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Sistema Urogenital É necessário voltar à terceira e quarta semana embrionária quando tem o desenvolvimento da notocorda no mesoderma. A notocorda emite sinais para o desenvolvimento e diferenciação dos tecidos a sua volta. Na figura tem-se notocorda, mesoderma paraxial e mais lateralmente o mesoderma lateral que inclusive é dividido em dois mesodermas pelos espaços celômicos que ali se formam. Entre o mesoderma lateral e o paraxial tem-se em destaque em amarelo o mesoderma intermediário, é a partir dele que o sistema urogenital será construído. Com o dobramento do embrião, vai deslocar ventralmente o mesoderma para fo rmar as reg iões específicas que darão origem ao sistema urogenital. Inicialmente tem-se a crista urogenital que se forma ao lado de cada aorta dorsal, portanto essa região estará bem dorsal ao embrião e a partir da crista urogenital é possível perceber a formação de um cordão celular nefrogênico que vai dar origem ao sistema urinário propriamente e uma crista gonadal que dará origem ao sistema genial. Por isso, estuda-se junto o sistema urogenital. Na figura C, tem-se o corte transversal de um embrião no estágio inicial de dobramento entre 3ª e 4ª semana. Em D observa-se o estrangulamento do saco vitelino na região ventral, na região dorsal tem-se o tubo neural, crista neural e um par de aorta dorso. Logo abaixo do par de aorta tem-se um par de cordões nefrogênicos e também a crista gonadal. Então, essa pequena região que se espalhará por todo o dorso do embrião será a região de origem de 3 sistemas de rins. Nas outras imagens, no mesmo plano de corte, terá a estrutura mais desenvolvida, observando-se o celular intraembrionário que foi provocado pelo dobramento do embrião e a crista urogenital e o cordão nefrogênico que também pode ser chamado de crista gonadal. Essa região está se espalhando por todo o dorso do embrião então vai construir um sistema renal que começa bem próximo à região futuro pescoço do embrião e ela vai se espalhar por todo o dorso do embrião e ao final terá-se um rim definitivo formado. Portanto, terá 3 conjuntos de órgãos excretores que se desenvolvem ao longo do dorso do embrião, sendo eles o pronefro, pesonefro e metanefro que torna-se os rins permanentes. O pronefro está desenhado já apagando, pois é uma região inicial que não tem capacidade de fazer filtração de sangue, mas que dá início à formação do sistema progenitor. Esse pronefro logo se desintegra, dura muito pouco e é localizado na região do futuro pescoço do embrião. Em seguida tem-se a continuidade do pronefro que é o mesonefro, onde tem o cordão nefrogênico que são as células que vão pse multiplicando e se especializando. Esse cordão acaba montando estruturas como o ducto mesonéfrico e túbulos mesonéfricos. Esse tipo de rim é capaz de iniciar um processo de filtração glomerular, mas nada como o rim definitivo que é o metanefro. No metanefro é possível perceber um divertículo metanefro ou broto uretérico que consiste em um brotamento bem pequeno, mas em uma localidade próxima do que seria à cloaca e a futura bexiga. Assim, na quarta semana de desenvolvimento embrionário terá a formação de uma estrutura bilateral transitória e não funcional chamada ade pronefro e grupos de células e estruturas tubulares (ductos) se desenvolvem na região do pescoço. Esses ductos pronéfricos crescem caudalmente até a cloaca e persistem e passa a compor o mesonefro. Final da 4ª semana o mesonefro grandes e a longados, caudalmente ao pronefro espalhando por todo dorso do embrião. São considerados rins provisórios até o final da 8ª semana, isso acontece, porque ele já tem capacidade de realizar uma filtração glomerular rudimentar. Já tem-se glomérulos e túbulos mesonéfricos. O filtrado passa para túbulos mesonéfricos, depois ductos mesonéfricos e é armazenado cloaca. O mesonefro degenera no final do primeiro trimestre mas os túbulos tornam-se os ductos eferentes dos testículos, daí sua importância para a formação do sistema gonadal masculino. Extensão do mesonefro Tem-se uma crista gonadal e nela o coração celular nefrogênico está consistindo de um ducto mesonéfrico que vem do pronefron, esse ducto mesonéfrico está constituído por todo o dorso do embrião. Ao lado do ducto vê- se a formação de uma vesícula mesonéfrica, a qual se alonga e começa a se unir com o ducto mesonéfrico fazendo uma estrutura alongada com capacidade de abraçar, a cápsula de Bowman, um glomérulo que é um emaranhado de capilares. Já sendo possível ver uma estrutura muito parecida com o néfron. No néfron tem-se o glomérulo, cápsula de Bowman, túbulos contornados proximal e distal, alça de Henie. Em F, ainda não tem a alça de Henie formada, mas tem-se o túbulo mesonéfrico que vai até o ducto mesonéfrico então faz-se uma filtração glomerular, captado na capsula de Bowman e esse filtrado passará pelo túbulo mesonéfr ico até o ducto mesonéfrico o qual está descendo pelo dorso do embrião até a cloaca, formando uma urina rudimentar. Metanefro A m e d i d a q u e o m e s o n e f r o v a i s e desenvolvendo pelo dorso do embrião observa-se a a partir da 5ª semana o primórdio dos rins permanentes se formando. A urina ira se formar a partir da 9ª semana embrionária. Então, a partir da 5ª semana uma evaginação do ducto mesonéfrico para formar o divertículo metanéfrico ou broto uretérico sendo um brotamento que se dá no ducto mesonéfrico bem mais próximo da cloaca, ou seja, em uma região bem mais caudal do embrião. Neste broto uretér ico ou d iver t ícu lo metanéfrico, vai observar também que o cordão nefrogênico vai dar origem a uma massa metanéfrica, todo ele de origem do mesoderma intermediário. Essa massa metanéfrica vai se formar como córtex renal. Além disso, a extremidade cranial se ramifica em túbulos coletores do metanefro. Nas figuras, tem-se o pedículo do divertículo metanéfrico, o divertículo metanéfrico e em volta dele a massa metanéfrica de mesoderma intermediário. Seguindo na figura, observa-se que a medida que o divertículo se desenvolve ele vai se ramificando e formando cálices, em que nas quatro primeiras gerações de túbulos formam os cálices maiores e as quatro gerações seguintes são os cálices menores, ramificando cada vez mais esses divertículos. O restantes são os túbulos coletores, sendo o s m e s m o s o b s e r v a d o s n o r i m j á desenvolvido. Tem-se o túbulo coletor que vai agora ser chamado de túbulo coletor reto e ramificações do tubulo coletor que serão os túbulos coletores arqueados. A extremidade do túbulo coletor arqueado induz células da massa metanéfrica a formarem pequenas vesículas metanéfricas. Estas vesículas alongam-se e formam os túbulos metanéfiricos. A medida que o túbulo metanéfrico se desenvolve é possível perceber ramificações da artéria renal constituindo um glomérulo, que vão permitir a filtração do sangue. Os túbulos metanéfricos se desenvolvem, suas extremidades proximais são invaginadas (por abraçarem o glomérulo) pelos glomérulos. Os túbulos se diferenciam em túbulos contorcidos proximal e distal, e a alça de Henle com o glomérulo e sua cápsula formam um néfron. Já tendo a estrutura de um néfron. Já tem-se uma grande capacidade de filtração glomerular e formação de urina a qual será conduzida pelo túbulo coletor reto até chegar à estrutura da cloaca ou bexiga. Cada túbulo contorcido distal entra em contato com um túbulo coletor arqueado levando o filtrado para o túbulo coletor reto. Essa constituição de nefron e túbulo coletor é denominada como túbulo urinífero, pois está formando a urina e conduzindo-a. Indução recíproca Divertículo metanéfrico e a massa metanéfrica interagem para formar os rins permanentes, essa indução é chamada de indução recíproca. O fator de trannscrição WT1 é expresso na m a s s a m e t a n é f r i c a s u p o r t a n d o a sobrev ivênc ia do mesênquimaa inda indiferenciado. Em seguida tem-se a expressão do fator neurotrópico derivado da Glia (GDNF) para induzir a formação e crescimento do divertículo metanéfrico e sua ramificação. O receptor RET está sendo expresso nesse divertículo e a medida que o GDNF interage com ele tem-se o crescimento do divertículo e logo em seguida sua ramificação a qual é induzida também pelos fatores de transcrição Pax2, Emx2 e Lim1. Então, tem-se a ainducao recíproca entre divertículo metanéfrico e massa metanéfrica para formarmos os rins permanentes. Mudanças de posição dos rins A medida que o metanefro se desenvolve, o mesonefro começa a se regenerar. O mesonefro é toda a estrutura grande pelo dorso do embrião e o metanefro é ainda pequeno. No entanto, a medida que metanefro vai se desenvolvendo o mesonefro vai regenerando e essa mudança acompanha o crescimento do corpo do embrião, na região localizada caudalmente aos rins. Isso faz com que os rins verdadeiros mudem de posição. Parece que eles sobrem, mas na verdade é o corpo do embrião que está se alongando caudalmente e assim ele irá mudando de posição até chegar ao local da glândula supra- renal, tocando-a, sendo seu ponto de parada. Com a mudança de posição terá a mudança de vasos sanguíneos que irrigam essa região, trocando as artérias renais anteriores que se degeneram restando apenas a artéria renal irrigando o rim. Observa-se também que conforme o rim ascende ele gira mediamente quase 90º e seu hilo que era ventral agora fica ântero-medialmente. No início ramos das artérias ilíacas suprem os rins, depois do reposicionamento somente os ramos da aorta. Divisão da cloaca para formação do seio urogenital Já havia falado do septo urorretal que divide a cloaca em seio urogenital e reto. O foco é o seio urogenital o qual será dividido em partes para melhor entendimento, sendo elas parte vesical (mais cranial, que forma parte da bexiga), parte pélvica (mediana, se torna a uretra completa na mulher e no homem a uretra no colo da bexiga e a parte prostática da uretra, nos homens) e parte fálica (caudal, cresce em direção ao tubérculogenital). Nessa imagem é possível ver com mais detalhes o sistema urogenital masculino e feminino. Em E tem-se a septação completa da cloaca, então tem-se o seio urogenital, metanefro pronto com ureter vindo para a região da bexiga urinária, ducto mesonéfrico em degeneração e em seguida a formação da parte gonadal (ovário, útero e tubas uterinas), e terá septação completa do seio urogenital e ânus. No homem (F), tem-se a gônada em formação, o mesonefro tem função primordial para o desenvolvimento dessas gônadas e reposicionamento dos testículos. Tem-se o metanefro pronto já ligado com o ureter e ligado à bexiga urinária, além de mostrar região do pênis com a uretra esponjosa. Glândulas supra-renais Tem-se uma região do mesênquima que dará origem ao córtex dessa glândula e migração de células da crista neural para ser incorporado como medula na glândula. As glândulas supra-renais do feto humano são de 10 a 20 vezes maiores que as glândulas dos adultos, isso resulta do extenso tamanho do córtex fetal, que produz precursores esteróides usado pela placenta para a síntese de es t rogên io . En tão desde a fase embrionária-fetal, já inicia-se uma regulação hormonal entre placenta e córtex da medula. Nessa figura, mostra o desenvolvimento da glândula adrenal até uma criança com 4 anos de idade. Inicialmente com 6 semanas o embrião tem apenas uma região para primórdio do córtex fetal sendo um primórdio mesotérmico. Com 7 semanas tem-se adição de células da crista neural que vão fazer parte da medula, com 8 semanas mostra-se o córtex fetal (maior) e o córtex permanente (menor). Nos estágios D e E observa-se o desenvolvimento do córtex permanente e redução do córtex fetal. No estágio F já é uma criança recém-nascida mostrando o córtex fetal e duas zonas do córtex permanente. Na figura G é a criança com 1 ano de idade em que o córtex fetal já está quase desaparecendo. Em H com 4 anos, tem-se o padrão das zonas corticais, em que o córtex fetal desaparece completamente e a glândula é menor do que ao nascimento, devido à redução do córtex fetal. Sistema genital Desenvolvimento das gônadas É importante ressaltar que tudo do sistema urogenital tem origem do mesoderma intermediário, nele faz-se a crista gonadal. O início da 5ª semana tem-se as gônadas indiferenciadas, tendo apenas uma crista gonadal que consiste na área espessada de mesotélio que se desenvolve do lado medial do mesonefro produzindo uma saliência. Ainda há uma migração de células do cordão umbilical para formar projeções digitiformes na crista gonadal para formar os cordões sexuais primários (penetram no mesênquima) A gônada está indiferenciada, ou seja, ainda não se sabe o que é masculino e feminino. Sempre importante lembrar-se que a determinação do sexo genético ocorre no momento da fecundação. Com os exames de secagem fetal consegue-se identificar o sexo do bebê a partir de 9 semanas (isso ocorre, pois células do bebê podem se desprender e liberando o DNA na circulação sanguínea da mãe - identifica-se genes específicos mostram se é do sexo masculino, se não identifica, demonstra que é do sexo feminino), mas ultrassom momento a partir da 13ª semana (ainda não consegue enxergar perfeitamente). A gônada é apenas um córtex externo e uma medula interna. Os embriões XX vão ter o córtex se d i ferenciando no ovár io e a medula regredindo. Em embriões XY tem a medula se diferenciando no testículo e o córtex se regredindo. A partir da gônada indiferenciada percebe-se uma estrutura se diferenciando, mas isso não é distinguível no ultrassom até o momento. Cordão celular se alojando na crista gonadal, as células são terminativas primordiais e vão dar origem ao sistema gonadal e vão provocar um crescimento e diferenciação das projeções de digitiformes que acontecem entre córtex e medula da gônada. Se precisa diferenciar uma gônada da outra e essa diferenciação já foi definida no dia da fecundação, cada forma de desenvolvimento irá acontecer de uma forma diferente. No cromossomo Y tem-se o braço curto que não é homólogo ao cromossomo X, que apresenta genes holândricos, sendo um desses genes identificados no teste de s e x a g e m f e t a l . E s s e s g e n e s s e r ã o determinantes das características sexuais masculinas em especial o PSPY e SRY (responsável pelo fator determinante testicular proteína FDT que estimula o desenvolvimento do testículo e impedir o desenvolvimento de ovários e gônadas femininas). Na presença de FDT as células germinativas vão se multiplicar e formar cordões digitiformes que logo e juntam para fazer os cordões seminíferos dentro do testículo. Terá o desenvolvimento da túnica albugínea (região mais fibrosa ao redor fazendo como se fosse uma cápsula no testículo). Percebe-se que os ductos paramesanéfricos não terão importância para o homem e começão a se degenerar. A medida que acontece. A medida que anastomose dos cordões seminíferos, faz-se uma rede testicular mais complexa, o testículo vai crescendo e desenvolvendo e as células que chegaram do saco vitelino vão ser as espermatogônias, vão se diferenciar em células de Sertoli e terá a liberação de hormônios como a testosterona que induzirá o desenvolvimento masculino. Importante ressaltar que no homem o mesorquídeo que é a fixação do testículo à parede O fenótipo masculino requer um cromossomo Y. O gene SRY fator determinante do testículo (FDT), sendo responsável pela diferenciação testicular. Sob a influência deste fator organizador, os cordões sexuais primários diferenciam-se em cordões seminíferos (primórdios dos túbulos seminíferos). FDT induz os cordões sexuais primários a se condensar e penetrar na medula da gônada indiferenciada para formar a rede testicular A ausência de umcromossomo Y resulta na formação de um ovário. A testosterona, produzida pelo testículo fetal, a diidrotestosterona e o hormônio antimülleriano (AMH) determinam a diferenciação sexual masculina normal. Na 8ª semana as células intersticiais (células de Leyd ig) secre tam tes tos terona e androstenediona, que induzem a diferenciação masculina A diferenciação sexual feminina primária no feto não depende de hormônios, ou seja, se não produz os hormônios será do sexo feminino. Sem o cromossomo Y não produz-se o FDT, com isso os cordões de células vão atrofiando e as células vão morrendo, não havendo o desenvolvimento como o dos homens, começando o cordão seminífero, mas logo degenera. Terá apenas o crescimento da região em rosa com formação da células ge rm ina t i vas p r imord ia i s , p ro jeções digitiformes e a liberação das células terminativas primordiais que serão as ovogônias que enquanto feto se multiplicam, mas pós período fetal elas não se multiplicam mais e permanecem na menina adormecidas e vão se maturar durante os ciclos menstruais. N a m u l h e r p e r c e b e - s e o g r a n d e desenvolvimento dos dutos paramesanéfricos os quais consistem em ductos que passam ao lado do mesonéfron e serve para o desenvolvimento das tubas uterinas, primórdio do útero e vagina. O ovário não é identificado antes da 10ª semana. Cordões sexuais formam uma rede ovariana rudimentar, mas degeneram e desaparecem. Cordões corticais se estendem do epitélio da superfície do ovário em desenvolvimento para dentro do mesênquima subjacente e incorporam células germinativas primordiais. 16 semanas, estes cordões começam a se romper, formando os folículos primordiais com uma ovogônia, derivada de uma célula germinativa primordial Durante a vida fetal, ocorrem mitoses nas ovogônias, produzindo milhares de folículos primordiais Não se formam ovogônias após o nascimento. No córtex, o epitélio da superfície fica separado dos folículos pela túnica albugínea. Conforme o ovário se separa do mesonefro em regressão, f ica suspenso por um mesentério — o mesovário. Gônadas masculinas Gônadas femininas Dependem de hormônios, primordialmente o FDT produzido pelo SRY Não dependem de hormônios, não possuem FDT Induzir a formação de testículo, rede testicular, espermatogônias, células de Sertoli, células de Leydig para induzir produção de hormônios e masculinização Não tem cordões se diferenciando, se degeneram. Crescimento cortical, fazendo projeções digitiformes e liberando as células primordiais que irão as ovogônias Desenvolvimento dos ductos genitais Na imagem tem-se as gônadas, mesoréfro, ducto mesonéfrico e ductos paramesonéfricos e bexiga. 5ª e 6ª semanas, o sistema genital apresenta ductos mesonéfricos (importante para o menino) e paramesonéfricos (importante para a menina) Os duc tos pa ramesoné f r i cos tem a extremidades craniais abertas na cavidade peritoneal, gerando a tuba uterina. Os ductos paramesonéfr icos passam paralelos aos ductos mesonéfricos, até a futura região pélvica do embrião. Neste local, eles se fundem para formar o primórdio uterovaginal em forma de Y fazendo uma protuberância na região vesical, denominada de tubérculo do seio. Ductos mesonéfricos regridem por ausência de testosterona, já que ela induz a permanência do mesonéfro Ductos paramesonéfricos desenvolvem-se na ausência de substância inibidora de Müller. Tubas uterinas desenvolvem-se a partir das partes craniais não fusionadas dos ductos p a r a m e s o n é f r i c o s . S ã o o s d u e t o s paramesonéfricos que se desenvolveram para formar a tuba uterina e na porção que elas se fundem forma a porção útero-vaginal. O canal vaginal inicialmente é fechado, mas tem uma recanalização e formação do hímen que será perfurado para que possa ser liberado algumas secreções e futuramente o fluido menstrual Porções fundidas na região pélvica é chamada de primórdio uterovaginal. A fusão dos ductos paramesonéfricos também une uma dobra peritoneal que forma o ligamento largo e dois compartimentos peritoneais — a bolsa retouterina (entre a útero e o reto) e a bolsa vesicouterina (entre o útero e a bexiga) A fusão dos ductos paramesonéfricos também une uma dobra peritoneal que forma o ligamento largo e dois compartimentos peritoneais — a bolsa retouterina e a bolsa vesicouterina O testículo fetal produz testosterona e uma substância inibidora de Müller. A tes tos te rona , es t imu la os duc tos mesonéfricos a formarem os ductos genitais masculinos, enquanto a substância inibidora de Müller causa o desaparecimento dos ductos paramesonéfricos 8ª semana, a parte proximal de cada ducto mesonéfrico se torna altamente convoluta, ou seja, contorcida, para formar o epidídimo. Alguns túbulos mesonéfricos persistem e são transformados em dúctulos eferentes. D i s t a l m e n t e a o e p i d í d i m o , o d u c t o mesonéfrico se torna o ducto deferente (sai do testículo e vai até o ducto ejaculatório). Um apêndice do testículo pode acontecer como resquício do ducto paramesonéfrico, quase imperceptível e sem função. Vesículas Seminais são formadas a partir da evaginação da extremidade caudal ducto mesonéfrico (liberam sêmen) Ducto ejaculatório consiste na parte dos duetos mesonéfricos entre o ducto da vesicula e a uretra Próstata (órgão temido pelo homem, pelo cânce r de p rós ta ta ) é fo rmada po r evaginações endodérmicas que penetram no mesênquima circundante. O epitélio glandular da próstata se diferencia a partir dessas células endodérmicas, e o mesênquima assoc iado d i fe renc ia -se no es t roma (arcabouço de tecido conjuntivo) e no músculo liso da próstata. Os genes Hox controlam o desenvolvimento da próstata bem como das glândulas seminais. Secreções da próstata contribuem para o sêmen (ejaculado). A próstata é bem unida à parte esponjosa da uretra e é por isso que com a hiperplasia prostática há dor ao urinar e ejacular, uma vez que ela comprime a parte esponjosa da uretra Glândulas Bulbouretrais se fazem por evaginações da parte esponjosa da uretra Todos os acessórios do aparelho gonadal são feitos a partir de evaginações e brotamentos. Desenvolvimento vagina e útero O primórdio uterovaginal juntamente com o seio genital vai gerar o tubérculo do seio o qual induz a formação de bulbos sinovaginais Os bulbos sinovaginais fundem-se para formar a placa vaginal a qual é fechada, mas as células vão entrar em apoptose, desintegram para formar a luz da vagina O hímen separa a luz da vagina da cavidade do seio urogenital O hímen geralmente se rompe durante o período perinatal e permanece como uma delgada prega de membrana mucosa dentro do orifício vaginal para que possa sair o fluido menstrual. Genitália externa Até a 7ª semanas as genitálias externas são semelhantes Genitálias externas não são totalmente diferenciadas até a 12ª semana. No início da 4ª semana o tubérculo genital na extremidade cranial da membrana cloacal, mas ainda é só um tubérculo As intumescências labioescrotais e as pregas urogenitais logo se desenvolvem em cada lado da membrana cloacal, isso é igual para homem e mulher Tubérculo genital se alonga para formar o falo primordial que pode se desenvolver no pênis, mas ainda está em desenvolvimento, não podendo ser diferenciado no homem ou na mulher 6ª semana o septo urorretal se funde com a membrana cloacal div idindo em uma membrana anal e uma membrana urogenital As membranas anal e urogenital se rompem cerca de uma semana mais tarde, formando o ânus e o orifício urogenital No feto feminino, a uretra e a vagina se abrem em uma cavidade comum chamada de vestíbulo vaginal. Por isso, as mulheres a p r e s e n t a m m a i o r e s c h a n c e s d e apresentarem infecções urinárias Nessa imagem, é possíve l perceber que não há diferença ainda da genitália masculina paraa feminina. A mesma estrutura que formam os órgãos femininos, formam o masculino Genitália externa - Masculina Células intersticiais vão produzir testosterona que vão garantir a formação do aparelho sexual masculino Falo cresce e se alonga para se tornar o pênis, as pregas urogenitais formam as paredes laterais do sulco uretral na superfície ventral do pênis. Este sulco é revestido por células endodérmicas Pregas urogenitais fundem-se para formar a uretra esponjosa. O ectoderma da superfície funde-se para formar a rafe peniana e envolvendo a uretra esponjosa dentro do pênis. Na glande do pênis, ocorre uma invaginação do ectoderma que forma um cordão ectodérmico celular, que cresce em direção à raiz do pênis para se unir à uretra esponjosa, ou seja, abre uma luz para unir a uretra esponjosa com a cabeça do pênis Este cordão se canaliza e se une à uretra esponjosa previamente formada. Sendo assim, na 12ª semana tem-se invaginação circular de ectoderma na periferia da glande e esta invaginação se rompe formando o prepúcio Os corpos cavernosos e o corpo esponjoso do pênis se desenvolvem a partir do mesênquima do falo. As intumescências labioescrotais crescem uma em direção à outra e se fundem, formando o escroto para receber o testículo A linha de fusão destas pregas é claramente visível como a rafe escrotal Genitália externa - Feminina O primórdio do falo gera o clitóris O clitóris é relativamente grande até 18 semanas (por isso a dificuldade de enxergar o sexo no ultrassom do bebê), depois as pregas urogenitais se fundem somente na parte posterior, onde elas se unem para formar o frênulo dos pequenos lábios. As partes não fusionadas das pregas urogenitais formam os pequenos lábios. As pregas labioescrotais fundem-se na parte posterior para formar a comissura labial posterior e, na parte anterior, para formar a comissura labial anterior e o monte pubiano A maior parte da pregas labioescrotais permanece não fusionada e forma duas grandes pregas de pele, os grandes lábios. Canais inguinais Os testículos e os ovários são formados em cadalocal específico. Mas os testículos que são formados na cavidade peritoneal precisam descer para a bolsa escrotal, já que se permanecer na cavidade peritoneal pode gerar um tumor e para isso tem-se os canais inguinais sendo vias pelas quais os testículos migram para o escroto Os canais inguinais se desenvolvem em ambos os sexos, mas o ovário desce muito pouco Degeneração do mesonefro (rim transitório) gera um gubernáculo a partir do pólo inferior da gônada, sendo como se fosse um ligamento que vai puxar os testículos direcionando para a bolsa escrotal Prende-se caudalmente à superfície interna das intumescências labioescrotais (futuras metades do escroto ou dos grandes lábios). Para ocorrer a passagem dos testículos precisa ter um canal denominado de processo vaginal em que uma evaginação do peritônio, desenvolve- se ventralmente ao gubernáculo e forma uma hérnia na parede abdominal Parede abdominal formam as paredes do canal inguinal. Alguns bebês prematuros, podem estar com o testículo na cavidade peritoneal, se isso não acontecer naturalmente é feito um processo cirúrgico. Descida dos testículos A descida testicular está associada ao aumento dos testículos e à atrofia dos mesonefros Atrofia dos ductos paramesonéfricos, O aumento do processo vaginal, que guia os testículos pelos canais inguinais para dentro do escroto A descida dos testículos pelos canais inguinais para o escroto geralmente começa durante a 26ª semana e leva 2 ou 3 dias. Descida dos ovários Os ovários também descem pela parede abdominal, entretanto, não passam da pelve e não entram nos canais inguinais. O gubernáculo prende-se ao útero, próximo ao local de ligação da tuba uterina. A parte cranial do gubernáculo torna-se o ligamento ovariano, e a parte caudal forma o ligamento redondo do útero. Na mulher, o processo vaginal, é pequeno e geralmente se oblitera antes do nascimento; quando este processo persiste, é denominado canal de Nuck. Não é bom que persista, pois pode acontecer uma herniação verdadeira. Anomalias congênitas Artérias e veias renais acessórias Mudança de posição renal durante o desenvolvimento dos 3 tipos de rins, em que o rim definitivo tem q mudar de posição com o crescimento do corpo do bebê e fica estacionado na glândula suprarrenal Mudança de suprimento sanguíneo durante a vida embrionária e o início da fetal pode causar o problema de ter artérias e veias acessórias A - 3 artérias renais e aparentemente noa estão causando problemas. Levar sangue para o rim não é problema, o problema é quando elas comprimem uma região ou se danificam, obstrução do vaso levando ao sofrimento da região que ela irriga B - Pode haver uma obstrução do ureter por uma artéria acessória que está comprimindo e podendo gerar hidronefrose, sendo necessário avaliar clinamente e se possível fazer intervenção cirúrgica C - Veias acessórias ao lado da aorta se não faz obstrução para vasos importantes, não é maléfico D - Veias acessórias abraçando a aorta se não faz obstrução para vasos importantes, não é maléfico Risco de hidronefrose Se uma artéria acessória estiver danificada, a parte do rim suprida tornar-se isquêmica. Agenesia renal unilateral Não formação de um dos rins Acontece 1 em cada mil recém-nascidos Quando o defeito é apenas a ausência do rim, o outro assume a função dos dois, levando a uma hipertrofia compensatória. Normalmente não se percebe nenhum sintoma, já que o sistema renal funciona. Ausência de sintomas e, em geral, não é descoberta durante a infância, porque o outro rim em geral sofre hipertrofia compensatória, assumindo a função Suspeita de agenesia unilateral é a existência de apenas uma artéria umbilical. Agenesia renal bilateral Esse caso é incompatível com a vida Ocorre, pois os brotos uretéricos não se desenvolvem Observa-se oligoidrâmnio, assim a mãe fica com a barriga pequena, devido à procura produção de líquido amniótico, uma vez que grande parte dele vem da urina do bebê, como não tem o rim, não há formação de urina. Incompatível com a vida pós-natal Acontece também uma hipoplasia pulmonar, pela oligodraminia, já que o líquido amniótico tem que entrar no pulmão durante a vida fertal para abrir os alvéolos pulmonares, assim, isso gera uma insuficiência respiratória. Se não fosse isso, poderia ser feita a depuração do sangue por meio de máquinas, sendo uma vida muito sofrida mesmo com a solução. Má rotação e rim ectópico Problemas de má rotação onde o rim fica Quando não há boa rotação eles mantem-se na posição embrionária A maioria dos rins ectópicos está localizada na pelve. Recebem o suprimento sanguíneo dos vasos sanguíneos próximos (artéria ilíaca interna ou externa e/ou parte abdominal da aorta), se a estrutura renal estiver funcionaste eles podem filtrar o sangue e formar urina, mas se além desse mal posicionamento tiver outros problemas estruturais, pode perceber algum sintoma B - Rim pélvico, em que ele não subiu junto com o outro rim, tendo um ureter mais curto, talvez sendo isso q impediu a subida C - Um rim fusionou com o outro do mesmo lado D - Fusão dos dois rins na região pélvica, eles não sobem formando um rim discóide Obs: Em alguns casos pode ter ureter bífido Rim em ferradura Fusão dos rins na região pélvica Geralmente não produz sintomas Normalmente encontrado abaixo da artéria mesentérica inferior ou na pelve Algumas síndromes (Turner, Klineffelter) podem ser mais propícias de desenvolver esses problemas, pois alteram muito as estruturas anatômicas do corpo. Duplicações do ureter Evento comum A pessoa não percebe, a não ser a vontade maior de urinar, mas não há sintoma clínico evidente Resultam da divisão anormal do broto uretérico Podeter um rim supra numerário levando a um ureter bífido. Ou até mesmo em u mim normal, ter um ureter bífido, podendo ser separados ou se fundirem. Ureter ectópico Não entra na bexiga urinária. Nos homens, o ureter ectópico abrirá no colo da bexiga ou na parte prostática da uretra. O ureter também pode entrar no ducto deferente, no utrículo prostático ou na glândula seminal. Nas mulheres, o ureter ectópico também pode abrir no colo da bexiga ou na uretra, na vagina ou no vestíbulo da vagina Há um gotejamento constante de urina, levando à incontinência. Pode ter intervenção cirúrgica. Defeitos congênitos do úraco O alantóide forma um cordão fibroso que liga do umbigo até a bexiga, sendo um ligamento umbilical, mas as vezes isso pode ficar dilatado e ficar conectado à bexiga urinária como um canal aberto. Cistos uracais Geralmente não são detectados, a menos que os cistos se tornem infectados e maiores. Se não forem infectados não tem problema. (A) Seio uracal Se abre no umbigo (B) que pode gerar alguma secreção desse seio (secreção dos tecidos em volta), mas ainda não urina se estiver fechado o caminho da bexiga e o seio não havendo comunicação está tudo certo Fístula uracal Permite que a urina escape do óstio umbilical. Já que há uma fístula, ou seja, não fechou, houve comunicação com a bexiga Extrofia da bexiga Fechamento mediano incompleto da parte inferior da parede Imagens A, C e E, mostram que com o desenvolvimento embrionário vai tendo o fechamento da parede, juntamente com a pele enquanto ocorre o desenvolvimento dos órgãos genitais até chegar à formação normal. Quando há dificuldade de fechamento da camada muscular e epiterlia como em B, D e F, tem-se a extrofia da bexiga e pela exposição da bexiga ao líquido amniótico pode ter abertura dos ureteres, saindo a urina pela parede pélvica. as vezes isso acompanha as má formações do sistema genital. Distúrbios do cromossomo sexual Síndrome de Turner Apenas um cromossomo sexual X, tendo dificuldade de distribuição das partes do corpo como um todo, levando a um pescoço bem alargado, no ultrassom da TN medindo a t rans lucênc ia nuca l f i ca mu i to a l ta , investigando outras partes do corpo do bebê e vê outras má formações, bem como olhos alargados orelha de implantação baixa, baixa estatura, problema renal, órgãos genitais não são muito bem formados. Quando se tem sucesso de nascimento a expectativa de vida é pequena. Síndrome do triplo X Em que terão 3 cromossomos X, levando a um excesso de hormônios femininos, com uma característica feminina mais aguçada. Distúrbios do desenvolvimento sexual (DDSs) DDS ovotesticular Tecido testicular e ovariano dentro de uma gônada, ou seja, uma gônada que não se diferenciou de verdade Um ovotestículo forma-se caso a medula e o córtex de gônadas indiferenciadas se desenvolvam Genitália externa é sempre ambígua e dependendo do caso é possível corrigir com hormônio. DDS testicular XX Núc leos pos i t i vos para c romat ina e constituição cromossômica 46, XX Mas tem-se o gene SRY é transportado para o cromossomo X Então a genitália externa ambígua ou com aparência masculina (testículos pequenos). Disgenesia gonadal XY 46, XY A gen i t á l i a ex te rna e i n te rna é de d e s e n v o l v i m e n t o v a r i á v e l . N ã o é hermafroditismo, tem-se uma dificuldade de desenvolvimento da genitália, mas como a pessoa se percebe é a definição do sexo. Disgenesia gonadal XY completa, os indivíduos apresentam estruturas internas e externas que parecem gônadas femininas e s u b d e s e n v o l v i d a s ( t r a ç o s ) , e n ã o desenvolvem as características sexuais secundárias na puberdade. O tratamento é hormonal para garantir a supressão hormonal, não consegue outro. Síndrome da insensibilidade a andrógenos Genitália externa é feminina Vagina geralmente termina em fundo cego (profundidade pequena), e o útero e as tubas uterinas não existem ou são rudimentares. Na puberdade, há desenvolvimento normal das mamas e das características sexuais femininas. Não ocorre menstruação. Alteração funcional do receptor de andrógenos ou 5α - redutase (converte testosterona em diidrotestosterona). Virilização da hiperplasia adrenal congênita 90% dos casos deficiência da 21-hidroxilase e 5% deficiência de 11 β- hidroxilase R e d u ç ã o g e r a l n a p r o d u ç ã o d e mineralocorticoides e de glicocorticoides gerando insuficiência suprarrenal. Assim a hipófise responde aumentando a produção de ACTH levando à superprodução dos andrógenos pela glândula suprarrenal. Assim, em uma menina, tem-se a fusão dos grandes lábios por estimulação andrógena gerando uma estrutura similar à bolsa escrotal. Hipospadia Muito comum, sendo a glandular a mais comum e as demais mais rara. Hipospadia glandular 1 em cada 125 recém-nascidos do sexo masculino, em que o óstio externo da uretra está na superfície ventral da glande ou não faz canalização e as vezes tem q fazer uma recanalização Hipospádia peniana Óstio externo da uretra está na superfície ventral do corpo do pênis, não na glande Hipospadia penoscrotal (peniana distal) O óstio da uretra está na junção do pênis com o escroto. Hipospadia perineal As pregas labioescrotais (protuberâncias) não se unem e o óstio externo da uretra está localizado entre as metades não fusionadas do escroto. Falha na canalização do cordão ectodérmico na glande e/ou falha na fusão das pregas uretrais; como consequência, há formação incompleta da parte esponjosa da uretra. Epispádia Uretra abre-se na superfície dorsal do pênis Frequentemente está associada à extrofia da bexiga Anomalias das tubas uterinas, do útero e da vagina Tubas uterinas Cistos hidáticos, óstios acessórios, ausência completa e segmentar das tubas, duplicação de uma tuba uterina, falta de camada muscular e falha na canalização da tuba. As vezes tem que fazer intervenção cirúrgica para recanalização Anomalias uterinas e vaginais Desenvolvimento incompleto de um ducto paramesonéfrico (dificuldade de formação da vagina e útero) Falha no desenvolvimento das partes de um ou de ambos os ductos paramesonéfricos, tendo formação de um útero diferente F u s ã o i n c o m p l e t a d o s d u c t o s paramesonéfricos Canalização incompleta da placa vaginal para formar a vagina. Anomalias das tubas uterinas, do útero e da vagina Útero didelfo (útero duplo) Útero duplo com vagina única Útero bicorno Útero bicorno com o corno esquerdo rudimentar Útero septado Útero unicorno Hímen imperfurado O hímen tem que ser perfurado para que haja liberação da menstruação Se o hímen não for perfurado a menstruação não sai e há uma bolha formada sendo necessário procurar um médico para que haja a perfuração, já que gera muitas dores Criptorquidia Defeito mais comum nos neonatos Unilateral ou bilateral. Se a criptorquidia não for corrigida, esses meninos têm um risco significativamente maior de desenvolverem tumores de células germinativas. Deve ser corrigido caso não desça naturalmente. Hérnia inguinal congênita e hidrocele Há persistência do processo vaginal e com isso uma alça do intestino pode herniar para o escroto. Pode ter um acúmulo de líquido peritoneal formando a hidrocele, ficando um aspecto de uma bolha, sendo necessária a cirurgia corretiva