Puberdade normal e patológica

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1 Ginecologia 
Puberdade normal e patológica 
Lara Castro 
Transição entre a infância e o período que é chamado de menacme, é um período que compreende o 
surgimento dos caracteres sexuais secundários e é seguido pelo ciclos ovulatórios. Puberdade engloba um 
conjunto mais amplo de transformações, não é súbito, tem duração de 4-5 anos em média. 
É manifestada pelo aparecimento de caracteres sexuais secundários e é resultado do amadurecimento do 
eixo hipotálamo-hipófise-gonadas. Esse amadurecimento leva cerca de 2 anos desde a menarca nas 
meninas, antes disso, é muito comum a ocorrência de ciclos anovulatórios. As glândulas suprarrenais 
também tem contribuição importante, relacionada principalmente à produção de androgênios. 
Cronologia normal 
 1º telarca  desenvolvimento das glândulas mamárias (em 90% dos casos a telarca precede a 
pubarca e a telarca precede a menarca em cerca de 2 anos). 
 2º pubarca  desenvolvimento dos pelos pubianos e axilares. Alguns autores chamam de adrenarca. 
 3º menarca  geralmente dura cerca de 2 anos entre o surgimento da telarca e da menarca. 
 Estirão de crescimento (incremento da atividade osteoblástica) com o início da puberdade e ocorre 
uma desaceleração após a menarca. 
Fatores que afetam a época de início da puberdade 
 Genético  principal 
 Estado nutricional/Saúde em geral 
 Região geográfica 
 Exposição à luz (em cegas é mais tardio) 
 Estado psicológico 
Para que o ciclo reprodutivo seja regular, em geral, o percentual de gordura corporal compatível com o eixo 
hipotálamo hipófise é entre 22-23%, para garantia da integridade do ciclo reprodutivo. Muitas vezes 
mulheres que praticam exercícios muito intensos, com percentuais de gordura muito baixos  costumam 
gerar irregularidades no ciclo menstrual. 
Telarca 
 1º sinal percebido da puberdade. (precede a pubarca quase sempre) 
 Pode haver crescimento assimétrico das mamas inicialmente 
 Efeito do aumento da secreção dos estrogenios  proliferação ductal e acinar do parênquima 
mamário. 
Pubarca (adrenarca) 
 Maturação da zona reticular do córtex da suprarrenal 
 Aumento da secreção de DHEA, DHEA-S e androstenediona, dois anos antes da pubarca. 
 Pelos pubianos, axilares, acne, odor, sudorese e oleosidade cutânea e capilar. 
 
2 Ginecologia 
Menarca 
 1ª Menstruação 
 Estímulo estrogênico sobre o endométrio  significa que a 1ª ovulação dessa menina aconteceu e 
posteriormente ocorreu a descamação desse endométrio. 
 Sucede a telarca em cerca de 2 ANOS. 
 A média de idade é por volta dos 12 anos. 
 90% dos ciclos são anovulatórios nos primeiros 2 anos desde a menarca  maturação do eixo 
Hipotalamo-hipófise-gonadal. 
 Menstrua quem ovula 
Estirão do crescimento 
 Precede a telarca. 
 Não é caractere sexual secundário, mas geralmente é o primeiro sinal percebido. 
 Ganho de cerca de 25cm. 
 Interação entre GH, estrogênio, IGF-1. 
 Após a menarca o ganho fica por volta de 5 cm (ocorre redução desse ritmo de crescimento) 
 O crescimento se completa com a fusão das epífises ósseas, cerca de 1-2 anos após a menarca. 
Outras modificações 
 Distribuição feminina de gordura em coxas, nadegas e quadris (característico) 
 Útero com proporção corpo:colo de 2:1 
 Comprimento e acidez vaginal  atividade estrogênica e proliferação da flora lactobacilar, o epitélio 
se espessa e descama mais  com isso tem glicogênio  substrato para os lactobacillos  aumento 
da acidez vaginal. 
 Leucorreia fisiológica  alterações do muco cervical e epitélio vaginal. 
 Vulva  gordura e pigmentação 
Estadiamento de Tanner 
Caracterizar o grau em que a pessoa se encontra da puberdade, o estágio. Sendo assim atribui pontuações de 
M1 até M5 (para a telarca) e de P1 até P5 (para pubarca). Na prática clínica nem sempre se avalia os estádios 
de Tanner de forma fidedigna, pode-se utilizar o olho clínico para avaliar de uma forma geral em que estágio 
está a puberdade. 
 
3 Ginecologia 
 
Endocrinologia 
Perda da sensibilidade do hipotálamo aos efeitos inibitórios (esse efeito inibitório vem desde o nascimento) 
dos estrogênios gonadais em baixa dosagem  leva ao aumento do FSH. 
Vai ocorrer amadurecimento da resposta de feedback positivo ou estimulatório de estrogênio para que se 
ocorra a síntese de LH  PICO DE LH  SÓ ovula quem tem PICO DE LH. 
 A leptina é produzida pelos adipócitos e circula ligada com uma proteína carreadora relacionada com 
os índices de massa gordurosa, relação com desencadeamento da puberdade relacionada à massa 
corporal. 
 Inibição central dos pulsos de GnRH 
 Maturação da zona reticular do córtex suprarrenal  leva a liberação de androgênios (DHEA, 
androstenediona e DHEA-S) 2 anos antes da pubarca. 
Puberdade precoce 
Definida pelo aparecimento dos caracteres sexuais secundários antes dos 8 anos de idade (telarca, pubarca). 
Deve-se a fontes exógenas ou endógenas de esteroides sexuais. 
 Exógenas: cremes com esteroides, pílulas, esteroides anabolizantes. 
 Endógenas: ovários e suprarrenais 
 Sempre pensar na confirmação e descarte de lesões tumorais 
 O tratamento visa garantir estatura para essa criança 
Classificação 
 Central, verdadeira ou isossexual completa  deve-se a um amadurecimento do eixo hipotálamo-
hipofise. 
 Periférica, pseudopuberdade precoce ou isossexual incompleta  fonte periférica de produção de 
esteroides, sendo chamada também de pseudopuberdade precoce. 
 Formas isoladas (só telarca ou só adrenarca). 
Puberdade precoce CENTRAL/VERDADEIRA 
 É GnRH dependente 
 
4 Ginecologia 
 Ocorre uma ativação prematura do EHH (Eixo hipotálamo-hipofisário). 
 Pode ser familiar ou constitucional (90% dos casos)  50% ocorre entre 6/7 anos, 25% entre 2/6 
anos, 18% antes dos anos. ANTECEDENTES FAMILIARES EM 90% DOS CASOS. 
 Secundária a lesões encefálicas (10% dos casos)  displasia do septo óptico, TCE, radiacao, tumores 
do SNC, cistos, hidrocefalia. SEMPRE confirmar ou descartar quando for secundário á lesões de SNC, 
mas a maioria costuma ser idiopática. 
 
 
Puberdade precoce PERIFÉRICA/PSEUDOPUBERDADE PRECOCE 
Ocorre secreção de esteroides ovarianos ou suprarrenais independentes dos estímulos hipofisários. 
 Níveis de LH e FSH baixos ou em níveis pré-puberais 
 Fontes exógenas 
 Tumores e cistos ovarianos 
 Tumores feminilizantes das suprarrenais 
 Sindrome de McCune-albright (displasia óssea, manchas café com leite, cistos ovarianos 
funcionantes) 
 Secreção extra-hipofisárias de gonadotrofinas 
 
 
Formas isoladas 
 Telarca precoce: forma mais comum de desenvolvimento de caracteres sexuais secundários 
precocemente. Mais comum antes dos 2 anos de idade, a paciente contem idade óssea normal e não 
tem estirão de crescimento, sendo que na puberdade precoce mesmo ocorre o estirão puberal. 
Geralmente associada a cistos foliculares. 
 Adrenarca precoce/pubarca precoce: Aparecimento isolado de pelos pubianos e ocasionalmente 
pelos axilares. Ocorrência devido a maturação precoce das suprarrenais. MAS lembrar que o 
Hamartoma hipotalâmico 
pode ser uma causa de 
ativação precoce do EHH. 
Síndrome de McCune 
albright é 
considerada uma 
displasia óssea, com 
manchas em café 
com leite e 
puberdade precoce. 
 
5Ginecologia 
desenvolvimento dos demais caracteres sexuais secundários vai ser normal. Descartar hiperplasia 
congênita das suprarrenais. 
 Precocidade heterossexual: Devido ao aumento de androgênios  pensar em causas tumorais, 
hiperplasia congênita de suprarrenal ou androgênios exógenos. 
Avaliação clínica 
EXTENSA, mas indispensável e necessária, ainda que não se encontre alterações. 
 Pesquisa do início do surgimento dos caracteres sexuais secundários, como vem evoluindo 
 Pesquisa se existe história familiar 
 Exposição a esteroides exógenos (pode não ser tão comum, mas sempre investigar a possibilidade) 
 Alterações do SNC (TCE, tumores, infecções e radioterapia) 
 Exame físico: dados antropométricos, estádio de Tanner, avaliação de vulva e vagina, sinais de 
virilização, manchas em café com leite. 
Avaliação laboratorial 
 Dosagem de estradiol (os níveis variam muito) 
 Raio X de punho para avaliação de idade óssea  critérios de ferriman e gallaway 
 US pélvico (avaliar presença de cistos e tumores ovarianos) 
 Citologia vaginal  o citopatologista consegue avaliar o padrão de descamação que ela tem 
 US abdominal ou TC (suprarrenais) 
 TC ou RNM encefálicos na investigação da causa central/verdadeira 
 Androgênios suprarrenais (DHEA, DHEA-S) 
 FSH, LH e HCG (tumores secretores) 
 TSH e T4 livre 
 Teste do GnRH  utilização na puberdade precoce central  se administra GnRH no laboratório 
para a crianca para avaliar a resposta das gonadotrofinas hipofisárias 
 17OH-progesterona  pesquisa da hiperplasia congênita de suprarrenal 
Nem sempre vai ser encontrada uma causa constitucional, mas sempre deve ser feito a investigação. 
 
TRATAMENTO 
 Detectar lesões expansivas do SNC 
 Interromper o desenvolvimento dos caracteres sexuais secundários 
 Otimizar a estatura final da criança 
 Apoio psicológico e emocional 
 
6 Ginecologia 
 Prevenir abusos sexuais e início prematuro de atividade sexual 
Análogos do GnRH 
 Suprimem a secreção das gonadotrofinas levando a HIPOESTROGENISMO 
 Fazem ooforectomias químicas de certa maneira, pois suprimem a liberação de gonadotrofinas  
levando ao hipoestrogenismo 
 Uso para puberdade precoce do tipo central 
 Pode prejudicar o ganho de massa óssea  um problema no futuro e pode dessa maneira favorecer 
a osteoporose no futuro. 
 Bloqueia a atividade do eixo e com isso o ovário não produz estrogênio 
 Interrompe o crescimento  impede o fechamento precoce das epífises  aumenta a estatura final 
da menina. 
Outros 
 Hiperplasia congênita de suprarrenal  corticoides 
 Causas tumorais  cirurgias 
 Virilizacao de genitália  cirurgia 
 Acompanhamento psicológicos 
Quanto mais cedo iniciar tratamento  MELHOR prognostico. 
 
Puberdade tardia 
Conceito: é definido pela ausência do desenvolvimento puberal até os 14 anos (considerando 16 anos a 
idade limítrofe para a menarca) e se a menarca não ocorreu até os 16 anos. É menos presente que a 
puberdade precoce. 
Causas: 
 Constitucional  familiares, não há um fator causal muito bem definido. 
Não há uma causa patológica detectada, geralmente desenvolve os caracteres tardiamente, mas sem 
necessidade de intervenção. Pode ser encontrada uma idade óssea atrasada e geralmente apresenta 
história familiar positiva para puberdade tardia. 
 Desnutrição 
 Deficiência de secreção gonadal 
 Deficiência de secreção de gonadotrofinas 
Hipogonadismo hipogonadotrófico 
 Há um problema no eixo hipotálamo-hipófise  não há estimulo hipofisário para os ovários 
produzirem estrogênio. ↓GnRH, FSH E LH ↓hormônios esteroides 
 Problemas de SNC ou hipófise 
 Síndrome de kallmann (síndrome hipotalâmica e genética, caracterizada pela associação entre 
anosmia e deficiência congênita de GnRH). 
 
7 Ginecologia 
 Síndrome de Prader-willi (baixa estatura, dificuldade de deglutição, atraso mental, hipotonicidade, 
obesidade). 
 Problemas no SNC: TCE, tumores, infecções, radiação, sarcoidose, 
 Hipotireoidismo 
 Hiperprolactinemia (prolactinoma) 
 Distúrbios alimentares 
 Exercício intenso 
 Doenças crônicas 
 
Hipogonadismo hipergonadotrófico 
 O problema se encontra nos ovários  EHH tenta compensar  produção muito alta de FSH para 
tentar compensar, entretanto não consegue agir, devido a essa alteração ovariana. 
 ↑FSH ↓hormônios esteroides. 
 O FSH fica elevado 
 Há um eixo hipotálamo hipofisário tentando compensar a deficiência da secreção dos hormônios 
esteroides pelos ovários. 
 Síndrome de Turner (principal causa de hipogonadismo hipergonadotrófico)  disgenesia gônadal, 
pescoço alado, implantação baixa do cabelo, apresentam ovário em fita, paciente não apresenta 
desenvolvimento puberal normal, não tem crescimento, estirão, caracteres sexuais secundários (os 
ovários delas não produzem estrogênios). As pacientes com síndrome de Turner apresentam quase 
como via de regra amenorreia primária. 
 
 Doença autoimune 
 Radiação 
 Quimioterapia 
 Genética 
 Síndrome dos ovários resistentes  não existe receptores nos folículos para ação das 
gonadotrofinas  é a chamada síndrome de Savage. 
Avaliação clínica 
 
8 Ginecologia 
 Padrão familiar de desenvolvimento puberal 
 História pregressa 
 Uso de medicações (hiperprolactinemia) 
 Pratica de exercícios físicos 
 Medidas antropométricas, estigmas sindromicos, pubarca, telarca, olfato. 
Laboratórios 
 Diferenciação entre hipogonadismo HIPERGONADOTRÓFICO DO HIPOGONADOTRÓFICO é pela 
dosagem de FSH e LH (as gonadotrofinas), pois no hipergonadotrófico se encontrarão aumentados e 
no hipogonadotrófico se encontrarão baixos. 
 Idade óssea 
 Us pélvico 
 Teste do GnRH 
 Cariótipo 
 TC/RNM 
 TSH 
 Prolactina 
Tratamento 
Se for possível identificar a causa é fácil tratar. Ex: hiperprolactinemia, hipotireoidismo, distúrbio elementar, 
desnutrição, doenças crônicas. 
 Terapias estrogênicas/progestínicas 
 Paciente com Y no cariótipo  gonadectomia