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Coração fetal 
 O sistema cardiovascular é o primeiro sistema importante a funcionar no embrião. O 
 coração primitivo e o sistema vascular surgem no meio da terceira semana. Coração 
 começa a bater entre o 22 e 23 dia (desenvolvimento precoce necessário pois o embrião 
 em rápido crescimento n satisfaz mais suas necessidades nutricionais e de oxigênio 
 somente por difusão). O sistema cardiovascular é derivado do: 
 ● Mesoderma esplâncnico ( que forma o coração primitivo ) 
 ● Mesoderma paraxial e lateral ( próximo aos placódios óticos ) 
 Desenvolvimento inicial do coração e vasos sanguíneos 
 Células progenitoras cardíacas multipotentes de várias origens contribuem p/ a formação do 
 coração. Essas células incluem populações mesodérmicas distintas (área cardiogênica 
 primária e secundária: ACP/ACS e, as células da crista neural). 
 ● Células mesodérmicas da linha primitiva migram para formar cordões bilaterais 
 pareados (ACP) e do mesoderma faríngeo (ACS), localizados em posição mediana 
 ao ACP. 
 ● Esses cordões são canalizados e formam dois finos tubos cardíacos, que se 
 fusionam no fim da 3 semana cm resultado do dobramento embrionário. 
 ● Influência indutiva do endoderma anterior estimula a formação inicial do coração 
 ● A morfogênese cardíaca (desenvolvimento) é controlada por uma cascata de genes 
 reguladores e fatores de transcrição 
 Desenvolvimento de veias associadas ao coração embrionário 
 Três pares de veias drenam p/ o coração tubular de um embrião de 4 semanas 
 ● Veias vitelinas: retornam o sangue pouco oxigenado do saco vitelino 
 ● Veias umbilicais: retornam o sangue bem oxigenado do saco coriônico 
 ● Veias cardinais comuns: retornam o sangue pouco oxigenado do corpo do embrião 
 p/ coração 
 As veias vitelinas entram na extremidade venosa do coração, o seio venoso do coração 
 primitivo. As veias hepáticas se formam dos resíduos da veia vitelina direita na região do 
 fígado em desenvolvimento. A veia porta se desenvolve a partir de uma rede de veias 
 vitelinas em torno do duodeno. 
 A transformação das veias umbilicais: 
 •A veia umbilical direita e a porção cranial da veia umbilical esquerda entre o fígado e o seio 
 venoso degeneram 
 •A porção caudal persistente da veia umbilical esquerda se transforma em veia umbilical, 
 que transporta o sangue rico em oxigênio da placenta para o embrião 
 •Um grande desvio venoso – o ducto venoso – se desenvolve no interior do fígado e 
 conecta a veia umbilical com a veia cava inferior (VCI). 
 ● As veias cardinais anterior e posterior drenam as porções cranial e caudal do 
 embrião. Se unem para formar as veias cardinais comuns , que penetram no seio 
 venoso . 
 ● Durante a oitava semana, as veias cardinais anteriores estão conectadas por uma 
 anastomose oblíqua , que desvia o sangue da veia cardinal anterior esquerda para 
 a direita. Esse desvio anastomosado se torna a veia braquiocefálica esquerda 
 quando a porção caudal da veia cardinal anterior esquerda degenera. 
 ● A veia cava superior (VCS) se forma a partir da veia cardinal anterior direita e veia 
 cardinal comum direita. 
 ● As veias subcardinais e supracardinai s gradualmente substituem e suplementam 
 as veias cardinais posteriores. 
 As veias subcardinais aparecem primeiro e formam um tronco com a veia renal esquerda, 
 as veias suprarrenais , as veias gonadais (testicular e ovariana) e um segmento da veia cava 
 inferior. As veias supracardinais se tornam interrompidas na região dos rins, elas se 
 anastomosam e formam as veias ázigo e hemiázigo. Caudalmente aos rins, a veia 
 supracardinal esquerda degenera, enquanto a veia supracardinal direita se torna a porção 
 inferior da VCI. A veia cava inferior se forma quando o sangue que retorna da porção caudal 
 do embrião é desviado do lado esquerdo para o direito do corpo. 
 Artérias intersegmentares 
 Passam entre os somitos (massas celulares) e transportam sangue para eles e seus 
 derivados. As artérias intersegmentares do pescoço se unem para formar as artérias 
 vertebrais. A maioria das conexões originais das artérias intersegmentares para a aorta 
 dorsal desaparecem. No tórax, as artérias intersegmentares persistem como artérias 
 intercostais . Na região sacral, as artérias intersegmentares formam as artérias sacrais 
 laterais . 
 Destino das artérias vitelinas e umbilicais 
 As artérias vitelinas suprem a vesícula umbilical e, posteriormente, o intestino primitivo, 
 que se forma a partir da porção incorporada da vesícula umbilical. As artérias umbilicais 
 pareadas passam através do pedúnculo de conexão (cordão umbilical primitivo) e se unem 
 aos vasos do cório. As artérias umbilicais transportam o sangue fetal pobremente oxigenado 
 para a placenta. 
 Desenvolvimento final do coração 
 A camada externa do tubo cardíaco embrionário, o miocárdio primitivo é formado pela 
 mesoderme esplâncnica que circunda a cavidade pericárdica. Nesse estágio, o coração em 
 desenvolvimento é formado por um tubo delgado, separado do espesso miocárdio primitivo 
 por uma matriz gelatinosa ( geleia cardíaca). 
 O tubo endotelial se torna o revestimento endotelial interno do coração (endocárdio) e o 
 miocárdio primitivo se torna a parede muscular do coração (miocárdio). O epicárdio é 
 derivado da RCS e das células mesoteliais. 
 Formação das Partes do Coração : O tubo cardíaco se alonga e começa a formar 
 diferentes partes: o bulbo cardíaco (composto pelo tronco arterioso, cone arterioso e cone 
 cardíaco), o ventrículo, o átrio e o seio venoso. 
 Dobramento e Crescimento : À medida que o coração cresce, ele se dobra e forma uma 
 estrutura em "U" chamada alça bulboventricular. Esse dobramento coloca o átrio e o seio 
 venoso atrás do bulbo cardíaco, ventrículo e tronco arterioso. 
 Desenvolvimento da Cavidade Pericárdica : O coração se move para dentro da cavidade 
 pericárdica (a cavidade que o envolve) e é inicialmente suspenso por uma camada 
 chamada mesocárdio dorsal. Com o tempo, essa camada se dissolve em parte, criando 
 uma conexão entre os lados direito e esquerdo da cavidade pericárdica. 
 Formação de Estruturas Adicionais : O coração se fixa nas extremidades superior e 
 inferior, enquanto continua seu desenvolvimento. Este processo envolve várias sinalizações 
 e interações complexas entre as células para garantir que o coração se forme corretamente. 
 Circulação através do coração primitivo 
 O sangue entra no seio venoso proveniente do: 
 •Embrião , através das veias cardinais comuns 
 •Placenta em desenvolvimento , através das veias umbilicais 
 •Vesícula umbilical , através das veias vitelinas. 
 O sangue do seio venoso entra no átrio primitivo; seu fluxo é controlado pelas valvas 
 sinoatriais. O sangue, então, passa através do canal atrioventricular para o ventrículo 
 primitivo. Quando o ventrículo se contrai, o sangue é bombeado através do bulbo cardíaco e 
 do tronco arterioso para o saco aórtico, a partir do qual é distribuído para as artérias do arco 
 faríngeo. O sangue então passa para a aorta dorsal para ser distribuído ao embrião, à 
 vesícula umbilical e à placenta. 
 Circulação fetal 
 Antes do nascimento, os pulmões não realizam trocas gasosas e os vasos pulmonares 
 estão em contrição. O sangue altamente oxigenado erico em nutrientes retorna sob alta 
 pressão da placenta pela veia umbilical. Ao se aproximar do fígado, cerca de metade do 
 sangue passa diretamente pelo ducto venoso, um vaso fetal conectando a veia umbilical à 
 VCI; consequentemente, o sangue é desviado do fígado. A outra metade do sangue na veia 
 umbilical flui para os sinusóides do fígado e entram na VCI através das veias hepáticas. O 
 fluxo sanguíneo através do ducto venoso é regulado pelo mecanismo de esfíncter próximo à 
 veia umbilical. Após um curto trajeto na VCI, todo o sangue entra no átrio direito do coração. 
 A maior parte do sangue da VCI é direcionada pelas cristas dividens, através do forame 
 oval para o átrio esquerdo. Ali, ele se mistura com uma quantidade relativamente pequena 
 de sangue pobremente oxigenado que está retornando dos pulmões através das veias 
 pulmonares. Os pulmões fetais usam o oxigênio do sangue, em vez de repô-lo. A partir do 
 átrio esquerdo, o sangue então passa para o ventrículo esquerdo e o deixa através da aorta 
 ascendente. As artérias do coração, do pescoço, da cabeça e dos membros superiores 
 recebem o sangue altamente oxigenado da aorta ascendente. O fígado também recebe o 
 sangue altamente oxigenado a partir da veia umbilical. 
 A pequena quantidade de sangue altamente oxigenado a partir da VCI no átrio direito se 
 mistura com o sangue pobre em oxigênio da VCS e do seio coronário e passa para o 
 ventrículo direito. Esse sangue, com um conteúdo mediano de oxigênio, deixa o coração 
 através do tronco pulmonar. Devido à alta resistência vascular pulmonar na vida fetal, o 
 fluxo de sangue pulmonar é baixo. 
 Circulação neonatal transitória 
 Ajustes circulatórios importantes acontecem ao nascimento, quando cessa a circulação 
 sanguínea fetal através da placenta e os pulmões da criança se expandem e começam a 
 funcionar. 
 Assim que a criança nasce, o forame oval, DA, o ducto venoso e as veias umbilicais não 
 são mais necessários. O esfíncter no ducto venoso se contrai e todo o sangue que entrou 
 no fígado passa pelos sinusóides hepáticos. Isso, associado à oclusão da circulação 
 placentária, causa um imediato declínio na pressão sanguínea na VCI e no átrio direito. 
 Devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, a pressão no átrio esquerdo é maior que 
 no átrio direito. O aumento da pressão atrial esquerda fecha o forame oval pela compressão 
 da valva do forame contra o septo secundum. O sangue do ventrículo direito então flui 
 inteiramente para a circulação pulmonar. Devido ao fato de a resistência vascular pulmonar 
 ser menor que a resistência vascular sistêmica, o fluxo no DA inverte, passando da aorta 
 para o tronco pulmonar. 
 O DA começa a constringir ao nascimento, é frequente a presença de um pequeno desvio 
 de sangue da aorta para o tronco pulmonar em neonatos saudáveis a termo. Em 
 recém-nascidos prematuros e naqueles com hipoxia persistente (baixa oxigenação), o DA 
 pode permanecer aberto por mais tempo. Em recém-nascidos a termo, o oxigênio é o fator 
 mais importante no controle do fechamento do DA e parece ser mediado pela bradicinina 
 (uma substância liberada pelos pulmões) e pelas prostaglandinas que atuam na 
 musculatura lisa da parede do DA. 
 As artérias umbilicais se contraem ao nascimento, prevenindo a perda do sangue neonatal. 
 O cordão umbilical não está completamente fechado por um minuto ou mais; 
 consequentemente, o fluxo sanguíneo através da veia umbilical continua transferindo o 
 sangue fetal da placenta para o neonato. 
 A mudança da circulação fetal para o padrão adulto não ocorre subitamente. Algumas 
 alterações acontecem com a primeira respiração; outras, após horas ou dias. O fechamento 
 dos vasos fetais e o forame oval são, inicialmente, uma mudança funcional. Mais tarde, o 
 fechamento anatômico ocorre por meio da proliferação dos tecidos endotelial e fibroso. 
 Malformações congênitas do coração e grandes vasos 
 Dextrocardia 
 Se o tubo cardíaco embrionário se dobra para a esquerda em vez de para a direita, o 
 coração é deslocado para a direita e ocorre transposição, na qual o coração e seus vasos 
 estão invertidos, da esquerda para a direita, como em uma imagem espelhada. A 
 dextrocardia é o defeito posicional mais frequente do coração. Na dextrocardia com 
 transposição das vísceras abdominais, a incidência de defeitos cardíacos associados é 
 baixa. Na dextrocardia isolada, a posição anormal do coração não está associada ao 
 deslocamento de outras vísceras, mas está normalmente acompanhada por defeitos 
 cardíacos graves (p. ex., ventrículo único e transposição dos grandes vasos). 
 Ectopia cardíaca 
 Rara condição, o coração está em uma localização anormal. Na forma torácica da ectopia 
 cardíaca, o coração está parcial ou completamente exposto na superfície do tórax. A morte 
 ocorre na maioria dos casos durante o período neonatal precoce, geralmente por infecção, 
 insuficiência cardíaca ou hipoxemia. 
 A forma torácica da ectopia cardíaca mais comum resulta do desenvolvimento defeituoso do 
 esterno e do pericárdio secundário, que não completa a fusão das pregas laterais na 
 formação da parede torácica durante a quarta semana. Se nenhum defeito cardíaco grave 
 estiver presente, a terapia cirúrgica geralmente consiste em cobrir o coração com pele. 
 Defeitos no septo atrial 
 Ocorrem mais frequentemente nas mulheres. A forma mais comum é o forame oval patente. 
 Um forame patente pequeno e isolado não tem significância hemodinâmica. Muitos DSAs 
 isolados se fecham dentro do primeiro ano de vida. Entretanto, se outros defeitos estão 
 presentes (p. ex., atresia pulmonar), o sangue é desviado através do forame oval para o 
 átrio esquerdo, causando cianose . 
 Um forame oval patente está presente em até 25% das pessoas. Nessa circunstância, uma 
 sonda pode ser passada de um átrio a outro através da parte superior do assoalho da fossa 
 oval. Esse defeito não é clinicamente significante, porém pode ser forçado a abrir devido a 
 outros defeitos cardíacos. 
 Há quatro tipos clinicamente significativos de DSA, dos quais os dois primeiros são 
 relativamente comuns: 
 •Defeito no óstio secundum 
 •Defeito no coxim endocárdico com um defeito no forame primum 
 •Defeito no seio venoso 
 •Átrio comum. 
 Os DSAs do óstio secundum ocorrem na área da fossa oval e incluem defeitos nos septos 
 primum e secundum. O forame oval patente geralmente resulta da reabsorção anormal do 
 septo primum durante a formação do forame secundum. Se a reabsorção acontece em um 
 local anormal, o septo primum fica fenestrado ou semelhante a uma rede. Se ocorre uma 
 reabsorção excessiva do septo primum, o septo primum curto resultante não fecha o forame 
 oval. Se um forame oval anormalmente grande se desenvolve, como resultado de um 
 desenvolvimento defeituoso do septo secundum, um septo primum normal não fecha o 
 forame oval anormal ao nascimento. Os DSAs de óstio secundum grande podem também 
 ocorrer devido a uma combinação da reabsorção excessiva do septo primum e de um 
 forame oval grande. Nos defeitos do coxim endocárdico com umforame primum o septo 
 primum não se fusiona com o coxim endocárdico, resultando em um forame primum 
 patente. Geralmente também existe uma fenda na cúspide anterior da valva mitral. 
 Os DSAs do seio venoso resultam da incorporação incompleta do seio venoso no átrio 
 direito, do desenvolvimento anormal do septo secundum ou de ambos. 
 O átrio comum acontece em pacientes com todos os três tipos de defeitos 
 simultaneamente: óstio secundum, óstio primum e seio venoso. 
 Defeitos no septo ventricular 
 Ocorrem mais frequentemente em homens. A maioria envolve a parte membranosa do 
 septo IV. Muitos DSVs menores fecham de maneira espontânea, geralmente durante o 
 primeiro ano. Muitos indivíduos com um grande DSV apresentam um grande desvio de 
 sangue da esquerda para a direita. O DSV muscular é o tipo menos comum de defeito que 
 pode aparecer em qualquer local na parte muscular do septo IV. A transposição das 
 grandes artérias e uma câmara de saída rudimentar estão presentes na maioria das 
 crianças com esse tipo grave de DCC. 
 Tetralogia de Fallot 
 O grupo clássico dos quatro defeitos cardíacos 
 •Estenose pulmonar (obstrução da saída de fluxo do ventrículo direito) 
 •Defeito de septo ventricular 
 •Dextroposição da aorta (se sobrepondo a ambos os ventrículos) 
 •Hipertrofia ventricular direita. 
 Nesses defeitos cardíacos, o tronco pulmonar é geralmente pequeno e podem existir 
 também vários graus de estenose da artéria pulmonar. 
 Estenose aórtica e atresia aórtica 
 As bordas da valva estão geralmente fusionadas com uma abertura estreita. Esse defeito 
 pode estar presente ao nascimento ou se desenvolver depois. A estenose valvular causa 
 trabalho adicional para o coração e resulta em hipertrofia (expansão) do ventrículo esquerdo 
 e sons cardíacos anormais (sopros cardíacos). 
 Na estenose subaórtica, frequentemente há uma faixa de tecido fibroso logo abaixo da 
 valva aórtica. O estreitamento da aorta resulta da permanência do tecido, que degenera 
 normalmente conforme a valva se forma. A atresia aórtica está presente quando ocorre 
 obstrução completa da aorta ou de sua valva. 
 Cianose 
 Condição médica caracterizada pela coloração azulada da pele e das mucosas, geralmente 
 causada por uma falta de oxigênio no sangue. Essa coloração ocorre porque o sangue 
 desoxigenado, que está carregado de dióxido de carbono e outros resíduos, tem uma 
 tonalidade azulada. 
 ● Cianose central : É causada por uma deficiência na oxigenação do sangue nos 
 pulmões. Pode ser resultado de doenças respiratórias graves, como pneumonia, 
 bronquite crônica ou condições como a insuficiência cardíaca congestiva. A cianose 
 central é geralmente visível na região dos lábios, língua e face. 
 ● Cianose periférica : Ocorre quando há uma redução do fluxo sanguíneo em partes 
 específicas do corpo, como as extremidades (mãos e pés). Pode ser causada por 
 condições que afetam a circulação, como o choque ou a hipotermia. A cianose 
 periférica tende a ser visível nas extremidades e nas áreas expostas ao frio.

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