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CFSH - Semana 04 OBJ 01 - Esclarecer o desenvolvimento embrionário do sistema respiratório e digestório. Sistema Respiratório Formado por cavidade nasal, boca, faringe, laringe, traquéia, brônquios e pulmão. 1- LARINGE 4ª semana. Vem dos arcos faríngeos. No 4º arco surge o divertículo respiratório.O aprofundamento dá origem a laringe e depois a traqueia. O epitélio de revestimento se origina do endoderma do divertículo. As cartilagens laríngeas e os músculos vem do mesênquima do 4º ao 6º arcos faríngeos. A epiglote possui origem diferente (proliferação do mesênquima das extremidades ventrais do 3º e 4º arcos. E da parte caudal da eminência hipofaríngea. O seu epitélio forma pregas, que vão se diferenciar nas pregas vocais. 2- TRAQUÉIA E BRÔNQUIOS Durante a separação do divertículo laringo traqueal do intestino anterior, a traqéia forma-se. O epitélio vem das células endodérmicas do tubo laringo-traqueal. As cartilagens, músculos e tecido conjuntivo vêm do mesênquima esplâncnico. Na 5ª semana os brotos se alargam, formando os brônquios primários direito e esquerdo O direito forma 3 e esquerdo forma 2 secundários. O mesoderma esplâncnico torna-se a pleura visceral. Formam-se até 10 brônquios terciários no direito e 8 no esquerdo Até o final do 6º mês temos a árvore brônquica. 3- PULMÕES Amadurecimento ocorre nas fases: 1. Pseudoglanular Entre a 6ª e a 16ª semanas. Os fetos nascidos nesse período são incapazes de sobreviver 2. Canicular 16ª a 26ª semanas A luz dos brônquios e bronquíolos terminais se torna maior. Tecido pulmonar vascularizado Formam-se os ductos alveolares primitivos 3. Saco Terminal 26ª semana ao nascimento Sacos tarminais bem formados 4. Alveolar 32ª até 8 anos de idade 95% dos alvéolos maduros se desenvolvem-se Amadurecimento. CONTROLO GENÉTICO DO DESENVOLVIMENTO DO SIST. RESPIRATÓRIO Mediada pela sinalização e expressão dos genes WNT e FGF (o mesoderma) Expressão do fator Nkx 2.1 (parede ventral do intestino anterior) Expressão do Sox-2 (parede dorsal do intestino anterior) Nkx 2.1 e FGF-10 promovem a proliferação epitelial do divertículo respiratório MAL-FORMAÇÕES EMBRIONÁRIAS DO SIST RESPIRATÓRIO 1. Fístula Traqueoesofágica 2. Síndrome da Angústia Respiratória RESUMO DO MOORE: • Na quarta semana, um divertículo laringotraqueal se desenvolve no assoalho da faringe primitiva. • O divertículo laringotraqueal torna-se separado do intestino anterior pelas pregas traqueoesofágicas que se fusionam para formar o septo traqueoesofágico. Esse septo resulta na formação do esôfago e do tubo laringotraqueal. • O endoderma do tubo laringotraqueal origina o epitélio dos órgãos respiratórios inferiores e das glândulas traqueobrônquicas. O mesênquima esplâncnico ao redor do tubo laringotraqueal forma o tecido conjuntivo, a cartilagem, o músculo, os vasos sanguíneos e os vasos linfáticos desses órgãos. • O mesênquima do arco faríngeo contribui para a formação da epiglote e do tecido conjuntivo da laringe. Os músculos da laringe são derivados do mesênquima dos arcos faríngeos caudais. As cartilagens da laringe são derivadas das células da crista neural. • A extremidade distal do divertículo laringotraqueal forma o broto respiratório que se divide em dois brotos brônquicos. Cada broto brônquico logo se expande para formar o brônquio principal e, em seguida, o brônquio principal subdivide-se para formar os ramos brônquicos lobares, segmentares e subsegmentares. • Cada broto brônquico terciário (broto brônquico segmentar), com seu mesênquima ao redor, é o primórdio do segmento broncopulmonar. As ramificações continuam até aproximadamente 17 ordens de ramos serem formadas. Vias respiratórias adicionais são formadas após o nascimento, até aproximadamente 24 ordens de ramos estarem presentes. • O desenvolvimento dos pulmões é dividido em quatro estágios: O pseudoglandular (6 a 16 semanas, o canalicular (16 a 26 semanas), saco terminal (26 semanas ao nascimento) e estágio alveolar (32 semanas até aproximadamente 8 anos de idade). • Por volta da 20a a 22a semana, o pneumócito tipo II começa a secretar o surfactante pulmonar. A deficiência do surfactante resulta na SAR ou doença da membrana hialina. • A FTE, que resulta da divisão defeituosa do intestino anterior em esôfago e traqueia, é normalmente associada à atresia esofágica. Sistema Digestório Sequência: boca, caviade oral, faringe, esôfago, estômago (Fígado, vesícula biliar e pâncreas), intestino delgado, grosso, reto e ânus. TUBO DIGESTIVO PRIMITIVO vem da endoderme - 3ª semana Membrana orofaringeal (veio da placa pré-cordal) origina a boca e a cavidade orofaríngea A endoderme origina: ● o epitélio de revestimento do trato digestório: da faringe até ⅔ superiores do canal anal. ● Anxos (glândulas sub-lingual e sub-mandibular, fígado, veícula biliar e pâncreas) Na 4ª semana o embrião se dobra e parte do saco vitelínico secundário começa a formar o tubo digestório primitivo. O intestino primitivo é composto por 3 partes: 1. Anterior ● Faringe ● Esôfago ● Estômago ● Duodeno ● Pâncreas ● Fígado ● Vesícula Biliar 2. Média ● Resto do intestino delgado (jejuno e íleo) ● Parte do intestino grosso (ceco, apêndice, cólon ascendente e ⅔ cólon transverso) 3. Posterior ● Porção final do intestino grosso (terço distal do cólon transverso, cólon descendente, sigmóide, reto e porção superior do canal anal) ESÓFAGO Òrgão tubular, composto por tecidos musculares. O estriado origina as porções iniciais e medianas (oriundo do mesoderma paraxial) O liso forma a porção final do esôfago e vem do mesoderma lateral esplâncnico. O esôfago inicia pelo esfíncter esofágico superior e finaliza no esfíncter esofágico inferior. Na sua formação ocorre a recanalização do esôfago, que só acontece perto do nascimento. Mal-formação: Atresia esofágica: inibição da apoptose das células do interior do tubo, que não morrem e o esôfago não é recanalizado e ele termina num fundo cego, aí a criança não consegue deglutir e por isso não deglute o líquido amniótico, levando ao polidrâmnio. Quando o médico verifica que há o polidrâmnio, a atresia do esófago já é uma candidata Estenose esofágica: apoptose parcial, e o esófago fica estreitado. ESTÔMAGO O canal intestinal primitivo o origina. O mesentério dorsal mantém o estomago suspenso, permitindo que ele se movimente na sua formação. Está ligado ao mesogástro ventral A parte dorsal cresce mais rápido do que a parte ventral, isso faz com que o estômago sofra uma rotação de 90° e empurre o fígado mais pra parte lateral. O baço e o pâncreas começam a aparecer. O mesentério dorsal envolve o estômago e prende ele na parede dorsal do abdôme O mesentério ventral faz com que o estômago fique preso a parede ventral e ao fígado. A secreção de HCl só começa pouco antes do nascimento. Mal-formação: Hérnia congênita de hiato - abaulamento na parte final do esôfago, que causa refluxo gástrico. DUODENO Com a rotação do estômago a alça do duodeno assume uma posição retro-peritoneal Durante a 5ª e 6ª semana do desenvolvimento, a luz do duodeno vai ficando cada vez menor e fica obliterada, perto do nascimento tb ocorre a recanalização do duodeno. Por esse motivo pode ocorrer atresia duodenal. FÍGADO A partir do endoderma origina-se o intest. Ant., que origina os Hepatoblastos (formam os hepatócitos e oepitélio biliar) Do mesoderma origina-se o Mesênquima Hepático A partir da 4ª semana o fígado começa a se diferenciar. Responsável pela formação das células do sangue a partir da 6ª semana, declinando no 6º mês, quando a medula óssea assume. PÂNCREAS Forma-se da fusão dos brotos: dorsal (intestino anterior) e ventral (divertículo hepático). Quando o duodeno rota para a direita e forma uma alça, o broto ventral se funde ao dorsal. Essa fusão forma uma rede de túbulos, que formarão os ductos pancreáticos. Os agregados celulares nas extremidades dos túbulos formam a porção glandular acinosa serosa, que produzem enzimas digestivas que vão para o duodeno através dos ductos. As Ilhotas de Langerhans secretam insulina e glucagon a partir do 5º mês. Como o Pâncreas produz enzimas e hormônios, é uma glândula parcialmente endócrina e parcialmente exócrina. Malformação: Pâncreas anular: raro, tecido pancreático envolvendo a 2ª porção do duodeno. Erro do desenvolvimento do broto pancreático embrionário. No período pré-natal o quadro pode ser indistinguível da atresia de duodeno. Podem ocorrer obstruções parciais e totais. INTESTINOS O intest. Médio se alonga e forma uma alça intestinal ventral em forma de U. A alça se projeta pra dentro do cordão umbilical: Hérnia umbilical fisiológica (6ª semana) RESUMO DO MOORE: • O intestino primitivo se forma a partir da porção dorsal da vesícula umbilical, que é incorporada ao interior do embrião. O endoderma do intestino primitivo dá origem ao revestimento epitelial do trato digestório, exceto nas porções cranial e caudal, que são derivadas do ectoderma do estomodeu e da membrana cloacal, respectivamente. Os componentes de tecido muscular e conjuntivo do trato digestório são derivados do mesênquima esplâncnico que circunda o intestino primitivo. • O intestino anterior dá origem à faringe, ao sistema respiratório inferior, ao esôfago, ao estômago, à porção proximal do duodeno, ao fígado, pâncreas e sistema biliar. Como a traqueia e o esôfago possuem uma origem comum, a partir do intestino anterior, a divisão incompleta pelo septo traqueoesofágico resulta em estenoses ou atresias, com ou sem fístulas entre elas. • O divertículo hepático, o primórdio do fígado, da vesícula biliar e do sistema de ductos biliares, é um crescimento do revestimento epitelial endodérmico do intestino anterior. Cordões epiteliais hepáticos se desenvolvem a partir do divertículo hepático e crescem no septo transverso. Entre as camadas do mesentério ventral, derivadas do septo transverso, células primordiais se diferenciam em tecidos hepáticos e nos revestimentos dos ductos do sistema biliar. • A atresia duodenal congênita resulta da falha do processo de vacuolização e recanalização que ocorre após a fase sólida normal de desenvolvimento do duodeno. Normalmente, as células epiteliais se degeneram e o lúmen do duodeno é restaurada. A obstrução do duodeno também pode ser causada por um pâncreas anular ou estenose pilórica. • O pâncreas se desenvolve a partir de brotos pancreáticos que se formam do revestimento endodérmico do intestino anterior. Quando o duodeno gira para a direita, o broto pancreático ventral se move dorsalmente e se funde com o broto pancreático dorsal. O broto pancreático ventral forma a maior parte da cabeça do pâncreas, incluindo o processo uncinado. O broto pancreático dorsal forma o restante do pâncreas. Em alguns fetos, os sistemas de ducto dos dois brotos não se fundem, e se forma um ducto pancreático acessório. • O intestino médio dá origem ao duodeno (a porção distal à entrada do ducto biliar), jejuno, íleo, ceco, apêndice, colo ascendente e à metade direita dois terços do colo transverso. O intestino médio forma uma alça intestinal umbilical em forma de U que hernia-se no cordão umbilical durante a sexta semana porque não há espaço suficiente para ele no abdome. Enquanto no cordão umbilical, a alça do intestino médio gira 90° em sentido anti-horário. Durante a 10ª semana, o intestino retorna ao abdome, girando mais 180°. • As onfaloceles, má rotações e fixações anormais do intestino resultam de falha no retorno ou rotação anormal do intestino. Como o intestino é normalmente ocluído durante a quinta e a sexta semanas, resulta em estenose (obstrução parcial), atresia (obstrução completa) e duplicações se a recanalização não ocorrer ou ocorrer de modo anormal. Remanescentes do ducto onfaloentérico podem persistir. Divertículos ileais são comuns; no entanto, poucos deles se tornam inflamados e produzem dor. • O intestino posterior dá origem ao terço esquerdo da metade do colo transverso, ao colo descente e ao colo sigmoide, o reto e a porção superior do canal anal. A porção inferior do canal anal se desenvolve a partir da fosseta anal. A porção caudal do intestino posterior divide a cloaca no seio urogenital e reto. O seio urogenital dá origem à bexiga urinária e à uretra. O reto e a porção superior do canal anal são separados do exterior pelo tampão epitelial. Essa massa de células epiteliais se decompõe ao final da oitava semana. • A maior parte das anomalias anorretais resulta da septação anormal da cloaca no reto e no canal anal posteriormente e da bexiga urinária e uretra anteriormente. O crescimento detido e/ou o desvio do septo urorretal causam a maior parte as anomalias anorretais, como a atresia retal e fístulas entre o reto e a uretra, a bexiga urinária ou a vagina. OBJ 02 - Descrever as características anatômicas do sistemas respiratório e digestório. Sistema Respiratório Sistema Digestório