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Módulo : Origem da Vida. COMPETÊNCIA 01 - AULA 04 Organelas membranosas Profª Louise Calil Célula Eucariota ou Eucarionte Sistema de Endomembranas É um conjunto de tubos e vesículas existente somente no Eucariotos. Retículo Endoplasmático Complexo de Golgi Lisossomos Peroxissomos Vacúolos Envoltório Ribossomos – formados por 2 subunidades que juntas produzem todas As Proteínas (enzimas, hormônios, neurotransmissores, canais e etc). Subunidade menor Subunidade maior Microscopia eletrônica de uma célula (neurônio) onde se destaca o R.E. Rugoso Microscopia eletrônica – Célula muscular Em azul o Retículo Endoplasmático Rugoso (Ribossomos). Em vermelho as Mitocôndrias (geração de energia). Desenho do Retículo Endoplasmático Liso (REL) – responsável pela desintoxicação celular. As transaminases (TGO e TGP), atualmente denominadas aminotransferases (AST e ALT) são enzimas do fígado que têm seus níveis sanguíneos aumentados, quando existe lesão nas células hepáticas. Na esteatose hepática vista em USG abdominal, pode estar acompanhada de alterações nas enzimas hepáticas. Fígado Vitaminas Lipossolúveis Se acumulam no fígado Vit. C Vit. B Desintoxicação celular ocorre no REL mas o órgão responsável pela desintoxicação do organismo é o Fígado. Todo produto químico é uma toxina. O Fígado desempenha várias Funções importantes além da Desintoxicação, digestão de alimentos, Armazenamento de glicogênio, coagulação e etc. Doença de Tay-Sachs (Gangliosidose G(M2) Tipo I; Gangliosidose GM2 Variante B; Doença da Deficiência da Hexosaminidase A; Doença de Tay-Sachs Variante B) Doenças de Niemann-Pick Leucodistrofia (Doença de Krabbe; Esclerose do Corpo Globóide; Doença da Deficiência de Galactosilceramidase, Doença de Gaucher, Doença de Fabry,) Gaucher Apoptose Mitocôndria e Cloroplastos. As mitocôndrias são formadas por duas bicamadas lipídicas: uma membrana externa e outra membrana interna. Enquanto a membrana externa é lisa, a membrana interna possui inúmeras pregas chamadas cristas mitocondriais, nas quais se fixam enzimas oxidativas. A cavidade interna das mitocôndrias é preenchida por um fluido denominado matriz mitocondrial contendo grande quantidade de enzimas dissolvidas, necessárias para a extração de energia dos nutrientes. As mitocôndrias são verdadeiras “casas de força” das células, pois produzem energia para todas as atividades celulares. Sua composição química é riquíssima, notando-se principalmente a presença de DNA, RNA, proteínas, carboidratos, enzimas, ATP (adenosina – trifosfato), ADP (adenosina – difosfato), etc. São encontradas nas células eucariontes, sendo substituídas pelos mesossomos nas bactérias. No interior das mitocôndrias ocorre a respiração celular, que é o processo em que moléculas orgânicas de alimento reagem com gás oxigênio, transformando – se em gás carbônico e água e liberando energia. Toda mitocôndria surge da reprodução de uma outra mitocôndria, sendo que a divisão da mitocôndria denomina-se Condrocinese ou Condrogênese. Funções da Mitocôndria: - Produção de Energia; -Respiração Celular através do Ciclo de Krebs e da Cadeia Respiratória. Gif animado ilustrando a formação do gradiente de Hidrogênio mitocôndria realiza a maior parte das oxidações celulares e produz a massa de ATP ( energia celular) das células animais. Na mitocôndria o piruvato e os ácidos graxos são convertidos em acetil-CoA que são oxidados em CO2, através do ciclo de Krebs (ciclo do ácido cítrico). Grandes quantidades de NADH e FADH2 são produzidas por essas reações de oxidação. A energia disponível, pela combinação do oxigênio com os elétrons reativos levados pelo NADH e pelo FADH2, é regulada por uma cadeia transportadora de elétrons na membrana mitocondrial interna denominada de cadeia respiratória. A cadeia respiratória bombeia prótons ( H+) para fora da matriz para criar um gradiente eletroquímico de hidrogênio transmembrana. O gradiente transmembrana, por sua vez, é utilizada para sintetizar ATP e para dirigir o transporte ativo de metabólitos específicos através da membrana mitocondrial interna. A combinação dessas reações é responsável por uma eficiente troca ATP-ADP entre a mitocôndria e o citosol de tal forma que o ATP pode ser usado para prover muitas das reações celulares dependentes de energia. http://www.google.com.br/imgres?imgurl=http://morpheus.fmrp.usp.br/biocell/imagens/mitocondria.jpg&imgrefurl=http://morpheus.fmrp.usp.br/biocell/mitocondria.htm&usg=__USdb6eb3695C3YNwArJI0GatXsg=&h=336&w=376&sz=25&hl=pt-BR&start=5&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=Hl0bYmW2442CBM:&tbnh=109&tbnw=122&prev=/images%3Fq%3Dmitoc%25C3%25B4ndria%26um%3D1%26hl%3Dpt-BR%26sa%3DX%26rlz%3D1R2ADFA_pt-BRBR355%26tbs%3Disch:1&ei=43iXTcj_BqKV0QHFwL3xCw http://www.google.com.br/imgres?imgurl=http://www.brasilescola.com/upload/e/img_bio(1).jpg&imgrefurl=http://www.brasilescola.com/biologia/mitocondrias.htm&usg=__V6asOL0z-5gB0hIUz7GH7Iw_lcA=&h=279&w=355&sz=20&hl=pt-BR&start=6&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=hAiW1gmcKLgy-M:&tbnh=95&tbnw=121&prev=/images%3Fq%3Dmitoc%25C3%25B4ndria%26um%3D1%26hl%3Dpt-BR%26sa%3DX%26rlz%3D1R2ADFA_pt-BRBR355%26tbs%3Disch:1&ei=43iXTcj_BqKV0QHFwL3xCw http://www.google.com.br/imgres?imgurl=http://2.bp.blogspot.com/_VlVehqMw9uA/SFu5EPasDFI/AAAAAAAAAEE/OCmK7HOeiCg/s400/mitocondria%2Bmedcultura.jpg&imgrefurl=http://medcultura.blogspot.com/2008/06/oo-que-so-mitocndrias.html&usg=__1ROyUJF4rI8GGsaTFzFS3Ws-FSc=&h=364&w=179&sz=10&hl=pt-BR&start=15&zoom=1&um=1&itbs=1&tbnid=IClDIjH6vOHvEM:&tbnh=121&tbnw=60&prev=/images%3Fq%3Dmitoc%25C3%25B4ndria%26um%3D1%26hl%3Dpt-BR%26sa%3DX%26rlz%3D1R2ADFA_pt-BRBR355%26tbs%3Disch:1&ei=43iXTcj_BqKV0QHFwL3xCw Plastos: Os plastos são orgânulos citoplasmáticos encontrados nas células de plantas e de algas. São classificados em: Cromoplastos: São plastos coloridos que armazenam pigmentos. Cloroplastos : pigmento Verde – Clorofila. Xantoplastos; Amarelo Xantofila Cianoplastos Cianofila Azul Eritroplastos Vermelho Eritrofila Feoplastos Parda Feofila Leucoplastos : São plastos incolores que armazenam substâncias nutritivas como os Amiloplastos (amido), os Oleoplastos (óleos) e os Proteoplastos (proteínas). Os cloroplastos são orgânulos citoplasmáticos discóides que apresentam duas membranas envolventes e inúmeras membranas internas, que formam pequenas bolsas discoidais e achatadas chamadas tilacóides. Os tilacóides se organizam uns sobre os outros e formam estruturas cilíndricas que lembram pilhas. Cada pilha é um granum, que significa grào em latim. O espaço interno do cloroplasto é preenchido por um fluido viscoso chamado estroma, que corresponde à matriz das mitocôndrias e contém DNA, enzimas e ribossomos. Os cloroplastos são as centrais energéticas da própria vida. Funções dos Plastos: - Participação da Fotossíntese (Cromoplastos); -Armazenamento de Substâncias Nutritivas (Leucoplastos). Nas células meristemáticas encontramos uma vesícula primitiva denominada Proplasto, que na presença de luz evolui para cromoplasto e na ausência de luz evolui pra leucoplasto. Os proplastos são pequenas bolsas esféricas, contendo em seu interior DNA, enzimas e ribossomos, mas não há tilacóides e nem clorofila. São capazes de se dividir e são herdados de geração em geração celular. DNA mitocondrial é circular como nas bactérias Origem das Mitocôndrias: Durante os anos oitenta, Lynn Margulis propôs a teoria da endosimbiose para explicar a origem das mitocôndrias e cloroplastos de eucariotos. De acordo com esta idéia, um eucarioto maior engolfou ou cercou um procarioto menor há uns 1.5 bilhãoou 700 milhões de anos atrás. Em vez de digerir o organismo menor, o grande e o pequeno entraram em um tipo de simbiose conhecido como mutualismo, em que ambos os organismos se beneficiam e nenhum é danificado. O organismo maior ganhou excesso de ATP fornecido pela "protomitocôndria" e açúcar em excesso fornecidos pelo " protocloroplasto ", enquanto fornecia um ambiente estável e as matérias-primas que o endosimbionte requeria. Esta relação é tão forte que agora células de eucariotas não podem sobreviver sem mitocôndria (igualmente eucariotas fotossintéticos não podem sobreviver sem cloroplastos), e os endosimbiontes não podem sobreviver fora dos anfitriões. Quase todas eucariotas têm mitocôndria. Cada célula do corpo humano possui centenas de mitocôndrias dentro de uma única mitocôndria existem varias moléculas circulares de DNA, e cada uma delas inclui 37 genes relacionados com a síntese de proteínas envolvidas nas etapas da respiração. Mutações no DNA mitocondrial tem sido relacionadas com o envelhecimento e com uma serie de doenças de generativas, especialmente de cérebro, dos músculos, dos rins e das glândulas produtoras de hormônios. Essas mutações alteram o funcionamento das mitocôndrias de modo que elas deixam de produzir energia para as células continuarem executando suas funções normais. A tabela a seguir resume algumas das doenças humanas que podem ser causadas por mutações no DNA mitocondrial. Algumas delas são causadas também por mutações no DNA dos cromossomos. Herança materna (mãe para filhos) Mãe Pai Filhos Netos