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Coração fetal O sistema cardiovascular é o primeiro sistema importante a funcionar no embrião. O coração primitivo e o sistema vascular surgem no meio da terceira semana. Coração começa a bater entre o 22 e 23 dia (desenvolvimento precoce necessário pois o embrião em rápido crescimento n satisfaz mais suas necessidades nutricionais e de oxigênio somente por difusão). O sistema cardiovascular é derivado do: ● Mesoderma esplâncnico ( que forma o coração primitivo ) ● Mesoderma paraxial e lateral ( próximo aos placódios óticos ) Desenvolvimento inicial do coração e vasos sanguíneos Células progenitoras cardíacas multipotentes de várias origens contribuem p/ a formação do coração. Essas células incluem populações mesodérmicas distintas (área cardiogênica primária e secundária: ACP/ACS e, as células da crista neural). ● Células mesodérmicas da linha primitiva migram para formar cordões bilaterais pareados (ACP) e do mesoderma faríngeo (ACS), localizados em posição mediana ao ACP. ● Esses cordões são canalizados e formam dois finos tubos cardíacos, que se fusionam no fim da 3 semana cm resultado do dobramento embrionário. ● Influência indutiva do endoderma anterior estimula a formação inicial do coração ● A morfogênese cardíaca (desenvolvimento) é controlada por uma cascata de genes reguladores e fatores de transcrição Desenvolvimento de veias associadas ao coração embrionário Três pares de veias drenam p/ o coração tubular de um embrião de 4 semanas ● Veias vitelinas: retornam o sangue pouco oxigenado do saco vitelino ● Veias umbilicais: retornam o sangue bem oxigenado do saco coriônico ● Veias cardinais comuns: retornam o sangue pouco oxigenado do corpo do embrião p/ coração As veias vitelinas entram na extremidade venosa do coração, o seio venoso do coração primitivo. As veias hepáticas se formam dos resíduos da veia vitelina direita na região do fígado em desenvolvimento. A veia porta se desenvolve a partir de uma rede de veias vitelinas em torno do duodeno. A transformação das veias umbilicais: •A veia umbilical direita e a porção cranial da veia umbilical esquerda entre o fígado e o seio venoso degeneram •A porção caudal persistente da veia umbilical esquerda se transforma em veia umbilical, que transporta o sangue rico em oxigênio da placenta para o embrião •Um grande desvio venoso – o ducto venoso – se desenvolve no interior do fígado e conecta a veia umbilical com a veia cava inferior (VCI). ● As veias cardinais anterior e posterior drenam as porções cranial e caudal do embrião. Se unem para formar as veias cardinais comuns , que penetram no seio venoso . ● Durante a oitava semana, as veias cardinais anteriores estão conectadas por uma anastomose oblíqua , que desvia o sangue da veia cardinal anterior esquerda para a direita. Esse desvio anastomosado se torna a veia braquiocefálica esquerda quando a porção caudal da veia cardinal anterior esquerda degenera. ● A veia cava superior (VCS) se forma a partir da veia cardinal anterior direita e veia cardinal comum direita. ● As veias subcardinais e supracardinai s gradualmente substituem e suplementam as veias cardinais posteriores. As veias subcardinais aparecem primeiro e formam um tronco com a veia renal esquerda, as veias suprarrenais , as veias gonadais (testicular e ovariana) e um segmento da veia cava inferior. As veias supracardinais se tornam interrompidas na região dos rins, elas se anastomosam e formam as veias ázigo e hemiázigo. Caudalmente aos rins, a veia supracardinal esquerda degenera, enquanto a veia supracardinal direita se torna a porção inferior da VCI. A veia cava inferior se forma quando o sangue que retorna da porção caudal do embrião é desviado do lado esquerdo para o direito do corpo. Artérias intersegmentares Passam entre os somitos (massas celulares) e transportam sangue para eles e seus derivados. As artérias intersegmentares do pescoço se unem para formar as artérias vertebrais. A maioria das conexões originais das artérias intersegmentares para a aorta dorsal desaparecem. No tórax, as artérias intersegmentares persistem como artérias intercostais . Na região sacral, as artérias intersegmentares formam as artérias sacrais laterais . Destino das artérias vitelinas e umbilicais As artérias vitelinas suprem a vesícula umbilical e, posteriormente, o intestino primitivo, que se forma a partir da porção incorporada da vesícula umbilical. As artérias umbilicais pareadas passam através do pedúnculo de conexão (cordão umbilical primitivo) e se unem aos vasos do cório. As artérias umbilicais transportam o sangue fetal pobremente oxigenado para a placenta. Desenvolvimento final do coração A camada externa do tubo cardíaco embrionário, o miocárdio primitivo é formado pela mesoderme esplâncnica que circunda a cavidade pericárdica. Nesse estágio, o coração em desenvolvimento é formado por um tubo delgado, separado do espesso miocárdio primitivo por uma matriz gelatinosa ( geleia cardíaca). O tubo endotelial se torna o revestimento endotelial interno do coração (endocárdio) e o miocárdio primitivo se torna a parede muscular do coração (miocárdio). O epicárdio é derivado da RCS e das células mesoteliais. Formação das Partes do Coração : O tubo cardíaco se alonga e começa a formar diferentes partes: o bulbo cardíaco (composto pelo tronco arterioso, cone arterioso e cone cardíaco), o ventrículo, o átrio e o seio venoso. Dobramento e Crescimento : À medida que o coração cresce, ele se dobra e forma uma estrutura em "U" chamada alça bulboventricular. Esse dobramento coloca o átrio e o seio venoso atrás do bulbo cardíaco, ventrículo e tronco arterioso. Desenvolvimento da Cavidade Pericárdica : O coração se move para dentro da cavidade pericárdica (a cavidade que o envolve) e é inicialmente suspenso por uma camada chamada mesocárdio dorsal. Com o tempo, essa camada se dissolve em parte, criando uma conexão entre os lados direito e esquerdo da cavidade pericárdica. Formação de Estruturas Adicionais : O coração se fixa nas extremidades superior e inferior, enquanto continua seu desenvolvimento. Este processo envolve várias sinalizações e interações complexas entre as células para garantir que o coração se forme corretamente. Circulação através do coração primitivo O sangue entra no seio venoso proveniente do: •Embrião , através das veias cardinais comuns •Placenta em desenvolvimento , através das veias umbilicais •Vesícula umbilical , através das veias vitelinas. O sangue do seio venoso entra no átrio primitivo; seu fluxo é controlado pelas valvas sinoatriais. O sangue, então, passa através do canal atrioventricular para o ventrículo primitivo. Quando o ventrículo se contrai, o sangue é bombeado através do bulbo cardíaco e do tronco arterioso para o saco aórtico, a partir do qual é distribuído para as artérias do arco faríngeo. O sangue então passa para a aorta dorsal para ser distribuído ao embrião, à vesícula umbilical e à placenta. Circulação fetal Antes do nascimento, os pulmões não realizam trocas gasosas e os vasos pulmonares estão em contrição. O sangue altamente oxigenado erico em nutrientes retorna sob alta pressão da placenta pela veia umbilical. Ao se aproximar do fígado, cerca de metade do sangue passa diretamente pelo ducto venoso, um vaso fetal conectando a veia umbilical à VCI; consequentemente, o sangue é desviado do fígado. A outra metade do sangue na veia umbilical flui para os sinusóides do fígado e entram na VCI através das veias hepáticas. O fluxo sanguíneo através do ducto venoso é regulado pelo mecanismo de esfíncter próximo à veia umbilical. Após um curto trajeto na VCI, todo o sangue entra no átrio direito do coração. A maior parte do sangue da VCI é direcionada pelas cristas dividens, através do forame oval para o átrio esquerdo. Ali, ele se mistura com uma quantidade relativamente pequena de sangue pobremente oxigenado que está retornando dos pulmões através das veias pulmonares. Os pulmões fetais usam o oxigênio do sangue, em vez de repô-lo. A partir do átrio esquerdo, o sangue então passa para o ventrículo esquerdo e o deixa através da aorta ascendente. As artérias do coração, do pescoço, da cabeça e dos membros superiores recebem o sangue altamente oxigenado da aorta ascendente. O fígado também recebe o sangue altamente oxigenado a partir da veia umbilical. A pequena quantidade de sangue altamente oxigenado a partir da VCI no átrio direito se mistura com o sangue pobre em oxigênio da VCS e do seio coronário e passa para o ventrículo direito. Esse sangue, com um conteúdo mediano de oxigênio, deixa o coração através do tronco pulmonar. Devido à alta resistência vascular pulmonar na vida fetal, o fluxo de sangue pulmonar é baixo. Circulação neonatal transitória Ajustes circulatórios importantes acontecem ao nascimento, quando cessa a circulação sanguínea fetal através da placenta e os pulmões da criança se expandem e começam a funcionar. Assim que a criança nasce, o forame oval, DA, o ducto venoso e as veias umbilicais não são mais necessários. O esfíncter no ducto venoso se contrai e todo o sangue que entrou no fígado passa pelos sinusóides hepáticos. Isso, associado à oclusão da circulação placentária, causa um imediato declínio na pressão sanguínea na VCI e no átrio direito. Devido ao aumento do fluxo sanguíneo pulmonar, a pressão no átrio esquerdo é maior que no átrio direito. O aumento da pressão atrial esquerda fecha o forame oval pela compressão da valva do forame contra o septo secundum. O sangue do ventrículo direito então flui inteiramente para a circulação pulmonar. Devido ao fato de a resistência vascular pulmonar ser menor que a resistência vascular sistêmica, o fluxo no DA inverte, passando da aorta para o tronco pulmonar. O DA começa a constringir ao nascimento, é frequente a presença de um pequeno desvio de sangue da aorta para o tronco pulmonar em neonatos saudáveis a termo. Em recém-nascidos prematuros e naqueles com hipoxia persistente (baixa oxigenação), o DA pode permanecer aberto por mais tempo. Em recém-nascidos a termo, o oxigênio é o fator mais importante no controle do fechamento do DA e parece ser mediado pela bradicinina (uma substância liberada pelos pulmões) e pelas prostaglandinas que atuam na musculatura lisa da parede do DA. As artérias umbilicais se contraem ao nascimento, prevenindo a perda do sangue neonatal. O cordão umbilical não está completamente fechado por um minuto ou mais; consequentemente, o fluxo sanguíneo através da veia umbilical continua transferindo o sangue fetal da placenta para o neonato. A mudança da circulação fetal para o padrão adulto não ocorre subitamente. Algumas alterações acontecem com a primeira respiração; outras, após horas ou dias. O fechamento dos vasos fetais e o forame oval são, inicialmente, uma mudança funcional. Mais tarde, o fechamento anatômico ocorre por meio da proliferação dos tecidos endotelial e fibroso. Malformações congênitas do coração e grandes vasos Dextrocardia Se o tubo cardíaco embrionário se dobra para a esquerda em vez de para a direita, o coração é deslocado para a direita e ocorre transposição, na qual o coração e seus vasos estão invertidos, da esquerda para a direita, como em uma imagem espelhada. A dextrocardia é o defeito posicional mais frequente do coração. Na dextrocardia com transposição das vísceras abdominais, a incidência de defeitos cardíacos associados é baixa. Na dextrocardia isolada, a posição anormal do coração não está associada ao deslocamento de outras vísceras, mas está normalmente acompanhada por defeitos cardíacos graves (p. ex., ventrículo único e transposição dos grandes vasos). Ectopia cardíaca Rara condição, o coração está em uma localização anormal. Na forma torácica da ectopia cardíaca, o coração está parcial ou completamente exposto na superfície do tórax. A morte ocorre na maioria dos casos durante o período neonatal precoce, geralmente por infecção, insuficiência cardíaca ou hipoxemia. A forma torácica da ectopia cardíaca mais comum resulta do desenvolvimento defeituoso do esterno e do pericárdio secundário, que não completa a fusão das pregas laterais na formação da parede torácica durante a quarta semana. Se nenhum defeito cardíaco grave estiver presente, a terapia cirúrgica geralmente consiste em cobrir o coração com pele. Defeitos no septo atrial Ocorrem mais frequentemente nas mulheres. A forma mais comum é o forame oval patente. Um forame patente pequeno e isolado não tem significância hemodinâmica. Muitos DSAs isolados se fecham dentro do primeiro ano de vida. Entretanto, se outros defeitos estão presentes (p. ex., atresia pulmonar), o sangue é desviado através do forame oval para o átrio esquerdo, causando cianose . Um forame oval patente está presente em até 25% das pessoas. Nessa circunstância, uma sonda pode ser passada de um átrio a outro através da parte superior do assoalho da fossa oval. Esse defeito não é clinicamente significante, porém pode ser forçado a abrir devido a outros defeitos cardíacos. Há quatro tipos clinicamente significativos de DSA, dos quais os dois primeiros são relativamente comuns: •Defeito no óstio secundum •Defeito no coxim endocárdico com um defeito no forame primum •Defeito no seio venoso •Átrio comum. Os DSAs do óstio secundum ocorrem na área da fossa oval e incluem defeitos nos septos primum e secundum. O forame oval patente geralmente resulta da reabsorção anormal do septo primum durante a formação do forame secundum. Se a reabsorção acontece em um local anormal, o septo primum fica fenestrado ou semelhante a uma rede. Se ocorre uma reabsorção excessiva do septo primum, o septo primum curto resultante não fecha o forame oval. Se um forame oval anormalmente grande se desenvolve, como resultado de um desenvolvimento defeituoso do septo secundum, um septo primum normal não fecha o forame oval anormal ao nascimento. Os DSAs de óstio secundum grande podem também ocorrer devido a uma combinação da reabsorção excessiva do septo primum e de um forame oval grande. Nos defeitos do coxim endocárdico com umforame primum o septo primum não se fusiona com o coxim endocárdico, resultando em um forame primum patente. Geralmente também existe uma fenda na cúspide anterior da valva mitral. Os DSAs do seio venoso resultam da incorporação incompleta do seio venoso no átrio direito, do desenvolvimento anormal do septo secundum ou de ambos. O átrio comum acontece em pacientes com todos os três tipos de defeitos simultaneamente: óstio secundum, óstio primum e seio venoso. Defeitos no septo ventricular Ocorrem mais frequentemente em homens. A maioria envolve a parte membranosa do septo IV. Muitos DSVs menores fecham de maneira espontânea, geralmente durante o primeiro ano. Muitos indivíduos com um grande DSV apresentam um grande desvio de sangue da esquerda para a direita. O DSV muscular é o tipo menos comum de defeito que pode aparecer em qualquer local na parte muscular do septo IV. A transposição das grandes artérias e uma câmara de saída rudimentar estão presentes na maioria das crianças com esse tipo grave de DCC. Tetralogia de Fallot O grupo clássico dos quatro defeitos cardíacos •Estenose pulmonar (obstrução da saída de fluxo do ventrículo direito) •Defeito de septo ventricular •Dextroposição da aorta (se sobrepondo a ambos os ventrículos) •Hipertrofia ventricular direita. Nesses defeitos cardíacos, o tronco pulmonar é geralmente pequeno e podem existir também vários graus de estenose da artéria pulmonar. Estenose aórtica e atresia aórtica As bordas da valva estão geralmente fusionadas com uma abertura estreita. Esse defeito pode estar presente ao nascimento ou se desenvolver depois. A estenose valvular causa trabalho adicional para o coração e resulta em hipertrofia (expansão) do ventrículo esquerdo e sons cardíacos anormais (sopros cardíacos). Na estenose subaórtica, frequentemente há uma faixa de tecido fibroso logo abaixo da valva aórtica. O estreitamento da aorta resulta da permanência do tecido, que degenera normalmente conforme a valva se forma. A atresia aórtica está presente quando ocorre obstrução completa da aorta ou de sua valva. Cianose Condição médica caracterizada pela coloração azulada da pele e das mucosas, geralmente causada por uma falta de oxigênio no sangue. Essa coloração ocorre porque o sangue desoxigenado, que está carregado de dióxido de carbono e outros resíduos, tem uma tonalidade azulada. ● Cianose central : É causada por uma deficiência na oxigenação do sangue nos pulmões. Pode ser resultado de doenças respiratórias graves, como pneumonia, bronquite crônica ou condições como a insuficiência cardíaca congestiva. A cianose central é geralmente visível na região dos lábios, língua e face. ● Cianose periférica : Ocorre quando há uma redução do fluxo sanguíneo em partes específicas do corpo, como as extremidades (mãos e pés). Pode ser causada por condições que afetam a circulação, como o choque ou a hipotermia. A cianose periférica tende a ser visível nas extremidades e nas áreas expostas ao frio.