UNIASSELVI - Patologias do sistema nervoso central

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PATOLOGIAS DO SISTEMA 
NERVOSO CENTRAL
Autoria: Suzy Nyhiara Amorim Estevam
Indaial - 2019
UNIASSELVI-PÓS
1ª Edição
Impresso por:
CENTRO UNIVERSITÁRIO LEONARDO DA VINCI
Rodovia BR 470, Km 71, no 1.040, Bairro Benedito
Cx. P. 191 - 89.130-000 – INDAIAL/SC
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Reitor: Prof. Hermínio Kloch
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Equipe Multidisciplinar da Pós-Graduação EAD: 
Carlos Fabiano Fistarol
Ilana Gunilda Gerber Cavichioli
Jóice Gadotti Consatti
Norberto Siegel
Julia dos Santos
Ariana Monique Dalri
Marcelo Bucci
Revisão Gramatical: Equipe Produção de Materiais
Diagramação e Capa: 
Centro Universitário Leonardo da Vinci – UNIASSELVI
Copyright © UNIASSELVI 2019
Ficha catalográfica elaborada na fonte pela Biblioteca Dante Alighieri
 UNIASSELVI – Indaial.
ES79p
 Estevam, Suzy Nyhiara Amorim
 Patologias do sistema nervoso central. / Suzy Nyhiara Amorim 
Estevam. – Indaial: UNIASSELVI, 2019.
 112 p.; il.
 ISBN 978-85-7141-378-8
 ISBN Digital 978-85-7141-379-5
1.Sistema nervoso - Doenças. - Brasil. II. Centro Universitário 
Leonardo Da Vinci.
CDD 618.928
Sumário
Apresentação .................................................................................5
CAPÍTULO 1
Introdução ao Sistema Nervoso ................................................7
CAPÍTULO 2
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso ........................41
CAPÍTULO 3
Outras Doenças do Sistema Nervoso .....................................81
APRESENTAÇÃO
Caro aprendiz, 
Seja bem-vindo ao módulo Patologia do Sistema Nervoso.
Este livro tem o propósito de oferecer a você conhecimento sobre as afec-
ções que acometem o Sistema Nervoso, levando-o a uma reflexão crítica sobre a 
repercussão dos danos aos comportamentos humanos.
O livro está dividido em três capítulos, cada qual com objetivos, conteúdo, 
atividades de estudo, dicas, sugestões e recomendações.
Vamos estudar um dos componentes do Sistema Nervoso – SN, o Sistema 
Nervoso Central. 
Vamos percorrer a organização do Sistema Nervoso Central – SNC para 
compreendermos como suas estruturas e funções podem ser afetadas durante 
o processo de desenvolvimento. Utilizaremos uma das seções do último capítulo 
para conhecermos também as doenças que afetam o Sistema Nervoso Periférico. 
No Capítulo 1 trataremos da organização funcional do SNC e dos tipos de 
lesões existentes, chamando a atenção para um tipo específico de lesão, a lesão 
neuronal, bem como as alterações funcionais decorrentes desse dano.
No Capítulo 2 falaremos sobre as doenças degenerativas e heredodegene-
rativas do SNC, a saber: Esclerose Múltipla, Doença de Parkinson, Doença de 
Huntington e Doença de Alzheimer.
.
No Capítulo 3, apresentaremos outras doenças do SN, tais como: Epilep-
sia, doenças infecciosas do SN, malformações congênitas e anormalidades do 
desenvolvimento e algumas doenças que afetam especificamente o Sistema 
Nervoso Periférico.
Esse módulo o auxiliará em sua trajetória como profissional da Neuropsicolo-
gia, permitindo uma visão interdisciplinar em relação às enfermidades do Sistema 
Nervoso que acometem o ser humano. A repercussão dessas patologias no com-
portamento dos nossos pacientes nos convoca a discussão sobre os caminhos 
que precisaremos percorrer em favor daqueles.
Desejamos que você desenvolva boa leitura e que aproveite as indicações 
de leitura para aprofundar o conhecimento referente ao tema.
Anote as dúvidas que tiver e repasse à tutoria.
Bom estudo!
Profa. Suzy Nyhiara Amorim Estevam
CAPÍTULO 1
Introdução ao Sistema 
Nervoso
A partir da perspectiva do saber-fazer, são apresentados os seguintes 
objetivos de aprendizagem:
•	compreender a estrutura neuronal;
•	conhecer a organização morfofuncional do sistema nervoso;
•	citar as lesões que afetam o sistema nervoso;
•	identificar estruturas neuroanatômicas em exames de neuroimagens sem alte-
rações;
•	diferenciar as lesões que afetam o sistema nervoso.
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
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Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
1 CONTEXTUALIZAÇÃO
O sistema nervoso, juntamente a outros sistemas do corpo humano, contribui 
para a manutenção do equilíbrio do nosso meio interno e nos permite interagir 
de forma eficiente com o meio ambiente. Devido à complexidade desse sistema, 
quando ocorre uma lesão, as repercussões dependerão da característica da lesão 
(tamanho, local e tipo) e podem causar mudanças significativas na vida do indiví-
duo. As lesões podem ter origem abrupta, por meio de um trauma, como uma con-
tusão, ou em uma desordem cerebrovascular, como uma isquemia, mas podem 
também ocorrer de forma crônica, como é o caso das doenças degenerativas do 
sistema nervoso central.
Essas alterações podem ser identificadas por meio da investigação do neu-
ropsicólogo em parceria com outros profissionais. Ao que compete ao neuropsicó-
logo, este conta com instrumentos, cujos resultados agregados a sua expertise, 
permitirão suprir as deficiências dos exames laboratoriais e de neuroimagem no 
esclarecimento de possíveis déficits funcionais existentes. O neuropsicólogo inse-
rido nas equipes multidisciplinares pode avaliar o antes e o depois de uma inter-
venção cirúrgica, pode documentar a evolução das desordens cerebrais, além de 
contribuir para o planejamento de estratégias para melhorar a vida dos pacientes 
tornando-a mais satisfatória. 
Este capítulo dará base a você para estudar nos capítulos seguintes as do-
enças decorrentes das alterações estruturais e funcionais do sistema nervoso 
central. E você já poderá refletir sobre como sua formação será eficiente na inter-
pretação e no levantamento diagnóstico dessas enfermidades, além de aprimorar 
sua percepção sobre o caminho a seguir no processo de avaliação, habilitação e 
reabilitação neuropsicológicas.
2 ORGANIZAÇÃO FUNCIONAL DO 
SISTEMA NERVOSO 
Foi tudo muito rápido. Por volta das 16h30 de uma tarde quente 
de 1848, em Vermont, Estados Unidos, um acidente que durou 
alguns segundos fez de um capataz da construção civil uma 
das figuras chaves para a compreensão do cérebro humano. 
Não foi, é claro, um acidente qualquer – mas um daqueles que 
hoje valeria as manchetes dos programas populares. Phineas 
Gage (esse é o nome do rapaz) tinha 25 anos e trabalhava no 
assentamento de trilhos na região de Cavendish, no auge da 
construção das ferrovias na América. É claro que havia pedras 
no caminho, rochas que obstruíam a passagem dos trilhos e 
precisavam sair dali. Para removê-las, Gage seguia um méto-
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
do cuidadoso: fazia um buraco na rocha para colocar pólvora, 
cobria-a com uma camada de areia, socava tudo com um cabo 
de ferro, acendia o rastilho, corria e pronto: a rocha explodia 
em uma nuvem de pedrinhas.
Naquela tarde do dia 13 de setembro, porém, Gage negligen-
ciou um detalhe: a areia. Quando socou o bastão diretamente 
sobre a pólvora, uma explosão fez com que o ferro em forma 
de lança entrasse pelo lado esquerdo da sua face, atraves-
sasse a base do crânio e saísse como um projétil pelo topo da 
cabeça (Figura 1). “Acidente Horrível” foi a manchete do jornal 
Boston Daily Courier, uma semana depois da explosão. Com 
o título “Passagem de uma barra de ferro através da cabeça”, 
o artigo do Boston Medical and Surgical Journal da época re-
latava que, depois de cair no chão e sofrer convulsões, Gage 
recobrou a consciência e, em pouco tempo, voltou a andar e 
a falar como antes. Pela extensão da ferida e perda de massa 
encefálica, sua sobrevivência parecia impossível. Imagine a 
surpresa dos amigos quando ele retornou ao normal. Como se 
veria mais tarde, não tão normal assim.
Alguns meses após o acidente, os médicos e os amigos de 
Gage notaram algumas mudanças no comportamento dele. 
Conhecido até então como um trabalhador amigável, solidá-
rio e persistente, ele agora se revelara insuportávelcom os 
colegas, além de caprichoso, arrogante e impaciente com as 
ordens dos superiores, comportando-se, às vezes, como uma 
criança birrenta. O acidente mudou até o seu linguajar: deixou 
de lado sua postura austera e respeitosa e passou a falar tanta 
baixaria que nenhuma mulher era recomendada a ficar perto 
dele. Demitido por indisciplina, passou a cuidar de cavalos em 
algumas propriedades – sem jamais conseguir um emprego 
fixo. Chegou a tornar-se atração, de circo, mostrando para o 
público as marcas da ferida, assim como o ferro que lhe atra-
vessara a cabeça, no Museu de Barnum, em Nova York. O mé-
dico que acompanhava o caso, na época, dizia que o bastão 
passou a ser uma espécie de companheiro inseparável.
Depois de trabalhar algum tempo no Chile como cocheiro, voltou 
aos Estados Unidos para viver com a mãe em San Francisco, 
onde morreu no dia 21 de maio de 1861, aos 38 anos, sem di-
reito a nenhuma nota no jornal. Se não fosse por seu médico, 
doutor Harlow, o acidente seria esquecido. Indignado por não 
ter estudado o cérebro de Gage (só soube da morte do paciente 
quatro anos depois do enterro), ele pediu à irmã de Gage que o 
corpo fosse exumado para que o seu crânio fosse preservado.
Apesar de o acidente ter sido há mais de 150 anos, até hoje 
o caso é usado por neurologistas para ilustrar como um dano 
físico no cérebro pode alterar a personalidade de uma pessoa. 
Num estudo recente na Universidade de Iowa, imagens com-
putadorizadas mostraram que a área afetada pelo bastão foi o 
córtex pré-frontal – camada externa do cérebro logo abaixo da 
testa, responsável por nossa capacidade de sentir emoções. 
Quando essa região é atingida, os neurologistas dizem que os 
pacientes se tornam indiferentes, distantes e passam a ter difi-
culdades para tomar decisões (essa seria a razão da mudança 
de caráter de Gage).
Quem hoje visita o Warren Medical Museum, na Escola de 
Medicina de Harvard, em Boston, Estados Unidos, pode ver 
o crânio e o bastão de ferro que pertenceu ao homem que fez 
muito pela neurologia – sem nunca ter lido um só livro sobre o 
assunto (SUPERINTERESSANTE, 2002).
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Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Apesar da amplitude e gravidade do trauma, o trabalhador permaneceu 
consciente durante todo o período de transporte até a estalagem em que foram 
prestados os primeiros socorros. O que chamou a atenção, porém, foram os com-
portamentos apresentados por ele após alguns meses. 
FIGURA 1 – IMAGEM DO CRÂNIO DE PHINEAS GAGE APÓS ACIDENTE
FONTE: http://bit.ly/32j1bzP. Acesso em: 6 fev. 2019.
Para compreender a repercussão dos danos sobre os comportamentos de 
Gage, é necessário que conheçamos essa estrutura que chamamos de cérebro. 
O cérebro ou telencéfalo faz parte de um sistema: o sistema nervoso. Porém, o 
cérebro é apenas uma das estruturas que compõem esse sistema. 
Quando você lê ou ouve a expressão “sistema nervoso”, de que definição 
ou imagem você lembra? Você pensa nas partes que compõem esse sistema ou 
pensa nas funções que essas partes em conjunto executam? 
Se você recorreu à primeira definição, visualizando o sistema nervoso pelas 
partes que o compõem, você fez uma classificação anatômica. Se você visualizou 
o sistema nervoso em razão de alguma função desempenhada pelo conjunto de 
suas partes, você fez uma classificação funcional. 
O sistema nervoso é responsável pelo controle e integração geral das ativi-
dades sensitivas, motoras e comportamentais do organismo e todas as estrutu-
ras que o formam atuam de forma conjunta. Dessa forma, as classificações têm 
objetivo meramente didático. A classificação anatômica considera a disposição 
das estruturas macroscópicas do sistema nervoso e sua relação com o esqueleto 
(PROSDÓCIMI; SCHMIDT, 2017). 
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
Pela classificação anatômica, o sistema nervoso é dividido em sistema nervo-
so central – SNC e sistema nervoso periférico – SNP. Pela classificação funcional, 
é dividido em: sistema nervoso somático – SNS e sistema nervoso visceral – SNV.
A Figura 2 apresenta a divisão esquematizada da classificação anatômica do 
sistema nervoso:
FIGURA 2 – REPRESENTAÇÃO ESQUEMÁTICA DA 
CLASSIFICAÇÃO ANATÔMICA DO SISTEMA NERVOSO
FONTE: Melo (2010)
Você consegue identificar essas estruturas? Anote nas linhas a seguir as es-
truturas do SNC representadas pelas cores da imagem:
FIGURA 3 – FACE LATERAL DO HEMISFÉRIO CEREBRAL E DO TRONCO 
ENCEFÁLICO. AS DIFERENTES CORES DAS REGIÕES CORRESPONDEM 
ÀS ÁREAS ESTRUTURAIS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
FONTE: Adaptado de https://www.auladeanatomia.com/novosite/
sistemas/sistema-nervoso/. Acesso em: 27 fev. 2019.
As estruturas que você acabou de apontar são componentes do encéfalo, 
uma das partes do Sistema Nervoso Central – SNC. O encéfalo é o conjunto 
13
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
de estruturas nervosas no interior do crânio. É dividido em telencéfalo (cérebro), 
diencéfalo, cerebelo e tronco encefálico. O tronco encefálico, por sua vez, é dividi-
do em mesencéfalo, ponte e bulbo. 
O SNC é composto também pela medula espinal. A medula espinal e seus 
respectivos revestimentos formados pelas meninges e as raízes dos nervos es-
pinais estão localizadas no interior do canal vertebral. As principais funções da 
medula espinal são a condução de impulsos e a integração de reflexos. A medula 
espinal propicia os meios de comunicação para (vias aferentes) e do (vias eferen-
tes) encéfalo através das fibras nervosas.
O encéfalo e a medula espinal são revestidos por três membranas menínge-
as: pia-máter, aracnoide-máter e dura-máter (Figura 4) (AFIFI; BERGMAN, 2017).
FIGURA 4 – DISTRIBUIÇÃO DAS MENINGES ENCEFÁLICAS E MENINGES ESPINAIS
FONTE: https://midia.atp.usp.br/impressos/redefor/EnsinoBiologia/
Fisio_2011_2012/Fisiologia_v2_semana02.pdf. Acesso em: 6 fev. 2019.
O Sistema Nervoso Periférico – SNP é formado por todas as estruturas que 
estão fora do Sistema Nervoso Central – SNC: nervos, gânglios e terminações 
nervosas. Os nervos são cordões esbranquiçados formados por vários axônios; 
gânglios, por um acúmulo de corpos de neurônios fora do sistema nervoso; e ter-
minações nervosas, estruturas altamente especializadas na captação de estímulos 
(PROSDÓCIMI; SCHMIDT, 2017). Os nervos conectados à medula espinal são de-
nominados espinais e os que são conectados ao encéfalo, cranianos (Figura 5). 
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 5 – SISTEMA NERVOSO CENTRAL E PARTES PROXIMAIS DO SISTEMA 
NERVOSO PERIFÉRICO
FONTE: Spencer (1991, p. 357)
Neste capítulo, daremos ênfase ao conhecimento da organização do Siste-
ma Nervoso Central – SNC. As estruturas que compõem o SNC são o encéfalo e 
a medula espinal. Dessas estruturas, a mais complexa é o encéfalo, formado pelo 
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Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
diencéfalo, telencéfalo, tronco encefálico e cerebelo (Figura 6). Para alguns auto-
res, o cérebro é composto pelo telencéfalo e pelo diencéfalo. Porém, em conside-
ração à nomenclatura anatômica atual, vamos nos referir apenas ao telencéfalo 
quando utilizarmos a terminologia cérebro (MELO, 2010). 
FIGURA 6 – FACE LATERAL DO HEMISFÉRIO CEREBRAL E DO TRONCO 
ENCEFÁLICO. AS DIFERENTES CORES DAS REGIÕES CORRESPONDEM 
ÀS ÁREAS ESTRUTURAIS DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL
FONTE: Adaptado de https://www.auladeanatomia.com/novosite/
sistemas/sistema-nervoso/. Acesso em: 7 fev. 2019.
O telencéfalo (cérebro) possui dois hemisférios, direito e esquerdo, que são 
ligados pelo corpo caloso. Em sua superfície são dispostos os giros e estes são 
delimitados pelos sulcos. A parte externa, composta pela substância cinzenta, for-
ma o córtex cerebral, a maior parte do volume total do cérebro. No córtex cerebral 
estão concentrados os corpos celulares dos neurônios com seus respectivos den-
dritos. A substância branca é constituída pelos axônios mielinizados. 
No córtex, os impulsos sensoriais tornam-se conscientese podem ser inter-
pretados, originando as percepções. Nele são programadas as respostas motoras 
e deflagrados os impulsos para que os movimentos voluntários se efetivem. É 
também a sede dos processos psíquicos complexos, como pensamento, raciocí-
nio, criatividade, emoções, memória, inteligência e linguagem. Pelo fato de estar 
relacionado fundamentalmente às funções cognitivas, nesta região do encéfalo 
ocorre grande parte dos eventos relacionados à formação das memórias.
O córtex cerebral é dividido em lobos frontal, parietal, temporal e occipital 
(Figura 7). O lobo frontal é responsável pelo movimento dos olhos, pela memória, 
16
 Patologias do Sistema Nervoso Central
capacidade de julgamento e controle do comportamento. O lobo parietal, que fica 
logo atrás do lobo frontal, controla a noção de espaço e as sensações. O lobo 
temporal controla a linguagem, desempenha importante papel nas emoções e au-
xilia a memória. E o lobo occipital interpreta o que vemos.
FIGURA 7 – DIVISÃO SISTEMÁTICA DAS ÁREAS DO CÓRTEX CEREBRAL
FONTE: https://www.infoescola.com/anatomia-humana/
lobos-cerebrais/. Acesso em: 7 fev. 2019.
O diencéfalo é a região central do encéfalo coberto pelos hemisférios cere-
brais, exceto em sua parte ventral. As estruturas que compõem o diencéfalo são o 
tálamo, hipotálamo, epitálamo e subtálamo (Figura 8) (PROSDÓCIMI; SCHIMI-
DT, 2017). 
• Tálamo: retransmite os impulsos sensoriais vindos da periferia para o córtex 
cerebral. O tálamo atua na percepção da dor e na fisiopatologia da dor cen-
tral e de outras dores crônicas, também processa informações motoras. 
• Hipotálamo: é muito importante para a regulação da homeostase do orga-
nismo, regulando a fome, saciedade, sede e temperatura. É quem controla 
o sistema nervoso autônomo e o funcionamento hormonal do corpo. Além 
disso, funciona como relógio biológico, regulando os ritmos circadianos. 
• Epitálamo: tem como principal estrutura a glândula pineal, uma via de co-
municação entre o sistema límbico, núcleos da base e outras áreas do 
encéfalo que parece estar envolvida na indução do sono.
• Subtálamo: está localizado em uma zona entre o diencéfalo e o mesencé-
falo, tem papel na regulação da motricidade. É uma das regiões afetadas 
na doença de Parkinson.
17
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
FIGURA 8 – DIAGRAMA ESQUEMÁTICO MOSTRANDO AS 
SUBDIVISÕES DO DIENCÉFALO EM CORTE SAGITAL MEDIANO
FONTE: Adaptado de https://www.auladeanatomia.com/novosite/
sistemas/sistema-nervoso/. Acesso em: 27 fev. 2019.
O tronco encefálico conecta a medula espinal com as demais estruturas en-
cefálicas. Esta estrutura é dividida em bulbo, mesencéfalo e ponte, e é responsá-
vel pelo controle da frequência cardiorrespiratória, habilidades motoras, equilíbrio, 
vômito, tosse, deglutição, despertar e tônus muscular. 
Todas estas estruturas são formadas pela unidade funcional do sistema ner-
voso, o neurônio (Figura 9). Tem a capacidade de recepcionar, processar e enviar 
informações a outros neurônios e responder ao meio através de estruturas do or-
ganismo, como o músculo, por exemplo. É responsável pela comunicação celular 
ao produzir e receber sinais que podem ser transmitidos a outras células por meio 
de sinapses. 
O neurônio é dividido em corpo celular (pericário), encontrado em grande 
quantidade na substância cinzenta, e nele encontra-se o núcleo. Ligado ao corpo 
celular está o axônio, geralmente envolvido pela bainha de mielina que é interli-
gada pelos nódulos de Ranvier. Os axônios podem ser mielínicos ou amielínicos. 
Em ambos os casos contam com células de suporte: células de Schwann no sis-
tema nervoso periférico e oligodendrócitos no sistema nervoso central. A mielina 
é um composto lipoproteico que cobre o axônio. Em axônios sem mielina, a con-
dução nervosa é lenta. Os dendritos são, em sua maior parte, prolongamentos 
curtos e são especializados na recepção dos estímulos, seja de outros neurônios, 
de receptores sensoriais ou do meio ambiente.
18
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 9 – ESTRUTURA DE UM NEURÔNIO DO SNP 
COM DEFINIÇÃO DE SUAS PARTES
FONTE: https://pt.wikipedia.org/wiki/Ax%C3%B3nio. Acesso em: 8 fev. 2019.
A espessura da bainha de mielina está relacionada à transmissão do impul-
so nervoso: quanto mais espessa, maior a velocidade. Disso decorre o fato de 
os axônios amielínicos transmitirem impulso mais lentamente. A mielinização dos 
neurônios ocorre de forma acentuada durante os últimos meses de desenvolvi-
mento fetal e ao longo dos dois primeiros anos de vida pós-natal. Em determi-
nadas áreas do cérebro, como o córtex cerebral, a mielinização pode ser consi-
derada completa apenas na vida adulta. Uma vez diferenciados e maturados, os 
neurônios começam a se interligar, formando os circuitos neuronais por meio da 
formação das sinapses. A partir desse momento, cada nova experiência captada 
pelo sistema sensorial estará criando novos circuitos cerebrais ou modificando os 
circuitos já existentes. 
Os neurônios são classificados, de acordo com sua estrutura, em multipola-
res, pseudounipolares e bipolares. Os neurônios multipolares possuem um único 
axônio e vários dendritos. Estão presentes em grande quantidade no encéfalo e 
na medula espinal, são o tipo mais comum no organismo e correspondem fun-
cionalmente a neurônios eferentes (motores) e neurônios de associação (inter-
neurônios). Os pseudounipolares são os que têm um só prolongamento dividido 
em dendrito e axônio e correspondem a neurônios aferentes (sensitivos) e ficam, 
em geral, no sistema nervoso periférico. Já os bipolares possuem um axônio e um 
dendrito de tamanhos semelhantes e são o tipo mais raro de neurônios. 
Os neurônios são especializados em realizar a indução e condução do im-
pulso nervoso. Isso ocorre por meio das sinapses, que podem ser elétricas ou 
químicas. As sinapses elétricas são responsáveis pela sincronização e grupos de 
19
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
neurônios, porém não são comuns no sistema nervoso de mamíferos. As sinap-
ses químicas dependentes de neurotransmissores são as mais comuns no orga-
nismo. Os neurotransmissores são substâncias liberadas pelos neurônios para 
dar continuidade ao impulso ou produzir uma resposta por um órgão efetuador 
(PROSDÓCIMI; SCHIMIDT, 2017).
Os neurotransmissores são fundamentais para o funcionamento do organis-
mo e podem influenciar no processo de recuperação celular. São eles:
• acetilcolina;
• monoaminas (noradrenalina, adrenalina, dopamina, serotonina);
• glicina;
• GABA (ácido gama aminobutírico);
• ácido glutâmico;
• peptídeos.
Você sabe a relação do exercício físico com a liberação de en-
dorfina? Que tipo de neurotransmissor é a endorfina e como ela atua 
no organismo? Escreva uma síntese do que você encontrou (Dê pre-
ferência para pesquisas em livros e sites com cunho científico, por 
exemplo, Google Acadêmico, Scielo e Pubmed).
O sistema nervoso também é composto pela neuróglia ou célula da glia. A 
glia tem várias funções: fornece suporte estrutural para os neurônios, nutre e atua 
na orientação do crescimento neuronal, protege o sistema nervoso de agentes 
infectantes e participa da transmissão do impulso. Existem células da glia com 
formas e funções distintas. São a macróglia (astrócitos e oligodendrócitos), micró-
glia e células ependimárias. Os astrócitos mantêm e regulam o líquido extracelular 
e influenciam a transferência das informações no sistema nervoso. Os oligoden-
drócitos são responsáveis pela formação da bainha de mielina, uma camada de 
isolamento ao redor dos axônios no sistema nervoso central. As micróglias são 
células pequenas que atuam na remoção de restos celulares durante o desenvol-
vimento normal do sistema nervoso. As células ependimárias revestem o interior 
dos ventrículos encefálicos e o canal central da medula espinal. Elas produzem, 
20
 Patologias do Sistema Nervoso Central
monitoram e auxiliamna circulação do líquido cerebrospinal, e também formam a 
barreira hematoencefálica.
Além da classificação anatômica, há a classificação funcional. Esta divide o 
sistema nervoso em Sistema Nervoso Somático (SNS) e Sistema Nervoso Visce-
ral (SNV). O Sistema nervoso somático e o sistema nervoso visceral compõem o 
sistema nervoso periférico. A classificação funcional destaca as partes do sistema 
nervoso que atuam em conjunto para conclusão de uma tarefa, ou seja, um circui-
to neural que evidencia um comportamento específico, por exemplo, a percepção 
visual (MARTIN, 2014). 
O sistema nervoso somático é a porção consciente do sistema nervoso, 
pois é aonde chegam os estímulos por vias aferentes e que podem desencadear 
respostas voluntárias por vias eferentes. Já o sistema nervoso visceral ou au-
tônomo é relacionado à porção inconsciente. Os estímulos também chegam por 
vias aferentes, porém com informações inconscientes que promovem respostas 
involuntárias por vias eferentes. A região eferente do SNV corresponde ao siste-
ma nervoso autônomo que controla o funcionamento visceral do organismo por 
meio dos sistemas: simpático, parassimpático e entérico. Esses sistemas têm 
funções antagônicas, ou seja, um corrige os excessos do outro. Por exemplo, se 
um aumenta as batidas do coração, o outro diminui o ritmo das batidas. O SNP 
autônomo simpático mobiliza o organismo a responder em situações de estresse. 
É responsável por acelerar os batimentos cardíacos, aumentar a pressão arterial 
e pela ativação do metabolismo, por exemplo. Já o SNP autônomo parassimpáti-
co estimula o relaxamento do organismo.
A Figura 10 apresenta as funções do sistema nervoso simpático e parassim-
pático sobre alguns órgãos do corpo humano.
21
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
FIGURA 10 – FUNÇÕES DO SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO SIMPÁTICO E 
PARASSIMPÁTICO SOBRE ALGUNS ÓRGÃOS E SISTEMAS DO CORPO HUMANO
FONTE: https://www.infoescola.com/anatomia-humana/lobos-cerebrais/. Acesso em: 7 fev. 2019.
O sistema nervoso entérico é uma rede de neurônios que integram o siste-
ma digestivo e é formado principalmente pelos plexos mioentérico e submucoso. 
Pode funcionar de modo independente, mas os sistemas nervosos autônomo sim-
pático e parassimpático podem ativar ou inibir suas funções.
Observe que falamos de partes, ou seja, estruturas, e um objetivo enquanto 
função da parte. Fizemos uma síntese da divisão do sistema nervoso para permi-
tir que você consiga perceber de forma intuitiva a localização funcional. 
Partimos da compreensão da estrutura do sistema nervoso para melhor visu-
alização, assimilação e identificação de cada parte no momento que estivermos 
falando sobre as lesões e correspondentes patologias. 
22
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Atividades de estudo:
1 Cite qual a área estrutural do sistema nervoso de Phineas Gage 
foi afetada pela barra de ferro durante o acidente.
2 Qual o lobo encefálico que foi mais afetado pelo acidente de Phi-
neas Gage?
3 LESÕES ENCEFÁLICAS
Os modelos que correlacionam as lesões cerebrais e as disfunções cogniti-
vas por elas provocadas, os modelos anatomoclínicos, são a base da Neuropsi-
cologia como área de estudo. Parente e Fonseca (2007) afirmam que as funções 
cerebrais apresentadas antes das lesões são, nesse modelo, o parâmetro para 
compreender as disfunções que estas causam e podem ser correlacionadas às 
áreas afetadas. Em síntese, parte-se da disfunção para inferir sobre o funciona-
mento normal e associa-se uma observação anatômica a uma observação funcio-
nal. Lembra-se de Phineas Gage? Gage que, antes do acidente, era reconhecido 
por ser trabalhador, disciplinado e gentil, passou a ser visto como uma pessoa 
arrogante, desrespeitosa e foi por vezes comparado a uma criança birrenta. Se-
gundo o modelo anatomoclínico, a lesão de Gage permitiu elencar as disfunções 
apresentadas e correlacionar às áreas que foram lesionadas, e a partir destas 
definir os comportamentos esperados quando em pleno funcionamento. Transcre-
vemos aqui uma parte do texto que introduzimos este capítulo:
Apesar de o acidente ter sido há mais de 150 anos, até hoje o 
caso é usado por neurologistas para ilustrar como um dano físico no 
cérebro pode alterar a personalidade de uma pessoa (associação 
de uma observação anatômica a uma observação funcional). Num 
estudo recente na Universidade de Iowa, imagens computadorizadas 
mostraram que a área afetada pelo bastão foi o córtex pré-frontal 
(área afetada) – camada externa do cérebro logo abaixo da testa, 
responsável por nossa capacidade de sentir emoções (observação 
funcional). Quando essa região é atingida, os neurologistas dizem 
23
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
que os pacientes se tornam indiferentes, distantes e passam a 
ter dificuldades para tomar decisões (disfunções causadas pela 
lesão no córtex pré-frontal). 
FONTE: Adaptado da revista SUPERINTERESSANTE (2002, grifo nosso)
Uma lesão pode ser inata, ocorrendo antes ou durante o nascimento, como é 
o caso da paralisia cerebral, ou pode ser adquirida, após o nascimento, como é o 
caso do traumatismo cranioencefálico. 
A lesão encefálica adquirida é qualquer dano físico ao tecido nervoso e pode 
ser classificada de acordo com a repercussão do dano. Se a lesão acontece no 
momento do trauma, é uma lesão primária. Se ocorrer algum tempo depois, é uma 
lesão secundária. A lesão primária pode ser decorrente de impacto (deformação, 
fratura, penetração) ou impulso (aceleração ou desaceleração). O que as lesões 
primária e secundária têm em comum é o fato de haver alteração na estrutura dos 
neurônios e uma descontinuidade de axônios centrais ou periféricos. 
A lesão encefálica traumática, também conhecida como lesão intracraniana 
ou traumatismo cranioencefálico (TCE), pode ser classificada de acordo com o 
grau de gravidade, o tipo da lesão (interno ou externo) e outros fatores, como a 
localização da lesão. Há traumatismos em que não ocorrem ferimentos no crânio 
ou a fratura existente não altera a estrutura óssea. Esses são os traumatismos 
cranioencefálicos fechados. Exemplos deles são as concussões ou lesões que 
se manifestam por edema ou hemorragia. Quando há alteração na estrutura do 
crânio são chamados traumatismos abertos.
O traumatismo cranioencefálico – TCE é definido como:
(...) qualquer lesão decorrente de um trauma externo, que 
tenha como consequência alterações anatômicas do crânio, 
como fratura ou laceração do couro cabeludo, bem como o 
comprometimento funcional das meninges, encéfalo ou seus 
vasos, resultando em alterações cerebrais, momentâneas ou 
permanentes, de natureza cognitiva ou funcional (MENON et 
al., 2010, p. 1638 apud MINISTÉRIO DA SAÚDE, 2015, p. 13). 
Essa lesão é causada por um golpe na cabeça ou pelo movimento brusco da 
cabeça para frente e para trás. O tecido cerebral pode ser rasgado, esticado, pe-
netrado, machucado ou ficar inchado. O oxigênio pode não conseguir passar para 
as células do encéfalo e pode haver sangramento. As causas comuns incluem: 
acidentes automobilísticos, agressão, quedas, acidentes esportivos, violência do-
24
 Patologias do Sistema Nervoso Central
méstica e bebês sendo sacudidos. Os efeitos podem ser temporários ou perma-
nentes, e variam de lesão leve, como um acidente durante um jogo de futebol, a 
uma lesão muito grave que pode causar perda prolongada de consciência. Além 
da lesão causada no cérebro pelo trauma inicial, as lesões primárias, existem 
efeitos secundários que podem surgir posteriormente, tais como: sangramento, 
contusões, falta de oxigênio e aumento da pressão intracraniana.
Quanto aos tipos de traumas, as alterações na estrutura do neurônio ou axô-
nio podem abranger apenas uma área (lesões focais) ou todo o cérebro (lesões 
difusas). As lesões primárias decorrentes do trauma craniano são focais quando 
o trauma é causado diretamente no crânio. Exemplos de lesões focais são as 
contusões,lacerações, hematomas subdural e peridural e hemorragias intracra-
nianas, que podem ser subaracnóideas e intraparenquimatosas. As lesões difusas 
são causadas por danos diretamente ao tecido nervoso. São as lesões axonais 
difusas, hipóxico-isquêmicas, hemorragias, edemas e rupturas da barreira hema-
toencefálica (GALLEGO et al., 2018).
3.1 LESÕES FOCAIS
• Contusão: A contusão cerebral é uma lesão grave do cérebro que advém 
de um impacto forte na cabeça, como é o caso dos acidentes de trânsito 
ou queda de altura. Os lobos frontal e temporal são as regiões do cé-
rebro que normalmente são as mais afetadas. Os danos dependem da 
área afetada e podem causar edemas ou hemorragias e são considera-
das mais graves quando estão associadas às fraturas do crânio e podem 
agravar as lesões secundárias (Figura 11).
FIGURA 11 – IMAGEM DEMONSTRATIVA DE UMA CONTUSÃO REPRESENTADA PELA SETA 2
FONTE: http://bit.ly/2XW1ZeG. Acesso em: 8 fev. 2019.
25
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
• Laceração: Lesão decorrente de dano provocado ao tecido cerebral por 
penetração de um objeto ou rompimento do tecido cerebral.
• Hematoma Epidural: Decorrente do acúmulo de sangue entre a dura-má-
ter e o crânio. É uma lesão secundária devido a sangramentos. De acor-
do com o Ministério da Saúde (2015), os sintomas clássicos são: perda 
intermitente de consciência, sendo que o intervalo de lucidez pode variar 
de minutos a horas, obnubilação, hemiparesia contralateral ao trauma, 
dilatação pupilar ipsilateral. 
• Hematoma subdural: Lesão que ocorre no espaço entre a dura-máter e 
a aracnoide gerando sangramento nesta região. Podem ser classificados 
como: agudos (composto por coágulo e sangue em período inferior a 24 
horas), subagudos (composto por sangue e fluido no período de 2 a 14 
dias), crônicos (presença de fluido em período acima de 14 dias). 
• Hematoma intracerebral: são decorrentes de traumatismos cranioence-
fálicos graves e são causados no interior do encéfalo. Alguns sintomas 
são: sonolência, paralisia e comprometimento da fala. O acúmulo de lí-
quido no encéfalo lesionado é uma das causas da maioria das mortes 
decorrentes de traumatismos. Devido aos danos causados, a interven-
ção cirúrgica não é indicada, uma vez que o alcance da região afetada 
pelo médico contribui para que haja grandes repercussões sobre o fun-
cionamento do órgão. 
• Hemorragias intracranianas: é um sangramento entre a camada aracnoi-
de e a pia-máter (veja a Figura 4). Devido ao fato de o sangue não se 
concentrar em apenas um local, não é chamado de hematoma.
Na Figura 12 você poderá observar os tipos de hematomas que podem aco-
meter o encéfalo em decorrência de uma hemorragia.
FIGURA 12 – TIPOS DE HEMATOMAS CAUSADOS NOS ESPAÇOS MENÍNGEOS DA 
REGIÃO CRANIOENCEFÁLICA
FONTE: Adaptado de http://bit.ly/2YIgIqO. Acesso em: 20 fev. 2019.
26
 Patologias do Sistema Nervoso Central
3.2 LESÕES DIFUSAS 
• Concussão: trauma gerado por alteração no movimento da cabeça ou 
pancada e afeta todas as áreas do cérebro. Normalmente gera perda de 
consciência, porém a recuperação neurológica ocorre completamente. É 
considerada uma lesão encefálica leve, porém pode levar ao desenvolvi-
mento de sequelas como epilepsia e perda de memória. Em algumas si-
tuações, a concussão cerebral pode ser acompanhada de uma contusão 
(Figura 13).
FIGURA 13 – IMAGEM DEMONSTRATIVA DE UMA CONCUSSÃO REPRESENTADA 
PELO EVENTO 1
FONTE: http://bit.ly/2XW1ZeG. Acesso em: 8 fev. 2019.
• Lesão axonal difusa: é a lesão causada aos axônios devido à rotação do 
encéfalo durante o trauma. Não é muito visível em um exame de ima-
gem, podendo ser diagnosticada pela presença de pequenos pontos de 
hemorragia próximo ao núcleo da base. É a lesão mais comum associa-
da ao TCE e pode resultar em um déficit maior, mesmo que sem lesão 
hemorrágica em grande escala. 
• Hemorragia intraventricular: está associada a traumatismos graves e à 
presença de hematomas intraparenquimatosos. 
• Isquemia: redução importante no fluxo sanguíneo normal do tecido ce-
rebral. Pode afetar todo o encéfalo ou atingir áreas focais (MINISTÉRIO 
DA SAÚDE, 2013).
A lesão encefálica também pode ocorrer quando há uma redução (hipóxia) 
ou falta no suprimento de oxigênio (anóxia) para o cérebro. As células do cére-
bro são sensíveis aos efeitos da restrição no fornecimento de oxigênio e podem 
27
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
morrer dentro de minutos. O resultado imediato da restrição severa de oxigênio 
é frequentemente coma e, em casos muito graves, a morte cerebral. As causas 
incluem acidente vascular cerebral, quase afogamento, ataque cardíaco, over-
dose de drogas, estrangulamento, asma grave, acidentes envolvendo anestesia 
e inalação de monóxido de carbono e envenenamento. A hipóxia também pode 
ocorrer como uma lesão após um TCE, por exemplo, quando há perda de sangue 
resultando em pressão arterial baixa, ou como resultado de inchaço que restringe 
o suprimento de oxigênio para áreas do cérebro. A circulação cerebral é diminuída 
pelo aumento da pressão intracraniana.
Outro tipo de lesão que ocorre no encéfalo é o decorrente de um acidente 
vascular cerebral (AVC). Define-se acidente vascular cerebral (AVC) como um dé-
ficit neurológico agudo durando mais de 24 horas, de etiologia cerebrovascular. 
É dividido em AVC isquêmico (causado por oclusão ou estenose vascular) e AVC 
hemorrágico (causado por ruptura vascular, resultando em hemorragia intraparen-
quimatosa e/ou subaracnoide). O AVC isquêmico corresponde a 87% de todos os 
casos de AVC, ao passo que o AVC hemorrágico corresponde a cerca de 10% e a 
hemorragia subaracnoide a 3%. 
O acidente vascular cerebral isquêmico é causado pela obstrução ou redu-
ção brusca do fluxo sanguíneo em uma artéria do cérebro, o que causa a falta de 
circulação vascular na região. Pode ser provocado por uma trombose cerebral 
por meio da formação de um coágulo de sangue que se forma em uma artéria em 
direção ao encéfalo. O acidente vascular cerebral hemorrágico acontece quando 
um vaso se rompe espontaneamente e há extravasamento de sangue para o inte-
rior do cérebro. 
• Causas de acidente vascular cerebral:
o Embolia – é onde um trombo (tecido adiposo, bolha de ar ou coágulo 
de sangue) se forma nos vasos sanguíneos encefálicos bloqueando o 
fluxo de sangue. Ainda, os coágulos podem se formar em outras par-
tes do corpo e, ao se romperem, são transportados pela corrente san-
guínea, podendo se alojar em vasos sanguíneos encefálicos menores.
o Trombose – quando um coágulo de sangue se forma numa artéria 
principal em direção ao encéfalo.
o Hemorragia – é um acidente grave. Existem dois tipos que podem cau-
sar um derrame. Uma hemorragia intracerebral é causada por uma 
artéria que rompe e vaza sangue diretamente para o encéfalo. Uma 
hemorragia subaracnoide ocorre na superfície do encéfalo e o sangue 
preenche o espaço ao redor do encéfalo e cria pressão (PROSDÓCI-
MI; SCHMIDT, 2017).
28
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 14 – IMAGEM ESQUEMÁTICA DE UM ACIDENTE VASCULAR CEREBRAL DO 
TIPO TROMBOSE
FONTE: https://www.tuasaude.com/trombose-cerebral/. Acesso em: 8 fev. 2019.
Há também um número de condições degenerativas que envolvem compro-
metimento cerebral. O mais comumente conhecido destes são esclerose múltipla, 
doença de Parkinson e doença de Alzheimer. Na esclerose múltipla, há a destruição 
da bainha de mielina e degeneração axonal de forma que ocorrem lesões dispersas 
no sistema nervoso central. A mielina é um revestimento de lipídios que age de for-
ma semelhante ao isolamento plástico na fiação elétrica. A causa exata é desconhe-
cida e não há cura, embora existam tratamentos que possam reduzir os sintomas. 
A doença de Parkinson – DP é uma doença degenerativa que causa altera-
ções motoras devido à morte dos neurônios dopaminérgicos da substância nigra, 
localizada no mesencéfalo (Figura 15). 
FIGURA 15 – DESENHO ESQUEMÁTICOAPONTANDO A SUBSTÂNCIA NIGRA NA 
REGIÃO DO MESENCÉFALO
FONTE: Adaptado de http://bit.ly/2Jr4MV3. Acesso em: 7 fev. 2019.
29
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Por haver um desequilíbrio na atividade neurotransmissora, os neurônios 
pós-sinápticos não gerarão o impulso nervoso. As alterações não estão restritas à 
substância nigra e podem estar presentes em outros núcleos do tronco cerebral, 
córtex cerebral e mesmo neurônios periféricos. Exemplos de alterações motoras 
na DP são: acinesia, rigidez, tremor e instabilidade postural. Segundo Barbo-
sa e Sallem (2005), pelo menos dois desses componentes são necessários para a 
caracterização da síndrome. Por não se restringirem à substância nigra, o proces-
so degenerativo pode evidenciar outros sintomas não motores como depressão, 
distúrbios do sono, depressão, ansiedade e demência. A causa exata da doença 
de Parkinson é desconhecida e o maior fator de risco é o aumento da idade. 
Alterações motoras da Doença de Parkinson (BARBOSA; SAL-
LEM, 2005, p. 160):
Tremor: no Parkinson ocorre preferencialmente no 
repouso e aumenta durante a marcha.
Acinesia: diminuição ou lentidão na iniciação e 
execução dos movimentos voluntários e automáticos. 
Bradicinesia é a lentidão na execução dos movimentos 
e hipocinesia é a diminuição dos movimentos.
Rigidez: resistência à movimentação do membro 
afetado e pode ser contínua ou intermitente.
Instabilidade postural: decorre da perda de reflexos de 
readaptação postural.
A doença de Alzheimer – DA é o tipo mais comum de demência, representan-
do cerca de 50% a 75% de casos de demência em todo o mundo (AIHW, 2012). 
Acredita-se que a doença seja multifatorial, ou seja, pode ter várias causas. A 
doença de Alzheimer caracteriza-se, histopatologicamente, pela perda sináptica e 
pela morte neuronal observada nas regiões cerebrais incluindo o córtex cerebral e 
o hipocampo. Ocorre depósito de fibras amiloides nas paredes dos vasos sanguí-
neos do parênquima cerebral. Esse depósito está associado a vários tipos de pla-
cas senis, acúmulo da proteína tau e formação de novelos fibrilares, perda neuro-
nal (Figura 15) e sináptica, ativação da glia e inflamação. Os genes podem estar 
envolvidos, principalmente no tipo genético, que acomete pessoas de 40-50 anos, 
no entanto, a incidência é baixa. Placas e emaranhados no cérebro geralmente se 
desenvolvem mais tarde na vida e geram problemas com memória de curto prazo, 
desorientação, alterações de humor e questões comportamentais. Os sintomas já 
começam antes da formação da placa beta-amiloide (DAMASCENO, 1999).
30
 Patologias do Sistema Nervoso Central
A Figura 16 apresenta imagens obtidas através de ressonância magnética 
que demonstram a perda neuronal em regiões do cérebro envolvidas com a me-
mória e aprendizagem em paciente diagnosticado com a DA (imagens da direita), 
comparativamente a um cérebro de indivíduo normal (imagens da esquerda).
FIGURA 16 – IMAGENS OBTIDAS EM EXAMES DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA DE 
UM PACIENTE SAUDÁVEL (IMAGEM ESQUERDA) EM COMPARAÇÃO A UM PACIENTE 
DIAGNOSTICADO COM PROVÁVEL DOENÇA DE ALZHEIMER
FONTE: Mattson (2004, p. 631)
Para melhor compreensão da fisiopatologia da Doença de Al-
zheimer, pesquise sobre o que são as fibras amiloides e proteína tau 
e sua repercussão sobre a doença de Alzheimer.
Os efeitos em longo prazo de uma lesão encefálica são diferentes para cada 
pessoa e irão variar dependendo do tipo, da natureza e da localização da lesão. 
Por exemplo, enquanto danos como a doença de Parkinson e esclerose múltipla 
geralmente impactam capacidade do corpo de controlar o movimento, outras le-
sões cerebrais, como um acidente vascular cerebral ou um trauma, podem ter 
maior impacto na cognição, personalidade e comportamento. 
Com os dados causados ao cérebro em suas mais diversas formas (traumas 
e AVC, por exemplo) pode ocorrer morte neuronal relacionada tanto à lesão pri-
mária quanto à secundária. 
31
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Lesão primária é qualquer dano físico ao tecido nervoso que 
acontece no momento do trauma.
Lesão secundária é qualquer dano físico ao tecido nervoso que 
ocorre depois de certo tempo da ocorrência do trauma. 
Exemplo: O trauma encefálico decorrente de um projétil de arma 
de fogo é a lesão primária. Os danos que podem advir do trauma 
com projétil, como hemorragia e trombose, são a lesão secundária.
Segundo De Oliveira, Salina e Annunciato (2001, p. 7), a lesão pode promo-
ver a morte do neurônio, pode ter danificado o axônio, porém o corpo celular está 
íntegro ou o neurônio pode estar em um estágio de excitação diminuído. Estes 
autores citam que os mecanismos de reparação e reorganização do SNC ini-
ciam-se logo após a lesão e permanecem por muito tempo, variando de meses a 
anos, pois apesar das perdas e da pouca capacidade de recuperação e/ou rege-
neração do neurônio, o tecido nervoso tem a capacidade de alterar as conexões, 
promovendo caminhos alternativos para as sinapses. 
Mecanismos de reparação do SNC
Brotamento: capacidade do SNC de criar novas vias e com isso 
aumentar a rede de inervação e recuperação das áreas lesionadas.
Regeneração axonal: se a célula neuronal sobreviver à lesão 
axonal, o corpo celular começa a se regenerar.
A lesão mais agressiva ao neurônio é sua ruptura completa, pois o axônio 
deixa de ser nutrido pelo corpo neuronal e isso afeta seu desenvolvimento e ma-
nutenção. Dessa forma, o axônio degenera. A membrana do corpo neuronal, por 
sua vez, responde a esse processo com uma inflamação, levando a um edema e 
consequente atrofia dos neurônios. Nesse momento é possível verificar a exten-
são da lesão e suas consequências (PEIXOTO, 2015). 
No Quadro 1 apresentamos algumas funções pelos quais os lobos, cerebelo 
e tronco encefálico são responsáveis. Verifique na coluna do meio – cérebro sau-
dável – o que é esperado de um organismo sem apresentação de lesões. Na colu-
na da direita – lesões cerebrais – listamos as alterações que podem ser acontecer 
quando um indivíduo tem o tecido neuronal lesionado. 
32
 Patologias do Sistema Nervoso Central
QUADRO 1 – LISTA COM OS LOBOS DO ENCÉFALO E AS FUNÇÕES NORMAIS E AS 
QUE PODEM OCORRER COM AS LESÕES
FONTE: Adaptada de Melo (2010).
4 LESÕES NA MEDULA ESPINAL
 
As lesões medulares compõem desordens neurológicas que comprometem 
as funções motoras, sensitivas e autonômicas, implicando perda parcial ou total 
dos movimentos voluntários ou da sensibilidade em membros superiores e/ou in-
feriores e alterações no funcionamento dos sistemas urinário, intestinal, respira-
tório, circulatório e reprodutivo. São lesões decorrentes da transecção dos nervos 
motores e sensoriais da medula espinal com manifestações clínicas de acordo 
com o nível e extensão da lesão. 
33
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Segundo Prosdócimi e Schmidt (2017), o nível de lesão envolve a altura da le-
são. Se a lesão é cervical há comprometimento dos membros superiores, tronco e 
membros inferiores. São lesões nos segmentos C1, C2, C3, C4, C5, C6 ou C7. Se a 
lesão é torácica, com comprometimento dos segmentos T1, T2, T3, T4, T5, T6, T7, 
T8, T9, T10, T11 ou T12, os membros inferiores e o tronco podem ter sua funciona-
lidade afetada. As lesões lombares, nos segmentos L1, L2, L3, L4 ou L5, compro-
metem os membros inferiores. Os membros inferiores também são afetados pelas 
lesões sacrais que envolvem os segmentos S1, S2, S3, S4 ou S5 (Figura 17).
FIGURA 17 – SEGMENTOS DA MEDULA ESPINHAL
FONTE: http://bit.ly/2G5B4my. Acesso em: 2 mar. 2019.
Prosdócimi e Schmidt (2017) afirmaram que a transecção da medula espinal 
resulta em perda de toda sensibilidade e todos os movimentos voluntários abaixo 
do nível da lesão e elencaram as consequências das lesões da medula espinal de 
acordo com os segmentos medulares atingidos:
• C1 – C3: ausência de funções abaixo do nível da cabeça e necessidade 
de um ventiladorpara manter a respiração;
34
 Patologias do Sistema Nervoso Central
• C4 – C5: paciente ficará quadriplégico, ou seja, sem função dos mem-
bros superiores e inferiores, porém haverá respiração;
• C6 – C8: ocorrerá perda da função da mão, porém o paciente conseguirá 
se alimentar sozinho ou impulsionar uma cadeira de rodas;
• T1 – T9: paraplegia, ou seja, paralisia dos membros inferiores;
• T10 – L1: preservação de considerável parte da função muscular das 
pernas, podendo necessitar de órteses curtas para caminhar.
A lesão medular também deve ser analisada quanto a seu grau ou extensão:
• Completa: não há atividade motora voluntária nem sensibilidade do nível 
da lesão até o segmento Sacral S4-S5. 
• Incompleta: há atividade motora voluntária parcial e sensibilidade parcial 
até o segmento sacral S4-S5.
Desta forma podem existir tanto lesões altas incompletas como lesões baixas 
completas. 
Níveis de lesão cervicais:
Tetraplégico: indivíduos portadores de grande comprometimento 
dos membros superiores.
para baixo.
Tetraparético: indivíduos portadores de comprometimento leve 
dos membros superiores
para baixo.
Níveis de lesão torácicos ou lombares:
Paraplégico: indivíduos portadores de grande comprometimento 
dos membros inferiores.
Paraparético: indivíduos com comprometimento leve dos mem-
bros inferiores.
 Nas lesões completas existem perda sensitiva e paralisia motora total 
abaixo do nível da lesão devido à interrupção completa dos tratos nervosos. Em 
uma lesão incompleta estão preservados grupos musculares e áreas sensitivas 
que não foram afetados. 
35
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Também em relação aos graus da lesão, são identificadas algumas síndro-
mes medulares (PROSDÓCIMI; SCHMIDT, 2017):
• Síndrome centromedular: os membros superiores são mais afetados que 
os membros inferiores; 
• Síndrome Brown-Séquard: apenas um lado da medula é seccionado re-
sultando em perda motora e proprioceptiva homolateral à lesão e perda 
da sensibilidade térmica e dolorosa contralateral à lesão; 
• Síndrome medular anterior: ocorre perda motora e da sensibilidade tér-
mica e dolorosa estando preservada a propriocepção; 
• Síndrome medular transversa: lesão acima do cone medular com perda 
motora (paralisia espástica) e sensitiva completa (anestesia superficial e 
profunda); 
• Síndrome do cone medular: lesão da medula sacral e das raízes lom-
bares com perda motora (paralisia flácida) e sensitiva dos dermátomos 
lombossacros correspondentes; 
• Síndrome da cauda equina: lesão de raízes lombossacras abaixo do 
cone medular com perda motora (paralisia flácida) e sensitiva correspon-
dentes às raízes lesionadas. 
A lesão medular pode ter causas de origens traumáticas ou não traumáticas. 
Entre as causas de etiologia traumática, as mais frequentes estão relacionadas 
a acidentes automobilísticos, ferimentos por armas de fogo, mergulho em águas 
rasas, acidentes esportivos e quedas. Entre essas causas, os ferimentos pene-
trantes por arma de fogo produzem lesões graves com perda de substância, fís-
tulas, infecções e meningites. Já as causas das lesões não traumáticas podem 
estar relacionadas a tumores, infecções, alterações vasculares, malformações e 
processos degenerativos ou compressivos.
A instalação da lesão medular pode ser abrupta, originando o quadro clíni-
co denominado choque medular; ou progressiva, cujas alterações surgem gradu-
almente. No choque medular observa-se paralisia flácida e anestesia abaixo do 
nível da lesão, além de alterações esfincterianas, sexuais e na termorregulação. 
Se a lesão comprometer segmentos cervicais ou torácicos altos, também podem 
ocorrer problemas respiratórios. O quadro pode variar quanto a sua duração e 
não é possível estabelecer qual será o prognóstico funcional do paciente até que 
se supere a fase aguda. O prognóstico funcional será determinado após a fase 
aguda e incluirá as determinações do nível e grau da lesão e a avaliação dos 
comprometimentos das funções motora e sensitiva (CEREZETTI et al., 2012).
A Classificação Estatística Internacional de Doenças e Problemas Relacio-
nados à Saúde – versão 10 (CID 10) descreve as doenças da medula espinal 
conforme numeração a seguir:
36
 Patologias do Sistema Nervoso Central
(G80-G83) Paralisia cerebral e outras síndromes paralíticas
(G80) Paralisia cerebral
(G80.0) Paralisia cerebral quadriplégica espástica
(G80.1) Paralisia cerebral diplégica espástica
(G80.2) Paralisia cerebral hemiplégica espástica
(G80.3) Paralisia cerebral discinética
(G80.4) Paralisia cerebral atáxica
(G80.8) Outras formas de paralisia cerebral
(G80.9) Paralisia cerebral não especificada
(G81) Hemiplegia
(G81.0) Hemiplegia flácida
(G81.1) Hemiplegia espástica
(G81.9) Hemiplegia não especificada
(G82) Paraplegia e tetraplegia
(G82.0) Paraplegia flácida
(G82.1) Paraplegia espástica
(G82.2) Paraplegia não especificada
Paralisia de ambos os membros inferiores SOE
Paraplegia (inferior) SOE
(G82.3) Tetraplegia flácida
(G82.4) Tetraplegia espástica
(G82.5) Tetraplegia não especificada
Quadriplegia SOE
(G83) Outras síndromes paralíticas
(G83.0) Diplegia dos membros superiores
(G83.1) Monoplegia do membro inferior
(G83.2) Monoplegia do membro superior
(G83.3) Monoplegia não especificada
(G83.4) Síndrome da cauda equina
(G83.8) Outras síndromes paralíticas especificadas
Paralisia de Todd (pós-epiléptica)
(G83.9) Síndrome paralítica não especificada
LESÃO MEDULAR TRAUMÁTICA: Recuperação Neurológica e 
Funcional
Disponível em: http://bit.ly/32kZYbd
37
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
Atividades de estudo:
1 Quais as cinco causas de lesão encefálica citadas neste capítu-
lo?
2 O que você entende sobre reversibilidade ou irreversibilidade da 
lesão encefálica?
3 A lesão da medula espinhal é um dos mais graves acometimen-
tos que pode afetar o ser humano e com enorme repercussão 
física, psíquica e social. Chamamos de lesão medular toda injúria 
às estruturas contidas no canal medular (medula, cone medular 
e cauda equina), podendo levar a alterações motoras, sensitivas, 
autonômicas e psicoafetivas. Sobre Lesão Medular, assinale a al-
ternativa CORRETA.
 a) ( ) O quadro clínico geral inicial é denominado de choque me-
dular, caracterizado por paralisia flácida e anestesia abaixo e aci-
ma do nível da lesão.
 b) ( ) Para caracterizar e homogeneizar as sequelas da Lesão 
Medular Traumática, mundialmente é padronizado a utilização da 
ASIA (American Spinal Injury Association) que indica os múscu-
los-chave para o nível motor e os dermátomos ou pontos-chaves 
sensitivos para o nível da sensibilidade.
 c) ( ) A escala de Frankel determina o grau da lesão medular, 
onde a lesão é classificada de completa a incompleta, recebendo 
as letra de A a E, significando a letra A função motora e sensitiva 
normais.
 d) ( ) Na lesão medular completa no nível C8 o paciente apre-
senta preservação total dos membros superiores permitindo total 
independência nas atividades diárias, manejo da cadeira de ro-
das e condução de veículos adaptados.
 e) ( ) Lesão Medular de C6 causa o comprometimento do mús-
culo diafragma levando este paciente à total dependência da res-
piração assistida.
38
 Patologias do Sistema Nervoso Central
5 ALGUMAS CONSIDERAÇÕES
Iniciamos este capítulo falando sobre Phineas Gage, o capataz que em de-
corrência de um acidente teve uma lesão no córtex pré-frontal e a despeito da 
amplitude do trauma, teve como consequência mudanças de comportamento que 
afetaram seu convívio social e alteraram toda a sua rotina de vida. Gage nos per-
mite visualizar que as lesões não têm consequências apenas a nível biológico, 
mas também a nível comportamental.
Este capítulo teve por objetivo levar você a compreender a estruturas ence-
fálicas nos quesitos anatômicos e fisiológicos para, a partir dessa unidade básica 
do sistema nervoso, conhecer sua estrutura e sua organização morfofuncional em 
um organismosaudável. Conhecendo o sistema nervoso e suas estruturas, você 
foi conduzido a estudar as lesões que acometem esse sistema, tanto suas causas 
quanto os tipos de lesões. 
Espera-se que você consiga iniciar sua trajetória enquanto neuropsicólogo(a) 
alicerçando seu conhecimento sobre as estruturas cerebrais. Esse conhecimento 
norteará você durante um processo de investigação e avaliação neuropsicológi-
cas. Permitirá que contribua dentro de uma equipe multidisciplinar para habilitar e 
reabilitar os pacientes que estiverem sob sua responsabilidade.
É palpável a complexidade do sistema nervoso. As informações aqui apre-
sentadas foram sintéticas para levá-lo à construção desse conhecimento e insti-
gá-lo em busca de aprofundamento do tema. Nos capítulos posteriores falaremos 
sobre as patologias do sistema nervoso central diferenciando-as quanto às áreas 
e intersecções entre elas diante dos danos apresentados.
Revise o material e anote suas dúvidas. Esse material norteará sua leitura 
dos próximos capítulos.
REFERÊNCIAS
AFIFI, A. K.; BERGMAN, R. A. Neuroanatomia funcional: texto e atlas. São 
Paulo: Roca, 2017.
AIHW. Australian Institute of Health and Welfare. Disability in Australia: acquired 
brain injury, Bulletin 55, Canberra: AIHW, 2007.
AIHW. Australian Institute of Health and Welfare 2012. Dementia in Australia. 
Cat. n. AGE 70. Canberra: AIHW, 2012.
39
Introdução ao Sistema Nervoso Capítulo 1 
ANGHINAH, Abrão. Recuperação espontanea da função nas lesões do sistema 
nervoso central Spontaneous recuperation of function in central nervous system 
lesions. Arquivos de Neuro-Psiquiatria, v. 33, n. 4, p. 363-375, 1975.
BARBOSA, E.R.; SALLEM, F. A. Z. Doença de Parkinson – Diagnóstico. Rev 
Neurociencias, 13(3): 158-165, 2005.
BRASIL. MINISTÉRIO DA SAÚDE, SECRETARIA DE ATENÇÃO À SAÚDE, 
DEPARTAMENTO DE AÇÕES PROGRAMÁTICAS ESTRATÉGICAS. Diretrizes 
de atenção à reabilitação da pessoa com traumatismo cranioencefálico, 
2015, p. 15-24.
CAVALCANTE, Rodrigo. Phineas Gage. Abril, São Paulo, 31 dezembro 2002. 
Disponível em: https://super.abril.com.br/historia/phineas-gage/. Acesso em: 20 jan. 2019. 
CEREZETTI, Christina Ribeiro Neder et al. Lesão medular traumática e 
estratégias de enfrentamento: revisão crítica. O mundo da Saúde, v. 36, n. 2, p. 
318-326, 2012.
DAMASCENO, Benito Pereira et al. Envelhecimento cerebral: o problema dos 
limites entre o normal e o patológico. Arquivos de Neuropsiquiatria, 57(1): 77-
83, 1999.
DE OLIVEIRA, C. E. N.; SALINA, M. E.; ANNUNCIATO, N. F. Fatores ambientais 
que influenciam a plasticidade do SNC. Acta Fisiátrica, v. 8, n. 1, p. 6-13, 2001.
GALLEGO, Isabel Cristina Rojas et al. Fisiopatologia do dano cerebral e 
traumatismo encéfalo craniano. CES Medicina, v. 32, n. 1, p. 31-40, 2018.
LANDEIRA-FERNANDEZ, J.; SILVA, T. A. Intersecções entre psicologia e 
neurociências. Rio de Janeiro: MedBook, 2007.
MARTIN, J. H. Neuroanatomia: texto e atlas. Porto Alegre: AMGH Editora, 2014.
MATTSON, Mark P. Pathways towards and away from Alzheimer's 
disease. Nature, v. 430, n. 7000, p. 631, 2004.
MELO, S. R. Neuroanatomia: pintar para aprender. São Paulo: Roca, 2010.
PARENTE, M. A. M. P.; FONSECA, R. P. Substratos neurais da linguagem e seus 
fatores biológicos e sociais. In: Jesus Landeira-Fernandez; Maria Teresa Araújo 
Silva. (Org.). Intersecções entre psicologia e neurociências. Rio de Janeiro: 
MedBook, 2007, p. 189-215. 
40
 Patologias do Sistema Nervoso Central
PEIXOTO, Regina Mendonça. Lesões encefálicas: definições, perspectivas 
e repercussão social. Dissertação. Belo Horizonte, 29p. 2015. Disponível em: 
http://www.bibliotecadigital.ufmg.br/dspace/bitstream/handle/1843/BUOS-
AAAQB2/vers_o_final___tcc.pdf?sequence=1 Acesso em: 2 fev. 2019.
SCHMIDT, A. G.; PROSDÓCIMI, F. C. Manual de neuroanatomia humana: guia 
prático. Rio de Janeiro: Grupo GEN, 2017.
CAPÍTULO 2
Doenças Degenerativas 
do Sistema Nervoso
A partir da perspectiva do saber-fazer, são apresentados os seguintes obje-
tivos de aprendizagem:
Saber: 
• conceituar as doenças neurodegenerativas;
• descrever os sintomas de cada patologia.
Fazer:
• diferenciar as doenças neurodegenerativas das demais afecções do Sistema 
Nervoso;
• correlacionar as patologias com os sintomas apresentados pelo paciente.
42
 Patologias do Sistema Nervoso Central
43
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
1 CONTEXTUALIZAÇÃO
No Capítulo 1 elencamos algumas estruturas que compõem o sistema ner-
voso, falamos sobre sua divisão em sistema nervoso central e sistema nervoso 
periférico, bem como das lesões que podem acometer essas estruturas. As lesões 
que acometem o sistema nervoso podem ser de toda ordem: traumas, acidentes 
vasculares, mutações gênicas, malformações genéticas e tumores, por exemplo.
No Capítulo 2 falaremos sobre as doenças degenerativas e heredodegene-
rativas do SNC, a saber: Esclerose Múltipla, Doença de Parkinson, Doença de 
Huntington e Doença de Alzheimer. As doenças degenerativas decorrem de um 
processo de deterioração de uma área, estrutura ou órgão e as doenças heredo-
degenerativas são as que advêm de um processo genético cuja deterioração é 
progressiva.
A doença de Parkinson e a doença de Huntington têm regiões semelhantes 
afetadas, porém, decorrentes de diferentes causas. A doença de Parkinson não 
tem suas causas específicas, apesar de inferências à contribuição da genética 
e do ambiente. Já a doença de Huntington tem seu componente genético bem 
definido e o curso da doença é melhor especificado. A esclerose múltipla é uma 
doença autoimune, onde o sistema imunológico ataca as células nervosas promo-
vendo a deterioração da substância branca do sistema nervoso central. A doença 
de Alzheimer, por sua vez, também tem causas multifatoriais e está relacionada 
às alterações na constituição da proteína tau e ao acúmulo de placas senis re-
sultando em perdas encefálicas em diversas regiões do sistema nervoso levando 
inicialmente à demência, seu sintoma mais evidente.
A esclerose múltipla tem incidência na faixa etária de 20 a 40 anos, a doença 
de Huntington, em média a partir dos 40 anos, a doença de Parkinson, por volta 
dos 50 anos e a doença de Alzheimer, a partir dos 65 anos de idade. Apesar do 
termo associado ao processo de envelhecimento, a esclerose múltipla é a única 
que não faz parte desse processo. O termo “estar esclerosado” é leigamente utili-
zado para referenciar o processo demencial. Este processo, no entanto, é encon-
trado predominantemente na doença de Alzheimer e como quadros secundários, 
nas doenças de Huntington e no Parkinson.
Citamos neste capítulo as principais doenças neurodegenerativas e não temos 
a pretensão de esgotar o assunto. O objetivo é provocar você, aprendiz, a pensar 
sobre o curso dessas doenças e permitir que avalie os quadros apresentados pelos 
seus pacientes por meio de uma visão multidisciplinar em uma atuação interdiscipli-
nar. Permitir que compreenda a influência do componente biológico sobre os com-
portamentos e correspondentes alterações destes no processo avaliativo. 
44
 Patologias do Sistema Nervoso Central
2 ESCLEROSE MÚLTIPLA
A esclerose múltipla – EM é uma doença autoimune, progressiva e de etio-
logia desconhecida que afeta o sistema nervoso central. As células T ativadas 
atravessam a barreira hematoencefálica para iniciar uma resposta inflamatória 
que conduz à desmielinização e lesão axonal. Esta doença se caracteriza pela 
desmielinização da substância branca (Figura 1) do sistema nervoso central, ou 
seja, da medula e do encéfalo (SILVA; NASCIMENTO, 2014).
Autoimune: Doença em que o sistema imunológico do corpo 
ataca células saudáveis do próprio organismo. Na esclerose múltipla, 
o sistema imunológico destrói a cobertura lipídica das células nervo-
sas, a bainha de mielina.
Células T: Também chamadas de Linfócitos T (derivadas do 
timo), as células T são um grupo de glóbulos brancos que atuamma-
tando as células infectadas e coordenando a resposta imunitária.
FIGURA 1 – APRESENTAÇÃO ESQUEMÁTICA DA SUBSTÂNCIA BRANCA E CINZENTA 
NO ENCÉFALO
FONTE: http://bit.ly/2XJFRVM. Acesso em: 25 fev. 2019.
45
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
A desmielinização é a perda da bainha de mielina que envolve os neurônios 
e isso promove a destruição dos axônios prejudicando assim a condução dos im-
pulsos nervosos.
Bainha de mielina: A mielina é um composto lipoproteico que 
cobre o axônio. A espessura da bainha de mielina está relacionada à 
transmissão do impulso nervoso: quanto mais espessa, maior a velo-
cidade. Disso decorre o fato dos axônios amielínicos transmitirem im-
pulso mais lentamente. A mielinização dos neurônios ocorre de forma 
acentuada durante os últimos meses de desenvolvimento fetal e ao 
longo dos dois primeiros anos de vida pós-natal. Em determinadas 
áreas do cérebro, como o córtex cerebral, a mielinização pode ser 
considerada completa apenas na vida adulta. 
No Capítulo 1 falamos sobre o neurônio e suas partes (Figura 2). Vamos 
relembrar a constituição do neurônio para melhor visualização da localização da 
bainha de mielina e compreensão quando ocorre seu comprometimento e resulta 
na esclerose múltipla.
O neurônio é dividido em corpo celular (pericário), encontrado em grande 
quantidade na substância cinzenta, e nele encontra-se o núcleo. Ligado ao corpo 
celular está o axônio, geralmente envolvido pela bainha de mielina que são interli-
gadas pelos nódulos de Ranvier. Os axônios podem ser mielínicos ou amielínicos. 
Em ambos os casos contam com células de suporte, ou seja, mesmo quando não 
possuem a bainha de mielina, os neurônios têm o suporte das células de Schwann 
no sistema nervoso periférico e dos oligodendrócitos no sistema nervoso central.
FIGURA 2 – ESTRUTURA DE UM NEURÔNIO DO SNP COM DEFINIÇÃO DE SUAS PARTES
FONTE: https://pt.wikipedia.org/wiki/Ax%C3%B3nio. Acesso em: 8 fev. 2019.
46
 Patologias do Sistema Nervoso Central
A EM é considerada uma das doenças neurológicas mais frequentes em jo-
vens adultos, com ocorrência entre os 20 e 40 anos e maior frequência entre as 
mulheres (SÁ, 2009). A etiologia da doença é desconhecida, mas há hipóteses 
relacionadas à predisposição genética aliada a algum fator ambiental. Dessa for-
ma, a presença da doença na família aumenta a possibilidade de nova ocorrência 
(REZENDE; ARRUDA, 1996).
2.1 TIPOS DE ESCLEROSE MÚLTIPLA
A doença tem um curso que altera entre remissões e recorrências, variando 
de paciente para paciente de acordo com a fase em que se encontra. Segundo 
Lublin e Reingold (1996, p. 908-909), há quatro tipos de esclerose múltipla e são 
caracterizadas pelo curso e desenvolvimento da doença:
• Esclerose Múltipla Recidivante Remitente ou surto-remissiva;
• Esclerose Múltipla Secundária Progressiva;
• Esclerose Múltipla Primária Progressiva;
• Esclerose Múltipla Primária Recidivante ou surto-progressiva.
A esclerose múltipla recidivante remitente é caracterizada por episódios 
agudos de comprometimento neurológico, com duração de no mínimo 24 horas, 
e pelo retorno recorrente dos sintomas da doença após a recuperação ou ocor-
rência de sequelas entre períodos da doença sem progressão da mesma. Um 
surto é seguido por um período de recuperação quando há poucos (ou nenhum) 
sintomas, chamado de remissão. O intervalo entre os surtos é de, em média, 30 
dias. A doença não piora durante esses intervalos. Após 10 a 20 anos, esse tipo 
de esclerose geralmente muda para um tipo diferente, a esclerose múltipla secun-
dária progressiva, que se caracteriza pela piora (progressão) da doença apesar 
da diminuição das recaídas. 
Na esclerose múltipla secundária progressiva, há progressão dos sinto-
mas com ou sem surtos ocasionais. Então, um paciente com a forma surto remis-
siva da esclerose múltipla evolui para a forma secundária progressiva. Observe 
que no tipo surto remissivo, os surtos “vão e vêm”, há recuperação parcial ou total 
dos sintomas, porém não há progressão do sintoma. A segunda forma, secundária 
progressiva, é a progressão dos sintomas que outrora apenas “iam e vinham”.
Na esclerose múltipla primária progressiva há uma evolução progressiva 
desde o início da doença, sem surtos e com possíveis melhoras.
A esclerose múltipla primária recidivante apresenta incapacidade desde 
seu aparecimento e progride com o passar do tempo. Há surtos agudos, com ou 
sem recuperação total.
47
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
A doença afeta as funções motoras, cerebelares (comprometimento do equi-
líbrio e da coordenação), do tronco encefálico (capacidade de falar, deglutir etc.), 
sensitivas (sensação de dormência ou formigamento de alguma parte do corpo), 
viscerais (comprometimento esfincteriano e disfunções sexuais), visuais (acuida-
de visual, diplopia e escotomas) e mentais (alterações do humor, depressão e an-
siedade). Quanto à alteração das funções mentais, a presença de sintomas carac-
terísticos da EM, como fadiga e alteração do apetite, pode dificultar o diagnóstico 
do quadro depressivo. Ademais, euforia, delírios e alucinações são manifestações 
psiquiátricas raras nos pacientes com EM. 
Você sabia?
No dia 2 de abril de 2018, o Ministério da Saúde (OMS) aprovou 
o protocolo clínico e as diretrizes terapêuticas da Esclerose Múltipla 
– EM por meio da Portaria Conjunta nº 10. Esse documento surgiu da 
necessidade de atualização dos parâmetros sobre a esclerose múl-
tipla no Brasil e as diretrizes para diagnóstico, tratamento e acompa-
nhamento dos indivíduos com esta doença. Os protocolos dispostos 
na Portaria levaram em consideração o consenso técnico-científico 
existente e seguiram padrões de qualidade e precisão para sua indi-
cação. Por meio da Portaria:
Art. 1º Fica aprovado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuti-
cas – Esclerose Múltipla. 
Parágrafo único. O Protocolo objeto deste artigo, que contém o 
conceito geral da esclerose múltipla, critérios de diagnóstico, critérios 
de inclusão e de exclusão, tratamento e mecanismos de regulação, 
controle e avaliação, disponível no sítio http://portalms.saude.gov.br/
protocolos-e-diretrizes, é de caráter nacional e deve ser utilizado pe-
las Secretarias de Saúde dos Estados, do Distrito Federal e dos Mu-
nicípios na regulação do acesso assistencial, autorização, registro e 
ressarcimento dos procedimentos correspondentes. 
Art. 2º É obrigatória a cientificação do paciente, ou de seu res-
ponsável legal, dos potenciais riscos e efeitos colaterais relacionados 
ao uso de procedimento ou medicamento preconizado para o trata-
mento da esclerose múltipla. 
Art. 3º Os gestores estaduais, distrital e municipais do SUS, con-
forme a sua competência e pactuações, deverão estruturar a rede 
assistencial, definir os serviços referenciais e estabelecer os fluxos 
para o atendimento dos indivíduos com essa doença em todas as 
etapas descritas no Anexo desta Portaria.
48
 Patologias do Sistema Nervoso Central
2.2 DIAGNÓSTICO
Para diagnóstico são realizados:
• ressonância magnética;
• exames laboratoriais (exames de anti-HIV e VDRL e dosagem sérica de 
vitamina B12) no sentido de excluir outras doenças com sintomas seme-
lhantes à EM. Deficiência de vitamina B12 ou infecção pelo HIV (o vírus 
HIV pode causar uma encefalopatia com imagens à RM semelhantes às 
que ocorrem na EM);
• o exame do líquor para excluir outras doenças quando houver dúvida 
diagnóstica;
• Potencial Evocado Visual será exigido quando houver dúvidas quanto ao 
envolvimento do nervo óptico pela doença.
De acordo com a Portaria nº 10 (OMS), o diagnóstico obedece aos critérios 
de McDonald (2001) revisados por Polman et al. (2005) na análise da ressonância 
magnética:
QUADRO 1 – CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS DA ESCLEROSE MÚLTIPLA SEGUNDO 
MCDONALD (2001) REVISADOS POR POLMAN ET AL. (2005)
Apresentação Clínica Dados adicionais necessário para o diagnóstico de esclerosemúltipla
2 ou mais surtos mais 
evidência clínica de 
duas ou mais lesões
Apenas uma ou duas lesões sugestivas de EM à ressonância magné-
tica – RM
2 ou mais surtos mais 
evidência clínica de uma 
lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de Barkho-
ff, presença de pelo menos três das quatro características a seguir:
(a) pelo menos uma lesão impregnada pelo gadolínio ou pelo menos 
nove lesões supratentoriais em T2; 
(b) pelo menos três lesões periventriculares; 
(c) pelo menos uma lesão justacortical; 
(d) pelo menos uma lesão infratentorial; ou
RM com duas lesões típicas e presença de bandas oligoclonais ao 
exame do líquor; ou
Aguardar novo surto.
1 surto mais evidência 
clínica de duas lesões
Disseminação no tempo, demonstrada por RM após três meses com 
novas lesões ou pelo menos uma das antigas impregnada pelo gado-
línio; ou aguardar novo surto.
1 surto mais evidência 
clínica de uma lesão
Disseminação no espaço, demonstrada por RM com critérios de 
Barkhoff ou RM com duas lesões típicas e presença de bandas oligo-
clonais no exame do líquor e disseminação no tempo, demonstrada 
por RM após três meses com novas lesões ou pelo menos uma das 
antigas impregnada pelo gadolínio; ou aguardar novo surto.
FONTE: Polman et al. (2005, p. 843-845)
49
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Gadolínio: agente de contraste paramagnético utilizado na res-
sonância magnética.
Para auxiliar a compreensão do Quadro 1, sugiro que realize pesquisas so-
bre as regiões da substância branca em que evidenciam as lesões encefálicas 
utilizadas para diagnóstico: espaços periventricular, supratentorial, justacortical e 
infratentorial da substância branca.
Após estabelecimento do diagnóstico, é analisado o estágio em que a do-
ença se apresenta por meio da Escala Expandida de Incapacidade – Expanded 
Disability Status Scale (EDSS) (KURTZKE, 1983). Essa escala é muito utilizada 
para avaliação da esclerose múltipla. Possui 20 itens com pontuações variando 
de 0 a 10. Permite avaliar o estágio em que a doença se apresenta e também 
monitorar o paciente. Por meio dessa escala são avaliadas as funções: piramidais 
(relacionadas à capacidade motora), cerebelares (relacionados a realização de 
movimentos), tronco cerebral (capacidade de falar, deglutir etc.), sensitivas (redu-
ção ou perda da sensibilidade), vesicais (sintomas urinários com ou sem incon-
tinência), visuais (alteração visual), mentais (humor, pensamento e memória) e 
outras funções analisadas durante a avaliação.
A disposição dessa Portaria permite refletir sobre a importância do conheci-
mento sobre a doença que aqui tratamos. 
2.3 AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA 
DA ESCLEROSE MÚLTIPLA
 
A avaliação neuropsicológica é um instrumento que permite conhecer o pa-
ciente de forma mais ampla quando do diagnóstico da esclerose múltipla. É possí-
vel analisar as funções executivas, as manifestações psiquiátricas e os prejuízos 
na memória, atenção, linguagem, velocidade de processamento de informações 
e elencar as capacidades que estão preservadas ou que demandam planos de 
intervenção específicos. Há, no entanto, grande carência de instrumentos neurop-
sicológicos validados para o público brasileiro.
Barroso et al. (2013) realizou um estudo com 24 pacientes com diagnóstico 
de EM, com faixa etária média de 40 anos. Utilizou uma bateria de avaliação com-
posta por:
50
 Patologias do Sistema Nervoso Central
• teste do relógio;
• questionário de queixa de memória;
• testes de listas de palavras – recordação imediata e recordação tardia;
• testes práticos de função frontal;
• bateria de avaliação da memória de trabalho validada por alunos da Uni-
versidade Federal de Minas Gerais (BAMT-UFMG); e
• Multiple Sclerosis Functional Composite Measure (MSFC). 
A Bateria de avaliação da memória de trabalho (BAMT – UFMG) e a Multi-
ple Sclerosis Functional Composite Measure (MSFC) foram desenvolvidos para a 
avaliação da memória e das funções executivas de pacientes com EM e encon-
tram-se validados para o Brasil.
Os resultados do estudo mostraram que a forma surto-remissiva foi a mais 
prevalente no grupo estudado. A avaliação neuropsicológica indicou algum pre-
juízo nas funções executivas de planificação, organização espacial, evocação e 
aprendizagem. Outros sintomas encontrados foram a dificuldade em deambular e 
no controle dos membros superiores.
Apesar de realizarem a tarefa, houve dificuldades de compreensão e baixos 
resultados nos testes que envolveram resolução de contas matemáticas e reten-
ção de informações numéricas simultaneamente. Durante o processo de avalia-
ção, a BAMT – UFMG conseguiu avaliar dificuldades significativas na memoriza-
ção, porém gerou fadiga nos pacientes devido à extensão do tempo de realização 
das atividades.
Atividades de estudo:
1 Defina com suas próprias palavras o que é a esclerose múltipla.
2 Quais os tipos de manifestação da esclerose múltipla? Especifi-
que a ocorrência ou não de surtos e a evolução da doença em 
cada uma delas.
 
3 Pesquise outros instrumentos de avaliação neuropsicológicos utiliza-
dos para auxiliar o diagnóstico e tratamento da esclerose múltipla e 
correlacione os construtos do instrumento com os sintomas da EM.
51
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
3 DOENÇA DE PARKINSON
Descrita pela primeira vez em 1817 por James Parkinson, a doença de 
Parkinson é uma doença progressiva com sintomas relacionados a alterações 
motoras. A doença de Parkinson – DP é a segunda doença neurodegenerativa 
mais comum e envolve hipocinesia, hipertonia plástica, tremores de repouso e 
instabilidade postural. Apesar de, tradicionalmente, entendida como um distúrbio 
do movimento, a DP também apresenta sintomas não motores tão incapacitantes 
quanto os sintomas motores.
É uma doença em que há degeneração dos neurônios responsáveis pela 
produção da dopamina. Esses neurônios têm seus corpos celulares na substân-
cia negra (ou nigra) (Figura 3) e projetam seus axônios para todo o encéfalo e 
alguns deles, para os núcleos da base. 
 
Quer saber mais sobre a dopamina?
Sugerimos a leitura do Capítulo 12 do livro Princípios de Farma-
cologia: a base fisiopatologia da Farmacoterapia:
STANDAERT, D.; GALANTER, Joshua M. Farmacologia da 
neurotransmissão dopaminérgica. Princípios de Farmacologia: A 
Base Fisiopatologia da Farmacoterapia, p. 166-185, 2009.
Você poderá encontrá-lo também em:
http://bit.ly/2xPYAQc
3.1 ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
Não compreendemos totalmente os motivos pelos quais os neurônios do-
paminérgicos ficam disfuncionais, acabando por morrer. Estudos (O’SULLIVAN; 
SCHMITZ, 2004; PINHEIRO, 2002) apontam vários fatores que podem desenca-
dear a doença e eles podem ser ambientais, genéticos ou alterações no envelhe-
52
 Patologias do Sistema Nervoso Central
cimento, mas a associação nem sempre é clara, o que faz com que não seja ainda 
possível prever o aparecimento da doença. A combinação entre a predisposição 
genética e a presença de fatores tóxicos ambientais é considerada como o fator 
etiopatogênico mais importante (SOUZA, 2011). Ainda assim, o único fator de ris-
co definitivo para o aparecimento de DP é o envelhecimento. No entanto, apesar 
do declínio nos níveis de dopamina estriatal com o envelhecimento fisiológico, 
este processo é distinto das alterações neuropatológicas que se verificam na DP.
A substância negra é rica em melanina. O que ocorre é a despigmentação 
do sistema dopaminérgico juntamente com os neurônios de melanina. Infere-se a 
partir disso que, quanto mais clara a substância negra, maior é a perda da dopa-
mina e consequentemente, a degeneração dos neurônios dopaminérgicos que se 
projetam para o estriado.
Com a ausência de dopamina, essa região sofre alterações e por ter papel 
fundamental na manutenção do circuito motor subcortical que controla uma sé-
rie de atividades automáticas, os comportamentos motores passam também a 
ser afetados.Um exemplo da repercussão do funcionamento do circuito motor é 
quando quero pegar um livro em cima da mesa. De forma consciente, realizo a 
ação. Nesse momento quem está ativo é o circuito motor cortical. Mas quando ca-
minho e falo ao celular, o ato de trocar de passos sem estar atento a isso envolve 
os circuitos motores subcorticais. Quando falta dopamina, a realização de ações 
simultâneas fica comprometida. 
Observe na Figura 4 as áreas envolvidas no processo de estabelecimento da 
doença de Parkinson e a repercussão das alterações sobre alguns comportamentos:
53
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
FIGURA 4 – DESCRIÇÃO DAS ALTERAÇÕES NAS ÁREAS E ESTRUTURAS 
ENVOLVIDAS NA DOENÇA DE PARKINSON
FONTE: http://bit.ly/2JBoOg0. Acesso em: 20 mar. 2019.
3.2 SINAIS E SINTOMAS MOTORES
Os principais sintomas neurológicos encontrados em pacientes com DP são:
• Bradicinesia (redução ou perda dos movimentos voluntários);
• tremor de repouso;
• rigidez;
• instabilidade postural.
Com a evolução da doença, algumas complicações podem aparecer decor-
rentes da combinação dos sintomas típicos:
• Oligocinesia – pobreza de movimentos;
• Hipocinesia – redução na velocidade, alcance e amplitude dos movimentos;
54
 Patologias do Sistema Nervoso Central
• Acinesia – dificuldade em iniciar o movimento;
• perda de espontaneidade da expressão facial;
• alterações musculoesqueléticas como contraturas, fadiga, desenvolvimento 
de posturas fixas anormais;
• distúrbios de marcha;
• disfunção da deglutição e da comunicação;
• distúrbios visuais e sensório-motores;
• alterações cardiopulmonares.
3.3 SINAIS E SINTOMAS NÃO 
MOTORES
• Alterações cognitivas e comportamentais:
Valcarenghi (2018) afirma que o declínio intelectual não é evidenciado na do-
ença de Parkinson. Porém, Caixeta e Ferreira (2012) defendem que há alterações 
cognitivas na DP. 
Para saber mais: 
GALHARDO, Mônica Maria de Azevedo Mello Carvalho; AMA-
RAL, Ana Karênina de Freitas Jordão do; VIEIRA, Ana Cláudia de 
Carvalho. Caracterização dos distúrbios cognitivos na doença de 
Parkinson. Revista Cefac, v. 11, n. 2, 2009.
• Alterações do sono, da sensibilidade dolorosa, sexuais e autonômicas
Estudo de caso
Mark S, um homem de 55 anos de idade, procura o seu médico depois de 
perceber um tremor na mão direita, que apareceu gradualmente nesses últimos 
meses. Constatou que ele consegue manter a mão imóvel enquanto se concentra 
nela, mas que o tremor reaparece rapidamente se ele se distrai. Sua caligrafia 
tornou-se pequena e difícil de ler, e ele está tendo dificuldade em usar o mouse 
do computador. A esposa queixa-se de que ele deixou de sorrir e que o seu rosto 
55
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
se tornou inexpressivo. Declara também que o marido está andando mais lenta-
mente e que tem dificuldade em acompanhar o ritmo com que ela anda. Ao vê-lo 
entrar no consultório, o médico do Sr. S percebe que está andando curvado, com 
marcha curta e desajeitada. Ao exame físico, o médico constata que o Sr. S apre-
senta aumento do tônus e rigidez em roda dentada nos membros superiores, par-
ticularmente do lado direito; além disso, é significativamente mais lento do que o 
normal na execução de movimentos alternados rápidos. O médico conclui que os 
sinais e os sintomas do Sr. S mais provavelmente representam os estágios iniciais 
da doença de Parkinson e prescreve então uma prova terapêutica de levodopa 
(STANDAERT; GALANTER, 2009, p. 166).
Atividade de Estudo:
Leia atenciosamente o caso do Sr. Mark, descreva os sinais e sinto-
mas relacionados no texto e aponte quais são motores e quais são 
não motores.
3.4 ESTÁGIOS DA DOENÇA DE 
PARKINSON
A doença de Parkinson passa por alguns estágios. Aqui utilizaremos a escala 
Hoehn & Yahr para melhor compreensão da evolução da doença. Veja a seguir o 
Quadro 2:
QUADRO 2 – ESTÁGIOS DA DOENÇA DE PARKINSON DE ACORDO COM A ESCALA 
HOEHN & YAHR
Escala Hoehn & Yahr Características clínicas
Estágio 1 Doença unilateral
Estágio 1,5 Doença unilateral e axial
Estágio 2 Doença bilateral sem instabilidade postural
Estágio 2,5 Doença bilateral
Instabilidade postural ligeira com recuperação no teste de retropulsão
Estágio 3 Doença bilateral
Instabilidade postural ligeira
Independência física
56
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Estágio 4 Dificuldade significativa na marcha e estabilidade postural
Capaz de deambular sem ajuda
Estágio 5 Incapaz de deambular sem ajuda
Confinado a cadeira de rodas ou cama
FONTE: Adaptado de Shenkam et al. (2001)
3.5 DIAGNÓSTICO
Apesar do conhecimento sobre a neuroquímica e dos mecanismos fisiopa-
tológicos da DP, não há registro de nenhum marcador biológico que possa ser 
utilizado no seu diagnóstico. Ademais, os exames de imagem são inespecíficos. 
Dessa forma, as manifestações clínicas são a principal ferramenta de diagnóstico 
dessa doença (GALHARDO; AMARAL; VIEIRA, 2009). 
3.6 TRATAMENTO
 
• Tratamento farmacológico de sintomas motores:
1. Dopaminomiméticos – Exemplo: levodopa.
2. Inibidores enzimáticos (que atrasam a degradação da dopamina) – Exem-
plo: rasagilina, selegilina e entacapone).
3. Antagonistas da via do glutamato – Exemplo: amantadina.
4. Antagonistas da via da acetilcolina ou anticolinérgicos: biperideno e o 
trihexifenidilo.
• Tratamento farmacológico de sintomas não motores;
o Tratamento cirúrgico, duodopa e apomorfina.
o Psicoterapia.
o Reabilitação neuropsicológica.
1. https://super.abril.com.br/saude/parkinson-por-dentro-do-mis-
terio/
2. https://drauziovarella.uol.com.br/envelhecimento/doenca-de-
-parkinson-2/
57
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Atividades de estudo:
1 A doença de Parkinson está entre as doenças neurodegenerati-
vas mais comuns. Analise: 
I. A rigidez muscular é caracterizada pela resistência ao movimento 
passivo. 
II. A taquicinesia é a característica mais comum da doença de 
Parkinson, que ocasiona a rapidez exacerbada dos movimentos 
ativos. 
III. Níveis séricos elevados de dopamina estão associados à Doença 
de Parkinson. 
IV. A instabilidade postural e o tremor estão entre as manifestações 
clínicas principais. 
É correto o que consta em:
 a) ( ) I, II e III, apenas.
 b) ( ) I, II, III e IV.
 c) ( ) I e IV, apenas.
 d) ( ) I e III, apenas.
 e) ( ) I e II, apenas.
2 Paciente de 72 anos, sexo masculino, foi encaminhado à fisiote-
rapia com Doença de Parkinson. Algumas características da pa-
tologia foram observadas pelo fisioterapeuta em sua avaliação. 
Em relação à Doença de Parkinson, assinale V para Verdadeiro e 
F para Falso:
( ) Tremor de repouso, Instabilidade Postural, Bradicinesia e Rigidez 
são características dos pacientes com Parkinson. 
( ) Incoordenação motora e depressão podem ser manifestações se-
cundárias da Doença de Parkinson.
( ) A rigidez é uma manifestação clínica mais característica do 
Parkinson, podendo não estar presente na fase inicial da doença. 
( ) Um dos primeiros sintomas da Doença de Parkinson é o Tremor 
de Repouso, que diminui ou desaparece com o início do movi-
mento, acometendo principalmente os membros. 
a) ( ) F – V – V – V
b) ( ) V – F – V – V
c) ( ) V – V – V – V
d) ( ) V – V – F – V
e) ( ) V – F – F – V
58
 Patologias do Sistema Nervoso Central
3 Sobre doença de Parkinson podemos AFIRMAR corretamente a 
alternativa:
a) ( ) A doença de Parkinson (DP), ou Mal de Parkinson, é uma do-
ença degenerativa, crônica e progressiva, que acomete em geral 
pessoas idosas. Ela ocorre pela perda de neurônios do SNC em 
uma região conhecida como substância negra.
b) ( ) Os neurônios dessa região sintetizam o neurotransmissor ace-
tilcolina, cuja diminuição nessa área provoca sintomas principal-
mente motores.
c) ( ) A progressão dos sintomas é usualmente rápida e a velocida-
de com que essa progressão se desenvolve é bastante variável 
em cada caso. Os primeiros sintomas da DPtêm início de modo 
quase imperceptível e progridem rapidamente o que faz com que 
o próprio paciente ou seus familiares não consigam identificar o 
início preciso das primeiras manifestações.
d) ( ) Os principais sintomas motores se manifestam por tremor, 
rigidez muscular, aumento da velocidade dos movimentos e dis-
túrbios da marcha, mas não do equilíbrio.
4 A incidência da doença de Parkinson vem aumentando nas pes-
soas acima de 65 anos.
Leia as afirmativas abaixo e marque a opção CORRETA:
I. A doença de Parkinson tem causa e cura conhecidas.
II. Tremor, rigidez muscular e bradicinesia são manifestações clíni-
cas motoras da doença de Parkinson.
III. Levodopa-Carbidopa são fármacos utilizados no tratamento da 
doença de Parkinson.
Em relação às afirmativas acima:
a) ( ) Apenas a afirmativa I é correta.
b) ( ) As afirmativas I e II são corretas.
c) ( ) As afirmativas II e III são corretas.
d) ( ) As afirmativas I e III são corretas.
e) ( ) Todas as afirmativas são corretas.
59
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
4 DOENÇA DE HUNTINGTON
Em 2007 foi ao ar a quarta temporada do seriado americano House e uma 
de suas principais personagens, Remy Hadley (vivida na ficção pela atriz Olivia 
Wilde), foi diagnosticada com a doença de Huntington – DH. Você se recorda? O 
seriado não esclareceu sua etiologia, porém mostrou que se tratava de uma doen-
ça genética, degenerativa e ainda sem cura.
George Huntington foi o precursor na observação das evidências clínicas 
dessa doença em 1872. George Huntington nasceu em East Hampton, Nova York, 
EUA, em 1850. Formou-se na Universidade de Columbia em 1871. Os relatos de 
casos de demência e coreia em pessoas de meia-idade chamaram a atenção do 
médico. Originada da palavra grega para “dança”, coreia se refere aos movimen-
tos involuntários que estão entre os sintomas comuns da DH. Apesar de estudos 
anteriores aludindo à DH, os estudos de George Huntington caracterizaram com 
maior precisão os sintomas hoje inferidos à doença. No entanto, seus estudos 
ativeram-se aos sintomas e a descrição do estilo de vida das pessoas acometidas 
pela DH. Somente em 1993 que foi descoberta a mutação genética da proteína 
huntingtina responsável pelo desenvolvimento da DH.
QUADRO 3 – SÍNTESE DA HISTÓRIA DE DESCOBERTA E EVOLUÇÃO 
DO CONHECIMENTO SOBRE A DOENÇA DE HUNTINGTON
1842 Primeira menção à doença.
1872 George Huntington deu a primeira descrição completa da doença baseada em seus 
estudos de diversas gerações de uma família que exibiu sintomas similares.
1911 Charles Elizabeth publicou o primeiro estudo em que analisou a genealogia de 
algumas famílias e esses dados foram usados para explicar as idades diferentes do 
início e a escala dos sintomas associados com o ambiente.
1983 Definição do gene causal.
1993 Descoberta do lugar exato do gene.
1996 Uso de ratos transgênicos para estudo da doença.
1997 Encontrados fragmentos transformados da proteína huntingtina (htt).
Atualmente Exames de imagem auxiliam no diagnóstico da doença.
FONTE: Januário (2011, p. 3-5)
A doença de Huntington – DH ou Coreia é uma doença neurode-
generativa, autossômica dominante, que se caracteriza pela perda da 
coordenação motora, alterações psiquiátricas, declínio cognitivo e de-
mência progressiva. Conforme descrição de Afifi e Bergman (2017, p. 
211), a DH é “um distúrbio de movimento caracterizado por contrações 
frequentes, repentinas, involuntárias, despropositadas e rápidas do tron-
co, membros e cabeça, associados a expressões faciais”.
A doença de 
Huntington – DH ou 
Coreia é uma doença 
neurodegenerativa, 
autossômica 
dominante, que se 
caracteriza pela perda 
da coordenação 
motora, alterações 
psiquiátricas, declínio 
cognitivo e demência 
progressiva.
60
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Também caracterizada como uma doença heredodegenerativa, por se tratar 
de uma afecção que é herdada geneticamente e progressiva, a DH corresponde 
a perdas neuronais na região dos núcleos da base. Os núcleos da base são um 
grupo de núcleos interconectados e envolvidos em funções motoras e não mo-
toras. São formados pelas seguintes estruturas: o núcleo caudado, o putâmem, 
o globo pálido, os núcleos subtalâmicos e a substância negra (Figura 5) (AFIFI; 
BERGMAN, 2017).
FIGURA 5 – DESENHO ESQUEMÁTICO APONTANDO AS 
ESTRUTURAS QUE COMPÕEM OS NÚCLEOS DA BASE
FONTE: http://bit.ly/30yWr7z. Acesso em: 22 mar. 2019.
Você sabia que a doença de Huntington é apenas uma das va-
riações do distúrbio chamado coreia? 
Há a coreia de Syndeham e a coreia de Huntington. A primeira, 
benigna e reversível, ocorre em crianças com complicações da febre 
reumatoide; a segunda, maligna, é um distúrbio genético e progres-
sivo que acomete adultos. Ambas têm em comum a característica de 
apresentarem sintomas relacionados aos distúrbios de movimento.
61
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
As estruturas dos núcleos caudado e putâmen constituem o corpo estriado. 
Os primeiros são chamados também de estriado, estriado dorsal e neoestriado. O 
termo pálido e paeloestriado referem-se ao globo pálido. O termo sistema extra-
piramidal refere-se aos núcleos da base e a algumas partes do tronco encefálico. 
Essas estruturas (Figura 6) têm importante papel no controle motor. São funda-
mentais na execução automática do plano motor aprendido e na preparação para 
o movimento, de modo que quando lesionadas resultam em movimentos descoor-
denados e desorganizados.
FIGURA 6 – DIVISÕES DO CORPO ESTRIADO E NÚCLEO LENTIFORME
FONTE: Oliveira (2015, p. 184)
Os núcleos da base desempenham importante papel na execução automáti-
ca do comportamento motor aprendido e na preparação para o movimento. Além 
do papel no controle motor, os núcleos da base auxiliam na função cognitiva, 
como por exemplo, a recuperação da informação episódica e semântica para a 
memória explícita e em tarefas implícitas que requerem iniciação ou modificação 
do programa central motor. Danos nessa região resultam em alterações nas tare-
fas que requerem memória espacial e também têm sido associados a alterações 
do humor, bem como transtornos delas decorrentes, por exemplo, depressão e 
transtorno bipolar (AFIFI; BERGMAN, 2017).
Em nível celular, há relatos de redução dos seguintes neurotransmissores e 
neuropeptídios: ácido gama–aminobutírico (GABA), acetilcolina, encefalina, subs-
tância P, dinorfina e colecistocinina. A DH é correlacionada a um defeito genético 
no cromossomo 4 e associado à deterioração progressiva mental e cognitiva. A 
mutação consiste em repetições da sequência dos nucleotídeos CAG do gene HD 
(de Huntington Disease), que codifica a proteína huntingtina (Figura 7). 
62
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 7 – DEFINIÇÃO DA PROTEÍNA HUNTINGTINA
FONTE: http://www.ehdn.org/pt/about-hd/. Acesso em: 28 fev. 2019.
A mutação da huntingtina (Figura 8) gera resíduos poliglutamínicos e essa 
toxicidade promove degeneração dos neurônios das regiões de sua maior con-
centração. Em todas as doenças de poliglutaminas o processo patológico inicia-
-se por uma disfunção neuronal causada pela proteína mutada, pelos fragmentos 
resultantes da proteólise, pela formação de agregados, pelo RNA, isto é, vários 
fatores todos contribuindo para a alteração da função celular.
FIGURA 8 – ESQUEMA DE ALTERAÇÃO QUE OCORRE NA PROTEÍNA 
HUNTINGTINA POR MEIO DA MUTAÇÃO DO GENE HTT
FONTE: http://www.ehdn.org/pt/about-hd/. Acesso em: 4 mar. 2019.
63
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Os mecanismos fisiopatológicos estão associados à disfunção das regiões 
do estriado, córtex e do hipotálamo. A DH evidencia-se por meio de uma atrofia 
gradual do estriado (núcleo caudado e putâmen). A avaliação dos diferentes es-
tágios pelos quais perpassa a doença é realizada pela escala desenvolvida por 
Vonsattel et al. (1985).
As manifestações iniciais são sutis e apreendem alteraçõesmotoras e rela-
cionadas ao humor, tais como irritabilidade e depressão. Na fase intermediária, 
a fala e a deglutição são afetadas e, na etapa avançada, há o agravamento até 
atingir o estado vegetativo. O óbito ocorre devido a problemas respiratórios decor-
rentes de infecções ou problemas cardiovasculares. 
4.1 DIAGNÓSTICO
Segundo Gil-Mohapel e Rego (2011, p. 726), os critérios diagnósticos consi-
deram:
• Histórico familiar de DH;
• Déficit motor progressivo associado a coreia ou rigidez sem outra causa 
definida; e
• Alterações psiquiátricas com demência progressiva, sem outra causa.
A anamnese considera o histórico familiar e os exames neurológicos, apesar 
de não serem suficientes para diagnóstico, permitem excluir outras doenças que 
possuam sintomas semelhantes. O teste genético também pode ser útil para con-
firmar ou excluir o diagnóstico, mas sozinho não confirma se há manifestação da 
doença.
A Figura 9 elenca alguns sintomas identificados na evolução da Doença de 
Huntington:
64
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 9 – SÍNTESE DOS SINTOMAS IDENTIFICADOS 
DA DOENÇA DE HUNTINGTON
FONTE: http://www.ehdn.org/pt/about-hd/. Acesso em: 28 fev. 2019.
65
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Atividades de estudo:
1 O que é a Doença de Huntington?
 
2 Por que a doença é denominada de Huntington?
 
3 Quais as áreas encefálicas afetadas pela Doença de Huntington?
 
4 O que causa a Doença de Huntington?
 
5 Com relação à Doença de Huntington (DH), assinale a alternativa 
CORRETA:
a) ( ) O tratamento da coreia na DH é feito com agonistas dopa-
minérgicos, levando-se em consideração que haveria uma hipo-
função dopaminérgica, ao menos relativa, contribuindo para os 
movimentos coreiformes.
b) ( ) A característica anatomopatológica mais marcante na DH é 
a degeneração do núcleo subtalâmico, acompanhada de perda 
neuronal evidente no globo pálido medial e lateral.
c) ( ) A penetrância na DH, definida como a proporção de portado-
res do gene que realmente vão expressar a doença, é de 100%, 
assumindo que o indivíduo não morra precocemente de outras 
causas.
d) ( ) O início da DH ocorre entre os 25 e 40 anos de idade, podendo, 
no entanto, apresentar-se mais tarde, em casos raros. Caracteri-
za-se por demência progressiva, hipertonia muscular e movimen-
tos coreiformes bizarros.
e) ( ) Distúrbios de linguagem são comumente encontrados nos pa-
cientes com DH e, em geral, são defeitos de nomeação e parafa-
sias. Já as alterações da fluência verbal costumam ser incomuns.
5 DOENÇA DE ALZHEIMER
A doença de Alzheimer – DA foi descrita inicialmente por um psiquiatra ale-
mão, Alois Alzheimer, em meados de 1906. A doença de Alzheimer é a causa mais 
frequente de demência e, ao contrário das outras afecções do sistema nervoso 
66
 Patologias do Sistema Nervoso Central
citadas neste capítulo, está diretamente relacionada com o processo de envelhe-
cimento. 
Em 1940, a população brasileira era composta por 42% de jovens com me-
nos de 15 anos enquanto os idosos representavam apenas 2,5%. No último Cen-
so realizado pelo IBGE, em 2010, a população de jovens foi reduzida a 24% do 
total. Por sua vez, os idosos passaram a representar 10,8% do povo brasileiro, ou 
seja, mais de 20,5 milhões de pessoas possuem mais de 60 anos, isto representa 
incremento de 400% se comparado ao índice anterior. A estimativa é de que nos 
próximos 20 anos esse número mais que triplique (SDH, 2012).
O aumento da população idosa chama a atenção para o consequente au-
mento na incidência de demências. Para compreender essa relação, é necessário 
diferenciar o envelhecimento normal do patológico. O envelhecimento normal é 
caracterizado por ausência de doenças significativas e o patológico por envolver 
doenças que afetam desfavoravelmente o desenvolvimento biológico e psicológi-
co do idoso (TEIXEIRA; NERI, 2008). 
De acordo com Hamdan (2008) os idosos saudáveis tendem a usar um maior 
número de palavras para descrever algo, descrever a função do objeto em vez de 
nomeá-lo, identificar de forma menos precisa os objetos e cometer erros de asso-
ciação semântica, quando algo associado ao objeto é nomeado e não o objeto em 
si. Em outras palavras, podem apresentar uma lentificação do processamento de 
informação, uma menor capacidade de evocação na memória episódica, diminui-
ção da capacidade de inibição e flexibilidade cognitiva.
Já as alterações mais graves das funções cognitivas como a me-
mória e atenção podem indicar o desenvolvimento de demência. A de-
mência (DSM-V, APA 2013) é caracterizada por limitar progressivamen-
te as atividades sociais, familiares e profissionais do indivíduo. Dentre 
as demências existentes, a mais comum é a Doença de Alzheimer. A 
Doença de Alzheimer é o distúrbio neurocognitivo caracterizado pela 
deterioração em áreas encefálicas que estão diretamente relacionadas 
a processos como memória, atenção e atividades da vida diária. 
Em 2012, a Organização Mundial de Saúde apresentou um rela-
tório estimando que haja no mundo aproximadamente 35,6 milhões de 
pessoas com a Doença de Alzheimer. Comumente confundido com o 
envelhecimento normal, o diagnóstico da doença tende a ser tardio, dificultando o 
acompanhamento ao paciente e aos cuidadores. 
A Doença de Alzheimer é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela 
morte de células cerebrais com consequente perda das funções cognitivas, como 
A Doença de 
Alzheimer é 
o distúrbio 
neurocognitivo 
caracterizado 
pela deterioração 
em áreas 
encefálicas que 
estão diretamente 
relacionadas a 
processos como 
memória, atenção e 
atividades da vida 
diária.
67
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
a memória e atenção. A progressão dos sintomas varia de leve a grave e também 
de indivíduo para indivíduo. Os primeiros sintomas, que surgem usualmente em 
torno dos 65 anos, envolvem perda da memória recente e dificuldade de apre-
ender novas informações (ABREU; FORLENZA; BARROS, 2005). A DA carac-
teriza-se também pela preservação da memória para fatos remotos, ou seja, o 
estágio inicial da doença é marcado pela amnésia anterógrada (dificuldade de 
retenção de novas memórias).
Apesar de não haver uma explicação para o surgimento da doença, sabe-se 
que algumas alterações são presentes, como a presença de placas senis advin-
das do depósito de proteína beta-amiloide, anormalmente produzida, e os ema-
ranhados neurofibrilares, frutos da hiperfosforilação da proteína tau. Outra alte-
ração observada é a redução do número das células nervosas (neurônios) e das 
ligações entre elas (sinapses), com redução progressiva do volume cerebral. As 
fissuras e sulcos dos hemisférios cerebrais tornam-se mais evidentes em decor-
rência da Doença de Alzheimer, devido a atrofia dos giros (AFIFI; BERGMAN, 
2017) (Figura 10). Estudos recentes demonstram que essas alterações cerebrais 
já estariam instaladas antes do aparecimento de sintomas demenciais. Por isso, 
quando aparecem as manifestações clínicas que permitem o estabelecimento do 
diagnóstico, diz-se que teve início a fase demencial da doença (LADISLAU; GUI-
MARÃES; DE SOUZA, 2015).
FIGURA 10 – DESENHO COMPARATIVO DA ESTRUTURA DO ENCÉFALO SAUDÁVEL 
E DO ENCÉFALO COM DOENÇA DE ALZHEIMER EM ESTÁGIO AVANÇADO
FONTE: https://www.alz.org/brain_portuguese/09.asp. Acesso em: 27 fev. 2019.
68
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 11 – IMAGEM DO ENCÉFALO SAUDÁVEL E DO ENCÉFALO 
COM DOENÇA DE ALZHEIMER EM ESTÁGIO INICIAL
FONTE: Garrett et al. (2018, p. 253)
As perdas neuronais não acontecem de maneira homogênea. As áreas co-
mumente mais atingidas são as relacionadas à memória e funções executivas. Os 
danos afetam a memória, especialmente a memória semântica, e a capacidade 
de estabelecer comunicação com os familiares e cuidadores (CECATO, 2010).
A memória é uma função cognitiva e apesar de algumas áreas encefálicas a 
ela associadas, é conhecido quepossui um funcionamento global no que diz res-
peito à correspondência neurológica. Assim sendo, os estudos buscam indícios 
de correlatos no funcionamento cerebral para os comportamentos que tem sua 
observação prejudicada. Quando a perda de memória é vinculada à dificuldade ou 
perda da capacidade de reconhecimento, compreender como se dá o processo de 
reconhecer pode responder questionamentos sobre se há o reconhecimento mes-
mo quando o idoso não consegue identificar ou nomear um familiar, por exemplo. 
Respostas afirmativas para esses questionamentos poderiam provocar mudanças 
nas relações entre o idoso e seus familiares, com repercussão sobre o cuidado 
promovido ao idoso.
A Doença de Alzheimer é a principal doença neurodegenerativa 
devido ao grau de incidência entre os idosos. O diagnóstico é provável, 
pois somente pode ser realizado por meio de exame microscópico do 
tecido cerebral e que na maioria das vezes só ocorre em exames post 
mortem.
A Doença de 
Alzheimer é a 
principal doença 
neurodegenerativa 
devido ao grau de 
incidência entre os 
idosos.
69
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Souza e Teixeira (2014) afirmaram que a DA é uma doença multifatorial, po-
rém para indivíduos que tenham um familiar de primeiro grau acometido pela do-
ença o risco é muito maior do que para os demais. Dessa forma, há os casos 
de instalação precoce, ou seja, antes dos 60 anos, que advém de um padrão de 
herança autossômica dominante, e casos sem evidente padrão de herança fa-
miliar com incidência mais tardia, comumente depois dos 65 anos. 
Herança autossômica dominante é aquela em que o afetado é 
heterozigoto para o gene mutado (Aa) e basta uma cópia do gene 
para desenvolver a doença, uma vez que o gene A é bastante raro 
na população e quase nunca serão encontrados afetados com o ge-
nótipo AA. Os afetados (Aa) têm 50% de chance de ter filhos (Aa) 
também afetados pela doença (SMITH, 1999). A condição autossô-
mica se refere ao fato de que o gene está presente em algum dos 22 
pares de cromossomos autossômicos.
 
Do ponto de vista neuropatológico, a DA é relacionada às alterações na pro-
teína tau (emaranhados neurofibrilares) e ao acúmulo extracelular de placas senis 
(peptídeo beta-amiloide). Uma das principais hipóteses para a patogênese da DA 
sustenta que a produção em larga escala da beta-amiloide seria a responsável 
pelo desenvolvimento de lesões cerebrais e da demência.
 
A compreensão da fisiopatologia da DA possibilitou definir os principais bio-
marcadores para diagnóstico dessa doença por meio das variações da proteína 
tau e dos peptídeos beta-amiloides. O uso combinado desses biomarcadores do 
líquido cerebrospinal permite diferenciar com mais precisão os pacientes com DA 
dos pacientes controle.
Estudar a doença de Alzheimer no laboratório tem sido difícil porque os mo-
delos utilizados até agora não duplicam completamente a doença. Os ratos po-
dem ser geneticamente modificados para produzir as placas amiloides, mas não 
os emaranhados neurofibrilares; e culturas de neurônios de cérebros de pacien-
tes com Alzheimer produzem amiloide e tau, mas não as placas e emaranhados. 
Pesquisadores do Massachusetts General Hospital perceberam que as culturas 
líquidas bidimensionais usadas no laboratório são muito diferentes do ambiente 
gelatinoso do cérebro, então começaram a usar um gel tridimensional para cul-
tivar suas culturas; a isso, eles adicionaram células-tronco que carregavam duas 
70
 Patologias do Sistema Nervoso Central
variantes genéticas conhecidas por causar a doença de Alzheimer (CHOI et al., 
2014). Após seis semanas, a cultura tinha tanto a amiloide típica quanto a forma 
tóxica de amiloide, e estava completa com placas e emaranhados. Quando eles 
bloquearam a formação de placas, obtiveram a primeira evidência direta de que 
a formação da placa é um precursor do desenvolvimento dos emaranhados pre-
judiciais à sinapse. Os pesquisadores acreditam que esse avanço lhes permitirá 
rastrear centenas de milhares de novas drogas em potencial para o tratamento da 
doença de Alzheimer.
5.1 ASPECTOS COGNITIVOS E 
COMPORTAMENTAIS DA DOENÇA DE 
ALZHEIMER
 
Segundo Teixeira, Dinis e Malloy-Diniz (2017), a doença de Alzheimer pode 
ser diferenciada em uma forma típica e em formas atípicas. A amnésia é a forma 
típica e é esperada na maioria dos pacientes e ocorre a partir dos 65 anos. Com a 
progressão das alterações neuropatológicas, evoluem também os sintomas cog-
nitivos e comportamentais. Essa evolução leva a perda de autonomia e define a 
fase demencial da doença de Alzheimer.
Essa fase é dividida em leve, moderada e grave. A fase leve caracteriza-se 
pela perda de memória para fatos recentes evidenciada pela incapacidade de re-
ter informações novas, por exemplo, esquecer nomes de pessoas que acabou de 
conhecer ou onde guardou a chave do carro. Na fase moderada, a linguagem e as 
memórias recentes e remotas são afetadas. O paciente pode se perder dentro da 
própria casa ou ter dificuldades para se vestir ou higienizar-se. Na fase grave to-
das as funções cognitivas estarão significativamente prejudicadas, a pessoa não 
anda, não se alimenta sozinha, fica totalmente dependente dos cuidadores, está 
sujeira a infecções, surgimento de feridas e problemas de circulação por passar 
muito tempo deitada ou sentada. 
Além das alterações cognitivas, a DA apresenta uma série de sintomas com-
portamentais. Os mais frequentes são apatia, depressão e agitação/agressividade 
(TEIXEIRA; CARAMELLI, 2006). 
71
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
5.2 AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA 
NA DOENÇA DE ALZHEIMER
O Miniexame do Estado Mental é o instrumento mais utilizado na prática clí-
nica para avaliação cognitiva dos pacientes com demência (TEIXEIRA; DINIS; 
MALLOY-DINIZ, 2017). É um instrumento breve e de fácil aplicação que apreende 
a investigação de diversas funções cognitivas como a orientação temporal e es-
pacial, memória de registro e evocação, cálculo, linguagem e habilidade visuoes-
pacial. O MEEM (Figura 12) é dividido em duas seções. A primeira requer apenas 
respostas verbais, cobrindo as áreas de orientação espacial e temporal, memória 
e atenção. A pontuação máxima nesta primeira parte é de 21 pontos. A segun-
da parte do teste tem uma pontuação máxima de 9 e avalia as habilidades de 
nomeação, seguimento de comandos verbais e escritos, escrever uma sentença 
espontaneamente e copiar um desenho complexo (dois pentágonos). O teste não 
é cronometrado, e score abaixo de 23 é indicativo de declínio cognitivo (FOLS-
TEIN; FOLSTEIN; MCHUGH, 1975).
Outras baterias neuropsicológicas que são utilizadas para avaliação dos pa-
cientes com DA:
• Mattis Dementia Rating Scale (PORTO et al., 2003);
• Consortium to Establish a Registry for Alzheimer’s Disease – CERAD 
(BERTOLUCCI et al., 2001);
• Alzheimer’s Disease Assessment Scale-Cognitive Subscale (ADAS-Cog) 
(SCHULTZ; SIVIERO; BERTOLUCCI, 2001);
• Montreal Cognitive Assessment (MEMORIA et al., 2013);
• Addenbrooke Cognitive Examination (CARVALHO; BARBOSA; CARA-
MELLI, 2010).
72
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 12 – MINIEXAME DO ESTADO MENTAL – MEEN (FOLSTEIN et al., 1975)
FONTE: http://www.moreirajr.com.br/images/revistas/8/448/demem_f19.jpg. Acesso 
em: 1o mar. 2019.
73
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
Atividades de estudo:
1 A doença de Alzheimer é um distúrbio progressivo, afetando prin-
cipalmente:
 a) ( ) A transmissão neuromuscular, a coordenação motora e a ca-
pacidade intelectual.
 b) ( ) A capacidade intelectual e emocional e a coordenação dos 
movimentos coreiformes involuntários.
 c) ( ) Os centros cerebrais responsáveis pelo controle e regulação 
dos movimentos e bradicinesia.
 d) ( ) A memória, a cognição e a capacidade de autocuidado.
 e) ( ) A bainha de mielina, a capacidade intelectual e a transmissão 
neuromuscular.2 A respeito da doença de Alzheimer, assinale a afirmativa CORRE-
TA.
a) ( ) No início da doença, problemas motores e de marcha são co-
muns.
b) ( ) Na Doença de Alzheimer, alterações de humor não são co-
muns.
c) ( ) As tarefas cotidianas e familiares não costumam ser prejudica-
das.
d) ( ) Não têm ocorrido avanços significativos no diagnóstico precoce 
da Doença de Alzheimer.
e) ( ) Exercícios de lógica, jogos mentais e exercícios físicos podem 
contribuir para o tratamento.
3 A Doença de Alzheimer vem se tornando comum na população, 
decorrente ao envelhecimento populacional. Sobre o Alzheimer, é 
CORRETO afirmar que:
a) ( ) É uma doença do cérebro que provoca tremores e dificuldades 
para caminhar, se movimentar e se coordenar.
b) ( ) É uma doença psiquiátrica endógena, que se caracteriza pela 
perda do contato com a realidade. A pessoa ouve vozes que nin-
guém mais escuta e imagina estar sendo vítima de um complô 
diabólico.
c) ( ) Tem início insidioso, perda de memória e declínio cognitivo 
progressivo. A pessoa apresenta dificuldade para lembrar-se de 
fatos recentes e para aprender coisas novas, e lembra-se de coi-
sas que ocorreram em um passado mais distante.
74
 Patologias do Sistema Nervoso Central
d) ( ) É o estreitamento dos bronquíolos (pequenos canais de ar dos 
pulmões) que dificulta a passagem do ar provocando contrações 
ou broncoespasmos. As crises comprometem a respiração, tor-
nando-a difícil.
e) ( ) É uma doença psiquiátrica, que se caracteriza pela perda do 
contato com a realidade e fala desconexa.
4 Correlacione as doenças tratadas neste capítulo (Alzheimer, Parkin-
son, Huntington e Esclerose Múltipla) apontando as semelhanças, 
diferenças e citando as áreas afetadas em cada uma delas.
 
6 ALGUMAS CONSIDERAÇÕES
Este capítulo teve por objetivo apresentar os conceitos das principais doen-
ças neurodegenerativas do sistema nervoso central. Falamos sobre a esclerose 
múltipla, doença de Parkinson, doença de Huntington e doença de Alzheimer. O 
que estas doenças têm em comum é o fato de serem doenças que apresentam 
degeneração progressiva do sistema nervoso. São doenças cujos tratamentos 
são paliativos, pois não há ainda cura. Busca-se diagnosticar precocemente para 
promover intervenções que permitam melhor qualidade de vida para o paciente e 
seus cuidadores.
A esclerose múltipla, com início entre os 20 e 40 anos, é uma doença inflama-
tória, crônica e desmielinizante que destrói estruturas do sistema nervoso central 
por meio de um ataque do sistema imunológico às células nervosas. Apesar de o 
nome “esclerose” estar associado à expressão “estar esclerosado”, a doença não é 
uma doença do envelhecimento e a demência não está entre seus sintomas típicos.
A doença de Parkinson surge em torno dos 50 anos de idade e tem como 
principal característica as alterações das respostas motoras, dentre as quais o 
tremor é o mais amplamente citado quando se fala na doença. A lesão que produz 
a doença de Parkinson difunde-se por todo sistema nervoso central, mas afeta de 
forma mais consistente os neurônios dopaminérgicos na substância nigra.
A doença de Huntington, que surge por volta dos 40 anos, é uma doença cujo 
componente genético é evidente, ou seja, se há diagnóstico em algum dos pais, 
há 50% de chances de que um dos filhos tenha a doença. É uma doença que afe-
ta os gânglios da base, com perdas neuronais significativas da área. Esse dano 
prejudica a capacidade motora, evidencia alterações no pensamento, julgamento 
75
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
e memória e também pode incidir sobre o humor e as emoções do individua aco-
metido por essa doença.
A doença de Alzheimer, a causa mais comum de demência do mundo, é uma 
doença do processo de envelhecimento. Não basta envelhecer para ter, uma vez 
que há outros tipos de demência, como as resultantes do estilo de vida, acidentes 
vasculares e traumas, que podem acometer um indivíduo. O que se sabe sobre 
essa doença envolve o depósito de placas senis sobre os neurônios causando, 
por meios também metabólicos, a morte do neurônio. Com o avançar da doença, 
há significativa perda da massa encefálica.
A progressão dessas doenças e a correspondente letalidade em que culmina 
o processo elevam a urgência do conhecimento por parte da comunidade científi-
ca e dos profissionais da área da saúde acerca dessas doenças. O conhecimento 
é necessário para que o diagnóstico seja precoce e preciso, de modo a imple-
mentar medidas interventivas de habilitação e reabilitação por meio da atuação do 
médico, psicólogo, neuropsicólogo e fisioterapeuta e áreas afins.
No que tange à neuropsicologia, muito se tem feito para potencializar o pro-
cesso de avaliação. A avaliação, que conta com entrevista e uso de baterias de 
testes e instrumentos psicológicos, tem sido meio importante para atuação inter-
disciplinar com foco no paciente e na sua qualidade de vida, bem como na de 
seus cuidadores.
Sugiro que retome os tópicos que não ficaram claros e utilize as ferramentas 
de busca (Scielo, Pubmed, Google Acadêmico etc.) e aprofunde seu conhecimen-
to sobre essas afecções que acometem o sistema nervoso central. Busque tam-
bém correlacionar as características das doenças aqui estudadas com os tipos de 
lesões que tratamos no Capítulo 1.
No próximo capítulo, falaremos sobre outras afecções do sistema nervoso, 
citando também algumas doenças que acometem o sistema nervoso periférico.
 
REFERÊNCIAS
ABREU, Izabella Dutra de; FORLENZA, Orestes Vicente; BARROS, Hélio Lauar 
de. Demência de Alzheimer: correlação entre memória e autonomia. Archives of 
Clinical Psychiatry, v. 32, n. 3, p. 131-136, 2005.
AFIFI, A. K.; BERGMAN, R. A. Neuroanatomia funcional. 2. edição. São Paulo: 
Roca, 2008.
76
 Patologias do Sistema Nervoso Central
ALMEIDA, Sara RM et al. Eficiência do treino de equilíbrio na esclerose 
múltipla. Fisioterapia em movimento, v. 20, n. 2, 2017.
ALVES, Gabriel et al. Impacto da estimulação cerebral profunda em pacientes 
com Doença de Parkinson. Revista Brasileira de Neurologia e Psiquiatria, v. 
22, n. 1, 2018.
AMERICAN PSYCHIATRIC ASSOCIATION et al. DSM-5: Manual diagnóstico e 
estatístico de transtornos mentais. São Paulo: Artmed Editora, 2014.
BARROSO, Sabrina Martins et al. Dificuldades na avaliação neuropsicológica de 
pacientes com esclerose múltipla. Revista Neurociências, v. 21, n. 1, p. 53-59, 2013.
BERTOLUCCI, Paulo Henrique Ferreira et al. Applicability of the CERAD 
neuropsychological battery to Brazilian elderly. Arquivos de neuro-psiquiatria, 
v. 59, n. 3A, p. 532-536, 2001.
BRASIL. Portaria Conjunta n. 10, de 2 de abril de 2018. Aprova o Protocolo 
Clínico e Diretrizes Terapêuticas da Esclerose Múltipla. Brasília, DF: Diário 
Oficial da União, 9 abril 2018. v. I, p. 100; 2018.
CAIXETA, L.; FERREIRA, S. B. Manual de Neuropsicologia. São Paulo: 
Atheneu, 2012.
CARVALHO, Viviane Amaral; BARBOSA, Maira Tonidandel; CARAMELLI, Paulo. 
Brazilian version of the Addenbrooke Cognitive Examination-revised in the 
diagnosis of mild Alzheimer disease. Cognitive and Behavioral Neurology, v. 
23, n. 1, p. 8-13, 2010.
CECATO, Juliana Francisca et al. Verbal behavior in Alzheimer disease patients: Analysis 
of phrase repetition. Dementia & neuropsychologia, v. 4, n. 3, p. 202-206, 2010.
CHOI, S. H. et al. A three-dimensional human neural cell culture model of 
Alzheimer’s disease. Nature, 515, 274–278. 2014.
CHOI, Se Hoon et al. A three-dimensional human neural cell culture model of 
Alzheimer’s disease. Nature, v. 515, n. 7526, p. 274, 2014a.
DE SOUZA LIMA, Luana; DA SILVA, Sabrina Barbosa; DE ARAÚJO BATISTA, 
Fábio Giovanni. Neuroplasticidade e sua intervenção na esclerose múltipla: 
desafios. Disponível em http://www.editorarealize.com.br/revistas/conbracis/
trabalhos/TRABALHO_EV071_MD1_SA9_ID486_01052017171825.pdf. Acesso 
em: 6 mar. 2019.
77
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2FOLSTEIN, M. F.; FOLSTEIN, S. E.; MCHUGH, P. R. Mini-mental state: a 
practical method for granding the cognitive state of patients for the clinican. 
Journal of Psychiatric Research, v.12, n. 13, p. 189-198, 1975.
GALHARDO, Mônica Maria de Azevedo Mello Carvalho; AMARAL, Ana Karênina 
de Freitas Jordão do; VIEIRA, Ana Cláudia de Carvalho. Caracterização dos 
distúrbios cognitivos na doença de Parkinson. Revista Cefac, v. 11, n. 2, 2009.
GARRETT, Bob; HOUGH, Gerald Cont; AGNEW, John Cont. Brain and behavior: 
an introduction to biological psychology. Sage Publications, Inc, 2018.
GIL-MOHAPEL, Joana M.; REGO, Ana Cristina. Doença de Huntington: uma revisão 
dos aspectos fisiopatológicos. Rev Neurocienc, v. 19, n. 4, p. 724-34, 2011.
HAMDAN, Amer Cavalheiro. Avaliação neuropsicológica na doença de Alzheimer 
e no comprometimento cognitivo leve. Psicologia Argumento, v. 26, n. 54, p. 
183-192, 2008.
JANUÁRIO, Cristina. Doença de Huntington: onde estamos agora? Tese de Doutorado. 
148p. 2011. Disponível em: https://estudogeral.uc.pt/bitstream/10316/18242/3/
Doen%C3%A7a%20de%20Huntington.pdf. Acesso em: 8 mar. 2019.
KURTZKE, John F. Rating neurologic impairment in multiple sclerosis: an expanded 
disability status scale (EDSS). Neurology, v. 33, n. 11, 1983.
LADISLAU, Roberta; GUIMARÃES, Josely Gomes; DE SOUZA, Wânia Cristina. 
Percepção de Expressões Faciais Emocionais em Idosos com Doença de 
Alzheimer. Psicologia: reflexão e crítica, v. 28, n. 4, 2015.
LIMONGI, João Carlos Papaterra. Conhecendo melhor a Doença de 
Parkinson. São Paulo: Plexus Editora, 2001.
LUBLIN, F. D.; REINGOLD, S. C. Defining the clinical course of multiple sclerosis: 
results of an international survey. Neurology, v. 46, n. 4, p. 907-911, 1996.
MALLOY-DINIZ, Leandro F.; FUENTES, Daniel; COSENZA, Ramon 
M. Neuropsicologia do Envelhecimento: uma abordagem multidimensional. 
Artmed Editora, 2013.
MCDONALD, W. Ian et al. Recommended diagnostic criteria for multiple 
sclerosis: guidelines from the International Panel on the diagnosis of multiple 
sclerosis. Annals of Neurology: Official Journal of the American Neurological 
Association and the Child Neurology Society, v. 50, n. 1, p. 121-127, 2001.
78
 Patologias do Sistema Nervoso Central
MEMORIA, Cláudia M. et al. Brief screening for mild cognitive impairment: validation of 
the Brazilian version of the Montreal cognitive assessment. International Journal of 
Geriatric Psychiatry, v. 28, n. 1, p. 34-40, 2013.
MIGUEL, Samira Castro Pires et al. Efeitos positivos e negativos da indicação 
terapêutica farmacológica em pacientes com doença de Huntington. Revista 
Científica Da Faminas, v. 8, n. 2, 2016.
O’SULLIVAN, S. B.; SCHMITZ, T. J. Doença de Parkinson. Fisioterapia: 
avaliação e tratamento, v. 4, p. 747-782, 2004. 
OLIVEIRA, Rithiele Cristina. Neurofisiologia. Rio de Janeiro: Seses, 2015. v. 1. 186p.
PINHEIRO, J. E. S. et al. Tratado de geriatria e gerontologia. Rio de Janeiro: 
Guanabara, 2002, p. 355-60.
PINTO, Catarina Ramos; GUERRA, Marina. A influência do sentido de vida 
e de fatores psicossociais na qualidade de vida de doentes com esclerose 
múltipla. Análise Psicológica, v. 36, n. 4, p. 439-453, 2018.
POLMAN, Chris H. et al. Diagnostic criteria for multiple sclerosis: 2005 revisions 
to the “McDonald Criteria”. Annals of Neurology: Official Journal of the American 
Neurological Association and the Child Neurology Society, v. 58, n. 6, p. 840-846, 2005.
PORTO, Cláudia S. et al. Brazilian version of the Mattis dementia rating scale: 
diagnosis of mild dementia in Alzheimer’s disease. Arquivos de neuro-
psiquiatria, v. 61, n. 2B, p. 339-345, 2003.
REZENDE, Patrícia Almeida de; ARRUDA, Walter Oleschko. Aspectos genéticos 
da esclerose múltipla: I. Estudos em gêmeos. Arq Neuropsiquiatr, v. 54, n. 3, p. 
433-8, 1996.
SÁ, Maria José. Neurologia clínica: compreender as doenças neurológicas. 
Porto: Edições Universidade Fernando Pessoa, 2009.
SCHULTZ, Rodrigo Rizek; SIVIERO, Marilena Occhini; BERTOLUCCI, 
Paulo Henrique Ferreira. The cognitive subscale of the” Alzheimer’s Disease 
Assessment Scale” in a Brazilian sample. Brazilian Journal of Medical and 
Biological Research, v. 34, n. 10, p. 1295-1302, 2001.
SDH. Secretaria Especial de Direitos Humanos e Ministério da Justiça e Cidadania 
(SDH). Pessoa Idosa: dados sobre envelhecimento no Brasil 2012. Disponível em: http://
www.sdh.gov.br/assuntos/pessoa -idosa/dados -estatisticos. Acesso em: 5 mar. 2019. 
79
Doenças Degenerativas do Sistema Nervoso Capítulo 2 
SERENIKI, Adriana; VITAL, M. A. B. F. A doença de Alzheimer: aspectos 
fisiopatológicos e farmacológicos. Rev Psiquiatr Rio Gd Sul, v. 30, n. 1, 2008.
SHENKMAN M. L.; CLARK K.; XIE T.; KUCHIBHATLA M.; SHINBERG M.; RAY 
L.; Spinal movement and performance of standing reach task in participants with 
and without Parkinson disease. Phys Ther, v. 81, p. 1400-1411, 2001.
SILVA, D. F.; NASCIMENTO, V. M. S. Esclerose múltipla: imunopatologia, 
diagnóstico e tratamento–artigo de revisão. Interfaces Científicas-Saúde e 
Ambiente, v. 2, n. 3, p. 81-90, 2014.
SMITH, Marília de Arruda Cardoso. Doença de Alzheimer. Revista Brasileira de 
Psiquiatria, v. 21, p. 03-07, 1999.
SOUZA, Cheylla Fabricia de Medeiros et al. A doença de Parkinson e o processo 
de envelhecimento motor: uma revisão de literatura. Rev Neurocienc, v. 19, n. 4, 
p. 718-23, 2011.
SOUZA, Leonardo Cruz; TEIXEIRA, Antonio Lucio. Neuropsicologia das 
demências. In: FUENTES, Daniel.; MALLOY-DINIZ, Leandro F.; CAMARGO, 
Candida H. P.; COSENZA, Ramon M. (Orgs). Neuropsicologia: teoria e prática. 
2. ed. Porto Alegre: Artmed, 2014. p. 321- 332.
STANDAERT, D.; GALANTER, Joshua M. Farmacologia da neurotransmissão 
dopaminérgica. Princípios de farmacologia: a base fisiopatologia da 
farmacoterapia, p. 166-185, 2009.
TEIXEIRA, A. L.; DINIS, B. S.; MALLOY-DINIZ, L. F. Psicogeriatria na prática 
clínica. São Paulo: Pearson Clinical Brasil, 2017.
TEIXEIRA, Ilka Nicéia D’Aquino Oliveira; NERI, Anita Liberalesso. 
Envelhecimento bem-sucedido: uma meta no curso da vida. Psicologia USP, v. 
19, n. 1, p. 81-94, 2008.
TEIXEIRA-JÚNIOR, Antônio Lúcio; CARAMELLI, Paulo. Apatia na doença de 
Alzheimer. Rev Bras Psiquiatr, v. 28, n. 3, p. 238-241, 2006.
VALCARENGHI, Rafaela Vivian et al. O cotidiano das pessoas com a doença de 
Parkinson. Revista Brasileira de Enfermagem, v. 71, n. 2, 2018.
VONSATTEL, Jean-Paul et al. Neuropathological classification of Huntington’s 
disease. Journal of Neuropathology & Experimental Neurology, v. 44, n. 6, p. 
559-577, 1985.
80
 Patologias do Sistema Nervoso Central
CAPÍTULO 3
Outras Doenças do Sistema 
Nervoso
A partir da perspectiva do saber-fazer, são apresentados os seguintes 
objetivos de aprendizagem:
Saber:
• conhecer outras doenças relacionadas ao Sistema Nervoso, como a epilepsia, 
as doenças infecciosas (encefalite e meningite), as malformações congênitas 
que provocam anormalidade no desenvolvimento e doenças que afetam o 
sistema nervoso periférico;
• identificar as características de cada doença.
Fazer:
• diferenciar as afecções de acordo com a estrutura afetada;
• correlacionar as doenças com os sintomas apresentados pelo paciente.
82
 Patologias do Sistema Nervoso Central
83
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
1 CONTEXTUALIZAÇÃO
No Capítulo 1 elencamos algumas estruturas que compõem o sistema ner-
voso, falamos sobre sua divisão em Sistema Nervoso Central – SNC e Sistema 
Nervoso Periférico – SNP, bem como das lesões que podem acometer essas es-
truturas. As lesões que acometem o sistema nervoso podem ser de toda ordem: 
traumas, acidentes vasculares, mutações gênicas, malformações genéticas e tu-
mores, por exemplo.
No Capítulo 2 falamos sobre as doenças degenerativas e heredodegene-
rativas do SNC, a saber: Esclerose Múltipla, Doença de Parkinson, Doença de 
Huntington e Doença de Alzheimer. As doenças degenerativas decorrem de um 
processode deterioração de uma área, estrutura ou órgão e as doenças heredo-
degenerativas são as que advêm de um processo genético e cuja deterioração é 
progressiva.
No Capítulo 3 nosso foco é fazer um apanhado geral sobre as doenças que 
agridem o sistema nervoso seja por meio de infecções ou malformações congêni-
tas e também falar de uma doença que tem prevalência considerável na popula-
ção mundial, a epilepsia. Terminaremos o capítulo apresentando algumas doen-
ças que comprometem a funcionalidade de estruturas vinculadas ao SNP.
Quando falamos no Capítulo 1 sobre a estrutura do sistema nervoso foi pos-
sível perceber quão complexa é a estrutura da qual estamos tratando durante 
todo esse módulo. E não se trata de uma complexidade apenas a nível estrutural. 
Já no Capítulo 2, ao tratarmos das doenças que afetam o SNC, você pôde identifi-
car o quanto toda e qualquer alteração influencia diretamente a qualidade de vida 
do paciente e de seus cuidadores. Tudo isso porque o sistema nervoso está co-
nectado a outros sistemas e seu funcionamento é afetado por essa relação. Lem-
bra-se da doença de Parkinson ou da doença de Alzheimer? As alterações em 
determinadas regiões encefálicas são responsáveis por desordens na memória, 
na aprendizagem ou no comportamento motor, ou seja, múltiplas causas, regiões 
afetadas e consequências.
Neste capítulo vamos voltar à origem do sistema nervoso e estudar doenças 
que começam na formação do sistema nervoso. Vamos falar sobre consequên-
cias decorrentes de mudança na descarga elétrica das células nervosas. Também 
vamos falar sobre doenças que comprometem a periferia do organismo e outras 
que decorrem de infecções virais e bacterianas, por exemplo.
Ao final deste capítulo, espera-se que você consiga visualizar de forma mais 
ampla o cenário composto pelo sistema nervoso no seu processo de interação 
com o ambiente interno e externo.
84
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Não tenha receio em investigar e aprofundar o tema, refazer a leitura do ma-
terial de apoio e de levar dúvidas para seus tutores.
Vamos lá?
2 EPILEPSIA
Epilepsia é uma palavra de origem grega que quer dizer “sur-
presa”, “evento inesperado”. A epilepsia é conhecida pela medicina há 
séculos, porém, desde seu aparecimento tem sido relacionada, pelo 
senso comum, a possessões e maldições. O que ocorre, de fato, é a 
hiperexcitabilidade de um agrupamento de células nervosas que pro-
move um conjunto de sinais e sintomas característicos. Dentre estes, 
os que são imediatamente relacionados à epilepsia são as convulsões ou a perda 
súbita de consciência. 
A epilepsia é um transtorno neurológico em que há predisposição em gerar 
crises epilépticas sem identificação das causas. Se as crises forem associadas 
exclusivamente a causas como febre, abstinência alcoólica ou abuso de drogas 
não são consideradas como indicativo de epilepsia. Na epilepsia ocorrem interrup-
ções recorrentes e imprevisíveis do funcionamento normal do cérebro (FRANCIS-
CO, 2008) e apresentam importantes consequências neurobiológicas, cognitivas, 
psicológicas e sociais. No entanto, nem toda convulsão é uma crise epiléptica e 
nem toda crise epiléptica denota epilepsia. 
Thurman et al. (2011, p. 5) definiram a crise epiléptica como a 
ocorrência transitória de sinais e/ou sintomas decor rentes de 
atividade neuronal síncrona ou excessiva no cérebro. Esses 
sinais ou sintomas incluem fenômenos anormais súbitos e 
transitórios, como alterações da consciência, ou eventos 
motores, sensitivos/sensoriais, autonômicos ou psíquicos 
involuntários percebidos pelo paciente ou por um observador.
A ativação desordenada das células nervosas desencadeia manifestações 
clínicas que podem ser parciais ou totais (generalizadas). As que não se enqua-
dram nesta divisão são as não classificáveis. Na Figura 1 é possível visualizar os 
três tipos de crises epilépticas e seus subtipos:
Epilepsia é uma 
palavra de origem 
grega que quer dizer 
“surpresa”, “evento 
inesperado”.
85
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
FIGURA 1 – TIPOS DE CRISES SEGUNDO A CLASSIFICAÇÃO INTERNACIONAL DAS 
CRISES EPILÉPTICAS DE 1981 
FONTE: Yacubian e Kochen (2014, p. 14) 
Assista à entrevista com a professora do Departamento de Fi-
siologia e Biofísica do Instituto de Ciências Biológicas da Universida-
de Federal de Minas Gerais – UFMG, Juliana Tavares: https://youtu.
be/EN71Yhw8GnA.
No quadro a seguir serão apresentadas algumas das principais característi-
cas das crises epilépticas parciais e generalizadas:
QUADRO 1 – PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS DAS CRISES EPILÉPTICAS PARCIAIS E 
GENERALIZADAS
Crises epilépticas
Parciais (Focais ou Locais) Generalizadas
Simples: manifestações motoras com iní-
cio pelas mãos, pés ou face, sensoriais 
(dormência e formigamento, por exem-
plo), palidez e sudorese ou transtornos 
psicológicos, com medo e ansiedade. Há 
preservação da consciência.
Ausências: Comprometimento breve de consciência, 
com manifestações motoras sutis, aumento ou diminui-
ção do tônus muscular e sinais autonômicos. As crises 
de ausência típica normalmente duram em torno de dez 
segundos, embora variem entre quatro e 20 segundos. 
Na ausência típica ocorre um estado confusional.
https://youtu.be/EN71Yhw8GnA
https://youtu.be/EN71Yhw8GnA
86
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Complexas: com alteração da consciên-
cia desde o início.
Mioclônicas: ocorrem contrações musculares breves 
com duração menor que 200 milissegundos. Afetam 
grupos musculares diferentes e não são rítmicas. 
Secundariamente generalizadas: com 
alteração da consciência após o início 
parcial simples.
Atônicas: ocorre perda do tônus postural, ocasionando 
a queda do paciente.
Tônicas: A crise tônica consiste na contração muscular 
usualmente com duração superior a dez segundos. Po-
dem ser breves e conscientes e longas e inconscientes.
Tônico – clônicas: A crise tônico-clônica consiste nes-
tas duas fases bem definidas. Na fase inicial, tônica, o 
paciente estende os membros supe riores e inferiores, 
mantendo os braços aduzidos e cruzados em frente ao 
corpo. Outra característica é o sinal de quatro (4) em 
que um dos braços fica estendido e o outro com o coto-
velo dobrado e as mãos no sentido do braço estendido.
As crises epilépticas 
focais são as que 
ocorrem em apenas 
um dos hemisférios. 
As generalizadas, 
as que ocorrem nos 
dois hemisférios.
FONTE: Adaptado de Yacubian e Kochen (2014, p. 14) 
As crises epilépticas focais são as que ocorrem em apenas um dos 
hemisférios. As generalizadas, as que ocorrem nos dois hemisférios. É 
possível também compreender a epilepsia focando nos lobos encefáli-
cos em que ocorrem. 
A epilepsia do lobo temporal é a forma mais comum de epilepsia no adulto e 
corresponde em sua maior parte às epilepsias focais. Já as epilepsias que ocor-
rem no lobo frontal são as mais difíceis de diagnosticar, além da dificuldade em 
delimitar o local em que as crises originam. Estas, no entanto, são breves e apre-
sentam início e final súbitos, com tendência à generalização secundária.
Como diferenciar uma crise epiléptica da própria epilepsia?
Em 2005, a International League Against Epilepsy (ILAE) propôs que a epi-
lepsia requer a ocorrência de pelo menos uma crise epiléptica, desde que haja 
indícios de alterações eletroencefalográficas ou lesão cerebral (FISHER et al., 
2005). Porém, em 2014, afirmou que a epilepsia é uma doença do sistema nervo-
so caracterizada por uma das seguintes condições:
• No mínimo duas crises não provocadas e com intervalo superior a 24 horas.
• Uma crise não provocada e alta probabilidade de nova ocorrência.
• Diagnóstico de uma síndrome epiléptica.
87
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
Síndrome epiléptica: é definida como um distúrbio epiléptico ca-
racterizado por um con junto de sinais e sintomas que habitualmente 
ocorrem juntos. Os sinais e sintomas po dem ser clínicos (por exemplo, 
história,tipos de crises, modos de ocorrência das crises e achados 
neurológicos e psicológicos) ou alterações detectadas por exames 
complementares (eletroencefalograma, tomografia computadorizada e 
ressonância magnética do encéfalo) (FISHER et al., 2014).
Em síntese, a crise epiléptica é a ocorrência transitória da síndrome epilép-
tica e a epilepsia, a ocorrência persistente das crises epilépticas. Essa persistên-
cia, porém, diz respeito à alta probabilidade de reincidência da crise. Não a sua 
ocorrência o tempo todo.
Para esclarecer...
A síndrome epiléptica é o conjunto de sinais e sintomas que são 
encontrados na crise epiléptica e caracterizam a ocorrência provável da 
epilepsia. Apesar de ser relacionada imediatamente à epilepsia, a síndro-
me epiléptica por si só não garante o diagnóstico de epilepsia. Algumas 
dessas alterações são encontradas durante o sono e na síndrome de 
Landau-Kleffner, uma doença de causa desconhecida, porém associada à 
exposição a vírus ou ocorrência de traumatismo craniano.
Para saber mais sobre a Síndrome de Landau-Kleffner: http://
epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-
-Material-01.pdf
2.1 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de epilepsia é concretizado por meio da anamnese. Deve-se 
determinar a idade de início dos sintomas, possível histórico familiar de epilepsia 
A síndrome 
epiléptica é o 
conjunto de sinais 
e sintomas que 
são encontrados 
na crise epiléptica 
e caracterizam a 
ocorrência provável 
da epilepsia.
http://epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-Material-01.pdf
http://epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-Material-01.pdf
http://epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-Material-01.pdf
88
 Patologias do Sistema Nervoso Central
(alguns casos são relacionados à genética), frequência e intervalos entre as cri-
ses e as demais situações associadas ao evento. Por meio de exames de imagem 
e de eletroencefalograma é averiguada a existência de malformações ou tumores 
do sistema nervoso central. Os registros apontam que as crises epilépticas são 
associadas à presença de traumatismo cranioencefálico, doenças genéticas, mal-
formações corticais, infecções e tumores no sistema nervoso central. No entanto, 
a epilepsia não tem uma causa comum. Sua etiologia pode ser de ordem genéti-
ca, metabólica ou estrutural e também de causa desconhecida.
Você Sabia?
No dia 26 de março é celebrado o Dia Mundial de Conscienti-
zação da Epilepsia. Popularmente conhecido como Purple Day (Dia 
do Roxo), tem por objetivo conscientizar a população mundial sobre 
a síndrome. Essa data foi criada em 2008 por Cassidy Megan, uma 
criança na época com nove anos, que vivia em Nova Escócia, no 
Canadá, com a ajuda da Associação de Epilepsia da Nova Escócia 
(EANS). A menina escolheu a cor roxa para representar a epilepsia 
por causa da lavanda. Essa flor é geralmente associada à solidão, 
que representa os sentimentos de isolamento que muitas pessoas 
com epilepsia sentem. 
FONTE: https://www.epilepsiabrasil.org.br/noticias/purpla-day-dia-mundial-
de-conscientizacao-da-epilepsia.
2.2 AVALIAÇÃO NEUROPSICOLÓGICA 
DA EPILEPSIA
 
De acordo Teixeira e Caramelli (2010), a avaliação neuropsicológica no con-
texto da epilepsia busca averiguar a presença e gravidade das alterações cog-
nitivas, além de auxiliar na localização da região com predominância das crises 
epilépticas e sugerir os procedimentos terapêuticos.
 
2.3 TRATAMENTO
Os medicamentos ministrados durante o tratamento da epilepsia têm por ob-
jetivo bloquear as descargas elétricas anormais que ocorrem no sistema nervoso 
89
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
e que são responsáveis pela manifestação da doença. Devido à imprevisibilidade 
da ocorrência das crises, os medicamentos têm que ser de uso regular e contínuo 
e com o devido acompanhamento médico. A adesão ao tratamento é fator crucial 
para o controle das crises. 
YACUBIAN, Elza Márcia Targas. Epilepsia e estigma. São Pau-
lo: Casa Leitura Médica, 2010. 
Disponível em: http://bit.ly/2JB7vLU
Atividades de estudos:
1 Para o diagnóstico de epilepsia, a ocorrência da crise epiléptica é 
um dos determinantes. Porém, nem toda crise epiléptica é epilep-
sia. Explique com suas palavras essa frase.
2 Em sua opinião, como a atuação do neuropsicólogo em rede in-
terdisciplinar pode beneficiar o paciente? 
 
3 DOENÇAS INFECCIOSAS DO 
SISTEMA NERVOSO
O sistema nervoso – SN tem características anatômicas e fisiológicas que 
oferecem proteção tornando-o menos suscetível às ações de agentes externos 
como traumas e infecções. Essa proteção é tanto estrutural quanto funcional. Es-
truturalmente, o SN conta com proteção óssea (crânio e coluna vertebral). Funcio-
nalmente, possui um sistema especializado de auto-regulação do fluxo sanguíneo 
cerebral e possui o líquor ou líquido cefalorraquidiano – LCR, que serve como 
amortecedor para o encéfalo e medula espinal e também fornece nutrientes e re-
move os resíduos metabólicos do tecido nervoso. 
Apesar dessas características, o sistema nervoso pode vir a ser atingido por 
infecções. As infecções podem ser causadas por vírus, bactérias, fungos e, por 
90
 Patologias do Sistema Nervoso Central
vezes, protozoários. A transmissão pode ocorrer por disseminação hematogêni-
ca por meio de entrada pela circulação arterial após perfuração de um vaso e 
também por implantação direta do microorganismo em decorrência de trauma ou 
secundário à infecção de seio da face, dentes ou localização cirúrgica. 
 
Quais agentes etiológicos podem causar as infecções do sistema nervoso?
3.1 ENCEFALITES
As infecções podem causar inflamação do encéfalo. A inflamação decorrente 
de infecção encefálica é chamada de encefalite. As inflamações mais comuns 
são as causadas por vírus. O vírus pode infectar o sistema nervoso diretamente. 
Há, porém, a possibilidade de a inflamação ser ativada por um vírus que causou 
infecção anteriormente ou por uma vacina que provoca reação do sistema imuno-
lógico e este danifica o sistema nervoso. Se a medula espinal também for afetada, 
há o diagnóstico de encefalomielite.
As infecções causadas por bactérias também podem causar infla-
mação do sistema nervoso central. Além de vírus e bactérias, os pro-
tozoários que causam a toxoplasmose ou malária podem desencadear 
a encefalite. Um caso raro é a encefalite que acomete pessoas com 
câncer, conhecida por encefalite paraneoplásica, uma resposta imuno-
lógica ao tumor.
Há vários tipos de encefalite:
• Encefalite epidêmica
• Encefalite La Crosse
• Encefalite equina oriental
• Encefalite do Nilo ocidental 
• Encefalite de St. Louis
• Encefalite equina ocidental 
• Encefalite transmitida por carrapato 
• Encefalites por vírus: 
a) Vírus Chikungunya
b) Vírus da encefalite japonesa
c) Encefalite equina venezuelana
d) Vírus Zika
• Encefalite esporádica
a) Vírus herpes simples
b) Raiva
c) HIV
A inflamação 
decorrente de 
infecção encefálica 
é chamada de 
encefalite.
91
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
• Reativação de uma infecção anterior
• Encefalite autoimune
As encefalites têm manifestações clínicas que se iniciam na apresentação de 
sintomas digestivos ou outros similares aos sintomas de gripe, como tosse, febre, 
dor de garganta, nariz escorrendo, por exemplo. Outros sintomas característicos 
são a presença de cefaleia, confusão mental, paralisia, alteração da sensibilidade 
tátil e sonolência.
Os sintomas apontam para a formulação da hipótese diagnóstica, porém o 
diagnóstico final ocorre por meio de exames de imagem e também pela punção 
lombar. 
Os exames de imagem buscam detectar alterações no encéfalo e ajudam na 
exclusão de doenças com sintomas semelhantes, como acidente vascular cere-
bral ou tumor. É realizada uma punção lombar para obter uma amostra do líquido 
cefalorraquidiano, que passa pelas meninges (entre a aracnoide e pia-máter)que 
recobrem o SNC. Normalmente, o líquido cefalorraquidiano contém poucos gló-
bulos brancos. Quando o encéfalo e as meninges estão inflamados, aumenta o 
número de glóbulos brancos no líquido cefalorraquidiano. 
Para o tratamento da encefalite são utilizados medicamentos antivirais, anti-
bióticos, corticoides e outros fármacos que minimizem os sintomas, além de im-
plementação de medidas interdisciplinares com atendimento promovido por psicó-
logos, neuropsicólogos, fisioterapeutas e terapeutas ocupacionais, por exemplo, 
que auxiliem o processo de reabilitação ou suporte de vida, quando necessário.
3.2 MENINGITE
A meningite é o processo inflamatório que ocorre nas membra-
nas que envolvem o encéfalo e a coluna vertebral. Essas membranas 
são as meninges (Figura 2). Quando a infecção é generalizada sobre 
o encéfalo, coluna vertebral e sobre as meninges, é chamada de me-
ningoencefalite. 
A meningite 
é o processo 
inflamatório 
que ocorre nas 
membranas que 
envolvem o encéfalo 
e a coluna vertebral.
92
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 2 – DISTRIBUIÇÃO DAS MENINGES ENCEFÁLICAS E MENINGES ESPINAIS
FONTE: http://bit.ly/2xTXXoK. Acesso em: 6 fev. 2019.
Os principais agentes etiológicos são as bactérias, os vírus e os fungos. Ou-
tros parasitas causadores das inflamações são o cisticerco e o Toxoplasma, res-
ponsáveis pela cisticercose e toxoplasmose, dentro outros. O principal sintoma 
da meningite é a dor de cabeça associada com a rigidez do pescoço. Sintomas 
associados são febre, vômito e intolerância a ruídos altos e à luz. 
Cisticerco: É a larva gerada por ovos da Taenia solium, um pa-
rasita comumente presente na carne de porco. Pessoas podem ingerir 
frutas, verduras e legumes contaminados pela Taenia solium, os ovos 
chegam ao intestino, rompem e liberam a larva (cisticerco) e estas 
atingem outros órgãos, inclusive o cérebro, pela corrente sanguínea. 
O processo de contaminação se inicia quando alimentos entram em 
contato com fezes humanas que possuem os ovos da Taenia solium.
As meningites bacterianas caracterizam-se por um processo inflamatório do 
espaço subaracnóideo e das membranas aracnóide e pia-máter (Figura 4) que 
envolvem o encéfalo e a medula espinal (DE FARIA; FARHAT, 1999).
93
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
FIGURA 4 – MEMBRANAS DO SISTEMA NERVOSO 
POR MEIO DE UM CORTE ENCEFÁLICO
FONTE: https://www.msdmanuals.com/Content/Images/no-copy.png. Acesso em: 20 mar. 2019.
A meningite viral é uma alteração neurológica que geralmente evolui de forma 
benigna. Pode acometer pessoas de todas as idades, sendo mais comum em pes-
soas menores de cinco anos (PERES et al., 2006). Os vírus que causam a menin-
gite asséptica (como é chamada a meningite em que não há presença de pus) são:
• Enterovírus;
• Vírus do herpes simples;
• Vírus transmitidos por mosquitos;
• Vírus da coriomeningite linfocítica;
• Vírus da imunodeficiência humana (HIV).
3.3 INFECÇÕES SUPURATIVAS 
FOCAIS AGUDAS 
As infecções supurativas focais agudas são resultantes de inflamações do 
sistema nervoso e são distinguidas pela região que a coleção purulenta é visu-
alizada. Essas infecções atingem as membranas, assim como a meningite. No 
entanto, ao contrário da meningite, em que ocorre a inflamação da membrana 
completamente, quando a infecção se restringe a determinada área é chamada 
de empiema, processo inflamatório que preenche determinado espaço ou absces-
so com pus, parecidos com furúnculos e que podem aparecer em qualquer parte 
do corpo, inclusive no encéfalo. 
94
 Patologias do Sistema Nervoso Central
3.3.1 Abscesso cerebral
Resultado de uma inflamação encefálica que se torna necrótica e circundada 
por um edema (Figura 5). Trata-se de um encapsulamento por células da glia e 
fibroblastos. Pode ser causado por uma disseminação direta de infecções crania-
nas (por exemplo, sinusite), por ferimentos que envolvem incisão do crânio (aci-
dentes, agressão com instrumentos perfurocortantes ou procedimentos neuroci-
rúrgicos), dentre outras causas. Para diagnóstico, não se realiza punção lombar, 
apenas exames de imagem.
FIGURA 5 – ABSCESSOS CEREBRAIS VISUALIZADOS 
POR MEIO DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
FONTE: Adaptada de http://www.medicinanet.com.br/
imagens/20161109092416.png. Acesso em: 20 mar. 2019.
3.3.2 Empiema Subdural
Localizado entre a dura-máter e a aracnoide (Figura 6), é uma constituição 
purulenta que resulta de uma infecção dos ossos cranianos. O empiema é menos 
comum do que o abscesso cerebral (BRAGA et al., 2006).
95
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
FIGURA 6 – EMPIEMAS SUBDURAIS VISUALIZADOS POR MEIO DE 
RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
FONTE: Adaptada de http://bit.ly/2Lr0uzA. Acesso em: 20 mar. 2019.
3.3.3 Abscesso Epidural
Composição purulenta entre a dura-máter e os ossos do crânio, decorrentes 
de infecções (Figura 7).
FIGURA 7 – ABSCESSOS EPIDURAIS VISUALIZADOS 
POR MEIO DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA
FONTE: Adaptada de http://bit.ly/2SkwyWl. Acesso em: 20 mar. 2019.
96
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Sobre a meningite, leia a entrevista com o Dr. Esper Kallás, mé-
dico infectologista da Universidade Federal de São Paulo, em: https://
drauziovarella.uol.com.br/entrevistas-2/meningite-entrevista/
Atividades de Estudo:
1 Diferencie as encefalites e as meningites.
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2 Pesquise sobre a raiva e enquadre-a no tipo de infecção que aco-
mete o sistema nervoso. Explique de forma resumida o que en-
controu.
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https://drauziovarella.uol.com.br/entrevistas-2/meningite-entrevista/
https://drauziovarella.uol.com.br/entrevistas-2/meningite-entrevista/
97
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
3 Como o neuropsicólogo pode atuar diante de diagnósticos de in-
fecções do sistema nervoso?
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4 MALFORMAÇÕES CONGÊNITAS 
E ANORMALIDADES DO 
DESENVOLVIMENTO
Anomalia congênita é todo defeito funcional ou estrutural, presente no 
momento do nascimento ou que se manifesta em etapas mais avançadas 
da vida. As causas estão ligadas a eventos que precedem ao nascimento, 
podendo ser herdadas ou adquiridas. Os principais fatores etiológicos são 
representados pelas condições hereditárias (genéticas), exposição a subs-
tâncias químicas(medicamentos, álcool e drogas ilícitas), infecções (cito-
megalovirose, rubéola e toxoplasmose) e radiações, sendo na maioria das 
vezes por razões desconhecidas (DE MELO et al., 2010).
De acordo com Castro et al. (2006), uma malformação congênita pode ser 
analisada conforme a gravidade. Nesse caso, é observado se há consequências 
que afetam a vida funcional e social do indivíduo. Esse tipo é o mais grave e 
onde se enquadram a anencefalia, hidrocefalia e a fenda labial e palatina. Quando 
não há alteração significativa para vida funcional do indivíduo, as malformações 
são consideradas de menor gravidade. Entre estas estão a clinodactilia do quinto 
dedo, polidactilia e prega simiesca. 
Algumas alterações podem ser estruturais, ou seja, há uma alteração cro-
mossômica que afeta a formação de órgãos, peles e tecidos. Um exemplo dessa 
alteração é a Síndrome do Cri Du Chat ou Síndrome do miado de gato. Nesta sín-
drome uma parte do cromossomo 5 é ausente (MACHADO et al., 2007). Outras 
alterações são decorrentes da formação disfuncional de algum membro, como é o 
caso do nanismo ou acondroplasia (MEDINA et al., 2008). Há também alterações 
Anomalia congênita 
é todo defeito 
funcional ou 
estrutural, presente 
no momento do 
nascimento ou 
que se manifesta 
em etapas mais 
avançadas da vida.
98
 Patologias do Sistema Nervoso Central
que são metabólicas, como é o caso da Síndrome da Rubéola Congênita (COSTA 
et al., 2013). Essas características de alterações podem apresentar-se conjunta-
mente, sendo que algumas delas são hereditárias, passíveis de serem passadas 
à próxima geração.
Essas malformações têm repercussões sobre o sistema nervoso, uma vez 
que a maioria delas resulta em deficiência intelectual e retardo no desenvolvi-
mento. Apesar disso, falaremos neste momento daquelas que são específicas do 
sistema nervoso, ou seja, as que acontecem por defeitos no tubo neural, no pro-
sencéfalo, no tronco cerebral e cerebelo, por falha de neurogênese (migração e 
diferenciação das células neurais).
Faça uma pesquisa sobre a Organogênese do sistema nervoso.
4.1 DEFEITOS DE FECHAMENTO DE 
TUBO NEURAL (DFTN) 
As malformações congênitas podem decorrer devido a uma falha no fecha-
mento do tubo neural na quarta semana da embriogênese e são causadas por 
multifatores. São associadas à falta de ácido fólico no primeiro trimestre de gesta-
ção, a Diabetes mellitus materna, uso de medicamentos para o tratamento de epi-
lepsia, obesidade materna, deficiência de zinco, entre outros. São considerados 
defeitos com alta gravidade devido às altas taxas de morbidade e mortalidade. Os 
tipos mais comuns são a anencefalia e a mielomeningocele ou espinha bífida.
Na anencefalia há uma falha no fechamento da extremidade anterior do tubo 
neural e na mielomeningocele, a falha no fechamento é na extremidade caudal, 
gerando nesta a alteração na coluna vertebral.
Há dois tipos de anencefalia: a meroacrania (Figura 8) e a holocrania (a 
anencefalia propriamente dita). Na primeira, há preservação de algumas funções 
vegetativas apesar da malformação do crânio e do cérebro anterior. Na segunda, 
há falha no fechamento da parte posterior do cérebro e a gravidade pode variar de 
um caso para outro.
99
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
FIGURA 8 – APRESENTAÇÃO DO SISTEMA NERVOSO NORMAL E DOS DOIS TIPOS 
DE ANENCEFALIA
FONTE: http://bio-neuro-psicologia.usuarios.rdc.puc-rio.br/embriologia-
do-sistema-nervoso.html. Acesso em: 20 mar. 2019.
A mielomeningocele é a forma mais leve dos defeitos de fechamento do tubo 
neural, podendo ocorrer em qualquer nível da coluna vertebral. Alguns casos são 
assintomáticos e outros estão associados a outras malformações em qualquer 
extensão do corpo.
 
4.1.1 Hidrocefalia 
Hidrocefalia (hidro = água + céfalo = cabeça) é uma condição que se carac-
teriza pelo acúmulo do líquido cefalorraquidiano nos ventrículos cerebrais e no 
espaço subaracnoide entre as membranas aracnoide e pia-máter das meninges, 
cuja dilatação pode comprometer os ventrículos laterais. Pode ser congênita ou 
adquirida.
4.1.2 Malformação arteriovenosa
A malformação arteriovenosa é uma lesão congênita derivada do desenvol-
vimento anormal da vascularização circular fetal. É uma lesão rara, podendo ser 
assintomática. É diagnosticada durante o desenvolvimento, em qualquer idade, 
provocando diversas manifestações clínicas (hemorragia intracraniana ou epilep-
sia são as mais comumente encontradas) (GUIOTOKU et al., 1999).
100
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Diagnóstico de malformações congênitas: impactos sobre a saú-
de mental de gestantes
DA CUNHA, Ana Cristina Barros et al. Diagnóstico de malforma-
ções congênitas: impactos sobre a saúde mental de gestantes. Estu-
dos de Psicologia, v. 33, n. 4, p. 601-611, 2016.
Disponível em: http://bit.ly/32BjQay
Casais que recebem um diagnóstico de malformação fetal no 
pré-natal: uma reflexão sobre a atuação do psicólogo hospitalar
MACHADO, Maria Eugênia da Costa. Casais que recebem um 
diagnóstico de malformação fetal no pré-natal: uma reflexão sobre 
a atuação do Psicólogo Hospitalar. Revista da SBPH, v. 15, n. 2, p. 
85-95, 2012.
Disponível em http://pepsic.bvsalud.org/pdf/rsbph/v15n2/v15n2a07.pdf
Atividades de estudo
1 Qual a diferença entre malformação congênita e adquirida?
 
2 Escolha uma malformação congênita do sistema nervoso e pes-
quise sobre o papel da neuropsicologia em sua avaliação, diag-
nóstico e acompanhamento.
5 DOENÇAS QUE AFETAM O 
SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
 As manifestações clínicas dos distúrbios do sistema nervoso periférico 
– SNP apresentam sintomas motores, sensoriais e autonômicos de acordo com 
http://pepsic.bvsalud.org/pdf/rsbph/v15n2/v15n2a07.pdf
101
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
as fibras nervosas afetadas e com a localização das lesões. Se afetam 
nervos (Figura 9) isolados, as doenças do SNP são chamadas de mo-
noneuropatias. Se há um envolvimento difuso do SNP, são chamadas 
de polineuropatias.
FIGURA 9 – DISPOSIÇÃO DOS NERVOS CRANIANOS 
NO SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
FONTE: https://brasilescola.uol.com.br/biologia/doze-pares-
de-nervos.htm. Acesso em: 20 mar. 2019.
As mononeuropatias cranianas podem surgir em qualquer nervo craniano in-
dividualmente. Observe no Quadro 2, as possíveis causas e efeitos das lesões 
em cada um dos nervos descritos:
QUADRO 2 – RELAÇÃO DAS POSSÍVEIS CAUSAS E EFEITOS 
DAS LESÕES NOS NERVOS CRANIANOS
Se afetam nervos 
(Figura 9) isolados, 
as doenças do SNP 
são chamadas de 
mononeuropatias. 
Se há um 
envolvimento 
difuso do SNP, 
são chamadas de 
polineuropatias.
Nervo craniano Efeitos da lesão Causas
Olfatório (I) Perda da percepção do cheiro Traumatismo, meningioma da fenda olfatória
Óptico (II) Perda da visão (monocular)
Neurite óptica, tumor da hipófise, neuropatia 
óptica isquêmica, glioma do nervo óptico, 
doença de Leber
102
 Patologias do Sistema Nervoso Central
Oculomotor (III)
Enfraquecimento da adução, 
elevação e depressão do olho
Ptose
Pupila dilatada e não reativa
Traumatismo, isquemia microvascular, 
compressão por aneurisma ou massa, tumor 
ou AVC afetando o tronco encefálico, tumor 
orbital
Troclear (IV)
Enfraquecimento da depres-
são e torção do olho
Traumatismo, isquemia microvascular, tumor 
ou AVC afetando o tronco encefálico, tumor 
orbital
Trigêmeo (V)
Enfraquecimento do movi-
mento de mastigação e outros 
movimentos mandibulares
Perda da sensibilidade facial e 
do reflexo corneal
Neuralgia do trigêmeo (tic douloureux), 
esclerodermia e outras doenças do tecido 
conectivo, tumor do osso petroso
Abdutor (VI)
Enfraquecimento da abdução 
do olho
Traumatismo, pressão intracraniana elevada, 
isquemia microvascular, tumor ou AVC afe-
tando o tronco encefálico, tumor orbital
Facial (VII)
Enfraquecimento de metade 
da face
Perda do paladar
Hiperacusia
Paralisia de Bell, doença de Lyme, sarcoido-
se, herpes zóster, tumorno ângulo cerebe-
lopontino, tumor ou AVC afetando o tronco 
encefálico
Vestibulococlear 
(VIII)
Surdez unilateral
Vertigem
Nistagmo
Neuronite vestibular, schwanoma acústico
Glossofaríngeo 
(IX)
Disfagia
Enfraquecimento da elevação 
do palato
Perda do reflexo da ânsia
Doença neuronal motora, tumor no forame 
jugular, carcinoma nasofaríngeo, metástases 
para a base do crânio, neuralgia do glosso-
faríngeo
Vago (X)
Disfagia
Disartria
Enfraquecimento da elevação 
do palato
Perda do reflexo da ânsia
Doença neuronal motora, tumor no forame 
jugular, metástases para a base do crânio, 
carcinoma nasofaríngeo
Acessório (XI)
Enfraquecimento dos múscu-
los esternocleidomastoideo e 
trapézio
Traumatismo (cirúrgico e outros), tumor no 
forame jugular
Hipoglosso (XII) Enfraquecimento da língua
Doença neuronal motora, tumor na base no 
crânio, traumatismo ou dissecção da artéria 
carótida
FONTE: Adaptado de http://www.medicinanet.com.br/conteudos/acp-
edicine/5390/doencas_do_sistema_nervoso_periferico_%E2%80%93_
colin_h_chalk.htm. Acesso em: 19 mar. 2019.
103
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
5.1 NEUROPATIA FACIAL
O principal sintoma é a sensação de enfraquecimento unilateral da face, com 
surgimento repentino e que pode ser acompanhado de dor atrás da orelha. A neu-
ropatia facial pode ser precedida de alguma infecção leve no aparelho respiratório 
superior. A maioria dos casos apresenta recuperação total, porém há alguns regis-
tros de sequelas como espasmos hemifaciais, alteração do paladar ou paralisia 
facial total.
 
5.1.1 Neuralgia do trigêmeo 
A neuralgia do trigêmeo é uma síndrome de dor facial que acomete pacientes 
a partir da meia idade. Os sintomas envolvem dor intensa e espasmos que se 
manifestam várias vezes ao dia. A dor localiza-se na região maxilar e mandibular, 
sendo confundida com dor de dente. Há dificuldade na realização de exames em 
decorrência da dor e dos espasmos serem deflagrados pelo procedimento.
5.1.2 Neuropatia oculomotora
As paralisias do III nervo craniano apresentam como sintomas usuais a diplo-
pia (a percepção de duas imagens de um único objeto) e a cefaleia. O diagnós-
tico diferencial é complexo, porém uma compressão do nervo por um aneurisma 
(ou alguma massa em crescimento) ou uma lesão que provoque isquemia são as 
principais relações estabelecidas para a ocorrência da doença.
5.2 MONONEUROPATIAS DE NERVOS 
DOS MEMBROS
É uma doença de incidência comum decorrente de uma compressão mecâ-
nica do nervo.
 
5.2.1 Síndrome do túnel do carpo
A síndrome do túnel do carpo é causada pela compressão do nervo mediano 
quando este atravessa o túnel localizado no punho, que é formado pelos ossos 
do carpo ao nível inferior e pelo ligamento do carpo ao nível superior (Figura 10).
104
 Patologias do Sistema Nervoso Central
FIGURA 10 – REPRESENTAÇÃO GRÁFICA DO TÚNEL DO CARPO
FONTE: http://ortomedicamooca.com.br/wp-content/uploads/2017/10/
tunel-do-carpo2-1.jpg. Acesso em: 19 mar. 2019.
5.2.2 Neuropatia ulnar
A neuropatia ulnar resulta de uma compressão do nervo cubital ou nervo ul-
nar (Figura 11). O nervo ulnar origina-se no plexo braquial, na região C8-T1 da 
coluna vertebral e desce pelo braço em linha contínua passando pelo cotovelo e 
seguindo em direção à mão onde ramifica para os músculos flexor ulnar do carpo 
e flexor profundo do 4º e 5º dedos.
FIGURA 11 – APRESENTAÇÃO DO NERVO ULNAR EM TODA A SUA EXTENSÃO 
FONTE: http://fisioterapiaelainedaltoe.com.br/wp-content/
uploads/2016/01/ulnar.jpg. Acesso em: 21 mar. 2019.
105
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
Os pacientes apresentam diversos sintomas motores e sensoriais. O enfra-
quecimento é um sintoma que acomete principalmente as mãos. O diagnóstico da 
doença e a localização da lesão são melhor proferidos a partir de exames eletro-
fisiológicos e de imagem. Este tipo de neuropatia é causado por danos na região 
do cotovelo ou pela sustentação de peso nas mãos, como no uso de apoiador ou 
de bicicleta por tempo prolongado. Na maioria dos casos há recuperação, porém 
nos poucos casos em que os sintomas são progressivos, mesmo após terapia, 
passa-se a considerar procedimentos cirúrgicos.
5.2.3 Neuropatia do plexo braquial
A neuropatia do plexo braquial (Figura 12) ou amiotrofia neurálgica manifes-
ta-se por uma dor severa localizada no ombro e não há fator causador evidente. 
O quadro evolui apresentando enfraquecimento do braço, mas com tratamento a 
recuperação é gradual. Aponta-se a ocorrência de inflamação na região que justi-
fique a dor, além de alguns casos da forma autossômica dominante caracterizada 
pela presença de dor e enfraquecimento recorrentes do braço.
FIGURA 12 – APRESENTAÇÃO DO PLEXO BRAQUIAL
FONTE: Adaptado de https://www.neurologica.com.br/Index/wp-content/
uploads/2018/10/lesoes-no-plexo-braquial.jpg. Acesso em: 21 mar. 2019.
106
 Patologias do Sistema Nervoso Central
5.2.4 Neuropatia peroneal
A neuropatia peroneal é o resultado de uma lesão no nervo peroneal (Figura 
13). Os ramos peroneais distais são superficiais ao nível do tornozelo, onde às 
vezes são comprimidos por calçados apertados.
FIGURA 13 – APRESENTAÇÃO DO NERVO PERONEAL EM TODA A SUA EXTENSÃO 
FONTE: https://image.slidesharecdn.com/auladedor-110209150454-phpapp02/95/
introduo-a-dor-33-728.jpg?cb=1298200484. Acesso em: 21 mar. 2019.
 
5.2.5 Meralgia parestésica
A meralgia parestésica apresenta sintomas de perda sensorial, formigamento 
e hipersensibilidade sobre a região anterolateral da coxa e é atribuída à com-
pressão do nervo cutâneo lateral (Figura 14), sendo comum em obesos devido à 
pressão no ligamento inguinal. 
107
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
FIGURA 14 – APRESENTAÇÃO DO NERVO PERONEAL EM TODA A SUA EXTENSÃO 
FONTE: http://www.rbcp.org.br/imagens/v31n1a21-fig01.jpg. Acesso em: 21 mar. 2019.
 
5.2.6 Plexopatia lombossacral
A plexopatia lombossacral tem como principal sintoma o aparecimento de dor 
contínua e severa na região anterior da coxa (Figura 15). As lesões dos nervos 
femoral, cutâneo lateral femoral e obturador, podem ocorrer após intervenções 
cirúrgicas pélvicas ou traumas. 
FIGURA 15 – APRESENTAÇÃO DOS PLEXOS LOMBAR 
E SACRAL NA REGIÃO ANTERIOR DA COXA 
FONTE: https://msdmnls.co/2K01rM7. Acesso em: 21 mar. 2019.
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
5.3 POLINEUROPATIAS
A polineuropatia é uma disfunção de vários nervos periféricos que podem 
advir de infecções, toxinas, medicamentos, câncer, deficiências nutricionais e ou-
tras doenças. Pode ser aguda ou crônica e tem alguns sintomas comuns, como a 
alteração da sensação ou força nos membros superiores e inferiores. 
As polineuropatias, por possuírem sinais e sintomas semelhantes, dificultam a 
precisão do diagnóstico. Podem ser verificadas em pacientes com diabetes melittus, 
com insuficiência renal crônica, podem ser hereditárias e também imunoinflamatórias. 
Uma polineuropatia imunoinflamatória bastante conhecida é a síndrome de 
Guillain-Barré – SGB, também denominada polirradiculoneuropatia desmielini-
zante inflamatória aguda. Uma pequena porcentagem dos diagnósticos dessa do-
ença pode evoluir para uma polineuropatia desmielinizante inflamatória crônica. 
Enquanto a SGB é um quadro que dura em torno de oito semanas, nesta última 
a fraqueza muscular progride por mais de oito semanas. Por ser uma reação au-
toimune, há um ataque à bainha de mielina das células nervosas afetando a sen-
sação e os reflexos do paciente.
Avaliação e Reabilitação Neuropsicológica: desenvolvimento 
histórico e perspectivas atuais
HAMDAN, Amer Cavalheiro; DE PEREIRA, Ana Paula Almei-
da; DE SÁ RIECHI, Tatiana Izabele Jaworski. Avaliação e reabilita-
ção neuropsicológica: desenvolvimento histórico e perspectivas atu-
ais. Interação em Psicologia, v. 15, 2011.
Disponível em: https://revistas.ufpr.br/psicologia/article/download/25373/17001.
Atividades de estudo1 Conceitue as mononeuropatias e as polineuropatias e dê um exem-
plo de cada uma delas justificando sua resposta.
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https://revistas.ufpr.br/psicologia/article/download/25373/17001
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Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
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2 Visite o Quadro 2 e nomeie os nervos cranianos enumerados na 
figura a seguir: 
3 Neste capítulo falamos sobre afecções diversas que acometem o sis-
tema nervoso. Para você, como o neuropsicólogo pode atuar frente a 
estas doenças? Considere em sua resposta desde a avaliação até o 
processo de reabilitação. Faça um texto de 20 a 30 linhas. 
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 Patologias do Sistema Nervoso Central
6 ALGUMAS CONSIDERAÇÕES
Ao longo dos capítulos deste livro percorremos a trajetória do conhecimento 
do sistema nervoso. Você e eu conhecemos algumas estruturas e constituições 
do sistema nervoso, suas divisões e suas afecções. Visualizamos doenças que 
são causadas durante a gestação e outras que se manifestam na interação com 
o meio. 
Você entrou em contato com conceitos técnicos que são comuns à área da 
Medicina, porém vistos durante algumas disciplinas no seu processo de formação 
em Psicologia. O objetivo deste livro foi exatamente conduzir você durante seus 
estudos de modo a ampliar sua visão sobre o complexo ser que busca na sua for-
mação subsídios para auxiliá-lo em seus comportamentos.
No Capítulo 1 elencamos algumas estruturas que compõem o sistema ner-
voso, falamos sobre sua divisão em Sistema Nervoso Central – SNC e Sistema 
Nervoso Periférico – SNP, bem como das lesões que podem acometer essas es-
truturas.
No Capítulo 2 falamos sobre as doenças degenerativas e heredodegene-
rativas do SNC, a saber: Esclerose Múltipla, Doença de Parkinson, Doença de 
Huntington e Doença de Alzheimer.
No Capítulo 3 fizemos um apanhado geral sobre as doenças que agridem o 
sistema nervoso.
Desejamos que sua leitura tenha perpassado pela atuação da neuropsicolo-
gia frente ao paciente e aos seus familiares. Desejamos também que cada tema 
tenha suscitado em você o interesse em aprofundar seus estudos e em desenvol-
ver conhecimento dentro de sua área.
Ao final de cada capítulo há algumas referências como sugestão de leitura. 
Aproveite!
REFERÊNCIAS
BRAGA, Eustáquio de Carvalho et al. Enpiema subdoral secundário a sinusite de 
repetição. Pediatr. mod, p. 133-136, 2006.
111
Outras Doenças do Sistema Nervoso Capítulo 3 
CASTRO, Martha Lopes Schuch de et al. Frequência das malformações múltiplas 
em recém-nascidos na Cidade de Pelotas, Rio Grande do Sul, Brasil, e fatores 
sociodemográficos associados. Cadernos de Saúde Pública, v. 22, p. 1009-
1015, 2006.
CHALK, Colin H. Acquired peripheral neuropathy. Neurologic clinics, v. 15, n. 3, 
p. 501-528, 1997.
COSTA, Fernanda Alves Sousa et al. Síndrome da Rubéola Congênita: revisão 
de literatura. Revista de Medicina e Saúde de Brasília, v. 2, n. 1, 2013.
DA CUNHA, Ana Cristina Barros et al. Diagnóstico de malformações congênitas: 
impactos sobre a saúde mental de gestantes. Estudos de Psicologia, v. 33, n. 4, 
p. 601-611, 2016.
DE FARIA, Sonia M.; FARHAT, Calil K. Meningites bacterianas – diagnóstico e 
conduta. Jornal de Pediatria, v. 99, n. 75 – Supl. 1, p. S46, 1999.
DE MELO, Willian Augusto et al. Anomalias congênitas: fatores associados à 
idade materna em município sul brasileiro, 2000 a 2007. Revista eletrônica de 
enfermagem, v. 12, n. 1, 2010.
FISHER, Robert S. et al. ILAE official report: a practical clinical definition of 
epilepsy. Epilepsia, v. 55, n. 4, p. 475-482, 2014.
FISHER, Robert S. et al. Epileptic seizures and epilepsy: definitions proposed by 
the International League Against Epilepsy (ILAE) and the International Bureau for 
Epilepsy (IBE). Epilepsia, v. 46, n. 4, p. 470-472, 2005.
FRANCISCO, Anabela Maduro de Almeida. Estudo da lamotrigina em doentes 
epilépticos submetidos a monitorização vídeo-electroencefalográfica. Tese 
de Doutorado. 2008.
GUIOTOKU, CÉSAR M. et al. Arteriovenous malformations of the central nervous 
system: a review of 53 cases. Arquivos de neuro-psiquiatria, v. 57, n. 2B, p. 
452-456, 1999.
HAMDAN, Amer Cavalheiro; DE PEREIRA, Ana Paula Almeida; DE SÁ 
RIECHI, Tatiana Izabele JAWORSKI. Avaliação e reabilitação neuropsicológica: 
desenvolvimento histórico e perspectivas atuais. Interação em Psicologia, v. 15, 2011.
HAUSER, W. A. The natural history of drug resistant epilepsy: epidemiologic 
considerations. Epilepsy research. Supplement, v. 5, p. 25-28, 1992.
112
 Patologias do Sistema Nervoso Central
MACHADO, Maria Eugênia da Costa. Casais que recebem um diagnóstico de 
malformação fetal no pré-natal: uma reflexão sobre a atuação do Psicólogo 
Hospitalar. Revista da SBPH, v. 15, n. 2, p. 85-95, 2012.
MACHADO, NCSS et al. Principais características clínicas da síndrome Cri-Du-
Chat: revisão de literatura. Encontro latino americano de iniciação científica, 
v. 11, p. 1668-1671, 2007.
MEDINA, J. et al. Acondroplasia (AC) y sus complicaciones neurológicas: a 
propósito de un caso. Pediatría (Asunción), v. 35, n. 1, p. 24-28, 2008.
PERES, Lena Vânia C. et al. Meningite viral. Bepa-Boletim Epidemiológico 
Paulista, p. 9-12, 2006.
TEIXEIRA, A. L.; CARAMELLI, P. Clínica Neurológica em Adultos e 
Idosos. Avaliação Neuropsicológica-Malloy-Diniz et al. Porto Alegre Artmed 
Cap, v. 25, p. 280-84, 2010.
TERRA, Vera Cristina. Crises e síndromes epilépticas na infância. Disponível 
em: http://epilepsia.org.br/wp-content/uploads/2017/05/Epilepsia-na-infancia-
Material-01.pdf. Acesso em: 17 mar. 2019.
THURMAN, David J. et al. Standards for epidemiologic studies and surveillance 
of epilepsy. Epilepsia, v. 52, p. 2-26, 2011.
YACUBIAN, Elza Márcia Targas. Epilepsia e estigma. São Paulo: Casa Leitura 
Médica, 2010
YACUBIAN, Elza Márcia Targas; KOCHEN, Silvia. Crises epilépticas. São Paulo: 
Casa Leitura Médica. Sección, v. 2, p. 58-86, 2014.