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ANATOMIA Ossificação Osteoblasto: Formação do osso >São células construtoras: produzem a matriz óssea (colágeno tipo I e proteínas osteóides). no envelhecimento, viram osteócitos (células maduras que mantêm o osso). Osteoclasto: Reabsorção do osso São células grandes e multinucleadas. Dissolvem a matriz óssea liberando cálcio no sangue. > Importantíssimos no remodelamento ósseo e equilíbrio do cálcio. Osteoclastos removem o osso velho ou danificado, em casos de crescimento para dar forma e tamanho corretos Histogênese dos ossos (formação dos ossos), ocorre por dois processos bastante diferentes: ossificação intramembranosa e ossificação endocondral. Ossificação Intramembranosa: Formação do osso diretamente a partir de tecido conjuntivo mesenquimal (sem cartilagem antes). Ocorre em ossos do crânio (frontal e parietal), mandíbula (parte) e clavícula (parte) Células mesenquimais se agrupam → Diferenciam-se em osteoblastos → Osteoblastos formam matriz óssea → ossificação → A matriz se mineraliza → forma o osso. Ossificação Endocondral: Formação do osso a partir de um molde de cartilagem hialina. > o esqueleto é primeiro cartilaginoso → depois substituído por osso. Ocorre em ossos longos (Fêmur, úmero e Tíbia), Base do crânio, Vértebras e Pelve Forma-se um molde de cartilagem → A cartilagem sofre alterações → degeneração → Vasos sanguíneos penetram → trazem osteoblastos → Osteoblastos substituem a cartilagem por tecido ósseo. Nº Nome da Zona Função principal 1 Zona de cartilagem em repouso Condrócitos pequenos e inativos, mantêm a cartilagem. 2 Zona de proliferação Condrócitos se dividem ativamente em colunas → crescimento longitudinal. 3 Zona de hipertrofia Condrócitos aumentam de tamanho (hipertrofia). 4 Zona de calcificação da matriz Matriz cartilaginosa se calcifica → condrócitos morrem. 5 Zona de ossificação Invasão de vasos sanguíneos e osteoblastos → formação de tecido ósseo. Anatomia do Sistema Cardiovascular A septação atrial é um processo que culmina na separação entre átrios direito e esquerdo O septo primum cresce em direção aos coxins endocárdicos que estão se fusionando, a partir do teto do átrio primitivo, inicialmente uma grande abertura – o forame primum – se forma entre sua borda livre e os coxins endocárdicos. Antes que o forame primum desapareça, perfurações produzidas por apoptose promovem novas aberturas no septo primum – o forame secundum. O forame garante o desvio contínuo de sangue oxigenado do átrio direito para o esquerdo. Logo após, o septo secundum forma uma septação incompleta entre os átrios, resultando no forame que após o nascimento irá constituir a fossa oval. A redução do fluxo sanguíneo para o fígado ocorre após o fechamento do ducto venoso, permitindo que mais sangue chegue para o coração e os pulmões. fechamento do forame oval: o fechamento funcional do forame oval ocorre devido ao aumento da pressão no átrio esquerdo, superando a pressão no átrio direito após o nascimento. fechamento do ducto arterioso: O fechamento do ducto arterioso ocorre em resposta ao aumento da pressão de oxigênio e à redução de prostaglandinas circulantes. >O fechamento funcional do ducto arterioso, que ocorre em resposta ao aumento da pressão de oxigênio alveolar, contribuindo para o redirecionamento do fluxo sanguíneo para os pulmões e aumentando a perfusão pulmonar. Após o nascimento, o aumento na pressão de oxigênio alveolar promove o fechamento funcional do ducto arterioso, um vaso que conecta a artéria pulmonar à aorta. Esse fechamento redireciona o fluxo sanguíneo para os pulmões, o que aumenta a perfusão pulmonar e melhora a oxigenação. Esse fenômeno é essencial na transição cardiorrespiratória bem-sucedida, pois permite que os pulmões assumam a função de oxigenação, que anteriormente era realizada pela placenta. > a manutenção do shunt fetal através do ducto arterioso não é desejável, pois comprometeria a oxigenação adequada e a transição bem-sucedida envolve o fechamento funcional do ducto arterioso, que redireciona o fluxo sanguíneo para os pulmões, aumentando a oxigenação fechamento do ducto venoso: Fechamento do ducto arterioso: O ducto arterioso, um vaso sanguíneo que conecta a artéria pulmonar e a aorta durante a vida fetal, normalmente se fecha dentro de 24 a 48 horas após o nascimento devido a mudanças na pressão sanguínea e na circulação pulmonar. O fechamento do ducto arterioso leva a uma separação completa entre a circulação pulmonar e sistêmica. Redução da resistência vascular pulmonar: Com o início da respiração, ocorre uma vasodilatação nos vasos sanguíneos pulmonares, resultando em uma redução na resistência vascular pulmonar e um aumento do fluxo sanguíneo para os pulmões. Aumento da pressão arterial sistêmica: Com o fechamento do ducto arterioso e o aumento do fluxo sanguíneo para o sistema circulatório sistêmico, ocorre um aumento na pressão arterial sistêmica. Redução do fluxo sanguíneo para o fígado: Com o fechamento do ducto venoso, um vaso sanguíneo que permite que o sangue passe pelo fígado durante a vida fetal, o fluxo sanguíneo para o fígado é reduzido, permitindo que mais sangue sua para o coração e os pulmões. Anatomia da Cavidade Abdominal 1- Recesso subfrênico ou recesso hepato diafragmático 2 – Recesso hepatorrenal Na imagem, o número 1 aponta para o espaço situado entre o fígado e o diafragma, conhecido como recesso subfrênico ou recesso hepato diafragmático. Esse recesso é delimitado superiormente pelo diafragma e inferiormente pela superfície diafragmática do fígado, sendo uma área comum de acúmulo de líquido em infecções abdominais, como abscessos subfrênicos. Já o número 2 indica o recesso hepatorrenal, também chamado de espaço de Morison, localizado entre o fígado e o rim direito. Esse é o ponto mais declivoso da cavidade peritoneal quando o paciente está em decúbito dorsal, o que o torna um local importante na avaliação de derrames líquidos em exames de imagem, como o ultrassom. “O fígado tem quatro lobos e dois ligamentos de suporte. Anteriormente, o lobo direito está separado do lobo esquerdo menor pelo ligamento falciforme 1 – ligamento coronário, localizados entre a região superior do fígado e o músculo diafragma. 2 – Ligamento falciforme do fígado, localizado entre os lobos direito e esquerdo do fígado. 3 – Ligamento redondo do fígado, liga o umbigo ao ligamento falciforme do fígado. 4 – Ligamento triangular direito, formado pelas lâminas anterior e posterior do ligamento coronário EMBRIOLOGIA DA CAVIDADE ABDOMINAL O estômago primitivo é uma ligeira dilatação do intestino anterior tubular e, aumenta e se alarga ventrodorsalmente. Este local de rápido crescimento demarca a grande curvatura do estômago. O duodeno começa a se desenvolver a partir da região caudal do intestino anterior e da região cranial do intestino médio. Durante a quinta e a sexta semana, o lúmen do duodeno é temporariamente obstruído devido a proliferação das suas células epiteliais; em geral, o lúmen é recanalizado ao final do período embrionário (8 semanas) O broto pancreático ventral é menor e desenvolve-se próximo à entrada do ducto biliar no duodeno A medida que o duodeno gira para a direita e assume o formato de um “C”, o broto é carregado dorsalmente com o ducto biliar. Logo, este se posiciona posteriormente ao broto pancreático dorsal e depois se fusiona com ele. Com a fusão dos brotos pancreáticos, seus ductos se anastomosam. A cloaca é dividida nas partes dorsal e ventral pelo mesênquima - o septo urorretal- que se desenvolve no ângulo entre o alantóide e o intestino posterior. A sinalização endodérmica da via beta-catenina é necessária para a formação do septo urorretal. À medida que o septo cresce em direção à membrana cloacal, ele desenvolve extensões bifurcadas que produzem invaginações das paredes laterais da cloaca, essas pregas crescemuma em direção à outra e se fusionam, formando uma partição que divide a cloaca em três partes: o reto, a parte cranial do canal anal e o seio urogenital Anatomia do Sistema Nervoso ENCÉFALO Fissura longitudinal: separa em hemisférios em direito e esquerdo corpo caloso une os dois hemisférios os hemisférios cerebrais possuem atividades diferentes que se complementam sulco central > separa lobo frontal e parietal sulco lateral > separa frontal e parietal de lobo temporal sulco parieto occipital > separa parietal e occipital O crânio do recém-nascido possui 6 fontanelas, duas ímpares, a fontanela anterior ou bregmática e a fontanela posterior ou lambdóide e duas pares, as fontanelas anterolaterais ou mastóideas e a fontanela posterolateral ou esfenoidal. III - Na calota craniana observamos algumas suturas, sendo que a sutura sagital está localizada entre os ossos parietais. 1 Corpo caloso 2 Cabeça do núcleo caudado 3 Cápsula interna 4 Putâmen 5 Globo pálido 6 Comissura anterior 7 Trato óptico 8 Corpo amigdaloide 9 Corno inferior do ventrículo lateral 10 Ventrículo lateral 11 Septo pelúcido 12 Lobo insular (ínsula) 13 Cápsula externa 14 Coluna do fórnice 15 Recesso óptico 16-Infundíbulo 1 Sulco circular da ínsula 2 Giro longo da ínsula 3 Giros curtos da ínsula 4 Límen da ínsula 5 Opérculos (cortados) (a) Opérculo frontal (b) Opérculo frontoparietal (c) Opérculo temporal 1 Sulco central 2 Giro pré-central 3 Sulco pré-central 4 Lobo frontal 5 Ramo ascendente anterior do sulco lateral 6 Ramo horizontal anterior 7 Sulco lateral 8 Lobo temporal 9 Lobo parietal 10 Giro pós-central 11 Sulco pós-central 12 Lobo occipital 13 Cerebelo 14 Sulco frontal superior 15 Giro frontal médio 16 Sulco semilunar 17 Fissura longitudinal 18 Granulações aracnóideas O lobo temporal, localizado abaixo do lobo parietal e da porção posterior do lobo frontal, está separado de ambos pelo sulco lateral, e contém centros da audição que recebem fibras sensoriais da cóclea da orelha interna A – Giro frontal superior, localizado acima do sulco frontal superior. B – Giro frontal médio, localizado entre o sulco frontal superior e o sulco frontal inferior. C – Giro frontal inferior, localizado abaixo do sulco frontal inferior. D – Giro pré-central, localizado entre o sulco central e o sulco pré-central. Vias Noradrenérgicas (Noradrenalina) Vias Serotoninérgicas (serotonina) Vias Dopaminérgicas (dopamina) Via dopaminérgica nigro-estriatal Via dopaminérgica tuberoinfundibular Via dopaminérgica mesocortical Via dopaminérgica mesolímbica Fontanelas/fontículo > aberturas entre as suturas para crescimento e desenvolvimento do encéfalo Fontanela Anterior: central > próxima ao osso frontal entre a sutura coronal e sagital 4 laterais e 2 anteriores >Mais demora a fechar após o nascimento 1 e ⅕ anos Fontanela Posterior: seguindo a sutura lambdoide > 8°/9° mês Fontanela Ântero Lateral/ Látero Anterior Fontanela Postero Anterior O crânio do recém-nascido possui 6 fontanelas, duas ímpares, a fontanela anterior ou bregmática e a fontanela posterior ou lambdóide e duas pares, as fontanelas anterolaterais ou mastóideas e a fontanela posterolateral ou esfenoidal. Sutura que vem da fontanela anterior > trás prolongamento a frente do osso frontal e vai se fechando Sutura Frontal ou Metópica Sutura Intermandibular > como se dividi-se a mandíbula em dois O que separa os hemisférios cerebrais: fissura longitudinal e sulco central Os ventrículos laterais, o primeiro e o segundo ventrículos, são as maiores cavidades do sistema ventricular e ocupam grandes áreas dos hemisférios cerebrais. O epitálamo é a porção posterior do diencéfalo que forma um teto qno sobre o terceiro ventrículo. HISTOLOGIA Ossificação Esqueleto Axial: Crânio, Coluna vertebral e tórax Esqueleto Apendicular: Cintura escapular, Cintura Pélvica, Membros inferiores Ossos que compõem o membro superior: úmero, rádio, ulna, carpo, metacarpos e falanges. Ossos que compõem a cintura pélvica: Ossos do quadril (íleo, ísquio e púbis, formando o osso coxal) Formação do tecido ósseo pode ser dada de duas maneiras: Na ossificação intramembranosa, células osteoprogenitoras se diferenciam em osteoblastos que sintetizam e secretam o osteóide (matriz ainda não mineralizada) que, em seguida. Os osteoblastos que acabam sendo totalmente envolvidos pela matriz que foi secretada passam a ser osteócitos. Embriologia Coração Septação átrio ventricular do coração O átrio primitivo é dividido em átrios direito e esquerdo pela formação e subsequentes modificação e fusão de dois septos, o septo primum e o septo secundum. O septo primum cresce em direção aos coxins endocárdicos que estão se fusionando, a partir do teto do átrio primitivo, dividindo parcialmente o átrio em metades direita e esquerda. Desenvolvimento das valvas cardíacas > As valvas atrioventriculares são formadas a partir do endocárdio, tanto o tecido epitelial, quanto seu acompanhamento de tecido conjuntivo (saliências do tecido subendocárdico) e permitem direcionamento do fluxo sanguíneo As valvas semilunares se desenvolvem a partir de três saliências do tecido subendocárdico ao redor dos orifícios da aorta e do tronco pulmonar. Os precursores cardíacos, oriundos das células da crista neural, também contribuem para essa formação. Essas saliências estão escavadas e remodeladas para formar três cúspides de parede delgada. As valvas atrioventriculares (valvas tricúspide e mitral) se desenvolvem similarmente a partir da proliferação do tecido ao redor dos canais AV. Embriologia do Sistema Nervoso EMBRIOLOGIA DO SISTEMA NERVOSO Parte do SNC protegida e localizada dentro da caixa craniana e da caixa vertebral Autônomo subdivisão do SNP que envolve principalmente parte aferente do SNP • O sistema nervoso central (SNC), que inclui o encéfalo e a medula espinal e é protegido pelo crânio e pela coluna vertebral • O sistema nervoso periférico (SNP), que inclui os neurônios fora do SNC, os nervos e gânglios cranianos e os nervos e gânglios espinais, que conectam o cérebro e a medula espinal às estruturas periféricas • O sistema nervoso autônomo (SNA), que possui partes no SNC e no SNP e é composto por neurônios que inervam os músculos lisos, os músculos cardíacos, o epitélio glandular ou combinações destes tecidos Desenvolvimento do SNC: 1. Neurulação e organização do tubo neural; 2. Formação da medula espinhal; 3. Formação do encéfalo. NEURULAÇÃO: ocorre a partir da 4 semana > formação de mesoderma, endoderma e ectoderma a partir dele O tubo neural se forma a partir do ectoderma À medida que o tubo neural se separa da ectoderme de superfície, essas células da crista neural migram dorsolateralmente em cada lado do tubo neural. Elas formam uma massa achatada e irregular, a crista neural, entre o tubo neural e a ectoderme de superfície sobrejacente. A crista neural logo se separa nas partes direita e esquerda, que migram em uma onda para os aspectos dorsolaterais do tubo neural e irão, futuramente, constituir estruturas do sistema nervoso periférico Ectoderma> começa a sofrer dobramentos e o que era anteriormente uma placa retilínea começa a se modificar se modifica formando o que vai ser a futura crista neural, pregas neurais e o afundamento a notocorda >forma um sulco neural > aprofundando nessa direção as células da crista neural > parte que vai subindo > vai juntar e a hora que se adere lado DIR e lado ESQ células em verde> células da crista neural vão se desprender porção central > tubo neural células se desprendem e vão fechar Há somitos quevieram do mesoderma e a partir deles há formação de miótopo, esclertótopo > formando posteriormente pele, músculo e vértebras Tubo neural se fecha da parte central para extremidades constitui posteriormente neurótico cranial e caudal Os somitos estão em pares Do quarto somito do par para cima > encéfalo Do quarto somito para região caudal > medula espinal Ao falar de estruturas do SNC > dentro da caixa craniana e dentro do canal vertebral dentro dessas estruturas há membranas que provém do mesoderma células mesenquimais se desenvolvem para formas essas membranas > MENINGES Inicialmente: Meninge primitiva > uma só membrana a partir dela desenvolve dura máter e após isso uma camada mais externa desenvolve pia máter e aracnóide máter As meninges cranianas originam-se de uma bainha mesenquimal na superfície do cérebro em desenvolvimento, chamada meninge primária, e sofrem diferenciação em três camadas com características histológicas distintas: a dura-máter, a aracnóide-máter e a pia-máter. O mesoderma que circunda o tubo neural se condensa para formar uma membrana denominada meninge primitiva, a qual se divide em três camadas. A camada externa dessa meninge (mesoderma) se espessa para formar a dura-máter; A camada interna, a pia-aracnoide, é derivada das células da crista neural, sendo composta pelas pia máter (interna) e aracnoide-mater (mediana). No interior da pia-aracnóide surgem espaços, que coalescem para formar o espaço subaracnóideo. O líquido cerebroespinhal começa a se formar durante a 5ª semana. Nos espaços dependendo pode haver o fluido do LÍQUOR Formação da Medula Espinal: Formada a partir do quarto somito em direção a região caudal tem proliferação celular e o espaço interno do tubo neural diminui > vai passar o Líquor Nessa porção da parede do tubo neural há um epitélio > neuroepitélio pseudoestratificado medula espinal primordial se desenvolve a partir da porção caudal da placa neural e da eminência caudal. O tubo neural caudal ao quarto par de somitos se desenvolve e dá origem à medula espinal. As paredes laterais do tubo neural se espessam e gradualmente reduzem o tamanho do canal neural até um diminuto canal central. A princípio, a parede do tubo neural é composta pelo espesso e pseudoestratificado neuroepitélio colunar. as células neuroepiteliais, em intensa atividade mitótica, organizam a camada mais interna da medula espinhal, a camada ependimária, que delimita o canal central da medula A partir das células do neuroepitélio → diferenciam-se várias células do SN diferenciação das células ependimárias > reveste internamente estes canais Essa proliferação das células inicialmente está acompanhando o desenvolvimento da coluna vertebral O tecido ósseo passa a acrescer em relação ao tecido nervoso Cone medular > ao final da medula > fica ao final da coluna vertebral na região do gânglio espinal (S1)e a medida que vai crescendo e se desenvolvendo o feto o cone medular vai se diferenciando neste gânglio e quando finaliza o desenvolvimento da medula espinhal ele fica na região de L1 final do cone > filamentos e feixes nervosos que partem desta região Formação do Encéfalo: Relacionado com a extremidade cefálica do tubo neural Há dilatações e dobras deste tubo neural Dilatações iniciais> vesículas encefálicas primárias prosencéfalo, mesencéfalo, rombencéfalo A partir da primária tem-se a formação das vesículas encefálicas secundárias A extremidade cefálica do tubo neural, à frente do 4º par de somitos, formará o encéfalo. Ao final da 4ª semana a porção cefálica do tubo neural apresentará três dilatações, que correspondem às vesículas encefálicas primárias, denominadas: • prosencéfalo, ou encéfalo anterior; • mesencéfalo, ou encéfalo médio; • rombencéfalo, ou encéfalo posterior. Durante a 5ª semana de desenvolvimento, a partir das vesículas primárias, formam-se vesículas encefálicas secundárias. Ventrículos > espaços que ficam entre essas estruturas do SNC dentro desses espaços tem-se preenchimento com o Líquor Caixa Craniana não cresce na mesma proporção ao que se desenvolveu Para formação e divisão das vesículas > se tem flexuras Formação da medula espinal primitiva a partir dos somitos > tudo ainda é primitivo Uma vez que se tem aquelas flexuras a medida que vai torcendo há formação de espaços no qual formarão as cavidades era um tubo, sofreu dilatação e nem toda área sofreu dilatação uniforme > nestas áreas de menor proliferação é onde houve a formação dos ventrículos Histologia do Nervo: O que é axônio > prolongação longa e fina do neurônio > Função: conduzir o impulso nervoso (sinal elétrico) do corpo celular até outra célula (outro neurônio, músculo ou glândula). O que é bainha de mielina > camada de gordura (lipoproteica) que reveste o axônio. > isola o axônio para aumentar a velocidade de condução dos impulsos nervosos PATOLOGIA Cartilagem: condrócitos, matriz rica em colágeno (II), proteoglicanos e sulfato de condroitina No osso longo: Epífise Metáfise Diáfise Metabolismo da vitamina D: Endógena (principal): Produzida na pele pela exposição aos raios UVB do sol. Exógena: Ingerida pela alimentação (peixes gordurosos, gema de ovo, fígado) ou suplementos. Vitamina D3 (colecalciferol): Produzida na pele e encontrada em alimentos de origem animal. > luz solar ou dieta No fígado, a vitamina D3 sofre a primeira hidroxilação pela enzima 25-hidroxilase, formando 25-hidroxivitamina D (25(OH)D), também chamada calcidiol. 25(OH)D é a principal forma circulante e usada para medir o status da vitamina D no sangue. Nos rins, a 25(OH)D é hidroxilada pela enzima 1α-hidroxilase (CYP27B1), formando 1,25-dihidroxivitamina D (1,25(OH)₂D), também chamada calcitriol. > O calcitriol é a forma ativa da vitamina D. Desenvolvimento Estrutural - Patologias Ósseas Doenças do colágeno de TIPO I: Osteogênese imperfeita quando se tem a expressão dos genes o colágeno tipo I não se forma adequadamente e ele é necessário para o cálcio - ossos, articulações, olhos, ouvidos, pele e dentes - herança autossômica dominante (genes COL1A1 ou COL1A2) - rarefação óssea; múltiplas fraturas doença afeta a qualidade de vida, sujeito a infecções ouvidos: ossículos da orelha média olhos: esclera é branca, nessas crianças fica transparente em tonalidade azul dentes: ficam transparentes por conta da dentina esses tecidos têm colágeno I -tem se duas variantes Tipo I: É a forma mais leve e comum da doença. Caracteriza-se por uma redução na produção de colágeno tipo I, resultando em ossos frágeis, mas com pouca ou nenhuma deformação óssea. Pessoas com esse tipo geralmente têm crescimento normal ou levemente afetado. Tipo II: É a forma mais grave da osteogênese imperfeita. Nesse caso, há uma alteração significativa na qualidade do colágeno, levando a deformações ósseas severas e, muitas vezes, complicações fatais logo após o nascimento. Osteomielite Infantil infecção que acomete os ossos -geralmente é secundária de uma infecção que acomete o osso Secundária à uma infecção sistêmica Osteomielite NÃO é causada por defeito no colágeno tipo I. > mas ela danifica o osso que é rico em colágeno tipo I. (por isso secundária) • Vírus, bactérias, micobactérias, parasitas e fungos - piogênica - Gram +: estafilococo, estreptococo - Gram - : E.coli, Klebsiella, Pseudomonas • Vias hematogênica, contiguidade, implantação direta • Necrose: sequestro ósseo • Evolução: cura ou cronificação > vai ser notado necrose no osso, chamado de sequestro pode se curar ou cronificar (não cura, se prolonga) sequestro = parte do osso entra em necrose, morre e se desprende Exsudato= quando a inflamação é aguda, muitos leucócitos fibrina = proteína age na coagulaçãomatriz nova > cor mais forte matriz pré existente > linha cementante rosa > matriz pré existente com lamelas maduras linhas cementantes com o passar do tempo tornam-se maduras CRONIFICAÇÃO quando cronifica sai o neutrófilo e entra plasmócito e linfócito > processo crônico biópsia óssea de osso de paciente pediátrico, com osteomielite em tratamento: A= matriz óssea neoformada, de aspecto eosinofílico homogêneo; B= linha cementante, separando as duas matrizes; C= matriz óssea pré existente, contendo as lamelas maduras. osteomielite óssea em vértebra torácica: A= granuloma epitelioide; B= matriz óssea pré existente; C=matriz óssea neoformada; D=linha cementante; E= bacilos álcool ácido resistentes (BAAR)/portanto, osteomielite tuberculosa TUBERCULOSE ÓSSEA > tipo de osteomielite > assim como a hanseníase tuberculóide essa bactéria causa granuloma necrose caseosa > típica da tuberculose OSTEOMIELITE TUBERCULOSA > a partir da tuberculose MALL DE POTT > causado pela tuberculose, gera escoliose SÍFILIS: Lesão ulcerada de bordos endurecidos começa com um exantema, pode ter pápulas e alopécia lesão nos ossos e no SNC nos ossos: necrose gomosa > leva a desabamento dos ossos > lesões dos nervos II, VI, VII, VIII paralisias, demência e convulsões IV. Doença de Osgood-Schlatter • entre os 10 e os 15 anos de idade e em geral afeta somente uma perna. • inflamação dolorosa do osso e da cartilagem na parte superior da tíbia. • causada pelo uso excessivo da perna. Os sintomas habituais incluem dor, inchaço e sensibilidade no joelho. • repuxamento repetitivo e excessivo do tendão da patela no seu ponto de fixação na parte superior da tíbia. Esse ponto de fixação se denomina tuberosidade tibial. RAQUITISMO e OSTEOMALACIA > deficiência da vitamina D ossos vão ter perda mineral, vai ter perda de fosfato e hidroxiapatita osteomalacia > não tem a ver com osteoporose > raquitismo que se prolonga a vida adulta muitas vezes é um adulto que não está restrito a luz solar biópsia óssea de osso de paciente pediátrico, com osteomielite em tratamento: A= matriz óssea neoformada, de aspecto eosinofílico homogêneo; B= linha cementante, separando as duas matrizes; C= matriz óssea pré existente, contendo as lamelas maduras. Alterações Cardiorrespiratórias Antes do nascimento > shunt fisiológico Após o nascimento > não deve ter mais 3 tipos de malformações congênitas: ● I. shunt da Esquerda para Direita: acianóticas (hiperfluxo pulmonar) > mais fluxo nos pulmões ● II. shunt da Direita para Esquerda: cianóticas (cianose). ● III. obstrução: estenose ou atresia (estenose> estreitamento anormal, atresia > ausência ou fechamento completo) I. shunt da E para D: acianóticas (hiperfluxo pulmonar) > mais fluxo nos pulmões em ambos Defeito do septo atrioventricular > Desvio da esquerda para direita Comunicação interventricular- CIV (acianótica; shunt da E p/ D): Ex.: mutação gene GATA4 Comunicação interventricular tipo Perimembranosa fica perto do anel de inserção da valva a nível do ventrículo (SEPTO INTRAVENTRICULAR) Comunicação interventricular tipo Muscular > no meio do septo intraventricular Defeito do septo interatrial Comunicação interatrial- CIA (acianótica -shunt da E p/ D): - gene NKX2.5 Comunicação Interatrial Correção: Patch A seta A corresponde a comunicação interatrial Forame oval patente diferente de CIA (comunicação interatrial) > o forame oval patente tem ainda o septum secundum, o fechamento normal ocorre nos primeiros meses até 1 ano de vida Forame oval patente Parcialmente ocluído, com presença de pertuito na ponta da seta. Cerca de 20-25% da população tem o forame oval patente, sem sintomas; no presente caso, houve a tromboembolia paradoxal, quando o êmbolo, ao invés de ir para os pulmões (na maioria dos casos), passa pelo forame, cai no AE, VE e daí para a circulação sistêmica, podendo causar o AVCI Shunt da E para D: Persistência do canal arterial ( ou ducto arterioso): fechamento normal em 1 a 2 dias de vida (funcionalmente) e no máximo em 2 a 3 semanas (anatomicamente). O fechamento do Ducto Arterioso gera um processo inflamatório na túnica íntima - PGE2; indometacina ou ibuprofeno para manter aberto. - Fechamento cirúrgico: via percutânea ou toracotomia. II. Shunt da direita para esquerda: cianótica Tetralogia de Fallot (TF): Ex.: mutação gene NOTCH2 Na Tetralogia de Fallot, há estenose (estreitamento) da válvula pulmonar e hipertrofia do ventrículo direito, dificultando a saída do sangue para o pulmão. Transposição das grandes artérias (TGA) A. aorta sai do VD e tronco da pulmonar sai do VE Obs: manter o forame oval ou PCA (Persistência do canal arterial) abertos, com cateterismo/ prostaglandina, respectivamente. Transposição das grandes artérias (TGA) Defeito do Septo Atrioventricular (DSAV) Em vez de serem duas válvulas separadas (mitral e tricúspide), o bebê nasce com uma válvula única, defeituosa. >> Isso permite que o sangue se mistura entre o lado direito e o lado esquerdo do coração. Obstrução: Estenose ou atresia aórtica : Ex.: Sínd. De Turner (Cromossomo X) - Coarctação da aorta: diferença de pressão entre MMSS e MMII -estreitamento de uma parte da aorta (geralmente próximo ao ducto arterioso). > a pressão arterial é alta nos braços e baixa nas pernas, além de sobrecarregar o coração. -Coarctação não causa cianose PATOLOGIA DA PREMATURIDADE: Doença das membranas hialinas -O pulmão do bebê prematuro ainda não produziu suficiente > Sem surfactante, os alvéolos colapsam, dificultando muito a entrada de ar nos pulmões. Pneumócito tipo II > produção de surfactante Membrana Hialina DEFICIÊNCIA CONGÊNITA DA ALFA 1 ANTI-TRIPSINA: GENE SERPINA1 (autossômica de co-dominância). -doença genética causada pela produção insuficiente ou pela produção de uma proteína defeituosa chamada alfa-1 antitripsina (A1AT), que é muito importante para proteger os pulmões e o fígado. Função da alfa-1 antitripsina: Ela bloqueia enzimas que podem destruir os tecidos, especialmente a tripsina e elastase. >Sem A1AT suficiente, essas enzimas "atacam" os pulmões e o fígado. Enfisema panacinar ou panlobular Cirrose Hepática Fibrose Cística: Doença genética crônica e progressiva que afeta principalmente o sistema respiratório, digestivo e glândulas sudoríparas. Mutação no gene CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator). Esse gene controla a produção de uma proteína que regula a passagem de cloro e água pelas membranas celulares. >Sem a função correta do CFTR → o muco fica desidratado e espesso. Diagnóstico dado pelo teste do pezinho Sinais: Pólipos Nasais (pequenos nódulos carnosos no nariz) Transpiração de sabor muito salgado Sibilos (chiado no peito) Tosse e Muco nos pulmões Pneumonia de repetição Ganho de peso lento, embora apetite seja bom Defecação Anormal (diarréia crônica, fezes volumosas, frequentes, gordurosas e mal cheirosas) Prolapso Retal (reto se expõem através do anus) Baqueteamento digital (na ponta dos dedos das mãos e dos pés) Desenvolvimento dos órgãos abdominais Demora na eliminação do mecônio: mecônio rico em bilirrubina. Se há retenção do mecônio, pode haver aumento da reabsorção intestinal de bilirrubina e maior risco de icterícia neonatal (icterícia por reabsorção de bilirrubina conjugada/desconjugada). CEFALOHEMATOMA X BOSSA SEROSSANGUINOLENTA Hiperbilirrubinemia Bilirrubinômetro > aparelho usado para medir a bilirrubina no bebê de forma rápida e não invasiva (sem precisar tirar sangue inicialmente). Fotoisomerização da bilirrubina: o principal isômero, a lumirrubina, não é passível de reabsorção pela via entero-hepática. Encefalopatiabilirrubínica ou Kernicterus Trata-se de impregnação bilirrubínica em topografia de núcleos da base, correspondendo à bilirrubina não conjugada (indireta), que tem a capacidade de ultrapassar a barreira hematoencefálica e levar à encefalopatia bilirrubínica (Kernicterus). Patológico Normal FASE I: Letargia, dificuldade de sucção, choro estridente, hipotonia, convulsões FASE II: Opistótono (posição anormal causada por fortes espasmos musculares) e Paralisia cerebral Fígado Normal Colestase: Bilirrubina Direta (conjugada) Atresia de vias biliares Def. de alfa 1 anti-tripsina Cirrose hepática ESTEATOSE HEPÁTICA Biópsia hepática de RN masculino, portador de sífilis congênita, o qual apresentou icterícia precoce após o nascimento. hepatite aguda colestática, com aumento predominante da bilirrubina conjugada Trata-se de hepatite neonatal de etiologia sifilítica, onde se observa a presença de infiltrado inflamatório, hepatócitos balonizados, contendo pigmento bilirrubínico citoplasmático. Há ainda estase de bilirrubina conjugada nos canalículos biliares, a qual é hidrossolúvel, sem risco para encefalopatia bilirrubínica. DESNUTRIÇÃO PROTEICO CALÓRICA (ou Proteico Energética) -edema difuso decorrente da hipoalbuminemia (diminuição da pressão osmótica, com extravasamento de líquido do intravascular para o interstício e cavidades, além de esteatose hepática, com presença de macro e microvacúolos intracitoplasmáticos. Desenvolvimento do Sistema Nervoso > Malformações Congênitas DISRAFIAS – DFTN (defeito de fechamento do tubo neural): dis: distúrbio rafia:fechamento I. Craniais : anencefalia; encefalocele II. Caudais: espinha bífida Acrania - Anencefalia > caminham juntas Acrania: não desenvolvimento dos ossos do crânio Anencefalia: não desenvolvimento do encéfalo > se vê um resquício de um tecido nervoso primitivo Faces de batráquio > olhos protuberantes Anencefália > permitida para aborto provocado, pois é incompativel com a vida ENCEFALOCELE Occipitais defeito do fechamento da região occipital do crânio herniação da região occipital sai as meninges e dentro pode haver líquor e tecido nervoso (geralmente cerebelo) nasais ou frontais TIPOS DE DISRAFISMOS ESPINHAIS A suplementação de ácido fólico pelo menos um mês antes da gravidez ajuda a prevenir defeitos do tubo neural, como a espinha bífida. não é efetiva sua introdução após a 3ª a 4ª semana de gestação. O sulfato ferroso é relacionado à prevenção de anemia materna, ao invés de defeitos congênitos. as lâminas do processo espinhoso não se desenvolveram e não houve fechamento do processo medular e a medula ficou aberta em cima da medula> tecido muscular, aponeurose, pele em cima do tecido há pelo > pele, tecido nervoso derivam da ectoderme > sinalização do defeito MENINGOCELE > meningite MIELOMENINGOCELE > paraplegia a) Disrafismo oculto relacionados a deficiência do ácido fólico b) Cística: -Meningocele - Meningocele c) aberta: -Raquisquise e craniorraquisquise nada recobrindo a medula > totalmente aberta e mais grave craniorraquisquise, pela exposição completa do SNC em decorrência do não desenvolvimento completo das lâminas e processos espinhosos vertebrais, até a base do crânio (defeito de fechamento do tubo neural). OCULARES bilaterais ou unilaterais CRANIOFACIAIS: Disrafia- fissura labial e fenda palatina DEFEITOS DE FECHAMENTO DA PAREDE ABDOMINAL alças intestinais possuem muita mobilidade e muitas vezes são elas que se exteriorizam ONFALOCELE: na cicatriz umbilical e essas vísceras que se exteriorizam são revestidas por uma membrana que se constituam com o âmnio do cordão onfalocele (defeito de fechamento da parede abdominal), com exteriorização das vísceras abdominais na região do cordão umbilical; contudo, ainda envoltas por membrana que se continua com o âmnio HÉRNIA DIAFRAGMÁTICA não fechamento do diafragma e fica com pertuitos pressão da CT menor que CA > quando há comunicação alças tendem a ir para o tórax por diferença de pressão Pulmões não tem espaço pra se desenvolver > hipoplásico > correção deve ser intra útero Hérnia de Bochdalek >pertuito póstero lateral esquerdo - Porção posterolateral do diafragma (hérnia de Bochdalek) em 95% dos casos e ocorre no lado esquerdo em 85% dos casos; em 2% dos casos é bilateral. - A incidência estimada é 1 a 4 para cada 10.000 nascidos vivos. Hérnia de Morgagni > pertuito na região anterior retroesternal > menos comum 5% dos casos TRATO DIGESTÓRIO Atresia > estreitamento ou fechamento Atresia de esôfago: com ou sem fístula traqueoesofágica cinco tipos: primeiro: sem fístula traqueoesofágica segundo: esôfago termina na traqueia > há uma fístula e tudo que mama vai para os pulmões terceiro: mais comuns, parte proximal do esofago termina em fundo cego e parte distal tem uma fístula com a traqueia quarto:segmento com fundo cego cinco:depois segmentos comunicam com a traqueia GÊNITO-URINÁRIAS Criptorquidia: testículo não desceu pro escroto Rim em ferradura: quando o polo inferior dos rins não separaram > funcionam normalmente, porém os ureteres fazem uma curvatura ao invés de descerem de maneira retilínea gera êxtase e aumento o risco de infecções urinárias DOENÇA POLICÍSTICA INFANTIL doença genética de herança hereditária bebês com rins multicísticos > não funcionam adequadamente> não urina na quantidade adequada Oligoâmnio > pouco líquido pouco líquido amniótico > não consegue se movimentar direito e vai gerando deformidades SISTEMA MÚSCULO-ESQUELÉTICO ANATOMIA HISTOLOGIA PATOLOGIA