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Aula preparada Dra Inês Boaventura • Gineco-Obstetra Definição: É o estadio de transição entre o estado biológico imaturo, para o de função reprodutiva adulta, ditado pela entrada de funcionamento do EIXO HIPOTÁLAMO-HIPÓFISE-( ( OVÁRIO / TESTICULOS) GÓNADAS-ÚTERO, devido á acção dos ESTROGÉNEOS. Purdade e problemas relacionados com desenvolvimento Classificação. 1 – GnRH- CENTRAL, Verdadeira-Puberdade precoce dependente, completa, isosexual, ( 80% das raparigas ) 2 – GnRH – PERIFÉRICA,Ou Organica- Puberdade precoce independnte. 11% das raparigas tem TR do Ovário ou quistos ováricos, Tumores testiculares / da Supra – renal, pordutores de estrogéneos. • É caracterizado por ciclos anovulatórios , 80% com massas pélvicas ( ECO ). • (Feminizantes com Altos níveis de DHAS ) – são raros. 3- Precoce ( Central/Periferica) 4 – Tardia 3- PUBERDADE PRECOCE-central/periferica Causas clínicas 1 – TUMORAIS: hamartomas do hipotálamo, craneo- faringiomas, gliomas, neurofibromas, teratoma supra selar • Os tumores da Hipófise, apenas em rapazes. 2 – NÃO TUMORAIS: encefalites, meningites, hidrocefalias, Doença de von Recklinghausen ( Neurofibromatose ), hipotiroidismo ( = Baixa estatura acompanhada de galactorreia ), teratomas, gonadoblastomas, trs das céls. Lipóides, cistoadenomas . • 3 – Síndroma de Mclune-albright, caracterizado por displasia e fibrose poliquística- quistos ósseos = fracturas fáceis, com pele café com leite, quistos ováricos, precocidade sexual / hormona de crescimento/ hipertiroidismo = OSTEOMALÁCIA = deformidades ósseas. 5% são mulheres O diagnóstico é feito pela Tríada = Fracturas ósseas, múltiplas placas café com leite e desenvolv. precoce. Adrenarca, Telarca e Menarca ( isolada = Infecções / corpo estranho / abuso sexual / trauma / neoplasias. • 4 – Síndrome de Kallman (ausencia de GnRH e anosmia adenomas pituitários e hiperprolactinémia ) Está associado á malnutriçao, estatura baixa, amenorreia de stress e ao uso de drogas como a marijuana. 5 – Hipogonadismo hipogonadotrófico • É caracterizado por diminuição de LH e depressão do FSH ( amenorreia hipotalamica e anosmia). 6 – Hipogonadismo hipergonadotrófico-mais comum Sindome de Turner • Há deficiencia gonadal, e da 17 alfa hidroxilase as gonadotrofinas estão acima dos valores da pós – menopausa, sendo a mais comum a disgenésia gonadal. 7- Craneofaringioma • É o Tr. mais frequente / associado ao atraso da puberdade, e tem origem no soalho da Adenohipófise. • Tem uma incidencia entre os 6 - 14 anos. • Ao raio-x da sela turca , encontram –se calcificações em 70 % dos casos 8 – Eugonadismo-Agenésia mulleriana • É caracterizado por ciclos anovulatórios e PCO. È uma doença da Supra-Renal- produção de anrogéneos = Amenorreias primárias. • relacionada com insensibilidade androgénica, ( ¼ dos casos com amenorreia primária prolongada Diagnóstio da Puberdade precoce • História clínica • Exame físico • Exames complemntares de diagnóstico : Testes ( FSH, LH, HCG, SH, T4 livre, estradiol, DHAS, GnRH e deter. da idade óssea , para despiste de hipotiroidismo / Disgenésia gonadal Hipopituitarismo e doenças crónicas. Tratamento Objectivos • 1 – tratamento de doença intracraneana • 2 – Paragem da maturação • 3 – Atenuar / Diminuir os efeitos • 4 – maximizar a altura • 5 – Redução dos efeitos do trauma Drogas utilizadas sob a prescrição de especialista • Acetato de Medroxiprogesterona • Acetato de Ciproterona • DANAZOL PUBERDADE TARDIA • É rara nas meninas ( EUA = 13 anos ) • Pode ser genética –Hipotalamo / Hipófise • Pode ser orgánica ( Ovários / útero- endométrio ) Exames complementares de diagnóstico • RX dos ossos • Níveis de Gonadotrofinas • Eco da Supra- renal • Função tiroidea • Se aumento das gonadotropinas = Cariotipo Tratamento • Remoção / Correcção da etiologia primária ~ PROBLEMAS RELACIONADOS COM O CRESCIMENTO A ) Estatura baixa • É mais frequente em rapazes que raparigas Causas • Hipotiroidismo ( obesidade , estatura baixa ), malnutrição, doenças do trato urinário / infecções crónicas / disgenésia gonadal / Pan- hipopituitarismo ( falta de desenvolv. Dos factores secundários – falta de crescimento.) Diagnóstico • História clínica • Antecendentes familiares, alturas e pesos • Dieta alimentar • Actividades diárias • Hábitos de sono. Tratamento. • 1 - Déficiencia de horm. de crescimento = administrar hormona de cresc. Està C. I. A administração de esteroides anabolisantes , devido aos seus efeitos adversos ( aumento da altura e da libido. ( virilização e disfunção menstrual ) doenças hepáticas, oligospermia. O uso excessivo dos androgénios provoca: • Agressividade • Dependencia a outras drogas = SIDA B – Estatura alta • Raramente é um problema para os rapazes • História familiar de parentes altos Tratamento Decisão difícil de tomar • deve ser dado após a menarca, por volta dos 8-9 anos, preferencialmente aos 13 anos até á fusão das epífises. Drogas utilizadas • Estrogéneos equino conjugados – 2,5 mg a 5 mg / dia, associados á Medroxiprogesterona ( MPA ) na dose de 10 mg / dia do primeiro ao décimo segundo dia • RX de 6 / 6 meses até á fusão das epífises. Prognóstico • Hipotiroidismo--------------------------Excelente • Tr. benignos da Supra-renal------------Bom • Carcinomas e dça metastática---------Pobre • Causas do SNC. ----------------Dependem da causa 20 % dos Trs da Granulosa ----------são Malignos- Recorrencia 25 anos após a excisão 25 % dos Trs das céls de Sertoli – Leydig-----São malignos Craneofaringiomas-------------------Ressec. Parcial + radioterapia=remissão por mtos anos Testes psicométricos indicam que mulheres com PP, tem alto QI verbal Algumas sofrem de –exclusão social = Agressividade, hiper-actividade e intolerância