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<p>TÓPICOS DA MEDICINA NEONATOLOGIA Pediatria Nathália da Costa Sousa sanar</p><p>Capítulo REANIMAÇÃO NEONATAL sanar 2 O QUE VOCÊ PRECISA SABER? Responder a três perguntas ao nascimento para orientar a assistência neonatal: recém-nascido maior ou igual a 34 semanas? Respirando ou chorando? Tônus muscular em flexão? Recém-nascido com boa vitalidade: colocar em contato pele a pele com a mãe, mantendo vias aéreas pérvias e ava- liação continuada da vitalidade. Além disso, estimular a amamentação na hora de vida. Fluxograma de reanimação neonatal > 34 semanas (Fluxograma 1). Assistência ao recém-nascido com líquido amniótico meconial: a aspiração traqueal sob visualização direta está indicada apenas se persistência da respiração irregular ou frequência cardíaca abaixo de 100 bpm após 30 segundos de VPP efetiva. Interrupção da reanimação: assistolia com 10 a 20 minutos de vida, avaliar de forma individualizada. Limite de viabilidade na maior parte dos serviços: 25 semanas de idade gestacional. 1. INTRODUÇÃO Fatores antenatais Fatores relacionados ao parto Síndromes Líquido amniótico meconial hipertensivas Ao nascimento: 1:10 necessitam de ajuda para iniciar Rotura prematura Rotura de membranas a respiração efetiva, 1:100 necessitam de intubação das membranas ovulares > 18 horas orotraqueal e 1-2:1000 necessitam de massagem Polidrâmnio ou cardíaca e/ou medicações. Corioamnionite oligodrâmnio Antes do nascimento: deixar preparado e testado todo Sangramento de 2° Alterações do cordão umbilical o material que possa ser necessário. ou 3° trimestre (prolapso, rotura, nó verdadeiro) Se condições de risco para reanimação (Tabela 1): ne- Alterações de placenta cessário dois profissionais treinados em sala de parto, Hidropsia fetal (placenta prévia, descolamento sendo pelo menos um médico, de preferência pediatra. prematuro de placenta) Uso de medicamentos Sangramento intraparto Tabela 1. Fatores relacionados com maior risco ou drogas ilícitas significante de necessidade de reanimação neonatal. Óbito fetal ou Parto taquitócico ou neonatal anterior hipertonia uterina Fatores antenatais Fatores relacionados ao parto Trabalho de parto com Idade materna (< 16 Parto cesáreo, fórcipe ou Malformação fetal duração > 24 horas anos ou > 35 anos) com vácuo extrator Ausência de Anestesia geral ou uso de Idade gestacional cuidado pré-natal opioides < 4 horas antes do parto 39 semanas ou Apresentação não cefálica > 41 semanas Fonte: Sociedade Brasileira de Diabetes gestacional Trabalho de parto prematuro DICA Padrão anormal de Devem ser instituídas as precauções-padrão para Gestação múltipla frequência cardíaca fetal a recepção do recém-nascido: lavagem das mãos, uso de luvas, aventais e máscara cirúrgica. 19</p><p>Reanimação neonatal Neonatologia Assistência ao recém-nascido 2. CLAMPEAMENTO DO termo com boa vitalidade CORDÃO UMBILICAL Prover calor: secar o corpo e segmento cefálico com compressas aquecidas e manter o recém-nascido momento do clampeamento do cordão umbilical coberto com tecido de algodão seco e aquecido depende de três fatores: idade gestacional, condições Manter as vias aéreas pérvias e avaliar se há excesso de secreções em boca e narinas de nascimento e integridade da circulação placentá- ria (Tabela 2). Avaliação continuada da vitalidade (frequência cardíaca, tônus muscular e Circulação placentária não intacta: descolamento Amamentação na primeira hora de vida prematuro de placenta, placenta prévia, rotura, co- Fonte: Sociedade Brasileira de lapso ou nó verdadeiro de cordão. DICA Tabela 2. Clampeamento do cordão umbilical. Manter a normotermia do recém-nascido (36,5°C a 37,5°C) é essencial, sendo uma das principais medidas a Clampeamento do Condições clínicas cordão umbilical manutenção da temperatura da sala de parto entre 23°C Circulação placentária e 25°C. Imediato não intacta Recém-nascido não inicia Imediato DICA respiração e tem tônus flácido Recém-nascidos prematuros < 34 semanas apre- IG 34 semanas: tardio sentam maior risco de hipotermia; por isso, logo ao nas- Recém-nascido com respiração (após 60 segundos) cimento, devem ter o corpo envolvido em saco plástico regular e tônus em flexão IG < 34 semanas: tardio transparente e o couro cabeludo coberto com touca dupla (após 30 segundos) (plástico + touca de ou Fonte: Sociedade Brasileira de DICA Resposta "NÃO" a alguma das perguntas iniciais: en- RN maior ou igual a 34 semanas que não apresenta caminhar o recém-nascido à mesa de reanimação e boa vitalidade (sem respiração espontânea e com tônus submetê-lo aos passos iniciais em até 30 segundos flácido) pode ser submetido ao estímulo tátil no dorso, após o nascimento (Quadro 2). de modo delicado e no máximo 2 vezes, para ajudar no início da respiração antes do clampeamento imediato Quadro 2. Passos iniciais da reanimação neonatal. do cordão umbilical. Passos iniciais da reanimação neonatal Receber recém-nascido em campos estéreis aquecidos e posicionar sob fonte de calor radiante 3. ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO Secar corpo e cabeça e remover campos úmidos Posicionar a cabeça em leve extensão Ao nascimento, devemos responder a três perguntas para orientar a assistência neonatal: Aspirar boca e narinas se obstrução de vias aéreas por excesso de secreção RN maior ou igual a 34 semanas de IG? frequência cardíaca e respiração Respirando ou chorando? Reposicionar cabeça em leve extensão Tônus muscular em flexão? Fonte: Sociedade Brasileira de Resposta "SIM" a todas as perguntas: recém-nasci- do termo com boa vitalidade ao nascer. Não levar à Após os passos iniciais: avaliar frequência cardíaca mesa de reanimação, manter junto à mãe (Quadro 1). (FC) e respiração. A FC é a principal determinante das manobras de reanimação, inicialmente avaliada pela Quadro 1. Assistência ao recém-nascido ausculta do precórdio em 6 segundos. Posteriormente termo com boa vitalidade ao nascer. deve ser avaliada por meio de monitor cardíaco. Se: Assistência ao recém-nascido FC acima de 100 batimentos por minuto (bpm) e termo com boa vitalidade respiração regular: retornar o recém-nascido para Manter junto da mãe em contato pele a pele o colo da mãe e realizar avaliação continuada da vitalidade. 20</p><p>Reanimação neonatal sanar Cap. 2 FC acima de 100 bpm e respiração regular, mas com Oferta de O2: em recém-nascidos 34 semanas, a VPP desconforto respiratório: instalar monitor cardíaco deve ser iniciada em ar ambiente (O2 a 21%) e a oferta e oxímetro de pulso pré-ductal (membro superior de O2 guiada pela SatO2 esperada para os minutos de direito) e ofertar oxigênio (O2) se houver necessida- vida (Tabela 3). Sempre antes de ofertar oxigênio, che- de de acordo com a saturação de oxigênio (SatO2) car a técnica da ventilação. Se necessário O2, realizar esperada para os minutos de vida (Tabela 3). Con- incrementos de 20% da fração inspirada de O2 (FiO2) siderar o uso e CPAP se necessário. e aguardar 30 segundos para a reavaliação. FC inferior a 100 bpm e/ou respiração irregular/ apneia: a ventilação com pressão positiva DICA Em recém-nascidos com idade gestacional < 34 (VPP) e instalar monitor cardíaco e oxímetro de semanas, a VPP deve ser iniciada com FiO2 de 30%. pulso em membro superior direito. Tabela 3. Valores desejáveis de saturação de Após 30 segundos de VPP: reavaliar a FC e a respi- oxigênio de acordo com os minutos de vida. ração. Se: Minutos de vida SatO2 pré-ductal FC 100 bpm e respiração regular: suspender a VPP. Até 5 70-80% bpm e/ou respiração irregular: verificar 5-10 80-90% ajuste da face com a máscara, permeabilidade das vias aéreas pressão inspiratória (pode ser aumen- > 10 85-95% tada até o máximo de 40 cmH20). Corrigir por mais saturação de oxigênio. 30 segundos e reavaliar. Fonte: Sociedade Brasileira de Se mesmo após esses ajustes não houver melhora, A ventilação com pressão positiva (VPP) deve ser considerar a VPP com máscara laríngea (se idade iniciada nos primeiros 60 segundos de vida (Golden gestacional maior ou igual a 34 semanas e peso de minute). É feita com balão autoinflável (Figura 1) ou nascimento maior ou igual a 2 Kg) ou com cânula tra- com ventilador mecânico manual em T (preferir em queal. A VPP com cânula traqueal está indicada se: RN < 34 semanas, fluxo de 10 litros/minuto com pres- VPP com máscara não efetiva (manutenção da FC são inspiratória de 20-25 cmH2O e expiratória de 5 100 bpm) ou prolongada (RN não retorna à res- A máscara deve ser transparente e cobrir da piração espontânea); ponta do queixo à ponte nasal, posicionada na técnica Massagem cardíaca; do "C" e do Hérnia diafragmática com necessidade de ventilação. DICA A frequência da ventilação deve ser de 40 a 60 DICA movimentos por minuto, obtida pelo ritmo "aperta, solta, diagnóstico de hérnia diafragmática congênita solta". pode ser pré-natal pela ultrassonografia ou pode ser clí- nico pelo nascimento de recém-nascido com desconforto respiratório e abdome escavado. Nesses casos, a conduta Figura 1. Bolsa-válvula-máscara em diferentes imediata deve ser intubação orotraqueal e posicionamento tamanhos utilizados na pediatria. de sonda gástrica para descompressão. Não realizar a ventilação com máscara facial pelo risco de hiperinsuflação gástrica, que compromete ainda mais a ventilação. Intubação orotraqueal (IOT): a escolha da cânula orotraqueal e a profundidade da inserção levam em consideração o peso estimado e a idade gestacional (Tabelas 4 e 5). Cada tentativa de IOT pode durar no máximo 30 segundos, retomando a VPP antes de uma nova tentativa. Após 30 segundos da ventilação por cânula orotraqueal, reavaliar a FC e a respiração. Se: FC > 100 bpm e respiração regular: extubar e man- ter ventilação com balão autoinflável. Fonte: Acervo Sanar. 21</p><p>Reanimação neonatal Neonatologia FC 100 bpm e/ou respiração irregular: checar a Figura 2. Técnica da ventilação com pressão técnica da ventilação, verificar a posição da cânu- positiva e da massagem cardíaca com os la orotraqueal e a permeabilidade das vias aéreas. polegares justapostos no recém-nascido. Considerar aumentar a oferta de O2 até 60-100%. Tabela 4. Escolha do diâmetro interno da cânula orotraqueal conforme o peso e a idade gestacional do recém-nascido. Diâmetro interno Peso Idade da cânula estimado gestacional 2,5 mm < 1000 g 28 semanas 3,0 mm 1000-2000 g 28-34 semanas 3,5 mm 2000-3000 g 35-38 semanas 3,5 ou 4,0 mm > 3000 g > 38 semanas Fonte: Sociedade Brasileira de Tabela 5. Profundidade de inserção da cânula orotraqueal conforme a idade gestacional. Idade gestacional Marca (cm) no lábio superior 41 semanas 9,0 Fonte: Acervo 38-40 semanas 8,5 35-37 semanas 8,0 DICA 33-34 semanas 7,5 A massagem cardíaca deve ser sincrônica com a ventilação na relação de três compressões para cada 30-32 semanas 7,0 ventilação, sendo o ritmo utilizado "1, 2, 3, ventila". 27-29 semanas 6,5 Fonte: Sociedade Brasileira de Reavaliar FC e respiração após 60 segundos de mas- DICA sagem cardíaca coordenada com a VPP. Se: Nas questões de prova, geralmente nos depara- mos com um recém-nascido acima de 34 semanas, de FC 60 bpm: interromper a massagem cardíaca, mas manter a VPP. forma que a cânula mais utilizada é a 3,5. Existe uma regra prática para profundidade de fixação da cânula: FC 60 bpm: corrigir a técnica da massagem cardía- peso + 6, sendo o resultado correspondente à marca em ca, verificando a posição da cânula e a permeabilida- centímetro que deverá ser fixada no lábio superior. de das vias aéreas. Realizar por mais 60 segundos a massagem cardíaca e a ventilação, reavaliando depois a FC e a respiração. Massagem cardíaca: indicada se FC < 60 bpm mesmo Epinefrina: indicada se, mesmo após 60 segundos após 30 segundos de ventilação via cânula orotraqueal de correção da técnica da massagem cardíaca, a com a técnica adequada, ou seja, com RN já intubado FC se mantiver inferior a 60 bpm. A via preferencial e com oferta de O2 a 100%. Realizar a massagem no é pela veia umbilical, mas enquanto não houver aces- terço inferior do esterno (abaixo da linha intermamilar) venoso pode ser administrada apenas uma dose com a técnica dos dois polegares sobrepostos (justa- endotraqueal. A epinefrina endovenosa pode ser re- postos aumenta o risco de lesão pulmonar e hepática). petida a cada 3 a 5 minutos se não houver reversão Comprimir 1/3 do diâmetro anteroposterior do tórax, da bradicardia (Tabela 6). permitindo a reexpansão plena do tórax (Figura 2). Expansor de volume: soro fisiológico 10 mL/Kg. Indi- cado em recém-nascidos com suspeita de hipovole- mia, quando não houver aumento da FC em resposta às medidas de reanimação e/ou história de perda de sangue ou sinais de choque como pa- lidez, má perfusão e pulsos débeis. 22</p><p>Reanimação neonatal sanar Cap. 2 Desde 2022 permite-se o uso da via intraóssea como Tabela 6. Medicações utilizadas em sala de parto. alternativa para infusão de medicamentos na indispo- Epinefrina Epinefrina Expansor nibilidade do cateterismo umbilical. A punção deve EV ou IO ET volume ser realizada por profissional habilitado e com agulha Diluição 1:10.000 Soro fisiológico apropriada, cerca de 1 cm abaixo da tuberosidade ti- Dose bial, na face anteromedial. Possíveis complicações 0,2 mL/Kg 1,0 mL/Kg 10 mL/Kg EV são: fratura óssea, osteomielite, isquemia de mem- EV: endovenosa. ET: endotraqueal. IO: intraóssea. bros, extravasamento de fluidos, síndrome comparti- Fonte: Sociedade Brasileira de mental e amputação. Fluxograma 1. Reanimação neonatal no recém-nascido 34 semanas sem mecônio. Clampear cordão após 60 segundos Nascimento Gestação a termo? Sim Contato pele a pele Respirando ou chorando? Manter normotermia muscular em flexão? vitalidade (FC, respiração e tônus) Prover calor e secar Desconforto respiratório Monitorar Sat02 pré-ductal (MSD) 30 seg Posicionar cabeça 02 de acordo com Sat02 desejada Aspirar vias aéreas SN Considerar CPAP FC e respiração FC < 100 bpm, apeia ou respiração irregular 60 seg VPP com 02 a 21% Oxímetro de pulso (MSD) e monitor cardíaco FC < 100 bpm, apneia ou Epinefrina respiração irregular Expansão volêmica Rever técnicas da VPP Considerar 02, máscara laríngea ou IOT FC < 60 bpm FC < 60 bpm FC > 60 bpm Massagem cardíaca FC < 60 bpm Reavaliar técnica da IOT com 02 a 100% massagem cardíaca e VPP SN: se necessário. FC: frequência cardíaca. saturação de oxigênio. MSD: membro superior direito. VPP: ventilação com pressão positiva. oxigênio. IOT: intubação orotraqueal. Fonte: Sociedade Brasileira de 4. ASSISTÊNCIA AO RECÉM-NASCIDO RN pré-termo ou pós-termo, com respiração irregular COM LÍQUIDO AMNIÓTICO MECONIAL ou tônus flácido: levar à mesa de reanimação e reali- zar os passos iniciais (Quadro 2), com aspiração de vias aéreas superiores se suspeita de obstrução por Não realizar a aspiração das vias aéreas ao despren- excesso de secreções. dimento do polo cefálico do recém-nascido, indepen- dentemente do aspecto do mecônio. Se após os passos iniciais a respiração for irregular ou a FC < 100 bpm, iniciar a VPP com 30 segundos RN a termo, respirando/chorando e com tônus em com balão autoinflável. flexão: manejar como todo RN com boa vitalidade ao nascer (Quadro 1). 23</p><p>Reanimação neonatal Neonatologia Apenas se após 30 segundos de VPP efetiva o RN não recuperar a respiração regular ou a FC se manti- 5. BOLETIM DE APGAR ver abaixo de 100 bpm está indicada a aspiração tra- queal sob visualização direta, feita através da cânula Medida de vitalidade neonatal determinada de for- traqueal conectada a um dispositivo para aspiração ma retrospectiva no 1° e 5° minutos após a extração de mecônio, apenas uma vez, seguindo-se da extuba- completa do concepto da cavidade uterina (Tabela 7). ção e retomada da VPP e da sequência habitual da Se o Apgar for inferior a 7 no 5° minuto, deve ser repe- reanimação neonatal após essa manobra. tido a cada 5 minutos até 20 minutos de vida. Não serve para indicar os procedimentos de reani- mação neonatal, mas sim para avaliar a qualidade da assistência pré-natal e ao parto (Apgar de 1° minuto) e a resposta do RN às manobras de reanimação neo- natal (Apgar de 5° minuto). Tabela 7. Parâmetros utilizados para o cálculo do Boletim de Apgar. Sinal 1 2 Frequência cardíaca Ausente 100 bpm > 100 bpm Respiração Ausente Irregular Regular/Choro forte Tônus muscular Flacidez total Alguma flexão Movimentos ativos Choro ou movimento Irritabilidade reflexa Ausente Careta de retirada Cor Cianose/palidez Corpo róseo com extremidades cianóticas Corpo e extremidades róseos Fonte: Campos Júnior et 6. ASPECTOS ÉTICOS 7. CUIDADOS APÓS A REANIMAÇÃO NEONATAL Quadro 3. Aspectos éticos durante a reanimação neonatal. Em RN > 34 semanas com malformações Após a reanimação neonatal, uma vez estabilizado o Não iniciar congênitas potencialmente letais, desde que recém-nascido (com FC > 100 bpm e respiração regu- reanimação previamente discutido com os pais. lar), deve-se proceder com um exame físico sumário. Na presença de assistolia após 10 a 20 mi- Prescrição nas primeiras 24 horas de vida: nutos de vida (avaliação individualizada Interrupção Aleitamento materno em livre demanda. quanto à adequação dos procedimentos de reanimação reanimação neonatal e os cuidados neonatais Profilaxia de conjuntivite neonatal: Povidona 2,5% 1 gota em cada olho ou A partir de qual idade gestacional o feto tem Limite de uma sobrevida razoável caso ocorra o parto. Colírio de nitrato de prata 1% ou viabilidade Na maior parte dos serviços é acima de 25 4 Colírio de eritromicina 0,5% ou semanas de idade gestacional. Colírio de eritromicina 1% Idade gestacional entre 22 e 24 semanas, Vitamina K intramuscular. Zona faixa em que a sobrevida e o prognóstico cinzenta são incertos dificultando a decisão quanto Vacina contra hepatite B intramuscular. ao grau de investimento neonatal. Higienização do coto umbilical: manter limpo e seco Fonte: Sociedade Brasileira de ou utilizar álcool Em recém-nascidos com risco de hipoglicemia, deve ser instituído um controle de glicemia capilar (dextro), sendo a frequência determinada pelo provável meca- nismo dessa hipoglicemia: 24</p><p>Reanimação neonatal sanar Cap. 2 Hiperinsulinismo (asfixianeonatal, GIG, mico, filho de mãe diabetes mellitus gestacional): 1, 3, 6, 12 e 24 horas de vida. Baixa reserva de glicogênio (RNPT, restrição de crescimento intrauterino, baixo peso ao nascer): 3, 6, 12 e 24 horas de vida. Outro exame físico, mais completo, deve ser realiza- do nas primeiras 12 horas de vida, com: medida de comprimento e circunferências cefálica, abdominal e torácica, avaliação de malformações, avaliação da displasia do desenvolvimento do quadril (com a reali- zação das manobras de Barlow e Ortolani) e avaliação clínica da idade gestacional. Antes da alta hospitalar, o RN deve ser submetido a todos os exames de triagem neonatal e à aplicação da vacina BCG. REFERÊNCIAS 1. Almeida MFB, Guinsburg R; Coordenadores Estaduais e Grupo Executivo PRN-SBP; Conselho Científico Departa- mento Neonatologia SBP. Reanimação do recém-nascido semanas em sala de parto: diretrizes 2022 da Sociedade Brasileira de Pediatria. Rio de Janeiro: Sociedade Brasileira de Pediatria; 2022. 2. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs). Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed. São Paulo: Manole 2017. BIBLIOGRAFIA CONSULTADA Guinsburg R, Almeida MFB; Coordenadores Estaduais e Grupo Executivo PRN-SBP; Conselho Científico Departamento Neo- natologia SBP. Reanimação do recém-nascido <34 semanas em sala de parto: diretrizes 2022 da Sociedade Brasileira de Pediatria. Rio de Janeiro: Sociedade Brasileira de Pediatria; 2022. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamentos Científicos de Dermatologia e Neonatologia. Documento Científico. Atualização sobre os cuidados com a pele do recém-nascido. Maio de 2021 25</p><p>DESCONFORTO RESPIRATÓRIO Capítulo DO RECÉM-NASCIDO sanar 3 QUE VOCÊ PRECISA SABER? Avaliação da gravidade do desconforto respiratório: boletim de Silverman-Andersen. o quadro clínico é praticamente idêntico em todas as doenças. Para fazer o diagnóstico diferencial, você precisa conhecer para cada doença: fatores de risco, aspecto radiológico típico e tratamento. Prevenção da síndrome do desconforto respiratório: corticoide antenatal em gestantes de 24 a 34 semanas com risco de parto prematuro. 1. ADAPTAÇÃO RESPIRATÓRIA 2. AVALIAÇÃO CLÍNICA DO À VIDA EXTRAUTERINA DESCONFORTO RESPIRATÓRIO DO RECÉM-NASCIDO Período intrauterino: pulmão repleto de líquido (secre- tado pelo epitélio respiratório desde a semana de quadro clínico das doenças respiratórias neona- idade gestacional), necessário para o desenvolvimen- tais é inespecífico, manifestando-se com sinais de to das vias aéreas. desconforto respiratório nas primeiras horas de vida. Absorção do líquido intrapulmonar: desconforto respiratório pode ser graduado pelo Antes do nascimento (70% total líquido): por meio boletim de Silverman-Andersen (Figura 1). Conside- de canais de sódio e cloro estimulados por cate- ra-se que o desconforto respiratório é leve se BSA < 5. colaminas e glicocorticoides. Trabalho de parto: por meio dos vasos linfáticos dilatados pelas prostaglandinas, removendo o lí- quido do interstício pulmonar. Passagem pelo canal de parto (5-10% total líquido) e expansão pulmonar: desloca o líquido para o in- terstício pulmonar para ser reabsorvido. 33</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia Figura 1. Boletim de Silverman-Andersen para avaliação do desconforto respiratório. Movimentos de Retração costal Retração Batimento de Gemido Nota tórax e abdome inferior xifóide asas de nariz expiratório (somar) Sincronismo Retração ausente mínima Ausente Ausente 1 Audível com inspiratório Retração leve moderada Discreto 2 Audível sem Balancim Retração intensa Intenso estetoscópio Fonte: Acervo A frequência respiratória normal vai até 60 incursões As doenças respiratórias do período neonatal geral- por minuto (ipm), sendo taquipneia acima disso. mente decorrem de um comprometimento da transi- ção feto-neonatal, por diferentes motivos: DICA Recém-nascidos prematuros comumente apre- Imaturidade pulmonar: síndrome do desconforto sentam episódios de apneia, definida como uma pausa respiratório. respiratória superior a 20 segundos ou entre dez a quinze Intercorrências no processo de nascimento: síndro- segundos se acompanhada de bradicardia, cianose ou me de aspiração meconial, taquipneia transitória do queda de saturação de oxigênio. A principal medida te- recém-nascido, síndrome de escape de ar, síndro- rapêutica é a cafeína, que estimula o centro respiratório, me da hipertensão pulmonar persistente neonatal geralmente mantida até 34 semanas de idade corrigida e pneumonias. ou por 10 a 14 dias após o último episódio de apneia. Alteração no desenvolvimento e crescimento pul- monar antenatal: malformação adenomatoide cís- Sinais clínicos de maior gravidade do desconforto tica, hipoplasia pulmonar, hérnia diafragmática respiratório que indicam necessidade de intervenção congênita, derrame pleural congênito e enfisema imediata (Quadro 1): lobar congênito. Quadro 1. Sinais clínicos de risco de vida do recém-nascido. DICA Sinais clínicos Significado Suspeitar de hérnia diafragmática nos recém-nasci- dos com história de polidrâmnio, desconforto respiratório Gasping, estridor Obstrução de vias aéreas importante ao nascimento e abdome escavado. Nesses Apneia, esforço Falência respiratória casos, é importante lembrar-se de não realizar a ventilação respiratório débil com pressão positiva com máscara, devendo-se intubar Bradicardia, hipotensão arterial Colapso circulatório o recém-nascido e realizar logo de cara a ventilação por e má perfusão periférica meio da cânula orotraqueal. Cianose Hipoxemia Fonte: Ministério da 34</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido sanar Cap. 3 Sempre monitorar RN prematuros sob risco de apneia 3. APNEIA DA PREMATURIDADE para identificação de suas repercussões (bradicardia e hipoxemia). Definição de apneia: pausa respiratória > 20 segundos Conduta na apneia da prematuridade: ou entre dez a quinze segundos se acompanhada de Episódios leves e intermitentes: estimulação tátil. bradicardia, cianose ou queda de saturação de oxigênio. Episódios prolongados: pode ser necessária a as- A apneia pode ser decorrente de uma imaturidade do piração e ventilação com balão autoinflável. controle respiratório ou de doenças intercorrentes no Episódios recorrentes: realizar tratamento de ma- período neonatal (Quadro 2). nutenção: Quadro 2. Doenças intercorrentes envolvidas Cafeína: age como estimulador do centro respi- no aparecimento de apneia. ratório (reduz o limiar de resposta à hipercarbia), além de aumentar a contratilidade e prevenir a Fisiopatologia Doenças fadiga do diafragma. Manter por cinco a sete Depressão direta do Hipoglicemia, meningite, dias após o último episódio de apneia ou até centro respiratório do medicamentos, que o RN complete 34 semanas de idade ges- sistema nervoso central hemorragia, convulsões tacional corrigida. Distúrbios de liberação de Choque, sepse e anemia oxigênio para os tecidos Outras opções de tratamento: pressão contínua Pneumonia, síndrome do das vias aéreas (CPAP) ou cateter de alto fluxo desconforto respiratório umidificado, ambos por via nasal (reduzem a Distúrbios da ventilação do recém-nascido, obstrução das vias aéreas). hipertensão pulmonar persistente neonatal 4. SÍNDROME DO DESCONFORTO Fonte: Kliegman et RESPIRATÓRIO (SDR) Em recém-nascidos a termo a apneia é sempre pato- lógica e deve ser investigada. Antigamente chamada de doença da membrana hialina. Prematuros frequentemente apresentam a apneia da Fisiopatologia: deficiência qualitativa e quantitativa prematuridade, que ocorre na ausência de doenças pre- do surfactante alveolar (pico de produção ao redor disponentes e decorre de uma falha no controle respi- de 35 semanas de idade gestacional), com aumento ratório, manifestando-se entre o 2° e o dia de vida. da tensão superficial dos alvéolos (Figura 2). A maior Classificação da apneia da prematuridade (Quadro 3). quantidade de líquido pulmonar no RN prematuro Na maior parte dos casos a apneia é mista, pela também inativa o surfactante e contribui para a maior presença de ambos os componentes obstrutivo gravidade do quadro. e central. Quadro 3. Comparação entre a apneia da prematuridade obstrutiva e central. Apneia obstrutiva Apneia central Imaturidade do Falha na manutenção centro respiratório da permeabilidade (resposta atenuada da via aérea Etiologia ao CO, e resposta (instabilidade faríngea, paradoxal à hipóxia flexão de pescoço resulta em e oclusão nasal) apneia, e não em hiperventilação) Ausência de fluxo aéreo Ausência de Caracte- mesmo com a presença fluxo aéreo e de rísticas de movimentação movimentação da parede torácica torácica Fonte: Kliegman et 35</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia Figura 2. Fisiopatologia da síndrome do desconforto respiratório. Redução surfactante Aumenta tensão superficial alvéolos Redução complacência Atelectasias pulmonar e CRF Redução relação ventilação/perfusão Hipercapnia Hipoxemia Acidose Vasoconstrição pulmonar Aumenta resistência vascular pulmonar Shunt D-E forame oval CRF: capacidade residual funcional. Shunt D-E: shunt direita-esquerda. Fonte: Elaborado pela autora. Situações que cursam com inativação do surfactante: 4.2. QUADRO RADIOLÓGICO Excesso de líquido pulmonar por ausência de tra- balho de parto. Infiltrado reticulogranular difuso (em vidro moído) Hemorragia pulmonar. distribuído uniformemente nos campos pulmonares, Aspiração meconial. com broncogramas aéreos e aumento de líquido pul- monar (Figura 3). Pneumonia. Situações que cursam com aceleração da maturação Figura 3. Radiografia de tórax da síndrome do pulmonar: desconforto respiratório. As setas à direita da imagem indicam os broncogramas aéreos, e as Pré-eclâmpsia. setas à esquerda, o infiltrado "em vidro moído". Rotura prematura de membranas ovulares. Restrição do crescimento intrauterino. Uso materno antenatal de corticoide. 4.1. QUADRO CLÍNICO Fatores de risco: recém-nascidos pré-termo, principal- mente os menores de 28 semanas e na ausência de uso materno de corticoide antenatal, sexo masculino, filho de mãe diabética e asfixia perinatal Quadro clínico: desconforto respiratório com piora pro- gressiva nas primeiras 24 horas e pico com 48 horas de vida e melhora gradativa após 72 horas de vida. Fonte: Yin et 36</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido sanar Cap. 3 4.3. TRATAMENTO Reposição precoce do surfactante: preferencial- mente pelo protocolo INSURE (INtubate, SURfactant, tratamento pode ser dividido em três frentes: Extubate to CPAP). Intubar apenas para administrar o surfactante, extubar e manter paciente em CPAP. Suporte: estabilização metabólica e circulatória, De acordo com o momento em que a reposição do controle da hipotermia e terapêutica nutricional. surfactante é feita, pode ser denominada: Oxigenioterapia e suporte ventilatório: usar o míni- + Profilática: logo após o nascimento em prematuros mo possível de ventilação invasiva e oxigênio su- < 28 semanas e/ou peso de nascimento < 1000 g. plementar. Saturação de oxigênio alvo de 91-95%. Terapêutica: algoritmo 1. Algoritmo 1. Recomendações de reposição terapêutica do surfactante pulmonar na síndrome do desconforto respiratório. Síndrome do desconforto respiratório Manutenção do esforço CPAP Apneia ou FiO2 40% respiratório e Fi02 < 40% Intubar e instilar CPAP surfactante Avaliar gasometria arterial Avaliar gasometria arterial 40% e e Fi02<30% e 30% pH 7,2 pH > 7,25 Continuar CPAP Aplicação adicional Extubação rápida para conforme de surfactante se RN CPAP ou NIPPV a necessidade ainda entubado CPAP: continuous positive airway pressure. NIPPV: non invasive positive pressure ventilation. Fonte: Martin.4 o uso do surfactante melhora a mecânica ventilatória e reduz de forma importante a incidência de pneumo- tórax, enfisema intersticial e a mortalidade em pa- Corticoide materno antenatal: previne e modifica a cientes com SDR. No entanto, não altera a incidência evolução da SDR, além de reduzir a incidência de HPIV de displasia broncopulmonar (DBP), persistência do e enterocolite necrosante. canal arterial (PCA), hemorragia pulmonar, sepse e Indicação: todas as gestantes entre 24 e 34 sema- hemorragia peri-intraventricular (HPIV). nas de gestação com risco de parto prematuro. É controverso o uso do surfactante em outras doen- Duas doses de betametasona intramuscular a cada ças que cursam com sua inativação, como a síndro- 24 horas ou quatro doses de dexametasona intra- me de aspiração meconial, a hemorragia pulmonar e muscular a cada 12 horas. a pneumonia. 37</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia Início do efeito após 24 horas do início da terapia Quadro 2. Fatores de risco, critérios clínicos e laboratoriais e duração de 7 dias. para o diagnóstico de pneumonia neonatal. Pode ser usado mesmo se ruptura prematura de Corioamnionite clínica: membranas ovulares, desde que na ausência de Febre materna (> 38°C) corioamnionite clínica. Taquicardia materna > 100 bpm Leucocitose materna > 5. PNEUMONIA NEONATAL Taquicardia fetal > 160 bpm Útero doloroso e amolecido Fatores de risco Fisometria Processo inflamatório dos pulmões resultante de in- Rotura de membranas amnióticas > 18 fecção bacteriana, viral ou fúngica ou de origem quí- horas mica. Pode ser um dos primeiros sinais de infecção Trabalho de parto prematuro sem causa sistêmica, associando à sepse e à meningite neonatal. aparente Quanto ao momento de aquisição do patógeno, pode Colonização materna por estreptococo ser classificada em: beta-hemolítico do grupo B Congênita: infecção transplacentária secundária Intolerância alimentar à infecção sistêmica materna (como as infecções Sinais clínicos Letargia congênitas) ou por aspiração de líquido amniótico sugestivos Hipotonia infectado (coriamnionite). de sepse Hipo ou hipertermia Neonatal: aquisição perinatal (passagem pelo ca- Distensão abdominal nal de parto) ou pós-natal. Quanto ao momento de Infiltrado nodular ou grosseiro aparecimento dos sintomas, pode ser ainda clas- Imagens sificada em: radiológicas Infiltrado granular fino e irregular que Precoce: primeiras 48 horas de vida. Predomínio Consolidação segmentar ou lobar permanecem de bactérias gram-negativas e do Streptococcus inalteradas Broncograma aéreo do grupo B (Streptococcus agalactiae). por > 48 horas Edema pulmonar Tardia: infecção pós-natal por germes hospitala- Triagem Escore hematológico de Rodwell 3 laboratorial res com predomínio de gram-positivos. Também positiva Proteína C reativa elevada pode ser causada por bactérias atípicas como a para sepse Chlamydia trachomatis. Fonte: Ministério da Saúde. DICA A pneumonia congênita geralmente está associada 5.2. QUADRO RADIOLÓGICO ao trabalho de parto prematuro, asfixia perinatal e insufi- ciência respiratória grave ao nascimento, apresentando Consolidação bilateral com broncograma aéreo. Pode ser elevada letalidade. Já na pneumonia neonatal geralmente indistinguível do quadro radiológico da SDR (Figura 4). o quadro é mais leve, podendo ser clinicamente indistin- guível da SDR. Figura 4. Radiografia de tórax de pneumonia neonatal. Presença de consolidação parenquimatosa bilateral com broncogramas aéreos. 5.1. QUADRO CLÍNICO Suspeitar de pneumonia neonatal em RN com descon- forto respiratório acompanhado de hemocultura positi- va ou de dois ou mais critérios presentes no Quadro 2. Fonte: Reuter et 38</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido sanar Cap. 3 5.3. TRATAMENTO 6.3. TRATAMENTO Antibioticoterapia direcionada para o agente etiológi- Evolução benigna: resolve-se em 3 a 5 dias. CO mais provável. Pode ser necessário uso de oxigênio ou até CPAP. Nos casos de pneumonia neonatal precoce, usar: penicilina cristalina + amicacina ou ampicilina + gentamicina por 14 dias. 7. SÍNDROME DE ASPIRAÇÃO Suporte ventilatório e nutricional conforme a neces- MECONIAL (SAM) sidade. Líquido amniótico meconial ocorre em 10 a 20% de 6. TAQUIPNEIA TRANSITÓRIA DO todas as gestações, mas em apenas 1 a 2% dos ca- RECÉM-NASCIDO (TTRN) SOS aparece a SAM. Mecônio: composto por lanugo, bile, vérnix caseoso, Fisiopatologia: retardo na reabsorção do líquido in- enzimas pancreáticas, epitélio descamado, líquido amniótico e muco. Presente no cólon descendente trapulmonar. a partir da semana. 6.1. QUADRO CLÍNICO Fatores predisponentes para a eliminação meconial: Maturidade fetal. Fatores de risco: cesárea eletiva sem trabalho de par- Sofrimento fetal: leva ao relaxamento do esfíncter to, asfixia perinatal, diabetes materno, asma materna, anal e eliminação meconial. policitemia. Compressão mecânica do abdome fetal durante o Quadro clínico: desconforto respiratório leve a mode- trabalho de parto. rado nas primeiras horas de vida, cujo principal sinal Fisiopatologia: eliminação de mecônio intraútero e é a taquipneia. Melhora após 24 a 48 horas. sua aspiração (Figura 6). Síndrome do pulmão úmido: nome dado por alguns serviços quando esse quadro clínico ocorre em pre- maturos. 6.2. QUADRO RADIOLÓGICO Congestão peri-hilar radiada e simétrica, espessamen- to de cissuras interlobares, hiperinsuflação pulmonar leve a moderada e, ocasionalmente, discreta cardio- megalia e/ou derrame pleural (Figura 5). Figura 5. Radiografia de tórax da taquipneia transitória do recém-nascido. Podemos ver hiperinsuflação pulmonar bilateral e espessamento cissural (setas). R PORTA Fonte: Alorainy et 39</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia Figura 6. Fisiopatologia da Síndrome de Aspiração Meconial. Eliminação Sofrimento fetal Gasping mecônio intraútero no RNT Aspiração meconial Inativação Obstrução Inflamação surfactante Atelectasia Hiperinsuflação Maior risco da infecção secundária Shunt intrapulmonar Hipoxemia Vasoconstrição Hipertensão pulmonar pulmonar Fonte: Elaborada pela autora. 7.1. QUADRO CLÍNICO Figura 7. Radiografia de tórax da síndrome de aspiração meconial. As setas demonstram as opacidades granulares grosseiras que se alternam com áreas de hiperinsuflação Fatores de risco: recém-nascido a termo ou pós-termo pulmonar (mais visíveis em ambas as bases pulmonares). com história de asfixia perinatal e líquido amniótico meconial. Quadro clínico: desconforto respiratório precoce e pro- gressivo com estertores grossos à ausculta pulmonar. Pode evoluir com complicações: barotrauma, volutrau- ma e/ou hipertensão pulmonar persistente. 7.2. QUADRO RADIOLÓGICO Áreas de atelectasia e opacidades de aspecto gra- nular grosseiro alternadas com áreas de hiperinsu- flação em ambos os campos pulmonares (Figura 7). Podem aparecer áreas de consolidação lobares ou multilobares, enfisema intersticial, pneumotórax e/ ou pneumomediastino. Fonte: Reuter et 40</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido sanar Cap. 3 7.3. TRATAMENTO no suporte ventilatório ou ventilação manual para reversão. Suporte ventilatório, se necessário. Diferença significante da oxigenação arterial en- Controverso o uso de surfactante exógeno. tre os sítios pré-ductais (membro superior direito) e pós-ductais (membros inferiores). A diferença é Geralmente é associado antibiótico pelo risco de in- considerada significante quando o gradiente de fecção bacteriana secundária. PaO2 pré e pós-ductal for > 20 mmHg ou de SatO2 pré e pós-ductal > 5%. 8. HIPERTENSÃO PULMONAR Diagnóstico: Identifica o shunt PERSISTENTE NEONATAL (HPPN) direita-esquerda, afere a magnitude da hipertensão pulmonar e descarta doenças estruturais cardíacas. Síndrome clínica caracterizada por hipoxemia grave e refratária decorrente do aumento relativo da pressão 8.2. QUADRO RADIOLÓGICO arterial pulmonar em relação à sistêmica. Fisiopatologia: desequilíbrio na produção de media- Inespecífico. Em geral, a vasculatura pulmonar é pouco dores vasoconstritores e levando à proeminente, mas pode haver proeminência do tronco alteração no desenvolvimento vascular pulmonar e da artéria pulmonar junto à silhueta cardíaca, mesmo disfunção das células endoteliais e musculares lisas. na ausência de cardiopatia, decorrente do aumento Cursa com persistência do padrão circulatório fetal, da resistência vascular pulmonar (Figura 8). com alta resistência vascular pulmonar e shunt direi- Figura 8. Radiografia de tórax da hipertensão ta-esquerda através do forame oval e do canal arterial. pulmonar persistente neonatal. Os campos Etiologia: primária (idiopática) ou secundária (Quadro 5). pulmonares são hipertransparentes devido à redução das marcas vasculares pulmonares. Quadro 5. Doenças associadas à hipertensão pulmonar persistente neonatal secundária. Doenças associadas à HPPN secundária Síndrome do desconforto respiratório (SDR) Síndrome de aspiração meconial Hipoplasia pulmonar Cardiopatias congênitas Sepse/pneumonia Asfixia perinatal Fonte: Elaborado pela autora. 8.1. QUADRO CLÍNICO Recém-nascido a termo ou pós-termo que apresenta uma desproporção entre a gravidade da hipoxemia e o grau do desconforto respiratório, necessitando de altas concentrações de oxigênio para manter a Fonte: Reuter et saturação adequada e com extrema labilidade da saturação a qualquer manipulação. 8.3. TRATAMENTO Suspeitar de HPPN se: Ventilação mecânica com FiO2 100% mantendo Suporte ventilatório, oxigenioterapia e tratamento da cianose central, PaO2 abaixo de 100 mmHg ou causa de base nos casos secundários de HPPN. SatO2 < Vasodilatadores pulmonares podem ser utilizados: Mais que dois episódios de queda da SatO2 < 85% óxido nítrico inalatório ou inibidores da fosfodieste- no período de 12 horas, que necessitem de aumento rase (milrinona e sildenafil). 41</p><p>Desconforto respiratório do recém-nascido Neonatologia Figura 9. Radiografia de tórax de displasia 9. DISPLASIA BRONCOPULMONAR broncopulmonar. Opacidades reticulares predominando (DBP) em ápices e hiperinsuflação bilateral. Doença pulmonar crônica que ocorre em recém-nasci- dos prematuros que necessitam de ventilação mecâ- nica e oxigenioterapia por períodos prolongados para o tratamento do desconforto respiratório neonatal. Incidência inversamente relacionada com a idade gestacional. Mais comum em recém-nascidos pre- maturos abaixo de 30 semanas de idade gestacional. Fisiopatologia: o desenvolvimento pulmonar extraute- rino, com a exposição à pressão dos ventiladores me- cânicos e oxigênio em excesso, é alterado, evoluindo com maior necessidade de oxigênio pós-natal, asma e intolerância ao exercício na infância e na vida adulta. Fonte: 9.1. QUADRO CLÍNICO 9.3. TRATAMENTO Diagnóstico clínico definido pela necessidade de uso de oxigênio por mais de 28 dias de vida, sendo a gravi- Suporte nutricional, ventilatório e oxigenioterapia. dade definida de acordo com a fração inspirada de oxi- Em curto prazo podem ser usados diuréticos como gênio necessária no momento da avaliação (Tabela 1). furosemida, hidroclorotiazida e espironolactona, com o objetivo de reduzir o edema intersticial, facilitando Tabela 1. Definição de displasia broncopulmonar. o trabalho respiratório e reduzindo a resistência vas- Uso de oxigênio > 21% por 28 dias cular pulmonar. Momento de avaliação Avaliação da gravidade 9.4. PROFILAXIA IGc 36 32 Respirando em semanas ou Leve semanas ambiente na alta* Medidas profiláticas da DBP (Tabela 2). Necessidade Moderada Tabela 2. Estratégias de prevenção da 28-56 dias de 30% displasia broncopulmonar. 32 após o Necessidade Ventilação volume-controlada semanas nascimento de 30% ou na alta* Grave Hipercapnia permissiva e/ou pressão Ventilação positiva gentil Extubação precoce Estratégia INSURE IGc: idade gestacional corrigida. fração inspirada de oxigênio. que ocorrer antes. Ventilação não invasiva Fonte: Davidson et al.7 Alvo da SatO2 alvo: 91-95% Saturação SatO2 93-97% se hipertensão pulmonar 9.2. QUADRO RADIOLÓGICO de instalada Facilita a extubação, mas seu uso é contro- Antigamente, a DBP se apresentava com compro- Corticoide verso pelo risco de atraso do DNPM. Estudos sistêmico iniciais com uso de corticoide inalatório metimento estrutural importante, com opacidades apresentam boa resposta reticulares difusas que se alternavam com áreas de hiperinsuflação, atelectasia e fibrose (Figura 9). Início precoce em RN com apneia reduz a Cafeína necessidade de suporte ventilatório Atualmente, devido à melhora nos cuidados intensivos Benefício na integridade do epitélio respira- neonatais, vemos menos lesão estrutural, podendo Vitamina A tório. Controversa a indicação para RN de inclusive ser normal a radiografia de tórax extremo baixo peso DNPM: desenvolvimento neuropsicomotor. RN: recém-nascido Fonte: Collins et al.° 42</p><p>Capítulo SEPSE NEONATAL sanar 4 O QUE VOCÊ PRECISA SABER? Infecção sistêmica que acomete o recém-nascido. De acordo com o momento do aparecimento, pode ser dividida em precoce ou tardia. Agentes etiológicos da sepse neonatal precoce: Streptococcus agalactiae, Escherichia coli e Listeria monocytogenes. Conhecer os fatores de risco maternos e neonatais para sepse neonatal precoce. Profilaxia secundária da doença invasiva pelo Streptococcus do grupo B (fluxograma adaptado do CDC). Agentes etiológicos da sepse neonatal tardia: Staphylococcus aureus, Staphylococcus coagulase negativo, Enterococ- cus e fungos, como a Candida. Fatores de risco da sepse neonatal tardia: prematuridade, muito baixo peso ao nascer, intubação e nutrição parenteral prolongadas e uso de antibiótico de amplo espectro. 1. INTRODUÇÃO Exames laboratoriais sugestivos de sepse (Quadro 3). Quadro 1. Fatores de risco maternos e Infecção sistêmica que acomete o recém-nascido. neonatais para sepse neonatal precoce. De acordo com o momento de aparecimento, pode ser: Maternos Neonatais Precoce: primeira semana de vida, principalmen- Febre materna nas 48h Taquicardia fetal te nas primeiras 48 a 72 horas de vida (definição que antecedem o parto > 180 bpm controversa). ITU sem tratamento ou em Prematuridade tratamento <72h antes do parto Tardia: após a primeira semana de vida, em alguns serviços, é dita como aquela que aparece após 48 Colonização por Apgar 5° minuto < 7 horas de vida. Streptococcus agalactiae Ruptura de membranas Sexo masculino ovulares > 18 horas 2. SEPSE NEONATAL PRECOCE (SNNP) Infecção do trato genital Primeiro gemelar (leucorreia, herpes) Sepse que ocorre na primeira semana de vida do re- Corioamnionite: febre materna > 37,8°C + 2 dos abaixo: cém-nascido, principalmente nas primeiras 48 horas. Útero doloroso Decorrente de infecção adquirida intraútero ou durante Odor vaginal desagradável a passagem pelo canal de parto. (fisiometria) Agentes etiológicos: Streptococcus agalactiae, Esche- Leucocitose materna richia coli e Listeria monocytogenes. Taquicardia materna > 100 bpm Diagnóstico: baseado em três aspectos principais: Taquicardia fetal > 160 bpm Fatores de risco maternos e neonatais (Quadro 1). Fonte: Ministério da Manifestações clínicas do recém-nascido (Quadro 2). 49</p><p>Sepse neonatal Neonatologia Quadro 2. Manifestações clínicas sugestivas de sepse neonatal. A neutropenia é o achado laboratorial mais fidedigno Manifestações clínicas sugestivas de sepse neonatal de sepse neonatal, refletindo uma maior gravidade. A trombocitopenia é um achado mais tardio, mas que Instabilidade térmica também se correlaciona com maior gravidade. Hipotermia < 36,5°C (mais comum em RNPT) Hipertermia > 37,5°C DICA Dificuldade respiratória (taquipneia, apneia, cianose, diagnóstico de sepse neonatal pode ser feito retrações torácicas, batimento de asas nasais) apenas baseado em achados clínicos quando esti- Manifestações neurológicas: hipotonia, verem presentes pelo menos três sinais clínicos su- convulsões, irritabilidade ou letargia gestivos de sepse ou pelo menos dois sinais clínicos associados a fatores de risco maternos ou neonatais. Manifestações gastrointestinais: recusa alimentar, vômitos, distensão abdominal, Nesses casos, podemos iniciar o tratamento empírico resíduo gástrico, hepatomegalia e diarreia mesmo antes de conhecer os resultados dos exames Icterícia idiopática (predomínio de bilirrubina direta) laboratoriais. Instabilidade hemodinâmica: palidez, má perfusão periférica, extremidades frias, redução 2.1. TRATAMENTO de débito urinário, taquicardia e hipotensão Sinais de sangramento (petéquias, púrpuras) Iniciar tratamento antibiótico empírico após a coleta de Avaliação subjetiva: "recém-nascido não está bem" culturas, visando à cobertura dos agentes etiológicos Hiperglicemia mais envolvidos. Manter o antibiótico por 5 a 10 dias. RNPT: recém-nascido pré-termo Penicilina cristalina + amicacina OU Fonte: Ministério da Ampicilina + gentamicina. Quadro 3. Exames laboratoriais que podem ser Quando os exames estiverem normais e a suspeição solicitados na suspeita de sepse neonatal precoce. clínica for baixa, considerar a suspensão clínica pre- Isolamento do microrganismo coce dos antibióticos (em 36 a 48 horas). Padrão-ouro no diagnóstico da sepse (sen- Manter antibiótico se os exames estiverem alterados, sibilidade 80%), deve ser colhida em veia Hemocultura em achados clínicos sugestivos de sepse, ou na au- periférica pelo alto índice de contaminação sência de antibioticoterapia intraparto para a gestante, em veia umbilical. com indicação de quimioprofilaxia primária. Colher apenas em RN sintomáticos com in- Outras medidas de suporte: controle da temperatura Líquor dicação de tratamento com ATB, desde que em boas condições clínicas para a coleta. corporal, monitorização (frequências cardíaca e respi- ratória, pressão arterial, diurese e oximetria de pulso), Difícil coleta, recomendada apenas em RN Urocultura sintomáticos com diagnóstico pré-natal de controle da temperatura corporal, manutenção da gli- malformação do trato urinário. cemia e suportes nutricional e ventilatório adequados. Indicada nas primeiras 8 horas de vida em Cultura de recém-nascidos intubados ao nascimento 2.2. PREVENÇÃO aspirado para a pesquisa etiológica de pneumonia traqueal congênita. o principal fator de risco materno para sepse neonatal Exames laboratoriais precoce é a colonização pelo Streptococcus agalactiae Alterações sugestivas: leucocitose (Streptococcus do grupo B SGB). Por isso, devemos Hemograma > leucopenia < pesquisar essa bactéria em toda gestante entre 35 e completo neutropenia < relação I/T > 0,3 37 semanas de idade gestacional por meio de swab e trombocitopenia vaginal e anal. Elevado valor preditivo negativo mas baixa Proteína C sensibilidade. Utilizada principalmente de for- Indicações de quimioprofilaxia intraparto para o Strep- reativa ma seriada para o acompanhamento do RN. tococcus do grupo B (quimioprofilaxia primária para Mais sensível, pois eleva após 6 horas da doença invasiva pelo SGB): Procalcitonina invasão bacteriana, com meia-vida de 24 Streptococcus do grupo B (SGB) positivo na triagem; horas. Recém-nascido anterior com doença invasiva por RN: recém-nascidos. ATB: antibiótico. Relação I/T: relação neutrófilos SGB; imaturos/totais. Fonte: Ministério da 50</p><p>Sepse neonatal sanar Cap. 4 Bacteriúria ou infecção do trato urinário por SGB Em caso de alergia à penicilina: nessa gestação (mesmo quando adequadamente Sem anafilaxia: cefazolina em dose de ataque e tratada com antibiótico); manutenção a cada 8 horas. Streptococcus do grupo B desconhecido na pre- Com anafilaxia: clindamicina de 8 em 8 horas. sença de um dos fatores abaixo: A quimioprofilaxia primária é considerada adequada Parto com menos de 37 semanas de idade ges- apenas nos casos de: tacional; Uso de penicilina, ampicilina ou cefazolina. Rotura de membranas ovulares 18 horas; Início pelo menos 4 horas antes do parto (duas do- Temperatura materna intraparto 38°C. ses de penicilina e ampicilina). DICA Se, mesmo na presença de indicação de profi- DICA A clindamicina não é considerada adequada para laxia intraparto, o parto for cesárea com membranas o tratamento, já que a passagem transplacentária é íntegras e fora de trabalho de parto, NÃO haverá ne- baixa e 20% dos SGB são resistentes a esse antibiótico. cessidade de realização da quimioprofilaxia primária. Veja o algoritmo de prevenção secundária da doença Profilaxia intraparto: penicilina cristalina ou ampicili- invasiva pelo SBG (figura 1). na em dose de ataque e manutenção a cada 4 horas. Figura 1. Prevenção secundária de doença invasiva pelo Streptococcus do grupo B (SGB) em recém-nascidos. Sinais de Sepse Neonatal? SIM NÃO Hemograma, proteína C Temperatura materna reativa, hemocultura e líquor intraparto maior ou igual a 380C ou profilaxia inadequada Antibiótico empírico para SGB intraparto SIM NÃO Observação clínica por 36 a 48h Exames e antibiótico empírico Rotina de cuidados do RN se sinais clínicos de sepse antibiótico. IG: idade gestacional. RPMO: rotura prematura de membranas ovulares. Fonte: Adaptado de Sociedade Brasileira de 3. SEPSE NEONATAL TARDIA (SNNT) inferior a 1000 g) em uso de antibióticos de amplo es- pectro e nutrição parenteral ou ventilação prolongada. Sepse que ocorre após a primeira semana de vida do Agentes etiológicos: Gram positivos como Staphylo- recém-nascido. coccus aureus, Staphylococcus coagulase negativo e Enterococcus, Gram negativos, como Enterobacter, Decorrente de uma infecção hospitalar ou adquirida Serratia e Pseudomonas aeruginosa e fungos, como em comunidade após a alta hospitalar. a Candida albicans e a Candida parapsilosis. Mais comum em recém-nascidos prematuros extre- Achados clínicos inespecíficos. mos com extremo baixo peso (peso de nascimento 51</p><p>Sepse neonatal Neonatologia Colher os mesmos exames laboratoriais já descritos, além de fazer cultura de todos os dispositivos invasivos (cateter de longa permanência, cânula orotraqueal). Sempre que for possível colher líquor (comum me- ningite neonatal na sepse neonatal tardia). Tratamento direcionado pelo perfil de resistência das bactérias hospitalares, como uso de vancomicina nos casos de S. aureus meticilinorresistente e cefepime ou cefotaxima para cobertura de Gram negativos. No caso de meningite: tratamento por 14 a 21 dias. Cobertura fúngica: anfotericina B. Prevenção com medidas de controle de infecção hos- pitalar: higiene rigorosa das mãos, controle de super- lotação das unidades neonatais, manuseio mínimo do recém-nascido e cuidados com os dispositivos invasivos (cateteres centrais e cânula orotraqueal). Em alguns serviços, é feito o uso profilático de flu- conazol endovenoso em RN prematuros extremos com extremo baixo peso. REFERÊNCIAS 1. Ministério da Saúde. Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais da Saúde. 2. ed. Atual. Brasília: Ministério da Saúde; 2011. Volume 2. 2. Randis TM, Polin RA. Early-onset group B Streptococcal sepsis: new recommendations from the Centres for Disease Control and Prevention. Arch Dis Child Fetal 2012; 3. Polin RA, committee on fetus and newborn. Management of neonates with suspected or proven early-onset bacterial sepsis. Pediatrics. 2012; 129(5): 1006-15. 4. Samanta S, Farrer K, Breathnach A, Heath PT. Risk factors for late inset gram-negative infections: a case-control Arch Dis Child Fetal Neonatal. 2011; 96: F15-8. 5. Rodwell, R.L.; Leslie, Tudehope, D.T. Early diagnosis of neonatal sepsis using a hematologic scoring system J Pediatr, p.112:761-7, 1988. 6. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson Tratado de Pediatria. 20. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. 7. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento Científico de Neonatologia. Documento Científico. Sepse neonatal precoce e a abordagem do recém-nascido de risco: que há de novo? Junho de 2022 52</p><p>Capítulo ICTERÍCIA NEONATAL sanar 5 O QUE VOCÊ PRECISA SABER? Maior suscetibilidade do RN à icterícia: maior carga de bilirrubina indireta para o hepatócito e redução do clearance hepático e entérico de bilirrubinas. Principal causa de icterícia neonatal: fisiológica. Icterícia neonatal precoce: aparece nas primeiras 24 horas de vida, causada por doenças hemolíticas (mais comuns: incompatibilidade ABO e Rh). Tratamento: fototerapia na maioria dos casos. Outras opções: exsanguineotransfusão e imunoglobulina humana. Complicação mais grave: encefalopatia bilirrubínica (kernicterus), devido à impregnação da bilirrubina nos gânglios da base. 1. INTRODUÇÃO 2. METABOLISMO DA BILIRRUBINA A icterícia neonatal acomete cerca de 60% dos recém- Período fetal: bilirrubina indireta excretada pela placenta. -nascidos a termo e 80% dos RN prematuros tardios Após o nascimento: amadurecimento do metabolismo na semana de vida. da bilirrubina (Figura 1) para a produção da bilirrubina Geralmente decorre da elevação da bilirrubina indi- direta hidrossolúvel, que pode ser excretada pelas vias reta (bilirrubina não conjugada), lipossolúvel e com biliares e pelo trato gastrointestinal. capacidade de impregnar o sistema nervoso central (principalmente os gânglios da base). Hiperbilirrubinemia direta é mais rara. 59</p><p>Icterícia neonatal Neonatologia Figura 1. Metabolismo da bilirrubina. Heme-oxigenase Biliverdina redutase Bilirrubina indireta Heme Biliverdina + Albumina Captação Hepatócito Bilirrubina indireta + Ácido glicurônico Conjugação UGT 1A1 Bilirrubina direta Circulação Entero-hepática Excreção Bilirrubina direta Beta-glucoronidases Bilirrubina Bactérias indireta Urobilinogênio Urobilina Estercobilinogênio Estercobilina Urina Fezes enzima uridina ácido transferase. Fonte: Elaborada pela autora. Maior suscetibilidade do recém-nascido à icterícia Aumento da circulação êntero-hepática; neonatal: Menor flora intestinal para transformar bilirrubi- Maior carga de bilirrubina indireta para o hepató- na direta em urobilinogênio; cito, decorrente de: Maior quantidade de beta-glucuronidase. Maior volume eritrocitário; Menor meia-vida das hemácias fetais; 3. AVALIAÇÃO CLÍNICA 4 Ocorrência de doenças hemolíticas como a incom- patibilidade ABO e Rh, extremamente frequentes. A icterícia é visível quando bilirrubina acima 5 mg/dL, Redução do clearance hepático e entérico de bi- origina coloração amarelada de pele e mucosas. lirrubina: Tem progressão cefalocaudal, sendo clinicamente Menor capacidade de captação e conjugação avaliada pelas zonas de Kramer (Figura 2). da bilirrubina pelo hepatócito; 60</p><p>Icterícia neonatal sanar Cap. 5 A avaliação pode ser prejudicada em peles muito pigmentadas e em ambientes com muita ou pouca luz. Figura 2. Zonas de Kramer. Zona 1 Zona 2 Zona 3 Zona 4 Zona 5 Cabeça e Até os Até os Região plantar Até o umbigo joelhos tornozelos e/ou pescoço ou palmar BT= 9mg/dL BT= 6mg/dL BT= 12mg/dL antebraços BT= 18mg/dL BT= 15mg/dL ou mais Fonte: Adaptada de Todo recém-nascido apresenta risco de evoluir com Bilirrubina transcutânea (BTc): forma não invasiva de icterícia neonatal, mas devemos ficar atentos princi- avaliar a bilirrubina total por meio de um aparelho (Bi- palmente na presença de fatores de risco para hiper- posicionado na fronte ou no esterno. Boa bilirrubinemia clinicamente significante (Quadro 1). Na correlação com a bilirrubina sérica em RN com > 35 se- presença desses fatores, avaliar o RN em busca de manas até 13-15 mg/dL. Valores superiores devem ser icterícia de forma mais frequente, a cada 8 a 12 horas. confirmados com dosagem sérica. Quadro 1. Fatores de risco para hiperbilirrubinemia clinicamente significante. 4. INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta significante A investigação laboratorial e o manejo terapêutico na Idade gestacional 36 semanas icterícia neonatal são orientados pelo momento de Icterícia precoce (primeiras 24 horas de vida) aparecimento dessa icterícia: Incompatibilidade materno-fetal Rh, ABO ou Primeiras 24 horas de vida: icterícia neonatal precoce. antígenos irregulares (grupos minor) Frequentemente está associada à ocorrência de Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase doença hemolítica. Presença de céfalo-hematoma ou equimoses Realizar investigação laboratorial completa (Quadro Mãe diabética 2) e iniciar a fototerapia imediatamente. Aleitamento materno exclusivo com dificuldade ou perda de peso > 7% Quadro 2. Avaliação laboratorial da icterícia neonatal. RN: Irmão anterior com icterícia neonatal recém-nascido. G6PD: glicose-6-fosfato desidrogenase. com necessidade de fototerapia Bilirrubina total e frações Tipagem sanguínea Descendência asiática (indireta e direta) da mãe e do RN Bilirrubina total na zona de alto risco ou risco intermediário Teste de Coombs Hemograma completo alto (normograma de Bhutani) antes da alta hospitalar direto e indireto Fonte: Ministério da Esfregaço sanguíneo (avaliação da morfologia Teste de Eluato das hemácias) 61</p><p>Icterícia neonatal Neonatologia Dosagem quantitativa Manejo clínico depende do nível de icterícia (zona Reticulócitos de G6PD de Kramer). Se: Dosagem de TSH (teste Zona 2: observação clínica. Albumina pezinho) e T4 livre Zona > 2: colher exames laboratoriais e avaliar Fonte: Ministério da o risco de hiperbilirrubinemia pelo normograma de Bhutani (Figura 3). Considerar fototerapia Após 24 horas de vida: icterícia neonatal fisiológica. se acima do percentil 75. Figura 3. Normograma de Bhutani. 25 428 20 342 Zona de P95 Alto risco Zona de risco intermediario Alto P75 15 257 Zona de risco intermediario Baixo P40 10 171 Zona de Baixo risco 5 85 0 0 0 12 24 36 48 60 72 84 96 108 120 132 144 Idade Pós-natal (horas) Fonte: Acervo Considerar alta hospitalar em um RN com icterícia se: Recém-nascido prematuro: início com 3 a 4 dias de Icterícia em zona de risco intermediário baixo ou vida, pico do ao dia (bilirrubina máxima de 15 baixo (inferior ao percentil 75). mg/dL) e normalização em 10 a 30 dias. Icterícia zona 1 ou ausente após 48 horas de vida. Sempre investigar fatores de risco para hiperbilirru- binemia significativa (Quadro 1) e os sinais de alerta Mesmo RN de baixo risco devem ser reavaliados am- para icterícia patológica (Quadro 3). bulatorialmente após 48 a 72 horas, quando também são avaliados fatores associados a sucesso do clea- Quadro 3. Sinais de alerta para icterícia patológica. rance de bilirrubina, como a frequência das mama- das e das evacuações e a porcentagem de variação Sinais de alerta para icterícia patológica do peso do RN. Icterícia nas primeiras 24 horas de vida Elevação da bilirrubina sérica em 5. ICTERÍCIA NEONATAL FISIOLÓGICA velocidade superior a 5 mg/dL/dia Bilirrubina sérica > 12 mg/dL em RN a termo ou > 15 mg/dL em RN prematuros Principal causa da icterícia neonatal: icterícia fisiológica. Icterícia que persiste após 10 a 14 dias de vida Decorrente de uma adaptação do metabolismo da Hiperbilirrubinemia direta (bilirrubina direta > 1 mg/ bilirrubina do recém-nascido. dL se bilirrubina total < 5 mg/dL ou bilirrubina direta Sempre começa após 24 horas de vida. > 20% da bilirrubina total se bilirrubina total > 5 mg/dL) Recém-nascido a termo: início com 2 a 3 dias de vida, Sinais clínicos como hepatomegalia, esplenomegalia, vômitos, letargia, recusa alimentar, bradicardia e apneia. pico do 3° ao 4° dia (bilirrubina máxima de 12 mg/dL) e normalização em 7 dias. Fonte: Ministério da 62</p><p>Icterícia neonatal sanar Cap. 5 Principais causas de hiperbilirrubinemia indireta pa- 6. ICTERÍCIA NEONATAL PATOLÓGICA tológica (Quadro 4). Atenção: toda hiperbilirrubinemia direta é patológica. Icterícia patológica: tudo o que foge da evolução ha- bitual de uma icterícia fisiológica. Quadro 4. Principais causas de hiperbilirrubinemia indireta patológica. Deficiência ou inibição da captação ou Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito conjugação da bilirrubina no fígado Doenças hemolíticas: Hereditárias: Imunes: incompatibilidade Rh, ABO ou antígenos irregulares (Kell, Duffy, Kidd) Enzimáticas: deficiência de G6PD, piruvato quinase ou hexaquinase Deficiência de captação da bilirrubina: Membrana eritrocitária: esferocitose, eliptocitose Síndrome de Gilbert Hemoglobinopatias: alfa-talassemia Adquiridas: Infecções bacterianas ou virais Coleções sanguíneas extravasculares: céfalo-hematoma, máscara equimática, hemorragias intracraniana, pulmonar ou gastrointestinal (acentuação da icterícia em 48-72 horas de vida) Deficiência de conjugação da bilirrubina: Policitemia: Hipotireoidismo congênito Recém-nascido pequeno para idade gestacional Síndrome de Crigler-Najjar tipos 1 e 2 Recém-nascido de mãe diabética Síndrome de Down, trissomia do 13 Transfusão materno-fetal ou feto-fetal Hipopituitarismo congênito Clampeamento após 60 segundos ou ordenha do cordão umbilical Hiperbilirrubinemia neonatal familiar transi- Circulação êntero-hepática aumentada da bilirrubina: tória (síndrome de Lucey-Driscoll) Anomalias gastrointestinais: obstrução intestinal e estenose hipertrófica de piloro Jejum oral ou baixa oferta enteral Fonte: Ministério da 6.1. ICTERÍCIA ASSOCIADA AO Início da icterícia na primeira semana de vida, mas ALEITAMENTO MATERNO que se mantém por 2 a 3 semanas, podendo atingir níveis de bilirrubina de até 30 mg/dL. Icterícia pelo aleitamento materno: Um teste terapêutico de suspensão do aleitamento Decorrente do aleitamento inadequado por dificul- materno por 24 a 48 horas leva à redução abrupta dade de técnica ou pouca oferta láctea, o que desen- da bilirrubina. cadeia um aumento da circulação êntero-hepática. A suspensão do aleitamento não é obrigatória, po- Icterícia que aparece na primeira semana de vida dendo-se manter a amamentação (nesses casos em RN com perda superior a 7% do peso de nas- a icterícia pode persistir até 10 semanas de vida). cimento. Pode cursar com desidratação e até hi- pernatremia. DICA Para diferenciar a icterícia pelo aleitamento mater- Melhora com a correção da técnica da amamenta- no da síndrome da icterícia pelo leite materno, devemos ção e o ganho ponderal. avaliar o ganho ponderal, que é adequado na síndrome Síndrome da icterícia pelo leite materno: da icterícia pelo leite materno. leite materno reduz a atividade da UGT1A1, com- prometendo a conjugação hepática. 63</p><p>Icterícia neonatal Neonatologia 6.2. DOENÇAS HEMOLÍTICAS uma mãe não sensibilizada (Coombs indireto negati- vo) com sangue Rh positivo: Causa mais frequente de icterícia neonatal precoce Pós-parto; (início nas primeiras 24 horas de vida). Pós-abortamento, gravidez ectópica ou mola; Pós-amniocentese, cordocentese ou biópsia de 6.2.1.Incompatibilidade Rh vilo coriônico; Acomete 1:1000 nascidos vivos. Pós-sangramento durante a gestação; Mãe: antígeno D negativo (Rh negativo). Durante a gestação entre a e semana (se Recém-nascido: antígeno D positivo (Rh positivo). pai Rh positivo). Cursa com hemólise intensa: anemia, reticulocitose, 6.2.2. Incompatibilidade ABO hepatoesplenomegalia e até hidropsia fetal em ca- graves. Ocorre em 20-25% das gestações, mas a doença he- molítica ocorre apenas em 10% dos conceptos. Produção anticorpos anti-D: inicialmente do tipo (não ultrapassam barreira placentária), apenas em Mãe: grupo sanguíneo O. uma exposição são produzidos anticorpos Recém-nascido: grupo sanguíneo A ou B. É por isso que a doença hemolítica ocorre apenas em Hemólise menos intensa, Coombs direto pode ser mães previamente sensibilizadas. negativo ou fracamente positivo. Prevenção da sensibilização materna: imunoglobulina Produção de anticorpos anti-A e anti-B: constitucional humana anti-D nas primeiras 72 horas do contato de em indivíduos do grupo já do tipo portanto pode ocorrer incompatibilidade já em uma gestação. Tabela 1. Comparação entre incompatibilidade Rh e ABO. Incompatibilidade Rh Incompatibilidade ABO Apresentação clínica 1° filho 2-5% 50% Gravidezes posteriores Mais grave Sem maior gravidade Hidropsia/natimorto Pode ocorrer Raro Hepatoesplenomegalia Pode ocorrer Mínima Exames laboratoriais Tipo sanguíneo mãe Rh o Tipo sanguíneo RN Rh + A ou B Coombs direto Positivo Fracamente positivo Coombs indireto Positivo Geralmente positivo Anemia grave Frequente Rara Morfologia eritrocitária Macrocitose Esferocitose Hiperbilirrubinemia Moderada a grave Variável Fonte: Sociedade Portuguesa de 6.2.3. Outras formas de doença hemolítica Deficiência de glicose-6-fosfato-desidrogenase (G6PD): Doença genética associada ao cromossomo X. DICA Os testes de Coombs e Eluato servem apenas para Deficiência da enzima glicose-6-fosfato-desidroge- o diagnóstico das doenças hemolíticas imunes e, portanto, nase, responsável pela redução dos radicais livres serão negativos em outras causas de hemólise, como na de dentro das hemácias. alfa-talassemia, nos defeitos de membrana eritrocitária Leva à hemólise em situações de estresse oxidativo e nas deficiências enzimáticas eritrocitárias. (infecções e uso de certos medicamentos). Diagnóstico: dosagem quantitativa da G6PD. 64</p><p>Icterícia neonatal sanar Cap. 5 Deficiência de piruvato quinase: Idade pós-natal. Doença autossômica recessiva. Presença de fatores de risco para lesão bilirrubínica Diagnóstico: dosagem de piruvato quinase. neuronal (Tabela 2). Esferocitose hereditária: Tabela 2. Fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina. Doença autossômica dominante em 75% casos. Fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina Diagnóstico: curva de fragilidade osmótica, realiza- Idade gestacional 36 semanas da após as primeiras semanas de vida. Doença hemolítica Deficiência de G6PD 7. MANEJO TERAPÊUTICO Asfixia perinatal Sepse objetivo do tratamento da icterícia neonatal é im- Acidose pedir a lesão neurológica associada à hiperbilirrubi- Albumina < 3 g/dL nemia indireta. Fonte: Ministério da manejo terapêutico depende de: Indicação de fototerapia e exsanguineotransfusão: nor- Dosagem de bilirrubina total. matizada por diferentes gráficos e tabelas (Tabelas 3 e 4). Idade gestacional e peso de nascimento. Tabela 3. Valores de bilirrubina total (mg/dL) que indicam fototerapia ou exsanguineotransfusão em recém-nascidos 35 semanas. Diminuir em 2 o nível de indicação se fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina. Bilirrubina total (mg/dL) Idade pós-natal Fototerapia Exsanguineotransfusão 35 a 37 semanas 6/7 38 semanas 35 a 37 semanas 6/7 38 semanas 24 horas 8 10 15 18 36 horas 9,5 11,5 16 20 48 horas 11 13 17 21 72 horas 13 15 18 22 96 horas 14 16 20 23 5 a 7 dias 15 17 21 24 Fonte: Ministério da Tabela 4. Valores de bilirrubina total (mg/dL) que indicam Figura 4. Mecanismo de ação da fototerapia. fototerapia ou exsanguineotransfusão em recém-nascidos < 35 semanas. Considerar o nível inferior de indicação se Excreção fatores de risco para neurotoxicidade pela bilirrubina. Bilirrubina-4Z, 15E Bile Luz azul Peso ao Bilirrubina total (mg/dL) Bilirrubina nascer Fototerapia Exsanguineotransfusão indireta Fotoisomerização 1000 g 4 6 10 1001-1500 g 6 8 11 a 13 Pele Excreção 1501-2000 g 8 10 13 a 15 Lumirrubina Urina 2001-2500 g 10 a 12 15 a 17 Fonte: Elaborada pela autora. Fonte: Ministério da A eficácia da fototerapia depende de: 7.1. FOTOTERAPIA Comprimento de onda da luz (ideal: lâmpadas azuis de 430-490 nm); Transforma bilirrubina indireta em isômeros mais fa- Irradiância espectral (fototerapia convencional de cilmente excretados pela urina e via biliar (Figura 4). 8-10 uW considerada intensiva se irra- diância 30 65</p><p>Icterícia neonatal Neonatologia Distância entre as luzes e o recém-nascido; Doença hemolítica ABO: hemácias do tipo e plas- Superfície corporal exposta à luz. ma compatível com o tipo sanguíneo do RN ou he- mácias tipo e plasma AB Rh compatível com RN. Cuidado com: temperatura do recém-nascido (risco de hipo ou hipertermia), oferta hídrica (aumenta per- Complicações: metabólicas (hipocalcemia), hemo- das insensíveis) e proteção dos olhos (usar cobertura dinâmicas, infecciosas, vasculares, hematológicas, radiopaca). reações pós-transfusionais e enxerto-hospedeiro. Síndrome do bebê bronzeado: ação da fototerapia sobre a bilirrubina direta, originando coloração cas- 8. ENCEFALOPATIA BILIRRUBÍNICA tanho-acinzentada na pele e urina escura. Após início da fototerapia: reavaliar níveis de bilirru- Lesão cerebral por concentrações elevadas de bilir- bina total a cada 4-8 horas. rubina indireta. risco é maior na presença de fato- Suspender fototerapia se bilirrubina total inferior a 8-10 res de risco para maior neurotoxicidade da bilirrubina mg/dL, devendo-se reavaliar a bilirrubina em 12 a 24 (Tabela 2). horas após a suspensão para identificação de rebote. Acomete principalmente os gânglios da base e os nú- cleos do tronco encefálico. 7.2. IMUNOGLOBULINA HUMANA Forma aguda: ocorre nos primeiros dias a semanas (GAMAGLOBULINA) (Quadro 5). Mecanismos de ação: liga-se aos receptores Fc do Quadro 5. As 3 fases da forma aguda sistema reticuloendotelial para impedir o reconheci- da encefalopatia bilirrubínica. mento dos anticorpos ligados às hemácias fetais, de Fase 1 Fase 2 Fase 3 forma a reduzir a hemólise. Primeiros 1-2 dias Entre 4-5 dias Após 1 semana Indicação: doença hemolítica imune, quando houver Melhora dos aumento da bilirrubina total apesar da fototerapia in- Hipotonia, inclusive Hipertonia sintomas, porém com perda do dos músculos tensiva ou quando nível de bilirrubina total 2 a 3 mg/ ainda com reflexo de Moro extensores dL do nível de indicação de hipertonia Principal benefício: reduz a necessidade de exsan- Opistótono e Sucção débil guineotransfusão em RN com doença hemolítica por retroarqueamento incompatibilidade ABO e Rh. Convulsões Choro estridente Febre 7.3. EXSANGUINEOTRANSFUSÃO (EST) Convulsões Fonte: Campos Junior et Indicação: doença hemolítica grave, principalmente por incompatibilidade de Rh, quando houver elevação A forma aguda é potencialmente reversível desde que igual ou superior a 0,5-1,0 mg/dL/hora nas primeiras 36 realizado o tratamento adequado a tempo. horas de vida ou se atingir os níveis de bilirrubina total Forma crônica: ocorre após 1 ano da lesão aguda e indicativos de exsanguineotransfusão (Tabelas 3 e 4). também evolui em fases (Quadro 6). Objetivos: reduzir a hiperbilirrubinemia, a intensidade Quadro 6. Evolução da forma crônica da hemólise e corrigir a anemia. da encefalopatia bilirrubínica. Enquanto prepara exsanguineotranfusão: colocar em Após 1 ano Após 2 anos Após 3 anos fototerapia de alta intensidade, repetindo a dosagem Movimentos Paralisia cerebral da bilirrubina total em 2 a 3 horas para reavaliar a in- Opistótono irregulares atetoide grave dicação de EST. Rigidez muscular Rigidez muscular Neuropatia auditiva Iniciar imediatamente a EST se: sinais de encefalopa- Movimentos Às vezes tem Paresia vertical tia bilirrubínica ou se bilirrubina total 5 acima irregulares hiponia do olhar dos níveis de indicação da EST. Convulsões Displasia dentária Escolha do tipo sanguíneo para EST: Fonte: Campos Junior et Doença hemolítica Rh: tipo sanguíneo do RN ou tipo ambos Rh negativos. Exames complementares: 66</p><p>Icterícia neonatal sanar Cap. 5 Ressonância magnética cerebral: hipersinal bilate- Quadro 7. Diagnósticos diferenciais da ral e simétrico no globo pálido. colestase neonatal de acordo com a localização anatômica da obstrução ao fluxo biliar. Potencial evocado auditivo de tronco cerebral: ava- liação da perda auditiva. Extra- hepáticas Intra-hepáticas Atresia de 9. COLESTASE NEONATAL Ductos biliares Hepatócito vias biliares Cisto de Síndrome de colédoco Sepse neonatal Colestase: comprometimento do fluxo biliar canalicu- Alagille lar com acúmulo de bilirrubina direta, ácidos biliares e Pan- Nutrição parenteral Coledococele colesterol no sangue e tecidos extra-hepáticos. hipopituitarismo prolongada Elevação de bilirrubina direta: Hipoplasia biliar Hipotireoidismo Hepatite neonatal Infecções virais Bilirrubina direta > 1 mg/ se bilirrubina total < 5 (hepatites B e mg/dL; ou Fibrose hepática C, CMV, herpes Coledocolitíase Bilirrubina direta > 20% da bilirrubina total se bilir- congênita vírus, adenovírus, rubina total > 5 mg/dL. enterovírus, parvovírus B19) Suspeitar sempre que persistência da icterícia neo- Perfuração de Doença renal natal por mais de 14 dias de vida. ducto biliar Toxoplasmose policística Quadro clínico: icterícia persistente, hipocolia ou aco- Colangite lia fecal (fezes pálidas) e colúria (urina escura) nos esclerosante Doença de Caroli Sífilis primeiros 2 meses de vida. neonatal Outros achados: sangramento (devido à deficiência Síndromes de de fatores de coagulação ou vitamina K). colestase intra- Cistos hepáticos hepática familiar Suspeitar de sepse ou doenças metabólicas se: progressiva achados neurológicos (irritabilidade, letargia, con- Fibrose cística Tirosinemia vulsões) e má aceitação alimentar. Desordens dos Exame físico: carboidratos Icterícia, em geral com coloração mais esverdeada (galactosemia, Histiocitose da pele (predomínio da bilirrubina direta). intolerância a de células de frutose hereditária Hepatomegalia. Langerhans e doença do Esplenomegalia se doença hepática avançada. depósito de glicogênio) Retardo de crescimento, principalmente nas infec- Desordens do ções congênitas. depósito de Dismorfismos em síndromes específicas (como Síndrome lipídeos (doença síndrome de Alagille). hiper-IgM de Niemann-Pick, doença de Gaucher, doença de Wolman) DICA Sempre investigar colestase neonatal em crianças Deficiência de com icterícia persistente por mais de 2 semanas de vida. alfa-1-antitripsina Hemocromatose Engloba uma série de diagnósticos diferenciais (Qua- neonatal dro 7). Fonte: Campos et Descartar outras causas que também elevam bilirrubina direta e necessitam de intervenção precoce: Sepse: hemograma, proteína C reativa, hemocul- tura, urocultura. Infecções congênitas: sorologias, radiografia de ossos longos, fundoscopia ocular. 67</p><p>Icterícia neonatal Neonatologia Endocrinopatias: TSH e T4 livre. Quadro clínico: recém-nascido a termo, em bom esta- Doenças metabólicas: urina tipo 1, dosagem de ami- do geral, com ganho ponderal adequado. noácidos séricos e urinários, pesquisa de substância Evolui com icterícia progressiva nas primeiras 8 sema- redutoras na urina, ferro e ferritina, lactato, amônia. nas de vida, acolia fecal, colúria e comprometimento Deficiência de alfa-1-antitripsina: dosagem de al- progressivo do estado geral. fa-1-antitripsina. Exames complementares: Fibrose cística: teste do cloro no suor. Laboratoriais: hiperbilirrubinemia direta, elevação Atresia de vias biliares: ultrassonografia abdominal, de fosfatase alcalina e gama-glutamil transpepti- cintilografia hepatobiliar, biópsia hepática. dase (GGT), transaminases normais. manejo da colestase é basicamente de suporte e Ultrassonografia abdominal: vesícula biliar ausente tratamento específico da causa de base (como nos ou pequena, sinal do cordão triangular (hipereco- erros inatos do metabolismo). genicidade na bifurcação da veia porta Figura 6). Cintilografia hepatobiliar: obstrução da árvore biliar 9.1. ATRESIA DE VIAS BILIARES extra-hepática. Biópsia: proliferação ductal portal e periportal com Uma das causas mais frequentes de colestase neo- fibrose, inflamação e plugs biliares nos canalículos natal e a principal indicação de transplante hepático e ductos biliares. em crianças no Brasil Colangiograma intraoperatório: padrão-ouro para Processo inflamatório idiopático que resulta na oblite- o diagnóstico de AVB, realizado no momento da ração progressiva dos ductos biliares extra-hepáticos. cirurgia de Kasai. Identifica a falha de chegada do Formas de atresia biliar: contraste em árvore biliar e intestino. Perinatal: mais comum (70-85% casos), cursa com atresia biliar isolada. Figura 6. Ultrassonografia de abdome com sinais sugestivos de atresia de vias biliares. Embrionária: atresia biliar associada a situs inver- sus e síndrome de poliesplenia (situs inversus, poli A ou asplenia, cardiopatia congênita e anomalias da veia portal e da artéria hepática). Pode ser classificada de acordo com o local e a gra- vidade da obstrução (Figura 5). Figura 5. Classificação anatômica da atresia de vias biliares. Tipo 01 Tipo 02a DH DHC DC DCo A: sinal do cordão triangular espessamento ecogênico periportal, que representa a expressão ultrassonográfica do remanescente de tecido fibroso na região do porta-hepatis. B: vesícula biliar atrésica, medindo 0,9 cm. VB Intestino Fonte: Sung et Tipo 02b Tipo 03 Tratamento: portoenterostomia ou cirurgia de Kasai, tem 80% de sucesso nos primeiros 2 meses de vida e apenas 10 a 25% nos maiores de 4 meses. Transplante hepático se evolução para cirrose hepá- tica e suas complicações. 9.2. HEPATITE NEONATAL IDIOPÁTICA DH: ducto hepático. DHC: ducto hepático comum. DCo: ducto colédoco. DC: ducto cístico. VB: vesícula biliar Etiologia desconhecida, pode ser esporádica ou familiar. Fonte: Acervo 68</p><p>Icterícia neonatal sanar Cap. 5 Quadro clínico: recém-nascido de baixo peso com ic- terícia na semana de vida e hepatomegalia. REFERÊNCIAS Biópsia: células gigantes, necrose hepática focal, de- sarranjo lobular hepático com edema nos hepatócitos 1. Imagem utilizada sob licença da Shutterstock.com, disponível e hematopoiese extramedular. em: Prognóstico variável, mas 90% dos casos esporádicos Acesso em: 9 fev. 2022. resolvem até 1 ano de idade. 2. Ministério da Saúde (BR). Atenção à saúde do recém-nascido: Guia para os profissionais da Saúde. 2. ed. atual. Brasília: 9.3. COLESTASE EM PREMATUROS Ministério da Saúde; 2011. Volume 2. 3. Sociedade Portuguesa de Pediatria. Consenso clínico Doença Comum em recém-nascidos de muito baixo peso. hemolítica do feto e recém-nascido. 2014. [acesso em 2 abr. 2020]. Disponível em: https://www.spneonatologia.pt/ Etiologia multifatorial: hipóxia perinatal, nutrição pa- renteral prolongada, sepse e má aceitação da dieta enteral. 4. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs). Tratado de Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed. São Sem necessidade de investigação invasiva em geral, Paulo: Manole; 2017. devido à resolução espontânea quando o RN atinge 5. Sung S, Jeon TY, Yoo SY, Hwang SM, Choi YH, Kim WS, Choe o termo e o peso de 2 Kg. YH, Kim JH. Incremental Value of MR Cholangiopancreato- graphy in Diagnosis of Biliary Atresia. PLoS One. 2016 Jun 9.4. DEFICIÊNCIA DE ALFA-1-ANTITRIPSINA doi: 10.1371/journal.pone.0158132. PMID: 27341698; PMCID: PMC4920379. Principal causa hereditária de colestase neonatal. Doença hepática neonatal ocorre no fenótipo PiZZ, BIBLIOGRAFIA CONSULTADA decorrente do acúmulo da proteína deficiente dentro dos hepatócitos. Quadro clínico: retardo de crescimento intrauterino American Academy of Pediatrics Subcommittee on Hyperbiliru- e coagulopatia. binemia. Management of Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 or More Weeks of Gestation. Pediatrics 2004; 114; Tratamento: suporte, pode ser necessário transplante 297-316. hepático se hepatopatia progressiva. Karpen SJ. Update on the etiologies and management of neonatal 9.5. SÍNDROME DE ALAGILLE cholestasis. Recent advances in neonatal gastroenterology. Clin Perinatol. 2002; 29(1): 159-80. Kliegman RM, Behrman RE, Jenson HB. Nelson Tratado de Doença autossômica dominante. Pediatria. 20. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2018. Rarefação dos ductos biliares interlobulares. Maisels MJ, Bhutani VK, Bogen D, Newman TB, Stark AR, Wat- Quadro clínico: colestase, achados faciais típicos (fron- chko JF. Hyperbilirubinemia in the Newborn Infant 35 Weeks' te ampla, hipoplasia de mandíbula, nariz reto e longo Gestation: An Update with clarifications. Pediatrics 2009; e hipertelorismo ocular), anormalidades esqueléticas (vértebras em borboleta, falanges curvas e ulna cur- Sousa ACM, Resende LR. Síndrome de Alagille Relato de caso. ta), cardiopatia (estenose pulmonar, atresia pulmonar, Residência Pediátrica. 2018; 8(2): 85-8. tetralogia de Fallot), alterações oculares (embriotoxon Venigalla S, Gourley GR. Neonatal cholestasis. Semin Perinatol. posterior espessamento da linha formada pela mem- 2004; 28(5): 348-55. brana de Descemet e o ângulo da câmara anterior do olho, evidente por lâmpada de fenda ou através de gonioscopia), renais (rim ectópico, rim multicístico, estenose de artéria renal), retardo mental e atraso do crescimento e do desenvolvimento. 69</p><p>> Fixe seus conhecimentos! FIXE SEU CONHECIMENTO COM RESUMOS Use esse espaço para fazer resumos e fixar seu conhecimento! 76</p><p>Capítulo INFECÇÕES CONGÊNITAS sanar 6 O QUE VOCÊ PRECISA SABER? Achados clínicos sugestivos das infecções congênitas. Notificação compulsória: toxoplasmose e sífilis gestacional e congênita, síndrome da rubéola congênita e varicela grave com necessidade de internação ou óbito. Exames solicitados para investigação das infecções congênitas. Tratamento e profilaxia de cada infecção congênita (quando houver). 1. INTRODUÇÃO Achados clínicos sugestivos de infecção congênita Miocardite ou outras cardiopatias Alterações cutâneas: exantema, petéquias e púrpuras Infecções congênitas: infecções adquiridas intraútero por via hematogênica transplacentária em decorrência Anormalidades hematológicas: anemia, plaquetopenia da infecção materna durante a gestação. Hiperbilirrubinemia direta As mais prevalentes são agrupadas sob o acrônimo Fonte: Kliegman et TORCHS: TOxoplasmose, Rubéola, Citomegalovírus, Diante da suspeita clínica, solicitar exames de inves- Herpes vírus simples e Sífilis. tigação (Quadro 2). Na maioria das vezes a infecção materna é assinto- Sorologia: IgM positivo tem maior valor, já que não mática, por isso recomenda-se a triagem pré-natal: ultrapassa a barreira placentária. positivo no Rotina SUS: sífilis e toxoplasmose no 1° e 3° tri- recém-nascido pode ser decorrente da passagem mestres de gestação. transplacentária. Particular: também realiza pesquisa de citomega- lovírus no 1° e 3° trimestres de gestação. Quadro 2. Exames de investigação do recém- nascido com suspeita de infecção congênita. Infecções no 1° trimestre de gestação podem cursar com abortamento e malformações, já a infecção no Exames complementares 3° trimestre geralmente é assintomática. Sorologia (lgM e materna e neonatal Quando sintomáticas as infecções congênitas cursam Pesquisa do agente etiológico: com achados multissistêmicos (Quadro 1). Pesquisa viral em secreções (nasofaringe, urina) PCR em amostras biológicas Quadro 1. Achados clínicos sugestivos de Hemograma completo infecção congênita (TORCHS). Função hepática: transaminases, bilirrubinas Achados clínicos sugestivos de infecção congênita totais e frações, albumina, coagulograma Restrição do crescimento intrauterino Líquor (bioquímica e pesquisa etiológica) Alterações de sistema nervoso central: microcefalia, Radiografia de ossos longos hidrocefalia, calcificações intracranianas Fundo de olho Alterações oculares: coriorretinite, catarata, glaucoma Potencial evocado auditivo do tronco encefálico (PEATE) Hepatoesplenomegalia Ultrassonografia transfontanela e/ou tomografia de crânio Lesões ósseas PCR: reação em cadeia da polimerase. Exantema Fonte: Elaborado pela autora. 77</p><p>Infecções congênitas Neonatologia Maior risco: 3° trimestre. DICA Lembre-se de que a maioria das infecções con- gênitas são de notificação compulsória: toxoplasmose Maior gravidade: 1° trimestre (infecção leve ou as- sintomática quando ocorre no 3° trimestre). gestacional e congênita, síndrome da rubéola congênita e sífilis gestacional e congênita. 2.2. QUADRO CLÍNICO Geralmente o RN é assintomático ao nascimento em 85% 2. TOXOPLASMOSE CONGÊNITA casos. A avaliação mais detalhada pode demonstrar: Restrição do crescimento intrauterino. 2.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA Prematuridade. Anormalidades liquóricas: pleocitose e hiperpro- Toxoplasma gondii: protozoário intracelular obrigatório. teinorraquia. Transmissão: ingestão de cistos teciduais presentes Cicatrizes de coriorretinite. em carne animal crua ou malpassada ou ingestão de oocistos presentes em mãos, alimentos e água con- DICA Mesmo entre recém-nascidos assintomáticos ao taminados por fezes de gatos infectados. nascimento, estima-se que 85% apresentarão cicatrizes Adultos geralmente têm infecção aguda assintomáti- de coriorretinite nas primeiras décadas de vida e 50% ca. Em apenas 10 a 20% casos ocorre uma síndrome evoluirão com anormalidades neurológicas. As sequelas mononucleose-like (linfadenopatia cervical, mal-es- são ainda mais frequentes e graves nos recém-nascidos tar e febre baixa). parasita permanece como cistos que já apresentam sintomas ao nascer, com acometi- teciduais sem repercussões clínicas em imunocom- mento visual em graus variados, retardo mental, crises petentes. convulsivas, anormalidades motoras e surdez. Gestante com infecção aguda pode transmitir ao feto por via hematogênica transplacentária. Manifestação neonatal grave em apenas 10%: tríade Pode ocorrer por reativação da toxoplasmose la- de Sabin: hidrocefalia, calcificações intracranianas tente em gestantes imunodeficientes. difusas e coriorretinite (Figura 1). Transmissão transplacentária: Figura 1. Tríade clínica clássica da toxoplasmose congênita (hidrocefalia, calcificações intracranianas difusas (seta) e coriorretinite. Fonte: Mohamed et e Aleixo et 78</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 DICA DICA A toxoplasmose congênita também pode estar Considera-se toxoplasmose gestacional comprova- associada a distúrbios endócrinos, como hipotireoidis- da quando ocorre soroconversão gestacional ou detecção mo, diabetes insipidus, deficiência de GH e puberdade do DNA do T. gondii em líquido amniótico por PCR. precoce. A avaliação sorológica do recém-nascido é mais com- 2.3. DIAGNÓSTICO plexa devido à passagem transplacentária de Veja as situações nas quais se considerada toxoplasmose congênita comprovada (Quadro 3). Exames complementares são essenciais para o diag- nóstico, já que a maioria dos casos é assintomático. Quadro 3. Critérios para toxoplasmose congênita Diagnóstico da toxoplasmose gestacional: comprovada, sendo necessário pelo menos um deles. detectada na primeira ou segunda semana Toxoplasmose congênita comprovada após a infecção aguda. Permanece elevada por 2 a Presença de DNA do T. gondii em amostras 3 meses, havendo, entretanto, relatos de positivida- de líquido amniótico de mãe, tecidos fetais, de por período de até 12 anos (lgM falso-positivo). líquor, sangue ou urina da criança detectada 1 a 2 semanas após a infecção aguda Lactentes com ou IgA e IgG antitoxoplasma da gestante, com aumento progressivo dos títulos reagentes entre 2 dias e 6 meses de idade sorológicos, até atingir o pico em 1 a 2 meses. Os Níveis séricos de IgG anti-T. gondii em ascensão em títulos diminuem a partir daí, mas podem perma- pelo menos 2 amostras seriadas com intervalo mínimo de 3 semanas, durante os primeiros 12 meses de vida necer positivos por meses a anos. anti-T. gondii persistentemente positivo Comparação títulos de IgG: duas amostras colhidas após 12 meses de vida, independentemente da com pelo menos 3 semanas de intervalo. Diagnós- presença de sinais ou sintomas da doença tico de infecção aguda materna se soroconversão Coriorretinite, hidrocefalia ou calcificação cerebral com (exame previamente negativo torna-se positivo) e/ reagente e afastadas outras infecções congênitas ou aumento em pelo menos quatro vezes do título e mãe com toxoplasmose confirmada na gestação da Fonte: Ministério da Índice de avidez de permite estimar o momento em que ocorreu a infecção aguda: DICA Além da avaliação sorológica para o diagnóstico, Alta avidez (> 60%): infecção há 3-4 meses. deve-se investigar o comprometimento multissistêmico Baixa avidez 30%): infecção recente, embora, com os exames descritos no Quadro 2. em alguns casos, a baixa avidez possa se man- ter por mais de 1 ano desde a infecção aguda. 2.4. TRATAMENTO Valores entre 31-59%: não permitem conclusões, devem ser repetidos. tratamento pode ser dividido em 3 fases: DICA Tratamento da toxoplasmose gestacional: quando A ultrassonografia obstétrica, embora geralmente há evidência de infecção materna. seja normal, também pode identificar anormalidades fetais sugestivas de infecção congênita, como hidrocefalia, cal- Espiramicina: introduzida nas primeiras 3 semanas cificações cerebrais e hepáticas, após a infecção aguda e mantida até o final da ascite, cardiomegalia e anormalidades placentárias. gestação. Reduz a transmissão fetal em até Tratamento da toxoplasmose fetal: quando já há evidência de toxoplasmose fetal. Indicações de amniocentese (para pesquisar o T. gon- dii no líquido amniótico por PCR): Uso materno de sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico para tratamento da infecção fetal. Testes sorológicos comprovados ou altamente su- gestivos de toxoplasmose adquirida na gestação. Tratamento da toxoplasmose congênita: quando Evidência de comprometimento fetal pela ultras- há comprovação da infecção congênita (Quadro 3) e em filhos de mulheres com toxoplasmose ges- sonografia obstétrica. tacional comprovada ou provável, principalmente quando ocorrida no final da gestação. 79</p><p>Infecções congênitas Neonatologia Sulfadiazina, pirimetamina e ácido folínico durante 12 meses, independentemente da presença de 3. SÍNDROME DA RUBÉOLA sinais e/ou sintomas. CONGÊNITA DICA Na presença de coriorretinite ou hiperproteinorra- 3.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA quia (proteína no líquor acima de 1.000 mg/dL), deve-se associar prednisona por 4 semanas. Vírus de RNA da família Matonoviridae. Rara em países desenvolvidos devido aos programas Principal efeito colateral do tratamento: neutropenia de vacinação para rubéola em mulheres em idade fértil. pela toxicidade medular da pirimetamina, por isso o uso do ácido folínico. Realizar hemograma semanal Transmissão transplacentária após 5 a 7 dias da in- no primeiro mês de tratamento, se estável realizar fecção materna. avaliação mensal até o final do tratamento. Maior risco nas primeiras 10 semanas de gestação. Avaliação oftalmológica: em todas as crianças com Raro aparecimento de defeitos congênitos quando toxoplasmose congênita comprovada. Deve ser tri- a infecção materna ocorre após as 16 semanas de mestral no primeiro ano de vida e depois semestral gestação. até a idade escolar, mantendo exames anuais a par- tir de então. Podem surgir novas lesões de retina ou 3.2. QUADRO CLÍNICO ocorrer recidiva de lesões cicatrizadas em qualquer momento da vida. Pode cursar com óbito fetal, aborto e diversos de- feitos congênitos que caracterizam a síndrome da DICA Não se esqueça de que tanto a toxoplasmose ges- rubéola congênita. tacional quanto a toxoplasmose congênita são doenças Tríade clássica: catarata uni ou bilateral, surdez neu- de notificação compulsória! rossensorial e alterações cardíacas (a mais comum é a persistência de canal arterial, mas também pode ocorrer estenose de artéria pulmonar e estenose da 2.5. PROFILAXIA valva pulmonar). Outros achados clínicos: baixo peso ao nascimento, Prevenção de infecção aguda pela toxoplasmose em púrpura neonatal (também chamada de exantema gestantes suscetíveis para o T. gondii (Quadro 4). em blueberry muffin Figura 2), meningoencefalite, pneumonia intersticial, hepatite, retinopatia, estrias Quadro 4. Medidas preventivas para infecção aguda lineares ósseas e atraso no crescimento. de gestantes suscetíveis para a toxoplasmose. Achados clínicos tardios: diabetes mellitus (20%), hi- Medidas preventivas potireoidismo (5%) e autismo. Não ingerir qualquer tipo de carne crua ou malpassada Figura 2. Púrpura neonatal, também chamada Não consumir água que não seja filtrada ou fervida de exantema em blueberry muffin. Lavar cuidadosamente frutas e verduras antes do consumo Evitar contato com fezes de gato Evitar mexer em areia, terra ou jardins Higienizar muito bem as mãos após manipular alimentos (carnes e vegetais), terra e antes de comer Evitar acesso de insetos à cozinha Fonte: Sociedade Brasileira de Pediatria.5 Fonte: Public Health Image Library.6 80</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 3.3. DIAGNÓSTICO 4. Suspeitar de síndrome da rubéola congênita se: Mãe com rubéola documentada ou suspeita em 4.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA qualquer momento da gestação, mesmo que tenha feito uso de imunoglobulina. Vírus da família Herpesviridae. Pode permanecer la- Recém-nascidos com achados clínicos sugestivos tente em células do endotélio vascular, monócitos e de infecção congênita (Quadro 1). células progenitoras mieloides, e reativar (aumento Recém-nascidos com alterações da triagem auditiva da replicação viral) em determinadas situações com neonatal e no teste do reflexo vermelho. ou sem manifestações clínicas (infecção secundária). Além dos exames de rotina de investigação (Quadro 2), solicitar sempre um ecocardiograma para a detec- DICA Devido a essa característica de latência e possibili- ção das alterações cardíacas. dade de reativação do citomegalovírus, que pode ocorrer Pode ser utilizada técnica de PCR para a detecção do inclusive em indivíduos imunocompetentes, mesmo a RNA viral em secreções, assim como isolamento viral gestante previamente imune pode transmitir CMV ao feto. em secreções de orofaringe, sangue, urina ou líquor. É por isso que é controversa a triagem pré-natal desse vírus, já que até o momento não existem tratamentos DICA aprovados para o uso na gestação que previnam ou Os lactentes com síndrome da rubéola congênita reduzam a ocorrência de doença fetal. podem excretar o vírus nas secreções respiratórias por até 2 anos, apesar de reduzir consideravelmente a excre- ção viral do primeiro para o segundo ano, devendo ser Amplamente difundido no mundo. Adquirido pelo con- mantidos em precaução de contato até essa idade. tato com secreções infectadas (saliva, urina, secreções vaginais, sêmen, leite materno e sangue). A taxa de soroprevalência em gestantes no Brasil che- 3.4. TRATAMENTO ga a 98% (lgG anti-CMV positivo). A transmissão vertical do CMV pode ocorrer em 3 Não existe tratamento específico, sendo ele apenas momentos: de suporte. Intrauterina: origina a infecção congênita. uso de agentes antivirais ou imunoglobulina es- pecífica não altera a evolução da doença ou reduz o Maior risco de transmissão transplacentária se tempo de excreção infecção primária na gestação. Perinatal: DICA Lembre-se de que a síndrome da rubéola congênita Intraparto: pela exposição à secreção vaginal no é uma doença de notificação compulsória! canal de parto, constituindo a infecção perinatal. Pós-natal precoce: pelo uso de leite materno ou transfusão de hemoderivados de doadores so- 3.5. PROFILAXIA ropositivos para o citomegalovírus. Vacinação contra rubéola em todas as mulheres em 4.2. QUADRO CLÍNICO idade fértil e afastar as gestantes suscetíveis de pes- soas com suspeita clínica de rubéola. 4.2.1. Infecção congênita A exposição à rubéola de mulheres grávidas suscetí- veis deve motivar o uso de imunoglobulina, embora Cerca de 90% dos pacientes são assintomáticos e não exista comprovação de proteção fetal com essa apenas 10% sintomáticos. medida. Achados clínicos mais frequentes: restrição do cres- cimento intrauterino, petéquias, hepatoesplenomega- lia e icterícia associada à colestase, podendo estar acompanhados ou não de alterações neurológicas, como microcefalia e calcificações intracranianas pe- riventriculares (Figura 3). 81</p><p>Infecções congênitas Neonatologia Principais achados trombocitopenia, hi- 4.3. DIAGNÓSTICO perbilirrubinemia direta e elevação de transaminases. Ministério da Saúde não recomenda a triagem pré- Figura 3. Calcificações intracranianas periventriculares -natal de rotina, solicitar sorologia apenas se alteração e venticulomegalia em tomografia de crânio sugestivas de infecção congênita pelo citomegalovírus. ultrassonográfica sugestiva de CMV congênito (RCIU, ventriculomegalia, ascite, calcificações intracranianas e oligodrâmnio). Sorologia sugestiva de infecção gestacional: Soroconversão de e e positivos com baixa avidez de nas primeiras 8-16 semanas de gestação. Padrão-ouro para diagnóstico no RN: isolamento viral em cultura de fibroblastos humanos. Demora muito o resultado, até um mês para confirmar resultado negativo. Métodos mais utilizados: detecção do DNA viral pela reação em cadeia da polimerase (PCR) em amostras de urina ou saliva. DICA A presença de CMV na urina e/ou saliva do recém- -nascido nas primeiras 3 semanas de vida é um marcador Fonte: Alice Boyd Smith/MedPix definitivo da infecção congênita. Já a detecção mais tardia do vírus, da até a semana de vida, indica A principal sequela é a surdez neurossensorial, que infecção perinatal ou pós-natal precoce. pode ser uni ou bilateral, presente já ao nascimento ou se manifestar tardiamente. É mais comum em recém-nascidos sintomáticos, Testes sorológicos no RN têm baixa sensibilidade e acometendo 50% destes, mas também pode ocorrer especificidade. em 10 a 15% dos recém-nascidos assintomáticos. Na suspeita de infecção congênita pelo CMV, realizar os exames complementares de (Quadro 2), com espe- 4.2.2. Infecção perinatal cial atenção à análise de líquor e tomografia de crânio. Seguimento audiológico: realizar o potencial evocado Via mais importante de infecção: aleitamento materno. auditivo do tronco encefálico (PEATE) ao nascimento, Geralmente, a infecção é assintomática nos recém- com 3 e 6 meses de vida, e depois semestralmente, -nascidos a termo. até os 3 anos. A partir dessa idade, deve ser realiza- Em recém-nascidos pré-termo com peso inferior a da audiometria infantil condicional semestral até os 1.500 g e/ou idade gestacional inferior a 32 semanas, 6 anos de idade pode estar associada a quadros graves, como síndro- me sepsis-like, colestase, plaquetopenia, neutropenia 4.4. TRATAMENTO e pneumonite. Tratamento da infecção pelo CMV: DICA Como o aleitamento materno é a principal via de Congênita: ganciclovir por 6 semanas ou valganci- infecção pós-natal precoce do CMV, alguns serviços clovir por 6 meses. restringem o uso de leite materno cru para prematuros Indicações (controversas): infecção confirmada < 30 semanas ou com peso de nascimento < 1000 g, em recém-nascido sintomático e com evidência utilizando como alternativa o leite materno pasteurizado de envolvimento neurológico (calcificações in- no entanto, ainda não há consenso quanto ao limite tracranianas, microcefalia, atrofia cortical, líquor de idade gestacional de maior risco para transmissão anormal, alteração auditiva e/ou coriorretinite). de CMV pelo leite materno. Perinatal: ganciclovir ou valganciclovir por 2 a 3 semanas. 82</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 Indicações: infecção sintomática grave, como Infecção pós-natal: contato próximo do recém- síndrome sepsis-like, pneumonite e exacerba- -nascido com cuidador com infecção ativa, como ção de quadros pulmonares em recém-nascidos herpes labial. prematuros doentes. 5.2. QUADRO CLÍNICO DICA Não existe ainda recomendação do tratamento antiviral de recém-nascidos infectados assintomáticos, 5.2.1. Infecção congênita considerando-se os efeitos adversos da droga antiviral (neutropenia) e a ausência de comprovação de benefícios. Quadro grave com envolvimento fetal importante, hi- dropsia e morte. Os sobreviventes apresentam lesões de pele (vesículas, ulcerações ou cicatrizes), lesões 4.5. PROFILAXIA oculares e de sistema nervoso central graves, como microcefalia e hidranencefalia. A prevenção da infecção primária em gestantes é mui- São identificados sinais de infecção placentária: in- to difícil, já que pode ocorrer reativação ou reinfecção farto, necrose e calcificações. em mulheres previamente imunes. Orientações para gestantes soronegativas: lavagem 5.2.2. Infecção perinatal das mãos após o contato com urina e saliva de crian- ças menores de 3 anos (o recém-nascido com infec- A infecção perinatal pode ser de três tipos (Quadro 5). ção pelo CMV excreta o vírus na urina por mais de 3 Embora a mortalidade seja maior na doença disse- meses) e uso de preservativo (prevenção da transmis- minada, ela está associada com menor frequência são sexual do CMV). a sequelas neurológicas que a doença neurológica. A prevenção da infecção pós-natal precoce pelo CMV Quadro 5. Quadro clínico da infecção perinatal por pode ser feita principalmente em RN prematuros (ida- Herpes simples vírus (HSV). EEG: de gestacional inferior a 30 semanas) com peso de CIVD: coagulação intravascular disseminada. nascimento abaixo de 1.500 g, com a redução do risco da exposição viral em transfusões sanguíneas (leu- Doença localizada em Doença do Doença codepleção dos derivados sanguíneos de doadores sistema pele, olhos disseminada soropositivos ou o uso de sangue de doadores soro- nervoso central e boca negativos para o CMV). É controversa a proibição do Primeiras 2 ou semana leite materno cru nesses pacientes. semana de vida semanas vida de vida Convulsões, 5. HERPES SIMPLES VÍRUS letargia/ Múltiplos órgãos: Pele: vesículas irritabilidade, fígado, pulmões, sob uma base tremores, adrenais, pele, eritematosa recusa alimentar 5.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA olhos, boca e fontanela anterior tensa Vírus de DNA da família Herpesviridae. Sepse com febre/ Líquor: Após a infecção primária permanece latente por toda Olhos: hiperemia hipotermia, pleiocitose com conjuntival com apneia, letargia/ a vida nas raízes ganglionares dorsais, podendo rea- predomínio de lacrimejamento irritabilidade, tivar em algumas situações. mononucleares, intenso, desconforto glicose baixa e Existem três formas de infecção do recém-nascido coriorretinite respiratório e proteína elevada distensão abdominal pelo herpes simples: Pode evoluir Infecção intrauterina: muito rara e ocorre por vire- com hepatite, mia materna ou infecção ascendente do trato geni- Boca: úlceras EEG: descargas ascite, icterícia, tal (mesmo na presença de membranas íntegras). epileptiformes em boca, palato neutropenia, focais ou Infecção perinatal: forma mais comum, ocorre du- e língua trombocitopenia, multifocais rante o parto, pelo contato do recém-nascido com CIVD, convulsão e choque o trato genital materno infectado. Fonte: Campos Júnior et 83</p><p>Infecções congênitas Neonatologia 5.3. DIAGNÓSTICO 6. VARICELA CONGÊNITA E NEONATAL Na suspeita clínica, solicitar os exames de rotina (Quadro 2), PCR para HSV no sangue e no líquor e 6.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA swab das lesões de pele e mucosas para identifica- ção do HSV por imunofluorescência direta e cultura viral (padrão-ouro). Vírus de DNA (VZV) da família Her- pesviridae. Testes sorológicos não ajudam no diagnóstico da in- fecção neonatal. A transmissão para o recém-nascido ocorre apenas quando a mãe tem a infecção primária (varicela) du- 5.4. TRATAMENTO rante a gestação ou próxima ao parto momento da gestação em que ocorre a infecção materna determina o tipo de doença no recém-nascido: Aciclovir endovenoso por 14 a 21 dias. Manter o RN com infecção ativa em isolamento de Congênita (síndrome da varicela congênita): infec- ção materno no 1° ou 2° trimestres da gestação, contato. geralmente entre 8 e 20 semanas. 5.5. PROFILAXIA Neonatal: infecção materna no 3° trimestre gesta- cional ou até 10 dias após o parto. Identificação das gestantes de alto risco (com in- 6.2. QUADRO CLÍNICO fecções genitais ativas), indicação de cesárea (até 4 horas após o rompimento das membranas) e terapia antiviral materna. 6.2.1. Síndrome da varicela congênita A doença clinicamente aparente é incomum. DICA Lactantes que apresentem lesões herpéticas Dependendo do momento em que ocorre a infecção na mama não devem amamentar na mama afetada e materna, teremos predomínio de uma ou outra mani- devem cobrir as lesões para evitar contaminação do festação clínica (Quadro 6): recém-nascido. Interrupção do desenvolvimento dos membros: in- fecção entre 6 e 12 semanas de gestação. Envolvimento ocular ou cerebral: infecção entre 16 e 20 semanas de gestação. Quadro 6. Achados clínicos da síndrome da varicela congênita de acordo com o local de acometimento viral. Nervos sensoriais Pedículo óptico Cérebro Coluna cervical ou lombossacra Hipoplasia óssea e muscular Lesões cutâneas cicatriciais Microftalmia Microcefalia de extremidades Hipopigmentação Catarata Hidrocefalia Déficits motores e sensoriais Ausência dos reflexos Coriorretinite Calcificações tendinosos profundos Atrofia óptica Aplasia cerebral Anisocoria Síndrome de Horner Disfunção de anal/urinário Fonte: Campos Júnior et 84</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 Figura 4. Representação esquemática da atrofia de História de varicela no começo da gestação (até membro inferior direita secundária a varicela congênita. 20 semanas). Estigmas da síndrome da varicela congênita. Detecção do DNA viral por PCR em amostras de tecido. Varicela neonatal: História de varicela no final da gestação. Exantema polimórfico. Identificação do VZV nas lesões cutâneas por fluo- rescência direta, teste de amplificação da reação em cadeia de polimerase (PCR) ou cultura tecidual. 6.4. TRATAMENTO Síndrome da varicela congênita: não fazer tratamento Fonte: Acervo antiviral, já que as lesões são sequelares, mas apenas suporte clínico. 6.2.2. Varicela neonatal Varicela neonatal: aciclovir endovenoso por 10 dias Forma mais grave de varicela, sendo a gravidade de- e suporte clínico. pendente do momento em que ocorreu a infecção materna: DICA Toda varicela grave com necessidade de internação Leve: varicela materna até 5 dias antes do parto. ou óbito é de notificação compulsória! Grave: varicela materna de 5 dias antes até 2 dias após o parto. 6.5. PROFILAXIA Quadro clínico: exantema polimórfico maculopapu- lovesicular disseminado típico da varicela, que pode ser, inclusive, hemorrágico (Figura 5) e cursar com Vacinação prévia à gestação das mulheres em idade fértil suscetíveis. visceralização (comprometimento de outros órgãos, como fígado). Manter gestantes suscetíveis distantes de crianças com varicela (até que todas as lesões estejam em Figura 5. Varicela neonatal. crosta) e uso da imunoglobulina antivaricela-zoster (IGAVZ) se contato. A AIGAVZ também está indicada em situações de surtos em unidades neonatais para a prevenção da varicela neonatal (Quadro 7). Quadro 7. Indicações de imunoglobulina antivaricela- zosten (IGAVZ) após exposição à varicela. Candidatos a IGAVZ após exposição à varicela Gestantes suscetíveis Recém-nascidos cuja mãe tenha apresentado quadro clínico de varicela de 5 dias antes até 2 dias após o parto Recém-nascidos prematuros nascidos entre 28 semanas e 36 semanas de gestação quando a mãe Fonte: Noubiap et al.° tiver história negativa para varicela ou imunização Recém-nascidos prematuros nascidos < 28 semanas ou 6.3. DIAGNÓSTICO < 1.000 g independente da história materna de varicela Fonte: Campos et Síndrome da varicela congênita: 85</p><p>Infecções congênitas Neonatologia DICA 7. SÍFILIS CONGÊNITA Na ausência de teste treponêmico confirmatório, deve-se considerar para o diagnóstico de sífilis as ges- tantes com VDRL reagente em qualquer titulação, desde 7.1. ETIOLOGIA E EPIDEMIOLOGIA que não tratadas anteriormente de forma adequada. Causada pelo Treponema pallidum. 7.3. TRATAMENTO DA SÍFILIS NA GESTAÇÃO Transmissão via transplacentária quando a mãe está com sífilis em qualquer estágio. Única opção segura e eficaz para tratamento das ges- Maior risco e gravidade da infecção fetal quando tantes: penicilina. Esquema de acordo com o estágio sífilis materna primária ou secundária. clínico da doença (Quadro Maior transmissão transplacentária no 3° trimes- tre da gestação. DICA Quando a cronologia do tempo de infecção não Raramente ocorre transmissão pelo contato com le- é bem determinada, deve-se tratar como sífilis latente são genital ou mamária. tardia. Não ocorre transmissão pelo leite materno. Quadro 8. Tratamento da sífilis durante a gestação DICA A sífilis congênita é um evento sentinela que reflete de acordo com o estágio clínico da doença. a eficácia do controle de sífilis na população adulta e a Estágio clínico Esquema terapêutico qualidade da assistência pré-natal. Sífilis recente (< ano evolução): sífilis Penicilina benzatina 2,4 milhões 7.2. DIAGNÓSTICO MATERNO primária, secundária UI intramuscular dose única e latente recente Sífilis tardia (> 1 ano Penicilina benzatina 2,4 milhões A triagem pré-natal universal para sífilis é importante, evolução): sífilis latente UI por dia intramuscular pois o diagnóstico clínico materno é difícil, já que a tardia e sífilis terciária semanal por 3 semanas lesão primária é indolor e a secundária pode passar Penicilina cristalina 18-24 despercebida. Neurossífilis milhões UI/dia endovenosa de 4/4 horas por 14 dias DICA Fonte: Ministério da A maioria dos diagnósticos de sífilis em gestantes é latente, pois a maior parte dos casos é diagnosticada por meio dos testes do pré-natal, e a cronologia do tempo DICA Embora outros antibióticos, como o ceftriaxone, as de infecção não é bem determinada. Quando não for pos- tetraciclinas orais e os macrolídeos sejam utilizados para sível inferir a duração da sífilis, ela deve ser considerada tratamento de sífilis em adultos, eles não são recomenda- latente tardia dos ou considerados eficazes para tratamento durante a gestação devido à toxicidade ao feto, por não atravessa- Triagem pré-natal: rem a barreira placentária ou por relatos de resistência Realizada no 1° e 3° trimestres de gestação e no do Treponema pallidum (no caso dos macrolídeos). momento do parto. VDRL: teste não treponêmico, altamente sensível, Investigar e tratar os parceiros sexuais de acordo com que permite estimar o estágio da infecção (títu- o estágio clínico da doença. Se apresentarem testes los mais altos na sífilis primária e secundária) e a não reagentes, realizar o tratamento presuntivo com resposta terapêutica (negativa com o tratamento apenas uma dose de penicilina benzatina 2,4 milhões UI. adequado). Pode ser falso-positivo na presença de Seguimento da gestante com sífilis: avaliação clínica outras infecções e doenças autoimunes, por isso o e VDRL mensal. ideal é confirmar com teste treponêmico. Sucesso terapêutico: queda na titulação do VDRL Teste treponêmico (TPHA, FTA-Abs e ELISA): útil para em pelo menos duas diluições em até seis meses confirmação diagnóstica, mas não indicado para o para sífilis recente e em duas diluições em até 12 monitoramento do tratamento (permanece positi- meses para sífilis tardia. mesmo após o tratamento em 85% dos casos). 86</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 Falha terapêutica: aumento da titulação em pelo Sífilis congênita Sífilis congênita menos 2 diluições, persistência/recorrência dos sin- precoce (Figura 6) tardia (Figura 7) tomas ou ausência da queda esperada da titulação. Lesões ósseas: Lesões ósseas: Periostite Fronte olímpica Quadro 9. Critérios para considerar a gestante Osteíte Nariz em sela adequadamente tratada para sífilis. Osteocondrite metafisária Tíbia em lâmina de sabre Gestante adequadamente tratada Pseudoparalisia de Parrot Articulações de Clutton Administração de penicilina benzatina Lesões Esquema terapêutico de acordo com Pênfigo palmoplantar o estágio clínico da doença Lesões Condilomas planos anoge- Respeito ao intervalo recomendado das doses nitais Fissuras radiadas periori- Início do tratamento até 30 dias antes do parto ficiais (rágades) Exantema maculopapular Tratamento finalizado antes do parto Rinite serossanguinolenta Fonte: Ministério da Anemia e plaquetopenia Icterícia e colestase DICA Síndrome nefrótica Veja que não é mais necessária a documentação do tratamento dos parceiros sexuais, mas essa avaliação Fonte: Ministério da ainda deve ser feita por constituir um fator de risco para reinfecção materna. Figura 6. Lesões cutaneomucosas características da sífilis congênita precoce: fissuras radiadas periorificiais Da mesma forma não entra mais como critério a docu- e rinite serosanguinolenta (coriza sifilítica). mentação da queda da titulação do VDRL (em pelo menos duas diluições em até seis meses para sífilis recente e em duas diluições em até 12 meses para sífilis tardia), já que o tempo de monitoramento durante a gestação pode ser insuficiente para observar a diminuição da titulação do teste não treponêmico. 7.4. QUADRO CLÍNICO DA SÍFILIS CONGÊNITA A maioria das crianças é oligo ou assintomática, deven- do-se analisar a história e triagem pré-natal materna para determinar o risco de sífilis congênita. As manifestações clínicas na criança são divididas em precoces ou tardias, de acordo com o momento Fonte: Public Health Image de aparecimento (Quadro 10). Figura 7. Homem apresentando lesões características Quadro 10. Manifestações clínicas da da sífilis congênita tardia: fronte olímpica, nariz em sela, sífilis congênita precoce e tardia. dentes de Hutchinson e catarata no olho direito. Sífilis congênita Sífilis congênita precoce (Figura 6) tardia (Figura 7) Primeiros 2 anos de vida Após 2 anos de vida Neurológicas: surdez, déficit Prematuridade cognitivo moderado a grave, hidrocefalia Oculares: coriorretinite em Baixo peso ao nascer sal e pimenta, glaucoma, (< 2500g) cicatriz córnea, atrofia óptica Hepatoesplenomegalia Tríade de Hutchinson: den- Adenomegalia generalizada tes de Hutchinson, ceratite Pneumonia alba intersticial e lesão do VIII par Fonte: Public Health Image Library12 87</p><p>Infecções congênitas Neonatologia 7.5. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO tratadas. Na ausência de outros elementos sugerindo DA SÍFILIS CONGÊNITA sífilis congênita, deve-se repetir o teste com intervalo de 30 dias para confirmar a ausência de infecção. Na suspeita de sífilis congênita, solicitar exames: Hemograma completo. Alteração no líquor (Tabela 1) comprova comprome- timento de sistema nervoso central (neurossífilis). Função hepática. Radiografia de ossos longos (metáfises e diáfises Tabela 1. Critérios para líquor alterado na investigação de tíbia, fêmur e úmero). de Necessária a presença de pelo VDRL em sangue periférico do recém-nascido (não menos um dos três parâmetros alterados. fazer teste treponêmico até os 18 meses devido à Faixa etária Leucócitos Proteínas VDRL passagem transplacentária de anticorpos maternos). Recém-nascido (até > 25 células/ > 150 Positivo Líquor (para análise de celularidade, proteinorra- 28 dias de vida) mg/dL quia e VDRL). Lactente (acima de > 5 células/ 40 Positivo 28 dias de vida) mg/dL Avaliação oftalmológica e audiológica. Fonte: Ministério da DICA VDRL sérico do recém-nascido só tem signifi- A conduta no recém-nascido depende de: cado clínico se o título encontrado for superior ao título Tratamento materno: adequado ou não. materno em pelo menos 2 diluições (4 títulos), devendo Quadro clínico do RN: assintomático ou sintomático. ser confirmado em uma amostra da criança. VDRL negativo no recém-nascido não exclui a possibilidade Achados laboratoriais: principalmente se há ou não de sífilis congênita, mesmo nas mães adequadamente alteração liquórica. Fluxograma 1. Conduta no recém-nascido exposto à sífilis. INADEQUADAMENTE ADEQUADAMENTE Mãe com sífilis tratada tratada RN SINTOMÁTICO RN ASSINTOMÁTICO RN ASSINTOMÁTICO RX ossos longos, Líquor e Hemograma VDRL sangue e líquor + RX longos, VDRL sangue Líquor e Hemograma VDRL sangue e líquor líquor Penicilina benzatina Exames Exames normais e alterados Líquor normal Líquor alterado ou VDRL- Seguimento Penicilina Penicilina Penicilina benzatina cristalina cristalina ou procaína 10 dias 10 dias Fonte: Ministério da 88</p><p>Infecções congênitas sanar Cap. 6 Tratamento da sífilis congênita: 3. Aleixo AL, Curi AL, Benchimol El, Amendoeira MR. Toxoplas- Penicilina benzatina em dose única: recém-nasci- mic Retinochoroiditis: Clinical Characteristics and Visual dos assintomáticos com exames normais de mães Outcome in a Prospective Study. PLoS neglected tropical diseases, 10(5), e0004685, 2016. Disponível em: https://doi. inadequadamente tratadas e em recém-nascidos org/10.1371/journal.pntd.0004685. Acesso em: 15 mar. 2022. assintomáticos com VDRL negativo de mães ade- quadamente tratadas. 4. Ministério da Saúde (BR). Secretaria de Vigilância em Saúde. Departamento de Vigilância das Doenças Penicilina procaína: todas as outras situações, quan- Protocolo de Notificação e Investigação: Toxoplasmose ges- do não há comprometimento liquórico. tacional e congênita [recurso eletrônico]. Brasília: Ministério Penicilina cristalina: todas as outras situações, da Saúde; 2018. quando houver comprometimento liquórico. 5. Sociedade Brasileira de Pediatria. Departamento científico Isolamento de contato por 24 horas se lesões cuta- de neonatologia. Documento científico. Toxoplasmose con- neomucosas (infectantes). gênita. Rio de Janeiro: SBP; jul; 2020. 6. CDC/Dr. Andre J. Lebrun. Blueberry muffin skin lesions. DICA Disponível em: https://phil.cdc.gov/Details.aspx?pid=713 Tanto a sífilis na gestante quanto a sífilis congênita Acesso em: 10 fev. 2022. são doenças de notificação compulsória. 7. Alice Boyd Smith. Prenatal cytomegalovirus infection. MedPix Case. Disponível em: Seguimento: 43280213-5fef-4476-b6a5-9d84a5cd1e09. Acesso em: 10 Clínico mensal até o 6° mês de vida e depois bi- fev. 2022. mensal até 1 ano. 8. Campos Júnior D, Burns DAR, Lopez FA (orgs). Tratado de Repetir VDRL com 1, 3, 6, 12 e 18 meses. Pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria. 4. ed. São Interromper se dois exames negativos. Paulo: Manole; 2017. Se ocorrer elevação do VDRL ou não negativação 9. Noubiap JJ, Tene UG, Bongoe A. Pneumonie varicelleuse du até os 18 meses, reinvestigar a criança e proce- à propos d'un cas [Varicella pneumonia of the der ao tratamento. newborn: a case about]. The Pan African medical journal, 13,25,2012. Se neurossífilis: repetir líquor a cada 6 meses, até 10. Ministério da Saúde (BR). Protocolo clínico e diretrizes tera- a normalização dos parâmetros. pêuticas para prevenção da transmissão vertical de HIV, Seguimento oftalmológico, neurológico e audioló- sífilis e hepatites virais. Brasília: Ministério da Saúde; 2022. gico semestral por 2 anos. 11. CDC/Dr. Norma Cole. Congenital Syphilis. Disponível em: https://phil.cdc.gov/Details.aspx?pid=2246. Acesso em: 10 7.6. PROFILAXIA fev. 2022. 12. CDC/Brian Hill, New Zealand. Congenital Syphilis. Disponível A principal forma de prevenção da sífilis congênita em: https://phil.cdc.gov/Details.aspx?pid=16463. Acesso consiste no diagnóstico e tratamento adequados da em: 10 fev 2022. gestante com sífilis e de seus parceiros. REFERÊNCIAS BIBLIOGRAFIA CONSULTADA 1. Kliegman RM, Stanton BF, St Geme III JW, NF, Behr- Ministério da Saúde (BR). Atenção à saúde do recém-nascido/Guia man RE. Nelson Tratado de Pediatria. 18. ed. Rio de Janeiro: para profissionais de saúde/Intervenções icterícia Elsevier; 2009. e infecções Volume 2. Brasília: Ministério da Saúde; 2011. 2. Mohamed S, Osman A, Al Jurayyan NA, Al Nemri A, Salih Smith CK, Arvin AM. Varicella in the fetus and newborn. Semin MA. Congenital toxoplasmosis presenting as central diabetes Fetal Neonatal Med. 2009; 14(4): 209-17. insipidus in an infant: a case report. BMC research notes, 7, 184, 2014. Disponível em: https://doi.org/10.1186/1756-0500- 7-184. Acesso em: 15 mar. 2022. 89</p><p>PREVENÇÃO DA Capítulo TRANSMISSÃO VERTICAL sanar 7 QUE VOCÊ PRECISA SABER? HIV: TARV na gestação, via de parto, quimioprofilaxia intraparto e do recém-nascido. Diagnóstico do HIV em crianças. Hepatite B: imunoprofilaxia. Hepatite C: o aleitamento materno não é contraindicado, desde que na ausência de lesões sangrantes em mamilos. 1. TRIAGEM NO PRÉ-NATAL Durante a gestação: 1/3 casos. No trabalho de parto: 2/3 casos. Objetivo: identificar mães portadoras e instituir me- Aleitamento materno: risco adicional de transmis- didas para evitar a transmissão vertical da infecção. são de 15 a Carga viral: um dos principais fatores associados ao Quadro 1. Rotina de triagem no risco de transmissão vertical. Orienta a via de parto Infecção Rotina de triagem no pré-natal e a quimioprofilaxia intraparto. consulta do pré-natal, 3° trimestre de Sífilis gestação e no momento do parto ou aborto DICA Outro fator bem associado à transmissão vertical consulta do pré-natal, 3° trimestre HIV do HIV é a ruptura prolongada das membranas amnióti- de gestação e no momento do parto cas (principalmente se superior a 4 horas); por isso, nos consulta do pré-natal e avaliar histórico casos de cesárea eletiva, recomenda-se que o parto seja de vacinação. No momento do parto Hepatite B empelicado (com membranas amnióticas íntegras). apenas para as gestantes não vacinadas ou com vacinação incompleta Sem intervenções profiláticas, a taxa de transmissão Hepatite C consulta do pré-natal vertical é de 12 a 42%, mas ela pode ser reduzida para Fonte: Adaptado de Ministério da menos de 2% quando implementadas todas as me- didas profiláticas: Além das indicações do Quadro 1, repetir a triagem em qualquer momento se exposição de risco ou vio- Aconselhamento e triagem pré-natal. lência sexual Terapia antirretroviral (TARV): durante a gestação Transmissão vertical: e o parto e para o recém-nascido. Cesárea eletiva. Intraútero: sífilis (infecção congênita). Perinatal: durante o parto, pelo contato com sangue Suspensão do aleitamento materno. e secreções. HIV, hepatites B e C. 2.2. TRATAMENTO DA GESTANTE COM HIV 2. HIV A TARV está indicada para toda gestante infectada pelo HIV, independentemente de critérios clínicos e 2.1. EPIDEMIOLOGIA imunológicos. A supressão da carga viral é um fator determinante Transmissão vertical do HIV: na redução da transmissão vertical. 95</p><p>Prevenção da transmissão vertical Neonatologia DICA A TARV poderá ser iniciada na gestante mesmo Quimiopro- Situação da Via de parto filaxia antes dos resultados dos exames de linfócitos CD4+, gestante intraparto carga viral do HIV e genotipagem, principalmente nas gestantes que iniciam tardiamente o acompanhamento Carga viral Parto segundo indetectável na Manter TARV pré-natal, com o objetivo de alcançar a supressão viral indicação semana de habitual o mais rápido possível. obstétrica, pode gestação com boa via oral ser vaginal adesão da TARV Recomendação de TARV para gestantes vivendo com AZT: zidovudina. HIV (2022): Fonte: Adaptado de Ministério da Início no primeiro trimestre de gestação para aque- las mulheres que não estavam em tratamento pré- DICA AZT intraparto deve ser prescrito desde o início vio. Esquema preferencial para início na gestação: do trabalho de parto e iniciado, no mínimo, 3 horas antes tenofovir + lamivudina + dolutegravir. da cesárea, na dose de 2 mg/Kg na hora seguida de No caso das gestantes que já estavam em uso de infusão contínua de 1 mg/Kg/hora até a ligadura do TARV devemos avaliar a carga viral: cordão. Está indicado nas gestantes infectadas pelo Indetectável (< 50 cópias/mL): manter esquema HIV com carga viral desconhecida ou detectável a partir antirretroviral desde que não contenha medica- semana de idade gestacional. Em gestantes com CV mento contraindicado na gestação. indetectável, pode ser mantida apenas a TARV via oral durante o parto. Detectável: avaliar adesão, possibilidade de inte- ração medicamentosa e genotipagem para ade- quação da TARV o mais rápido possível. aleitamento materno está contraindicado, deven- Durante o seguimento da gestante vivendo com HIV do-se realizar a inibição da lactação por meio da ca- devem ser realizados pelo menos três exames de bergolina em dose única ou pelo enfaixamento das carga viral: mamas por 10 dias. consulta do pré-natal: avalia a magnitude da viremia. DICA Todo lactente exposto ao HIV tem direito de rece- Duas a quatro semanas após a introdução da TARV: ber fórmula láctea infantil, fornecida pela Secretaria de avalia a resposta ao tratamento. Saúde, pelo menos até os seis meses de vida. A partir da semana de gestação: indicação da via de parto. 2.3. CUIDADOS COM RECÉM-NASCIDO A via de parto e a quimioprofilaxia intraparto são de- terminadas pela carga viral da gestante ao final da trabalho de parto e o parto são os momentos de gestação (Quadro 2). maior risco de transmissão do HIV devido à exposição das mucosas do recém-nascido (RN) às partículas Quadro 2. Indicação da via de parto e da quimioprofilaxia virais presentes em sangue e secreções maternas. intraparto de acordo com a carga viral do HIV da gestante. Reduzir ao máximo o tempo de contato com essas Quimiopro- Situação da secreções, evitando lesões mucosas que possam Via de parto filaxia gestante facilitar a penetração viral (Quadro 3). intraparto Carga viral Parto cesárea, Quadro 3. Cuidados na sala de parto com o desconhecida ou eletiva, AZT recém-nascido filho de mãe HIV positivo. detectável na empelicado, após endovenoso semana de idade a semana intraparto Cuidados na sala de parto gestacional de gestação Parto empelicado (sempre que possível) Carga viral detectável, Clampear imediatamente o cordão umbilical Parto segundo porém inferior a AZT após o nascimento, sem ordenha indicação 1000 cópias/mL endovenoso Aspiração delicada das vias aéreas, apenas se necessário obstétrica, pode na semana de intraparto ser vaginal Aspiração gástrica delicada se necessária, e na presença idade gestacional de sangue realizar lavagem gástrica com soro fisiológico 96</p><p>Prevenção da transmissão vertical sanar Cap. 7 Cuidados na sala de parto DICA Para eficácia da medida, a quimioprofilaxia deve ser Realizar banho em água corrente imediatamente iniciada o mais precocemente possível após o nascimento, após o nascimento, retirando as secreções sem lesar a pele do recém-nascido preferencialmente nas primeiras quatro horas de vida. A indicação da profilaxia após 48 horas do nascimento Iniciar a quimioprofilaxia do recém-nascido o mais rápido deve ser avaliada de forma individualizada. possível, de preferência nas primeiras 4 horas de vida Colocar o recém-nascido junto à mãe o mais rápido possível 2.4. ACOMPANHAMENTO DO RECÉM- Contraindicação da amamentação e -NASCIDO EXPOSTO AO HIV inibição da lactação com cabergolina Fonte: Ministério da Seguimento clínico: mensal nos primeiros 6 meses e bimestral até 1 ano. DICA Lembrando que os profissionais de saúde também crescimento e desenvolvimento. devem adotar as medidas de precaução básicas e univer- sais para evitar a sua própria contaminação na manipulação No 1° mês, atentar para os efeitos adversos do AZT, de sangue e secreções no momento do parto, com o uso como anemia, neutropenia, aumento do lactato sé- de luvas, máscaras, óculos e aventais de proteção. rico e alteração das transaminases. indicado após a sus- pensão da TARV com 28 dias de vida para prevenção Desde 2021 houve uma modificação na quimiopro- da pneumonia por Pneumocystis jirovecii. Deve ser filaxia do recém-nascido exposto ao HIV, que atual- mantido até que seja feito o diagnóstico presumível mente é definida de acordo com a classificação de de não infecção (duas cargas virais negativas após risco de exposição ao HIV (Tabela 1) e deve ser feita a suspensão da TARV, ou seja, com 6 e 12 semanas no seguinte esquema: de vida). Baixo risco: zidovudina (AZT) solução oral por 28 dias. Alto risco: esquema tríplice: zidovudina (AZT) + DICA Lembre-se de que tanto o recém-nascido exposto lamivudina (3TC) + raltegravir (RAL) por 28 dias, ao risco de transmissão vertical do HIV quanto a ges- exceto se: tante infectada pelo HIV são condições de notificação Idade gestacional 34-37 semanas: AZT + 3TC compulsória. por 28 dias, concomitante à nevirapina (NVP) por 14 dias. Testes sorológicos: não auxiliam no diagnóstico do HIV Idade gestacional < 34 semanas: AZT por 28 dias, em crianças menores de 18 meses. Utilizado para con- independentemente do risco de exposição ao HIV. firmar ou não a infecção após 12 a 18 meses de vida. Tabela 1. Classificação de risco de exposição ao HIV. Diagnóstico do HIV no lactente: solicitar carga viral (RNA viral) no sangue, sendo o primeiro exame cole- Alto risco Baixo risco tado imediatamente após o nascimento por punção Mães sem pré-natal venosa periférica (Fluxograma 1). Se: Mães sem TARV durante a gestação Mães em Detectável (> 5.000 cópias/mL): repetição imediata uso de TARV Mães com indicação de profilaxia no desde a da carga viral para confirmação da infecção. momento do parto e que não a receberam primeira Indetectável: repetir a carga viral com 14 dias de Mães com início de TARV após metade da vida, 6 semanas (2 semanas após a suspensão da a metade da gestação gestação e TARV) e 12 semanas de vida (8 semanas após a Mães com infecção aguda pelo HIV com CV-HIV durante a gestação ou aleitamento indetectável suspensão da TARV). a partir da Mães com CV-HIV detectável no 3° semana trimestre, recebendo ou não TARV de gestação Mães sem CV-HIV conhecida e sem falha Mães com teste rápido positivo para na adesão HIV no momento do parto (sem à TARV diagnóstico e/ou seguimento prévio) TARV: terapia antirretroviral. CV-HIV: carga viral do HIV. Fonte: Ministério da 97</p>