FIBROSE PULMONAR

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FIBROSE PULMONAR
É uma doença progressiva que determina a substituição do tecido pulmonar normal por um tecido cicatricial.
ETIOLOGIA
· Muitas doenças podem provocar fibrose pulmonar, no entanto ela é causada na maioria das vezes pelas doenças Intersticiais Pulmonares (DIP)
· É chamada de idiopática, quando não se consegue estabelecer a sua causa, sendo esta a maior parte dos casos
· Muitas vezes está associada a DPOC
Principais causas de DIP:
1. Inalação de poeiras inorgânicas ou pneumoconioses (sílica, asbestos/amianto, carbono, limalha metálica).
2. Poeiras orgânicas ou pneumonia de hipersensibilidade (criadores de aves, fungos, sauna, ar condicionado)
3. Gases, fumaças e vapores (cloro, dióxido de enxofre)
4. Drogas (quimioterápicos e cocaína)
5. Alterações do sistema imune (artrite reumatóide, polimiosite e lupus eritematoso sistêmico)
6. Doenças pulmonares de origem desconhecida (sarcoidose, bronquiolite, fibrose pulmonar idiopática)
FISIOPATOLOGIA
Embora existam diferentes expressões histopatológicas dessas doenças, a sequência dos eventos patológicos das doenças intersticiais é bastante característica. 
Inicialmente FASE INFLAMATÓRIA
Infiltração Intersticial expressiva Reatividade do Epitélio Alveolar
DEPOSIÇÃO DE COLÁGENO NO INTERSTÍCIO
Ativação dos fibroblastos septais estimulados por diversos fatores de crescimento
Liberados pelas células inflamatórias no microambiente alveolar
Estimulação Secretora dos FIBROBLASTOS MANTIDA
FASE DE REMODELAÇÃO DO TERRITÓRIO ALVEOLAR
Áreas colapsadas do parênquima são cicatrizadas de modo desfavorável
FIBROSE
A fase de remodelação representa um evento tardio das doenças intersticiais, levando a coexistência de áreas de colapso e espessamento fibroso ao lado de áreas acentuadamente dilatadas, císticas, conhecidas pelos patologistas como pulmão em “favo de mel” ou faveolamento.
QUADRO CLÍNICO
· Expansibilidade reduzida;
· Dispneia progressiva;
· Tosse seca;
· Taquipneia padrão polipneia.
· Cianose
· Hipocratismo - Baqueteamento digital
· Ausculta pulmonar variável
· Estertores finos (crepitantes) nas bases pulmonares
DIAGNÓSTICO
· Como esse grupo é composto por várias doenças distintas é fundamental um diagnóstico específico para definir um tratamento e um prognóstico adequados;
· História clínica;
· Exames laboratoriais;
· Radiografia;
· Tomografia;
· Eventualmente, no estudo das células ou do tecido alveolar (lavado broncoalveolar e biópsia pulmonar).
Dependendo do caso, pode-se optar por:
1. Broncoscopia
2. Biópsia cirúrgica
AVALIAÇÃO DA FUNÇÃO PULMONAR
· Espirometria: avaliar a gravidade e para seguir a doença e a resposta ao tratamento;
· Medida da difusão do monóxido de carbono: medida da capacidade dos pulmões de transferir gás para o sangue paredes dos alvéolos são engrossadas;
· Oxímetro: verificar o oxigênio do sangue em repouso e no exercício.
TRATAMENTO
· O tratamento varia conforme o diagnóstico final.
· Naqueles pacientes com grau avançado de fibrose pulmonar, ainda não há um tratamento capaz de revertê-la;
· Entretanto, existem opções que ajudam a melhorar a qualidade de vida.
· Interrupção do tabagismo;
· Oxigênio;
· Nutrição;
· Fisioterapia: retirar o paciente do trabalho onde está tendo contato com o agente infeccioso.
· Medicamentos: Corticóides e Imunossupressores;
· O transplante de pulmão, de um ou dos dois pulmões, é uma alternativa para os pacientes com doença avançada.
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