Degeneração glicogênica

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Degeneração glicogênica: 
- glicogenoses (doença associada a glicogênio) 
- grupo especifico de doenças hereditárias em 
que há acumulo de carboidrato 
intracitoplasmático 
- doenças de armazenamento lisossômico 
(deficiência enzimática que não consegue 
deteriorar carboidrato – não metaboliza – é 
estocado na célula 
- alterações (degenerações) glicogênicas 
associadas a diabete melito 
*diabete = sifão/torneira (indivíduo perde muito 
líquido) 
*melitus = glicosúria – glicose na urina 
Principais glicogenoses: 
- Doença de Von Gierke – glicogenose do tipo 
1 – deficiência de glicose 6 fosfatase – não 
consegue metabolizar glicose adequadamente 
- Glicogenose A – deficiência na enzima 
glicogênio sintase hepática (no fígado) 
- Doença de McArdle – deficiência na enzima 
glicogênio fosforilase muscular 
- levam ao acumulo de carboidrato e 
consequentemente a uma degeneração 
glicogênica 
 
 
 
 
 
 
Fígado com celulas de aspecto meio rosa; 
parecidas com célula vegetal 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Célula do fígado de um indivíduo com 
diabetes melitus – aspecto vegetal 
(parecida com degeneração hidrópica) 
 
 
 
 
 
 
 
Degeneração hidrópica 
Fígado normal 
Degeneração glicogênica