DOENÇAS DA ADRENAL

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GLÂNDULA ADRENAL 
As Adrenais são constituídas de duas 
estruturas funcionais: córtex e medula. 
A córtex adrenal divide-se em: 
I: Zona Glomerulosa 
Produtora de mineralocorticoides 
II: Zona Fascicular 
Secretora de glicocorticoides 
III: Zona Reticular 
Responsável pela síntese de 
androgênios. 
O mecanismo regulador adrenal é o 
feedback negativo de hormônio 
circulante (cortisol e testosterona). 
Exceto na zona Glomerulosa, que é 
regulada pela pressão arterial e pela 
concentração sérica de sódio na 
arteríola eferente no néfron. 
Por sua vez, a medula adrenal secreta 
catecolaminas: noradrenalina, 
adrenalina e dopamina. Existe 
interação fisiológica entre a medula e 
a córtex adrenal, sendo que a 
adrenalina e o cortisol são 
contrarreguladores da insulina, e o 
cortisol age como mediador na 
vasoconstrição adrenérgica. 
 
 
 
 
 
FORMAÇÃO HORMONAL DAS 
ADRENAIS 
Os hormônios adrenais derivam de 
uma fonte comum: 
ciclopentanoperidrofenantreno 
(gonano), que é clivado nas adrenais 
pelo ACTH e nas gônadas pelo LH. 
Nas adrenais existe uma cascata de 
formação hormonal que depende da 
ação de uma série de enzimas que 
conduzem os substratos no sentido: 
mineralo-glico-sexocorticoide 
Farmacologicamente, existe 
similaridade de ação entre os 
diferentes tipos de corticoides e sua 
interação preferencial com 
determinados receptores dos 
hormônios adrenais, classificando-os 
em: 
 
 
DOENÇAS DA ADRENAL 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
É a insuficiência da produção 
hormonal da córtex adrenal, de forma 
a ocasionar disfunções e falências em 
tecidos-alvo. 
QUADRO CLÍNICO 
Instalação insidiosa de sintomatologia 
pouco específica: 
I: Fadiga e dores musculares 
II: Anorexia e perda ponderal 
III: Dor abdominal associada a náuseas 
e fezes pastosas 
IV: Alterações no hemograma e 
anemia, acompanhada ou não por 
eosinofilia 
V: Perda de pelos axilares e pubianos 
Pelos de característica sexual 
VI: Distúrbios hidreletrolíticos 
Com avidez por sal 
VII: Hipoglicemia 
Caracterizada pela Tríade de Whipple: 
Glicemia inferior a 50mg/dl, Sintomas 
Neuroglicopênicos e Reversão dos 
sintomas após administração de 
glicose. 
VIII: Hipotensão 
Presente apenas na insuficiência 
adrenal primária. Uma vez que o 
ACTH não interfere na liberação de 
aldosterona, a falta desse hormônio na 
insuficiência adrenocortical central 
preserva a regulação pressórica pelo 
sistema renina-angiotensina-
aldosterona 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
PRIMÁRIA 
ETIOLOGIA 
Doença de Addison 
I: Adrenalite Autoimune (75%) 
II: Causas infecciosas e IST 
Sífilis, Tuberculose, Infecções 
Fúngicas, AIDS e COVID-19 
III: Uso de Drogas que suprimem a 
formação de Cortisol 
Cetoconazol e Mitotano 
IV: Uso de Drogas que aumentam a 
degradação hepática de Cortisol 
Antirretrovirais, Rifampicina, 
Barbitúricos e Fenitoína 
V: Doenças Congênitas 
Agenesia e Hipoplasia Adrenal, 
Hiperplasia Adrenal Congênita e 
Adrenoleucodistrofia 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
SECUNDÁRIA 
ETIOLOGIA 
Administração exógena de corticoide 
ou ACTH 
I: Apoplexia Hipofisária 
Trauma, Necrose, Metástases e 
Neoplasias (Craniofaringeoma) 
 
 
II: Doenças Congênitas 
Agenesia Hipofisária, Síndromes 
Congênitas (Kallmann, Prader Willi, 
Laurence Moon, Bardet Biedl) e 
Resistência a Glicocorticoides 
III: Pós-Operatório de Cirurgia 
Hipofisária ou Radioterapia Hipofisária 
IV: Hipopituitarismo Adquirido 
Lesões Hipotalâmicas ou Hipofisárias 
comprometendo a secreção de CRH 
e/ou ACTH, Hipofisite Linfocítica, 
Sarcoidose, Germinoma, Histiocitose, 
Síndrome de Sherran, Neoplasias 
Primárias de Hipófise ou Metástases 
no SNC 
 
SÍNDROME DE NELSON 
Hiperpigmentação cutâneo-mucosa 
relacionada à produção excessiva de 
ACTH por tumor hipofisário secretor 
de ACTH (associado a efeito de 
massa intracraniano e compressão do 
oculomotor e abducente) ou por 
hipersecreção hipofisária pós-
adrenalectomia bilateral. 
 
 
IDENTIFICAÇÃO DE 
HIPOCORTISOLISMO E DA 
INSUFICIÊNCIA ADRENAL 
 
 
SÍNDROMES 
POLIGLANDULARES 
AUTOIMUNES 
50 a 60% dos indivíduos com 
insuficiência adrenal evoluem com 
síndromes poliglandulares autoimunes. 
APS1 
Síndrome Poliglandular Autoimune tipo 
1, ou poliendocrinopatia autoimune 
candidíase-distrofia ectodérmica é 
uma doença autossômica recessiva 
rara, causada por mutações no gene 
regulador autoimune (AIRE1) localizado 
no cromossomo 21q22.3. O AIRE1 atua 
na seleção negativa de linfócitos T 
autorreativos, favorecendo o 
desenvolvimento de autoimunidade. 
APS2 
A Síndrome Poliglandular Autoimune 
Tipo 2 (APS2) é mais frequente, 
também acometendo mais o sexo 
feminino, predominando em adultos 
Os marcadores imunológicos 
relacionados são os multigenes HLA 
B8 e HLA DR3 
 
 
NEOPLASIA ENDÓCRINA 
MÚLTIPLA (NEM) 
NEM1 
I: Neoplasia Hipofisária 
Principalmente Prolactinoma 
II: Hiperparatireoidismo 
III: Tumor Pancreático 
Principalmente Gastrinoma 
NEM2A 
I: Carcinoma Medular da Tireoide 
II: Feocromocitoma 
III: Hiperparatireoidismo 
NEM2B 
I: Carcinoma Medular da Tireoide 
II: Feocromocitoma 
III: Neuromas Mucosos 
IV: Gangliomatose Intestinal 
V: Constituição Marfanoide 
 
FEOCROMOCITOMA 
Feocromocitomas representam 7 a 
10% dos incidentalomas adrenais, 
aumentando sua incidência se 
associado ao quadro clínico de 
cefaleia, taquicardia e sudorese, 
acompanhado por hipertensão arterial, 
que oscila com hipotensão postural. 
Esses paroxismos adrenérgicos 
geralmente são desencadeados por: 
manobra de Valsalva, estresse, 
tabagismo, uso de cafeína, etc. 
10% dos casos acomete crianças ou 
adultos jovens, sendo raro após 60 
anos de idade. Não existe exame para 
prevenir o seu aparecimento 
HIPERFUNÇÃO DA MEDULA 
ADRENAL 
I: Dosagem plasmática e/ou urinária de 
Catecolaminas e Metanefrinas 
Positivo para níveis acima de 
2000pg/mL de adrenalina e 
noradrenalina plasmáticas. 
II: Dosagem de ácido vanilil-mandélico 
urinário, um parâmetro mais 
específico e menos sensível que as 
catecolaminas. 
 
INVESTIGAÇÃO DE NEOPLASIA 
ENDÓCRINA MÚLTIPLA 
I: Carcinoma Medular de Tireoide 
Calcitonina e Ultrassom de Tireoide. 
Na presença de nódulo tireoidiano, 
realizar PAAF. Rastreio familiar de 
Proto-Oncogene RET 
II: Hiperparatireoidismo 
Dosagem sérica de PTH 
 
OBS: O Feocromocitoma é associado 
à resposta metabólica cirúrgica ao 
trauma 
HIPERALDOSTERONISMO 
PRIMÁRIO 
Síndrome de Conn 
Condição clínica caracterizada pela 
secreção autônoma de aldosterona, 
ou seja, um distúrbio em que a 
aldosterona não se regula 
fisiologicamente pela variação dos 
níveis de sódio circulante (sistema 
renina-angiotensina-aldosterona). 
Porém, como o sódio sérico sofre 
influência de outros mecanismos, 
como os que regulam osmolaridade e 
glicemia, o hiperaldosteronismo 
manifesta-se muito mais pela 
secreção ativa do potássio na urina, 
com ou sem hipocalemia. 
 
ETIOLOGIA 
Adenoma e hiperplasia bilateral da 
córtex adrenal. 
QUADRO CLÍNICO 
Hipertensão arterial normo (70%) ou 
hipocalêmica (30%), fraqueza, 
parestesia e tetania, paralisia flácida, 
disfunção renal e diabetes insipidus. 
Pacientes indicados para o estudo do 
hiperaldosteronismo primário: 
I: Hipertenso grave com potássio 
normal 
II: Hipertensão arterial em pacientes 
jovens 
III: Hipertensão de difícil tratamento 
IV: Hipertensão com complicações 
precoces. 
 
 
HIPERCORTISOLISMO 
SÍNDROME DE CUSHING 
Esta é caracterizada por edema, 
hipertensão, hiperglicemia, diabetes 
tipo 2, obesidade, lipodistrofia, 
osteoporose, acne, estrias, seborreia, 
queda de cabelo, hirsutismo, 
síndrome dos ovários policísticos, 
síndrome metabólica, fenômenos 
tromboembólicos, hipertensão arterial, 
metrorragia, infertilidade, deficiência 
imunológica e infecções oportunistas. 
É um quadro que acomete o 
paciente de forma sistêmica, que há 
retenção de líquido associado e que 
há dilatações da pele, em tentativade 
manter a sua integridade, o que 
justifica a presença de estrias 
 
 
DIAGNÓSTICO E INVESTIGAÇÃO 
 
 
 
 
 
CAUSAS DE PSEUDOCUSHING 
I: Depressão 
II: Alcoolismo 
III: Obesidade 
IV: SOP 
V: Drogas 
Digoxina, Carbamazepina e 
Fenofibratos 
OBS: Em paciente que possui 
hipoprodução, tem-se alteração dos 
caracteres sexuais secundários, 
hipovirilização, genitálias ambíguas e 
infecção urinária de repetição 
HIPERPLASIA ADRENAL 
CONGÊNITA 
Trata-se de uma herança autossômica 
recessiva relacionada à mutação no 
gene citocromo P450c21-esteroide 
hidroxilase-21, determinando uma 
deficiência congênita da enzima 21-
Betahidroxilase, o que interfere na 
síntese de Cortisol, e de Cortisol e 
Aldosterona na forma perdedora de 
sal da doença. Essa última cursa com 
grave desidratação hiponatrêmica, 
associada a hiperpotassemia, 
hipovolemia e hipoglicemia no período 
perinatal. 
Em ambas as condições existe uma 
sobrecarga das vias produtoras de 
androgênios mediada pelo ACTH 
elevado, devido aos baixos níveis de 
cortisol. Assim, os recém-nascidos do 
sexo feminino apresentam genitália 
ambígua, virilizada, enquanto os 
meninos nada manifestam nos órgãos 
genitais. Ao longo da infância, essas 
crianças, não tratadas, muitas vezes 
evoluem com baixo peso, 
desenvolvendo puberdade precoce e 
baixa estatura por maturação óssea 
acelerada. 
LABORATÓRIO 
Caracteriza-se por: 
I: Dosagem de Cortisol Basal Reduzida 
II: Níveis de ACTH elevados 
III: 17-OH Progesterona Alta 
IV: Testosterona Total Elevada 
 
 
SÍNDROME DOS OVÁRIOS 
POLICÍSTICOS 
Acomete 6 a 10% das mulheres na 
idade fértil, sendo a principal causa de 
infertilidade associada ao hirsutismo. 
SINAIS E SINTOMAS 
Síndrome de Hiperandrogenismo 
ovariano 
I: Amenorreia 
II: Hirsutismo 
III: Oligo ou anovulação crônica 
IV: Hiperandrogenismo clínico ou 
bioquímico 
LABORATÓRIO 
SOP é um hiperandrogenismo de 
diagnóstico clínico e/ou bioquímico: 
I: Testosterona total e livre 
II: Prolactina 
III: 3-α-diol glucoronide 
IV: Glicemia de jejum, insulina basal, 
índice de HOMA-IR, hemoglobina 
glicada 
 
V: Lipidograma. 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
I: Síndrome de Cushing 
II: Hipertecoma Ovariano 
III: Hiperplasia Adrenal Congênita 
IV: Tumores Produtores de 
Androgênios