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DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO - TREMORES - ATETOSE - COREIA - PARKINSONISMO ... Table of contents 01 04 02 05 03 06 NEUROFISIOLOGIA DO MOVIMENTO CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS SEMIOLOGIA DO MOVIMENTO DIFERENCIAIS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO QUESTÕES REVISADAS REFERÊNCIAS NEUROFISIOLOGIA DO MOVIMENTO 01 Visão anatômica Núcleos da Base Vias dos núcleos da base e funcional Vias Diretas e Indiretas CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS 02 HIPERCINÉTICOS CLASSIFICAÇÃO GERAL Doença de Parkinson RÍTMICOS: Tremor NÃO RÍTMICOS: LENTO: Ataxia SUSTENTADO: Distonia RÁPIDO SUPRIMÍVEL: Tiques RÁPIDO NÃO-SUPRIMÍVEL: Mioclonias; Coreia (hemibalismo [coreia rápida] e atetose [coreia lenta]) Outros: Estereotipias Acatisia Síndrome das pernas inquietas Síndrome de Tourette (tiques + fonação) HIPOCINÉTICOS SEMIOLOGIA DO MOVIMENTO 03 PARKINSONISMO Bradicinesia, rigidez, tremor de repouso, instabilidade postural. BRADICINESIA + Um dos outros achados. Acinesia Difícil inciar movimentos Micrografia Dim. Mov. Marcha Redução piscamento Fáscies em cera Rigidez PLÁSTICA e GLOBAL Sinais Cardinais: Síndrome Parkinsoniana Causa mais comum: DOENÇA DE PARKINSON No repouso 4-6hz Início unilateral (lento e regular) MMSS (mas também mentoniano) Manobra de Finger Taps Outros achados Tremor PARKINSONISMO SECUNDÁRIO Mais rápido e subagudo, Mais simétrico Predomínio acinético- rígido (bradicinesia + rigidez) DROGAS Bloq. Ca2+: flunarizina + cinarizina (tonturas e labirintites) em IDOSOS Sinais piramidais Síndrome da mão alienígena Parkinsonismo apenas de marcha Falta de resposta Levodopa DIFERENÇAS: Causa mais comuns Outras causas: DOENÇA DE PARKINSON - Paralisia supranuclear progressiva - Atrofia de múltiplos sistemas - Demência por C. de Lewy - Degeneração corticobasal - Demência frontotemporal DIFERENÇAS: Outros achados Causas BILATERAL E SIMÉTRICO Queda e disfagia precoce Sintomas cerebelares Envolvimento cognitivo precoce Ausência de tremor de repouso PARKINSONISMO ATÍPICO Mioclonias Positiva X Negativa Anatômico x Fisiopato P: causada por contração muscular N: perda de tônus + compensação antagonistas Obs: mioclonias benignas Focal Segmentar Multlifocal Generalizada Cortical Subcortical Segmentar Periférica Avaliação Mioclonias Mioclonia subcortical Mioclonia reflexa audiossensívelTremor Palatal → Essencial ou por Lesão no triângulo de Guillan Mollaret Startle → Hiperecplexia Tiques Como identificar? AcometeCaracterísticas Podem ser: PREVISÍVEL e SUPRIMÍVEL Desencadeado por estresse Urgência premonitória + alívio 20% das crianças → subdiagnosticado Duram: Cerca de 1 ano, apenas motores. ➢ 1 ano, tiques motores + vocais → suspeita-se de Síndrome de Gilles de La Tourette ➢ Outras doenças: Wilson, Sydenham, Huntington, Neuroacantocitose... Se idosos: lembrar que uso de Levodopa em DP pode gerar movs. discinéticos Motores x Vocais Simples: - Clônico: abalos breves - Distônico: contração lenta - Tônico: contração isométrica Complexos: - Copropraxia, coprolalia - Ecopraxia, ecolalia Tiques Como identificar? AcometeCaracterísticas Podem ser: PREVISÍVEL e SUPRIMÍVEL Desencadeado por estresse Urgência premonitória + alívio 20% das crianças → subdiagnosticado Duram: Cerca de 1 ano, apenas motores. ➢ 1 ano, tiques motores + vocais → suspeita-se de Síndrome de Gilles de La Tourette ➢ Outras doenças: Wilson, Sydenham, Huntington, Neuroacantocitose... Se idosos: lembrar que uso de Levodopa em DP pode gerar movs. discinéticos Motores x Vocais Simples: - Clônico: abalos breves - Distônico: contração lenta - Tônico: contração isométrica Complexos: - Copropraxia, coprolalia - Ecopraxia, ecolalia Tremores Contrações alternadas e rítmicas Movimento anormal mais comum Classificado: frequência, local, fenômeno e causa Avaliar: repouso, marcha, movimentos, braços estendidos e escrita Diferenciar: Essencial Parkinsoniano Medicamentoso Sinais de alerta Outros sintomas Fatores de risco de TE Tremores Contrações alternadas e rítmicas Movimento anormal mais comum Classificado: frequência, local, fenômeno e causa Avaliar: repouso, marcha, movimentos, braços estendidos e escrita Diferenciar: Essencial Parkinsoniano Medicamentoso Sinais de alerta Outros sintomas Fatores de risco de TE Tremores Contrações alternadas e rítmicas Movimento anormal mais comum Classificado: frequência, local, fenômeno e causa Avaliar: repouso, marcha, movimentos, braços estendidos e escrita Diferenciar: Essencial Parkinsoniano Medicamentoso Sinais de alerta Outros sintomas Fatores de risco de TE Tremores: Classificação Tremores: Avaliação Tremores: tipos Tremores: diferenciação DISTONIA Contrações sustentadas ou intermitentes. Movimentos em eixo ou posturais anormais Ocorrem em uma direção preferencial (diferente da coreia) Realizar estímulo em membro não distônico alivia os efeitos. Precoce < 20 anos Tardio > 20 anos Sinais Cardinais: TRUQUE SENSITIVO Localização: focal, segmentar, multifocal, generalizada e hemidistonia Etiologia Idade de Início Avaliação - Primária pura - Primária plus - Heterodegenerativa - Primária paroxística - Secundária COREIA CARACTERÍSTICA CAUSAS: HEREDITÁRIAS X SECUNDÁRIAS C: Involuntários, rápidos, sem propósito, irregulares, arrítmicos e de grande amplitude → hipercinéticos e decorrem de uma hiperfunção da via direta (D1) ou inibição da via indireta (D2) ou aumento da atividade dopaminérgica. H: Huntington, benigna, neuroacantocitose, wilson, ataxias espinocerebelares, A: Sydenham, gravídica, LES, SAF, encefalites, AVE, bloqueadores dopaminérgicos (antiparkinson), tumores, toxoplasmose, Policitemia, hiperglicemia, kernicterus, coreia senil... Reflexo patelar = redução exuberante do tônus muscular + relaxamento prolongado → FENÔMENO DE GORDON SINAL DA ORDENHA → dificuldade em manter aperto dos dedos do examinador SINAL DO PRONADOR → provocado após tentar erguer braços acima da cabeça IMPERSISTÊNCIA MOTORA → Não consegue manter língua fora da boca Avaliação BALISMO CARACTERÍSTICA CAUSAS: B: movimentos involuntários de grande amplitude (bruscos), de arremesso, preferencialmente na porção proximal dos membros, com amplo e rápido deslocamento das extremidades ESTRUTURAIS (acidente vascular encefálico) EXPANSIVO (núcleo subtalâmico de Luys contralateral) Avaliação ATETOSE CARACTERÍSTICA CAUSAS: A: movimentos involuntários lentos, sinuosos e mais distais (movimentos tentaculares) Comum em pacientes com encefalopatias crônicas da infância Avaliação Movimentos involuntários, rítmicos e oscilatórios dos grupos musculares antagônicos recíprocos, tipicamente envolvendo as mãos, cabeça, face, cordas vocais, tronco ou pernas. Doença lentamente progressiva e degenerativa caracterizada por tremores em repouso, rigidez muscular, movimentos lentos e diminuídos (bradicinesia) e, com o tempo, instabilidade postural e/ou de marcha. Contrações involuntárias sustentadas de grupos musculares antagônicos na mesma parte do corpo, levando à postura sustentada anormal ou irregular, torção e espasmos intermitentes que pode lembrar tremores, atetose ou coreoatetose. Podem ser primárias ou secundárias e generalizadas, focais ou segmentares. Marcha normal com base alargada em decorrência do comprometimento da coordenação muscular REVISÃO DISTÚRBIOS SELECIONADOS Tremor Essencial Distonias e Coreias Doença de Parkinson e Parkinsonismo Atípico Ataxias DISTÚRBIOS SELECIONADOS Tremor Essencial Distonias e Coreias Doença de Parkinson e Parkinsonismo Atípico Ataxias DIFERENCIAIS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO 04 •Parkinsonismo: tremor, rigidez, bradicinesia e instabilidade •Neurônios dopaminérgicos •Inclusões ɑ-sinucleína (CORPÚSCULOS DE LEWY): • ASM, PSP, DCB, Pós-encefalite •Esporádica na maioria dos casos • ɑ-sinucleína,parkin, LRRK2 •Macroscopia: Substância Negra Pálida •Microscopia: perda de pigmentados e catecolaminérgicos + gliose • Corpúsculos de Lewy + neuritos •+ afecções fora da substância negra DP Doença de Wilson • Distúrbio de movimento: degeneração CAUDADO E PUTÂMEN • Tipo Coreiforme • Progressiva: morte após 15 anos • Sintomas cognitivos • Expansões repetidas trinucleotídeo CAG (4p16.3) → proteína Huntingtina • + correlação genótipo-fenótipo • + antecipação • Mutação tóxica de ganho funcional: Geração de fragmentos → FORMAÇÃO DE AGREGADOS Doença de Huntington QUESTÕES REVISADAS 05 Investment in disease research is crucial for improving public health outcomes, advancing medicine, and improving quality of life for patients, which in turn has the potential for significant economic growth and global health benefits PARKINSON Investment in disease research is crucial for improving public health outcomes, advancing medicine, and improving quality of life for patients, which in turn has the potential for significant economic growth and global health benefits WILSON Investment in disease research is crucial for improving public health outcomes, advancing medicine, and improving quality of life for patients, which in turn has the potential for significant economic growth and global health benefits DISTÚRBIOS REFERÊNCIAS 06 REFERÊNCIAS ● MARTINS JR, et al. SEMIOLOGIA NEUROLÓGICA. Revinter. Unicamp. Rio de Janeiro. 2017. 1ed. ● NETO, Joaquim Pereira Brasil; TAKAYANAGUI, Osvaldo M. TRATADO DE NEUROLOGIA: DA ACADEMIA BRASILEIRA DE NEUROLOGIA. Elsevier. 2013. 1ed. Slide 1: DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO Slide 2: Table of contents Slide 3: NEUROFISIOLOGIA DO MOVIMENTO Slide 4: Visão anatômica Núcleos da Base Slide 5: Vias dos núcleos da base e funcional Slide 6: Vias Diretas e Indiretas Slide 7: CLASSIFICAÇÃO DOS DISTÚRBIOS Slide 8: CLASSIFICAÇÃO GERAL Slide 9: SEMIOLOGIA DO MOVIMENTO Slide 10: PARKINSONISMO Slide 11: PARKINSONISMO SECUNDÁRIO Slide 12: Mioclonias Slide 13: Mioclonias Slide 14: Tiques Slide 15: Tiques Slide 16: Tremores Slide 17: Tremores Slide 18: Tremores Slide 19: Tremores: Classificação Slide 20: Tremores: Avaliação Slide 21: Tremores: tipos Slide 22: Tremores: diferenciação Slide 23: DISTONIA Slide 24: COREIA Slide 25 Slide 26: BALISMO Slide 27: ATETOSE Slide 28: REVISÃO DISTÚRBIOS SELECIONADOS Slide 29: DISTÚRBIOS SELECIONADOS Slide 30: DIFERENCIAIS DISTÚRBIOS DO MOVIMENTO Slide 31 Slide 32: Doença de Wilson Slide 33: Doença de Huntington Slide 34: QUESTÕES REVISADAS Slide 35: PARKINSON Slide 36: WILSON Slide 37: DISTÚRBIOS Slide 38: REFERÊNCIAS Slide 39: REFERÊNCIAS