Pediatria Meneghello Tomo2

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QUINTA EDICIÓN 
J ~io Meneghello R. 
Profest~r de Pediatría y Emérito, Universidad de Chile 
Profesor Adjunto de Pediatña:'Georgetown University. Wnshington DC (E.~tados Unidos) 
Prof~ot Titular de Pediatría, Pontificia Univeri>idad Católica. de Chile (1954-!967) 
Enrique Fanta N. 
Profesor Titular de Pediatri~. Pontificia Universidad Cntólica de Chile 
Pr(l fesor Ti tu lnr de Pe<líatrfa. Univers id~d de Ch.ile ( 1970-1980) 
Enrique París M .. 
Profesor Auxiliar y Jefe oo Servicio de Pt.-dintría. Pontifica Universidad Católica de Chile 
Teodoro F. Puga 
Profesor Titular de Pediatría. Unhcrsidad de lltlcttO$ Aires {MC). Argentina 
Ex Presidente, Socicdntl Argentina d~:r Pediatría 
Director de Publicaciones. Sociedad Argentina de Pediatría 
T0~02 
~eDITORIAL MEf:11CA~ 
. panamet'ican~ 
MARCELO T. DE ALVEAR 2145 • BUENOS AlRES 
BOGOTÁ- CARACAS ·MADRID· MÉXICO· SAO PAUt..O 
1• edición, 1972 
2• edición, 1979 
3" edición, 1985 
4" edición, 1991 
Importante: La medicina es una ciencia en constante cambio. La investigación y la práctica clfnica amplfan continuamente nuestro conocimien-
to, en particular sobre el trotamiento y la dosificación de medicamentos. LOs autores y el editor han agotado los esfuerzos para asegurar que las re-
ferencias a los medicamentos mencionados en este texto respondan a la práctica vigente en el momento de su publicación. No obstante, se insta al 
lector a que consulte cuidadosamente el prospecto que acompaña el envase de cada medicamento para que, bajo su responsabilidad, decida si las 
dosis y contraindicaciones recomendadas coinciden o no con las mencionadas en este libro. Esto reviste particular importancia cuando el fármaco 
recomendado es nuevo o de uso poco frecuente. 
Álgunos de los nombres de productos, patentes y diseños mencionados en este texto son marcas registradas o nombres propios, aunque no en to-
dos los casos se hace referencia específica en el texto. Por tanto, cuando aparece un nombre sin el símbolo de marca registrada se debe a que el edi· 
tor lo considera de dominio público. · 
ISúN 950-06-1553-3 Tomo 2 
950-06-5069-X Obm completa 
84-7903-3(19-X Tomo 2 
84-7903-370-3 Obra completa 
IMPRESO EN LA ARGENTINA 
Queda hecho el depósito que dispone la ley 11.723. 
Todos Jos derechos reservados. 
Este libro o cualquiera de sus partes 
no podrán ser reproducidos ni archi\'ados en sistemas recuperables. 
ni transmitidos en ninguna forom o por ningún medio • 
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. o cualqUier otro, sm el pcmuso pre\·to . . . 
de Editorial Médica Panamericana S.A . 
. '{§l;l997. EDITORIAL MEQICA PANAMERICANA S.A. 
Marcelo T. de Alvcar 214.5- Buenos Aires- Argentina 
. EDITORIAL MÉDICA PANAMERICANA S.A . 
. _ --~~~crto.~~c~~~ 2:l_:~~adri~: ~~p~ñ~. 
Esta edición se terminó de imprimir 
en el mes de octubre de 1997 
en los talleres de Editorial!V!édica Panamericana S.A. 
Av. Amancio Alcorta 1695. Buenos Aires 
Con gratitud y cariño 
a nuestras familias, 
a nuestros amigos y colaboradores de: 
Argentina 
Bolivia 
Brasil 
Chile 
Colombia 
Costa Rica 
España 
Estados Unidos 
México 
Panamá 
Paraguay 
Perú 
Uruguay 
Venezuela 
.• 
Coordinadores 
JOSÉ E. ABDENUR 
Assistant Professor of Pediatrics and Genetics, Mount Sinai 
School of Medicine, New York, Estados Unidos. Director 
Científico Asociado, Fundación para el Estudio de las 
Enfermedades Neurometabólicas, Buenos Aires, Argentina. 
Parte XXIII. Enfermedades metabólicas 
MARÍA ANTONIETA BLANCO 
Médica Pediatra Fisiatra. Docente de Fisiatría, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile. Directora Académica, 
Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago, Sociedad 
Pro-Ayuda del Niño Lisiado, Chile. 
·Parte XXXI. Rehabilitación de enfermedades invalidan tes 
de la infancia 
GUILLERMO J. BUSTOS 
Profesor Asistente, Cátedra de Clínica Pediátrica, Universidad 
Católica de Córdoba, Argentina. Director, Instituto Privado de 
Alergia Infantil, Córdoba, Argentina. 
Parte X. Inmunología 
Parte XI. Enfermedades alérgicas y rrastomos relacionados 
RUBÉN-J. CUTTICA 
Jefe, Sección Reumatología, Hospital de Pediatría Dr. Pedro 
de Elizalde, Buenos Aires, Argentina.· 
Parte XII. Enfermedades del tejido conectivo ennirios 
ENRIQUE FANTA N. 
Profesor Titular de Pediatría, Pontificia Universidad Católica 
de Chile. Santiago, Chile. 
Parte /11. Tratamiento medicmuemaso en pediatría 
Parte IX. Enfermedades infecciosas y pamsitarias 
Parte XXXIV. Apéndices 
HERNÁN GARCÍA BRUCE 
Profesor Asistente, Instituto de Investigaciones Materno 
Infantil, Facultad de Medicina, Uni\'er;idad de Chile, 
Santiago, Chile. 
Parte XXI. Enfermedades del sistema endocrino 
ARTURO GRAU MARTÍNEZ 
Profesor Adjunto de Psiquiatría, Univ~rsidad de Chile. Jefe, 
Unidad de Psiquiatría, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiugo. Chile. 
Parte XXV. Salud mental y problemas psicosociales 
y psiquicítricos 
WALTER GÜBELIN 
Profesor Asistente, Departamento de Dennatologíu y 
Microbiología, Facultad de Medicina. Universidad de Chile, 
Santiago. Chile. 
Parte XX\'! l. Enfermedades de la piel 
FELIPE HEUSSER RISOPATRÓN 
Profesor Auxiliar de Pediatría. Director, Unidad de 
Cardiología Pediátrica, Hospital Clfnico, Facultad de 
Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
Parte XV. Enfermedades del aparato cardiorascular 
• EDDA LAGOI\-IARSINO 
Profesora Adjunta de Pediatría, Escuela de Medicina. 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
Parte XVJJI. Enfermedades del aparato urinario 
FRANCISCO LARRAÍN BARROS 
Profesor Auxiliar, Departamento de Pediatría, Escuela 
de Medicina, Pontificia UniYersidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile . 
Parte XVJJ. Enfermedades del aparato digestivo 
JORGELAS~RASBO~~TTO 
Profesor de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
Parte XX. Oncolog(a 
RAMIRO MOLINA 
Profesor Titular de Obstetricia y Ginecología, Universidad de 
Chile. Master en Salud Pública, Universidad Johns Hopkins, 
Estados Unidos. Director, Centro de Medicina y Desarrollo 
Integral de Adolescentes, Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile, Santiago, Chile. 
Purte VI. Reprodm·ción lwmcma y ginecalogia pedicítrica 
HERNÁNMOYA 
Profesor Auxiliar de Ortopedia, Universidad de Chile. Jefe. 
Servicio de Traumatología y Ortopedia, Ho5pital Roberto 
del Río, Santiago, Chile. 
Parte XXIX. Problemas ortopédicos frecuentes 
TERESA NEGROTTI 
Docente de Genética Médica de Pos grado, Carrera de 
Especialistas en Neurología Infantil, Facultad de Medicina, 
Universidad de Buenos Aires. Consultora en Genética, 
Departamento de Pediatría. Hospital Italiano. Buenos Aires. 
Argentina. 
Parte XXII. Frmdamenros de gciu!tica clínica 
t'll pediatría 
FRANCISCO OSSANDÓ:-1 
Profesor Asociado de Cirugía Pediátrica, Facultad 
de Medicina. Universidad de Chile. Jefe. Servicio • 
de Cirugía, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiago, Chile. 
Parte XXVII/. Problemas qrrirtírgicos 
VIII Coordinadores 
ENRIQUE PARIS M. 
Profesor Auxiliar de Pediatría. Jefe del Servicio de Pediatría, 
Hospital Clínico, Facultad de Medicina, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
Parte VIII. Principios de cuidados imensil'Os en pediatría 
Parte XXXII. Enferm.:dades 11u clasificadas 
SAÚL PASMANIK 
Profesor Auxiliar de Oftalmología, Universidad de Chile. 
Ex Jefe, Servicio de Oftalmología, Hospital Roberto del Río, 
Santiago, Chile. 
Parte XXVI. Oftalmologfa pediátrica 
TEODORO F. PUGA 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de Buenos Aires 
(MC), Argentina. Ex Presidente, Sociedad Argentina de 
Pediatría. Director de Publicaciones, Sociedad Argentina 
de PediatrÍa. 
Parte XXXIII. Perspectivas de futuro 
ERNESTO RÍOS 
Profesor Asociado, Departamento de Pediatría, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile. Hospital Luis Calvo 
Mackenna, Santiago, Chile. 
Parte XIX. Enfermedades de la sangre 
PATRICIO ROMERO 
Jefe: Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Dr. Exequiel 
GonzálezCortés, Santiago, Chile. 
Parte IV. Técnicas y procedimiemos en pediatrla 
Parte XXX. Accidelltes, violencias e intoxicaci~nes 
RICARDO RONCO 
Profesor Auxiliar de Pediatría, Facultad de Medicina, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
Parte VIJI. Principios de cuidados illfensivos en pediatría 
JORGE ROSSELOT 
Jefe, Fomento para la Salud, Servicio Nacional de Salud, 
Chile (1965-1 96&). Asesor Regional en Salud Materno 
Infantil, Organización Panamericana de la Salud (1968-1978). 
Parte l. Pediatría imegral.jamilia y comunidad 
IGNACIO SÁNCHEZ D. 
Profesor Auxiliar, Departamento de Pediatría, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
Parte XIV. Enfermedades del aparato respiratorio 
CECILIA SCHELLHORN 
Odontóloga, con especialidad en Odontopediatría. Encargada 
de la Capacitación Nacional sobre Control Odontológico del 
Niño Sano. Consultora en Lactancia Materna, Título por 
Wellstart, San Diego, California, Estados Unidos. Docente en 
Talleres de Capacitación en Lactancia Matetna realizados por 
MINSAL y UNICEF, Santiago, Chile. 
Parte XVI. Salud oral y afecciones relacionadas 
ANDRÉS SIDBALD 
Jefe, Servicio de Pediatría, Hospital Británico de Buenos 
Aires, Argentina. 
Parte XIII. Oído, nariz y gargama 
ÁL VARO TÉLLEZ 
Profesor Auxiliar, Departamento de Pediatría, Escuela 
de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
Parte 11. Bases del diagnóstico y de la ·atención en pediatría 
JORGE TORRES-PEREYRA 
Profesor Asociado, Centro de Inv!!stigaciones Clínicas 
Perinatales, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
Parte VII. Perlado perinatal 
RICARDO UAUY 
Profesor de Nutrición y Pediatría, Instituto· de Nutrición y 
Tecnología de los Alimentos (INT A), Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
Parte V. Nmrición, alimentación y trastornos n11tricionah;_s 
HÉCTOR A. W AISBURG 
Docente, Universidad de Buenos Aires. Jefe de Clínicas 
lnterdisciplinarias, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. 
Garrahan, Buenos Aires. Argentina. 
Parte XXIV. Enfermedades del sistema nervioso 
Colaboradores 
KA TIA ABARCA 
Docente, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
JOSÉ E. ABDENUR 
Assistant Professor of Pediatrics and Genetics, Mount Sinai 
School of Medicine, New York, Estados Unidos. Director 
Científico Asociado, Fundación para el Estudio de las 
Enfermedades Neurometabólicas, Buenos Aires, Argentina. 
NELLY ABODOVSKY 
Profesora Asociada de Pediatría, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile. Jefa, Unidad Endocrinología Infantil, 
Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile. 
MARCELO L. ABRAMCZYK 
Infectólogo, Universidad Federal de Sao Paulo, EscoJa 
Paulista de Medicina, Brasil. 
V ALERIA ACEVEDO ARAN GUA 
Cardióloga Pediatra, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile .. 
RENATO ACUÑA 
Docente, Cirugía Infantil, Universidad de Chile. Jefe, Servicio 
Cirugía Infantil, Hospital San Juan de Dios, Santiago, _Chile. 
BELISARIO AGUA YO 
Cirujano Infantil, Servicio Quemados y de Cirugía Plástica 
Infantil, Hospital Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile. 
GUSTAVO ALDUNATE 
Profesor Asociado de Cirugía Pediátrica, Universidad de 
Chile, Santiago, Chile. 
MARGARITA ALDUNATE 
. Instructora Docente, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
MARGARITA ALONSO 
Profesora Titular de Pediatría. Facultad de Medicina, 
Universidad de Valladolid. Jefa, Sección de Gastroentcrología 
y Nutrición Pediátrica. Hospital Unh·ersitario de Valladolid. 
España. 
JAIME ALTCHEH 
Laboratorio de Parasitología. Hospital General de Niños Dr. 
Ricardo Gutiérrez, Buenos Aires, Argentina .. 
CECILIA ÁL V AREZ G. 
Instructora Asociada, Depanamento de Pediatría, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago. Chile. 
FRANCISCO ÁL V AREZ-GUISASOLA 
Catedrático de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad 
de Valladolid, España. 
JORGE AL VEAR 
Profesor Adjunto, Instituto de Nutrición y Tecnología 
de los Alimentos (INT A), Universidad de Chile, Santiago, 
Chile. 
GRISELDA DE ANDA 
Profesora Titular, Cátedra de Dermatología, .Hospital de 
Clínicas Dr. Manuel Quintela, Facultad de Medicina, 
Universidad de la República, Montevideo, Uruguay. 
WERNERAPT 
Profesor Titular de Parasitología, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
JAVIER ARANCETA 
Profesor Colaborndor, Departamento de Pediatría, Hospital de 
Basurto, Bilbao, España. Profesor de Nutrición, Universidad 
de Navarra. España. 
CECILIA ARA Y A 
· Psicóloga. Profesora Asociada, Universidad de Chile. 
Santiago. Chile. 
MAGDALENA ARA Y A 
Profesora de Pediatría, Instituto de Nutrición y Tecnología de 
los Alimentos (INT A}, Universidad de Chile, Santiago. Chile. 
JULIO ARDURA 
Catednitico de Pediatría, Facultad de Medicina, Universidad 
de Valladolid. España. 
JOSÉ A. ARIAS 
Profesor Asistente. Semiología Psiquiátrica, Licenciatura 
en Psicología. Universidad Católica de Asunción (UCA). 
Instructor. Cátedra de Psiquiatría. Hospital Neuropsiquiátrico 
de Asunción. Universidad Nacional de Asunción, Paraguay. 
JAVIER DE ARISTEGUI 
Profesor de Pcdi:llría. Uni\'crsidad del País Vasco. España. 
Infectólogo Pediatra. 
VILMA AR~IENGOL 
Centro de Estudios y Terapia Sistémica. Santia~o. Chile. 
PILAR ARNAIZ 
Profesora Auxiliar de Pediatría. Departam~nto de Pediatría. 
Pontificia Uni\'ersidad Católica de Chile. Santiago. Chile. 
X Colaboradores 
CLAUDIO ARRETZ VERGARA 
Centro Cardiovascular, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiago, Chile. Cirujano Cardiovascular, Departamento 
de Enfermedades Cardiovasculares, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
NORMA B. ASPRES 
Jefa, Consultorios Externos de Pediatría, Hospital Municipal 
Ramón Sardá, Buenos Aires, Argentina. 
PEDRO ASTUDlLLO O. 
Jefe, Programa Infecciones Respiratorias Agudas, Ministerio 
de Salud, Santiago, Chile. 
EDUARDO ATALAH 
Profesor de Nutrición, Facultad de Medicina, Universidad de 
Chile, Santiago, Chile. 
LUIS F. A VENDAÑO 
Profesor Titular, Departamento de Microbiología, Facultad de 
Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
MARÍA LUISA Á VlLA AGÜERO 
Fellow en Infectología Pediátrica, Servicio de Infectología, 
Hospital Nacional de Niños Dr. Carlos Sáenz Herrera, San 
José, Costa Rica. 
EDUARDO BANCALARI 
Profesor de Pediatría. Director, División de Neonatología, 
Universidad de Miami, Estados Unidos. 
PAULINA BAQUEDANO DROGUETT 
Uróloga y Cirujana Pediátrica, Departamento de Urología, 
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de 
Chile, Santiago, Chile. 
MARIO DEL BARCO 
Director Médico, Servicio de Atención Pediátrica del Niño 
Jesús, Hospital Materno Infantil, Argentina. 
LEWIS A. BARNESS 
Profcssor of Pcdiatrics. Univcrsity of South Floridu. College 
of Medicine. Estados Unidos. 
NORA HARONI 
Médica Especialista en Otorrinolaringología, Instituto de 
Alergi:1 Infantil, C<lrdoha. Argentina. 
PAMELA BARRAZA 
Profesora Asistente. Universidad de Chile. Unidad de 
lnfectología. Hospitul Roberto del Río. S:mtiago. Chile. 
CRISTINA BARREIRO 
Profesora Adjunta. Cátedra de Genética Humana. Facultad 
de Medicina. Universidad del Salvador. Buenos Aires. Jefa. 
Servicio de Genética. Hospital de Pediatría Prof. Dr. Juan P. 
Garrahan. Buenos Aire~, Argentina. 
FRANCISCO BARRIGA 
Profesor Auxiliar.Departmncnto de Pediatría. Facullad 
de Medicina. Pontificia Universidad Cattílica de Chile. 
Hcmatólog.o Oncoldg.ko. 
LUCIANO T. BASAURI 
Profesor Titular de Ncumciruuia. Universidad de Chile. 
Departamento de Ncurocirugí~t. Clínica Las Condes. 
Samiago. Chile. 
FRANCISCO BEAS 
Profesor Titular, Instituto de Investigagiones Materno Infantil, 
Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
JUAN P. BECA 
Profesor Asociado de Pediatría, Facultad de Medicina, 
Univcr~idad de Chile, Santiago, Chile. Consultor del 
Programa Regional de B ioética para América Latina 
y el Caribe. 
MARIO BECERRA 
Investigador Asociado, Instituto de Nutrición ·y Tecnología 
de los Alimentos (INTA), Universidadde Chile, Santiago, 
Chile. 
PEDRO BEDATE 
Profesor Asociado y Gastroenterólogo, Hospital Río-Hortega, 
Universidad de Valladolid, España. 
EDGARD J. BELFORT 
Profesor 'de Psiquiatría Infantil y Juvenil, Universidad Central 
de Venezuela. Jefe, Servicio de Psiquiatría Infantil, Hospital 
Psiquiátrico de Caracas, Venezue'!a. 
YEHUDA BENGUIGUI 
Asesor Regional, Infecciones Respiratorias Agudas y 
Atención Integrada a las Enfermedades Prevalentes de la 
Infancia, Organización Panamericana de la Salud 
(OPS/OMS), Washington OC, Estados Unidos. 
ALICIA M. BENÍTEZ 
Miembro. ~uipo de Seguimiento de Prematuros, Hospital ' 
Municipal Ramón Sardá, Buenos Aires, Argentina. 
BERTA B. BENÍTEZ DE NALE 
Federación Latinoamericana de Psiquiatras de Niños, 
Adolescentes y Familias (FLAPIA). Miembro de la Comisión 
Directiva, Asociación de Psiquiatría de Rosario, Argentina.· 
ALBERTO BERCOWSKY 
Profesor de Clínica Pedhítrica, Facultad de Medicina, 
Universidud Central de Venezuela. Jefe. Servicio de Pediatría 
y Nefrología, Hospital Pcdilítrico Elías Toro IVSS, Caracas, 
Venezuela. 
CltSAR HERGADÁ 
Director. Centro de lnvcstigadones Endocrinológicas 
!CEDIE). Divisidn de Endocrinología. Hospitul General de 
Niños Dr. Ricardo Gutiérrcz. Buenos Aires. Argentina. 
LIONEL HERNIER 
Profesor Adjunto, Universidad de Chile. Jefe, Unidad de 
Recién Nacidos. Hospital Roberto del Río, Santiago. Chile. 
PAHLO UERTRAND N. 
Instructor Asociado de Pediatría. Departamento de Pediatría, 
Pontificia Ui1iversidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
.JllAN .J. BF.ST:\RD 
Profesor Titular. üítcdra de Pediatría. Director. Departamento 
de Edlll':tcitin Médica. Facultad de Ciencias Médicas. 
Universidad Nó!cional de Asuncitín. Paraguay. 
J(>.~O HEZERRA AL VES 
Profesor de Pediatría. Facultad Ciencias Médicas de 
Pcrnumbuco. Coordinador de Enseñanza, Instituto 
1\lutcrno Infantil de Pl!rnambuco (IMIP). Bmsil. 
BORIS BIRMAHER BAUM 
Profesor Asociado de Psiquiatría, Centro Médico de la 
Universidad de Pittsburgh, Western Psychiatric Institute 
& Clinic, Estados Unidos. 
ÁNGEL BLANCO 
Profesor Agregado, Departamento de Pediatría, facultad 
de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. Miembro 
de la Sociedad Latinoamericana de Oncología Pediátrica. 
MARÍA ANTONffiTA BLANCO 
Médica Pediatra Fisiatra. Docente de Fisiatría, Facultad de 
Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. Directora 
Académica, Instituto de Rehabilitación Infantil de Santiago, 
Sociedad Pro-Ayuda del Niño Lisiado, Chile. 
AURORA BOJORQUEZ OCHO A 
Servicio de Nefrologfa, Instituto Nacional de Pediatría, 
México DF, Méxi~o. 
MARÍA LINA BOZA 
Profesora Adjunta de Pediatría, Universidad de Chile. Jefa, 
Unidad de Respiratorio Infantil, Hospital Clínico San Borja 
Arriarán, Santiago, Chile. 
MlREYA BRAVO 
Profesora Titular de Pediatría, Departamento de Pediatría, 
Universidad de Chile. Unidad de Hematología-Oncología, 
Servicio de Pediatría, Hospital Roberto del Río, Santiago, 
Chile. 
LUIS BRAVO V ALDIVIESO 
Profesor Titular, Departamento de Educación Especial, 
Facultad de Educación, Pontificia Universidad Católica de 
Chile. Miembro, Academia Internacional de Investigadores en 
Trastorn0s del Aprendizaje (IARLD). Miembro, Academia de 
Ciencias de Nueva York, Estados Unidos. 
PATRICIO BRINCK MIZÓN 
Jefe. Unidad de Gastroenterología, Hospital Luis Calvo 
Mackenna, Santiago, Chile. 
JUAN BRINES 
CatcdrJtico de Pediatría, Univcrsidud de Valencia. España. 
INGRID BRINKMANN 
Psicóloga. Santiago, Chile. 
SOLANGES.BRUGERE 
Profesora Asistente de Fam1acología Clínica. Departamento 
de Farmacología. Facultad de Medicina. Universidad de 
Chile. Médica del Centro Cardiovascular. Hospital Clínico. 
Universidad de Chile. Santiago. Chile. 
JOSÉ BRUNO 
Profesor Adjunto. Clínica Dermatológica. Hospital de 
Clínicas. Facultad de Medicina, Montevideo. Uruguay. 
OSCAR BRUNSER 
Profesor de Pediatría. Jefe. Unidad de Gastroenterología. 
lnsti!Uto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA). 
. Universidad de Chile. Santiago. Chile. 
l\IEDARDO L. BURGUEÑO AGUlLERA. 
Ayudante Primero. Unidad de Endocrinología, Instituto de 
Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA). Universidad 
de Chile. Santiago. Chile. 
Colaboradores XI 
RAQUEL BURRO\VS 
Endocrinóloga Infantil. Protesora Asistente, Instituto de 
Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA), Universidad 
de Chile, Santiago, Chile. 
DANIEL BUSTOS 
Director y Médico Asociado, Instituto Privado de Alergia 
Infantil, Córdoba, Argentina. 
GUILLERMO J. BUSTOS 
Profesor Asistente, Cátedra de Clínica Pediátrica, Universidad 
Católica de Córdoba, Argentina. Director, Instituto Privado de 
Alergia Infantil, Córdoba, Argentina. 
GUSTAVO J. BUSTOS 
Director Asociado, Instituto Privado de Alergia Infantil, 
Córdoba, Argentina. 
RAÚL CABRERA 
Jefe, Unidad de Dermatología. Clínica Alemana, Santiago. 
Chile. 
LIDIA CÁCERES 
Jefa, Sección de Neurología Infantil, Servicio de Pediatría. 
Hospital Nacional Prof. A. Posadas. Ramos Mejía, Buenos 
Aires, Argentina. 
RAÚL CALZADA LEÓN 
Jefe, Servicio de Endocrinolouía. Instituto Nacional de 
Pediatría, México DF, Méxic;. 
JORGE CAl\IACHO-GA!\IBAt 
Profesor Titular de Pediatría. Universidad Nacional. 
Ex Profesor de Pediatría, Escuela J .N. Carpas. Bogotá, 
Colombia. 
~·IYRIAM CAMPHELL 
Unidad Hematología-Oncología, Servicio de Pediatría. 
Hospital Ruhcrto del Río. Santiago. Chile. 
i\1. CECILIA CAMPOS 
Profesora Titular. Departamento Enfcnncría Pcdiátrica, 
Escuela de Enfermería. Pontificia Universidad Católica 
de Chile. Santiago. Chile. l\lngistcr en Só!lud Pública con 
Mcncidn en Salud Mutcnm Infantil. 
CRISTINA A. CAI\IJ>OYt 
Bioquímica. Fundación para el Estudio de las Enfermedades 
Ncuromctólbtilic:ls, Buenos Aires, Argentina. 
FERNANDO CASSORLA 
Profesor Titular. Instituto de Jnvesti!!acioncs Materno 
Infantil. Facultad de lv1cdicina. Univ'ersidad de Chile. 
Santiago. Chile. 
JULIO CASTAÑOS 
Jefe. Sen·icio de Neurología Infantil. Hospital Italiano. 
Buenos Aires. Docente Autoriz:~do. Universidad de Bueno> 
Aires. Argentina. 
JUAN C. CASTERk..; 
Instructor de Pediatría. Escuda de Medicina. Pontificia 
Universidad Católica de Chile. S:~ntiago. Chile. 
CARLOS CASTILLO DURÁN 
Profesor Asociado. Instituto de Nutrición y Tecnología de los 
Alimentos (INTA). Unh·ersidad de Chile. Santiago. Chile. 
XII Colaboradores 
MARÍA EÜSA CASTILLO NIÑO 
Cardióloga Pediatra. Jefa, Unidad de Cardiología Infantil, 
Hospital Dr. Sótero del Río, Santiago, Chile. 
ANDREINA CATTANI 
Profesora Au;\iliar, Departamentu de Pediatría, Escuela de 
Medicina, Pontifica Universidad Católica de Chile, Santiago, 
Chile. 
HELOISA CA TTINI PERRONE 
Profesora Adjunta. Jefa, Departamento de Pediatría 
y Puericultura, Santa Casa de Sao Pauto, Brasil. 
FELIPE CA VAGNARO 
Profesor Auxiliar (Nefrólogo Pediatra), Departamento 
de Pediatría, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
ÁNGEL E. CEDRATO 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de Buenos Aires. 
Presidente, Fundación "Cátedra de Pediatría", Buenos Aires, 
Argentina. · 
MARIO CERDA S. 
Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Jefe, 
Departamento de Pediatría, Clínica Alemana, Santiago, 
Chil~. 
JOSÉ M. CERIANI CERNADAS 
Neonatólogo. Jefe, División Neonatología, Departamento 
de Pediatría, Hospital Italiano, Buenos Aires. Presidente, 
Sociedad Argentina de Pediatría. 
ELIANA CERUTI 
Profesora Titular de Pediatría, Universidad de Chile, Santiago, 
Chile. Especialista en Enfermedades Broncopulmonares, 
Hospital Roberto del Río, SantiDgo, Chile. 
AMANDA CÉSPEDES CALDERÓN 
Neuropsiquiatra Infantil. Posgrado en Psiquiatría lnfDntil, 
Universita degli Studi, Turín, Italia. Ex Docente, Escuelas 
de Psicología, Universidad Diego Portales y Pontificia 
UniversidDd CDtólica de Chile, Santiago, Chile. 
JUANA DEL CARMEN CHACÓN SÁNCHEZ 
Pediatra Infectóloga. Instituto NDcional de Pediatría, 
México. 
NAHUAFF CHAMAS 
Servicio Ortopedia y Traumatologf¡¡ Infantil, Hospital Luis 
Calvo MDckcnnD.Santiago, Chile. 
BERNARDO CHERNILO 
Unidad de Traumatología, Hospital Luis Calvo MDckenna, 
Santi¡¡go, Chile. 
ALBERTO CHINSKI 
Profesor Adjunto de Otorrinolaringología, Universidad 
de Buenos Aires. Jefe, Servicio de Otorrinolaringología, 
Hospital Israelita, Buenos Aires, Argentina. 
AXEL CHRISTENSEN 
Otorrinolaringólogo. Clínica Las Condes, Santiago, Chile. 
MARTA CIACCIO 
Servicio de Endocrinología. Hospital de Pediatría SAMIC 
Prof. Dr. Juan R. Garrahan. Buenos Aires. Argentina. 
ETHELCODNERDUJOVNE 
Endrocrinología Infantil, Instituto de Investigaciones Materno 
Infantil, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
PILAR CODOÑER 
Profesora Titular de PediatrÍD, Universidad de Valencia, 
España. 
JACOBCOHEN 
Profesor Asistente de Pediatría y Microbiología, Facultad de 
.. Medicina, Universidad de Chile. Infectólogo; Hospital Luis 
Calvo Mackenna·, Santiago, Chile. 
ÁNGEL R. COLÓN 
Section of Gastroenterology & Nutrition, Department 
of Pediatrics, Georgetown University Hospital, Estados 
Unidos. 
nAMÓN CÓRnOBA PALACIO 
Profesor Emérito, Universidad Pontificia Bolivariana. 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de Antioquía 
y Universidad Pontificia Bolivariana. Profesor de Bioética 
y de Historia de la Medicina, Facultad de Medicina, 
Universidad Pontificia Bolivariana, Colombia. 
RAÚL J. CORRALES 
Profesor Asistente de Farmacología y Pediatría, Departamento 
de Farmacología, Facultad de Medicina, Universidad de 
Chile. Pediatra Neumólogo, Unidad de Cuidados Intensivos 
Pediátrica y Laboratorio Función Pulmonar, Clínica Alemana, 
Santiago, Chile. · 
AMANDA CORTÍNEZ ROSSEL 
Profesora Asistente, Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile, Santiago, Chile. 
HORACIO COX MELANE 
Departamento de Pediatría, Unidad de Neonatología, Clínica 
Alemana, Santiago, Chile. 
CARLOS CRESPI 
Médico Residente de la Carrera Superior de Dernmtología, 
Facultad de Medicina, Universidad de Buenos Aires, 
Argentina. 
HÉCTOR CRESPI 
Profesor Titular de Dcrnmtología. Facultad de Medicina, 
Universidad del Salvador, Buenos Aires, Argentina. 
MARCOS CUSMINSKY 
Profesor de Medicina Infantil, Facultad de Ciencias Médicas. 
Universidad Nacional de La Plata, Argentina. Licenciado en 
Salud Pública. 
RUBÉN J. CUTTICA 
Jefe. Sección Reumatología, Hospital de Pediatría Dr. Pedro 
de Elizalde, Buenos Aires. Argentina. 
ALFONSO DELGADO 
Catedrático Numerario de Pediatría y Puericultura. Director, 
Departamento de Pediatría. Universidad del País Vasco. 
Hospital de Basurto, Bilbao, España. 
ÁNGELA DELUCCHI 
Profesora Asociada de Pediatría. Universidad de Chile. 
Nefróloga Infantil, Hospital Luis Calvo Mackenna, Santiago. 
Chile. 
ENZO DEVOTO CAJ\i'ESSA 
Jefe, Departamento de Endocrinología, Hospital Clínico San 
Borja Arriarán, Santiago, Chile. 
ARMANDO DÍAZ C. 
Profesor Auxiliar de Pediatría, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
JOSÉ L. DÍAZ ROSELLO 
Centro Latinoamericano de Perinatología y Desarrollo 
Humano, Montevideo, Uruguay~ 
IGNACIO DOCKENDORFF 
Profesor Agregado de Ortopedia y Traumatología, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
ALBERTO L. DUBROVSKY 
Profesor Adjunto de Neurología, Universidad de Buenos 
Aires. Jefe, Sección de Enfermedades Neuromusculares 
·y Electromiografía, Centro Neurológico, Hospital Francés, 
Buenos Aires, Argentina. 
GASTÓN DUFFAU 
Profesor Titular de Pediatría, Departamento de Pediatría, 
Facultad de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
LUISEGUIZA 
Profesor Titular, Universidad Autónoma de México, México, 
DF,México. 
PATRICIA EISSMANN VALENZUELA 
Psicóloga, Universidad de Chile. Docente, Departamento 
de Psicología, Universidad de Chile, Santiago, Chile.· 
ELIZABETH ERDOS 
Médica Ginecoobstetra, Especialidad en Obstetricia y 
Ginecología de la Infancia y la Adolescencia, Centro de 
Medicina y Desarrollo Integral del Adolescente, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
GUIDO ESPINOZA 
Fisiatra. Docente de Fisiatría, Facultad de Medicina. 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
JULIO ESPINOZA 
Profesor de Pediatría. Instituto de Nutrición y Tecnología de 
los Alimentos {lNTA), Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
PAUL ESTOL HA YWARD 
Centro Latinoamericano de Perinatología y Desarrollo 
Humano, Montevideo, Uruguay. 
SASKIA ESTUPIÑÁN-DA Y 
Asesora Regional de Salud Oral, Organización Panamericana 
de la Salud (OPS/OMS). Washington DC, Estados Unidos. 
RAMÓN A. EXENI 
Jefe. Servicio Nefrología. Hospital de Niños de San Justo. 
Provincia de Buenos Aires, Argentina. 
ENRIQUE FANTA N. 
Profesor Titular de Pel:liatría, Pontificia Universidad Católica 
de Chile. Santiago, Chile. 
CALIL K. FARHAT 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad Federal de Sao 
Pauto. EscoJa Paulista de Medicina. Profesor Titular de 
Colabpradores Xffi 
Molestias Infecciosas, Facultad de Medicina éle Marilia- SP, 
Sao Paulo, Brasil. 
ODETTEFARRÚ 
Profesora Titular de Pediatría, Universidad de Chile, Santiago. 
Chile. Fellow of the American College of Cardiology. 
Miembro Correspondiente, Sociedad de Cardiología 
Pediátrica Europea. 
CARLOSFASOLA 
Profesor Auxiliar, División de Cirugía, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
ROBERTO FERNÁNDEZ LABRIOLA 
Profesor Titular de Psiquiatría Biológica, Instituto Superior 
de Formación de Posgrado, Unidad Docente, Facultad de 
Medicina, Universidad de Buenos Aires. Profesor Asociado, 
Universidad del Salvador, Buenos Aires. Profesor, Cátedra 
de Historia de la Psicofarmacología, Universidad de la 
Fundación Barceló, Argentina. 
MAR CELA FERRÉS GARRIDO 
Profesora Auxiliar de Pediatría, lnfectología 
Pediátrica, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
GONZALO FIGUERAS 
Profesor de Pediatría, Universidad Autónoma de Barcelona. 
Jefe, Servicio de Pediatría, Hospital Nuestra Señora del Mar, 
Barcelona, España. 
·• DANIEL FONSECA 
Profesor de Clínica Pediátrica, Facultad de Medicina, 
Montevideo, Uruguay. 
FAUSTO FORIN ALONSO 
Profesor Adjunto de Dermatología, Facultad de Ciencias 
Médicas de Santa Cada, Sao Paulo, Brasil. 
HÉCTOR FREILIJ 
Laboratorio de Parasitología, Hospital General de Niños Dr. 
RicDrdo Gutiérrcz, Buenos Aires, Argentina. 
MICHAEL FH.EUNDLICH 
Profesor Clínico Asociado, Departamento de Pediatría, 
University of Miumi, School of Medicine, Miami, Florida, 
Estados Unidos. 
INGEBURG FUHRMANN 
Directora Académica. Centro de Estudios y Terapia 
Sistémica, Santiago, Chile. 
MARÍA PILAR GAMBRA 
Departamento de Microbiología, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile. 
STELLA M. GARA Y 
Jefa. Unidad Rcumatología. HospitDI de Niños Sor María 
Ludovica, La Plma. Argemina. 
PATRICIA GARCÍA 
Profesora Instructora en Microbiología, Departamento 
Laboratorios Clínicos. Pontificia Universidad Católica 
de Chile, Santiago. Chile. 
CRISTIÁN GARCÍA BRUCE 
Profesor Adjunto de Radiología. Profesor Adscripto de 
XIV Colaboradores 
Pediatría, Escuela de Medicina, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
HERNÁN GARCÍA BRUCE 
Profesor Asistente, Instituto de Investigaciones Materno 
Infantil, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, 
Santiugo, Chih~. 
MIGUEL GARCÍA COTO 
Médico Especialista en Psiquiatría. Master en Psicología 
Cognitiva. Profesor Adjunto de Psicopatología, Universidad 
de Belgrano, Argentina. 
MANÚEL GARCÍA DE LOS RÍOS 
Profesor Titular de Medicina, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. Fellow del American 
College of Physicians. 
EDUARDO H. GARIN 
Professor and Chief, División of Nephrology, Department 
of Pediatrics, University of South Florida, Estados Unidos. 
JAIME GARRIDO 
Director, Departamento de Obstetricia y Ginecología, 
Hospital Clínico Universidad de Chile Dr. José Joaquín 
Aguirre, Santiago, Chile. 
IRMA GENTILE-RAMOS 
Profesora Emérita, Facultad de Medicina, Montevideo. Jefa, 
Servicio de Infectocontagiosos, Hospital Pereira-Rosell, 
Montevideo, Uruguay. 
LAURA GERMAIN 
Profesora Asistente de Pediatría, Universidad de Chile. 
Departamentode Pediatría, Servicio de Neuropsiquiatría, 
Hospital Luis Calvo Mackenna, Santiago, Chile. 
FABIO GIRALDO 
Dermatólogo. Bogohí, Colombia. 
GUIDO GIRARDI.B. 
Profesor Asociudo de Pediatría, Universidad de Chile. 
Santiago. Chile. 
CAHLOS GÓMEZ LIRA 
Profesor Asistente de Obstetricia y Ginecología. Facultad 
de Medicina. Universidad de Chile. S:mtiago, Chile. 
LILIAN E. GÓMEZ PEÑA 
Servicio de Neuropsiquiatría lnf:mtil. Hospital Luis Calvo 
Mm:kenna. Santiago. Chile. 
ELECTRA GONZÁLEZ 
Asistente Social. Master en Investigación en Población. 
Universidad Exeter. Inglaterra. Académica. Escuela de Salud 
Pública. Universidad de Chile. Centro de Medicina 
Reproductiva del Adolescente (CEI\·IERA). Facultud de 
Medicina. Universidad de Chile. Santiago. Chile. 
HERNÁN GONZALEZ 
Profesor Adjunto de Pediatría. Jefe. Unidad de Neonmología. 
Hospital Clínico. Facultad de Medicina. Pontificia 
Universidad Católicu de Chile. Santiago, Chile. 
MARIO GONZÁLEZ 
Profesor Asociado de Pediatríu. Facultad de Medicina. 
Universidad de Chile. Santiago. Chile. 
IVIILTON GONZÁLEZ 
Jefe, Departamento Médico, Instituto d.e Rehabilitación 
Infantil de Santiago, Sociedad Pro-Ayuda del Niño Lisiado, 
Chile. 
ÁLVARO GONZÁLEZ MORANDÉ 
Instructor de Pediatría, Unidad de Neonalología, Hospital 
Clínico, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile .. 
NAPOLEÓN GONZÁLEZ-SALDAÑA 
Profesor de Pregrado y Posgrado de Infectología. Jefe, 
Departamento de Infectología, Instituto Nacional de Pediatría, 
México. 
EDUARDO GOTUZZO 
Profesor, Universidad Peruana Cayetano Heredia. Director, 
Medicina Tropical, Instituto de Medicina Tropie~l Alexander 
von Humboldt, Lima, Perú. 
ARTURO GRAU MARTÍNEZ 
Profesor Adjunto de Psiquiatría, Universidad de Chile. Jefe, 
Unidad de Psiquiatría, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiago, Chile. 
JOSÉ GRUNBERG 
Jefe, Unidad de Nefrología, Hospital Pereira-Rossell. Jefe, 
Servicios de Pediatría, Hospitales Italiano y Español, 
Montevideo, Uruguay. 
WALTER GÜBELIN 
Profesor Asistente, Departamento de Dermatología y 
Microbiología, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
RAFAEL GUERRERO-LOZANO 
Jefe, Servicio de Gastroenterologfa, Hospital Infantil 
Universitario Lorencita Villegas de Santos, Santa Fe 
de Bogotá, Colombia. 
ANTONIO GUGLIELMETTI 
Profesor Auxiliar de Pediatría Dermatológica. Jefe. Cátedra 
de Dermatología. Escuela de Medicina, Facultad de Medicina, 
Universidad de Valpamíso, Valparaíso. Chile. 
ERNESTO GUIRALDF...S C. 
Profesor Adjunto de Pediatría, Departamento de Pediatría. 
Facultad de Medicina. Pontificia Universidad Católica 
de Chile, Santiago, Chile. 
JOSÉ M. GUTIÉRREZ 
Director.lnstilulo Clodomiro Picado, Universidad de Costa 
Rica. 
HERNÁN GUZMÁN 
Servicio Ortopedia y Traumatologíalnfantil, Hospital Luis 
Calvo Mackenna, Santiago, Chile. 
IWBERT .J. HAGGERTY 
Professor of Pediatrics. Emeritus. Department of Pediatrics. 
Univcrsity of Rochester. School of Medicine. Estados 
Unidos. 
EDUARDO HALAC 
Profesor Adscripto y Docente. Cátedra de Clínica Pediátrica, 
Escuela de Medicina. Universidad Nacional de Córdoba. 
Argcnlina. 
PAUL R. HARRIS 
Instructor, División de Gastroenterología Pediátrica, 
Departamento de Pediatría, Escuela de Medicina, Universidad 
de Alabama, Birmingham, Estados Unidos. 
MARÍA ISABEL HERANE 
Profesora Asistente de Dermatología. Jefa, Unidad de 
Dermatología, Universidad de Chile. Hospital San Juan de 
Dios, Santiago, Chile. 
MARTA HERMOSILLA VALENCIA 
Psicóloga, Pontificia Universidad Cmólica de Chile, Santiago, 
Chile. 
GRISELDA HERNÁNDEZ 
Profesora del Posgrado de Educación Médica Continuada, 
Universidad Nacional Autónoma de México y del Hospital 
Santelena, México DF, México. 
ROBERTO HERNÁNDEZ 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de Valencia, 
España. 
HERMINIO R. HERNÁNDEZ DÍAZ 
Profesor Principal, Departamento de Pediatría, Universidad 
Peruana Cayetano Heredia, Lima, Perú. 
IGNACIO HERNÁNDEZ NAVARRO 
Unidad de Cardiología y Cirugía Cardiovascular, Hospital 
Roberto del Río, Santiago, Chile. 
OSCAR HERRERA 
Jefe, Unidad Broncopulmonar, Hospital Luis Calvo 
Mackenna, Santiago, Chile. 
FELIPE HEUSSER RISOPATRÓN 
Profesor Auxiliar de Pediatría. Director. Unidad Cardiología 
Pediátrica. Hospital Clínico, Facultad de Medicina. Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
TAMARA HIRSCH BIRN 
Profesora Asociada, Departamento de Pediatría, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago. Chile. 
MARÍA ISABEL HODGSON 
Profesora Auxiliar de Pediatría. Facultad de Medicina. 
Pontificia Universidad Católica de Chile. S:mtiago. Chile. 
J. MIGUEL HOFFMANN 
Psiquiatra de la Primera Infancia. Director, Centro de 
Investigaciones. Fundación Infancia y Desarrollo Humano, 
Buenos Aires. Argentina. Miembro del Comilé Ejeculivo. 
Tesorero. World Association for Infant Menlal Health 
(WAIMH). 
LUZ J. HOLMGREN 
Docente en Fisiatría. Facultad de Medicina. Universidad 
de Chile. lnstitulo de Rehabilitación Infantil de Santiago. 
Socicdud Pro-Ayuda del Niiio Lisiado. Chile. 
NlLS L. HOLMGREN P. 
lnstruclor Asociado. Departamento de Pediatría. Pomificia 
Universidad Católica de Chile. Santiago. Chile. 
JUAN HONEYMAN 
Profesor Titulur de Dermatología. Director. Departamento de 
Demmlologia. Facultad de Medicina. Universidad de Chile. 
Cola~oradores XV 
Jefe, Unidad Docente Asociada de Dermatología, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
LUIS HURTADO GÓMEZ 
Profesor Emérito de Pediatría. Universidad Mayor de San 
Andrés, Academia Boliviana de Medicina, Bolivia. 
MARÍA JUDITH IGLESL-\S 
Terapista Física, Hospital de Pediatría Dr. Pedro de Elizalde, 
Buenos Aires, Argentina. 
ALBERTO E. IÑÓN 
Jefe, Servicio de Cirugía Pediátrica, Departamento de 
Pediatría, Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina. 
DORA IV ANOVIC 
Q.F. Docente Parasitología. Pontificia Universidad Católica 
de Chile, Santiago, Chile. 
GERARDO IZQUIERDO 
Urólogo Pediatra, DeJ,?artamento de Especialidades 
Médico-quirúrgicas, Area de la Salud. -Banco de Previsión 
Social, Uruguay. 
CÉSARIZZO 
Profesor Titular de Cirugía Infantil, Facultad de Medicina, 
Universidud de Chile. Unidad de Urología. Hospital de Niños 
Luis Calvo Mackenna, Sanliago, Chile. 
GERMÁN JARA 
Profesor de Biología y Ciencias Naturales. Magíster en 
Biología de la Reproducción. Centro de Medicina 
Reproductiva del Adolesceme (CEMERA). Facultad 
de Medicina. Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
IV ÁN JARA PADILLA 
Servicio de Derrnntologia. Hospital Clínico Universidad 
de Chile Dr. José Joaquín Aguirrc, Santiago. Chile. 
SERGIO JARPA 
Profesor Titular de Pediatría. Facultad de Medicina. 
Universidad de Chile. S:mtia.!_!o. Chile. 
:\NA l\1. KAE:'\IPFFER 
Profesora Titular. Medicina Preventiva y Salud Materno 
lnf:mlil. Facultml de Medicina. Universidad de Chile. Master 
of Puhlic llculth. llarvard Universily. 
CATALINA 1'. KAMINKER 
1\·lédica Genctistn. Hospital de Pediatría Dr. Pedro de Elizaldc. 
Buenos Aires. Argentina. 
ANA R. KAMINSKY 
Profesora Titular de Dem1ntologia, Facultad de Medicina. 
Universidad de Buc.nos Aires. Argentina. 
:'IIARSHALL KLAUS 
Professor' of PL·di:urics. Universidad de Oakland. Berkeley. 
Culifomia. Estados Unidos. 
CHARLES S. KLEIN:\IAN 
Professor of Pcdiatrics. Division of Pediatrics Cardiology. 
Yale University School of Medicine. Estudos Unidos: 
CARLOS D. KOFJ\IAN 
l\lédico. Centro Respiratorio. Hospital General de Nifios 
Dr. Ricardo Gurit'rrcz. Buenos Aires • .-\rgemina. 
XVI Colaboradores 
DINA KRAUSKOPF 
Profesora Emérita, Universidad de Costa Rica. Psicóloga 
Clínica. 
CLAUSKREBS 
Profesor Asociado, Universiuad de Chile. Subuire~.:tor 
Médico, Clínica Alemana, Santiago, Chile. 
EDDA LAGOMARSINO 
Profesora Adjunta de Pediatría, Escuela de Medicina, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, 
Chile. 
ELIZABETH LAGOS 
Ayudante Agregada, Universidad de Chile. Nefróloga, 
Servicio de Pediatría, Hospital San Juan de Dios, Santiago, 
Chile.ROSSANA LAGOS 
Pediatra, Infectóloga, Hospital Roberto del Río, Santiago, 
Chile. 
FRANCISCO J. LARRAÍN BARROS 
Profesor Auxiliar, Departamento de Pediatría, Escuela 
de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
MARGARITALARRALDEDELUNA 
Docente, Universidad de Buenos Aires. Jefa, Sección 
Dern1atología Pedíátrica, Hospital Ramos Mejía, Buenos 
Aires, Argentina. 
JORGELASHERASBONETTO 
Profesor de Anatomía Patológica, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
LUIS LASSALETTA GARBA YO 
Profesor Asociado de Pediatría, Facullad de Medicina, 
Universidad Autónoma, Madrid. Jefe. Unidad de Cirugía 
Neonatal, Departamento de Cirugía, Hospital Infantil La Paz, 
Madrid, España. 
SOFÍA LECAROS 
Psic<iloga Clínica lnfantojuvcnil, Servicio Neurología· 
Neurocirugía, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
HORACIO LEJARRAGA 
Pmfesur Titular uc Pediatría, Universidad de Buenos Aires. 
Jefe, Servicio de Crecimiento y Desarrollo, Hospital de 
Pediatría Pro f. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, 
Argentina. 
LORETO LEWIN MERINO 
Servicio de Pediatría, Hospital Clínico, Facultad 
de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
SUSANA LILLO 
Docente de Fisiatría, Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile, Santiago. Chile. Médica Tratante, Instituto 
de Rehabilitación Infantil de Santiago. Sociedad Pro-Ayuda 
del Niño Lisiado, Chile. 
ANÍBAL LLANOS 
Profesor de Flsiopatología, Departamento de Medicina 
Experimental, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
ALEJANDRO LLANOS-CUENTAS 
Profesor Principal, Departamento de Medicina, Instituto 
de Medicina Tropical Alexander von Humboldt, Universidad 
Peruana Cayetano Heredia, Perú. 
JOSÉ LLORENS-TEROL 
Facultad de Medicina, Universidad Autónoma de Barcelona, 
España. 
OMAR A. LÓPEZ CARRIEDO 
Neonatólogo, Instituto Privado de Neonatología y Pediatría, 
Córdoba, Argentina. 
XIMENA LUENGO 
Instructora, Departamento de Pediatría, Universidad 
de Chile. Subdirectora, Centro de Medicina Reproductiva del 
Adolescente (CEMERA), Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile, Santiago, Chile. 
MERCEDES MACÍAS PARRA 
Profesora Adjunta, Cátedra de Infectología, Universidad 
Nacional Autónoma de México, México. 
CIRO MAGUIÑA 
Especialista en :Pnfermedades Infecciosas y Tropicales, 
Profesor Principal, Faculta_d de Medicina, Universidad 
Peruana Cayetano Heredia. Director, Instituto de Medicina 
Tropical Alexander von Humboldt, Perú. 
ANAM.MAIDA 
Psiquiatra Infantil y Terapeuta Familiar. Docente,· 
Universidad de Chile. Departamento de Pediatría, Servicio 
de Neuropsiquiatría, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiago, Chile. 
SERAFÍN MÁLAGA GUERRERO 
Profesor Titular de Pediatría. Jefe, Servicio Nefrología 
Pediátrica, Departamento de Pediatría, Hospital Central 
de Asturias, Universidad de Oviedo, España. 
JAVIER MALLOL 
Profesor Titular, Facultad de Ciencias Médicas, Universidad 
de Chile. Neumólogo, Hospital El Pino, Santiago, Chile. 
SILVIA n. MARCHEVSKY 
Jefa, Servicio de Oncología Pediátrica, Hospital Pediátrico 
Dr. Humberto Notti, Mendoza. Jefa, Programa Provincial de 
Oncología, Ministerio de Salud y Desarrollo Social, Provincia 
de Mendoza, Argentina. 
JOSÉ MARCÓ DEL PONT 
Médico Pediatra lnfectólogo, Hospital Italiano, Buenos Aires, 
Argentina. 
FRANCISCO MARDONES 
Profesor Titular, Instituto de Nutrición y Tecnología de Jos 
Alimentos (INTA), Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
MIGUEL MARTELL 
Profesor Agregado de Nconatología, Facultad de Medicina, 
Montevideo. Médico Nconatólogo, Centro Latinoamericano 
de Perinatología (OPS/OMS), Montevideo, Uruguay. 
RUGO N. MARTIN 
Médico Pediatra. Adscripto al Servicio de 
Otorrinolaringología. Hospital de Pediatría Prof. 
Dr. Juan P. Garrahan. Argentina. 
FERNANDO MARTÍNEZ 
Supervisor, Unidad de Cuidados Intensivos, Hospital Roberto 
del Río, Santiago, Chile. 
FERNANDO D. MARTÍNEZ 
Director, Respirntory Scicnces Center, College of Medicine, 
The University of Arizona. Estados Unidos. 
WINSTON MARTÍNEZ 
Médico Dermatólogo, Clínica Alemana, Santiago, Chile. 
CÉSAR MARTÍNEZ-MEYER 
Profesor Titular de Pediatria, Universidad del Salvador, 
Argentina. Profesor Adjunto de Pediatría, Universidad 
de Buenos Aires, Argentina. Jefe, Servicio de Pediatría, 
Hospital R. Mejía, Buenos Aires, Argentina. 
ESPERANZA MARZOUKA 
Hematóloga Infantil. Jefa, Banco de Sangre, Hospital Luis 
Calvo Mackenna, Santiago, Chile. 
MARIO E. L. MASSARO 
Jefe, Sección de Neuropediatría, Fundación de Lucha 
contra las Enfermedades Neurológicas Infantiles (FLENI), 
Argentina. 
ANDRÉS MATURANA PEREA 
Centro de Investigaciones Clínicas Perinatales, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
GLORIA MAUREIRA LAGOS 
Psicóloga Clínica en Terapia Familiar. Coordinadora, 
Departamento Salud Mental, Instituto de Rehabilitación 
Infantil de Santiago, Sociedad Pro-Ayuda del Niño Lisiado, 
Chile. 
CARLOS MEDINA 
Jefe, Sección de Neurofisiología, Hospital de Pediatría 
Pro f. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires. Argentina. 
RICARDO MEISCHENGUISER 
A cargo de la Sección de Neuropediatría. Servicio de 
Pediatría, Hospital Municipal Pirovano, Buenos Aires, 
Argentina. 
IRIS MELLA GUERRA 
Profesom Asociada de Medicina, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago. Chile. 
ISMAEL MENA 
Profesor Emérito de Ciencias Radiológicas, Escuela de 
Medicina, Universidad de California, Los Ángeles, Estados 
Unidos. Departamento de Medicina Nuclear, Clínica Las 
Condes, Santiago, Chile. 
MARTA MENA 
Médica Fisiatrn Tratante. Instituto de Rehabilitación Infantil 
de Santiago. Sociedad Pro-Ayuda del Niño Lisiado, Chile. 
PATRICIA MENA NANNIG 
Profesora Asociada Adjunta, Departamento de Pediatría, 
Pontificia Universidad Católica de Chile. Profesora Asociada, 
Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA). 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
JOSÉ M.l\IÉNDEZ RIBAS 
Profesor Adjunto de Ginecología, Universidad de Buenos 
Colaboradores XVII 
Aires. Jefe, Sección Ginecología Infantojuvenil, Primera 
Cátedra de Ginecología, Hospital de Clínicas, Buenos Aires, 
Argentina. 
HERNÁN MENDILAHARZU 
Servido de Endocrinología, Hospital de Pediatría 
SAMIC Prof. Dr. Juan P. Gnrrahan, Buenos Aires, 
Argentina. 
JULIO MENEGHELLO R. 
Profesor de Pediatría y Emérito, Universidad de Chile. 
MARÍA VERÓNICA MERICQ GUILÁ 
Endocrinóloga Infantil e Investigadora Asociada, Instituto 
de Investigaciones Materno Infantil, Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
TO.MÁSMESA 
Profesor Auxiliar de Pediatría, Departamento de Pediatría, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
Especialista y Magíster en Neurología Infantil. 
PATRICIO MICHAUD 
Profesor Titular de Medicina, Departamento de 
Endocrinología, Facultad de Medicina, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
MARCELA MILAD 
Hospital Dr. Sótero del Río, Santiago, Chile. 
L. DAVID MIRKIN 
Professor of Pathology and Pediatrics, Wright State 
University, School of Medicine. Director of Pathology and 
Clinical Laborntory, The Children' s Medica! Center, Dayton, 
Ohio. Estados Unidos. 
RAl\URO MOLINA 
Profesor Titular de Obstetricia y Ginecología, Universidad de 
Chile. Master en Salud Pública, Universidad Johns Hopkins, 
Estados Unidos. Director, Centro de Medicina y Desarrollo 
Integral de Adolescentes, Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile, Santiago. Chile. 
LUIS MONASTERIO 
Profesor Auxiliar de Cirugía, Universidad de Chile. Cirugía 
Plástica, Unidad de Fisurados, Clínica Alemana, Santiago, 
Chile. 
FERNANDO MÜNCKEBERG 
Profesor Titular de Pediatría y Nutrición, Universidad 
de Chile, Santiago. Chile. 
HERNÁN MONTENEGRO 
Profesor Asociado de Psiquiatría, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile. Profesor Titular de Psiquiatría Infantil, 
Escuela de Psiquiatría, Pontificia Universidad Católica 
de Chile. Director. Instituto de Terapia Familiar de Santiago, 
Chile. 
FRANCISCO 1\IONTIEL 
Jefe, Laboratorio Microbiología Clínica, HospitalClínico, 
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica 
de Chile, Santiago, Chile. 
IRl\IA MONTT FUENZALIDA 
Psicóloga, Pontificia Universidad Católica de Chile. 
Santiago. Chile. 
XVIII Colaboradores 
TERESA DEL MORAL 
Profesora Asistente de Pediatría, División de Neonatología, 
Universidad de Miami, Estados Unidos. 
MARÍA MERCEDES MORALES GANA 
Médica Hematóloga Pediatra. Subdirectora Centro 
1-kmofílicos, Hospital Roberto tlcl Río, Santiago, Chile. 
MOISÉS MORALES SUÁREZ 
Profesor Titular de Neonatología, Instituto Nacional 
de Perinatologfa (INPer), México. 
PEDRO MORERA 
Profesor Titular de Parasitología Médica, Facultad 
de Medicina, Universidad de Costa Rica. 
FERNANDO MOYA 
Profesor de Pediatría, Obstetricia y Ginecología, Universidad 
de Texas, Southwestern Medica! Center, Dalias, Texas, 
Estados Unidos. 
HERNÁNMOYA 
Profesor Auxiliar de Ortopedia, Universidad de Chile. Jefe, 
Servicio de Traumatología y Ortopedia, Hospital Roberto del 
Río, Santiago, Chile. 
HERNÁN MUÑOZ 
Profe~or Asistente y Jefe, Unidad de Perinatología, 
Departamento Obstetricia y Ginecología, Hospital Clfnico 
Universidad de Chile Dr. José Joaquín Aguirre, Santiago, 
Chile. 
JOSÉ MUÑOZ-YUNTA 
Profesor Asociado de Neuropediatría, Universidad Autónoma 
de Barcelona. Jefe, Neuropediatría, Clínica Pediátricá, 
Hospital Nuestra Señora del Mar, Barcelona, España. 
SANTIAGO MUZZO BENA VIDES 
Profesor Titular. Jefe, Unidad Endocrinología, Instituto 
de Nutrición y Tecnología de Jos Alimentos (INTA), 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
CÉSAR NÁQUIRA VELARDE 
Profesor Principal úe Parasitología y Jefe, Sección 
ParJsitología, Departamento de Microbiología Médica, 
Instituto de Medicina Tropical Daniel Carrión, Universidad 
Nacional Mayor de San Marcos. Lima, Perú. 
AMADOR NEGHMEt 
Profesor Emérito, Universidad de Chile. Instituto úe Chile, 
Santiago. Chile. 
RICARDO NEGRONI 
Profesor Titular de Microbiología, Facultad de Mcdicim1, 
Universidad del Salvador, Buenos Aires, Argemina. Jefe, 
Unidad Micología, Hospital General de Infecciosos Fmncisco 
J. Muñiz, Buenos Aires. Argentina. 
TERESA NEGROTTI 
Docente de Genética Médica de Posgrado. Carrera de 
Especialistas en Neurología Infantil, Facullad de Medicina, 
Universidad de Buenos Aires. Consultora en Genética, 
Departamento de Pediatría. Hospilal Italiano, Buenos Aires. 
Argentina. 
ISABEL NOEMI 
Departamento de Pamsitología. Facultad de tvledicina, 
Universidad de Chile. Jefa, Unidad de Parasitología, Hospital 
Luis Calvo Mackenna, Santiago, Chile. 
COLOMBA NORERO 
Profesora Titular de Pediatría, Universidad de Chile, Santiago, 
Chile. 
PATRICIO NUÑEZ CARRERA 
Médico Subjefe, Servicio de Traumatología y Ortopedia, 
Hospital Roberto del Río, Santiago, Chile. 
MARÍA GABR1ELA OBREGÓN 
Jefa, Sección de Genética, Departamento de Pediatría, 
Hospital Italiano, Buenos Aires, Argentina. 
CARLA M. ODIO PÉREZ 
Profesora, Cátedra de Pediatría, Escuela de Medicina, 
Universidad Autónoma de Centroamérica, San José, 
Costa Rica. · 
ELBA OLIVARES 
Unidad de Psiquiatría, Hospital Luis Calvo Mackenna, 
Santiago, Chile. 
MANUEL OLIVARES 
Pediatra-Hematólogo Oncólogo Infantil. Profesor Asociado, 
Instituto de Nutrición y Tecnología de los Alimentos (INTA), 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
PILAR ORELLANA BRIONES 
Profesora Auxiliar, Departamento de Radiología, Laboratorio 
de Medicina Nuclear, Hospital Clínico, Facultad·ále Medicina, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
MARÍA DE LA LUZ OROZCO-COVARRUBIAS 
Departamento de Dermatología, Instituto Nacional de 
Pediatría, Ciudad de México, México. 
NELSONORTA 
Profesor Titular de Pediatría. Adjunto de Nefrología 
Pediátrica, Hospital de Niños de Valencia, Universidad 
de Cm11bobo, Venezuela. 
JUAN J. ORTEGA ARAMBURU 
Profesor Asociado de Pediatría. Universidad Autónoma 
de Barcelona. Jefe, Servicio de Hcmatología y Oncología, 
Hospital Universitario Materno Infantil Vall D'Hebron, 
Barcclo,na, España. 
MIGUEL O'RYAN 
Profesor Asistente, Departamento de Microbiología, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
FRANCISCO OSSANDÓN 
Profesor Asociado de Cirugía Pediátrica, Facultad de 
Medicina, Universidad de Chile. Jefe, Servicio de. Cirugía, 
Hospital Luis Calvo Mackenna, Santiago, Chile. 
ENRIQUE OY ARZÚN 
Director. Unid¡¡d de Medicina Perinatal, Departamento 
Obstetricia y Ginecología, Escuela de Medicina, Pontificia 
Univers_idad Cmólica de Chile, Santiago. Chile. 
ENRIQUE PARIS M. 
Profesor Auxiliar de Pediatría. Jefe, Servicio de Pediatría, 
Hospital Clínico, Facultad de Medicina. Pontificia 
Universidad Católica de Chile. Santiago, Chile. 
MAURO PARRA 
Instructor, Departamento de Obstetricia y Ginecología, 
Hospital Clínico Universidad de Chile Dr. José Joaquín 
Aguirre, Santiago, Chile. 
SAÚL PASMANIK 
Profesor Auxiliar de Oftalmología, Universidad de Chile. 
Ex Jefe, Servicio Oftalmología, Hospital Roberto del Río, 
Santiago, Chile. 
VÍCTOR PENCHASZADEH 
Profesor de Pediatría, Albert Einstein College of Medicine, 
Nueva York. Jefe, División de Genética Médica, Beth Israel 
Hospital de Nueva York, Estados Unidos. 
ANTONIO PERERA 
Docente, Faculta~ de Medicina, Universidad de Venezuela. 
Jefe, Servicio de Ginecología Infantil-juvenil, Hospital de 
Niños J. M. de los Ríos, Caracas, Venezuela. 
CARLOSPÉREZ 
Profesor Asistente de Parasitología, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
CECILIA PERRET 
Unidad Enfermedades Infecciosas, Departamento de Pediatría, 
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de 
Chile, Santiago, Chile. 
FERNANDO PESSE 
Profesor Asociado de Pediatría, Unidad de Hematología-
Oncología, Universidad de la Frontera, Temuco, Chile. 
JUAN F. PETIT 
Jefe, Unidad de Neonatología, Instituto Privado de 
Neonatología y Pediatría, Córdoba, Argentina. 
PEDRO H. PICCO 
Director, Programa del Curso Superior Universitario de 
Neurocirugía. Universidad de Buenos Aires. Jefe, División 
de Neurocirugía, Hospital General de Niños Dr. Ricurdo 
Gutiérrez, Buenos Aires. Jefe, SeccitSn de Neurocirugía, 
Departamento de Pediatría, Hospital Italinno, Buenos Aires, 
Argentiml. 
FERNANDO PINTO LASO 
Profesor Asistente, Facultad de Medicina. Universidad de 
Chile, Santiago, Chile. 
ERNESTO PLATA-RUEDA t 
Profesor Titulur de Pediatría, Universidad Nacional 
de Colombia. Profesor de Pediatría, Universidad del Rosario. 
Colombia. 
J. ANDRÉS POBLETE 
Unidad de Medicina Perinatal, Departamento Obstetricia y 
Ginecología. Pontificia Universidad Cat61ica de Chile, 
Santiago. Chile. 
HUGO B. POI\·IATA 
Docente. C.ítedra de Neurocirugía. Universidad de Buenos 
Aires. Médico Principal, Servicio de Neurocirugía, Hospital 
de Pediatría Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Bm;nos Aires. 
Argentina. 
MANUEL PO!VIBO ARIAS 
Catedrático de Pediatría. Complejo Hospitalario Universitario. 
Colaboradores XIX 
Universidad de Santiago de Compostela. Jefe, Unidad 
Endocrinología, Hospital General de Galicia, Santiago 
de Compostela, España. 
MAR CELA POTÍN 
Pcdiatra-Infectóloga. Directora, Investigación en Clínicas 
Biológicas, Laboratorio Smithkline Beecham, Santiago, Chile. 
PRISCILLA PRADO 
Profesora Instructora, Departamento de Pediatría, Facultad de 
Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, 
Chile. · 
VALERIA PRADO 
Profesora Titular. Jefa, Unidad Microbiología, Departamento 
de Microbiología, Facultad de Medicina, Universidad de 
Chile, Santiago, Chile. 
LUIS PREGO SIL VA 
Ex Profesor de Psiquiatría de Niños y Adolescentes, Facultad 
de Medicina, Universidad de la República, Uruguay. 
TEODORO F. PUGA 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de BuenQs Aires 
(MC), Argentina. Ex Presidente, Sociedad Argentina de 
Pediatría. Director de Publicaciones, Sociedad Argentina 
de Pediatría. 
EDDA PUGIN PARETO 
Asociada de Wellstart Intemational. Coordinadora de 
Proyectos de Investigación, Centro de Educación en Lactancia 
de la Pontificia Universidad Católica de Chile (CELUC), 
Santiago, Chile. 
JUAN C.PUIGDEVALL 
Jefe, División de Cirugía Pcdiátrica, Hospital Italiano, Buenos 
Aires, Argentina. 
HUGO PUMARINO 
Profesor Titular de Endocrinología, Universidad de Chile. 
Jefe, Sección Endocrinología. Hospital Clínico Universidad 
de Chile Dr. José Joaquín Aguirrc, Santiago. Chile. 
JUAN A. QUINTANA 
Profesor Asistente de Pediatría. Pediatra Onc61ogo. Hospital 
Luis Calvo Mackenna y Clínica Las Condes. Santiago, Chile. 
TERESA QUIROGA 
Servicio Laboratorios Clinh.:us, llospital Clínico, Facultad de 
l'vledicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, Snntiago, 
Chile. 
MARÍA EUGENIA RADRIGÁN 
Profesora Asociada de Pcdintría. Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile. Santiago, Chile. 
ALFREDO RAJi\IANN 
Profesor Titular de Ortopedia y Traumatología Infantil. Uni-
versidad de Chile. Jefe. Servicio Ortopedia y Tmumatología 
Infantil. Hospital Clínico San Borja Arriarán. Santiago, Chile. 
CARLOS A. REZZÓNICO 
Profesor Titular. Cátedra Clínica Pediátrica, Universidad 
Católica de Córdoba. Argentina. 
ERNESTO RÍOS 
Profesor Asociado. Departamento de Pediatría. Facultad de 
XX Colaboradores 
Medicina, Universidad de Chile. Hospital Luis Calvo 
Mackenna, Santiago, Chile. 
GUSTAVO RÍOS RODRÍGUEZ 
Profesor Adjunto, Departamento de Pediatría, Facultad de 
l'vledicina, Universidad de Valparaíso, Val paraíso, Chile. Jefe, 
Servicio de Pediatría y Cuidados Intensivos, Hospital Gustavo 
Fricke de Viña del Mar, Viña del Mar, Chile. 
RAQUELRIQUELME 
Profesora Asistente, Departamento de Bioquímica y Biología 
Molecular, Facultad de Ciencias Químicas y Farmacéuticas, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
MARCO A. RIVAROLA 
Director Asociado de Docencia e Investigación, Hospital de 
Pediatría SAMIC Prof. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos Aires, 
Argentina. 
LUIS RODRÍGUEZ 
Jefe, Servicio Laboratorios Clínicos, Hospital Clínico, 
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica 
de Chile, Santiago, Chile. 
MARIO T. RODRÍGUEZ 
Jefe, Servicio de Neurología Infantil, Hospital Vecinal 
de Lanús, Buenos Aires, Argentina. 
MANUEL RODRÍGUEZ LEIVA 
Profesor Titular de Microbiología, Facultad de Ciencias, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
JOSÉ A. RODRÍGUEZ PORTALES 
Profesor Adjunto de Medicina, Escuela de Medicina, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
JUAN RODRÍGUEZ-SORIANO 
Catedrático de Pediatría. Jefe, Departamento de Pediatría, 
Hospital de Cruces, Bilbao, Esp:tña. 
BASILIO ROJAS 
Profesor Asociado de Oftalmología. Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
WOLFRAM ROJAS ECHEVERRÍA 
Profesor Titular de Oftalmología. Universidad de Chile, 
S:mtiugo, Chile. Miembro Titulur, Sociedad Panamericana 
de Oftalmología. 
GRACIELA ROMANO 
A cargo de la Sección de Neuropcdiatría, Servicio de 
Neurología. Hospital Francés. Buenos Aires, Argentina. 
OMARROMERO 
Ex Docente, Cátedra Inmunología. Universidad Nacional 
de Córdoba, Argentina. 
PATRICIO ROMERO 
Jefe, Unidad de Cuidados Intensivos. Hospital Dr. Exequiel 
González Cortés. Santiago, Chile. 
RICARDO RONCO 
Profesor Auxiliar de Pediatría, Facullad de Medicina. 
Pontificia U!liversidad Católica de Chile, Santiago. Chile. 
ALBERTO ROSETO 
Director de Investigaciones. Centre Nacional de la Recherche 
Scientifique, Francia. Profesor y Director de Investigación, 
Universidad Tecnológica de Compeigñe, Francia. Ex Profesor 
Titular de Microbiología, Facultad de Medicina, Universidad 
de Buenos Aires, Argentina. 
KATHERTNE ROSSEL 
Ayudante Agregada, División de Neonatología, Hospital 
Clínico San Borja Arriarán, Santiago, Chile. 
JORGE ROSSELOT 
Jefe, Fomento para la Salud, Servicio Nacional de Salud, 
Chile (1965-1968). Asesor Regional en Salud Materno 
Infantil, Organización Panamericana de la Salud (l968-1978). 
PEDROROSSO 
Profesor de Pediatría, Pontificia Universidad Católica de 
Chile, Santiago, Chile. 
RAMÓN RUIZ MALDONADO 
Profesor Titular de Dennatología y Dennatología 
Pediátrica, Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad 
de México, México. 
RAÚL RUVINSKY 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad de Buenos Aires. 
Jefe, Departamento Matemo-infanto-juvenil, Hospital Durand, 
Buenos Aires, Argentina. 
CARLOS SAA YEDRA V ALDIVIA 
Ayudante Adjunto - Coordinador Docente, Fac~ltad de 
Medicina, Universidad de Chile. Subjefe, Servicio de 
Ortopedia y Traumatología, Hospital Clínico San Borja 
Arriarán, Santiago, Chile. 
XA VIER SÁEZ-LLORENS 
Profesor de Pediatría e Infectología, Universidad de Panamá, 
Facultad de Medicina, Hospital del Niño, Panamá. . .. 
CARLOS SAIEH 
Profesor Asociado, Universidad de Chile (1980-1988). 
Subdirector de Servicios Médicos, Clínica Las Condes, 
Santiago, Chile. 
MARIO SALCEDO 
Profesor Titular de Enfermedades Infecciosas, Facultad 
de Medicina, Universidad de Chile y Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
RICARDO SALINAS 
Centro de Investigaciones Pcrinatales, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
PATRICIA SALTIGERAL SIMENTAL 
Jefa, Área de Infectología Neonatal, Instituto Nacional de 
Pediatría, México DF, México. 
ELENA SÁNCHEZ 
Profesora Titular de Pediatría. Facultad de Medicina, 
Universidad del País Vasco. Médica Jefa. Sección de 
Pediatría, Hospital de Basurto, Bilbao. E.~paña._ 
IGNACIO SÁNCHEZ D. 
Profesor Auxiliar, Departamento de Pediatría, Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
MARIO SANCHO 
Profesor de Pediatría y Dermntología, Universidad Autónoma 
de Centro América. Unidad de Dennatología, Hospital 
Nacional de >liños, San José, Costa Rica. 
IRIS T. SCHAPIRA 
Médica Pediatra y Neonatóloga, Coordinadora del Sector de 
Evaluación del Neurodesarrollo, Hospital Municipal Ramón 
Sardá, Buenos Aires, Argentina. 
CECILIA SCHELLHORN 
Odontóloga. con especialidad en Odontopediatría. Encargada . 
de la Capacitación Nacional sobre Control Odontológico del 
Niño Sano. Consultora en Lactancia Materna, título por 
Wellstart, San Diego, California, Estados Unidos. Docente en 
Talleres de Capacitación en Lactancia Materna realizados por 
MINSAL y UNICEF, Santiago, Chile. 
HUGO SCHENONE 
Profesor Titular de Parasitología, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
NÉSTOR SCHOR 
Profesor Titular y Jefe, Departamento de Medicina, 
UNIFESP, Brasil. 
JOSÉ A. SEPÚL VEDA 
Cirujano Infantil, Hospital San Juan de Dios, Santiago, Chile. 
EDITH M. SERFATY 
Médica Psiquiatra, American Society of Adolescent Medicine, 
Centro de Investigaciones Epidemiológicas, Academia 
Nacional de Medicina, Colegio Argentino de 
Neuropsicofannacología. 
ANDRÉS SIBBALD 
Jefe, Servicio de Pediatría. Hospital Británico, Buenos Aires, 
Argentina. 
RICARDO SIL VA 
Endocrinólogo Infantil. Hospital Roberto del Río, Santiago, 
Chile. 
FRANCO SIMINI 
Centro Latinoamericano de Perinatología y Desarrollo 
Humano, Montevideo, Uruguay. 
JEANETTE SOLANO ~IORENO 
Estagiaria en Pediatría y Puericultura. UNIFESP. Brasil. 
PILAR SOLER 
Cardióloga Pediatra, Servicio de C~rdiología, Centro Cardio-
vascular, Hospital Luis Calvo Mackenna. Santiago, Chile. 
RICARDO U. SORENSEN 
Profesor de Pediatrfa e Inmunología. Jefe. División de Alergia 
e Inmunología, Departamento de Pediatría. Louisiana Sta te 
University Medica! Center. New Orleans. Louisiana. Estados 
Unidos. 
CLAUDIA E. SOTOI\IA YOR 
Profesora Adjunta, Inmunología General e Inmunoquímica, 
Departamento de Bioquímica, Facultad de Ciencias Químicas. 
Universidad Nacional de Córdoba. Argentina.-
MANUEL E. SOTO QUIRÓS 
Profesor de Pediatría y Neumología Pediátrica. Universidad 
de Costa Rica, Hospital Nacional de Niños. San José, Costa 
Rica. 
Colabor~dores XXI 
SERGIO STAGNO 
Professor and Chairman, Department of Pediatrics, 
University of Alabama at Binningham, Alabama, 
Estados Unidos. 
Ji'_ BRUDER STAPLETON 
Pediatrician-in-Chief, Children's Hospital and Medical 
Center Seattle, Washington, Estados Unidos. 
MARÍA SOLEDAD TAGLE VARGAS 
Pediatra en Atención Primaria, Santiago, Chile. 
EDUARDO TALESNll( GUENDELMAN 
Profesor Auxiliar de Pediatría,Inmunología Pediátrica, 
Pontificia Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
JOSÉ L. TAPIA 
Profesor Adjunto de Pediatría, Pontificia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
EULALIA TAULER-TORO 
Pediatra Especialista en Medicina de la Actividad Física 
y el Deporte, Hospital Nuestra Señora del Mar, Barcelona, 
España. 
ÁL VARO TÉLLEZ 
Profesor Auxiliar. Departamento de Pediatría, EScuela 
de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile, 
Santiago, Chile. 
CARLOS A. TELLO 
Docente de Ortopcdi! y Traumatología, Universidad de 
Buenos Aires. Jefe de la Unidad de Patología Espinal, 
Hospital de Pediatría Pro f. Dr. Juan P. Garrahan, Buenos 
Aires, Argentina. 
ALEJANDRO 1\1. TEPER 
Jefe. Laboratorio Pulmonar, Centro Respiratorio, 
Hospital General de Niños Dr. Ricardo Gutiérrez, Buenos 
Aires. Director Asociado, Cnrrcra de Neumonología, Facultad 
de Medicina. Univcrsidnd Nncional de Buenos Aires, 
Argentina. 
VIRGINIA TOLEI>O 
Jefa. Unidad Psicosncial, Ccruru de Medicina y Desarrollo 
Intecor..tl del Adulcsccnte. Facult:1d de Medicinn. Universidad 
de Chile. Santiago. Chile. Psiquiatra lnfantojuvenil. Mnstcr en 
Salud Pública. Universidad Juhns Hopkins, E.~tados Unidos. 
ANDRÉS TORALES 
Profesor de Infectología Clínica. E.-;cucla de Medicina, 
Universidad Autónoma de Puebla. México. Adscripto 
al Servicio de Pediatría, Hospital General Regional dellMSS. 
Puebla. México. 
JORGE TORO ALBORNOZ 
Docente. Escuela de Salud P1íblica. Universidad de Chile. 
Ex Jefe. Departamento Epidemiología. Ministerio de Salud, 
Samiago. Chile. 
MARÍA DEL VALLE TORRADO 
fo.·lédica Principal. Servicio de Genética. Hospital de Pediatría 
Prof. Dr. Juan P. Garrahan. Buenos Aires, Argentina. 
ISABEL M. TORREALBA 
Endocrinóloga Infantil. Hospital Sótero del Río, Santiago. 
Chile. 
XXII Colaboradores 
LIBIA TORRES 
Profesora Asistente, Facultad de Medicina, 
Universidad Central de Venezuela. Adjunta, Servicio 
de Nefrología, Hospital Pedhítrico Elías Toro lVSS, 
Caracas, Venezuela. 
JORGE TORRES-PEREYRA 
Profesor Asociado, Centro de Investigaciones Clínicas 
Perinatales, Facultad de Medicina, Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
JUAN A. TOVAR 
Profesor Titular de Pediatría, Universidad Autónoma de 
Madrid. Jefe, Departamento de Cirugía Pediátrica, Hospital 
Infantil La Paz, Madrid, España. 
MIGUEL W. TREGNAGHI 
Jefe, Servicio de Pediatría, Hospital Infantil Municipal, 
Córdoba, Argentina. Presidente, Sociedad Latinoamericana 
de Infectología Pediátrica. 
RICARDO UAUY 
Profesor de Nutrición y Pediatría, Instituto de Nutrición y 
Tecnología de los Alimentos (INTA), Universidad de Chile, 
Santiago, Chile. 
FRANCISCA UGARTE 
Endocrinóloga, Instituto de Investigaciones Matemo Infantil, 
Unive~idad de Chile. Unidad de Endocrinología, Hospital 
D¡;. Exequiel González Cortés, Santiago, Chile. 
JOSÉ M. UGARTE 
Profesor Titular, Facultad de Medicina, Universidad 
de Chile. Profesor Titular, Facultad de Medicina. Pontificia 
Universidad Católica de Chile, Santiago, Chile. 
GONZALO URCELA Y MONTESINOS 
Profesor Auxiliar de Pediatría. Cardiólogo Pediatra. Hospital 
Clínico, Facultad de Medicina, Pontilicia Universidad 
Católica de Chile, Santiago, Chile. 
VERÓNICA VALJ)ÉS I,ATORRE 
Instructora Asociada de Pediatría. Pnntilicia Universidad 
Cattilica de Chile. Santiago, Chile. Profesora Adjunta de 
Wcllstnrt lntcmntional. 
HERNÁN V ALENZUELA HAAG 
Pmfcsor Titular de Oftalmología. Director, Dcpartnmcnto de 
Oflalmologia. Facultad de Medicinn, Universidnd de Chile, 
Suntiago. Chile. 
ALFREDO VALLO UOADO 
Jefe, Sección de Ncfrología Pcdiátrica. Hospital de Cruces, 
Bilbao. España. 
MARIO VARELA GUZl\IÁN 
Profesor Asistente de Cirugía ¡.nfantil. Universidad de Chile. 
Jdc. Unidnd de Urología. Servicio de Cirugía. Hospital Luis 
Calvo Mackcnna. Santiago. Chile. 
ALFREDO VARGAS KOTHER 
Profesor Auxiliar de Oftalmología. Universidad de Chile. 
Santiago. Chile. 
SILVANA YEINBERG 
Fonoaudi61oga. l'\'Iaster en LingUistica, Universidad de 
Purduc. Directora. Dc¡mrtmncnto de Pedagogía. 
Confederación Argentina de Sordos. Asesora Pedagógica, 
Federación Mundial de Sordos. · 
EULOGIO VELÁSQUEZ ALCAÍNO 
Profesor de Oftalmología, Especialización en Cirugía Plástica 
Oftalmológictl, Facultad de Medicina, Universidad de Chik, 
Snntiago, Chile. 
LUIS VELÁSQUEZ-JONES 
Profesor de Pediatría de Posgrado, Facultad de Medicina, 
Universidad Autónoma de México. Médico Adscripto al 
Departamento de Nefrología, Hospital Infantil de México 
Federico Gómez. Miembro, Academia Nacional de Medicina, 
México. 
AMPARO VENTO 
Médica Residente, Servicio de Pediatría, Hospital Clínico, 
Valencia, España. 
PATRICIO VENTURA-JUNCÁ · 
Profesor Titular de Pediatría. Jefe, Departamento de Pediatría, 
Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de 
Chile, Santiago, Chile. 
MARÍA CRISTINA VER OCA Y 
Jefa, Departamento de Pediatría y Servicio de Nefrología 
Pediátrica, Hospital Central de las Fuerzas Armadas y 
Hospital Sanatorio Español, Montevideo, Uruguay. 
PABLO A. VIAL 
Profesor Adjunto de Pediatría, Pontificia UniverSidad Católica 
de Chile, Santiago, Chile. 
JORGE VILDÓSOLA 
Profesor Asocindo de Pediatría, Facultad de Medicina, 
Universidad de Chile, Santiago, Chile. 
GLADYS VILLABLANCA CARRASCO 
Profesora Adjunta de Ortopedia y Traumatología Infantil, 
Universidnd de Chile. Médica Traumatóloga Infantil, Servicio 
. de Ortopedia y Tmumntólogía Infantil, Hospital Clínico Snn 
Borja Arrinrán, Santiago, Chile. 
LUIS F. VILLAR ÁLVAREZ 
Psiquiutm Visitante. Centro Médico, Universidad de 
Pittshurgh. Estados Unidos. 
HÉCTOR A. WAISBURG 
Docente, Universidnd de Buenos Aires. Jefe de Clínicus 
lnterdisciplinnrins, Hospital de Pediatría Prof. Dr. Junn P. 
Garrahan, Buenos Aires, Argentina. 
TOMÁS WALTER 
Jefe. Unidnd de Hematologia, Instituto de Nutrición 
y Tecnología de los Alimentos (INTA). Universidad de Chile. 
Snntiago. Chile. • 
.JOHNY WENGER 
Profesor Agregado de Pediatrín. Universidad de Chile. 
Snntiago. Chile. 
l\IARÍA EUGENIA WILLSHA W ZAMORA 
Endocrinólogn Pediátrica. Hospital Militar y Hospital Fach. 
Snntiago, Chile. 
RONALD YOUL TON RIV ADENEIRA 
Profesor de Pediatría, Servicio de Gcnéticn. Hospitnl Clínico 
Universidad de Chile Dr. José Joaquín Aguirre, Santiago, 
Chile. 
ROBERTO A. YUNES 
Profesor Adscripto, Universidad de Buenos Aires. Director, 
Hospital Carolina Tohar Garcfa, Buenos Aires, Argentina. 
Presidente, Asociación Argentinn de Psiquiatría Infnmil. 
JAMES ZAPATA PALLAGI 
Médico Adscripto, Unidnd de Cuidados Intensivos 
Neonatales, Instituto Nacional de Perinatología, México DF, 
México. Profesor Adjunto, Especialidad de Neonatología, 
Instituto Nacional de Perinatología. Instructor Regional, 
Programa de Reanimación Neonatal, American Academy 
of Pediatrics y American Heart Association .. 
Colaboradores XXIII 
EMILIA ZEGPI 
Profesora Instructora, Departamento de Dem1atología, 
Universidad de Chile, Santiago. Chile. 
MARÍA SOLEDAD ZEGPI TRUEBA 
Profesora Auxilinr, Depnrtamcnto de Dermatología, 
Pontiticia Universidad Católicn de Chile, Snntingo, 
Chile. 
GASTÓN ZILLERUELO 
Profesor de Pediatría, División Nefrología Pediátrica, 
Universidad de Miami. Director Médico, Unidad Diálisis 
Pediátrica, Jackson Memorial Hospital, Miami. Florida, 
Estados Unidos. 
Algunos párrafos del Prólogo 
a la 1 a edición de 1972 
La necesidad que tiene el estudiante de medicina de 
disponer de un texto en el que pueda obtener una infor-
mación sistematizada de las materias fundamentales de 
la· pediatría, de acuerdo con la realidad que viven los paí-
ses de la América Latina, nos ha decidido a publicar es-
te libro. En esta forma creemos desligarlo en parte de te-
ner que recurrir a las anotaciones personales, general-
mente incompletas y a veces inexactas, o a la informa-
ción en tratados foráneos de medicina infantil, cuyas en-
señanzas no siempre pueden aplicarse en nuestro medio. 
No tenemos la ambición de reemplazar a muchos exce-
lentes textos existentes, sino que, por lo contrario,habrá 
quienes muchas veces deberán completar la información 
con ellos, muy especialmente cuando en su desempeño 
ulterior en la práctica de atención del niño se vean en-
frentados a revisar problenfas que no son habituales en 
nuestra patología. 
Ofrecer un libro que sea de utilidad para el estudiante 
de medicina y para el médico activo en la práctica pediá-
trica no es tarea fácil, más aún cuando se pretende que 
éste sea diferente de los tratados clásicos. El esfuerzo de 
resumir demasiado presenta el inconveniente de hacerlo 
menos didáctico y rígido, reduciéndolo a un contenido 
escaso para el aprendizaje de los requerimientos infor-
mativos actuales. La inevitable tendencia a la subespe-
cialización en pediatría conspira de igual fonna cuando 
se trata de hacer una sinopsis que logre el objetivo de 
constituir una información satisfactoria. 
El inusitado avance tecnológico. unido al progreso li-
siopatológico que explique los mecanismos fundamen-
tales de las enfermedades. exige un esfuerzo que equili-
bre la distancia entre la ciencia básica y la clínica pediá-
trica. Si se hubiera resuelto el problema de combinar la 
brevedad y la claridad no existirían tantos textos, que 
-es obvio- están buscando un equilibrio que es difícil de 
alcanzar. 
Este libro pretende analizar ciertos problemas pediá-
tricos sobre la base de la experiencia obtenida en am-
bientes de condiciones socioculturales y económicas 
propias de los países en desarrollo. Tal vez sea ésta una 
de las razones por las cuales no hemos vacilado en rom-
per con las exigencias tradicionales que. a nuestro juicio. 
llevan a esclavizar el contenido a un orden impuesto más 
bien por la elegancia y armonía editorial que por la ver-
dadera necesidad que tiene el estudiante de aprender lo 
que realmente le será ú.til en su desempeño profesional. 
Las precarias condiciones económicas. culturales y so-
ciales de muchos países en nuestra América Latina con-
figuran una situación peculiar que. por un lado. nos en-
frenta a considerar en plano prominente el análisis biodc-
mográfico de las poblaciones y su patología predominan-
te y, por otro, a no descuidar los progresos que enrique-
cen en forma casi vertiginosa la tecnología médica. No 
creemos haber logrado el objetivo, pero hemos intentado 
insistir en aquello que consideramos contribuirá a una 
mejor y amplia información práctica de estudiantes y 
médicos latinoamericanos. Por tanto, no se extrañe el 
lector si encuentra a veces una excesiva extensión de al-
gunos capítulos, porque en parte lo hemos hecho respon-
diendo a un propósito detenninado. Obviamente, nues-
tros médicos de la generación presente y de la futura in-
mediata debenín tener conocimientos definidos en plani-
ficación y administración de servicios médicos, que les 
permitan distribuir acertadamente recursos con los cua-
les muchas veces se cuenta sin utilizarlos en forma ade-
cuada. Es necesario, por tanto, que en un libro de esta na-
turaleza se haga tomar conciencia sobre estos aspectos. 
Los problemas de salud en la infancia, condicionados 
por !a diversa magnitud del impacto que ejerce sobre los 
procesos de desarrollo de la vida infantil un ambiente de 
variable riesgo. fuerzan a nuestros médicos a conocer 
plenamente los medios preventivos individuales y colec-
tivos de la patología común que nos aflige; deben tam-
bién poseer s61idos conocimientos para el diagnóstico y 
tratamiento de los principales procesos mórbidos, como 
la diarrea. la desnutrición y las afecciones agudas respi-
ratorias. 
La medicina infantil debe adecuar métodos y técnicas 
para la informacitín elic.:az de profesionales que dispon-
gan preferentemente de soluciones de proyección colcc-
ti\'a en el mantenimiento o reparación de la salud del ni-
tio. dándoles el sello y la dimensidn social que Jos países 
que se esfuemm por salir del subdesarrollo exigen. Lo 
hace imperativo el número pavoroso de muertes que pue-
de ser evitado en América L:~tina. 
Si del contexto de este libro el lector lograra recibir el 
mensaje de que el desafío significa comprender el pro-
blema de salud como un engranaje armónico, que recla-
ma la integración ele las m:ís variadas disciplimis, nos da-
ríamos por satisfechos. 
Otra característica del lihro reside en que no se trata de 
un texto completo. por consiguiente. para consultas más 
especialízadas se ha considerado la existencia de otros 
tmtados muy difundidos. de los cm!les existen satisfacto-
rias traducciones al esp;1ñol. Cada capítulo consigna una 
bibliografía seleccionada que permitirá complementar 
Jos conocimientos cuando sca necesario. 
Hemos tratado de evitar. en lo posible, las repeticio-
nes: empero, no creemos que cuando existan constituyan 
un defecto gra\'e; por lo contrario, estamos tentados a 
pensar que son preferibles a un exceso de referencias 
cntzadas. las cuales a menudo significan molestias para 
XXVI Algunos párrafos del Prólogo a la 1" edición de 1972 
el lector. Muchas de las repeticiones se deben al simple 
hecho de que numerosos problemas diferentes obedecen 
a causas básicas semejantes. 
La participación de numerosos colaboradores, muchos 
de los cuales son reconocidas personalidades médicas de 
América Latina y España, significa para el editor cientí-
fico un honor y para los lectores la posibilidad de dispo-
ner de un más amplio espectro de la pediatría y sus pro-
blemas en el continente sur. Hemos tratado de conservar 
el contenido de interpretación de los colaboradores en su 
casi totalidad, y cuando algún cambio se ha introducido, 
es de responsabilidad exclusiva del autor. 
Agradecemos sinceramente a todo el personal médico 
y de colaboración que nos ha acompañado durante mu-
chos años en nuestra labor asistencial y docente con ab-
negación y generosidad. Al esfuerzo sostenido de todos 
ellos se debe que este libro haya podido ser realidad. 
Las señoras Sara Verdugo, Blanca Carvallo y Edith 
Malina, secretarias del Departamento de Pediatría del 
Hospital Roberto del Río en los último~ diez años, han 
significado un apoyo constante y han desempeñado una 
eficiente labor. 
El personal de la editorial ha comprometido nuestra 
gratitud, al habemos facilitado con su experiencia el lo-
gro de nuestros objetivos. 
JULIO MENEGHELLO R. 
Santiago, Chile 
Febrero de 1972 
. Prólogo a la sa edición 
Ha transcurrido más de un quinquenio desde la última 
publicación de nuestro libro Pediatría y, como era de es-
perar, en esta era de profundos y acelerados avances 
científico-tecnológicos, la sa edición que hoy presenta-
mos ha experimentado cambios de gran magnitud. 
En extensión, el nuevo libro comprende 34 Partes con 
480 Capítulos y 2 Apéndices, de los cuales casi la mitad 
son nuevos en su totalidad y los restantes han sido am-
pliamente remozados y actualizados. Ello ha significado 
ampliar la obra de manera sustancial. 
A pesar de esta amplitud, hemos intentado mantener 
los principios básicos que nos propusimos desde el co-
mienzo: un libro que sea de utilidad para el estudiante de 
medicina, el médico general y el pediatra en ejercicio 
profesional de países que viven en condiciones de subde-
sarrollo económico y sociocultural. 
No obstante, y habida consideración de los progresos 
en educación y saneamiento ambiental y de los adelantos 
científico-tecnológicos que estos países han registrado 
en los últimos decenios, amén de la repercusión del sur-
gimiento de un nuevo perfil demoepidemiológico, se ha 
logrado que muchas naciones latinoamericanas mejoren 
la calidad de. vida de las personas y, en consecuencia, en-
frenten nuevos problemas emergentes de salud en la in-
fancia, la niñez y la adolescencia. 
A muchos de los factores mencionados se les ha dedi-
cado adecuada y amplia atención, por lo cual se ha con-
figurado un libro acorde con la situación actual que vive 
la pediatría. 
Una obra de esta magnitud ha requerido de mucho 
pensamiento y esmero. Nos complace expresar nuestro 
reconocimiento a todos los pediatras que han contribuido 
con suesfuerzo y dedicación entregando lo mejor de sus 
experiencias. 
La ardua tarea en el complejo proceso de las diversas 
etapas que encierra la producción de una publicación tan 
extensa ha comprometido nuestra gratitud con el perso-
nal técnico de la Editorial Médica Panamericana, con su 
Presidente, el Sr. Hugo Brik, y con el Dr. Horacio Argen-
te, porque han demostrado gran eficiencia, caballerosi-
dad y cooperación en todo momento. 
Deseo destacar en forma muy particular la labor de 
mis secretarias, las señoras María Edith Malina T. y Ro-
sa Olivares A., sin cuya competente y desinteresada ayu-
da no habría sido posible llevar a cabo esta tarea. 
JULIO MENEGHELLO R. 
Santiago, Chile 
Agosto de /997 
Estructura general de la obra 
TOMO! 
PARTE 
I 
TI 
m 
IV 
V 
VI 
VII 
vm 
IX 
X 
XI 
XII 
xm 
XIV 
Pediatría integral, familia y comunidad 
Bases del diagnóstico y de la atención en pediatría 
Tratamiento medicamentoso en pediatría 
Técnicas y procedimientos en pediatría 
Nutrición, alimentación y trastornos nutricionales 
Reproducción humana y ginecología pediátrica 
Período perinatal 
Principios de cuidados intensivos en pediatría 
Enfermedades infecciosas y parasitarias 
Inmunología · 
Enfermedades alérgicas y trastornos relacionados 
Enfermedades del tejido conectivo en niños 
Oído. nariz y garganta 
Enfermedades del aparato respiratorio 
TOM02 
PARTE 
XV 
XVI 
XVII 
XVIII 
XIX 
XX 
XXI 
XXII 
XXIII 
XXIV 
XXV 
XXVI 
• XXVII 
XXVIII 
XXIX 
XXX 
XXXI 
XXXII 
XXXIII 
XXXIV 
Enfem1edades del aparato cardiovascular 
Salud oral y afecciones relacionadas 
Enfern1edades del aparato digestivo 
Enfennedades del aparato urinario 
Enfermedades de la sangre 
Oncología 
Enfern1edades del sistema endocrino 
Fundamentos de genética clínica en pediatría 
Enfermedades metabólicas 
Enfern1edades del sistema nervioso 
Salud mental y problemas psicosociales y psiquiátricos 
Oftalmología pediátrica 
Enfern1edades de la piel 
Problemas quirúrgicos 
Problemas ortopédicos frecuentes 
Accidentes, violencias e intoxicaciones 
Rehabilitación de enfermedades invalidantes de la infancia 
Enfern1edades no clasificadas 
Perspectivas de futuro 
Apéndices 
"" In dice 
TOMOl 
PARTE I. PEDIATRÍA INTEGRAL, FAMILIA 
Y COMUNIDAD 
l. El pediatra en América Latina 
Julio Meneghello R. 
2. Reseña histórica de la pediatría latinoamericana 
Teodoro F. Puga 
3. Indicadores biodemográficos y sociales 
José M. Ugarte 
4. Promoción de la salud en pediatría 
Roberr J. Haggerty 
5. Valores, derechos y riesgos del niño y de la familia 
Jorge Rosselot 
6. Conceptos y prioridades en salud familiar 
Jorge Rosselot 
7. El niño y la familia en situación de riesgo biosocial 
Jorge Rosselot 
8. Situación de la salud maternoinfantil en América 
8 
21 
24 
28 
31 
36 
Latina y el Caribe 40 
Jorge Rosselot 
9. La salud y el bienestar social del adolescente 
y del joven en América Latina y el Caribe SS 
Ana M. Kaemp.!Jer 
10. Ética en pediatría 61 
Juan P. Beca 
11. Aspectos biológicos del desarrollo 65 
Pedro Rosso 
12. Guía del crecimiento y desarrollo en el niño 
y el adolescente 79 
Enrique Fallla N. 
13. El juego. la educación física y el deporte 
en el niño 117 
Teodoro F. Puga 
PARTE 11. BASES DEL DIAGNÓSTICO Y DE 
LA ATENCIÓN EN PEDIATRÍA 
14. ~odelos de atención en pediatría 
Almro Té/le:: 
125 
125 
15. Conceptos básicos de la supervisión del niño 
sano 
Marcos Cusminsl.:y 
16. Semiología en clínica pediátrica: historia clínica 
y examen físico 
Lewis A. Barness 
17. Métodos rápidos de diagnóstico por el laboratorio 
Luis Rodríguez y Patricia García 
18. Los métodos de diagnóstico por imágenes ~n la 
práctica pediátrica 
Cristian García Bruce 
19. Informática y telemática en pediatría 
Franco Simini y José L. Díaz Rosello 
PARTE III. TRATAMIENTO l'vlEDICAl\IENTOSO 
EN PEDIATRÍA 
20. Bases farmacológicas de la terapéutica pediátrica 
Juan Brines, Roberto Hemández y Amparo Ven/o 
21. Fármacos de uso en pediatría 
So/ange S. Brugere y Rmíl J. Corrales 
PARTE IV. TÉCNICAS Y PROCEDIMIENTOS 
EN PEDIATRÍA 
22.1. Dilílisis pcritonealaguda 
Parrido Romero 
22.2. Diálisis peritoncal crónica intem1itcnte 
Felipe Camgnaro y Edda Lagomarsirro 
223. Hemofiltrnción y hemodiafiltrnción continua 
en pediatría 
Ft'iipc Camgnaro 
22.4. Punción plcural y toracocentcsis 
Pmiido Romero 
22.5. Pericardiocentcsis 
Parricio Romero 
22.6. Osteoclisis tibia! 
Errrique París M. 
22.7. Instalación de catéter intraarterial 
E11rique PClris M. 
128 
134 
146 
152 
157 
167 
167 
178 
23S 
235 
240 
241 
244 
248 
250 
251 
XXXII Índice Ín(iice xxxm 
22.8. Cateterización yugular interna por vía percutánea 252 PARTE VI. REPRODUCCIÓN HUMANA 52. Apego de los padres hacia su hijo y contacto 73. Crecimiento en niños de muy bajo peso al nacer 
Enrique París M. Y GINECOLOGÍA _PEDIÁTRICA 367 inmediato 483 (MBPN) 630 
Marshall K/aus Norma B. Aspres 
22.9. Cateterización femoral por vía percutánea 254 34. Desarrollo embrionario y fetación 367 
Ricardo Ronco Amonio Perem 53. Asfixia perinatal y su repercusión sistémica 486 74. Evaluación del desarrollo psicomotor y detección 
Am1ml Llanos y Raquel Riquelme precoz ele trastornos del ncurodesarrollo 
22.10. Catetcrización de la ven:~ subdavia por vía 35. Malformaciones congénitas urugcnitalcs en niñas: y sensoriales dumnte el seguimiento en recién 
percutánea 255 etiopatogenia y conducta terapéutica 37:!. 54. Reanimación neonatal 489 nacidos prematuros 634 
Ricardo Ronco Amonio Perera Mario del Barco Iris T. Schapira 
22.11. Catéter de arteria pulmonar 257 36. Salud reproductiva del adolescente 384 55. Prematurez y bajo peso de nacimiento 501 75. Transporte neonatal 643 
Ricartlo Ronco Ramiro Malina y Ximena Luengo Patricio Vemura-Juncá Eduardo Halac, Juan F. Petit y Omar A. 
López Carriedo 
22.12. Instalación y uso del catéter en el bulbo yugular 258 37. Regulación neuroendocrina del eje hipotálamo- 56. Retardo del crecimiento intrauterino 510 
Loreto Lewin Merino y Ricardo Ronco hipofisario en la pubertad 388 Enrique Oyarzún, J. Alzdrés Poblete, Jorge PARTE VIII. PRINCIPIOS DE CUIDADOS 
Francisca Ugarte Torres-Pereyra y Ricardo Salinas INTENSIVOS EN PEDIATRÍA 647 
22.13. Tonometría intragástrica 260 
Loreto Lewin Merino y Ricardo Ronco 38. Desarrollo psicosexual del niño y del adolescente 392 57. Patología placentaria con repercusión fetal 528 76. Septicemia y shock séptico 647 
Virginia Toledo Jorge Las Heras Bonetto Xavier Sáez-Llorens 
22.14. Intubación endotraqueal 261 
Pablo Bertrand Navarrete 39. El adolescente y la sexualidad 399 58. Nutrición del recién nacido de alto riesgo 531 77. Reanimación cardiopulmonar 650 
Ramón Córdoba Palacio Patricia Mena Namzig Enrique Paris M. 
22.15. Enfermería en técnicas y procedimientos en 
pediatría 264 40. Adolescente embarazada 405 59. Enterocolitis necrosante 539 78. Síndrome de distrés respiratorio del adulto 
M. Cecilia Campos Ramiro Malina, Ximena Luengo, Virginia Mario Becerra y Ricardo Ua11y en el niño 658 
Toledo y Electra Gonzále:. Eliana Ceruti y Fernando Martínez 
60. Traumatismo fetal en el parto 544 
PARTE V. NUTRICIÓN, ALIMENTACIÓN 41. Regulación de la fecundidad en la adolescencia: Daniel Fonseca 79. Insuficiencia hepática aguda 664 
Y TRASTORNOS NUTRICIONALES 271 anticoncepción 406 Mario Cerda 
Ramiro Malina 61. Hipoglucemia 550 
23. Políticas y progmmas de nutrición en América Jorge Torres-Pereyra, Andrés Marurana 80. Traumatismo infantil grave: diagnóstico 
Latina y el Caribe 271 42. Abuso sexual en niñas y adolescentes 409 .• Perea y Horacio Cox Melane · y manejo inicial 667 
Eduardo Ata/ah y Francisco Mardones Elizabeth Erdos Patricio Romero 
6~. Hipocalcemia neonatal 553 
24. Evaluación del estado nutricional en pediatría 282 43. Educación sexual: conceptos básicos 41-J Femando R. Moya 81. Ventilación mecánica en pediatría 674 
Jm•ier Aranceta GemuínJara Ricardo Ronco 
63. Ictericia neonatal 559 
25. Lactancia materna 295 44. Semiología ginecológica de la niña y JoséM. Ceriani Cernadas 82. Posopemtorio del niño trasplantado 679 
Vaónica Va/dé- Latorrc• y Ec/da Puxin Parc•to la adolescente 419 Carlos Faso/a 
Eli:.a/Jetlz Erdos 64. Enfermedad hemolítica 569 
26. Nutrición y alimentación del niño y del adolescente 306 Moisés Morales Suárez y James Zapata Pallagi 83. Regulaciones y alteraciones del equilibrio 
María Eugenia Rmlrigcín 45. Patología ginecológica en la infancia hidroelectrolítico y ácido-base 682 
y la ndolescencia 425 65. Enfermednd de membrana hialina 577 Luis Velásquez-Jmres 
27. Desnutrici(ín calórico-proteica: mnrasmo Eli:.abeth Ere/os Eduardo Bcmcalari y Teresa del Moml 
y kwnshiorknr en la infnncia 320 84. Insuficiencia renal aguda 685 
F!•rtwlulo Miinckehag 4fi. Métodos auxiliares de diagnóstico en 66. Maduración pulmonar fetal 587 Gu.vtal'O Ríos Rodríguez 
ginecologín infantojuvcnil 440 Fernando R. Moya, Andrés Mawrana Perca 
85. Papel del surfactante cxógcno en el trat~micnto 28. Desnutridtín sccundnria 326 Jos!: M. Méndez Ril}({s y Jorge Torres-Pereyra 
Jorge Allww y SC'r.~io Jarpu del distrés respiratorio agudo del lactante 690 
67. Cuidado intensivo del recién nacido 592 'José L. Tapia y Ricardo Ronco 
29. Alimentación cntcral en pediatría 331 PARTE VII. PERÍODO PERINATAL 445 Eduardo Batzctzlari y Teresa del A·lora/ 
Carlos Castillo Durtin 
47. Cuidados fetales antenatales e intraparto 445 68. Infecciones virales congénitas y perinatales 597 PARTEIX.ENFERMEDADESINFECCIOSAS 
30. Asistencia nutricional intensivn: nutrición Hemán Mwio:., Mauro Parra y Jctime Pablo A. Vial. Priscilla Prado y Sergio Stagno Y PARASITARIAS 693 
parcnteral 335 Garrido 
María l.wbd Hodg.mn 69. Septicemia bacteriana neonatal 608 86. Magnitud del problema de las enfermedades 
~!!. Control prenatal por imágenes 459 Jorge Torres-Pereyra y Katlrerine Rossel infecciosas y parasitarias en América Latina 693 
31. Obesidad infanta-juvenil 3~1 Carlos Gfime:. Lira Entique Fama N. 
ElenaScínch!·:. 70. Enccfalopatía hipóxico-isquémica 614 
~9. Nutricitín materna y crccimi.:nto fetal 464 Femando Pimo Lllso 87. Vacunaciones 710 
32. Trastomos del apetito y anorexia nerviosa 349 Pedro Rosso Jorge Toro Albomo:. 
Eh•na Scínclze::. 71. Hemorragia intracraneana en el recién nacido 620 
50. Examen del recién nacido 467 Hemátt Gon:.ález y Tomás Mesa 88. Antimicrobianos en pediatría 725 
33. Efectos de la nutrición temprana en el largo plazo: Limu•l Bernier Ángel E. Cedrato y César Marrínez-Meyer 
papel del pediatra en la prevención de las 72. Seguimiento de prematuros de muy bajo 
enfeimcdndes crónicas del adulto 358 51. Valoración y atención inmcdinta del recién nacido 475 peso al nacer 626 89. Antivirales 736 
Ricardo Uuuy y Marn•la !o-lilad Migud Martdl y Pau/ Esrol Hapmrd Alicia M. Beníte<. Luis F.AI'endaño 
XXXIV Índice Ífdice XXXV 
90. El laboratorio en las enfermedades infecciosas 744 1 10. Infecciones por Haemophilus injluenzae 865 130. Infecciones por virus de Epstein-Barr: 150. Fascioliasis (distomatosis) 1056 
Jacob Cohen Carla M. Odio Pérez y María Luisa mononucleosis infecciosa 974 Enrique Fanta N. y Amador Neghme 
ÁvilaAgiiero Maree/a Ferrés Garrido, Katia Abarca 
91. E11aboratorio en las enfermedades parasitarias 753 y Prisci/la Prado 151. Filariasis 1058 
Dora !J'anovic 111. Infecciones por anaerobios en el niño 871 Joiío Bezerra Alves 
Manuel Rodríguez Leiva 131. Virus herpes simple (HSV 1 y 2) 977 
92. El hemogmma en las enfermedades infecciosas Cecilia Perret y Pablo A. Vial 152. Giardiasis (lambliasis) 1060 
y parasitarias 757 112. Gonococias 876 Enrique Fanta N. y Amador Neghme 
Fernando Pesse Luis Eguiza l 32. Virus herpes humano 6 983 
Cecilia Perret y Pablo A. Vial 153. Hidatidosis (quiste hidatídico o equinococosis) 1062 
93. Flora normal y patológiea del niño 767 113. Infecciones por gérme~es gramnegativos 878 Enrique Fanta N. y Amador Negltme 
Manuel Rodríguez Lciva Irma Gentile-Ramos 133. Virus herpes humano 7 y 8 986 
Cecilia Perret y Pablo A. Vial 154. Leishmaniasis 1065 
94. Infecciones de partes blandas 770 114. Listeriosis (Listeria monocytogenes) 883 Alejandro L/anos-Cuel!fas y César 
Tamara Hirsch Birn Rossana Lagos 134. Infecciones por virus varicela-zoster: Náquira Ve/arde 
varicela y herpes zoster 987 
95. Meningitis bacteriana 777 115. Meningococias 885 Pablo A. Vial y Cecilia Perret .155. Malaria (paludismo) 1069 
Teodoro F. Puga y Razíl Ruvinsky José LloreiiS-Terol Joáo Bezerra Alves 
135. Parotiditis infecciosa epidémica 994 
96. Síndrome febril en el niño 793 116. Psitacosis 897 José Llorens-Terol 156. Oxiuriasis (enterobiasis) 1072 
Fernando Pesse LuisEguiza Enrique Fanta N. y Amador Neghme 
136. Poliomelitis 999 
117. Tétanos 898 Mario González 157. Síndrome de larvas migrantes en pediatría 1074 
Infecciones bacterianas 801 Napoleón González-Saldaña, Patricia Isabel Noemi 
Saltigeral Simental y Juana del Carmen 137. Rabia 1006 
97. Carbunco (Bacil/us allfhracis) 801 Chacón· Sánchez Griselda Hernández 158. Toxoplasmosis 1077 
Francisco Montiel Jaime Altcheh y Hécror Freilij 
II8. Tos ferina 903 138. Rubéola 1008 
98. Botulismo 805 José Llorens-Terol Pamela Barraza 159. Tricocefalosis (tricuriasis) 1083 
Mercedes Macias Parra y Napoleón Enrique Fama N. 
González-Saldaña 119. Tuberculosis 912 139. Sarampión 1011 "41 
Enrique Fanta N. Enrique Fanta N. 160. Triquinosis (triquinelosis) 1085. 
99. Brucelosis "41 806 Enrique Fanta N. y Amador Neghme 
Herminio R. Hemández Díaz 120. Tularemia 929 140. Infección por HIV en el niño 1020 
Andrés Torales Alfonso Delgado 161. Uncinariasis 1088 
100. Clamidiasis 808 Juan J. Bestard 
Maree/a Patín 121. Verruga peruana o enfermedad de Carrión •-930 
Ciro Maguiña y Eduardo Goruzzo Infecciones parasitarias 1033 
101. Cólera 813 Infecciones por treponemas 1090 
Valeria Prado 
Infecciones virales 932 141. Amebiasis 1033 
102. Difteria 816 Carlos Pérez 162. Mal de pinto 1090 
Enrique Fa11ta N. 122. Adenovirosis 932 Jorge Camacho-Gamba 
Mercedes Madas Parra 142. Angiostrongilosis abdominal 1036 
103. Enfermedad de Lyme 822 Pedro Morera 163. Frambesia (pian, huha) 1091 
María Pilar Gambra y Miguel O'Ryan 123. Diagnóstico diferencial de los exantemas Fabio Gira/do 
virales 935 143. Ascaridiosis 1038 
IO.f. Estafilococias 828 Eulalia Tauler-Toro Pedro Morera 164. Leptospirosis 1092 
Juan Brines Mario Salcedo 
124. Enterovirosis en el niño 937 144. Balantidiasis 1041 
105. Endocarditis infecciosa 837 Jal'ier de Aristegui Enrique Fama N. y Amador Neghme 165. Sífilis 1095 
Maree/a Ferrés Garrido y Felipe Heu.rser Napoleón Gom;ález-Saldmia, Patricia 
Risopatrón 125. Eritema infeccioso y parvovirosis humanas 941 145. Blastocistosis (Blastocystis hominis) 1041 Saltigeral Simemal y Juana del Carmen 
Luis F. Avenda1io Enrique Fanta N. Chacón Sánche:: 
106. Estreptococias 841 
Miguel W. Tregnaghi 126. Fiebre amarilla, liebre hemorrágica viral, 146. Teniasis y otras cestodiasis 1042 
dengue y hantavirus 943 Enrique Fama N. y Amador Neghme lnfecciol}es por hongos 1099 
107. Enfermedad por arañazo de gato Maree/o L. Abramczyk y Ca lit K. Far/wr 
(linforreticulosis benigna por inoculación) 849 147. Coccidiosis intestinales: criptosporidiosis, 
María Luisa Á rila Agiiao y Carla 127. !jepatitis virales 951 isosporosis, sarcocistosis y ciclosporosis 1047 166. Micosis supcrl1ciales 1099 
M. Odio Pérez Angel R. Co16n Enrique Fallla N. Ricc~rdo Ncgroni 
108. Fiebre por mordedura de rata 851 128. Hepatitis crónica 959 148. Enfermedad de Chagas 1050 167. Micosis profundas y sistémicas Jf02 
Katia Abarca Juan Brines y Pilar Codotier WemerApt Ricardo Negroni 
109. Fiebres tílicas y otras salmonelosis 853 129. [nfecciones por citomegalovirus 968 149. Esquistosomiasis 1053 168. Micosis oportunistas 1107 
Enrique Fal!fa N. Pablo A. Vial, Cecilia Perret y Katia Abarca Joiio Bezerra Al ves Ricardo Negroni 
XXXVI Índice Índic~ xxxvn 
Mordeduras por aralias, escorpiones y serpientes 1110 186. Lupus eritematoso sistémico (!.,ES) 1189 204. Resfrío común, influenza y otras infecciones 215. Bronquiectasias1332 
Rubén J. Cuttica y Stel/a M. Garay respiratorias virales 1264 Eliana Cerllti 
169. Envenenamientos provocados por arañas Luis F. Avendaño 
y escorpiones 1110 187. Dermatomiositis ll93 216. Atelectasia 1336 
Hugo Schenone Stella M. Garay y Rubén J. Cuttica 205. Asma bronquial 1268 Eliana Ceruri 
170. Envenenamiento ofídico lll5 188. Esclerodermia 1195 
Eliana Cerwi 
217. Edema agudo de pulmón en la altura 1341 
José M. Gwiérrez Rubén J. Cuttica y Stella M. Garay 206. Obstrucción de la vía aérea superior 1288 Luis Hurtado G6mez 
Manuel E. Soto Quir6s 
189. Vasculitis 1200 218. Apnea del sueño en lactantes y niños 1348 
PARTE X. INMUNOLOGÍA 1119 Rubén J. Cuttica y Stella M. Garay 207. Sibilancias recurrentes en lactantes 1293 Ignacio Sánchez D. 
Ignacio Sánchez D. y Armando Díaz C. 
219. Tratamiento ambulatorio del síndrome 171 . El sistema inmune 1119 190. Tratamiento integral de las enfermedades 
Claudia E. Sotomayor reumáticas en niños 1205 208. Bronquiolitis aguda 1297 de obstrucción bronquial 1351 
Rubén J. Cuttica, Stella M. Garay y María Ignacio Sánchez D. y Pablo Bertrand N. Guido Girardi B. y Pedro Astudillo O. 
172. Evaluación del sistema inmune 1136 Judith Iglesias 
OmarRomero 209. Neumonías bacterianas 1301 220. Farmacología aplicada a los trastornos 
Osear Herrera broncopulmonares 1354 
173. Inmunodeficiencias 1142 PARTE Xlll. OÍDO, NARIZ Y. GARGANTA 1209 Raúl J. Corrales 
Ricardo U. Sorensen y Gustavo J. Bustos 210. Complicaciones de las neumonías bacterianas 1306 
191. Anatomía, fisiología y procedimientos Cecilia Áll•arez G. e Ignacio Sánchez D. 221. Insuficiencia respiratoria 1363 
diagnósticos 1209 Eliana Ceruti y Fernando D. Mart(nez 
PARTE XI. ENFERMEDADES ALÉRGICAS Axel Christensen 21 l. Neumonía viral 1312 
Y TRASTORNOS RELACIONADOS 1155 María Lina Boza 222. Fibrosis quística 1374 
192. Pesquisa (screening) de hipoacusia grave 1217 Ignacio Sánchez D. y Ernesto Guiraldes C. 
174. Bases inmunológicas de las reacciones alérgicas 1155 Andrés Sibbald 212. Neumopatías atípicas 1315 
. Omar Romero y Gustavo J. Bustos Ignacio Sánchez D. y Nils L. Holmgren P.· 223. Estudio radiológico en las infecciones 
193. El desarrollo del lenguaje en el niño sordo respiratorias agudas bajas en el lactante 
175. Diagnóstico y tratamiento de las enfermedades y el hipoacúsico 1219 213. Neumonitis intersticial crónica 1320 y el niño mayor 1380 
alérgicas 1159 Sil1•ana Veinberg Armando Díaz C. Cristián O arda B. 
Guillermo J. Bustos .• 
194. Otitis 1221 214. Enfermedades de la pleura 1324 224. Aerosol terapia en lactantes y niños 1385 
176. Intervención temprana en las enfermedades Andrés Sibbald Juan Brines Javier Mallo/ 
alérgicas 1160 
Guillermo J. Bustos 195. Sinusitis 1224 
Hugo N. Marrin 
177. Rinitis alérgica 1162 
Nora Barrmi y Daniel Husws 196. Faringoamigdalitis 1226 TOM02 
José Marcá del Pollt 
178. Urticaria y angiocdenm 1165 
Guillermo J. Busros y Danirl Bustos 197. Procesos supurativos de la faringe 1229 
A/1}('1·10 Chinski PARTE XV. ENFERMEDADES DEL APARATO 23 1 . Cateterismo cardíaco terapéutico 1445 
179. Anafilaxia 1166 CARDIOVASCULAR Felipe Heus.~a Ri.wpatrrSn 
Gu.1·tm•o J. Bustos 198. Epistaxis 1230 
Albc•rto Chinski 232. Insuficiencia cardíaca 1447 
1 RO. Alergia a insectos 1167 225. Aspectos básicos del desarrollo embrionario Ignacio Hc•mcinth•:. Nal'tlrro 
Gusrm•o J. Busws ·199. Otros temas otorrinolaringológicos 1231 del corazón, circulación fetal y adaptación ~ 
Alberto Cllinski cardiovascular al nacimiento 1391 233. Trastornos del ritmo cardíaco 1452 
1!!1. Alergia alimentaria 1168 Felipe Heusser Risopatrán Felipe Heusser Risopatrcín y Va/eria 
Curios A. Re:.:tínico Acl!l'edo Aran,r:ua 
PARTE XIV. ENFERMEDADES DEL APARATO 226. Evaluación del sistema cardiovascular en el niño 1395 
182. Alergia a medicamentos 1173 RESPIRATORIO 1235 Felipe Heusser Risoparrón y Gonzalo Urce/ay 234. Enfermedades del miocardio 1462 
Daniel Bustos Mollfesinos Pilar Amai:. y Pilar Soler 
200. Magnitud del problema de las infecciones 
235. Enfermedades del pericardio respiratorias agudas en América Latina 1235 227. Cardiopatías congénitas. Generalidades 1410 1465 
PARTE XII. ENFERMEDADES DEL TEJIDO Yelmda Benguigui JulioArdura Ignacio Hemámle: Nararro 
CONECTIVO EN NIÑOS 1177 
20 l. Crecimiento y desarrollo del pulmón desde 228. Cardiopatías congénitas acianóticas 1412 236. Tumores cardíacos 1468 
183. Introducción al estudio de las enfermedades el primer año de vida 1247 Felipe Heusser Risopatró11 y \1aleria PilarAmai: 
del tejido conectivo en niños 1177 Femamlo D. Martfne;. Ace1·edo Arangua 
Rubén J. Cuuica 237. Fiebre reumática 1469 
202. Bases funcionales de la exploración del aparato 229. Cardiopatías congénitas cianóticas 1426 Felipe Heusser Risopamín y María 
184. Artritis crónica juvenil 1178 respiratorio 1250 Gon:alo Urce/ay Mo11tesinos Elisa Castillo Nilio 
Swlla.M. Garay y Rubén J. Cuttim Annando Díaz C. e Ignacio Sdnche¡; D. 
230. Cirugía en el tratamiento de las cardiopatías 238. Enfermedad de Kawasaki 1475 
185. Espondiloartropntías seronegativas 1186 203. Función pulmonar en lactantes y niños pequeños 1260 congénitas 1442 Maree/a Ferrés Garrida y Eduardo 
Stl'lla M. GarCiy y Ruhc;/1 J. Cuttica Alejandro M. Teper y Carlos D. Kofnum Claudia Arret: Vc:rgam Talesnik Guendelmmr 
xxxvm Índice Ín?ice XXXIX 
1 
239. Ecocardiografía fetal 1479 252. Dolor abdominal 1590 271. Síndrome nefrítico. Glomerulonefritis aguda 291. Coagulación, hemostasia y sus alteraciones 1777 
Charles S. K!einman y Gonzalo Rafael Guerrero-Lozano posestreptocócica 1686 Marra Mercedes Morales Gana 
Urce/ay Montesinos Edda Lagomarsino 
253. Dolor abdominal recurrente 1593 292. Terapia transfusional 1790 
240. Cardiopatías congénitas en el recién nacido 1484 Ernesto Guiraldes 272. Síndrome nefrótico 1693 Esperanza Marzouka 
Odette Farní Eduardo H. Qarin 
254. Hemorragia digestiva 1596 293. Trasplante de médula osea en pediatría 1796 
241. Hipertensión pulmonar 1488 .Jolmy Wenger 273. Enfermedades tubulares renales !697 Juan J. Ortega Aramburu 
Á/varo González M01·andé y Gonzalo Urce/ay Juan Rodrfguez-Soriano y Alfredo Vallo Boado 
Molltesinos 255. Úlcera péptica. Gastritis 1601 
Margarita Alonso y Pedro Bedate 274. Nefropatías intersticiales 1703 PARTE XX. ONCOLOGÍA 
Hipertensión arterial (véase el capítulo correspondiente Carlos Saieh 
en la Parte XVIII. Enfermedades del aparato urinario) 256. Enfem1edades inflamatorias intestinales 1607 294. Panorama latinoamericano en cáncer infantil 1803 
Paul R. Harris 275. Litiasis renal 1705 Juan A. Quintana 
Heloisa Cattini Perrone, Néstor Sclzor, F. Bruder 
PARTE XVI. SALUD ORAL Y AFECCIONES 257. Hepatomegalia 1612 Stapleton y Jeanette Solano Moreno 295. Introducción a la oncología pediátrica 1807 
RELACIONADAS Patricio Brinck Miz6n Francisco Barriga 
276. Hematuria: diagnóstico diferencial 1708 
242. La salud oral en América Latina y el Caribe 1499 258. Hipertensión portal 1613 Alberto Bercowsky y Libia Torres 296. Leucemias 1812 
Saskia Esrupbíán-Day Johny Wenger Jorge Vildósola y Myriam Campbell 
277. Hipercalciuria 1711 
243. Conceptos actualizados de odontología pediátrica. Alberto Bercowsky y Libia Torres 297. Linfomas 1822 
Manejo clínico y preventivo de las afecciones PARTE :xvm. ENFERMEDADES DEL APARATO Jorge Las He ras Bonetto 
de la salud oral 1502 URINARIO 278. Disfunciones vesicales 1713 
Cecilia Schelllzorn Ángela De/ucchi 298. Tumores sólidos de la infancia 1828 
15i6 
259. Embriología, antomía y fisiología renal 1621 Francisco Burriga y Jorge Las Heras B01{etto 
244. Fisura labial y palatina Edda Lagomarsino 279. Traumatismo urogenital en pediatría 1718 
Luis Monasterio César /zzo 299. Osteosarcoma en niños 1833 
260. Procedimientos diagnósticos. Análisis de orina, Juan A. Quintana y Nahuaff Chamas 
biopsia y función renales 1628 280. Patología de los genitales externos masculinos 1721 
PARTE XVII. ENFERMEDADES DEL APARATO José Grunberg, N el son Orta y Michael Freundliclz Paulina BaquedanoDroguett 300. Neuroblastoma 1837 
DIGESTIVO •11 Silvia B. Marche1•sky 
261. Síntomas y signos orientadores de enfermedades 281. Hipertensión arterial 1726 
245. Anatomía y fisiología del aparato digestivo 1523 del aparato urinario 1636 Colomba Norero 301. Tumores testiculares 1840 
Osear Bnmser, Magdalena Araya José Grunberg, María Cristina Verocay Jorge Las Heras Boneflo y César luo 
y Julio Espinoza y Gerardo Izquierdo 
302. Tumores del sistema nervioso central 
246. Tecnología de apoyo y procedimientos 262. Diagnóstico por imágenes en nefrourología PARTE XIX. ENFERMEDADES DE LA SANGRE en la infancia y la adolescencia 1842 
diagnósticos en gastroenterología pediátrica 1530 pediátrica 1639 Luciano T. Bu.muri y Jorge Las Heras Bonelto 
Paul R. Harris Pilar Ore/lana Briones y Cristián García Bruce 
282. Crecimiento y desarrollo de los órganos 303. Histiocitosis 1845 
247. Síndrome diarreico agudo 1537 263. El riñón del recién nacido 1645 hematopoyéticos 1731 Dm·id Mirkin 
Felipe Camgnaro Emes/o Ríos 
247.1. Infecciones entéricas bacterianas 1537 
Valeria Prado 264. Malfonnaciones congénitas del aparato urinario 1651 283. Procedimientos diagnósticos en hematología 1736 
Francisco Ossunddn Ernesto Ríos PARTE XXI. ENFERMEDADES DEL SISTEMA 
247.2. Infecciones entérica~ virales 1543 ENDOCRINO 
Miguel O'Ryan 265. Enfermedades hereditarias 1656 284. Clasificación y diagnóstico de las anemias 1739 
Eli;:aberh ú1gos Mireya Brm·o 304. Características generales del sistema endocrino 1851 
247 3. Diagnóstico y tratamiento del síndrome Francisco Beas 
diarreico agudo 1549 266. Infección del tracto urinario 1659 285. Anemia ferropriva 1745 
Gasrcín Duffim Edda Lagomarsino Manuel Olil·ares Trastornos del crecimielllo y el desarrollo 1857 
248. Diarrea crónica 1561 267. Reflujo vesicoureteral y nefropatía del reflujo 1666 286. Anemias hemolíticas 1749 305. Factores reguladores del crecimiento 
Emesto Guiraldes Edda Lagomarsino, Paulina Baquedano , Francisco Álvarez-Guisasola y el desarrollo prenatal y posnatal 1857 
Pilar Ore/lana Briones, Cristian García Bruce Francisco Beas · 
249. El niño vomitador 1570 y Felipe Cmagnaro 287. Anemias apJásicas 1755 
Rafael Gm•rrero-La::ano Francisco A/l'arez-Guisasola 306. Tallá baja 1863 
y Emesto Piara-Rueda 268. Insuficiencia renal aguda 1671 Hemcín García Bmce ,1' Mwmel Pombo Arias 
Seraftí¡ Mlílaga Guerrero 288. Neutropenias adquiridas y congénitas 1760 
250. Renujo gastroesofágico 1579 Ernesto Ríos 307. Talla alta 1874 
Julio Espino:.a, Osmr Brunscr 269. Síndrome urémico hcmolítico 1677 Hemán García Bruce 
y Magdafe1w Araya Ramón A. Exeni 289. Adenopatías en el niño 1765 
EmestoRíos Trastomos tiroideos 1878 
251. Constipación 1583 270. Insuficiencia renal crónica 1681 
Francisco J. Lctrraín Barros Gastón Zilleruefo 290. Púrpuras 1770 308. Hipotiroidismo congénito 1878 
Tomds Walrer Nelly Abodm·sf..')' 
XL Índice Índice XLI 
309. Hipotiroidismo adquirido del niño Trastornos paratiroideos 1952 PARTE XXill. ENFERMEDADES METABÓLICAS 360. Semiología y examen neurológico 2097 
y del adolescente 1882 Grade/a Romano 
Samiago Muzzo Benavides 326. Hipoparatiroidismo y seudohipoparatiroidismo 1952 Introducción 
Raquel Burrows Procedimientos neurodiagnósticos 2106 
310. Bocio 1885 343. ¿Cuándo debemos pensar en enfermedades 
l'atricio Michaucl 327. Hiperparatiroidismo 1954 metabólicas? 2046 361. Líquido cefalorntquídco y radiografía simple 
Raquel Burrows José E. Abdenur de cráneo 2106 
311. Bocio endémico 1888 Héctor A. Waisburg 
Santiago Muzzo Benai'Ídes 344. El laboratorio en las enfermedades metabólicas 2048 
Trastomos gonadales 1956 José E. Abdemtr 362. Electromiografía 2108 
·312. Tirotoxicosis en el niño y el adolescente 1890 Alberto L. Dubrovsky 
Andreina Cattani 328. Trastornos de la diferenciación sexual 1956 345. Trastornos del metabolismo de los hidratos 
Ronald You/ton Rivadeneira de carbono 2049 363. Electroencefalografía 2lll 
José E. Abdenur Carlos Mediná 
Pubertad y sus alteraciones 1895 329. Micropene 1960 
Ricardo Silva 346. Defectos del metabolismo del piruvato 2052 364. Neuroimágenes del sistema nervioso central 2121 
313. Pubertad normal 1895 José E. Abdenur Héctor A. Waisburg 
Francisca Ugarte 330. Criptorquidia 1962 
Francisco Beas 347. Trastornos de la fosforilación oxidativa 2055 Trastornos ueurológicos 2129 
314. Pubertad precoz 1901 José E. Abdenur 
Fernando Cassorla 331. Disgenesias gonadales 1965 365. Malformaciones estructurales del sistema 
Merardo L. Burgueño Aguilera 348. Trastornos de la oxidación mitocondrial nervioso central 2129 
315. Pubertad retrasada 1906 de los ácidos grasos (¡3-oxidación) 2057 Mario T. Rodrfguez y Héctor A. Waisburg 
César Bergadá Trastornos del metabolismo de la glucosa 1969 José .E. Abdenur 
2137 366. Macrocefalia y microcefalia 
316. Ginecomastia 1915 332. Diabetes en el niño 1969 349. Trastornos del metabolismo de los aminoácidos 2061 Héctor A. Waisburg 
María Verónica Mericq Guilá Iris Mella Guerra y Hernán Garcfa Bruce José E. Abdenur 
367. Síndromes neurocutáneos 2144 
333. Cetoacidosis diabética 1979 350. Acidosis orgánicas 2067 Héctor A. Waisburg 
Trastornos lzipofisarios 1917 Raúl Calzada León y Aurora Bojorquez Ochoa José E. Abdenur 
368. Retardo mental .. 2149 .. 
334. Perspectivas futuras en el tratamiento y la 351. Trastornos del metabolismo de las vitaminas 2071 Héctor A. Waisburg 
317. Diabetes insípida de origen central 1917 prevención de la diabetes insulinodependiente 1986 José E. Abdenur 
Hernán Mendilaharzu. Marta Ciaccio Manuel García de los Rfos 369. Trastornos del desarrollo del lenguaje 2153 
y Marco A. Rivarola 352. Trastornos del metabolismo de purinas Julio Castarios 
335. Hipoglucemia 1988 y pirimidinas 2073 
Ethel Codner Dujovne y Marfa Verónica Cristina A. Campoy 370. Parálisis cerebral 2158 
Trastornos suprarrenales 1923 Mericq Guilá Héctor A. Waisburg 
. 353. Defectos del metabolismo de los metales 2075 
Cristina A. Campoy 371. El niño hipotónico 2163 
318. Fisiología de la glándula suprarrenal 1923 
PARTE XXII. FUNDAMENTOS DE GENÉTICA 
Mario E .L. Massaro 
Amanda Cortínez Rossel 
CLÍNICA EN PEDIATRÍA 354. Enfermedades del transporte 2077 
José E. Abdenur 372. Enfermedades neuromusculares 2169 ~ 
319. fnsulicicncia suprarrenal en el niño Alberto L. Du/mll'sky 
y el adolescente 1925 336. Enfem1edades genéticas y defectos congénitos 1993 355. Enfermedades lisosomales 2079 
Isabel M. Torrealba Víctor B. Penchaszadeh Cristina A. Campoy 373. Síndrome convulsivo en pediatría 2182 
Héctor A. Waislmrg 
320. Hiperplasia supntrrenal congénita 1927 337. Etiología de los defectos congénitos 1997 356. Enfermedades peroxisomales 2086 
Amwzda CortÍIU!Z Rossel Catalina P. Kaminker y María Gabriela Obregcín Cristina A. Campoy 374. Fisiología y patologías del sueño 2199 
Ricardo Meisclzenguiscr 
321. Hipersecreción de mineralocorticoides 1933 338. Diagnóstico de enfern1edades genéticas 357. Alteraciones del metabolismo 
José A. Rodr(guez Portales y defectos congénitos 2014 de las glucoproteínas 2088 375. Síndrome de hipertensión endocraneana 2203 
Víctor B. Penclzaszadeh José E. Abdenur Lidia Cáceres 
322. Hiperfunción de la médula suprarrenal 1935 
José A. Rodrígr{('Z Portales 339. El niño con retardo de crecimiento disa_rmónico. 358. Pesquisa neonatal de enfermedades metabólicas 2089 376. Cefaleas en pediatría 2205 
Displasias óseas 2019 José E. Abdenur Lidia Cácercs 
323. Síndrome de Cushing 1936 Horado Lejarraga y Cristina Barreiro 
María Eugenia Willshall' Ztmwra 377. Ataxia en la infancia 2209 
340. Retardo mental de etiología genética 2025 PARTE XXIV. ENFERMEDADES DEL SISTEMA Mario E.L. Massara 
324. Hirsutismo 1939 Marta del Valle Torrado NERVIOSO 
En::.o Derow Canes.w 378. Trastornos visuales en la infancia desde 
341. Manejo del niño con patología genética el punto de vista neurológico 2216 
y su familia 2032 Introducción a la rreurología infalltil 2092 Héctor A. Waisburg 
Tr:astomos de/metabolismo fosfocálcico 1943 Teresa Negrolli359. Neurobiología del desarrollo infantil normal 379. Síndromes meningocncefalíticos de etiología 
.'-..--/ .325. Raquitismo 1943 342. Aspectos éticos en genética pediátrica 2041 y anorn1al: conceptos generales 2092 infecciosa 2219 
Hugo Pumarino Víctor B. Perrclwszadeh Héctor A. Waisburg Héctor A. Waisburg 
XLII Índice Ín~ice 
XLIII 
379.1. Meningitis bacterianas y otros focos 393. Trastornos por déficit de atención con 413. Psicofármacos en el niño: uso y abuso 2391 433. Afecciones eritematoescamosas (psoriasis 
supurativos del encéfalo 2220 hiperactividad (TDAH): aspectos clínicos 2285 Arturo Grau Martfnez 
y pitiriasis rosada) . 2463 
Héctor A. Waisburg Arturo Grau Martfnez 
Ramón Ruiz-Maldonado y María de la Luz 
414. Terapia familiar: una alternativa para abordar Orozco-Covarntbias 
379.2. Meningitis micóticas 2220 394. Aspectos terapéuticos del trastorno por déficit problemas 2397 
Héctor A. Waisbw:r; de atención 2291 Laura Germain y Ana M. Maidu 
434. Dt::rmatosis parasilarias 2467 
Edgard J. Belfort Mario Sancho 
379.3. Encefalitis virales y meningoencefalitis 2222 415. Niño, familia y enfermedad 2399 
Héctor A. Waisburg 395. Trastorno depresivo en el niño y el adolescente 2196 Vilma Armengol y Ingeburg Fuhrmann 435. Micosis superficiales en la infancia 
2472 
Roberto Fernández Labriola 
Fausto Forin Alonso 
379.4. Meningoencefalitis por parásitos 2230 416. El niño y la separación de sus padres 2403 
Héctor A. Waisburg 396. Riesgo suicida en adolescentes 2309 Ingeburg Fuhrmann 
436. Piodermias 2476 
Edith M. Serfaty 
Walter Giibelin 
380. Enfern1edades cerebrovasculares en la infancia 417. Adopción 2406 
y la adolescencia 2232 397. Trastornos de ansiedad en el niño y el adolescente 2312 Marta Hermosilla Valencia 437. Virosis 
2481 
Héctor A. Waisburg Boris Birmaher Baum y Luis F. Vi/lar Alvarez 
Amonio Guglielmetti 
418. Diagnóstico psicológico: test de uso frecuente 2408 
381. Deterioro intelectual y motor: enfermedades 398. Manejo psicológico de la ansiedad por separación, Ingrid Brinkmann 438. Acné 
2488 
neurodegenerativas 2238 el rechazo escolar y el mutismo electivo 2318 Ana Kaminsky 
Héctor A. Waisburg Cecilia Araya y Sojfa Lecaros PARTE XXVI. OFTALMOLOGÍA PEDIÁTRICA 439. Lesiones vasculares cutáneas en la infancia 2495 
382. Traumatismo encefalocraneano 399. Enuresis 2321 419. Anatomía, fisiología y semiología 
Marfa Soledad Zegpi Trueba 
y vertebromedular 2244 Amanda Céspedes Calderón del sistema visual 2413 
Hugo B. Pomata, Pedro H. Picea Satíl Pasmanik 
440. Tumores cutáneos en la infancia 2499 
y Carlos A. Te/lo 400. Encopresis 2325 
EmiliaZegpi 
Lilian E. G6mez Peña 420. Vicios de refracción 2416 
383. Manifestaciones neurológicas de las Saúl Pasmanik 
441. Alteraciones de los anexos: pelos y uñas 2504 
enfermedades sistémicas 2247 401. El autismo infantil 2329 
María Isabel Herane 
Héctor A. Waisburg Luis Prego Silva 421 . Estrabismo 2418 
Alfredro Vargas Kother 
PARTE XXVIII. PROBLEMAS QUIRÚRGICOS 
402. Trastornos generalizados del desarrollo: ·q 
PARTE XXV. SALUD MENTAL Y PROBLEMAS comorbilidad y diagnóstico diferencial 2337 422. Ojo rojo y otros trastornos oculares en niños 2420 
PSICOSOCIALES Y PSIQUIÁTRICOS Miguel A. García Coto Wolfram Rojas Echeverrfa 
442. Consideraciones éticas en cirugía neonatal 2511 
Francisco Ossandón 
384. Introducción a la psiquiatría del niño 403. Tics y síndrome de Gilles de la Tourette 2343 423. Catarata congénita 2426 
y del adolescente 2255 José Mwioz-Yunta Satíl Pasmanik 
Arturo Grau Martínez 
Patología quirzírgica del recién 11acido 2512 
404. Al!eraciones de la conducta alimentaria: 424. Retinoblastoma 2427 
385. Problemas psicosociales de la niñez 2257 anorexia y bulimia nerviosas 2346 Hemdn Valenzuela Haag 
443. Atresia de esófago 2512 
Hermín Momenegro Roberto A. Yunes 
Alberto E. bión 
425. Retinopatía del prematuro 2430 
386. Salud mental infantil 2260 405. TrastonJOS del sueño en el niño y el adolescente 2351 Basilio Rojas 
444. Obslrucción intestinal neonatal 2517 
Hancín Mollft'JIC'f:J"O Berta B. Benítez ele Na/e 
Luis Ll1s.wlelta Garbayo 
426. Trnumatismos oculares en niños 2433 
387. El desarrollo psicohígico del niño: Erikson 406. Crisis social y dificultades en la adolescencia 2354 Eulogio Velásqucz Alcaíno 
445. Malformaciones anorrcclales 2522 
y Piagct 2264 Dina Krauskopf 
Mario Vare/a Guviuín 
Patricia Eis.mumn Valen::.uela 
407. Diagnóstico del abuso y de la dependencia PARTE XXVII. ENFERMEDADES DE LA PIEL 
446. Hernia diafragmática congénita 2531 
388. Los lrastomos psiqui:ítricos del niño: de sustancias en el niño y el adolescente 2358 
Luis Las.wlella Gar/}(lyo 
conceptos actuales 2267 José A. Arias 427. Ana10mía y fisiología de la piel 2437 
EIIJCl 0/imres Ratíl Cabrera y Winston Martínez 447. Defectos congénitos de la pared abdominal: 
408. Delincuencia infantil y juvenil 2366 
onfalocele y gastrosquisis 2534 
389. Entrevisla clínic:1 y examen mental del niño 2271 Gonzalo Figueras 428. Semiología cutánea 2440 Clatts Krebs 
E/ba 0/imres Il'án Jara Padilla 
409. Maltrato infantil 2369 
Patología quirúrgica propia del/actallte y e/ niño 2539 
390. Psiquiatría de la primer.~ infancia 2274 Teodoro F. Puga 429. Dem1atosis neonatales 2443 
Miguel Hoffmmm Margarita Larra/de de Luna 448. Invaginnción intestinal 
2539 
410. El niño enfrentado a la enfermedad crónica 
Juan C. Puigde1·all 
391. Problemas de consulta frecuenle que no y a la muerte 2378 430. Dermatitis atópica y prurigos alérgicos 2448 
constituyen patología. Variaciones normales Elba Olirares Juan Honcymmz 
449. Estenosis hipertrófica del píloro 2542 
y hábitos desadaptativos 2278 Claus Krebs 
11·/aría Soh•dad Tagle Vargtls 411. Imágenes funcionales en psiquiatrla infantil 2382 431. Demmtitis de contncto y dermatitis de la región 
Ismael Mena glúleo-genital 2456 
450. Patología de la región inguinoescrotal 2545 
392. El fracaso escolar y los trastornos Griselda de Anda y José Bruno Francisco Ossanclón 
del aprendizaje 2282 412. Y nadie nos enseñó a ser padres 2389 
Luis Brm·o Valdi1·h•so lrma Monrt Fuenzalida 432. Dermalitis seborreica 2460 
451 . Abdomen agudo 2548 
Hécror Crespi y Carlos Crespi Francisco Ossamlón 
XLIV Índice 
Problemas complejos err cirugía 
452. Reflujo gastroesofágico quirúrgico 
Juan A. Tovar 
453. Malfonnaciones pulmonares 
Gustavo Al duna te y Margariw Aldunate 
454. Tumores del mediastino 
Ángel Blanco 
455. Vías de acceso quirúrgico 
Renato Acuña y José A. Sepúlveda 
2552 
2552 
2557 
2560 
2565 
469. Intoxicaciones más frecuentes 
Enrique Paris M. y Mario Cerda S. 
2647 
PARTE XXXI. REHABILITACIÓN DE 
ENFERMEDADES INVALIDANTES 
DE LA INFANCIA 
470. Aspectos generales de la rehabilitación 
María Antonieta Blanco 
471. Tratamientos en la parálisis cerebral 
María Antonieta Blanco 
2661 
2663 
PARTE XXIX. PROBLEMAS ORTOPÉDICOS 
FRECUENTES 
472. Rehabilitación en enfermedades neuromusculares 2667 
Luz J. Holmgren y María Antonieta Biarrco 
456. Semiología ortopédica infanlil 
HernánMoya 
457 • Patología ortopédica del pie 
Gladys Villablanca Carrasco 
458. Displasia y luxación congénitas de cadera 
Alfredo Raimatm 
459. Deformidades de la columna 
Ignacio Dockendorff 
460. Necrosis óseas avasculares en el niño 
HernánMoya 
461 · Infecciones osteoarticulares 
Nahuaf!Chamas y Hemá11 Guzmán 
462. Fracturas frecuentes en el niño 
Carlos Saavedra Valdil·ia 
463. Ortopedia en las enfem1edades 
neuromuscu lares 
Patricio Nwiez Carrera 
464. Medicina del deporte 
Bemardo Chernilo 
PARTE XXX. ACCIDENTES, VIOLENCIAS 
E INTOXICACIONES 
465. Magnitud de los accidentes en América Latina 
y el Caribe 
Patricio Romero 
466. Accidentes en la infancia 
Patricio Romero 
467. Quemaduras en el niño 
Bclisario Aguayo Mamíu·:. 
IntoxicaciOizes 
468. Diagn~stic~, tra.tamiento genc;al y prevención 
de las mtox1cac•ones 
Enrique Paris M. 
2571 
2573 
2577 
2585 
2592 
2598 
2603 
2606 
2611 
2617 
2622 
2628 
2636 
2636 
473. Espina bífidaSusana Lillo y Mi/ton González 
414· :rrast?mos pasturaJes en enfermedades 
mvaltdantes en la infancia 
Susana Lillo y Mi/ton González 
475. Modalidades terapéuticas en medicina física 
Y rehabilitación 
María Antonieta Blanco, Susana Lillo, 
Marta Mena y Guido Espinoza 
476. Nonn.as de a!ención psicológica en. pacientes 
con discapacJdad motora 
G/Bria Maureira Lagos 
PARTE XXXII. ENFERMEDADES 
NO CLASIFICADAS 
477. Muerte súbita en el lactante 
Jorge Las Heras Bonerto 
478. Shock hemorrágico con encefalopatía 
(golpe de calor) 
Juan C. Casrerán 
479. Falta de medro 
Alfonso Delgado 
PARTE XXXIII. PERSPECTIVAS DE FUTURO 
480. La medicina molecular en la pediatría 
del siglo XXI 
Alberto Roseta 
PARTE XXXIV. APÉNDICES 
l. Val~rcs de re.ferencia normales en pediatría 
Teresa Qwroga y Luis Rodrfguez 
2. Publicacionc~.del Profesor Mcncghcllo y otras 
en colaborac10n con pediatras latinoamericanos 
ÍNDICE ~NALÍTICO 
2669 
2672 
2674 
2690 
2693 
2695 
2697 
2705 
2721 
2733 
2739 
PARTE XV 
ENFERMEDADESDELAPARATO 
CARDIOVASCULAR 
CAPÍTULO 225 
Aspectos básicQs del desarrollo embrionario 
·del corazón, circulación fetal y adaptación 
cardiovascular al nacimiento 
FELIPE HEUSSER RJSOPATRÓN 
Para una mejor comprensión del desarrollo del sistema 
cardiovascular en el niño y de las alteraciones que en és-
te se producen, es importante revisar algunos aspectos 
básicos de embriología cardíaca, de fisiología cardiovas-
cular fetal y de los ajustes que se producen en ésta con el 
nacimiento. 
DESARROLLO EMBRIONARIO 
DEL CORAZÓN 
Durante las primeras 4 semanas del desarrollo embrio-
nario se forman dos tubos entloteliales que se fusionan 
para constituir el tubo cardíaco primitivo (fig. 225-1 A). 
Este tubo presenta cinco dilataciones: el seno venoso, la 
aurícula primitiva, el ventrículo primitivo, el bulbus cor-
dis y el truncus arterioso. Estas cinco dilataciones se en-
cuentran separadas por cuatro constricciones: la unión si-
noauricular, el canal auriculoventricular (canal A-V), el 
foramen bulboventricular y el foramen bulbotruncal. La 
sangre entra al tubo cardíaco por el seno venoso, prove-
niente de las venas umbilicales (placenta), venas viteli-
nas (saco vitelina) y venas cardinales (embrión), y sale a 
través del tronco arterioso. Este tubo. compuesto sólo de 
estructuras endoteliales, se encuentra cubierto por un 
manto de células mioepiteliales provenientes del meso-
dermo embrionario. 
Una vez constituido el tubo cardíaco primitivo. éste 
sufre una serie de cambios que lo transforman. al final 
del segundo mes de gestación, en un corazón con dos 
sistemas de bomba en paralelo, cada uno con dos cáma-
ras y una gran arteria. Este proceso de transfomutción 
se inicia con el plegamiento bulboventricular del tubo 
cardíaco (fig. 225-IB), que le confiere dos curvaturas: 
interna y externa. La curvatura interna es muy impor-
tante, ya que separa el canal A-V (futuras válvulas au-
riculoventriculares) del foramen troncobulbar (futuras 
válvulas sigmoideas). Las aurículas, izquierda y dere-
cha, se aesarrollan a partir de la aurícula primitiva y el 
seno venoso del tubo cardíaco. Simultáneamente. el ca-
nal auriculoventricular está dividido por los cojinetes 
endocárdicos en una entrada mitra! y una tricuspíden. 
ambas drenando al ventrículo primitivo. En el extremo 
distal del tubo cardíaco, los procesos bulbotruncalcs 
dividen la porción distal del bulbus cordis y el truncus 
arterioso. El bulbus cordis está dividido en dos porcio-
nes musculares: el cono subaórtico y el cono subpulmo-
nar. Este último crece en longitud, mientras que el co-
. ··-- ~-· ..... u .. u. cu.u \.iu·utovascurar 
A B 
Unión troncobulbar 
(sitio futuro de válvulas 
sigmoides) 
Su p. 
~v~!~~~~Dt-1 Venas VItelinas Venas cardinales 
Canal auriculoventricular 
(sitio futuro de válvulas 
auriculoventriculares) 
Foramen bulbo-ventricular 
Fig. 225-I. Desarrollo embrionario del corazón. A. Tubo cardíaco primitivo. B. Tubo cardíaco Juego del plegamiento bulboventricular (véase el 
texto). TA: tronco arterioso; B: bu/bus cordis; VP: ventrículo primitivo; AP: aurícula primitiva; SV: seno venoso. 
no subaórtico tiende a reabsorberse en la medida que la 
. aorta migra hacia posterior para conectarse al ventrícu-
lo izquierdo. El truncus arterioso se divide, a su vez, en 
arterias aorta y pulmonar. La división del tubo cardíaco 
primitivo en dos canales separados a través de la fusión 
de procesos de masas endocárdicas ocurre sólo a nivel 
del canal auriculoventricular y de la zona bulbotruncal. 
En el resto del corazón primitivo, los cambios que lle-
van a separarlo en dos circulaciones dependen de la 
transferencia de las distintas partes del tubo cardíaco 
único: al lado derecho o al lado izquierdo del corazón 
definitivo. Los ventrículos, izquierdo y derecho, se for-
man a partir del ventrículo primitivo y del bulbus cor-
dis; estns dos estructuras que están en serie en el tubo 
cardíaco primitivo, pasan a estar lado a lado, con el ple-
gamiento bulboventricular. Cada ventrículo se alínea 
con su válvula auriculoventricular ¡¡ través de la migra-
ción del canal auriculoventricular hacia la derecha, y el 
desplazamiento del septum interventricular hacia la iz-
quierda. 
En un desarrollo embrionario tan complejo existen nu-
merosas posibilidades de error. Así una falla en el alinea-
miento entre la válvula tricúspide y el ventrículo derecho 
puede resultaren que ambas válvulas auriculoventricula-
res drenen al ventrículo izquierdo, quedando un ventrícu-
lo derecho mdimentario como cámara de salida: doble 
entrada de ventrículo izquierdo (ventrículo único). La fa-
lla en la fusión de los cojinetes endocárdicos resulta en la 
formación de una válvula auriculoventricular única, aso-
ciada a defectos en la septación de aurículas y ventrícu-
los. constituyendo la malfonnación llamadu canal auri-
culoventricular completo o defecto septal auriculoventri-
cular. A nivel del truncus arterioso. In falla en su división 
en arterias aorta y pulmonar lleva a constituir el '"tronco 
arterioso persistente". Las anormalidades en la reabsor-
ción de los conos subaórtico o subpulmonar resulta en 
una serie de fallas de conexión ventriculoarterial, como 
doble salida de ventrículo derecho y transposición de 
grandes arterias. 
Desarrollo de las aurículas 
La aurícula primitiva se divide con la formación del 
septum interauricular; éste se forma· a partir de tres es-
tructuras: septum primum, septum secundum y cojinetes 
endocárdicos. El septum primum crece desde el techo de 
la aurícula hacia el canal auriculoventricular, dejando un 
espacio en este extremo: ostium primum. Este orificio se 
cierra al unirse al septum primum con tejido proveniente 
de los cojinetes endocárdicos. Simultáneamente, en la 
porción media y anterior del septum primum se forman 
múltiples agujeros, los que terminan confluyendo en una 
perforación única: ostium secmulum. A la derecha del 
scptum primum se desarrolla, desde el techo de la aurí-
cula, el septum secundum, dejando una concavidad am-
plia en su borde libre que delimita la llamadafosa om!is. 
El fondo de esta fosa, que por lo general se encuentra cu-
bierto por una delgada capa de septum primum que acttía 
como válvul:l, corresponde al foramen oml. 
Desarrollo de los cojinetes endocárdicos 
La septación del canal auriculoventricular se inicia 
con el desplazamiento de éste hacia la derecha, de tal 
modo que empieza por estar conectado sólo al ventrícu-
lo primitivo y termina conectado a ambos ventrículos. 
El canal auriculoventricular es dividido por los cojinetes 
endocárdicos. Los cojinetes anterior y posterior crecen 
hacia ellumen del canal hasta fusionarse, delimitándolo 
en orificios auriculoventriculares izquierdo y derecho. 
Asimismo, los cojinetes endocárdicos crecen en direc-
ción posterosuperior hasta fusionarse con el borde libre 
del septum primum auricular. También crecen en direc-
ción posteroinferior participando en la tabicación ínter-
ventricular, y endirección lateral para formar el velo 
septal de las válvulas tricúspide y mitra!. Las alterado:.. 
nes en el desarrollo de los cojinetes endocárdicos resul-
tan en la persistencia del canal auriculoventricular o de-
Aspectos básicos del desarrollo embrionario del corazón, circulación fetal y adaptación cardiovascular al nacimi¡ento 1393 
fecto septal auriculoventricular, ya ~ea .t?ta_l o pan:ial. 
Estos defectos van desde una comumcact~n mteraur!cu-
lar tipo ostium primum (defecto septal auncul~ventncu­
lar parcial), por déficit del componente de COJmetes en-
docárdicos en la septación auricular, hasta el d:f~cto 
septal auricul?ventricular completo en .~1 que practl.~~~ 
mente no existe desarrollo de los COJmetes endoc,u 
dicos. 
Desarrollo de Jos ventrículos 
Para la formación definitiva de dos ventrículos~ una 
serie de procesos deben ocurrir luego del plegamiento 
ventriculobulbar del tubo cardíaco primitivo, en que _que-
da el bulbus cordis anterior y a la derecha del ven~~ u! o 
primitivo, el canal auri~ul?yentricular drenando un,tca-
mente al ventrículo pnmtttvo, y el trun~us artenoso 
emergiendo exclusivamente del bulbus cordts. ~tos pro-
cesos son: 1) la división del canal auric!-lloventrtcu~ar en 
orificios izquierdo y derecho; 2) la fus1~n de trabeculas 
musculares a nivel de la unión interventncular que ~ons­
tituye parte del septu'? muscular; 3) la transferenct.a.del 
orificio auriculoventricular derecho al bulbus cordts •. 4) 
la división del bulbus distal (conus) y del truncus arteno-
so en tractos de salida aórtico y pulmona;; 5) la Jra?~fe­
rencia del tracto de salida aórtico al ventnculo pnmttl~o, 
y 6) el cierre de la comunicación interventricular embno-
naria. La división del canal auriculoventricular ya fue 
discutida. El septum interventricular trabecular se forma 
a partir de la fusión de dos procesos; un<? .9ue crece ~ par-
tir del bulbus y otro que crece de la fust~m de_tra~e~u}?s 
en el ventrículo primitivo. Una vez finahz~da.la dtvis!on 
del canal auriculoventricu!ar, los dos onfic10s de este 
(mitra! y tricuspídeo) quedan comunicados di_rectamente 
al ventrículo primitivo, produciéndose postenormente la 
migración del orificio tricuspídeo hacia la ~erecha para 
quedar conectado al bulbus cordis exclusivament~. El 
mecanismo mediante el cual ocurre esta trans~erencm no 
es bien conocido. La división del tract~ ~e salida de!. co-
razón primitivo ocurre mediante la fu~ron ?e l?s C?Jme-
tes conotruncales superior derecho e mfenor rzqUJerdo. 
Parte de las células mesenquimatosas conotruncales pro-
vienen de la cresta neural de los somites 2 al 6. Una alte-
ración en el desarrollo o migración de estas células resu~­
ta en malformaciones cardíacas conotruncales: tetralogm 
de Fallot, truncus persistente y transposición de &r~ndes 
arterias. La septación divide al conus en _!-~na porcron an-
tcrolateral que constituye parte del ventnculo derech?· y 
una porción posteromedial que f<?~ma parte del ventncu-
lo izquierdo. Finalmente, la fus10~ de los p,:ocesos de 
septación conotruncal, del canal a~nculoventncular.y del 
scptum musculotrabecular, conslituyen el septum mter-
vcntricular definitivo. 
CIRCULACIÓN FETAL Y ADAPTACIÓN 
CARDIOVASCULAR AL NACIMIENTO 
Circulación fetal 
La cir.culación sanguínea en e.l adulto s~ realiza e~ se-
rie, de tal modo que todo el fluJO que recibe la auncula 
derecha pasa por la circulación pulmonar y }uego por las 
cavidades izquierdas del cora~ón, para sahr !inalmente 
por la aorta. Es así como el fluJ~ o gasto cardm~o (volu-
men de sangre circulando por mmuto) del ventnculo de-
Fig. 225-2. Circulación fetal. Los números :n círculo indican el flujo 
sanguíneo que pasa por cada estructura cardJOvascular, expresado co-
mo porcentaje del gaslo cardíaco ventricular combinado (GCyC). AD: 
aurícula derecha; Al: aurícula izquierda; Ao: aorta; AP: artena pulmo-
nar; DA: ducws arterioso; DV: ductil:~ venoso; P: placenra; VCI: ~en~ 
cava inferior; VCS: vcm1 cava supcnor; VD: ventrfc.u}o derech~, VI. 
ventrículo izquierdo; VP: vc~a po~a; VU: vena umbthcal .. (Modtlica-
do de Rudolph AM: Congcnnal thscascs of !he hcart. Chtcogo, Ycar 
Book. 1974.) 
rccho es el mismo que el del ventrículo izquierdo. En el 
feto no existe circulación ~n serie, de tal.m?do que el gas-
to cardíaco del ventrículo Izqurerd~ es drstmto al del ~en­
trículo derecho, por lo que se considera el gasto cardmco 
ventricular combinado (GCVC) (lig. 225-2). Este gasto 
cardíaco combinado es de <~!rededor de 450 a 500 mLik~ 
de peso corporal fetal por mr.~uto, du,:ante la s~gunda nu-
tad de la gestación. La pres10n parcial de oxtgeno de la 
sangre arterial fetal (venas ~mbilica~es) fluctúa entre 30 Y 
35 mm Hg. La presión pare mi de oxrgeno de la sangre ve-
nosa fetal alcanza valores de hasta 12 mm .Hg. . . , 
Alrededor del 40% del acvc. va a la Clrculacron um-
bilicoplacentaria. La sangre oxrge.n~da en la p~acenta 
vuelve al feto por las venas umbthcales; aproxrmada-
mcnte el 50% de esta sangre pasa ~ tra~és del ductus ve-
noso directamente a la vena cava r~fenor: 'j el resto del 
flujo venoso umbilical pasa por la c•:<:ula<:JOn portal, pre-
dominantemente por el lóbulo ~epa~1co ¡zqUJerdo, para 
drenl!r por último a la vena cava mfenor. La sangre de las 
venas umbilicales no se mezcla por completo con el retor-
no venoso de la porción caudal. del cuerpo ~n la ~e na ca-
va inferior, ya que existe un flUJO preferenczal de esta que 
1394 Enfermedades del aparato cardiovascular 
pasa por la aurícula derecha y Juego directamente por el 
foramen oval proveyendo de sangre mejor oxigenada a 
las cavidades izquierdas del corazón. Así también la san-
g_re que retorna de la porción distal de la vena cava infe-
nor, luego de pasar por la aurícula derecha se dirige en 
forma preferencial al ventrículo derecho. EÍ 70% del re-
torno yenoso a! corazón pr?viene ele la ve1~a cava inferior. 
El fl~~o sang~I.neo provemente de la vena cava superior 
tambien se dm~e preferencialmente hacia el ventrículo 
derecho; Aproximadamente un tercio del retorno venoso 
a la au_ncu!a derecha pasa por el foramen oval a las cavi-
dades IZqUierdas. El ventrículo derecho eyecta a la arteria 
pu~monar ce:ca del 66% del GCVC, pero un 90% de este 
fluJo es ~esv1ado a la aorta descendente a través del duc-
tus. arter;oso. Es así como la circulación pulmonar fetal 
rectb:: so!o el 7% del GCVC, flujo que retorna a la aurí-
cula IZqUierda mezclándose con la sangre que cruza el fo-
ramen oval desde la aurícula derecha (25% del GCVC) 
El v~ntrículo izquierdo eyecta a la aorta ascendent~ 
~proxJmad~mente.~l33% del GCVC; un 10% de este flu-
J? va a la Circulacton coronaria y un 60% a la parte supe-
nor del cue:Po, de tal modo que sólo un 10% del GCVC 
pasa por el Istmo a la aorta descendente. 
Circulación neonatal 
. . Grandes call!bios ocurre~ en la circulación fetal para 
adaptarse a la v1da extrautenna, en que el intercambio ga-
se<:s,o es t:ansferido desde la placenta a los pulmones· del 
:ec1en ~ac1do. Estos cambios ocurren en horas o días, y no 
mst~ntane~mente en el momento de nacer. La remoción de 
la Circ~~actón umbilicoplacentaria resulta en una marcada 
reduccion del retorno venoso a la cava inferior, y también 
Presión media 
Arteria pulmonar 
mmHg 
Flujo sanguíneo 
pulmonar 
mUmin/kg 
Resistencia 
vascular 
~ulmonar 
mm g/mUminlkg 
60 
50 
40 
30 
20 
10 
160 
120 
80 
40 
1,8 
1,6 
1,4 
1,2 
1,0 
0,8 
0,6 
0,4 
·1 
Semanas 
3 5 7 
e? ~n significativo aumento de .la resistencia vascular sis-
~emica. El cese del flujo umbilical lleva a disminuir el flu-
JO por el du,ctus venoso y el cierre de éste en días. 
El pulmon fetal tiene una resistencia vascular elevada 
por tener arteriolas precapilares con una capa media mus-
cular gruesa _q~e permanece vasocontraída (fig. 225-3). 
Durante las ultimas semanas de gestación, la resistencia 
vascular pulmonar total disminuye por un aumento del 
númer<: ?e arteriolas y el consiguiente aumento del área 
de sec~10n. Con el nacimiento se inic!a la ventilaciónpul-
monm, y con ella un aumento del flUJO sanguíneo pulmo-
nar de 5 a 10 veces. Este aumento de flujo ocurre princi-
palmente. por caída de la resistencia vascular pulmonar 
secunda:m a la vasodilatación 9ue produce el aumento de 
la oxe~a: ~e cree que una sene de otros mediadores co-
mo bradtcim~as y prostaglandinas, participan en esta res-
puesta vasodtlatadora pulmonar. La resistencia vascular 
P)Jlmonar,luego de su brusca caída relacionada con el ini-
Cio de la ventilación, continúa cayendo en forma muy 
g~dual durante las primeras 6 a 8 semanas de vida. Esta 
ca1da más t~día de la resistencia vascular pulmonar ocu-
rre en relac10n con el adelgazamiento de la túnica media 
mus~ular de las arteriolas pulmonares: remodelamiento 
artenolar. 
La vasculatura pulmonar· fetal y neonatal presenta una 
respuesta vasoconstrictora a la hipoxia y a la acidosis exa-
gerada •. en relaci?n con el niño mayor y el adulto. Por otra 
P~~· SI s~ con.stdera que en los primeros días de vida el 
recten nacido tiene un foramen oval permeable y ocasio-
nalme~te :1 ductus permeable, no es infrecuente observar 
cor~oc1rcmto ~e derecha a izquierda y'la consiguiente cia-
nosis en relac1ón a vasoconstricción pulmonar reactiva. 
El foramen oval puede permanecer permeable durante 
seman~s o meses, e i_ncluso de por vida (15 a 20% de la 
~oblact?n). En las pnmeras semanas de vida puede exis-
tir un discreto cortocircuito de izquierda a derecha a ni-
vel del foramen oval. " 
El. ?uctus a.rte.rioso que es amplio en la vid~ fetal, de 
un dmn;etro similar a la aorta descendente, tiene una ca-
pa medta mu~cular distinta a la capa media elástica de las 
grande~ artenas que comunica. Las prostaglandinas 1-2 y 
E mantienen al duct.us ampliamente permeable en la vi-
da fetal. Con _el ~acimiento y el inicio de la ventilación 
pulmonar se mhtbe la síntesis de prostaglandinas como 
efecto del a u. mento en la oxemia, y por otra parte aumen-
ta el catabolismo pulmonar de éstas; esto llevaría al cie-r:: ductal. El ductus_por lo general se cierra por constric-
c!on dentro de las pnmeras 48 horas de vida, aunque oca-
SIOnalmente puede demorar varios días. Posteriormente 
ocurre un proceso de fibrosis que hace irreversible el cie-
rre ductal. 
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CAPÍTULO 226 
Evaluación del sistema cardiovascular 
en el niño 
FELIPE HEUSSER RISOPATRÓN 
GONZALO URCELAY MONTESINOS 
El estudio del sistema cardiovascular del niño se inicia 
con una detallada anamnesis y un exhaustivo examen fí-
sico, que son los elementos básicos de la evaluación. Los 
exámenes de laboratorio son de gran ayuda en el diag-
nóstico y manejo de los niños cardiópatas, si se utilizan 
en ~onna coherente con la información de la anamnesis y 
los hallazgos del examen físico. 
IDSTORIA 
Antes de examinar a un niño en el que se sospecha una 
cardiopatía se debe realizar una completa anamnesis. No 
sólo es importante el relato de la sintomatología o signo-
logia que el niño pueda presentar, sino que también se 
debe prestar atención a los antecedentes mórbidos perso-
nales y familiares. 
Lo~allfecedentes prenatales son muy importantes. Es 
sabido que infecciones virales durante la gestación, co-
mo la rubéola, pueden producir malformación cardíaca 
en el feto. Del mismo modo la ingestión materna de al-
gunas drogas durante la gestación, como litio, difenilhi-
dantoína o alcohol, puede llevar a malformaciones car-
díacas en el feto. Algunas enfermedades maternas cróni-
cas, como diabetes mellitus y lupus, y del embarazo, co-
mo la diabetes gestacional, se asocian también con car-
diopatía en el recién nacido. Por otra parte, se deben co-
nocer los alltecedentes familiares de cardiopatfas, ya 
que los padres con cardiopatías congénitas tienen un ries-
go de tener hijos cardiópatas cinco veces mayor y más 
que los padres sin este antecedente. Por otro lado, una 
pareja que tiene un hijo con cardiopatía congénita tiene 
un riesgo dos a tres veces mayor que un próximo hijo 
nazca con una malforn1ación cardíaca, que padres sin es-
te antecedente. También es importante preguntar por en-
fermedades familiares autosómicas dominantes o de alta 
penetrancia que comprometen al sistema cardiovascular, 
como síndrome de Marfán, miocardiopatía hipertrófica y 
síndrome de Romano Ward. Asimismo algunas miocar-
diopatías, la enfermedad ateroesclerótica coronaria, y la 
hipertensión arterial también tienen un importante com-
ponente familiar. 
En relación con la anamnesis actual, es importante 
preguntar por la sintomatología respiratoria, desde ta-
quipnea exclusiva hasta bronquitis obstructiva o bronco-
neumonía a repetición. sintomatología frecuente en lac-
tantes con cardiopatías con cortocircuito de izquierda a 
derecha o con obstrucción del lado izquierdo del cora-
zón. Es frecuente una historia de sudoración profusa, ali-
mentación lenta y difícil, y retraso en el desarrollo pon-
doestatural en niños 1:on algiín grado de insuficiencia 
cardíaca. Obviamente el relato de coloración azulada de 
la piel y las mucosas nos hará sospechar una cardiopatía 
con cortocircuito de derecha a izquierda. Una historia de 
un recién nacido que estando en buenas condiciones de-
sarrolla bruscamente un cuadro de mala perfusión perifé-
rica, asociado a dificultad .respiratoria, nos obliga a des-
cartar una obstrucción severa de corazón izquierdo. En 
niños mayores con cardiopatía, una historia de fatigabili-
dad y disnea es frecuente·. El relato de episodios de pal-
pitaciones o síncopes nos orienta a un trastorno del ritmo 
cardíaco, debiendo·también descartarse una obstrucción 
de corazón izquierdo en el niño mayor. El dolor precor-
dial rara vez es secundario a isquemia miocárdica o peri-
carditis, ya que por lo general este dolor no se debe a car-
diopatía. Es importante el antecedente de inf¡;cciones vi-
rales en niños en que se sospecha una miocardiopatía. Fi-
nalmente se debe recalcar la importancia de averiguar la 
historia de faringoamigdalitis y de cuadros articulares o 
de cualquiera de ellas en un escolar en el que se sospe-
cha una cardiopatía reumática. 
EXAMEN FÍSICO 
En primer Jugar se debe observar la condición general 
del niño, su actitud frente al examen, su crecimiento pon-
doestatural y su desarrollo. Niños con insuficiencia car-
díaca congestiva, así como aquellos con hipoxemia cró-
nica marcada, por lo general tienen una actitud pasiva y 
muestran compromiso en su crecimiento y desarrollo. 
Así también se debe observar la fascies y la presencia de 
estigmas genéticos que permitan identificar síndromes 
genéticos que se asocian a cardiopatías como los de 
Down, Tumer, Noonan, Williams, Marfan, Di Gcorge, 
etc. Es necesario evaluar In piel y las mucosas para des-
cartar cianosis, como también se debe buscar la presen-
cia de hipocratismo digital como signo de hipoxcmia 
crónica. 
La evaluación del pulso arterial en las cuatro extremi-
dadeses de crucial importancia, debiendo examinarse su 
frecuencia, ritmo, amplitud y efecto de la respiración. La 
frecuencia cardíaca en reposo también se debe evaluar, 
considerando la edad del paciente y sus· habituales fluc-
tuaciones. Una taquicardia mantenida es un trastorno 
inespecífico, ya que puede ser signo de insuficiencia car-
díaca, de bipoxemia, de liebre, de infección, de anemia, 
etc., o bien corresponder a una arritmia como taquicardia 
supraventricular, nodal o vcmricular. La presencia de 
irregularidad en el ritmo nos obliga a descartar la exis-
tencia de arritmias, en particular de cxtrasístoles supra-
ventriculares y ventriculares. Debe considerarse que los 
niños aceleran su frecuencia cardíaca durante la inspira-
ción y la desaceleran durante la espiración, fenómeno 
que al encontrarse exagerado es diagnosticado como 
arritmia simtsa/ (arritmia respiratoria). La presencia de 
J!,nlermedades del aparato cardiovascular 
pulsos amplios sugiere la existencia de un estado hiper-
dinámico secundario a un ductus arterioso permeable, 
fístula arteriovenosa, insuficiencia aóttica, fiebre, ane-
mia, etc. Por otro lado los pulsos de baja amplitud son 
propios de estados de bajo débito como estenosis aórtica 
severa, miocardiopatías graves y taponamiento cardíaco. 
La presencia de pulsos femorales disminu.idos o ausentes 
es muy sugerente de coartación de la aorta. El pulso ar-
terial disminuye la amplitud durante la inspiración, fenó-
meno que se exacerba frente a la ocupación del espacio 
pericárdico como también en cuadros bronquiales obs-
tructivos, constituyendo el mal denominado pulso para-
dójico. La medición de la presión arterial es otro punto 
básico del examen cardiovascular, siendo fundamental la 
técnica de medición utilizando. un manguito que cubra 
2/3 del brazo. La presión arterial debe también medirse 
en las extremidades inferiores, en particular en pacientes 
hipertensos y/o con pulsos femorales de baja amplitu<i. 
Se debe considerar también la amplia variación de valo-
res normales de acuerdo a la edad del niño. Las venas yu-
gulares pueden ser evaluadas en pacientes cooperadores, 
debiendo examinarse con el paciente sentado en un ángu-
lo de 90o, posición en la que se ven las venas sólo si exis-
te hipertensión venosa. El pulso venoso, por lo general, 
sólo puede ser evaluado en niños mayores, salvo en ca-
sos de insuficiencia tricuspídea severa en que se observa 
una gran onda "v", o de estenosis tricuspídea en que se 
observa una onda ''a" gigante. 
La taquipnea es uno de los signos más tempranos y 
frecuenres de insuficiencia cardíaca en el lactante, pu-
diendo llegar hasta la dificultad respiratoria franca. El 
examen pulmonar en pacientes con insuficiencia cardía-
ca varía desde la signología húmeda mínima, hasta cua-
dros bronquiales obstructivot y de condensación pulmo-
nar severos. 
El examen cardíaco se inicia con la inspección de la 
zona precordial del tórax. Puede existir asimetría dada 
por cardiomegalia de iniciación temprana y de larga evo-
lución. La transmisión del movimiento del corazón a la 
pared torácica también puede ser observada, en particular 
en estados hiperdinámicos. La palpación de la actividad 
cardíaca es de gran ayuda. Palpar un latido sostenido pa-
raesternal izquierdo sugiere hipertrofia ventricular dere-
cha; la palpación de esta actividad en el ápex sugiere hi-
pertrofia ventricular izquierda. La palpación de un latido 
hipcrdinámico es propia de sobrecarga cardíaca de volu-
men. También es posible palpar frémitos, tanto en el pre-
cordio como en el hueco supraesternul, que corresponden 
a soplos de gran intensidad. Un frémito sistólico de la ba-
se es propio de la obstrucción de válvulas sigmoideas: 
uno paraesternal izquierdo bajo es sugerente de CIV y 
uno del ápex indica insuficiencia mitra!. Ocasionalmehte 
se palpa el segundo ruido cardíaco, en cuadros de hiper-
tensión pulmonar severa. La auscultación cardíaca es bá-
sica en la evaluación cardiovascular, siendo fundamental 
poseer un método ordenado que permita concentrarse en 
cada uno de sus componentes. Se debe auscultar cada 
componente en fomm independiente y observar sus varia-
ciones con la actividad respiratoria. Así también se debe 
auscultar de manera dirigida sístole y diástole, separada-
mente. y determinar la existencia de ruidos anormales. El 
primer ruido, que corresponde al cierre de las válvulas au-
riculoventriculares. ocasionalmente se ausculta con un 
desdoblamiento evidente, debiendo diferenciarse de clics 
de eyección. El segundo ruido, que corresponde al cierre 
de las válvulas sigmoideas, por lo general se ausculta des-
doblado durante la inspiración ya que el aumento del re-
tomo venoso al corazón derecho que ocurre en esta fase 
respiratoria retrasa el cierre de la válvula pulmonar. El 
desdoblamiento amplio del segundo ruido es propio de 
defectos del septum interauricular y bloqueo completo de 
la rama derecha del haz de His. Un segundo ruido único 
se ausculta en caso de atresia de una de las válvulas sig-
moideas, o en D-transposición de las grandes arterias en 
las que el cierre pulmonar puede no auscultarse. El se-
gundo ruido aumenta de intensidad frente a hipertensión 
arterial, en particular pulmonar. El tercer ruido, que oca-
sionalmente se ausculta en adolescentes normales, por lo 
general aparece en insuficiencia cardíaca en relación con 
el llenado de un ventrículo poco distensible. Este tercer 
ruido se asocia habitualmente a taquicardia, constituyen-
do ritmo de galope ventricular. El cuarto ruido, que ocu-
rre con la contracción auricular, se ausculta inmedia-
tamente antes del primer ruido en pacientes con miocar-
dio rígido. Los clics de eyección ocurren inmediatamente 
después del primer ruido, y se originan en las grandes ar-
terias cuando están dilatadas y en sus válvulas. El clic 
aórtico se escucha en la base y paraestemal izquierdo ba-
jo, asociado a aorta bicúspide, estenosis valvular aórtica, 
truncus arterioso, tetralogía de Fallot, etc. El clic pulmo-
nar también se escucha en la base y paraesternal izquier-
do alto. Ocasionalmente se pueden auscultar clics meso-
sistólicos a nivel paraestemal izquierdo bajo o en ápex se-
cundarios a CIV con formación aneurismática, o a pro-
lapso de válvula mitralla que se asocia a un soplo de fi-
nal de sístole. 
El soplo card(aco constituye, por lo general, un hallaz-
go auscultatorio de singular importl:!-ncia en la evaluación 
cardiovascular. Al auscultarse un soplo se debe ubicar el 
momento del ciclo cardíaco en que ocurre, sístole o diás-
tole; se debe determinar su intensidad, foco de mejor aus-
cultación y área de transmisión, además de su tonalidad y 
forma. En cuanto a la intensidad lo habitual es clasificar-
los de I a VI, siendo el grado I aquél que sólo algunos aus-
cultan, el grado IV aquél que se asocia a frémito y el gra-
do VI el que se ausculta sin apoyar el estetoscopio en el 
tórax. Los soplos sistólicos pueden ser eyectivos, pansis-
tólicos o sólo ocupar un corto período de la sístole. Los 
soplos eyectivos, propios de válvulas sigmoideas, se ini-
cian después de un bien definido primer ruido, aumentan-
do de intensidad progresivamente hasta alcanzar un má-
ximo para luego disminuir hasta terminar y permitir la 
auscultación de un segundo ruido neto. Los soplos pansis-
tólicos u holosistólicos, propios de regurgitación auricu-
loventricular y de ClV, se inician con el primer ruido y 
terminan con el segundo ruido, manteniendo su intensi-
dad durante toda la sístole. Los soplos diastólicos pueden 
ser tempranos (protodiastólicos), por lo general "aspirati-
vos" o "in decrescendo", propios de regurgitación de vál-
vula sigmoidea: o bien puede ser algo más tardíos (meso-
diastólicos y telediastólicos) ocasionados por estenosis 
relativa (hiperflujo) o absoluta de válvulas auriculoventri-
culares ("rodadas"). Los soplos continuos, que correspon-
den a aquellos sistólicos c¡uese prolongan a diástole, in-
dican ta presencia de flujo continuo como el del ductus 
arteriosopermeable y fístulas arteriovenosas. 
Alrededor del 30 al 50% de los niños cuidadosamente 
auscultados presentan un soplo cardíaco en algún mo-
mento de su desarrollo, teniendo la gran mayoría de ellos 
un corazón nom1al. Estos soplos auscultados en niños 
con corazones normales son los llamados "inocentes", 
"funcionales" o "anorgánicos" (tabla 226-1). Los soplos 
diastólicos, así como Jos pansistólicos, y los sistólicos de 
eyección grado m o más. son por lo general patológicos. 
Por otra parte existen soplos "anorgánico~'.', cuyas carac-
terísticas permiten distinguirlos .. con fact.llda~. El soplo 
de Still el más frecuente de los anorgánrcos que gene-
ralmente aparece después del año de vida Y J.?e~anece 
hasta la adolescencia, se caracter!za por ser ststollc? de 
eyección, grado J a Hl, y en particular por ;<;U tonahdad 
vibratoria 0 musical, auscultándose en el a~ex_ y en el 
borde paraestemal izquierdo baJo·l!? soplo st!lldar al de 
Still, en cuanto a forma y localtzacton, per~ sm su tona-
lidad musical, es otro de los sopl?s an?rgám~os frecuen- · 
tes siendo necesario su diagnósttco dtferenctal con_qv 
pequeña y estenosis subaórtica. Otro S?Pl?. anorgamco 
frecuente corresponde a un suave soplo ststollco de eyec-
ción paraestemal izquierdo alto, que nunca so~repasa el 
grado II, debiendo disti!lg~irse de una estenosts pulmo-
nar mínima. Un soplo stri?lar se J<Ued~ auscultar paraes-
temal alto, derecho e izqmerd~, e ~dtarse al cuello, de-
biendo distinguirse de estenost~ aort1~a leve. Es frecuen-
te auscultar el soplo de estenosts relativa de la~ ramas ar-
teriales pulmonares en niñ?s men?res de. un ano, en par-
ticular en prematuros, debtendo diferenctarse de un duc-
tus persistente pequeño. Este soplo, que P.or lo general 
aparece después de la primera semana de vida, es produ-
cido por la desproporción del tamaño en!re el. t~~nco de 
la arteria pulmonar y sus ramas, dada la d~spostcton de la 
circulación fetal. Éste es sistólico eyecttvo. suave Y se 
ausculta paraesternal izquierdo alt?, y en pa~t!cular en las 
axilas y el dorso. Por ,úl.ti~?· e~}ste tambten,un soplo 
continuo suave "anorgamco , el hum venoso , que.:a-
racterísticamente se ausculta en la base derecha en mnos 
de 2 a 10 años, que se modifica e incluso desaparece con 
movimientos de la cabeza. Este SOJ.?I?, q~e se ausculta 
mejor con el paciente sentado, se ongmana en las gran-
des venas que retoman al corazón. Todos estos soplos 
"anorgánicos" por lo general se acompañ~n.de un pnm~r 
y segundo ruidos ~ormales. ~~s, caracten~ttcas se modi-
fican con los cambros de pos teto~ ~el pa~t~nte, Y se exa-
cerban con cuadros febrilés y act¡v!dad ftstca .. 
Por último, en el examen abdomm~~ es part!cularmen-
le importante la percusión y la palpac!o~ del h1gado Y del 
bazo, ya que estos órganos crec~n _raptdamente e~ rela-
ción con la congestión venosa s1stenuca secundana a la 
insuficiencia cardíaca. 
I~XÁMENES DE LABORATORIO 
Radiografía de tórax 
La radiografía de tórax no só_Jo ent~ega infom1ac!~n en 
cuanto a forma y tamaño cardmco, smo que tambten en 
Tabla 226-1. Soplos funcionales o anorgánicos 
1° Soplo sistólico eyectivo I-1!1/VI, vibratorio, muscical. paraestcrnal 
izquierdo bajo (soplo de Sllll) . . . 
2° Soplo sistólico eyectivo 1-lUVI rudo, paraesternal,JzgUJcrdo baJO 
3° Soplo sistólico eyectivo 1-U/VI en foco pulmo~ar, nx~las Y dorso. 
en recién nncidos y lactantes menores {estenosis relauvn de las ra-
mas pulmonares) . . 
4" Soplo sistólico eycctivo 1-11/VI paracstemaltzqu¡erdo alto (foco 
pulmonar} . · d h 
5° Soplo sistólico cyectivo 1-11/VI paraaestemal1zqmerdo Y erec o 
alto, con irradiación al cuello . · 
6° Soplo sistodiastólico 1-II/Vt pamesternal Í7.9Ul.erdo Y derecho al lO. 
que se moditicu husta des:1purecer con movnmentos del cuello 
Evaluación del sistema cardiovascular en ,el niño 1397 
cuanto al estado de los vasos pulmonar<:s) otra~ estruc-
turas torácicas importantes en la evaluacmn cardtovascu-
lar. Es fundamental que las radiografías se obtengan c~m 
buena técnica, en inspiración e idealmente e~ proyecciO-
nes posteroanterior y lateral. El uso de ban? pan: COJ_l-
tntstar esófago no es necesario en un estudto rutmarto 
realizado con buena técnica. , .. 
La evaluación del tamaño del coraz?n. utthzando .la re-
lación entre el diámetro transverso m~Jmo, ~e la ~tlueta 
cardíaca y el· del tórax, fndic~ cardwtoracrco solo se 
aplica en el niño escolar y adolescente. En este grupo eta-
rio un índice cardiotorácico mayor de O.~~ es p~r lo ge-
neral indicador de cardiomegalia. El recten nactdo Y ~1 
lactante tienen un corazón globuloso con ~1ayor P!o~t­
nencia de las cavidades derechas, por lo que el Ipdtce 
cardiotorácico es sólo orientador e~ este gruyo _etano. Es 
así como en recién nacidos se con~tdera u~ mdtce ma~or 
de 0,565 como sugerente de card10megaha. Una radio-
crrafía tomada con una inspiración inadecuada, asf,como 
ia presencia de un timo grande son .las cau~as m~s fr~­
cuentes de falso diagnóstico de cardiOmegaha radiOiogt-
ca. En lactantes, el timo cubre el pedículo vascular del 
corazón y ocasionalmente p~ede n.egar a sobreponerse 
por completo a la silueta cardiaca, s1endo fu~damen_tal_ la 
proyección lateral en que se obs.erva la sil~eta. tirotea 
ocupando la zona superior y a_ntertor d~l, m_edi.astmo. 
La forma de la silueta cardiaca tambten es tmpOitant: 
de analizar, ya que a menudo permite orientarse en que 
cavidad o estructura vascular se encu~ntra alterad~ (fig. 
226-1). En la proyección postero~ntenor de la rad.mgra-
fía de tórax el borde izquierdo t1ene tres conv~x1dU..d~s 
que, de superior a inferior, corresponden ~1 boton aortt-
co al tronco y la rama izquierda de la artena pulmonar Y 
al ~entrículo izquierdo (ventrículo derech~ en el RN 1 el 
lactante menor). El borde de~ech? de la stlueta cardtaca 
lo conforman, de superior a mfenor, la vena cava sup~­
rior, }a aorta ascendente, y la aurícula derecha. El creci-
miento de cada una de estas estructuras que fof!llan ~os 
bordes del corazón van a rcnejarse como proJ~lmenctas 
en la silueta carúíacn. Otras estructuras cardmca_s que 
normalmente no forman parte de los bo~des d.e la stlu~ta, 
al crecer puede tmnhién constituí~ prommencias. Al dtla-
tarse la aurícula izquierda ~u o~eJucla lleg~. a c~nfortrJ_:tr 
el segundo arco del borde tzqUicrdo de la stluetcl ca;ch.t-
·a · Por otra parte el crecimiento de cavidades cardmcas 
flc.va a ocupar mayor espacio en el t~rax Y. a d~splaza: _a 
otras estructuras. Es así ~olll~> la aunc~la 17:quterda d~s­
plaza al bronquio fuente tzqute:do ~acta arnba, '!al esó-
fago hacia atrás. El ventrícul.o tz.9u1erdo. ud:.mas de l:a-
cer prominencia en el h(mle tzq~1crd~ de l.a stlueta., ocu-
pa al crecer el mediastino posten~r e mfenor en el a!¡gu-
¡0 que delimitan el esófago y el dtafragma. El ven~nc~lo 
derecho ocupa al crecer una mayor parte del medtastmo 
anterior, entrando en contacto directo con g.ran parte ~el 
esternón. Las variaciones et~ la forma de ~a stlueta cardta-
ca producidas por el crecimiento de las dtversas ~stru;,tL!­
ras que la componen han llevado a que ~e de~cnba!1 SI-
luetas típicas" para algunas de las cardtopat¡as mas co-
munes. b', 
Et estado de la vasculatura pul,monar tal!~ t~n s~yue-
de evaluar al observar tamaño. numero y dtstnbucton de 
tos vasos sanguíneos (fig. 226-2A y B). La v.ascul~tura 
pulmonar se encuentra aumenta?a cu,ando extste ~¡pe:­
flujo pulmonar,como en las cardtopatms ~on cortoctrc.u_J-
to de izquierda a derec~a. o ~uan?o ex1~te c<?nge~tto~l 
·pulmonar secundaria a msufictencm cardJUca rzqtu~rdu 
en relación con miocardiopatías o lesiones obstructtv.as 
1398 Enfermedades del aparato cardiovascular 
Proyección posteroanterior 
Corazón izquierdo 
Proyección lateral 
Corazón izquierdo 
Fig. 226-1. Pro~ección nomml de las cavidades cardíacas y grandes 
vas_?s en ~nu r~d10grafía d; tórax PA y lateml. (Adaptado de Doucr y 
Stemberg. Rad¡~Jogy. 53:;,1_3. 1949.) VCS: vena cava superior: AD: 
nurlc~Ja de.rech.a, VD: vcntnculo derecho;Al: aurícula izquierda; VI: 
ventnculo IZqUierdo; AP: arteria pulmonar; Ao: aorta. 
del ;o~z~n i~quierdo. La vasculatura pulmonar se obser-
vara dtsmmUida .e.n estados d~ hipoflujo pulmonar, por lo 
gen~ral en relacron con cardropatías obstructivas de co-
razon derecho. 
. En relación con las estructuras no cardiovasculares, es 
tmportante observar alteraciones esqueléticas, como los 
surcos o indentaciones observados en el borde inferior de 
las costillas en escolares y adolescentes con coartación 
d~·la aorta. Así también se pueden observar malforma-
c!ones costales ':( vertebrales características de algunos 
s~ndromes genéticos que se asocian a cardiopatías espe-
ctficas. 
Por ú!timo, también_ es importante observar la posición 
de l~s v1sceras abdommale~, .en particular el estómago y 
el h1gado, ya que la malpos1c1ón de éstas se asocia a mal-
posición y malformación cardíaca. 
Electrocardiograma 
EI.el~ctrocardiograma constituye un elemento de labo-
r~~ono unportante ~n el ~iagnóstico ~e cardiopatías en el 
nmo. En est~ secc1ón solo se menciOnarán algunos as-
pec~os espec¡ficos del papel del electrocardiograma en 
pedmtría. Para una revisión más profunda de las bases de 
la electrocardiografía pediátrica nos referimos a la litera-
tura específica. citada en la bibliografía. 
L~s alterac10~es del electrocardiograma deben ser 
analizadas cons1derando los cambios normales que se 
prod~:en en la anatomía cardíaca y en la hemodinamia 
d~l nmo a lo lar?o de su cre.ci!lliento y desarrollo, cam-
biOs que se ref!~Jan en }a actlVIdad eléctrica del corazón. 
Es as1 como la Importancia relativa del ventrículo dere-
cho durant~ el período neonatal y de lactante nos obliga 
a tomar denvadas precordiales derechas incluyendo V3R 
Y V4R. J?ste pred_?minio .del corazón _derecho se refleja 
en los pnmeros d1as ~~ v1da en un eje eléctrico de QRS 
dere?ho, ondas T pos1t1vas y ondas R dominantes en pre-
cordml~s dere~has <Y4R-V3R-VI-V2). En la medida en 
que baJ~ la res1stenc1a vascular pulmonar las ondas Ten 
P!ecor~Jales derechas se negativizan, por lo que su per-
Slsten.cla como. positivas más allá de los 3 días pe vida 
c~mst1tuy7 un s1gno de sobrecarga ventricular derécha. El 
eje eléctnco ?e QRS derecho y el predominio de la onda 
R.en precordiales ?erechas_puede pennanecer por meses 
e mcl~so ~n los pnmeros anos. Posteriom1ente, el ventrí-
culo 1~qmerdo ~e hace dominante con la consiguiente 
evolución del eje de QRS a izquierda y dominio de on-
d~s S ~n p~ecordiales d~rechas Y.~e ondas R en precor-
dMie_s 1zqu1erdas. Esta mformac10n es fundamental de 
C?_?SJderar para diagnosticar hipertrofia ventricular en el 
nmo. Debe recordarse que el recién nacido prematuro 
presenta con frecu~n~ia un ~lectrocardiograma de niño 
mayor, con predom11110 ventncular izquierdo. 
Fig. 226-2. Radioemfias de tórax PA .d · t • 1 1 
~ e pac1cn es con \ascu atura pu monnr marcadamente aumentada (A) y marcadamente disminuida (B). 
Las alreraciones de la frecuencia cardíaca y de la con-
ducción auriculoventricular e intraventricular también se 
deben evaluar de acuerdo con la edad del niño, ya que a 
medida que éste crece, su frecuencia cardíaca baja y la 
conducción eléctrica intracardíaca se enlentece. Los blo-
queos de ramas del haz de His pueden ocurrir en forma 
congénita o adquirida, manifestándose por un aumento 
de la duración de QRS asociado a una imagen de RR' en 
precordiales derechas o izquierdas de acuerdo a si el blo-
queo ocurre en rama derecha o izquierda respectivamen-
te. La imagen de Rr' sin prolongación de la duración de 
QRS en las precordiales derechas, denominada por algu-
nos como bloqueo incompleto de rama derecha, es un ha-
llazgo normal en la edad pediátrica. El intervalo QT tam-
bién varía con la frecuencia card~por lo que se utili-
za el QT corregido (QTc = QTNR-R). Normalmente el 
QTc es menor de 0,45, pudiendo encontrarse prolongado 
en forma congénita (síndromes de Romano Ward y de 
Jervell-Lange-Nielsen), o adquirida como en alteracio-
nes hidroelectrolíticas (hipocalcemia, hipopotasemia). 
En el caso de hipopotasemia, el QT prolongado se asocia 
a depresión del segmento ST y a presencia de onda U. El 
intervalo QT se acorta con hipercalcemia y con el uso de 
digitálicos. . 
Deben también considerarse una serie de otras varia-
ciones fisiológicas del electrocardiograma como la in-
versión de la onda T en relación con la ingesta de bebi-
das heladas o de una comida abundante, así como en re-
lación con la ansiedad y la hiperventilación. En niños 
mayores se puede ver una asociación de T altas y eleva-
ción del segmento ST. dada por la repolarización tempra-
na de alguna zona ventricular. Finalmente, atletas bien 
entrenados pueden tener voltajes elevados sugerentes de 
hipertrofia ventricular incluyendo inversión de onda Ten 
precordiales izquierdas, con frecuencia asociados a bra-
dicardia sinusal. 
La onda p de origen sinusal tiene un eje eléctrico en-
tre 30 y 60°. Desviaciones de este eje sugieren que la des-
polarización auricular se inicia en un foco ectópico. Una 
onda p "picuda" de más de 2,5 mm de altura se encuen-
t.ra con frecuencia en la estenosis pulmonar, enfermedad 
de Ebstein, cor pulmonale y atresia tricuspídea sugiere 
crecimiento auricular derecho. El crecimiento de la aurí-
cula izquierda se manifiesta por el ensanchamiento de la 
onda p. pudiendo observarse esta onda con una escotadu-
ra centml o como una onda bifásica en V 1 (véase tabla 
226-2). 
Tabla 226-2. Criterios de agrandamiento auricular e 
hipertrofia ventricular 
Aurícula derecha: Onda Palla, >25 mm de altum 
Aurícula i:quierda: Onda P ancha. >0.08 scg. con escotadura cen-
tral. o bifásica en V 1 
Ventrículo derecho: R exclusiva o QR .:n V JR-V 1-V2. a veces 
asoci:Jdo a alteraciones de la r.:polarización 
T positiva:; .:n V 3R-V t-V2 en niiio:; mayores 
de 3 días v menor<!S de 8 aiio:; 
R de alto vÓiraje en V 3R-VI-V2 y S profunda 
en V5-V6 
Eje QRS derecho 
rSR' en V 3R-VI-V:! (sobrecarga de volumen) 
Ventrículo i:quicrclo: Desnivel ST e in\'Crsión de Ten V5-V6 
Q profunda en V5-V6 
S profunda en V 3R-VI-V2 y/o R de alto vol-
taje en V5-V6 
Eje QRS izquierdo 
Evaluación del sistema cardiovascular en el niño 1399 
El diagnóstico de hipertrofia ventricular aebe conside-
rar la variación que se produce en la dominancia ventri-
cular mencionada antes (véase tabla 226-2). El diagnós-
tico electrocardiográfico de hipertrofia ventricular i;.-
quierda se basa en: 1) depresión del segmento ST e in-
versión de onda Ten precordiales izquierdas (V5-V6), 
que sugieren compromiso miocárdieo severo; 2) ondas Q 
profundas en precordiales izquierdas, y 3) ondas S pro-
fundas en precordiales derechas (V3R-VI-V2), y ondas 
R de alto voltaje en precordiales izquierdas. Se debe en-. 
fatizar que éstos criterios sólo permiten diagnosticar hi-
pertrofia moderada o severa, ya que el ECG no es lo su-
ficientemente sensible para el diagnóstico de hipertrofia 
ventricular izquierda leve. También se debe destacar que 
el criterio de voltaje elevado exclusivo no es diagnóstico 
definitivo de hipertrofia. El electrocardiograma es algo 
más sensible en el diagnóstico de hipertrofia ventricular 
derecha, en el que se utilizan los siguientes criterios: 1) 
onda R exclusiva o qR en precordiales derechas; 2) on-
das T positivas en precordiales derechas después de los 3 
días de vida; 3) ondas R de alto voltaje y dominantes en 
precordiales derechas y ondas S profundas en precordia-
les izquierdas; 4) desviación del eje eléctrico de QRS a 
derecha, y 5) rSR' en precordiales derechas, llamado 
también bloqueo incompleto de rama derecha, criterio 
particulannente sugerente de sobrecarga de volumen de 
las cavidades derechas. · 
Desniveles del segmento S-T y cambios en la onda T 
representan alteraciones de la repolarización ventricular. 
Estos cambios pueden deberse a lesión o daño miocárdi-
co, como ocurre en la pericarditis,las miocardiopatías, las 
alteraciond' de la perfusión coronaria y en general cual-
quier condición críticaque lleve a hipoxia o isquemia 
miocárdica. Así también trastornos electrolíticos, en par-
ticular de calcio y potasio, y drogas como digitálicos y an-
tiarrítmicos en general, alteran la repolarización ventricu-
lar. Finalmente, cambios en el QRS motivados por )1iper-
trofia ventricular o por trastomos de conducción ventricu-
lar también pueden modificar el S-T y la onda T. La hi-
pocalcemia prolonga el intervalo Q-T, y la hipercalcemia 
lo acorta. La hipcrpotascmia produce ondas T picudas, y 
a niveles sobre 7 mEq/L disminuye la amplitud, aumenta 
la duración del complejo QRS y prolonga el intervalo P-
R. Frente a la hipopot:~scmia se aplanan las ondas T, apa-
recen las ondas U y se deprime el segmento S-T. 
Valores normales del clcctrocardiogrmna en niños 
desde recién nacidos Jmsta adolescentes aparecen en la 
tabla 226-3. 
El Holtcr o electrocardiograma de 24 horas, que con-
siste en el registro continuo y grabación de 2 o 3 deriva-
das electrocardiográlicas durante un día completo, per-
mite diagnosticar trastornos electrocardiográficos transi-
torios o episódicos como las arritmias en niños que con 
frecuencia presentan un electrocardiograma basal nor-
mal. El "cardiobeeper" o grabadora de eventos, es una 
pequeña máquina portátil que graba aproximadamente 
un minuto de actividad clcctrocardiográfica cuando es 
activada·en relución a síntomas, pudiendo transmitirse el 
registro a una central vía telefónica y permitiendo diag-
nosticar trastomos elcctrocardiográficos que se presen-
tan muy ocasionalmente. 
Test de esfuerzo 
Consiste en un estudio dinámico del ejercicio en bici-
cleta ergométrica o "treadmill". en donde la carga de 
1400 Enfermedades del aparato cat·diovascular 
Tabla 226-3. Valores normales de electrocardiograma* 
Frecuencia Pr Q* Q* SVJ +R+S+ cardíacat Eje, QRS imerwilo llJ V6 RVJ SV/ RJS Rl'6 SV6 RIS JW6i V4 Edad (fatxmin) (grados) (seg) (mm) (111111) (111111) (mm) VI (111111) (111111) V6 (111111) (mm) 
0-24 93-154 +59a-163 0,08-0,16 4.5 2 5-26 0-23 0,1-1 0-11 0-9,5 0,1-1 28 52,5 (123) (137) (0,11) (14) (R) (2,2) (4) (3) (2,0) l-2 dí:Js <Jl-159 +64 a -161 0,08-0,14 6,5 2,5 5-27 0-21 0,1-1 0-12 0-9,5 0,1-1 29 52 (123) (134) (0,11) (14) (9) (2,0) (4,5) (3) (2,5) 3-6 dfas /91-166 +77n-163 0.Q7-0,14 5,5 3-24 0-17 0,2-1 0.5-12 0-10 0,1-1 24,5 49 (129) (132) (0,10) (13) (7) {2,7) (5) (3.5) (2,2) 1-3 sem 107-182 +65 a+l61 0,07-0,14 3-21 0-11 1,0-1 2.5-16,5 0-10 0,1-1 21 49 (148) (110) (0,10) (11) (4) (2,9) (7,5) {3.5) (3,3) 1-2 meses 121-179 +31n+ll3 0,07-0,13 7,5 3-18 0-12 0,3-1 5-21,5 0-6.5 0,2-1 29 53,5 {149) {74) (0,10) (JO) (5) (2,3) {11,5) (3) (4,8) 3-5 meses 106-186 +7 a +104 0,07-0,15 6,5 3 3-20 0-17 0,1-1 6,5-22.5 O-JO 0,2-1 32 61,5 (141) (60) .. (0,11) (lO) (6) (2,3) (13) {3) (6,2) 6-11 meses 109-169 +6 a+99 0,07-0,16 8,5 1,5-20 0,5-18 0,1-3,9 6-22,5 0-7 0,2-1 32 53 (134) (56) (0,11) (9,5) (4) (1,6) (12,5) (2) (7,6) 1-2 años 89-151 +7 a +101 0,08-0,!5 2,5-17 0.5-21 0,05-4,3 6-22.5 0-6,5 0,3-J 39 49,5 (119) (55) (0,11) (9) (8) (1,4) (13) (2) (9,3) 3-4 años 73-137 +6 a +104 0,09-0,16 3,5 1-18 0.2-21 0,03-2,8 8-24,5 0-5 0,6-1 42 53,5 (108) (55) (0,12) (8) (10) (0,9) (15) (1,5) (10,8) 5-7 años 65-133 +11 a+J43 0,09-0,16 4 4,5 0,5-14 0.3-24 0,02-2,0 8,5-26,5 0-4 0,9-1 47 54 (lOO) (65) (0,12) (7) (12) (0,7) (16) (1) (11,5) 8-11 años 62-130 +9 8+114 0,09-0,17 0-12 0,3-25 0-1,8 9-25,5 0-4 1.5-1 45,5 53 (91) (61} (0,13) (5,5) (12) (0,5) {16) (!) (14,3) 12-15 años 60-119 +11 a +130 0,09-0,18 O-JO 0.3-21 0-1,7 6,5-23 0-4 1,4-1 41 50 (85) (59) (0,14) (4) (11) (0,5) (14) (1) (14,7) 
• Gur.;on A (h.): 111e clcctrocnnliogram in inrnnts nnd children: A Syslcmntic Appmoch, pág. 404.Lca & Fcbi~cr Publisbcrs, 1983. 
t Pcn:cnliJu ... 2-98%. 
t Pcrccntil 98. 
1: Indefinido. 
trabajo es controlada y aumentada en etapas hasta alcan-
zar un máximo de acuerdo con un protocolo preestable-
cido. La frecuencia cardíaca, la presión arterial y el elec-
trocardiograma son controlados con frecuencia durante 
el examen. El protocolo más utilizado es el de Bruce y 
es posible llevarlo a cabo cuando la voluntad y el tama-
ño del niño lo permite, por lo general a partir de los 5 
años. A estas mediciones se les puede agregar la del 
consumo de oxígeno y producción de dióxido de carbo-
no. Así también es posible hacerlo más sofisticado, mi-
<liendo el gasto cardíaco, la contructilidad cardíaca por 
ecocardiografía y evaluando la perfusión miocárdica 
con talio-20 l. 
Este esludio permite detectar isquemia miocdrdica al 
observarse deprcsicín del S-To inversión de onda Ten el 
electrocardiograma, en niños con palología cardíaca e 
historia de dolor precordial o con ameccdcntc de enfer-
medad de Kawasaki. En pacientes con extmsístolc ven-
tricular frecucnle. el test de esfuerzo permite confirmar 
su benignidad al desaparecer durante frecuencias cardía-
cas altas, o su malignidad al desarrollar taquicardia vcn-
lricular durante el ejercicio. También es útil para evaluar 
pacientes con historia de palpitaciones inducidas por 
ejercicio, y en pacientes con QT largo que puede ser evi-
dente sólo con frecuencias cardíacas elevadas. Por últi-
mo, el test de esfuerzo es de utilidad para evaluar la tole-
rancia y la capacidad para el ejercicio en niños con car-
diopatía. 
Ecocardiografía 
La ecocardiografía es el principal método de evalua-
ción y diagnóstico en cardiopatías congénitas en recién 
nacidos, lactantes y niños mayores, y probablemente se-
guirá teniendo un papel fundamenlal en cardiología pe-
· diátrica durante mucho tiempo más. En Jos últimos diez 
años el avance tecnológico ha pe1mitido contar con una 
herramienta de diagnóstico no invasivo altamente sensi-
ble y precisa, mediante la cual prácticamente cualquier 
estructura cardiovascular puede ser investigada. Junto 
con el desarrollo de técnicas de imagen de alta resolu-
ción, han surgido métodos para investigar el flujo san-
guíneo, utilizando el principio Doppler, que se ha aplica-
do para detectar t1ujo normal y anormal en los vasos san-
guíneos, y luego para estudiar el tlujo dentro del corazón. 
El análisis combinado de imagen bidimensional y Dop-
pler hace posible evaluar la velocidad y la dirección del 
flujo en sitios seleccionados dentro del corazón y los 
grnndcs vasos. La aparición reciente del Doppler color es 
de gr..m utilidad en la detección de alteraciones valvula-
res y de corlocircuitos. 
El ultrasonido es cspcciulmcntc útil en lactantes y ni-
ños pequeiios por una serie de razones. En primer lugar. 
las distancias que el ultrasonido debe atravesar son cor-
tns, lo que permite usar energía de alta frecuencia tradu-
ciéndose en imágenes de mejor calidad. Además, existe 
un mayor número de "ventanas ecocardiográficas" posi-
bles en lactantes y niños de menor edad, lo que permite 
evaluar el coruzón desde distintos ángulos e integrar cor-
tes ecocardiográficos muy variados para reconstmir así 
la anatomía cardíaca normal y anormal (p. ej., las imáge-
nes subxifoideas tienen gran utilidad en niños pequeños. 
y son difíciles de obtener a mayor edad). Por otro lado. 
existe un menor número de barreras al ultrasonido a me-
nor edad, con lo que se logra una mejor resolución en la 
imagen. Por todos estos motivos, el ultrasonido aplicado 
al sistema cardiovascular pediátrico ha hecho posible el 
estudio detallado de la mayoría de los defectos cardíacos. 
con lo cual un número cada vez mayor de cardiopatías 
son intervenidas quirúrgicamente sin la necesidad de ca-
teterismo cardíaco previo. 
Principios físicos del ultrasonido . 
L~s ondas de ultrasonido son mecánicas ~ requieren de 
un medio físico para prop~garse. L~ veloeld,ad Y la ~fi­
ciencia con las que un medro transmite ener~m de sonrdo 
dependen ele la rigid~z y la den_sidad 9el ;11~dto (los mate-
riales sólidos transn11ten el somdo mas faciimente que los 
líquidos o los gases). La energía de sonido es re~ectada 
en Ja interfase entre dos medios con distin.tas propiedades 
de transmisión; mientras mayor se<l: la d~fe;enc¡a en las 
propiedades acústicas d~ dos mediosd1stmtos, ~myor 
energía es reflectada (p. eJ., entre sangre y endocardiO), lo 
que forma la base del ultrasonido c~;diovascular. P_or.otro 
lado si la interfase ocurre entre teJidos de .mu~.distmtas 
cara~terísticas de transmisión acústica (p. e4-; teJido b!an-
do y gas; tejido blando y hue~~), hay r~flex10n d~ casi to-
da la energía acústica transm1t1da, no Siendo .POSible eva-
luar estructuras que estén más allá de e~ta mterfas~, ya 
que no les llega la energía. Por este motivo, las m~Jores 
·ventanas ecocardiográficas son aquellas en que n? m~er­
fiere pulmón o hueso. Los transductores ecocar~JOgrafi­
cos, en respuesta a la estimul!lción eléctrica: emiten una 
señal de sonido a una determmada frecuencia. Luego de 
cada pulso de emisión, el transductor actúa como recep-
tor esperando que la energía de sonido reflectada vuelva 
de ias interfases de tejido. El son_ido reflect~do. que llega 
al transductor se convierte en un Impulso ele~tnco que se 
envía a un procesador de imagen, el que analiza la .distan-
cia que separa e~~~ interfase del haz ~e .ultrasomdo. La 
velocidad de emJSJon de pulso caractenst1ca de un ~rans­
ductor es 1.000 Hz, o 1.000 veces por segundo. Deb1do al 
hecho de que el transductor genera pu!:os muy cortos de 
energía de sonido (de 1 ¡.tseg de durac10n), la mayor par-
te del tiempo está esperando señales de retorno. 
Imagen modo-M 
A través de la ecocardiografía modo-M (modo ti~mpo­
movimiento) se obtiene una visión lineal de.l corazon. yn 
haz delgado de ultrasonido es diri_gido hacm el cora~on, 
y sólo aquellas estructuras q~1e es.tan a lo largo de la lmca 
de visión de este haz son vtsuahzadas. De esta 1~1~ncra, 
toda la información a lo largo de una línea cstat1ca es 
analizada. La resolución temporal.Y espacia~ ~le esta mo-
dalidad es muy aira. siendo espectalmente ut1l pa~a me-
dir dimensiones lineales. De hecho. es la forn?a mas pre-
cisa para medir eventos que ocurren con :ap1dez d~ntro 
del ciclo cardíaco, tales como apertura y cierre de va!vu-
las, movimiento de las cavidades au~iculares y ~entncu­
larcs y cambios de tamaño de las cavidades card¡~cas dt;-
rante la contracción y la relajación. La ecocard10grafm 
modo-M se utiliza principalmente para evaluar el tan~a­
ño y la función ventricular (fig. 226-3). Se han descnto 
ranoos normales de dimensiones cardíacas de acuerdo 
con"' el crecimiento (ya sea para la superf!cie corporal, la· 
e-dad o el peso). Un índice útil de dime~sto~es es la r~~a­
ción entre la dimensión de la aurícula IZqUierda en dtas-
lole y la de la aorta en sístole (Al/Ao); valores sobre 1 ~1 
indican cortocircuito de izquierda a derech.a (ductus arte-
rioso penneable, comunicación interven!ncula:) o pato-
logía de la mi.tral (insuficienci~ o estenosis) .. ~xisten ~de­
más varios índices para cuantificar la func10n ~entn~u­
lar: la fracción de acortamiento (FA) del ventnculo IZ-
quierdo es de gran utilidad co.mo índice ?e fase de .eyec-
ción ventricular o el porceniU.Je de cambro en las c!~men­
siones ventriculares izquierdas entre fin de dtastole 
Fig. 226-3. Imagen de modo-M a l~':é~ del ve~trf~u.lo izquie.rdo (eje 
corto). Dimensiones ventriculares s¡stohcns y dmstohcas. VD. ventrf-
culo derecho; VI: ventrículo izquierdo. 
(Dd VI) y fin de sístole (Ds VI): FA = (Dd VI- Ds 
VI/Dd VI) x 100. En el ventrículo izqui~rdo normal los 
valores de FA varían entre 28 y 45 por CI~nto. 
Imagen bidimensional 
A través de esta modalidad se obtiene. una visió_n .to-
mográfica del corazón, mediante el bamdo electromco 
del haz de ultrasonido a lo largo ~e un arco d~_90 grados, 
produciendo una imagen .sectonzada, ta~bren lla!'flada 
en tiempo real ya qu~ .la mm9en produc1da a .Pa:t}r del 
haz sectorizado es casi mstantan~a con su &enei ~<:Ion. La 
ecocardiografía bidimensional t1~ne especm_l u.trhdad en 
el diagnóstico de defectos cardmco~ anatomicos .. Me-
diante el barrido del transductor en diferentes porciones 
y en varios planos, el examinador log;a u~a reconst~c­
ción tridimensional mental del corazon. stend? posible 
examinar todo el corazón y las estructuras asocJUdas. 
Efecto Dopp/er 
Cuando el haz de ullrasonido emitido choca co~ un 
elemento que está en movimiento (p. e~ .• g!ó~ulos rojos), 
vuelve al tmnsductor con una frecuencia dtstmta, o efec-
to Doppler. El cambio en la frecuenc_ia del haz de uJtra-
sonido ("cambio de fase") es proporct?nal a la_ v:Joctdad 
del reflector; este cambio es compu!<mzado r_n.ultlples ve-
ces por segundo, dando lugar a la mformac10n D?~pler. 
Cuando es uno solo el elemento del transductor utrl!:ado 
para obtener la inforn1ación, _la señal es "pul~~da • de 
manera C.1ue el transductor actua tanto como emrsor Y re-
ceptor (Doppler pulsado). Si son varios l?s elementos 
utilizacfos, unos emiten la señal de ultrasontclo d.c forma 
continua y otros reciben la señal (con un cambto en su 
velocidad) en forma continua. (Doppl,er continuo). Los 
equipos modernos de ultrasomdo ut1hzan tran~d~1ctores 
de multielementos (p. ej., transductores cle~trontcos de 
120 elementos), los cuales pueden ser estmm}a~os de 
forma secuencial y ungulados de maner~ electron.1~a pa-
ra dar imágenes sectorizadas. Cuando la mfo:nmc10n p~r 
Doppler pulsado es so~r.eimpuesta en _la mform~ct.OJ~ 
morfológica. debe adqUJnr un color pma poder d1stm 
1402 Enfermedades del aparato cardiovascular 
guirla de la información morfológica (Doppler color). Al 
flujo que se mueve hacia el transductor se le asignan co-
lores "cálidos", que van desde el rojo hasta el amarillo a 
medida que la velocidad del reflector aumenta. Al flujo 
que se aleja del transductor se le asignan colores "fríos" 
que van desde el azul hasta el turquesa a mayor veloci-
dad del objeto. De esta manera, al mostrar distintas velo-
cidades en varios puntos específicos, se obtiene un mapa 
de las velocidades de flujo sanguíneo, la que es actuali-
zada varías veces por segundo produciendo un mapa de 
flujo en "tiempo real" durante cada ciclo cardíaco. Para 
mejorar la calidad de la información al Doppler color, se 
reserva el área sectorízada de color a una sección peque-
ña de la imagen. El límite de velocidad sanguínea a me-
dir está detenninado por la velocidad de muestreo de la 
imagen y la velocidad de la informádón a analizar. Este 
valor se llama el límite de Nyquist, que por lo general es 
<1 mtlseg y más bajo con los transductores de alta fre-
cuencia usados en pediatría. Cuando la velocidad del flu-
jo sanguíneo excede el límite de Nyquist (p. ej., jets de 
alta velocidad producidos por defectos septales, comuni-
caciones arteriales o válvulas anormales), se produce 
ambigüedad en la señal del color, fenómeno conocido 
como "aliaising", desplegado como un matiz verde que 
combina señales azules y amarillas. Esta señal ambigua 
es útil para definir el área de flujo sanguíneo anormill 
producida por algunos defectos cardiovasculares. 
Doppler pulsado 
Permite una resolución espacial del flujo sanguÍ'neo, a 
través de la cual se puede localizar y medir la velocidad 
de flujo en un sitio detenninado dentro de un vaso san-
guíneo o cavidad cardíaca. Las velocidades que se diri-
gen hacia el transductor son representadas sobre la línea 
de base, y aquellas que se alejan del transductor se mues-
tran por debajo de la línea de base. L'l señal de Doppler 
pulsado es representada como un gráfico de velocidad 
(eje vertical) versus tiempo {eje horizontal). Su uso per-
mite analizar el flujo sanguíneo a través de orificios val-
vulares, precisar la dirección y la velocidad de flujo den-
tro de los vasos sanguíneos y definir el origen de un flu-
jo anormal dentro del sistema cardiovascular. Sin embar-
go. sólo se pueden medir velocidades bajas, dentro de un 
rango fisiol6gico. Cuando las velocidades sanguíneas au-
mentan, corno ocurre con jets de nujo anomml produci-
dos por lesiones valvulares (estenosis o insuficiencia), 
defectos scptales intervcntriculares, estenosis de un vaso 
sanguíneo o presencia de un ductus arterioso permeable. 
la señal de nujo no puede ser procesadaa una velocidad 
apropiada (ya que sobrepasa su límite de Nyquist). gene-
rando una señal ambigua o con .. aliaising" (ambigüedad 
de frecuencia). 
Doppler continuo 
En esta modalidad hay distintos cristales que emiten 
de forma continua una señal de ultrasonido y distintos 
cristales que reciben continuamente la señal cambiada. 
dentro del mL<mm transductor. De este modo, es posible 
medir jets sanguíneos de alta velocidad (p. ej .• generados 
por estenosis o insuliciencia valvulares, vasos sanguí-
neos estrechos, .ClVs, ductus arterioso pemteable y 
otros} sin que se produzca ambigüedad en la señal proce-
sada. Sin embargo. esta modalidad. a diferencia del Dop-
pler pulsado, no posee resolución espacial por Jo que no 
es capaz de resolver el origen del flujo anormal (posee 
ambigüedad espacial). En la· práctica cardiológica, el 
Doppler continuo sirve para medir velocidades pico; a 
través de la fórmula de Bernoulli, las velocidades pico se 
relacionan con el cambio de presión a través de un área 
de alta velocidad: LW = 4 V*, donde LW = cambio de pre-
sión en mm Hg, V= velocidad pico en m/seg. Por ejem-
plo, para un jet cuya velocidad pico es 3 m/seg, el cam-
bio de presión es: LW = 4(3)*, o 36 mm Hg. 
Técnica del examen 
Para que el examen ecocardiográfico a realizar sea de 
máximo provecho, debe ser realizado con el equipo ade-
cuado, en condiciones óptimas, por personal calificado, 
usando las visiones apropiadas e interpretadas por médi-
cos con un conocimiento acabado de la anatomía y fisio-
logía cardiovascular. Los equipos de ultrasonido utiliza-
dos en una unidad cardíovascular avanzada deben ser de 
alta calidad. Se requieren transductores de amplio rango 
de frecuencia, desde 7 :S mHz para recién nacidos hasta 3-
o 2,5 mHz para niños grandes y adolescentes, incluyendo 
un transductor de 5 mHz de foco medio. Es importante re-
cordar que la cap dad de la _imagen depende en gran parte 
de las características de los transductores; en general, es 
preferible partir del examen con un transductor de alta 
frecuencia, cambiando, de ser necesario, al transductor 
más apropiado de acuerdo a las caracterfstieas de la ima-
gen y el Doppler (transductores de más alta frecuencia 
tienen mejor resolución de imagen, con menor penetra-
ción y señal de Doppler; transductores de más baja fre-
cuencia tienen mejor penetración -con lo cual pueden 
"ver" a más distancia- y señal de Doppler, pero menor re· 
solución de imagen). De gran importancia es que el, equi-
po cuente con Doppler color, pulsado y continuo, muy 
útil para entender anatomía y fisiología cardiovascular 
compleja. Es fundamental tener además una grabadora de 
videos para revisar los exámenes efectuados y aprender 
de la experiencia (propia y ajena). El equipo debe contar 
además con un sistema de análisis cuantitativo, para po-
der efectuar mediciones lineales y de volumen. Es muy 
importante, por último, que exista un trazado electrocar-
diognífico simulláneo, única manera de poder separar con 
exactitud los eventos sistólicos de los diastólicos. Para 
poder obtener el máximo provecho del examen, gue en 
casos de anatomía compleja puede. durar hasta una hora, 
el paciente debe estar tranquilo y relajado y debe ser ca-
paz de cooperar. En los niños pequeños por lo general es-
to no es posible, por lo que es preferible sedarlos. En 
nuestro laboratorio administramos hidrato de cloral en pa-
cientes entre 1 mes y 2 años de edad. Se usan dosis entre 
50-100 mg/kg de peso con un máximo de I g , las que se 
ajustan de acuerdo a la edad y condición del paciente; si-
guiendo un protocolo de sedación ad-hoc, el medicamen-
to ha demostrado ser efectivo y seguro. 
Visiones ecocardiográflcas 
Existen cuatro localizaciones estándar del transductor 
o visiones ecocardiográficas, que sirven de n]arco de re-
ferencia para el examen ecocardiográfico. Estas deben 
ser obtenidas en todo estudio; si se desea obtener infor-
mación adicional, el examinador puede improvisar y vá-
riar las visiones estándar. Probablemente la visión eco-
cardiográfica más familiar es el eje la_rgo pw:aesternal 
del ventrfculo izquierdo, que se obt1~ne: ubicando. el 
transductor en el tercer o cuarto espacio mtercostal IZ-
quierdo con el p}anó de ima~en ?rientado desde el ~on;­
bro derecho hacta la cadera ¡zqmerd_a. Para obten~r tma-
genes de óptima cal~cl~d, es nec~sart? rotar al paci_ente a 
una posición en d.e~~btto lat~ral¡zqmerdo, de man~ra de 
evitar la interposJclon de teJido pulmo!lar. En e:l eJe 1~­
go se observa, el tract~ d~ entrada y salida ventncular ~~­
quierdo la valvula aorttca y la aorta ascendente proxi-
mal (fig. 226-4). A partir d_e est~ posi~ión! el transdu~­
tor es ungulado ya sea h~cm amb_a e ¡zqm_erda .o h~c¡a 
abajo y derecha. Un bamdo supenor .Y hac1a 1? tzqmer-
da permite demostrar el tracto de salida ventricular de-
recho,junto con la válvula pul~onar y el tronco d7Ia ar-
teria pulmonar. Al angular hacia la derecha Y abaJo ~pa­
rece la válvula tricúspide y el tracto de entrada v~ntncu­
lar derecho. Al rotar el transductor en 9Qo en senttdo ho-
rario se obtiene el eje corto paraesternal. En este corte 
es posible apreciar la válvula aórtica en un plano t~ans­
versal al medio de la imagen, rodeada por el ventrtculo 
derecho en un plano longitudinal, con su t:ac~o de entra-
da infundíbulo y válvula pulmonar, contmuandose con 
el tronco de· la arteria pulmonar {fig. 2,26-5). Al .angular 
el transductor hacia el ápex del corazon, es pos1ble ob-
servar la válvula mitra] y el ventrículo izquierdo en un 
corte transversal (en este corte se coloca el cursor del 
modo-M para efectuar las medicio~es de los diámetros 
ventriculares) (fig. 226-6). Mantemendo el tra~sduc.tor 
con la misma orientación, al desplazaylo hac1~ amba 
uno o dos espacios intercostales, se obttene el e¡e co:to 
paraesternal alto, que permite visualizar la bifurca~1ón 
de la arteria pulmonar y las ramas pulmo~ares pro~t~a­
les (fig. 226-7). Con el paciente en la mtsma posiCIÓn, 
en decúbito lateral izquierdo, se coloca el transd~ctor en 
el sitio del choque de la p~nta .con el pl~no de Imagen 
orientado desde el hombro tzqmerdo hac1a la cadera de-
recha. De esta manera se logra la imag~n de cuatJ·~ cá-
maras, siendo posible ver. las cuatro. cavidades card1acas 
junto con las vá!vulas aunculoven;nculares (fig. 226-8). 
Este corte perm1te observar ademas,Ias venas pulmo~a­
res. Sin desplazar el transductor, se efectúa u~ barn~o 
desde posterior (apareciendo el sen<: coronar.IO) ha~1a 
anterior, obteniendo el tracto de salida ventn~ular IZ-
quierdo (de gran utilidad para descartar una pos1ble obs-
Fig. 226-4. Eje iargo paraestcmal izquierdo. _Al: aurfcula izquierda: 
VI: \'enlrículo iZtluiertlo: Ao: aorta: VD: vcnlnculo derecho. 
Evaluación del sistema cardiovascular en: el niño 1403 
Fig 226-~ . Eje corto paraestemal a nivel de la base del corazón. AD: 
aurÍcula d~recha; VD: ventrfculo derecho; AP: arteria pulmonar; Al: 
aurícula izquierda. 
trucción subvalvular aórtica) (fig. 226-9). Ocasi~mal­
mente, al angular aún más ha~ia anterior se logra vtsua-
lizar el tracto de salida ventncular derecho, demostran-
do de paso el entrecruZ~f!iiento ~or!llal de la aorta Y la 
arteria pulmonar. La reg10n subx1f01dea ~~una exce~en­
te ventana en especial en lactantes y mnos pequenos. 
Permite visualizar el corazón y l?s ~randes vasos con:o 
un todo lo que facilita el entendxm1ento de la anatomm 
del cora'zón y sus estructuras vecinas. El paciente debe 
estar en decúbito dorsal; se coloca el transdueto: en el 
espacio subxifoideo, apuntando d!rectamente. hac~a pos-
terior, con el plano de imagen o;tentado ~e tzqUJerda a 
derecha. De esta manera se obt1ene ;ma _tma&en trans-
versa a nivel del diafragma que per!lltte.vtsuahzar la re-
lación existente entre la vena cava mfenor,la aorta des-
cendente y la columna d?rsal ~fig. 226-1?). Luego, el 
transductor se angula hacm arnba y antenor para obte-
ner el plano subxifoideo co~onal.J?n este plano·, un ~a­
rrido desde posterior e infenor hacm a~ten9rY supcn~r 
permite ver la llegada d~ la ve~a cava mfen_or a la ~un­
cula derecha. ambas aunculas JUnto c~n el sept_um m~e­
rauricular (lig. 226-11 ), el tracto de sahda ventncular IZ-
quierdo (fig. 226-12) y el ventrículo derecho desde la 
Fig. 226·6. Eje corto paraestcmal a nivel del ventrículo izquicr~o. VD: 
ventrículo derecho. La necha scilala el corte lrnns,·er.ml de la mllrJI. 
·- --.. -l'~u Qt.u \..tU UJUVCISCUfar 
I~~· .22~-8j l~nag~n apical de cuatro cánmrns. AD: aurícuhr derecha· 
quic~~~:cu a ¡zqurcrda; VD: ventrículo derecho: VI: ventrículo i~: 
Fig. 226-10. Visión subxifoide ·a nivel de los diafragmas L ! 
~Ao).se encuenrr? ante~or y a la izquierda de la columna; ia 've:U ~~~: 
mferwr (flecha) mmedratamente por delante de la columna. 
Fig. 226-1.1. Vi~ión subxifoidc, plano coronal a nivel de las aurí 1 
El.scpt~m llltemuricul:rr está intacto. AD: aurícula derecha: ·AI· a~~·cas. 
~::,~~~~::~~: VI: vemrículo izquierdo: la flecha señala una' ~cm; puh'n~= 
tricúspide hasta la válvula pulmonar. Luego, el transduc-
tor es rotado 90° en sentido horario para obtener el plano 
subxifoideo sagital. En este plano (orientación similar a 
una radiografía lateral de tórax), al barrer el transductor 
desde extremo izquierdo hacia extremo derecho se obser-
va la punta del corazón, luego un corte transversal del 
ventrículo izquierdo, el tracto de entrada ventricular de-
recho, el infundíbulo del ventrículo derecho, las válvulas 
auriculoventriculares y finalmente las aurículas con el 
septum interauricular y la llegada de la vena cava supe-
rior a la aurícula derecha (fig. 226-13). A través de los 
planos coronal y sagital subxifoideos se obtiene una ex-
celente evaluación de todo el septum interauricular, por 
lo que esta visión es óptima para buscar comunicaciones 
interauriculares. Para obtener una imagen óptima del 
hueco supraestemal es esencial ubicar al paciente de ma-
nera adecuada. Esto se logra colocando un rollo de toalla 
o sábana detrás de los hombros de manera de extender el 
cuello hacia atrás; por Jo general se deja para el final, ya 
que implica la movilización y el cambio de posición del 
paciente. El transductor se coloca apuntando hacia abajo 
y posterior, en aproximadamente 45° del plano frontal, 
con el plano de imagen orientado de izquierda a derecha. 
Esta visión permite visualizar al aorta ascendente y la ar-
teria pulmonar derecha en sentido longitudinal. Una lige-
ra angulación posterior permite ver la aurícula izquierda 
con la llegada de las venas pulmonares ("visión de can-
grejo"). Una ligera angulación anterior permite observar 
la vena cava superior y la vena innominada. Al rotar el 
transductor en 45° en sentido antihorario se obtiene la 
imagen del cayado aórtico, origen de los vasos braquio-
cefálicos y aorta descendente proximal (fig. 226-14) .. , 
Integración de imagen y Doppler 
El examen ecocardiográfico requiere una integración 
de la imagen bidimensional con las distintas modalidades 
de Doppler. Esta integración puede requerir el uso de va-
rios transductores durante un mismo examen, de manera 
de optimizar calidad de imagen (usando transductores de 
más alta frecuencia) con calidad del trazado de la señal de 
Doppler (transductores de más baja frecuencia si las velo-
cidades de flujo sanguíneo son altas). El flujo a través de 
las v¡ílvulas auticuloventriculares es evaluado usando la 
Fig. 226-13. Visión subxifoidca, plano sngiml·a nivel de las nurículas. 
Se ohscr;a el ~cptum inlcrnuricular desde la wna cava superior (VCSl 
hasta la \'en a cava inferior ( VCI). La !lecha señala la orejuela derecha. 
Evaluación del sistema cardiovascular e~ el niño 1405 
Fig. 226-14. Visión supraestemal a nivel del cayado aórtico. AOA: 
aorta ascendente; AOD: aorta descendente; INN: vena innominada. 
visión de cuatro cámaras y el eje largo paraestemal. El 
Doppler color permite visualizar flujo transvalvular anor-
mal, ya sea por insuficiencia o estenosis. Al alinear el 
Doppler continuo en sentido paralelo a la dirección del 
flujo,es posible medir de forma adecuada la velocidad pi-
co de la insuficiencia valvular, importante cuando hay in-
suficiencia tricuspídea ya que permite, en ausencia de es-
tenosis pulmonar, estimar la presión de la arteria pulmo-
nar (usando la fórmula de Bemoulli). Para evaluar flujo 
en las válvuh.¡s semilunares se utilizan las visiones apical· 
(cuatro cámaras) y el eje largo paraestemal izquierdo par 
la válvula aórtica, y el eje largo y corto paraesternal iz-
quierdo para la vúlvula pulmonar. El Dopplercontinuo se 
utiliza para registrar velocidades máximas aórtica y pul-
monar. El flujo en las venas pulmonares se obtiene usan-
do las visiones subxifoidea, upical y supraesternal. El 
Doppler color es de gran ayuda para visual izar flujo en las 
venas· pulmonares individuales. El septum interauricular 
puede ser evaluado en toda su extensión usando los cor-
tes coronal y sngital subxifoidcos. El septum interventri-
cular es evaluado usando de forma combinada el mapeo 
al Doppler color con la inH1gen bidimensional en la visión 
de cuatro dmarns. barriendo desde el septum posterior 
hasta el scptum intervcntricular anterior en la región suh-
pulmonar; las visiones subxifoidcas son también de utili-
dad pura detectar comunicaciones intervcntriculares. El 
!lujo en las arterias pulmonares y el cayado aót1ico es 
evaluado de mejor manera en una visión paracsternal i:r.-
quicrcla alta usando Dopplcr color. En esta posición es 
posible observar !lujo en las arterias pulmonares. la pre-
sencia de flujo continuo por un ductus m1crioso permea-
ble o flujo de alta velocidad producto de una obstmcción 
en el cayado o por coartación de la aorta. · 
Ecocardiografía /rausesofágica 
Mediante esta técnit:u se introduce un transductor elec-
trónico montado en la puntn de un gastroscopio de l1bra 
cíptica. lo que pcm1itc obtener im<ígcnes de excelente cnli-
dad desde el esófago y el csldmngo durante la cirugía car-
díaca. en el posopemtorio (si las ventanas precordiales son 
inadecuadas). o en niños mayores.y adolescentes con muy 
malas imágenes tmnstorácieas. En la actualidad, usamos 
monitorización intraoperatoria de rutina, en el período 
preoperatorio inmediato para coinplernentar la infom1a-
1406 Enfermedades del aparato cardiovascular 
ción diagnóstica, y sobre todo luego de la reparación qui-
rúrgica una vez que el paciente está fuera de circulación 
extracorpórea. Esta modalidad ecocardiográfica es de gran 
utilidad para evaluar el resultado quirúrgico, en especial 
para precisar la existencia de cortocircuitos residuales en 
la reparación de comunicaciones interventriculares, defi-
nir la calidad de la reparación d~ las válvulas auriculoven-
triculares en los canales auriculoventriculares y otras pato-
logías de la válvula mitral o tricúspide y para determinar 
la existencia de obstrucciones residuales en la reparación 
de tetralogía de Fallot o de estenosis subaórti!=a. También 
le da información útil al cirujano y al anestesista respecto 
de la función o desempeño ventricular y el grado de llene 
de los ventrícul.os. En el posoperatorio la ecocardiografía 
transesofágica también es de gran utilidad, permitiendo 
eyaluar al paciente con sospecha de lesión residual posqui-
rúrgica, que dada la gran cantidad de vendas y drenajes o 
la condición ventilatoria,guede ser inaccesible a la ecocar-
diografía transtorácica. Ultimamente se ha utilizado la 
ecocardiografía transesofágica durante procedimientos de 
cateterismo terapéutico, como dilataciones valvulares, cie-
rre de algunos cortocircuitos, punciones transeptales auri-
culares y electrofulguración de algunas formas de arrit-
mias. Dado que se cuenta con transductores miniaturiza-
dos, en la actualidad es posible realizar estudios transeso-
fágicos en forma segura por personal debidamente entre-
nado en lactantes de hasta 3 kg de peso, no existiendo 
~orbilidad significativa en la mayoría de los casos. 
Cateterismo cardíaco 
El cateterismo cardíaco continúa siendo uno de los 
principalesexámenes en el diagnóstico de cardiopatías 
en el niño, en particular en la evaluación prequirúrgica. 
Con el desarrollo de la eco.cardiografía y el Doppler, el 
papel del cateterismo y sus indicaciones han cambiado. 
Es así como en la actualidad existen cardiopatías en las 
que su evaluación termina con la ecocardiografía-Dop-
pler, y muchas otras en las que el cateterismo se realiza 
dirigido a complementar información ob1enida por ese 
método. Sin embargo el número de catclcrismos realiza-
dos en distintos centros no ha disminuido, ya que en los 
últimos años hubo un gnm desarrollo del cateterismo te-
rapéutico. Es así como uctualmente se puede realizar di-
latución por catéter-bulón en estenosis valvulares y en 
coartación aórtica, y se están perfeccionando técnicas de 
cierre de ductus y de comunicaciones interauricularcs 
(véase cap. 231: "Cateterismo cardíaco terapéutico"). 
La técnica consiste en introducir catéteres semirrígidos 
a vasos periféricos, habitualmente por vía pcrcutánea o a 
través de denudación venosa y/o arterial. Por lo general se 
utiliza la vía femoral, avanzándose la punta del o de los 
catéteres hasta las distintas cavidades del corazón y sus 
vasos aferentes y eferentes, guiándose por radioscopia. El 
lado izquierdo del corazón se puede abordar en forma re-
trógrada a través de fa arteria femoral-aorta-válvula aórti-
ca, o bien desde el lado derecho del corazón pasando a 
través de un foramen oval (CIA) o de una CIV. Mediamc 
los catéteres se toman muestras sanguíneas para medir sa-
turación y contenido de oxígeno, y pem1itir así la detec-
ción de cortocircuitos y, eventualmente, la medición de 
Oujos. Los catéteres, que existen de diversos tipos, tam-
bién permiten la medición y el registro de presiones en las 
distintas. cavidades cardíacas y vasculares, al ser conecta-
dos a transductores y a un polígrafo. Finalmente, a través 
de estos catéteres se puede inyectar medio de contrasle en 
las distintas cavidades cardíacas o vasculares, angiocar-
diografía, grabándose en cinerradiografía. 
El cateterismo cardíaco se-realiza normalmente con el 
paciente sedado y excepcionalmente, bajo anestesia ge-
neral. Es un procedimiento con muy bajo riesgo de com-
plicación cuando se realiza de forma electiva en un pa-
ciente estable. La incidencia de complicaciones aumenta 
francamente cuando se trata de un paciente en condición 
crítica, en particular si es recién nacido o lactante menor. 
Las complicaciones más frecuentes corresponden a he-
matomas y hemorragias en el sitio de punción, espasmo 
arterial y más raramente, trombosis; entre las menos fre-
cuentes y más graves se encuentran arritmias graves, ac-
cidente vascular cerebral y perforación cardíaca. 
La medición de saturación de oxígeno en las distintas 
cavidades cardíacas y vasculares permite detectar el nivel 
y cuantía del cor-tocircuito. Es así como un aumento en la 
saturación del oxígeno, en relación con la cavidad ante-
rior, de un 10% en la aurícula derecha, de un 4% a nivel 
del ventrículo derecho y de· un 3% en la arteria pulmonar, 
son altamente sugerentes de cortocircuito de izquierda a 
derecha. Este cortocircuito puede ocurrir a nivel de donde 
se detecta el cambio en la saturación o en la cavidad proxi-
mal, o más raramente, en la cavidad distal si hay regurgita-
ción. Por otra parte, una caída en la saturación del 2% en 
las cavidades izquierdas del corazón y la aorta es muy su-
gerente de cortocircuito de derecha a izquierda. Las satura-
ciones de oxígeno normales del lado derecho del corazón, 
respirando aire ambiental, oscilan entre el 60 y el 80%, y 
las del lado izquierdo entre el95 y el 9.8% (tabla 226-4). 
La magnitud de flujos y cortocircuitos intracardíacos 
se puede determinar a través del método de Fick, o bien 
mediante indicador dilucional como termodilución. La 
técnica de Fick es la más usada; estima los flujos a partir 
de la medición de una sustancia agregada o removida de 
la sangre que pasa a través de un determinado ó¡;,gano u 
organismo en la sangre que llega y en la que saJe. ae éste 
(fig. 226-15). Por ejemplo, si el contenido de oxígeno de 
la sangre que llega al pulmón (CapO;¡) es de 120 mUii-
tro, y el de la que sale (Cvp02) es de 160 mUlitro, quie-
re decir que cada litro de sangre que pasa por el pulmón 
capta 40 mL de oxígeno; si el consumo de oxígeno (V02) 
medido o estimado es de 120 mL!min, el flujo sanguíneo 
pulmonar (Qp) es de 3 Umin ( 120/40): 
vo2 
Qp=-----
(Cvp02 - CapO:J 
Cuando se mide el flujo sistémico (Qs) o gasto cardía-
co, se mide el contenido de oxígeno de la sangre de la ar-
teria pulmonar como la muestra más representativa del 
retomo venoso sistémico; si"existe un cortocircuito de iz-
quierda a derecha se deben medir contenidos de oxígeno 
de las v~nas cavas, pero dada la gran variabilidad de los 
valores obtenidos para la cava inferior, muchos utilizan 
el contenido de oxígeno de la cava superior como el me-
jor representante del retomo venoso sistémico. 
En la tabla 226-5 se indican las principales fórmulas 
para calcular contenidos de oxígeno, flujos y"i::ortocircui-
tos. Asimismo, en la figuras 226-16 y 226-17 se exponen 
cálculos de flujos y cortocircuitos a partir de saturaCiones 
y contenidos de oxígeno en distintas situaciones, comu-
nes en cardiopa~ías congénitas. 
La medición de presiones permite localizar y detectar 
severidad de obstrucCiones a nivel de las cavidades cardía-
cas o de grandes vasos. Así también la determinación de 
Tabla 226-4. Valores normales en hemodinámica 
1. Gasto cardfaco: 
2. Diferencia arterio¡•enosa de 02: 
3. CcmsunJO de oxígeno: 
4. Saturaciones de 0 2 (%): 
Vena cava superior 
Aurícula derecha 
Arteria pulmonar 
Aorta 
5. Presiones (mm Hg):* 
Aurícula derecha (media) 
Ventrículo derecho 
Arteria pulmonar 
Aurícula izquierda (media) 
Ventrículo izquierdo 
Aorta 
6. Resistencias \'asculares (unidades de resistencia): 
Pulmonar: 
Sistémica: 
Evaluación del sistema cardiovascular en ~1 niño 1407 
Media 
77,1 
78,4 
76,7 
91;2 
Recién nacidos 
0-4 
35-80/1-5 
35-80120-50 
m:25-60 
3-6 
65-80/45-60 
m:60-65 
2.2±1,1 
18,2±5,6 
3,0-5,0 Umin/m2 
S(A-V)02 = 4,5±.0,7 vol% 
140-170 mUmin/m2 
Rango 
66,8-87,3 
69,1-87,3 
67,1-86,3 
95,0-98,8 
Lacrames y 11i1iOs 
2,6 
15-2512-5 
15-25/8-12 
m:I0-16 
5-10 
80-130/5-10 
90-130/5-10 
m:70-95 
• ~dapll!.do de Rudolpb AM: Con~eniral diseases of thc hezt. 1974. Ycar Book Medial Publi.shers. 
presiones es esencial para el cálculo de las resistencias 
vasculares sistémica y pulmonar (tabla 226-5). 
Todas estas mediciones hemodinámi~as por lo &eneral 
se realizan en condiciones basales, pudiendo repetirse en 
~~~S --,-----:;:==< 
/~. ADAI· 
VCI 
V02 = 150 mL o¡min/m2 
Qs = [V02 1 S(A-V) O~ x 1 oo 
= [V02 (Ca02-CVOJ] x 1 00 
=(VOz (SaO -Sv02)CAP o~ X 100 . = 150 mvÓ)min/m2 X 100 = 4,0 Vmm/m2 
(96-75) (18 mL 0/dL) 
Qp = [V02/ P(A-V)O~ X 100 
= [V02 / (Cvp02-CAP O~x100 = [V02 / (Sa02-SvOJ CAP O:Jx100 . 
= 150 mvo¡min/m2 X 100 = 4,0 Vmm/m2 
(96-75) (180 mL O¡l) 
Os=Op 
Fig. 226-15. Calculo de flujos por el método de Fick en un paciente 
sin cortocircuito intracardíaco. [Hb] =. 13~ g/dL. CapO~= IS.O vol'fí-
= 1 S m L. 0/dl. \'0~ = 150 mL O::fnnn/m· 
condiciones especiales como bajo efecto de oxígeno o de 
alguna otra droga. 
Las angiografías se realizan, en general, cuando ~e.l~a 
completado la toma ~e mu.estras ?e sangre y 1~ medJCIO~ 
de presiones. Se reahzan myecctones de medto de con 
traste en las distintas cavidades (figs. 226-18 Y 226-19). 
A~cs ~Ao Al ----' l 
Os = __ 1...,5..,0....,__ x 100 = 3,1 Vmin/m2 · 
(96-69)180 
Op = __ 1..,5..,0~-
(96·87)180 
OpiOs = 3,011 ,o 
Qep =Os 
x 100 = ·9,3 Vmin/m2 
Fig. 226-16. Calculo de flujos (Fick) en un pad~nte con corto;ircuito 
de izquierda a dcreclm e¡¡clusivo. por CIV af!~pha.[Hb) := 13;- g/dL. 
CapO~= 18.0 vol'i!o = 18 mL O!dL. VO~ = 1:>0 mL O::frntnfm·. 
c.111crrneaaaes del aparato cardiovascular 
Tabla 226-5. Fórmulas hemodinámicas 
1. Un gramo de hemoglobina (Hb) transporta 1 ,36 mLde 0
2 
2. Capacidad de 0 2 de Hb: cap 0 2 (mL) = [Hb] g/dL x 1 ,36 mL 0 2 3. Comenido arterial 0 2: Ca02 (vol%) = CAP 0 2 x Sa02 + 0,03 Pa02 4. Comenido l'l!tiOso de 0 2: Ct•02 (vol%) = CAP 0 2 x Sv02 + 0,03 Pa02 (Sa02 y Sv02: saturaciones arterial y venosa de 0 2) 
5. Diferencia arreriot•enostt de 0 2 (vol%): 
Sistémica: S(A-V)02 = Ca02-Cv02 
Pulmonar: P(A-V)02 = Cvp02-Cap02 Efectiva pulmonar: EP(A-V)02 = Cvp02-Cv02 
(Cnp02 y Cvp02: contenido de 0 2 de arteria y venas pulmonares) 
6. Flujos (Urnin): 
Sistémico (gasto cardíaco): Qs 
Pulmonar: Qp 
Efectivo pulrnc;¡_nar: Qep 
7. fndice cardfaco (Uminfm2) 
= [VOz (mUmin)/S(A-V)Oz.l x 100 
[VO/(Sa02-Sv02) (CAPOz)] x 100"' = (V02 (mUmin)/P(A-V)02] x 100 
[VO:¡I(SvpOrSapOz) {CAP02)] x lOO* = (V02 (mUmin)/EP(A-V)Oz)] x 100 
(VOz: consumo de oxígeno) 
= Qs/m2 de superficie corporal 
8. Cortocircuitos (Umin/mZ): 
Izquierda a derecha = Qp-Qep 
Derecha a izquierda = Qs-Qep 
9. Resistencias l'asculares (mm Hg/Umin o unidades de resistencia): 
Sistémica: RVS = PrAM (mm Hg)-PrAD.(mm Hg)/Qs 
Pulmonar: RVP = PrAPM (mm Hg)-PrAI (mm Hg)/Qp 
(PrAM y PrAPM: presiones arteriales medias sistémica y pulmonar) · 
(PrAD y PrAl: presiones medias auriculares derecha e izquierda) 
• No considera O: diluido en plasma. dada su poca impon:mci3 relativa. 
de acuerdo con el diagnóstico presuntivo, grabándose ha-
bitualmente en cine biplano. La gran limitación del estu-
dio angiocardiográfico la impone el voluri1en de medio 
·de contraste utilizado, que por lo general no permite más 
de tres inyecciones; esto ha tendido a mejorar en los úl-
timos años con el uso de medios iónicos de baja osmola-
ridad o no iónicos. 
Os= 
Os= 
OpiOs= 0,67 
Oep =Os 
AD Al 
®\1@ VD VI 
@ ® 
AP Ao 
1\ 
150 
(86-65} (180} 
150 
(96-65) (180) 
x 100 = 4,0 Uminfm2 
x 100 = 2,7 Umin/m2 
Cortocircuito de D-1 = Os-Oep = Os-Op = 1,3 Uminfm2 (33% de Os) 
Fig. 226-17. Cálculo úc Oujos ¡Fick) en un paci"ntc con cortocircuito 
de derecha a izquicrú:l exclusivo. por CIV amplia asociaúu u estenosis 
pulmonar severa. (Hbl = 13.2 g/úL. CapO~= 18,0 \'ol% = 18 mL 
0/dL, VO!= 150 mL O!minfrn:. 
Estudio electrofisiológico 
Consiste en· el registro intracavitario cardíaco de elec-
trogramas y en la estimulación eléctrica de áreas especí-
ficas del corazón para inducir arritmias y evaluar la con-
ducción eléctrica. Se utilizan catéteres electrodo::¡ conec-
tados a un polígrafo y cuando corresponde, a un estimu-
lador eléctrico. Por lo general se introducen hasta tres ca-
téteres electrodos por vía vena femoral, y mediante ra-
dioscopia, uno se avanza hasta la aurícula derecha alta. 
otro se insinúa en el anillo tricúspide para registro del 
haz de His, y cuando se cuenta con un tercero se avanza 
al ápex del ventrículo derecho. Frecuentemente. cuando 
no existe foramen oval penneable, se introduce un caré-
ter electrodo por vía yugular interna-cava superior hasta 
Fig. 226-18. AngiograiTa ventricular izquierda que revela un \'enlrícu-
lo izquierdo hipenrúlico y estenosis vah·ular aórtica. 
Fig. 226-19. Angiografías aórti~~s que rev;lan un~ coartación aórtica 
moderada, y la visión posdilatacmn por cateter balan. 
el seno coronario para registrar potenciales del anillo au-
riculoventricular izquierdo (fig. 226-20). P?r 1? ta.nto h~­
bitualmente se cuenta con registro in!l1lcavit':no simulta-
neo de la aurícula derecha, haz de His, ventnculo Y seno 
Fig. 226-21. Rcgislro de eleclrogr~­
mas intrac;¡rdiacos duranrc un estud1o 
dcclrulisiológico. ECG: electrocardio-
grama de superficie: AD: a.urícula dere-
cha: EH: eleclrograma de Hi;: SC, :: 
seno coronario distal: se$ .. : seno coro-
nario pro:dmal. 
Evaluación del sistema cardiovascular en el piño 1409 
: 
Fi 226-20.Posición habitual de catéteres electrodos intracardíacos 
en g~studio electrofisiológico. Se observa catéter que cursa des~e c~va 
superior al seno coronario, y catéteres introd~cidos desde cava mfe!10r 
en aurícula derecha alta, a nivel del haz de H1s, Y en ápex del ventncu-
lo derecho. 
coronario, más dos o tres derivadas del ei,:::ctrocardi_?gra-
ma de superficie (tig. 226-21). Estos mtsmos cateter~s 
que se utilizan para registro pueden ser usados para esti-
mulación de acuerdo con el protocolo de estudio que se 
esté realizando. Los catéteres electrodos son multipo!a-
res, por lo general entre t.etrapolares y decapolares, y tie-
nen un diámetro que oscila entre 3 y 7 French. 
1410 Enfermedades del aparato cardiovascular 
El estudio electrofisiológico, técnica descrita en 1969 
que ha tenido un marcado y rápido desarrollo posterior, 
permite determinar el origen y el mecanismo de una de-
terminada arritmia; evaluar el efecto de fármacos y ac-
tualmente la ablación o fulguración del foco de la arrit-
mia. Se puede realizar desde el período neonatal, siendo 
más limitado el estudio en niños más pequeños por los 
problemas de acceso vascular, fragilidad de los tejidos y 
tamaño de los catéteres. 
Las indicaciones para realizar el estudio electrofisioló-
gico no están del todo definidas, siendo las más frecuen-
tes: niños con taquicardia supraventricular o ventricular 
sintomática refractaria a la terapia farmacológica con-
vencional; niños mayores con historia de taquicardias su-
praventriculares, con síndrome de Wolf-Parkinson-Whi-
te o sin él, parcialmente controladas con terapia farmaco-
lógica; niños que hayan sobrevivido a un paro cardíaco 
en que se sospecha trastorno del ritmo; niños con sínco-
pe recurrente de causa desconocida; niños con taquicar-
dia de QRS ancho de mecanismo poco claro, y pacientes 
posoperados de cardiopatías congénitas con trastornos 
del ritmo. Dado el importante éxito descrito en los últi-
mos años para la fulguración con radiofrecuencia en di-
versos trastornos del ritmo, hoy la mayor parte de los es-
tudios electrofisiológicos que se realizan son con la in-
tención de precisar el mecanismo de la arritmia y proce-
der a la fulguración. 
. Dado que el esófago se encuentra inmediatamente por 
detrás del corazón (aurícula izquierda), es posible obte-
ner electrograma cardíaco usando un catéter electrodo 
especial que se introduce al esófago vía nasal, lo que 
constituye Ulil estudio electrofisiológico transesofágico. 
Este estudio que además de registrar electrogramas car-
díacos también permite estimular, es claramente más Ji-
CAPÍTULO 227 
mitado que el intracavitario, pero tiene el gran punto a fa-
vor de la mínima invasividad. Su principal utilidad está 
en precisar el mecanismo de arritmias supraventriculares 
complejas, y en la posibilidad de cardiovertir taquiarrit-
mias supraventriculares por reentrada mediante estimu-
lación auricular a una frecuencia mayor que la de la ta-
guiarritmia 
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Book lnc., St. louis, 1992. 
Cardiopatías congénitas. Generalidades 
JULIO ARDURA 
El método de estudio de las publicaciones especiali-
zadas sobre la incidencia de cardiopatías congénitas 
(CC) utiliza parámetros no homogéneos influyendo en 
la variabilidad de los resultados y aceptando cifras 
aproximadas. Las CC se presentan en el 1% de los re-
cién nacidos vivos, y representan alrededor del 10% de 
todas las malformaciones congénitas. La información 
sobre la frecuencia relativa de las ce. puede ayudar al 
diagnóstico (tomando en considemción primero las más 
frecuentes); puede facilitar la comprensión de sus cau-
sas y permite establecer su efecto económico y plunifi-
car eficazmente los servicios médicos. Entre otros fac-
tores influyen sobre la incidencia, la etapa o la edad en 
que se hace el cs'tudio. Hay un número importante de 
ce en muertes prenatales y existen diferencias entre los 
estudios en recién nacidos vivos y los basados en autop-
sias. Entre los vivos, la prevalencia en el período neo-
natal es inferior a la que se encuentra en niños de 5 a 9 
años. Además de la edad.la duración de la vigilancia de 
los recién nacidos es un factor determinante. Muchas 
CC se manifiestan en el período neonatal y acaban en la 
muerte. Otras, por el contrario, están presentes al nacer: 
pero pasan inadvertidas y sólo serán detectadas en con-
troles evolutivos. Según nuestra experiencia, el segui-
miento de 10.000 niños durante un período de un año 
permitió detectar 103 casos de CC (1 %). De acuerdo 
con los controles establecidos, el42% se catalogaron en 
la primera semana, el 75% en el primer mes, el 95% en 
los 6 primeros meses y sólo el 1% después del primer 
año. Pero éste fue un trabajo de investigación y no una 
rutina asistencial, con intervalos de consulta mayores y 
médicos no especialistas en cardiología. Aun así. un 
28% de los casos pasaron inadvertidos en la primera y 
segunda revisiones médicas. Otros factores que influ-
yen y desempeñan un papel determinante en nuestros 
días. son las nuevas técnicas de diagnóstico y el eleva-
do nivel de conocimientos en el conjunto de los facul-
tativos. 
Las CC pueden ser explicadas en función de Il!odifica-
ciones de las fases norn1ales del desarrollo cardtaco, pe-
ro el cómo y el cuándo que nos condu~ca del ?<:sarrollo 
anormal a la intimidad del proceso e.uopatogemco per-
manece aún sin respuesta. Los me~ams~os co~pr~nden 
una amplia lista que incluye _?plasw. h~~oplasm,.dtsp!a­
sia, malposiciones y. ~nomahas de fusmn, reabsorcmn, 
migración y obliteracmn. Tomando como ~ase ~echos de 
observación casual, encuestas de una ampha ~~ne de em-
barazos, estudios de gemelos con CC, de familt~S C<:ll va-
rios miembros afectados y hallazgos de teratogenests ex-
perimental, se ha llegado. a la c~:mclusión de que las ce 
tienen una etiología multifactonal, en la que ~os fa~tor~s 
ambientales actúan sobre una base here~Itana pohgém-
ca Las CC aisladas son rasgos heterogeneos, resultado 
de. un proceso regulado por genes e influido por factores 
ambientales. · '6 
Aunque son numerosos los riesgos .d.e e~pos1~1 n a 
factores teratogénicos durante la gestacmn (u:feccmnes, 
drogas y fármacos, radiaciones, etc.), proporciOnalmente 
se produce CC en un reducido número d~ casos. Ello .es 
debido a que la exposición ha de.productrse en el peno-
do vulnemble que abarca las 6 pnmeras semanas de ges-
tación. Además de la fecha de exposición, ha de tenerse 
en cuenta la dosis del teratógeno, que deb~ ~uperar el 
umbral de malformación, que tiene base genettca. El co-
Cardiopatías congénitas. Generalidades 1411 
razón en formación tiene un gran dinamis~~ Y ,Plastici-
dad porque el propio flujo de sangre en su mtenor.cola-
bo~ a labrar su destino final. Un ~en o un .terat?gen? 
puede deformar una estructura card.mca em~nonana cn-
tica; pero a distancia, p_uede pro~uc1r alte:ac10nes secun-
darias a la modificacton del flUJO sangmneo res~tltan_te. 
Junto con la dosis, umbt~al y período v~l!1~rable, t1e~1e 111-
terés el tiempo o duracion de la expos1cton al te!atogeno 
que ha de ser breve, ya que a largo plazo no sena. ~olera­
do 0 causaría la muerte del produ~to de la ges!ac10n. En 
definitiva, cuando un agente. te~atogeno, a dost~ adecua-
da y en período vulnerable, mctde sobre. u.n. SUJeto here-
ditariamente predispuesto, cabe la postl;nlidad de que 
produzca malformación cardíaca. Determmados factores 
ambientales deben ser conocidos como ex~one~tes ~e 
riesgo muy común; así los hijos de madre dtabétt~a tie-
nen un riesgo para CC entre el. 2,5 y el 5%, y los hiJOS de 
madre alcohólica del 30 por ctento. . , 
La herencia poligénica es el mecamsmo. causal mas 
aceptado para la mayor parte de la~ ~C. El nesgo de qu: 
nazca un niño con ce en la poblaclOn geneml es de! 1%, 
cuando una familia tiene un mien1bro ~fectado, el nesgo 
de recurrencia para los parientes en p_nmer gya?o es su-
perior al de la población general y vana con _dtstmt~s !o~­
mas de ce. Para el mecanismo multifacton~I (pohgem-
co y ambiental) oscila entre el 0,9 y el 10~%, conuna 
Tabla 227-1. Asociaciones frecuentes entre s(ndromes genéticos y cardio¡wtías 
Si11drome 
Alagille 
Anillo IS08r) 
Anillo 1:\(I:Ir} 
Beckwith-\\'iedennan 
Boumeville 
Cri-Du-Chat (5p-) 
DiGeorge 
Down (tristlmía 21) 
Duchcnnc 
Edwards (lrisomía 18) 
Ehlers-Dunlos 
Ellis V. Cn:\'.::ld 
Fricdn:ich 
Holi-Ornm 
Huntcr 
Hurler 
l\'emark 
Jan·cll-lanec-Nilscn 
Kartagcncr' 
Klincfchcr t.J7XXY) 
(.J7XXXY) 
Laurcncc·!\loon 
lcopard 
lewis 
Marfan 
Morquio 
Mulíbn:y 
Noonan 
Patau (tristlmía 13) 
Pierrc-Robin 
Pompc 
Poner 
Seudo~antoma E!ast 
Rccklinehauscn 
Romano·Ward 
Rubinstein·Taybi 
Trcachcr-Co!lins 
Tumcr'(.J5x) 
Williams-Beurcn 
Wolf(.Jp-l 
Frl!t'llt'tlciCI (%) 
100 
50 
50 
50 
Fre.:uente 
25 
90 
50 
1(\(l 
100 
Fr~-.:ucnte 
79 
Fn:.:ucntc 
90 
100 
100 
100 
100 
50 
R:~ra 
Fr~-.:ucntc 
JO 
100 
90 
Frecuente 
100 
100 
100 
100 
10 
100 
JO 
so 
Ocasional 
100 
25 
10 
::!S 
100 
so 
Estenosis pulmonar 
CIA.CIV 
CardiopCIIÍCI 
gx. CIV. ductus.lctrnlugla de Fallo! 
Rabdomiomas. disritmias 
~~~~5aórticos. TGA.tctralugía de F:1llut 
Canal AV, CIV. CIA. duc~us. 
Alteraciones del ECO. arntmms 
CIV. displasia polival~·ular 
Pn1lapso mitra!. ancunsmas 
CIA(OP) . ¡·· 
Miucardiopalía. arritmh~~. pcm:nn IIJS 
CIA (OS). arritmias 
V ;ilvulas. coronarias 
Miucarditlpalía. v:ilvul:J~ 
Mul¡msicitín. defectos sepwles 
Q-T largo. arritmi:L~ 
Dextrocardia 
~:~: g~: ~~~:~~. tetr.llugia de Fallo! 
Miocardiopatia. estenosis ¡mln111nnr 
CIV. tetralogía de Falltll. hloqucu~ 
Insuficiencia aórtica mitml. ancnnsmas, prolapso 
Insuficiencia aórtica 
Pcricanlitis constrictha . . • 
Estenosis pulmonar. CIA. nuocanhop:um 
CIV. ductus. displasia ,·nlvular . 
CIV. CIA. ducms. tctmlogía de l·allot. CoAo 
Miocardiopntín, altcr.Jduncs dd ECO 
Atresia aórtica y pulmonar 
Ctlrtlnnrias. nrriuni:L~ 
E.<tcnosis aórtica 
Q-T largo. arritmias 
Ductus 
-~ 
~~~~C~AdC:v' estenosis pulmonar. ductus. 
E.<Íen~sis s~prav~J~ular aórtica. estenosis de la.< ramas pulmonares 
CIA. CIV. ductus 
1412 Enfermedades del aparato cardiovascular 
m~dia de 2,5%. Cuando ya son dos los descendientes o 
':1Iembros a~ec~ados, el riesgo de recurrencia antes refe-
fido se m?lt1phca por tres; y existen familias en las que 
a e_x~~pczona_! ;epetición de ce indica una gran predis-
pOSICIOn genetJca, alcanzando el 50%. La recurrencia 
es mayor cuando la ce es más frecuente y más grave 
~f~c~:~~~ se presenta en el sexo habitualmente menos 
tral. _CO!~l? r~verso, la cardiopatía más frecuente la co-
mumcaciOn mt~rventricular (CIV), es la que se, asocia 
fon u~ mayor numero de malformaciones extracardíacas 
a~ C son pr~vaientes en un buen número de síndrome~ 
pohmalformativos y gené_ticos (tabla 227-1), en los ue 
la ce p~tede ser la determmante de la supervivenciaqde 
la
1 
~eces¡dacl ele atención médica, compleja y reiterad~ en 
e tiempo. Existen CC qu~ están presentes .y forman parte del es-
pectro _malforma_tJ~o de disbalances cromosómicos o con 
herencia monogemca conocida (tabla 227-1). No obstan-
te, los defectos cromosómicos están implicados sólo en 
u~ 5%. de todas las fo;mas de CC en niños vivos. La in-
e¡ eneJa es mucho mas alta en fetos que mueren prena-
talm~nte (7 ,3%) y una gran proporción de estos casos se 
asocia con d<:fectos cromosórnicos. La posible influencia 
de !as _!1lt~racJOnes cromosómicas como causantes de ce 
e~ta aun m~xplorad~, excepto por algunos datos mu re-
~Jentes. Asi, altera:J?nes .de migración celular con:ola-
as d.~ manera genetlca pueden dar lugar a lesiones ue 
tam?Jen p_ue~en I:r~ducir ciertos teratógenos (bisdia~i­
na, Isotretmoma, ac¡do retinoico) 
En conjunto, se sa?e que las CC pueden llevar asocia-
das otras n;alformacJOnes hasta en el 44% de los casos· 
malforn;ac¡~nes que afectan con mayor frecuencia ei 
tracto digestivo, esqueleto, riñón y sistema nervioso cen-
CAPÍTULO 228 
BIBLIOGRAFÍA 
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Cardiopatías congénitas acianóticas 
FELIPE HEUSSER RISOPATRÓN 
VALER lA ACEVEDO ARANGUA 
. J?ado que: 1~ :ia~osis es u~ ~igno cardinal de las cardio-
~a~ras cong_eJ~Itds, estas se cltvidcn en cianóticas y acianó-
tJcas. E~re l.ll.tz!;10 ~ntpo es el más numerosos y diverso; se 
~ued~. s~b.cl,!stli.c<Ir ~n tres subgrupos: cardiopatías con 
c-~~~~clr~u.n? de ~~qutcrda a derecha, cardiopatías obstmc-
11\ ,¡s y c.ndiOpnlzas con regurgitación valvular. 
CARDIOPATÍAS CON CORTOCIRCUITO 
DE IZQUIEIWA A DERECHA · 
Co_n~tituye el gmpo nuís numeroso de cardio ntías 
conge~Ita~, alcanzando alrededor del 50% de ell~s El 
cortocJ;cmto de izquierda a derecha puede ocurrir: ~·ni­
vel auncul~r, como en la comunicación interáuricular 
en el drenaJe venoso anómalo parcial; a nivel ventricJ.: 
lar:. co~no en la .comunicación intervenrricular; a nivel 
nmJcul~r y vcntncular. como en el defecto septal auricu-
~~~~llnc.ular o can~! auriculoventricular (A-V), o a ni-
' e. e gr.m~es artenns. como en el conducto o ductus ar-
;e;Sz~slo persistente y en la ventana aortopulmonar (t~bla -- ). 
A ~o~t~J~uación descr!bire~10s las características fisio-
pa~ologJC,ls de las cardtopatzas con cortocircuito de iz-
quierda a der~cha ~1-D), para después describir breve-
memelas carchopatms más representativas de este grupo. 
Fisiopatología 
. La alterución fisiopatológica que define a este ru o 
es el paso_ de sangre oxigenada desde el lado iz u1er~o 
?el_ coraz~n (aurícula izquierda, venrrículo izqu~rdo o 
ÍlOJáa)_ hacm el lad~> derecho (aurícula derecha, vcntrícu-
o crecho.? arrcna pulmon.ar), y que recircula por los 
pu~!??~es ~n entrar en la .circulación arterial sistémica 
~e: I enea.. a~ consecuencias fisiopatológicas y clínicas 
d:l ~f~~1ct~caut :to .de I-D va a depender de su magnitud y 
¡¡¡. 0111ICO en que OCUlTe. 
La magmtud de un cortocircuito de I-D a nivel ventri-
cular o de grandes arterias depende fundamentalmente 
Ta_bla 228-1. Cardiopatías con cortocirctdto de . 
quu:rda a derecha 1::.-
Cnmunicm:ión imerventriculnr 
Comunic:Jción inlcrauricular 
Canal auriculovenrricular 
Ductus :trterioso permeable 
~rcnajc vcnosoanónmlo pulmonar parcial 
\en rana aortopuhnonur 
Físlula del seno de Val salva 
Fisrula curonarin 
del tamaño del defecto que comunica las dos circulacio-
nes y, en ausencia de estenosis de las válvulas sigmoi-
deas, de la relación entre las resistencias vasculares pul-
monar y sistémica. A menos resistencia vascular pulmo-
nar y a mayor resistencia vascular sistémica, mayor el 
cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que la resis-
tencia vascular sistémica es normalmente alta y varia po-
co, la resistencia vascular pulmonar es por lo general el 
regulador más importante de un cortocircuito ventricular 
o arterial. Si el defecto que comunica ambas circulacio-
nes es amplio no sólo se transmite flujo, sino también 
presión sistólica; es así como en una CIV amplia la pre-
sión sistólica ventricular izquierda se transmite to-
talmente al ventrículo derecho y la arteria pulmonar, lo 
que constituye una comunicación "no restrictiva"; por el 
contrario, en una CIV pequeña se transmite muy poco o 
nada de la presión sistólica ventricular izquierda al ven-
trículo derecho, por lo que existe un importante gradien-
te sistólico de presión interventricular, situación que 
constituye una comunicación "restrictiva". La elevada 
resistencia vascular pulmonar en las primeras semanas 
de vida impide que ocurra un cortocircuito de izquierda 
a derecha masivo en ese período. Por otra parte la visco-
sidad sanguínea, determinada fundamentahnente por los 
glóbulos rojos, y su efecto en la resistencia vascular, pue-
de también influir en la magnitud del cortocircuito de iz-
quierda a derecha: mayor cortocircuito a menor concen-
tración de hemoglobina. 
La magnitud de un cortocircuito de I-D a nivel auricu-
lar va a depender del tamaño del defecto y, en ausencia 
de estenosis de las válvulas auriculoventriculares, de la 
(J relación entre la distensibilidad ventricular izquierda y 
derecha. La relación entre resistencias vasculares pulmo-
nar y sistémica afecta sólo indirectamente la magnitud 
del cortocircuito. A mayor distensibilidad ventricular de-
recha y menor distensibilidad ventricular izquierda, ma-
yor es el cortocircuito de izquierda a derecha. Dado que 
en el período neonatallos ventrículos derecho e izquier-
do son similares en cuanto a masa y grosor de sus pare-
des, las diferencias en distensibilidad son mínimas, por 
lo que el cortocircuito suele serlo también, independien-
temente del tamaño del defecto. A medida que el pacien-
te crece y los ventrículos adquieren sus características 
propias (distensible, complaciente y de paredes delgadas 
el derecho: rígido y de paredes gruesas el izquierdo), el 
cortocircuito de 1-D va aumentando: por esto los corto-
circuitos auriculares son poco manifiestos en los prime-
ros meses de vida. 
Una situación diferente la constituye un cortocircuito 
de I-D entre una cavidad de alta presión y una de baja 
presión, como el cortocircuito entre el ventrículo izquier-
do y la aurícula derecha. en que la magnitud del cortocir-
cuito depende del tamaño del defecto y de la diferencia 
de presión entre las dos cavidades y no de la resistencia 
vascular pulmonar. 
La principal y primera consecuencia fisiopatológica 
del cortocircuito de 1-D es el lziperjlujo pulmonar, cuya 
cuantía va a ser directamente proporcional a la magni-
tud del cortocircuito. La segunda es la sobrecarga de 
1'0/umen v dilatación de caridades cardíacas: es así co-
mo en los cortocircuitos a nivel auricular se dilatan las 
cavidades auricular y ventricular derechas además de la 
arteria pulmonar: en los cortocircuitos a nivel ventricu-
lnr se dilatan por sobrecarga de volumen la arteria pul-
monar y las cavidades aurícula( y ventricular izquier-
das: por liltimo en Jos cortocircuitos a nivel de las gran-
des arterias se dilatan la urteria pulmonar, la aurícula y 
Cardiopatías congénitas acian¡)ticas1413 
el ventrículo izquierdos y la aorta ascendente. Como ya 
se mencionó, cuando el cortocircuito se produce por un 
defecto amplio a nivel ventricular o de las grandes arte-
rias, además del flujo sanguíneo se transmite la presión 
sistólica ventricular izquierda o aórtica al ventrículo de-
recho y arteria pulmonar, por lo que el hiperflujo pul-
monar se asocia a hipertensión sistólica arterial pulmo-
nar. El hiperflujo pulmonar lleva a la sobrecarga de vo-
lumen diastólica auricular y ventricular izquierda y, en 
consecuencia, a un aumento de la contractilidad y del 
volumen eyectivo ventricular de acuerdo con el meca-
nismo de Frank-Starling. Por lo tanto, otra característi-
ca de las cardiopatías con cortocircuito de 1-D es que en 
general presenta una contractilidad cardíaca normal o 
incluso aumentada. 
La sobrecarga de volumen resulta en un aumento de 
las presiones diastólicas y transmisión retrógrada de es-
tas presiones a venas pulmonares y capilar pulmonar. 
El aumento de presión hidrostática capilar pulmonar re-
sulta en extravasación de líquido al intersticio y, en 
consecuencia, en edema alveolar y bronquiolar pulmo-
nar. Este líquido provoca disminución de la compliance 
pulmonar y aumento del gradiente alveoloarterial de 
oxígeno y de la resistencia de la vía aérea fina, que des-
de el punto de vista clínico se manifiesta como cuadros 
bronquiales obstructivos y de edema pulmonar (tabla 
228-2). Por otra parte, pacientes con cortocircuito de I-
D pueden tener también compromiso de la vía aérea 
gruesa por compresión extrínseca bronquial; por ejem-
plo, el bronquio fuente izquierdo y lobular inferior iz-
quierdo pueden ser comprimidos por la aurícula iz-
quierda por abajo y la arteria pulmonar izquierda por 
arriba, ambas dilatadas e hipertensas, compresión que 
resulta en colapso bronquial en lactantes que no tienen 
completo el desarrollo cartilaginoso de su vía aérea. Es-
te colapso bronquial resulta en atelectasias lobulares o 
segmentarías y rara vez puede resultar en enfisema lo-
bular. Por todas estas consecuencias pulmonares de las 
cardiopatías con cortocircuito de izquierda a derecha, 
asociadas también a una mayor hipersecreción bron-
quial, estos pacientes tienen una mayor propensión a las 
infecciones respiratorias. 
La hipertensión pulmonar que acompaña a estas car-
diopatías lleva indirectamente a incrementar las presio-
nes diastólicas derechas, las que también aumentan por 
transmisión de las presiones izquierdas dado lo delgado 
del septum intcrnuricular. Esta hipertensión diastólica 
derecha resulta en congestión venosa sistémica y hepato-
megalia, signos de insuficiencia cardíaca derecha que ha-
bitualmente están asociados a los signos de insuficiencia 
cardíaca izquierda ya descritos. 
Tabla 228-2. Mecanismos de. las manifestaciones respi-
ratorias 
Sohrccnrgn de \'olumcn y numcnro de la presión de aurícula izquierda 
! 
Aumcnlo de la presión venosa pulmonar 
l 
Aumento de la presión hidroslálica capilar 
' E'l.tmvasnción de liquido al inlcrslicio pulmonar ' Edema alveolar y bronquiolar ! 
CUADROS RESPIRA TORIOS 
1414 Enfermedades del aparato cardiovascular 
Perimembranosa 
. Tracto de entrada 
Muscular trabecufar · 
dF~g. _228-1 •• Tipos de comunicaciones interventriculares {Nadas' Pe-tntnc Cnrdrology, Mosby-Year book,I992). 
. C?mo ~e mencionó, las manifestaciones clínicas de las 
card10patias con _cortocircuito I-D dependen principal-
mente d: la mag.n,ttud del cortocircuito y de su asociación 
c,on la hq~ertens!C?n pulmonar. En genero] estas cardiopa-
tras son smto!llati?as cuando el 50% o más del flujo que 
llega aliado IZqUJerdo del corazón se desvía hacia ella-
do derecho,.es ~e~ir ?uando el flujo pulmonar es 2 o más 
veces e.l flUJO s!~tem1co (Qp/Qs igual o mayor a 2/1). 
~a h!pertensron pulmonar de las cardiopatías con cor-
to?•rcUitO de I-D es en un comienzo secundaria a la trans-
miSión de presiones sistólicas de ventrículo izquierdo o 
aort~! pe~·o ~~ el curso de semanas el hiperflujo e hiper-
tcn~IO!l s1stoh?a pul':lonar llevan a un engrosamiento de 
la t_umca. media artenolar que provoca un aumento de la 
r~~1stc!lc1~ :rascular pulmonar afectando también la prc-
s~on dm~tohca p_ulmonar. En la medida que persisten el 
h1perflu)o y la hipertensión pulmonar se produce un en-
grosm:ment<? de la íntima artcriolar, que aumenta más aún 
la resistencia ':ascular pulmonar. El daño endotelial re-
du~: !a formación local de óxi~o _nítrico (NO) y de pros-
I~CI~h_na <,~Gl2). Este proceso mt•mal puede progresar a 
h1<~hmzacwn Y fibrosis y, eventualmente, a trombosis ar-
tenolar con el consiguiente mayor aumento de la resis-
Cuadro 228-3. Enfermedad l'ascu/ar pulmonar 
Hipcrf1ujo pulmonar/Hipertensión arterial pulmonar 
Hipertrofia de la !única media 
Proliferación de la íntima 
Desarrollo de fibrosis y de obslrucción ar1eriolar 
' Aumento progresh•o de la rcsislcncia vascular pulmonar o· . .. . l 1snunucron progresiVa del cortocircuilo de izquierda a derecha 
R . ¡ 
. cversrón del cortocircuilo a derecha a izquierda 
SfNDROME DElEISENlviENGER 
ten_cia. vascul~ pulmonar, llegando a constituirse en un 
dano Irreversible y progresivo denominado enfermedad 
v~sculf:!r pulmonar obstructiva. En esta situación la re-
Sistencia vasc~l~r ·pulmonar alcanza valores tan elevados 
que lleva a mmtmizar el cortocircuito de izquierda a de-
recha, par11: finalmente, aparecer un cortocircuito de dere-
cha a. IZq~wrda progfesivo y en consecuencia, cianosis, 
constituyendose el smdrome de Eisenmenger (véase ta-
bla 228-3). El d~ño vascular pulmonar puede producirlo 
sólo el.htperfluJo. pulmonar, pero es más rápidamente 
progre~tvo en pactentes en quienes el hiperflujo se aso-
cm_ a hiperten.sión pulmonar, y más rápido aun si existe 
~an~ parenqut!llatoso pulmonar o cardiopatía obstructiva 
IZqUierda asocmda. Es así como el compromiso arteriolar 
pulmonar puede alcanzar la irreversibilidad tan precoz-
mente c~mo a los 6 meses de edad en niños con canal 
A-V Y smdroJ!le de. Down, o al año de edad en un niño 
con CIV amplia y sm patología asociada, o tan tarde co-
mo ~esp~~s ~e la te!cero década en un paciente con co-
mumcacwn mterauncular. 
Comunicació.n interventri~ular (CIV} 
La c:ry es el defecto cardíaco congénito más frecuen-
te, c~nstt~yendo e~ algunas series hasta el 30% de las 
?ardiOpatí.as con~émtas como defecto aislado. El septum 
mterventncular tiene una pequeña zona membmnosa que 
c~rr;spondc: al punto de unión de las válvulas tricúspide, 
a01t1ca y mltrol, Y. el resto es muscular (fig. 228-1). El 
s~ptum muscular ttene una parte posteñor, lisa, en rela-
CIOn. con las válvulas auriculoventriculare~ una parte 
med1!1: trabecular y una porción anterior, también lisa. en 
relac10n con~~ trocto de salida y las válvulas sigmoideas. 
Las CI_Y v_anan mucho en tamaño y pueden ocurrir en 
cualqUier ,area del septum; las musculares trabeculares 
son las, mas frecuentes en el recién nacido, pero como la 
mayo~m son pequeñas y cierran de manero espontánea en 
los pnmeros meses de vida, las más habituales en mayo-
res de 6 meses son las que comprometen el septum mem-
branoso o "perimembranosas". Las CIV musculares tra-
b~cular~s Y las perimembronosas tienen una alta inciden-
cm de ~~~rre espontáneo, no así las musculares trabecula-
rcs mult1ples trpo "queso suizo", ni las musculares del 
tracto de entrada ni del tracto de salida. Las CIV muscu-
lares d:l tracto .de entrada pueden asociarse a una fisura 
de la valvul~ m!tral y formar parle de un defecto de coji-
netes endocard1cos o septal auriculoventricular; las CIV 
m':scul.ares, d~l tracto de salida pueden asociarse a insu-
~ctenct~ aort1ca, con relación a prolapso de un velo aór-
tiCO hac1a la CIV. 
Manifestaciones clínicas 
Como s.e di.scutió ~n relación con la fisiopatología de 
l<?s corto~I~cUitos de Izquierda a derecha, las manifesta-
ciones. ch~tcas de la CIV dependen de la magnitud del 
c_ortocJrc.Uito .. Cuando el cortocircuito es significativo, 
t1enen hrstona ~e c:uad;?s re.>piratorios arepetición, 
trastornos dt; alrme111acwn y mal incremento ponderal. 
El compro~11so pulmonar varía desde cuadros bronquia-
les ?bstru;,t•vos leves hasta cuadros de atelectasia con so-
bn~mfecciOn bacteriana y bronconeumonías. El cortocir-
cui~o septal produce sobrecarga de volumen de cavidades 
aunc~}ar Y ventricular izquierdas, pudiendo dilatarse 
tambien el ventrículo derecho en algunos casos. 
Clínicamente los pacientes con CIV pequeña son 
asintomáticos y en el examen físico se encuentro un pre-
cordio normalmente activo, un segundo ruido cardíaco 
normal y un soplo protomesosistólico, en ocasiones ho-
losistólico, paraestemal izquierdo bajo. Cuando el de-
fecto es mediano, lo que suele corresponder a defectos 
de un diámetro cercano al 50% del diámetro de la aorta 
ascendente, Jos pacientes pueden ser asintomáticos aun-
que con frecuencia presentan, a partir del segundo mes 
de vida, signos menores de insuficiencia cardíaca, como 
taquipnea leve y progreso ponderal insuficiente; en el 
examen cardíaco se destaca un precordio más activo, un 
segundo ruido normal o aumentado, un soplo holosistó-
lico paraestemal izquierdo bajo y en ocasiones, una pe-
queña rodada mesodiastólica en el ápex cuando el 
Qp/Qs se acerca a 2/1. Cuando la CIV es amplia, de un 
diámetro similar o mayor al aórtico, se presentan signos 
de insuficiencia cardíaca a partir de la tercera semana de 
vida en relación con la caída de la resistencia vascular 
pulmonar; estos signos son taquipnea y retracción sub-
costal, ruidos húmedos y espiración prolongada en la 
auscultación pulmonar, y en el examen cardíaco, taqui-
cardia, precordio hiperactivo, un componente pulmonar 
del segundo ruido intenso, un soplo holosistólico m a 
V /VI paraestemal izquierdo bajo, y una rodada diastóli-
ca en el ápex secundaria al hiperflujo mitral. La intensi-
dad del soplo no es proporcional al tamaño del defecto, 
existiendo niños con defectos pequeños y soplos inten-
sos. En el examen abdominal por lo general se detecta 
hepatomegalia congestiva, 
La rodiografía de tórax es normal en pacientes con 
CIV pequeñas, pero en los defectos medianos y amplios 
se observan distintos grados de cardiomegalia a expensas 
de cavidades izquierdas, aume.nto de la vasculaturo pul-
monar, hiperinsuflación pulmonar, y en ocasiones atelec-
tasias y signos de edema pulmonar (fig. 228-2). Del mis-
mo modo. el electrocardiograma es normal en pacientes 
con CIV pequeñas y medianas, revelando crecimiento de 
cavidades izquierdas o incluso crecimiento biventricular 
en los defectos amplios e hipe1tensión pulmonar. El eco-
cardiograma permite precisar el tamaño y la ubicación de 
la CIV y su repercusión en las cavidades cardíacas y la 
arteria pulmonar. El cateterismo cardíaco se plantea en 
pacientes con CIV cl.)ando existen defectos múltiples, de-
fectos cardíacos asociados. evidencias de hipertensión 
pulmonar diastólica y sospecha de enfermedad vascular 
pulmonar. 
Tratamiento 
El manejo del niño con una o más CIV depende de la 
ubicación, tamaño y repercusión clínica del o los defec-
tos. Dado que las CIV perimembranosas y las muscula-
res trabeculares tienen una alta incidencia de cierre es-
pontáneo. en los pacientes con defectos medianos o am-
plios se puede insistir en el tratamiento médico con la es-
peranza de evitar el cierre quirúrgico. Por otra parte. en 
aquellos pacientes con defectos muy amplios. o en quie-
nes pese al tratamiento médico permanecen con insufi-
ciencia cardíaca y pobre progreso ponderal. es preferible 
plantear el cierre quirúrgico temprano. Aquellos pacien-
tes con CIV pequeñas, sin repercusión hemodinámica, 
no requieren tratamiento alguno y por lo general evolu-
cionan al cierre espontáneo en el primer o segundo año 
de vida: si el cierre no ocurre. estos pacientes tienen ries-
go de presentar endocarditis bacteriana por lo que se de-
Cardiopatías congénitas acin":óticas 1415 
Fig. 228-2. Radiograffa anteroposrerior de tórax de un laclante con 
CIV amplia. Destaca cardiomegalia, aumento de la vasculatura pulmo-
nar y edema pulmonar. 
be recomendar profilaxis frente a procedimientos quirúr-
gicos y dentales. 
El tratamiento médico se basa en el uso de diuréticos, 
vasodiltadores y digitálicos. Los primeros se utilizan pa-
ro extraer el líquido del intersticio pulmonar, mejorar la 
mecánica ventilatoria y disminuir el volumen intravascu-
lar con la consiguiente mejoría de la función sistólica 
ventricular (Frank-Starling) y reducción de la congestión 
hep¡ítica. Por lo general se utiliza furosemida en dosis de 
1 mg/kg fraccionada cuela 48, 24. 12 u 8 horas de acuer-
do con la sintomatologíu del puciente; cuando se usa una 
o más dosis diarias. es necesario asociar potasio o un fár-
maco ahorrador de potasio como la cspironolactona. Los 
vasodilatadores ;trterialcs se utilizan ya que al disminuir 
principalmente la resistencia vascular sistémica favore-
cen el flujo sanguineo hacia este territorio y disminuyen 
el cortocircuito de izquierda a derecha; en la actualidad. 
los m;ís empleados son los inhibidores de la enzima con-
vertidora como el captopril. en dosis de 0.5 a 3 mglkg/ 
día fraccionada cada 8 o 12 horas. Los digitálicos se uti-
lizaron durante largo tiempo en pacientes ~con insuficien-
cia cardíaca por CIV con buena respuesta. pero hasta 
ahora no es claro cómo ejercen su efecto benéfico ya que 
la mayoría de estos pacientes tienen contractilidad car-
díaca cónservada: se postula que dado el efecto inhibidor 
de la bomba sodio potasio ATP de los digitálicos se pro-
duciría una disminución del consumo de oxígeno general 
y una mejor relación transporte-consumo de oxigeno. 
Por lo general se utiliza digoxina en dosis de carga de 20 
a -1-0 ~tg/kg en 24 horas. y en dosis de mantenimiento de 
8 a 10 J.lg/kg/día fraccionada cada 12 horas. Dentro del 
manejo médico es fundamental asegurar un hematócrito 
adecuado. con aporte de hierro e incluso transfusión de 
glóbulos rojos en lactantes muy sintomáticos. 
1416 Enfermedades del aparato cardiovascular 
El cierre quirúrgico de la CIV se plantea precozmente 
en lactantes con defectos amplios, no restrictivos, con in-
suficiencia cardíaca difícil de controlar, con cuadros res-
piratorios a repetición, y en aquellos que pese a una rela-
tiva compensación con el tratamiento médico presentan 
un pobre progreso pondoestatural. En pacientes con CIV 
u:edianas, que logran compensarse con tratamiento mé-
dtco y crecer de manera aceptable, se mantienen en este 
tratamiento con la esperanza del cierre espontáneo; si el 
cierre no ocurre pero la CIV disminuye a un tamaño que 
no produzca repercusión hemodinámica se suspende el 
tratamiento indicándose sólo profilaxis de endocarditis. 
Si estos pacientes con CIV medianas en relativas buenas 
condiciones, se mantienen con cardiomegalia y algún 
grado de aumento de la vascularidad pulmonar después 
de los 2 o 3 años de edad, es recomendable también el 
c~erre quirúrgico, ya que la sobrecarga de volumen eró-
mea puede llevar a un cuadro de miocardiopatía dilatada 
en el mediano o largo plazo. Otra indicación de cierre 
quirúrgico de una CIV es el desarrollo de insuficiencia 
aórtica por prolapso de un velo valvular, situación que 
tiende a ser progresiva por lo que es conveniente la ciru-
gía temprana. Se debe considerar que hoy la cirugía es 
por lo general correctora, realizándose con una mortali-
dad que se acerca al 1% en los niños mayores de 3 me-
ses, siendo algo mayor en los menores de esta edad .. 
Es frecuente que lactantes con CIV con repercusión 
hemodinámica tiendan a mejorar clínicamente después 
de los 6 meses de edad, al disminuir el cortocircuito de 
izquierda a derecha. Esto se puede. deber a la tenden.cia al 
cierre espontáneo de la CIV, al desarrollo de obstrucción 
en el tracto de salida del ventrí@ulo derecho, o al aumen-
to de la resistencia vascular pulmonar. El cietTe espontá-
n~o de la CIV puede oc~rr:ir hasta en el 50% de los pa-
ctentes. ya sea por crec1m1ento e hipertrofia muscular, 
formac1ón de un tejidomembranoso, aposición del velo 
septal de la tricúspide o prolapso de un velo aórtico. 
Cuando la mejoría clínica se asocia a un soplo sistólico 
largo más eyectivo, que se ausculta paraestemal izquier-
do algo más alto, a un segundo ruido de baja intensidad 
y a un aumento de la hipertrofia ventricular derecha en el 
electrocardiograma, se sospecha el desarrollo de hiper-
trofia y obstrucción infundibular y se realiza una ecocar-
diografía que confim1a el diagnóstico; dado el carácter 
progresivo de la estenosis infundibular esta evolución 
tiene indicación de corrección quirúrgica. Si la mejoría 
clínica se asocia a un segundo ruido intenso y a aumento 
del componente de la hipertrofia ventricular derecha del 
electrocardiograma se debe sospechar que se ha produci-
do un aumento de la resistencia vascular pulmonar. Co-
mo ~? se discutió, la com?i.nación de hiperflujo e hiper-
tenston pulmonar transm1t1da producida por una CJV 
amplia lleva a daño vascular pulmonar con el consi-
guiente aumento de la resistencia vascular pulmonar y 
disminución del cortocircuito de izquierda a derecha. Es-
te daño vascular pulmonar puede hacerse irreversible a la 
edad de 12 meses y avanzar hacia un síndrome de Eisen-
menger. por lo que ante la sospecha de un aumento de la 
resistencia vascular pulmonar en un paciente con CIV 
debe estudiarse nípidamente y si el daño es aún reversi-
ble indicar el cierre quirúrgico. 
Duetos arterioso persistente 
El duct_us o conducto arterioso, que corresponde a un 
vaso que comunica la arteria pulmonar con la aorta des-
cendente en la vida fetal, debe cerrarse funcionalmente 
por constricción de su túnica media dentro de las prime-
ras 24 horas de vida; el cierre anatómico y definitivo 
ocutTe dentro de las primeras 3 semanas. El ductus arte-
rioso persistente corresponde también a cerca del 10% de 
lns cardiopatías congénitas, siendo en particular frecuen-
te en los recién nacidos de pretérmino; en aque!Ios de 
menos de 1.750 g de peso al nacer, el30 al40% presen-
ta clínicamente ductus dada la inhabilidad del ductus in-
maduro para responder al aumento de la tensión de oxí-
geno posnatal. 
Manifestaciones clínicas 
La presentación clínica de los pacientes con ductus 
arterioso persistente depende de la magnitud del corto-
circuito de izquierda a derecha y de la patología asocia-
da. Como ya se dijo, la magnitud del cortocircuito de-
pende del diámetro del ductus y de la relación entre las 
resistencias vasculares pulmonar y sistémica; dada la 
mayor rapidez del descenso posnatal de la resistencia 
vascular pulmonar en el pretérmino y la menor capaci-
dad del corazón de manejar sobrecarga de volumen, los 
recién nacidos prematuros con ductus persistente son 
sintomáticos al segundo o tercer día de vida. No es in-
frecuente que en el pretérmino el ductus persistente pre-
sente poca manifestación clínica durante el curso de una 
membrana hialina, pero al mejorar este cuadro o al usar 
surfactante la.signología ductal se hace evidente. El cua-
dro cl[nico del ductus persistente en'el prematuro se ca-
ractenza por pulsos amplios, precordio hiperactivo, ta-
quicardia, con frecuencia ritmo de galope, un segundo 
ruido algo desdoblado y de intensidad aumentada y un 
soplo sistólico eyectivo de duración variable paraester-
n~l izquierdo alto. El sopl? continuo en maqui~aria, ha-
bitual en el lactante o el mño mayor, rara vez se detecta 
en el prematuro. También se pueden presentar en el pre-
término episodios de apnea y bradicardia. En el recién 
nacido de término, en el lactante y en el niño mayor, el 
ductus arterioso persistente se presenta clínicamente en 
forma variable de acuerdo con la magnitud del cortocir-
cuito: se puede detectar en un niño asintomático por la 
presencia de. pulsos amplios, de un precordio hiperacti-
vo y en parttcular, de un soplo continuo en maquinaria 
p~raesternal_izqu_ierdo alto~ o bien presentarse en un pa-
Ciente con htstona de taqmpnea y cuadros respiratorios 
frecuentes, de dificultad para alimentarse y mal incre-
mento ponderal, con un examen físico caracterizado por 
pulsos muy amplios, precordio hiperactivo, soplo conti-
nuo en maquinaria y signos de insuficiencia cardíaca 
congestiva. 
El electrocardiograma no suele ser útil ya que no 
presenta alteraciones; en pacientes con ductus amplios 
de larga evolución se observa crecimiento auricular iz-
quierdo e hipertrofia ventricular izquierda. La radio-
grafía de tórax revela cardiomegalia sobre la base de 
cavidades izquierdas y aumento de la vasculatura pul-
monar: en niños mayores se advierte también una aor-
ta dilatada. El ccocardiograma Doppler permite confir-
mar el diagnóstico visualizando el ductus, y particu-
larmente detectando el cortocircuito de izquierda a de-
r~cha a través de él; además. permite evaluar signos in-
directos de la magnitud del cortocircuito reflejado 
sobre todo en la sobrecarga .de volumen auricular (re-
lación aurícula izquierda/aorta mayor de 1.3) y ventri-
cular izquierdas. 
Tratamiento 
La conducta terapéutica es completamente diferente si 
se trata de un ductus arterioso persistente en un recién 
nacido de pretérmino o en un recién nacido de término o 
en un niño mayor. 
En el recién nacido de pretérmino se indica cierre far-
macológico con indometacina en las primeras semanas 
de vida. Por lo general se utilizan 3 dosis de 0,2 mglkg 
por vía intravenosa, fraccionadas cada 8, 12 o 24 horas 
de acuerdo con la edad y el grado de prematurez del pa-
ciente. El éxito de esta terapia en pretérminos de entre 28 
y 32 semanas es cercano ~~ 80% per_? casi el 25% l?re~en­
tan reapertura ductal. La mdometacma está contramdtca-
da en pacientes con insu?ciencia ren_al.severa_Y en pa-
cientes con sangrado act1vo. En los ultimos anos se ha 
propuesto el uso de indometacina en una terapia prolon-
gada con una dosis diaria durante 7 días que tendría una 
menor incidencia de reapertura, pero aún este beneficio 
no está demostrado con claridad. Si el cierre farmacoló-
gico fracasa o está contraindicado por la condición del 
paciente, se plantea cierre quirúrgico aun en prematuros 
extremos. 
En el recién nacido de término, lactante o niño mayor 
que se presenta con un ductus arterioso sintomático de-
be indicarse el cierre quirúrgico con la mayor brevedad. 
Si se trata de un ductus asintomático en un paciente me-
nor de 6 meses se puede esperar el cierre espontáneo 
dentro de los primeros 6 meses de vida; si éste ocurre en 
mayores de 6 meses se indica cierre ductal por el riesgo 
de endocarditis infecciosa. En los últimos años se han 
desarrollado técnicas para el cierre del ductus arterioso 
persistente a través de catéteres; estas técnicas utilizadas 
en lactantes y en niños mayores presentan resultados va-
riables, aunque en general con una !nci~encia de duct~s 
residual claramente mayor que la ctrugm. En la actuali-
dad existen grupos que están utilizando co~ éxito "c~ils" 
para el cierre transcatéter de ductus pequenos en pacten-
tes fuera del período neonatal. Asimismo se encuentra 
en desarrollo una técnica toracoscópica para ligar el 
ductus. 
Comunicación interam·icular (CIA} 
La comunicación interauricular es otra de las cardio-
patías congénitas habituales, correspondiendo. a cerc~~el 
10% de ellas. Ocurren con mayor frecuencm en nmas 
(ostium secundum). La más común es la C/A tipo oslÍfl!ll 
secundtmt, ubicada en el centro del septum con relac10n 
al foramen oval (fig. 228-3); menos frecuente es la CIA 
tipo ostium prinwm o canal AV parcial, secundaria al de-
sarrollo anormal de los cojinetes endocárdicos, que se 
ubica en la porción in~erior del .septum .Y ,se .asocia con 
anormalidades de las valvulas m1tral y tncusp1de; un ter-
cer tipo es la C/A de seno venoso que se ubica en la por-
ción posterior del septum con ,relación a la ll~gada de las 
venas cavas. siendo mucho mas frecuente la ttpo cava su-
perior que se extiende hasta la vena misma y puede aso-
ciarse a con el drenaje anómalo de las venas pulmonares 
derechas. Existe un cuarto tipo que no seasocia a un de-
fecto del septum interauricular y ocurre cuando el seno 
coronario que drena nom1almente .'? aurícula. derecha no 
tiene techo, por lo que queda tamb1en comumcado con la 
aurícula izquierda. . . . 
Como ya se mencionó, la magmtud del cortoc1rc_:uto 
producido a través de una CIA depende de su tamano y 
Cardiopatías congénitas ~cianóticas 1417 
Fig. 228-3. Tipos de comunicaciones interauriculnres (Nadas' Pedía-
trie Cardiology, Mosby-Year book, 1992). 
de la relación entre la distensibilidad ventricular derecha 
e izquierda. Este cortocircuito lleva a una sobrecarga de 
volumen· importante de las cavidades auricular y ventri-
cular derechas, la que suele ser bien tolerada durante los 
primeros años de vida. Por otra parte, el hiperflujo pul-
monar secundario al cortocircuito auricular también es 
bien tolerado en ese período, ya que no se asocia con hi-
pertensión pulmonar transmitida como ocurre en los c.or-
tocircuitos a nivel ventricular o arterial; por este mot1voa 
el daño vascular pulmonar irreversible secundario al hi-
perflujo ocurre mucho más tarde y es excepcional antes 
de la tercera década. 
Manifestaciones clínicas 
Por lo general los lactantes y los niños menores c~n 
CIA son asintomáticos, salvo que este defecto se asocte 
a otra cardiopatía o a un daño parenquimatoso pulmonar. 
En ocasiones se observan lactantes sintomáticos con cua-
dros respiratorios a repetición y pobre progreso po!lderal. 
En la edad escolar algunos pac1entes presentan d1snea a 
esfuerzos moderados y pacientes mayores evidencian 
disnea a esfuerzos menores y trastornos del ritmo. Los 
pacientes con CIA tipo ostium primum suelen ser más 
sintomáticos, dado que al cortocircuito auricular se pue-
de asociar insuficiencia mitra!. En el examen físico car-
díaco pueden presentar sólo un soplo sistólico e~ectivo 
suave, inespecífico, en foco pulmonar en los .pnmer~s 
meses de vida, por lo que la CIA puede pasar madverti-
da; ya en el preescolar por lo general se encuentra la aus~ 
cultación cardíaca clásica caracterizada por un segundo 
ruido desdoblado amplio sin variación respiratoria (des-
doblamiento fijo), un soplo sistólico eyectivo paraester-
nal ízquierdo alto secundario. una estenosis ~elat!v_a de la 
válvula pulmonar y una rodada protomesodmstol!ca pa-
raesternal izquierda baja secundaria a una estenosis rela-
tiva de la válvula tricúspide. El !lujo sanguíneo a través 
de la CIA no genera soplo cardíaco. Cuando se trata de 
un paciente con una CIA tipo ostium primum puede tam-
bién auscultarse un soplo holosistólico en el ápex secun-
dario a insuficiencia mitra!. 
El electrocardiograma suele revelar un bloqueo in-
completo de rama derecha y en ocasiones algún grado de 
1418 Enfermedades del aparato cardiovascular 
crecimiento auricular e hipertrofia ventricular derechas; 
en las CIA tipo seno cava superior puede haber un ritmo 
auricular bajo, y en las tipo ostium primum por lo gene-
ral se encuentra un eje eléctrico de QRS superior e iz-
quierdo. En la radiografía de tórax se observa cardiome-
galia leve o moderada en base a cavidades auricular y 
ventricular derechas, un tronco de arteria pulmonar dila-
tado y vasos pulmonares prominentes y dilatados. El 
ecocardiograma pem1ite visualizar el tipo de defecto, la 
ubicación, tamaño, repercusión en las cavidades cardía-
cas derechas y presencia de defectos asociados; la eco-
cardiografía transesofágica es de gran ayuda en pacientes 
mayores con CIA con mala ventana acústica transtoráci-
ca. En general no se realiza cateterismo cardíaco con fi-
nes diagnósticos en un paciente con CIA, salvo cuando 
hay defectos asociados que lo ameriten. 
Tratamiento 
Todo paciente con diagnóstico de comunicación ínter-
auricular tiene indicación de cierre quirúrgico, a la edad 
en que el riesgo quirúrgico se encuentra minimizado, por 
lo general entre los 2 y 4 años, antes de iniciar su vida es-
colar. Si los pacientes son sintomáticos, la cirugía se de-
be realizar más temprano. Hoy la cirugía de las CIA os-
tium secundum y seno venoso tiene una mortalidad infe-
riqr al 1 %; en los pacientes con CIA ostium primum el 
riesgo es mayor por la frecuente necesidad de reparación 
de la válvula mitra!. Pacientes con CIA tipo ostium se-
cundum pequeñas diagnosticádas en período de lactante 
pueden cerrar en los primeros 2 años de edad, por lo que 
sólo se observan. Si la cirugía se realiza en pacientes ma-
yores, ya sintomáticos, es frecuente que los síntomas no 
se resuelvan del todo pero al menos no progresan como 
ocurre en la evolución natural. En los últimos años se 
han estado desarrollando técnicas para cerrar CIA a tra-
vés de catéteres utilizando diferentes dispositivos, con 
resultados subóptimos, por lo que aún se consideran co-
mo experimentales. 
Canal auriculovcntricular 
o defecto septal auriculovcntricular 
El canal o defecto septal auriculoventricular es una 
cardiopatía relativamente frecuente (5% de las cardiopa-
tías congénitas) secundaria al desarrollo anormal de los 
cojinetes endocárdicos. De acuerdo con la severidad del 
compromiso cardíaco varía desde una CIA tipo ostium 
primum, por lo general con una fisura mitra! asociada, 
denominada canal A-V parcial; hasta el canal A-V com-
pleto en que existe un defecto septal del centro del cora-
zón que compromete el septum interauricular (ostium 
primum) y el septum interventricular (CIV muscular 
posterior) y una válvula auriculoventricular única. Por lo 
tanto, constituye una cardiopatía en la que se combina el 
cortocircuito de izquierda a derecha en los niveles auri-
cular y ventricular, y además con frecuencia una insufi-
ciencia de la válvula A-V. Esta cardiopatía suele ocurrir 
en pacientes con anomalías cromosómicas, siendo lacar-
diopatía más característica de los niños con síndrome de 
Down. 
Clínicamente los pacientes con canal A-V parcial se 
presentan .como una CIA con insuficiencia mitra! asocia-
da; aquellos con canal A-V completo .tienen un cuadro 
clínico similar a una CIV muy amplia, con cuadros res-
piratorios a repetición, pobre progreso ponderal y signos 
de insuficiencia cardíaca global. 
El electrocardiograma característico tiene eje de QRS 
superior e izquierdo; en los pacientes con canal A-V par-
cial se observa crecimiento de cavidades derechas, y en 
aquellos con canal A-V completo se observa hipertrofia 
bivenlricular y con frecuencia crecimiento biauricular. 
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia sobre la 
base de las cavidades derechas en el canal A-V parcial, 
cardiomegalia global en los pacientes con canal A-V 
completo y vasos pulmonares dilatados y prominentes. 
La ecocardiografía es diagnóstica de canal A-V, infor-
mando también del compromiso de válvula(s) auriculo-
ventricular(es), de la magnitud de la insuficiencia valvu-
lar y del grado de sobrecarga de volumen de las ca vida- .. 
des cardíacas. 
Los pacientes portadores de canal A-V completo de-
sarrollan enfermedad vascular pulmonar precozmente, 
por lo que hoy se recomienda su reparación quirúrgica 
entre los 3 y 6 meses de edad. Esta cirugía tiene una 
mortalidad cercana al 5%. En:los pacientes con canal A-
V parcial la cirugía correctora suele realizarse después 
de los 2 años de edad, salvo en aquellos con insuficien-
cia mitral moderada o severa que es necesario operar 
antes. No es infrecuente que pacientes operados de estas 
cardiopatías requieran más tarde un recambio valvular 
mitra!. 
Drenaje venoso anómalo pulmonar pa~cial 
Corresponde a la llegada de una o más venas pulmo-
nares a la aurícula derecha o a alguna vena que drene a 
ella, por lo que constituye un cortocircuito de izquierda a 
derecha a nivel auricular. Es una cardiopatía infrecuente. 
Las venas pulmonares pueden drenar a la vena cava su-
perior, aurícula derecha, seno coronario o vena cava in-
ferior. A menudo el drenaje anómalo pulmonar parcial se 
asocia a CIA. Cuando todas las venas pulmonares drenan 
a la vena cava inferior en su unión con la aurícula dere-
cha, constituyen el síndrome de la cimitarra,al que se 
asocia hipoplasia pulmonar derecha y secuestro lobular 
pulmonar. Los drenajes venosos anómalos pulmonares 
parciales se presentan clínicamente como una CIA, con 
dilatación de las cavidades derechas e hiperflujo pulmo-
nar. De acuerdo con la cuantía del cortocircuito de iz-
quierda a derecha, número de venas y territorio pulmo-
nar involucrado y la patología se decide la necesidad y el 
momento del tratamiento quirúrgico. 
Ventana aortopulmonar 
Corresponde a una cardiopatía rara en la que existe 
una amplia comunicación entre la aorta ascendente y la 
arteria pulmonar, y que produce sintomatología y signo-
logia similar a un ductus amplio. El diagnóstico se reali-
za con ecocardiografía y angiografía, y su tratamiento es 
la cirugía correctora con circulación extracorpórea. 
Fístula del seno de Valsalva 
La ruptura de un seno de Valsalva hacia el ventrículo 
derecho o aurícula derecha, por anomalía estructural de 
éste, o prolapso con relación a una CIV o ambos, produ-
ce una brusca comunicación entre la aorta y la cavidad 
cardíaca. El paciente siente u~ do!or torá;ico agudo Y. rá-
pidamente desarrolla insufictencta cardmca c<!ng~s.tiva, 
aunque en ocasiones se presenta d~ !orma más m.stdlOsa. 
En el examen físico llama la atenc10n la presencm d~ un 
soplo cardíaco continuo, similar al del ductus arten<!so 
permeable. El diagnóstico se puede hacer con ecocar~l!O­
grafía y angiografía o cualquiera de ellas y el tratanuen-
to es quirúrgico. 
Fístula coronaria 
En esta cardiopatía, también i?frecuent~, se produc.e 
una comunicación entre una artena coronm:a Y una cav~­
dad cardíaca. Suele ocurrir entre la ~~ronana Y el ventri-
culo derecho o aurícula derecha. Chmcamente se. presen-
tan con un precordio hiperactivo y un.sopl? <;ontmuo pa-
raestemal izquierdo, realiz~dose el d!agnostico c?n eco-
cardiografía y angiografía. Su !fatanuen.t? es la bgadura 
quirúrgica, y en los últi:nos anos tambie~. se. h~ estado 
utilizando la embolizacion transcatéter de cotls . 
CARDIOPATÍAS OBSTRUCTIV AS 
Se clasifican como cardiopatías congénitas obstructi-
vas a todas aquellas que impide~ o ~ificultan el normal 
flujo sanguíneo a través del lado I~qmerdo o. dell_!ldo de-
recho del corazón; por lo tanto extsten card10pat1as o~s­
tructivas izquierdas y derechas (t~bla 228-4). L~s c~rdto­
patías obstructivas der~chas .asoctadas a cortoctr;mto ~e 
derecha a izquierda y cianosts,_qu~ sot!la may~n~, ser!ln 
tratadas en el capítulo 229: "Cardtopattas congemtas cia-
nóticas". · 
Fisiopatología 
La obstrucción al flujo sanguíneo ocurre co~ más fre-
cuencia en los tractos de salida de c.ada ventr!culo, pu-
diendo producirse también a cualqmer otro mv_e_l de la 
circulación sistémica o pulmonar. Esta obstruccJOn pue-
de ser total, como en las atyesias d~ válvulas o grand<:s 
arterias 0 parcial y de severtdad vanablc. lo que deno~m­
namos ~stenosis. Cuando existe cardiopatía con a!rcsta o 
estenosis muy severa, el flujo sanguíneo es desvtado de 
su trayectoria habitual. con el fin de lograr mantener el 
Tabla 228-4. Cardiopatías obstructims 
a) Cardiopatías obstructivas izquierdas 
Aorta bicúspide 
Estenosis aórtic.a valvular 
E.'itenosis subaórtica 
Estenosis aórtica supravah·ular 
Coartación aórtica 
Interrupción del cayado aórtico . . 
Síndrome de hipoplasia de corazón ¡zqmerdo 
Cor triatriutum 
Estenosis mitral 
b) Cardiopatías obstructh•as derechas 
Estenosis pulmonar \'al\'ular 
Estenosis de ramas pulmonares 
Cardiopatías congénitas acian~ticas 1419 
débito sistémico o pulmonar, por lo que 1~ roayoña tie-
nen cortocircuito obligado de izquierda a derecha, de ~e­
recha a izquierda o bidireccional. P?r otra parte ~n das 
cardiopatías con estenosis e& necesariO que las ~avt a es 
que anteceden a la obstrucción, eleven ~us prestones pa~ 
lograr mantener el débito cardt~~o. ~s 1: ~n una esten_~sts 
valvular aórtica se eleva la prestan ststohc~ del ventucu-
lo izquierdo, y si la estenosis es severa la htpertr<;>~a v.en-
tricular izquierda lleva a un aumento de ~a prestan ~Jas­
tólica ventricular, aumento que se transm~te a la auncula 
izquierda, a las venas pulmonares! al c~p1lar pulmonar Y 
por último a la arteria pulmonar, tmp!tcando una so;~e­
carga para el ventrículo derecho. La htpe.rtrofia Y la 1 .a-
tación de las cavidades cardíacas co~stttuyen mecams-
mos de compensación para estas car~hopattas. 
En laaunas cardiopatías obstructtvas severas la pre~ 
sencia d; un ductus arterioso permeable o d': un foramen 
oval amplio (CIA) es absolutam~nte necesar!a para man-
tener el débito sanguíne~ y la VIda .del pactente, lo que 
constituye las cardiopat1as dependientes del duetos Y 
CIA dependientes. En una atresia aórtica el ductus es 
fundamental para que la arteria r:u~monar ~esvfe parte d~ 
su flujo a la aorta y permita un deb1to cardmco aceptable, 
en una atresia pulmonar el ductus es fundamental para 
ue haya flujo pulmonar aportado por la aorta; y en una 
~tresia tricuspídea la presen~ia de u~a CIA ,es absoluta-
mente necesaria para que extsta débtto cardmco. 
Las sobrecaraas de presión ventricular que se pr<!duce 
con relación a ia obstrucción de los tractos ~e salida Y 
grandes arterias, lleva a una h!~ertrofia ventricular co~1-
pensatoria; cuando la obstruccton es severa este mecan.ts-
mo compensatorio puede fallar am:nent3:~do las ~resiO~ 
nes diastólicas y produciéndose dtlatac10n ventr~c~Iar. 
De manera paralela ocurre un aumento de 1~ a~tlvtdad 
simpática, que lleva a una mayor fuerza contractii.Y a un 
aumento en la frecuencia cardíaca. El mayor trabaJ~ ven-
tricular lleva a un incremento del con~?mo de oxtgeno 
miocárdico, pero cuando la obstrucc10n es sevc:ra, el 
aporte de oxígeno se encuentra afect~do da~a la dt~cu!­
tad que implica para el flujo coron~~to presiOnes dtasto-
licas ventriculares elevadas y una d1astole ~reve. Las p~­
redes auriculares también responden con h~~ertr~fia Y di-
latación frente a una sobrecarga de pres1on, s1endo el 
componente de dilatación más marcado en .ella~. 
Las cardiopatías obstructivas del l~?o lzqu~erdo del 
corazón llevan a un aumento de la preston venosa pultno-
nar que se transmite al capilar ~u.lmonar y favorece la 
trasudación de líquido al inter~tt~}? pulm<!nar y los al-
véolos. líquido que el sistema lmlattc? no ~~~mpre es ca-
paz de reabsorber produciéndose la dtlataclo~ de sus v~­
sos. Este líquido pulmonar interfiere con el mterca?lbto 
gaseoso y Ja ventilación, y clínicam~nte l.leva .a taqu.1pnca 
y compromiso respiratorio progresiVO, mcluyen~o ede-
ma pulmonar y derrame pleural. Como. ya se ~IJO• este 
compromiso pulmonar puede lleyar a htperténslon arte-
rial pulmonar y sobrecarga ventncular derecha. 
Cardiopatías obstructivas izquierdas 
Aorta bictíspide 
La válvula aórtica está normalmente constituida por 
tres velos deh!~dos y simétricos (tricúspi~~). El 2 al _3% 
de la poblaciÓn tiene una válvula con fuston de co~~su­
ras y funcionalmente de dos velos, con apertura en bo-
ca de pescado". orificio excéntrico y velos con una aper-
1420 Enfermedades del aparato cardiovascular 
tura incompleta que forman un "domo". Se diagnostican 
clínicamente por el hallazgo de un soplo sistólico eyecti-
vo suave paraesternal alto, irradiado al cuello y asociado 
con un clic de eyección. El diagnóstico lo confirma la 
ecocardiografía. 
Estas válvulas bicúspides tienen un riesgo claramente 
mayor que !_as válvulas normales de desarrollar estenosis 
o insuficiencia aórtica o ambas, y pueden ser el sustrato 
de una endocarditis infecciosa. Por lo tanto los pacientes 
portadores de válvula aórtica bicúspide sin alteración 
f~ncional pueden hacer una vida normal, pero es conve-
mente que se controlen cada 1 o 2 años durante el perío-
~o de crecimiento, y que reciban profilaxis de endocardi-
tis frente a procedimientos quirúrgicos o dentales. 
Estenosis aórtica valvular 
Es una cardiopatía relativamente frecuente, alcanzan-
do alre?edor del 5% de las cardiopatías congénitas. La 
estenosis valvular congénita ocurre en válvulas bicúspi-
deen el 85% de los pacientes y en válvulas monocúspi-
de en el resto. La obstrucción es producida por el peque-
ño orificio que dejan la fusión de comisuras, por velos 
valvulares gruesos y rígidos. Cuando la estenosis es muy 
severa ya en la vida fetal, al igual que en la atresia val-
vular aórtica, el flujo es desviado del corazón izquierdo 
produciéndose hipoplasia ventricular izquierda y de aor-
ta ascendente. 
Al nacer un niño con estenosis aórtica severa, si no 
hay comunicación interauricular (foramen oval), el au-
mento de la presión _auricular izquierda lleva rápidamen-
te a edema pulmonar. Si el foramen oval está permeable 
se produce un cortocircuito de izquierda a derecha, con 
sobrecarga de volumen de cavidades derechas, menor hi-
pertensión auricular izquierda y menor edema pulmonar, 
pero también menor débito cardíaco. Si la estenosis no es 
tan severa, por lo general los recién nacidos y lactantes 
compensan desarrollando hipertrofia ventricular. La es-
tenosis valvular aórtica congénita suele ser progresiva, 
ya que el orificio valvular no crece en la misma propor-
c~ón que el débito cardíaco, ocurriendo importantes cam-
biOs en el grado de obstrucción en los períodos de creci-
miento físico más nípido. 
~a hipertensión sistólica y la hipertrofia ventricular iz-
quierda de la estenosis aórtica se asocian a insuficiente 
riego coronario subendocárdico, en particular cuando las 
presiones diastólicas aórticas son bajas; esto explica la 
necrosis y la fibrosis subendocárdica observada en la es-
tenosis aórtica severa. las alteraciones de repolarización 
que se evidencian en el electrocardiograma, e incluso el 
dolor anginoso, el síncope y la muerte súbita que pueden 
llegar a ocurrir en estos pacientes. 
Manifestaciones clínicas 
La estenosis valvular aórtica severa se presenta clíni-
camente en el período neona!al con taquipnea mantenida, 
y en el examen cardíaco un soplo sistólico eyectivo de 
intensidad variable de acuerdo al débito cardíaco. paraes-
temul izquierdo medio, con frecuencia asociado con un 
die de eyección. Si la estenosis es muy severa el pacien-
te s~ observa pálido, frío, con pulsos débiles y llenado 
cap1Iar lento, confundiéndose con un cuadro séptico. Si 
el foramen oval está pem1eable se observa un precordio 
activo y evidencias de crecimiento de las cavidades dere-
chas. La radiografía de tórax revela cardiomegalia, 
congestión venosa y edema pulmonar. El electrocardio-
grama muestra hipertrofia ventricular derecha; el ecocar-
diograma muestra la válvula aórtica estenótica, hipocon-
tractilidad ventricular izquierda e incluso signos de fi-
broelastosis, y con frecuencia cortocircuito a nivel auri-
cular con dilatación de las cavidades cardíacas derechas. 
Los niños mayores con estenosis aórtica suelen ser 
asintomáticos, salvo en casos más severos en que pueden 
presentar dolor torácico o epigástrico y síncope. Por lo 
general se diagnostican por hallazgo de soplo cardíaco 
sistólico eyectivo rudo paraesternal izquierdo y derecho 
alto que se irradia al cuello y también al ápex, a menudo 
asociado con un clic de eyección, a un primer ruido nor-
mal y a un segundo ruido que no se desdobla. El electro-
cardiograma puede ser normal incluso con estenosis se-
vera, aunque con frecuencia en estos casos se observa hi-
pertrofia ventricular izquierda asociada con aplanamien-
to o inversión de la onda T y, en ocasiones, desnivel de 
ST que se hace más evidente con el ejercicio. La radio-
grafía de tórax puede ser normal o revelar dilatación 
posestenótica de la aorta ascendente. La ecocardiografía 
revela la válvula estenótica, la hipertrofia ventricular iz-
quierda, y muy importante, el Doppler estima e] gradien-
te sistólico de presión transvalvular aórtica. El cateteris-
mo cardíaco en general no se realiza con un fin diagnós-
tico, sino terapéutico. 
Tratamiento 
La indicación de tratamiento depende de la severidad 
de la estenosis, de la edad del paciente y de su sintoma-
tología. En el recién nacido con insuficiencia cardíaca se 
intenta mejorar las condiciones generales con diuréticos 
e inotrópicos, debiendo decidirse entre una valvotomía 
quirúrgica o por catéter balón. La decisión entre estas 
dos alternativas no está aún. bien definida, ya que ambas 
técnicas tienen similar éxito en liberar la obstrucción y 
una mortalidad relativamente elevada en el neonato, por 
lo que la experiencia de cada centro es fundamental en la 
decisión. En el lactante sintomático o con un gradiente 
sistólico de presión transvalvular aórtica mayor de 60 
mm Hg o ambos, se realiza valvuloplastia por catéter ba-
lón. En el preescolar o escolar con gradiente sistólico de 
presión transvalvular aórtica de 70 o más mm Hg, o en el 
paciente con menor gradiente sintomático o con signos 
electrocardiográficos de isquemia se realiza valvuloplas-
tia por catéter balón. La complicación más frecuente de 
la valvotomía aórtica, quirúrgica o por catéter balón es el 
desarrollo de insuficiencia aórtica. Con ambos procedi-
mientos se puede observar reestenosis a mediano o largo 
plazo, cuyo tratamiento de elección en ausencia de insu-
ficiencia valvular importante es una nueva valvotomía 
por catéter balón. Cuando la estenosis aórtica se asocia 
con insuficiencia valvular importante se debe plantear re-
cambio valvular. En general, la valvotomía aórtica se 
c01.1sidcra un tratamiento paliativo, que permite dismi-
nuir el grado de obstrucción aórtica y postergar a edades 
mayores un eventual recambio valvular. 
Estenosis subaórtica 
Corresponde a las cardiopatías en que se produce obs-· 
trucción al flujo sistémico inmediatamente por debajo de 
la válvula aórtica. Puede ocurrir por fommción de un dia-
fragma membranoso delgado que se ubica entre el sep-
tum interventricular y la válvula mitra!, de 6 a 12 mm por 
debajo de la válvula aórtica, y por formación de un espo-
lón fibromuscular en el tracto de salida ventricular iz-
quierdo, que causa obstrucción tuneliforme o hipertrofia 
septal difusa como ocurre en la miocardiopatía hipertró-
tica. Esta última causa de estenosis subaórtica se discute 
en el capítulo de enfern1edades del miocardio. Tanto la 
estenosis subaórtica membranosa como la fibromuscular 
se presentan después del período neonatal y se pueden 
asociar a otras cardiopatías como CIV, coartación aórti-
ca y canal A-V. La estenosis subaórtica produce un jet 
excéntrico de flujo sanguíneo de alta velocidad que daña 
la válvula aórtica, llegando a causar insuficiencia valvu-
lar progresiva. 
Clínicamente se detectan por hallazgo de un soplo car-
díaco en pacientes en general asintomáticos. Este soplo 
se caracteriza por ser sistólico eyectivo largo paraester-
nal izquierdo medio con irradiación al cuello, pudiendo 
confundirse con estenosis valvular aórtica· y en algunos 
casos incluso con CIV. La ecocardiografía permite con-
firmar el diagnóstico, precisando el tipo de estenosis, la 
magnitud de la obstrucción y detecta la presencia de la 
insuficiencia valvular aórtica asociada. Se indica trata-
miento quirúrgico de acuerdo con la severidad de la obs-
trucción. como en la estenosis valvular aórtica, y más a 
menudo frente al hallazgo de insuficiencia valvular aór-
tica por mínima que sea, independientemente de la seve-
ridad de la obstrucción. En algunos centros se considera 
la dilatación por catéter balón en la estenosis subaórtica 
membranosa. 
Estenosis aórtica supraJ'alvular 
Corresponde a un estrechamiento difuso de la aorta as-
cendente. inmediatamente por sobre el margen superior 
de los senos de Valsalva y de la emergencia de las.arte-
rias coronarias. Aunque la estenosis supraaórtica puede 
ocurrir en forma aislada, suele formar parte del síndrome 
de Williams (retardo mental, fascies peculiar, hipercalce-
mia en el período de lactante y estenosis de las arterias 
sistémicas y pulmonares). La auscultación cardíaca es si-
milar a la de la estenosis aórtica val\'ular; con frecuencia 
la presión sistólica del brazo derecho es más alta que la 
del izquierdo (efectoCoanda). Los hallazgos electrocar-
diográficos y radiológicos son similares a los de la este-
nosis valvular, pero no se observa la dilatación poseste-
nótica de la aorta ascendente. La ecocardiografía y la re-
sonancia magnética muestran la estrechez supraaórtica. 
La indicación de tratamiento quirúrgico se realiza con 
criterios similares a los de la estenosis valvular. 
Coartacióll aórtica 
La estenosis localizada de la porción proximal de la 
aorta descendente por una cornisa posterolateral, frente a 
la emergencia ductal, se denomina coartación aónica 
vuxtacht~wl. Es relativamente frecuente, alcanzando cer-
ca del 4o/c de las cardiopatías congénitas. Suele asociarse 
con la válvula aórtica bicúspide y el síndrome de Turner. 
En ocasiones se asocia con múltiples obstrucciones del 
lado izquierdo del corazón· incluyendo estenosis supra-
mitra!, válvula mitra! en paracaídas. estenosis subaó1tica 
y estenosis valvular aó1tica. constituyendo el síndrome 
de Shone. Dado que el ductus arterioso se encuentra 
Cardiopatías congénitas acia~6ticas 1421 
frente a la coartación aórtica, cuando él se encuentra per-
meable y, en particular cuando su extremo aórtico per-
manece amplio, la obstrucción al flujo puede pasar desa-
percibida; en la medida que se cierra el extremo aórtico 
del ductus se produce una obstrucción progresiva evi-
denciándose el ínicamente. 
Si el cien-e ductal ocurre con rapidez en el período neo-
natal se produce un cuadro clínico similar al de la esteno-
sis aórtica severa, con un recién nacido polipneico, pálido, 
frío, con pulsos débiles (en particular femorales), con as-
pecto de sepsis. El electrocardiograma revela hipertrofia 
ventricular derecha, y la radiografía de tórax, cardiomega-
lia, congestión venosa y edema pulmonar. La ecocardio-
grafía muestra la coartación aórtica y permite estimar su 
severidad, evalúa el compromiso ventricular izquierdo, la 
situación del ductus arterioso y suele revelar un cortocir-
cuito de izquierda a derecha a nivel auricular con sobrecar-
ga de volumen de las cavidades derechas. Estos pacientes 
responden de manera limitada al tratamiento médico, aun-
que algún beneficio puede obtenerse con inotrópicos y 
diuréticos mientras se prepara para cirugía. Los casos más 
severos son dependientes del ductus, siendo necesario ini-
ciar infusión continua de prostaglandina E1 para dilatar el 
ductus y con ello la coartación, y permitir el p_aso de san-
gre desde la arteria pulmonar y mejorar el débito si~témi­
co. Así, en condiciones algo más estables se refiere a ciru-
gía rápidamente para resecar la coartación y reanastomo-
sar la aorta. Algunos centros han intentado el uso de caté-
ter balón en estos pacientes con regulares resultados y 
muy alta incidencia de recoartación. 
Si la coartación aórtica no es muy severa y se asocia 
con un ductus que luego de cerrado permanece con su 
extremo aórtico amplio (divertículo ductal), el desarrollo 
de obstrucción puede tomar semanas o meses, dando 
tiempo al desarrollo de hipertrofia ventricular izquierda 
compensatoria y de vasos colaterales que saltan la obs-
trucCión. En esta situación, el paciente puede ser asinto-
mático, presentar disnea de esfuer-zo o claudicación in-
termitente de las extremidades inferiores con el ejercicio; 
el diagnóstico suele sospecharse por el hallazgo de hiper-
tensión arterial en las extremidades superiores. En el 
examen físico se destacan los pulsos firmes de las extre-
midades superiores y los pulsos débiles de las inferiores, 
lo que se confirma midiendo la presión arterial que reve-
la un gradiente sistólico de presión entre las extremida-
des superiores e inferiores. además de hipertensión arte-
rial del hemicuerpo superior. En la auscultación cardíaca 
puede encontrarse un soplo sistólico. eyectivo paraester-
nal alto y un clic con relación a la aorta bicúspide, aus-
cultándose un soplo sistólico eyectivo largo y" suave en el 
dorso, y en ocasiones un soplo continuo generado por las 
colaterales. El electrocardiograma revela hipertrofia ven-
tricular izquierda, a veces asociado con alteraciones de la 
repolarización ventricular. La radiografía de tórax puede 
mostrar algún grado de cardiomegalia, observándose una 
aorta ascendente dilatada, y en el borde de la aorta· des-
cendente puede verse la dilatación pre;estenófica seguida 
de la ditatación posestenótica (signo del 3). En los niños 
mayores se pueden observar surcos en la unión del tercio 
medio con el tercio medial del borde inferior de las cos-
tillas producidos por las arterias intercostales hipertcn-
sas. La ecocardiografía permite definir la an~tomía de la 
coartación y el Doppler estimar el gradiente sistólico de 
presión a través de ella como forma de evaluar la severi-
dad de la obstrucción. El estudio angiográfico (fig. 228-
4) se realiza sólo cuando existe duda diagnóstica o mal-
formaciones asociadas. · 
1422 Enfermedades del aparato cardiovascular 
. . . . 
Fig. 228-4. Aortografía lateral de un recién nacido con coartación aór-
tica. Se obs_ervn paso de medio de contraste hacia el ductus arterioso. 
. ,La coartación aórtica con gradiente sistólico de pre-
sten mayor de 20 mm Hg debe ser tratada en el momen-
to del diagnóstico; idealmente antes de los 4 años de 
edad dada la mayor incidencia de hipertensión crónica 
cuando se trata después. La coartación aórtica no tratada 
se asocia con hipertensión arterial crónica y encefalopa-
tía hiperten~iva, insuficiencia cardíaca congestiva, ruptu-
ra de aneunsma del polígono de Willis, endocarditis in-
fecciosa y ruptura de la aorta. El tratamiento médico no 
~e~empeñ~ ningún papel, siendo peligroso el uso de an-
tthtpertenstvos, ya que vasodilatan el territo-rio poscoar-
tación disminuyendo la presión de perfusión en ese nivel. 
El tratamiento habitual es la resección quirúrgica de la 
coartación con reanastomosis terminoterminal de la aor-
ta, y en ocasiones se usa la técnica del colgajo de la arte-
ria subclavia izquierda. En los últimos años algunos gru-
pos preconizaron la dilatación por catéter balón de las 
coartaciones aórticas nativas en los niños preescolares y 
escolares, con buenos resultados preliminares; sin em-
bargo. aún hay detractores de esta técnica dada la mayor 
incidencia de aneurismas con relación a la coartación ob-
servada hace algunos años en la dilatación por catéter ba-
!ón. A_lgunos pa~ientes evolucionan en el posoperatorio 
mmedtalo con hipertensión severa, distensión abdomi-
nal. náuseas, liebre y en los casos más severos, infarto in-
testinal, lo que constituye el síndrome poscoartcctomía; 
este cuadro, que ~s r~ás frecuente en los niños mayores, 
se trata con un mrnuctoso control de la hipertensión arte-
rial. En el seguimiento de estos pacientes se observa re-
coartación, en particular en los operados en el período 
neonatal, en un porcentaje variable que se acerca al 10%: 
en estos pacientes existe consenso de que el tmtamiento 
de elección es la dilatación por catéter balón. 
lnterrupcióll del cayado aórtico 
Se denomina interrupción del cayado aórtico cuando 
existe un punto o segmento de atresia a lo largo de éste. 
El ~ayado aórtico puede estar interrumpido distal a la ar-
terra_ subclavia izquierda, tipo A; entre las arterias sub-
clavm y .carótida izquierdas, tipo B. o entre las arterias 
carótida izquierda e innominada. tipo C. El tipo B es el 
más frecuente y se asocia en el 48% de los casos con el 
síndrome de DiGeÓrge. En general la inten11pción del ca-
yado aórtico se presenta asociada con otras malformacio-
nes del corazón, como CIV amplia, doble salida del ven-
trículo derecho, atresia tricuspídea o defecto septal auri-
culoventricular. Al existir una interrupción del cayado 
aórtico, el flujo y la presión sanguínea de la aorta descen-
dente son absolutamente dependientes del cortocircuito 
de derecha a izquierda a través del ductus arterioso. Si 
éste es amplio, la presión arterial y los pulsos en las arte-
rias de la aorta descendente pueden ser normales, pero la 
saturación de oxígeno de sus territoriosestá algo dismi-
nuida; cuando el ductus se contrae, la presión y los pul-
sos del territorio de la aorta descendente disminuyen, lle-
gando a comprometer la perfusión sanguínea con el con-
siguiente desarrollo de acidosis metabólica e insuficien-
cia renal. La infusión de prostaglandina E 1 es salvadora 
en estos casos al permitir mantener el ductus ampliamen-
te permeable y llevar al paciente en buenas condiciones 
a la cirugía necesaria para reparar la interrupción del ca-
yado aórtico. 
Síndrome de hipoplasia del corazón izquierdo 
Este síndrome incluye a un grupo de malformaciones 
cardíacas caracterizadas por una marcada falta de desa-
rrollo del lado izquierdo del corazón. Estas anormalida-
des incluyen aurícula y ventrículo izquierdos pequeños 
y estenosis o atresia de las válvulas mitra! o aórtica o de 
ambas; con mayor frecuencia coexisten la atresia aórti-
ca y la atresia mitra! asociadas con un ventrículo iz-
quierdo dimimwo. 
La alteración hemodinámica fundamental es la ausen-
cia de función ventricular· izquierda: el retorno venoso 
pulmonar pasa desde la aurícula izquierda hacia la dere-
cha a través de un foramen oval o CIA, comunicación 
que con frecuencia es restrictiva, provocando hiP,érten-
sión venosa pulmonar; el ventrículo derecho adernás de 
bombear sangre a la arteria pulmonar, lo hace hacia el te-
rritorio sistén~ico a través del ductus arterioso, conducto 
que cuando ttende a contraerse provoca hipoperfusión 
sistémica y desan·ollo de hipoxia tisular y acidosis. · 
La gran mayoría de los recién nacidos con síndrome 
de hipoplasia del corazón izquierdo se presentan aguda y 
gravemente enfennos, con signos de insuficiencia car-
díaca y respiratoria, y mala perfusión periférica que ha-
cen sospechar un cuadro séptico (piel de color grisáceo, 
pulsos muy débiles y llenado capilar lento). Estos niños 
en general fallecen en los primeros días de vida. La m-
diografía de tómx puede revelar diversos grados de car-
diomegalia y congestión venosa pulmonar; el electrocar-
di_ograrna muestra signos de crecimiento auricular y ven-
tncular dere~l10s. El ecocardiograma es diagnóstico al 
mostmr las dtversas formas de hipoplasia ventricular iz-
q~ierda, además ?e inf01:mar si hay restricción al flujo a 
ntvel del septum mterauncular o del ductus arterioso-o de 
ambos. Por lo general no es necesario realizar cateteris-
mo cardíaco ni estudio angiográfico. 
Aún no existe consenso sobre qué hacer con estos ni-
ños, ya que en muchos centros se considera la hipoplasia 
de corazón izquierdo como una patología fuera del alcan-
ce terapéutico. y en otros se plantea la posibilidad de un 
tratamiento quirúrgico paliativo de alta morbimortalidad. 
El manejo general consiste en mantener el ductus arterio-
~o per':lea~le con !nfusión de prostaglandina E1, tratar la 
rnsufic1enc1a cardmca con el apoyo de drogas vasoacti-
vas y diuréticos y corregir la hipoxemia y la acidosis pa-
ra llevar al pacien~e en. relativ_as _buen~ condicione~ a un 
procedimiento qutrúrgtco pahattvo. S1 se opta por mten-
tar una terapia con cirugía paliativa existe la alternativa 
del trasplante cardíaco, que se realiza en escasos centros 
del mundo y que aún se debe considerar como una tera-
pia experimental, o la cirugía de Norwood. Esta última 
consta de tres etapas: etapa 1, en la que se secciona la ar-
teria pulmonar y se utiliza para ampliar la aorta ascen-
dente de tal forma que el ventrículo derecho queda bom-
beando hacia la aorta, y se realiza una derivación aorto-
puhnonar con la interposición de un tubo de Goretex pe-
queño; etapa 11, que consiste en una operación de: Glenn 
bidireccionar (anastomosis de la vena cava supenor a la 
arteria pulmonar derecha), que se realiza alrededor de los 
6 meses de edad, y etapa III, que consiste en comple!ar 
una operación tipo Fontan, al comunicar la vena cava m-
feriar a la arteria pulmonar derecha,lo que se efectúa al-
rededor de los 2-3 años de edad. Cada una de estas eta-
pas tiene mortalidad y morbilidad asociadas. aunque el 
mayor riesgo es en la primera. 
Cor triatriatum 
Corresponde a una anofl!alía ~e 1~ fusión de la ven_a 
pulmonar común con la auncula Izqmerda, quedando di-
vidida la aurícula en una cámara posterior a la que de-
sembocan las venas pulmonares, y u~a anteri<;>r que se re-
laciona con la válvula mitral y la oreJuela auncular; estas 
dos cámaras se comunican por un orificio por lo general 
restrictivo. por lo que clínicamente se present~n c~mo 
obstrucción de las venas pulmonares o estenosis mttral 
severa. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía y el 
tratamiento es quirúrgico. 
Estellosis mitral 
Las formas más severas de estenosis mitra! forman 
patte del síndrome de h_ipoplasia de corazón izquierd<;>, 
que ya fue discutido. La estenosis mitra! puede ocumr 
como una anomalía aislada o asociada conCIA, CIV, es-
tenosis aórtica, coartación aórtica, entre otros. La esteno-
sis mitra! congénita puede ocurrir a nivel de los velos 
valvulares, a nivel subvalvular por fusión de las cuerdas 
tendíncas o por inserción de las cuerdas tendíneas en un 
músculo papilar único (válvula ~itral en paracaídas). 
La estenosis mitra! congénita suele ser severa. presen-
tándose durante el período de lactante con síntomas y sig-
nos de edema pulmonar e insuficiencia cardíaca. En la 
auscultación se destaca un segundo ruido acentuado, una 
rodada diastólica apieal con refuerzo presistólico y a me-
nudo un soplo holosistólico asociado c.on. insufici~ncia ~i­
tral. El electrocardiograma revela crecm11ento auncular IZ-
quierdo e hipertrofia ventricular derecha. La radiografía de 
tórax puede mostrar cardiomegalia sobre la base de la au-
rícula izquierda y la congestión venosa pulmonar. El eco-
cardiograma permite realizar el diagnóstico específico. el 
tipo de estenosis y evaluar la severídad de ésta. 
El tratamiento médico es en general ineficaz. siendo 
necesario realizar una cirugía que va desde la plastia de 
la válvula hasta el recambio por una válvula protésica. 
Muchas veces resulta muy dificultoso colocar una válvu-
la protésica en un corazón pequeño; por otra parte una 
válvula adecuada para un lactante puede hacerse estenó-
tica ya en el período de preescolar, debiendo recambiar-
se por una más grande, y ésta a su vez hacerse estenóti-
Cardiopatías congénitas acianót~cas 1423 
1 
ca en la edad escolar y obligar a un nuevo re~ambio. En 
algunos casos de estenosis mitra! congénita se ha inten-
tado la dilatación por catéter balón con resultados regu-
lares, en particular en los casos de estenosis subvalvular. 
Cardiopatías obstructivas derechas 
La obstrucción en el corazón derecho puede ocurrir a 
cualquier nivel, ya sea de la válvula pulmonar, supraval-
vular o subvalvular pulmonar, o de la válvula tricúspide. 
Dado que la gran mayoría de las cardiopatías obstructi-
vas derechas son cianóticas, éstas serán discutidas en la 
sección correspondiente. Sólo discutiremos la estenosis 
pulmonar valvular simple, ya que corresponde a una car-
diopatía acianótica obstructiva derecha. · 
Estenosis pulmonar valvular 
Es otra de las cardiopatías congénitas relativame~te 
frecuentes alcanzando el6 al 7% de éstas. En las formas 
menos severas existen tres velos valvulares, con fusión 
parcial de los rafes que restringen la apertura de la válvu-
la por Io que tiende a formar u~ domo durante la sí~tole; 
en las formas más severas la valvula es gruesa pudtendo 
ser bicúspide o monocúspide. En estas últimas por lo ge-
neral se produce hipertrofia infundibular del ventrículo 
derecho, lo que causa también una obst;ucción subpu!-
monar. Asimismo, en algunas formas mas graves el am-
llo valvular es hipoplásico. En algunas forntas de esteno-
sis pulmonar valvular, como en la asociada al síndrome 
de Noonan. los velos son gruesos y mixo!Datosos. Las 
formas más severas se presentan en el penado neonatal 
como una cardiopatía cianótica por cortocircuito a nivel 
septál auricular, muchas veces dependiente del ductus, 
cuadro que será discutido en el capítulo 229: "Cardiopa-tías congénitas cianóticas". En la estenosis pulmonar 
moderada o moderadamente severa, el flujo pulmonar 
puede ser mantenido en niveles adecuados por el ventrí-
culo derecho luego del cierre ductal. La mayoría de los 
niños con estenosis pulmonar moderada o leve crecen 
con normalidad. 
Clínicamentc.los niños con estenosis pulmonar mode-
radamente severa pueden presentar cianosis leve en los 
primeros días de vida y con frecuencia desarrollan insu-
ficiencia cardíaca derecha alrededor de Jos 6 meses de 
edad. Los pacientes .c~n estenosis pulmona_: mode~ada 
permanecen asintomaucos durante muchos anos, pudien-
do presentar signos de insuficiencia cardíaca derecha en 
la edad adulta. La mayoría son detectados por .el hallaz-
go de un soplo car?íaco en un examen físico de mt~n~. 
·En el examen cardrovascular puede palparse una actiVI-
dad cardíaca sostenida paraesternal izquierda y un frémi-
to paraesternal izquierdo alto; en la auscultación el pri-
mer ruido puede e~tar acentuado: s~el,e. ausculta.rse un 
clic de eyección y stempre un soplo srstolu;o e~ecttvo, de 
frecuencia alta y algo rudo. paraestemal tzqmerdo alto; 
el segundo ruido es por lo general sua:'e .. ~n las esteno-
sis pulmonares muy severas el so.rlo ststohco es de me-
nor intensidad y no se ausculta che. 
El electrocardiogmma revela hipertrofia ventricular 
derecha en la estenosis pulmonar moderada y severa. La 
radioorafía de tórax puede mostrar la punta del corazón 
algo ievantada y una arteria pulmonar prominente en el 
borde izquierdo de la silueta ~ar~ía~a; la vasculatura pu}-
monar se observa normal o dtsnunUida en las formas-mas 
1424 Enfermedades del aparato cardiovascular 
Fig. 228-5. Ventriculografía derecha en posición lateral de preescolar 
con estenosis pulmonar valvular severa. 
graves. El ecocardiograma permite confirmar el diagnós-
tico y evaluar la severidad de la estenosis al estimar el 
gradiente sistólico de presión transvalvular pulmonar. La 
·angiografía se realiza como parte del tratamiento, cuan-
do se ha decidido realizar valvuloplastia por catéter ba-
lón (fig. 228-5). 
La historia natural de la estenosis pulmonar valvular 
leve y moderada es que prácticamente no se modi!llca 
con el tiempo. Las estenosis pulmonares valvulares le-
ves, con gradientes sistólicos de presión transvalvular de 
35 mm Hg o menos y que no presentan hipertrofia ven-
tricular derecha en el electrocardiograma, en general no 
tienen indicación de tratamiento, ya que este grado de 
obstrucción no resulta en ninguna limitación para el pa-
ciente. El tratamiento de elección para los niños con es-
tenosis pulmonares valvulares moderadas y moderada-
mente severas es la dilatación de la v<ílvula por catéter 
balón, procedimiento que tiene un éxito supe1:ior al 90% 
y una baja incidencia de complicaéiones. En los niños 
con estenosis pulmonar severa o tl1(1dentdamente severa 
la dilatación por balón puede hacerse en el momento del 
diagnóstico; en aquellos con estenosis moderada se pue-
de esperar hasta el año de edad cuando ellamaño del ni-
ño facilita el procedimiento. En las escasas ocasiones en 
que la valvuloplaslia por catéter balón no es exitosa, el 
tratamiento es quirúrgico. La reestcnosis posvalvulopas-
tia pulmonar es excepcional. 
Estellosis de ramas pulmonares 
La estenosis "fisiológica" de ramas pulmonares es de 
presentación frecuente a partir de la segunda a tercera se-
mana de vida y hasta los 6 a 8 meses de ed<Jd. siendo una 
de las causas 1mís importantes de soplo inocente o fun-
cional de los primeros 6 meses de vida: es más común en 
recién nacidos de preténnino y de bajo peso. Se diagnos-
tica por el hallazgo de un soplo cardíaco en un lactante 
asintomático; este soplo se caracteriza por ser sistólico 
eyectivo entre 1 y 11/VI, auscultándose de igual o mayor 
intensidad en el dorso y las axilas que paraesternal iz-
quierdo alto {foco pulmonar). Esta estenosis relativa de 
las ramas de la arteria pulmonar se produciría al caer la 
resistencia vascular pulmonar con el consiguiente au-
mento de flujo pulmonar, produciéndose turbulencia en 
las ramas pulmonares que a esta edad son relativamente 
pequeñas dado el poco flujo que manejan en la vida fe-
tal; esta turbulencia es mayor cuando existe anemia o 
CTA, y por consiguiente mayor flujo pulmonar. En gene-
ral el flujo sanguíneo de los primeros 6 meses de edad 
desarrolla las ramas pulmonares, desapareciendo el soplo 
fisiológico en ese período. 
La estenosis patológica de las ramas pulmonares pue-
de asociarse a cardiopatías como la tetralogía de Fallot, 
o bien presentarse como parte de un síndrome clínico 
como los síndromes de Alagille, de Williams, de rubéo-
la congénita o de Noonan. Clínicamente se detectan por 
el hallazgo de soplo cardíaco en niños asintomáticos o 
con historia de fatigabilidad fácil; este soplo es sistólico 
eyectivo, largo y rudo, y se ausculta en el foco pulmo-
nar, axilas y dorso. El electrocardiograma puede revelar 
hipertrofia ventricular derecha y la radiografía de tórax 
puede ser normal o revelar vasos pulmonares biliares 
disminuidos. La ecocardiografía puede visualizar cada 
vez mejor las ramas pulmonares y permitir el diagnósti-
co, pero el estudio angiográfico es aún el examen que 
nos permite precisarlo. Cuando la estenosis es difusa, 
formando parte de una hipoplasia de los vasos pulmona-
res centrales, o cuando es en sitios múltiples en general 
no existe terapia posible. Si la estenosis es más localiza-
da y produce una obstrucción significativa se plantea la 
reparación quirúrgica o bien la dilatación por catéter ba-
lón de alta presión; dada la tendencia a la reestenosis ob-
servada con ambas técnicas, en los últimos años se ha 
estado preconizando el uso de mallas metálicas endo-
vasculares dilatables (stents) con resultados promiso-
rios. 
CARDIOPATÍAS CON REGURGITACIÓN:'' 
VALVULAR 
Corresponden a lesiones cardíacas en las que la sangre 
eyectada por alguna de las cuatro cavidades del corazón 
retorna de manera parcial a esa cavidad a través de una 
válvula auriculoventricular o sigmoidea incompetente 
(tabla 228-5). La regurgitación puede ocurrir en más de 
una válvula. Aunque ocurre en válvulas congénitamente 
an6malas, tiene lugar 1mís a menudo en lesiones valvula-
res adquiridas como la enfcnnedad reumática. 
El efecto de una regurgitación valvular es el de una 
sobrecarga de volumen de las cavidades cardíacas invo-
lucradas: aurícula y ventrículo izquierdos en la insuti-
ciencia o regurgitación mitra!; aurícula y ventrículo de-
rechos en la insuficiencia tricuspídea; ventrículo iz-
quierdo en la insuficiencia aórtica, y ventrículo derecho 
en la insuficiencia pulmonar. Esta sobrecarga de volu-
men con frecuencia se asocia con hiperdinamia cardíaca 
y contractilidad cardíaca normal o aumentada, salvo en 
etapas tardías de la enfermedad en que aparece compro-
Tabla 228-5. Ccmliopalías con regurgiwción mll'lllar 
lnsul'icicncia mitr.ll 
lnsul'icicncia aórtica 
lnsul'icicncia tricuspídca 
lnsul'icicncia pulmonar 
miso de la contractilidad. La regurgitación valvular se 
puede asociar con una estenosis relativa de esa válvula, 
dado al aumento del flujo anterógrado que significa la 
suma del volumen regurgitado más el volumen de eyec-
ción habitual. 
Insuficiencia mitral 
La insuficiencia o regurgitación mitra] aunque puede 
ser congénita, es más a menudo una lesión adquirida, en 
particular con relación a la fiebre reumática. Se observa 
también en miocardiopatías de diversas etiologías, por 
dilatación del anillo valvular; en estenosis aórtica seve-
ra; en el origen anómalo de la arteria coronaria izquier- · 
da, o en anomalías coronarias por enfermedad de Kawa-
saki, se puede observar insuficiencia mitra! con relación 
a infarto o ruptura del músculo papilar. En enfermeda-
des como los síndromes de Marfan y Hurler la válvula 
mitral puede ser mixomatosa y evolucionar a insuficien-
cia importante. La insuficiencia mitra! congénita ocurre 
por cuerdas tendinosas cortas o mal insertadas o por am-
bas porfisuras o cisuras valvulares accesorias; la fisura 
o "cleft" de la mitra! por lo general es.parte de un defec-
to septal auriculoventricular o defecto de cojinetes en-
docárdicos. 
La insuficiencia mitra! además de dilatar las cavidades 
auricular y ventricular izquierdas, puede llevar a insufi-
ciencia cardíaca izquierda y edema pulmonar. Clínica-
mente, se diagnostica por el hallazgo de un soplo cardía-
co holosistólico en ápex que se irradia a Ia.escápula y la 
axila izquierda, con frecuencia asociado con una rodada 
mesodiastólica de intensidad variable. 
El electrocardiograma y la radiografía de tórax revelan 
signos de crecimiento de las cavidades izquierdas; el 
ecocardiograma muestra las características de la válvula, 
sus cuerdas tendinosas. y músculos papilares, y la mag-
nitud de la regurgitación. 
La regurgitación mitra! aguda es mal tolerada y no res-
ponde al tratamiento médico, siendo necesario con fre-
cuencia el tratamiento quirúrgico: anuloplastia o recam-
bio valvular. En la insuficiencia mitra! de instalación sub-
aguda o crónica es posible el manejo inicial con vasodila-
tadores sistémicos como el captopril. y diuréticos, con la 
idea de posponer la cintgía: ésta consiste en el recambio 
valvular. pero la supervivencia de las válvulas artificiales 
es limitada (en particular en los niños pequeños', en quie-
nes sólo es posible poner una válvula pequeña). 
Se denomina prolapso de la l'tílru/a mitra/ a la protru-
sión hacia atrás de uno o los dos velos de la mitra! duran-
te la sístole, que ocurre en cerca del 5% de la población 
pedi<ítrica. No está claro aún si el grupo total de estos pa-
cientes deben ser catalogados como patológicos, o sólo 
aquellos en quienes el prolapso se asocia con velos val-
vulares mixomatosos e insuficiencia mitra! o cualquiera 
de ellos. Se f1a descrito como un fenómeno primario o 
asociado con cuadros como síndrome de Marfan o de 
Ehlers-Danlos. La mayoría de estos pacientes son asinto-
máticos. aunque en una menor proporción puede asociar-
se con dolor torácico intermitente. fatigabilidad y palpi-
taciones. La auscultación característica incluye un clic 
mcsosislólico y un soplo sistólico tardío. y el diagnósti-
co definitivo se hace con ecocardiografía Doppler. Sólo 
requieren tratamiento aquellos con insuficiencia mitra! 
impo11ante: es recomendable indicar profilaxis de endo-
carditis en los· pacientes con prolapso asociado con insu-
ficiencia mitral. · 
Cardiopatías congénitas aciaJ:!Óticas 1425 
Insuficiencia aórtica 
La insuficiencia valvular aórtica de magnitud diversa 
se observa en pacientes con aorta bicúspide, estenosis 
subaórtica, crv subpulmonar o en pacientes posvalvulo-
pl:t:;tia por e~tenosis aórtica. En todas estas situaciones la 
insuticiencia valvular tiende a ser progresiva salvo que 
se corrija la causa subyacente, cuando es posible, como 
crv o estenosis subaórtica. 
Clínicamente se detecta por el hallazgo de un soplo car-
díaco caracterizado por ser diastólico, de tonalidad alta 
("aspirativo"), e intensidad decreciente que se ausculta 
mejor en espiración en la zona paraestemal izquierda alta; 
el segundo ruido es suave~ con frecuencia se ausculta un 
soplo sistólico eyectivo sugerente de estenosis aórtica y a 
veces, una corta rodada diastólica en el ápex, soplo de 
Austin Flint, caúsado por el aleteo de la válvula mitra! en 
relación con el jet de insuficiencia aórtica. Cuando la re-
gurgitación aórtica es importante lleva a una presión arte-
rial diferencial amplia y a pulsos arteriales amplios (celer), 
observándose la pulsación de los vasos del cuello. El elec-
trocardiograma puede revelar crecimiento ventricular iz-
quierdo y alteraciones de T y ST sugerentes de isquemia 
subendocárdica~ la ecocardiografía revela la regurgitación 
aórtica, las características de la válvula y el tamaño y la 
contractilidad del ventrículo izquierdo. 
El manejo de los pacientes con insuficiencia aórtica le-
ve o moderada es en general médico, con el apoyo de di-
gitálicos, diuréticos y en algunos casos, vasodilatadores. 
La excepción la constituye la insuficiencia aórtica secun-
daria a CIV o a estenosis subaórtica, aunque sea mínima, 
en la que el tratamiento es siempre quirúrgico de la le-
sión que está provocando la regurgitación. En pacientes 
con insuficiencia aórtica severa se plantea la cirugía, en 
general para el recambio valvular, antes que se presente 
compromiso de la función sistólica ventricular izquierda. 
Insuficiencia tricuspídea 
La regurgitación tricuspídea transitoria se observa a 
menudo en el recién nacido, por lo general en relación 
con la asfixia perinutal. También se la observa en todas 
aquellas cardiopatías que producen dilatación ventricular 
derecha, o en malfommcioncs congénitas de la válvula 
como la enfermedad de Ehsrcin y la atresia pulmonar con 
septum intacto, descritas en la sección de cardiopatías 
cianóticas. 
Cuando la insuficiencia cardíaca es importante se ob-
serva dilatación e hiperactividad de cavidades auricular y 
ventricular derechas. En la auscultación pueden detectar-
se tercer y cuarto ruido cardíaco, además del soplo hoto-
sistólico paraestemal izquierdo bajo característico de la 
insuficiencia. Cuando la regurgitación es masiva se ob-
serva ingurgitación yugular y hepatomegalia pulsátil. El 
electrocardiograma revela crecimiento auricular y ventri-
cular derechos: la radiografía de tórax, crecimiento auri-
cularde'recho y el ecocardiograma precisa la anatomía de 
la v;ílvula y la magnitud de la regurgitación. 
El tratamiento depende de la magnitud de la insufi-
ciencia tricuspídea. utilizándose tratamiento médico en 
las insuficiencias moderadas, y quirúrgico: plastia o re-
cambio, en las severas. En la insuficiencia tricuspídea del 
período neonatal es fundamental bajar la resistencia vas-
cular pulmonar aumentando la fracción inspirada de oxí-
geno, hiperventilando e incluso obteniendo un pH arte-
rial mayor de 7 .5. 
1426 · Enfermedades del aparato cardiovascular 
Insuficiencia pulmonar 
La insuficiencia valvular pulmonar aislada primaria es 
excepcional y suele encontrarse asociada con otras mal-
formaciones cardíacas, como en la tetraloaía de Fallot 
con ausencia de válvula pulmonar, cuadro df.c;cutido en el 
c~tpítul?, 229. E~ e.s~o? casos, por lo general se produce 
diiatacion ~neunsmat1ca de las arterias pulmonares, las 
q?e ~~mpnm~!l ~a vfa aérea central. En la práctica car-
diologica ped1atnca el mayor grupo de pacientes en quie-
nes se observa insuficiencia pulmonar significativa co-
rresponde a los posoperados de tetralogía de Fallot o de 
otras cardiopatías con obstrucción al tracto de salida de 
la arteria pulmonar. ·· . 
. J.-a insu~ciencia pulmonar aislada, que produce dilata-
cion ventricular derecha, es en general bien tolerada 
salvo cuando es muy masiva. En los casos en que se aso-
cia a insuficiencia tricuspídea y estenosis de ramas pul-
monares se manifiesta como una insuficiencia cardíaca 
derecha. 
CAPÍTULO 229 
El manejo es en general médico en las insuficiencias 
leves y moderadas y el recambio valvular pulmonar en 
las severas. · · 
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Cardiopatías congénitas cianóticas 
GONZALO URCELA Y MONTESINOS 
La presencia de cianosis como consecuencia de desatu· 
ració~ d~ oxígeno e~ la sangre arterial, es la principal ca-
ractensttca de este unportante grupo de malformaciones 
cardíacas. La coloración azul aparece con una concentra-
ción de hemoglobina reducida circulante por an·iba de 3 
g/100 mL. En general se puede apreciar cianosis con satu-
raci~n;s arteriales d": o~ígeno por debajo del 85%, y su 
apanctón depende pnnc1palmente de la concentración de 
hemoglobina. Cuando hay anemia (menor concentración 
de hemoglobina reducida). aun con grados avanzados de 
desaturaci6n arterial, puede no haber cianosis: frente a una 
hemoglobina de 9 g/100 mL se observa cianosis con satu-
raciones arteriales por debajo del 72 al 73%. Al contrario, 
cuando hay policitemia se requieren mínimos grados de 
desaturación de oxígeno arterial para que ésta sea visible: 
para una hemoglobina de 22 g/1 00 m L. éon una saturación 
arterial de oxígeno de 90% ya puede haber cianosis. 
Es impot1ante además distinguir la cianosis central de 
la periférica. L'l cianosis central, visible con mayor faci-
lidad en las mucosas orales y la lengua, se debe a desa-
turación arterial de oxígeno, independientemente de cuál 
sea su mecanismo de producción. La cianosis periférica 
con saturación de oxígeno arterial normal se observa es-
pecialmente en las extremidades periféricas, en condicio-
nes de. menor circulación con aumento de la extracción 
de oxígeno tisular, como por ejemplo en la insuficiencia 
cardíaca de bajo débito o en ambientes fríos. . 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DE CIANOSIS 
Se debe distinguir entre causas pulmonares y cardíacas 
(tabla 229-1 ). Con frecuencia una patología pulmonar 
primaria con diversos grados de hipertensión pulmonar 
se acompaña de cortocircuito de derecha a izHuierda a 
través de comunicaciones fetales, foramen ovaf y ductus 
Tabla 229-1. Causas de cianosis en el recién nacido 
l. Central 
Pulmonar 
Síndrome de di~trés respinuorio 
Atelcctafiias 
Neumotórax · 
Fífitula tmqueoesofágica 
Hemia diafmgmálica 
ObstruL·ción de la vía aérea (coanas,lnringc. traqucobronquial) 
HTP por aumento de la resistencia vascular puhnonnr (CFP) 
Hipoventilación 
Traumatismo cerebral 
Hemorragia cerebral 
Depresión por drogas 
Enfennedades neuromusculares 
Hematológicas 
Mctahemoglobinemia 
Poliglobulia 
Cardiopatías congénitas cianóticas 
Cm1ocircuitos de derecha a izquierda 
Fisiología de la transposición 
Hipcncnsi!ln venosa pulmon:ir 
Mezcla venosa sistémica y pulmonar obligada 
JI. Periférica 
Scpsis 
Hipotem1ia 
Acidosis metabólica 
Hipoglucemia 
arterioso, como ocurre en la circulación fetal persistente. 
En este caso, de diagnóstico por lo general difícil, es fun-
damental la información obtenida por el ecocardiograma 
que permite descartar cardiopatías congénitas. 
CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS 
Son importantes los antecedentes perinatales y la his-
toria familiar. En el caso del niño prematuro es más pro-
bable que se esté frente a una insuficiencia respiratoria 
por déficit de surfactante; si existe el antecedente de in-
fección materna, debe plantearse una bronconeumonía o 
sepsis fetal. De igual modo, el antecedente de asfixia pe-
·rinatal o aspiración meconial hace probable la posibili-
dad de hemorragia intracraneana o circulación fetal per-
sistente. 
El examen físico debe comenzar por los signos vitales: 
frecuencia cardíaca, frecuencia respiratoria, saturación de 
oxígeno y presión arterial, fundamentales en un niño con 
sospecha de cardiopatía. La presencia o ausencia de difi-
cultad respiratoria es quizás el signo más importante. Los 
recién nacidos con dificultad respiratoria, especialmente 
con taquipnea, disnea profunda y retracción torácica, por 
lo general tienen patología pulmonar, ya sea de la vía aé-
rea, del parénquima pulmonar o del espacio pleural. Por 
el contrario, Jos niños con cardiopatías cianóticas por lo 
general no tienen dificultad respiratoria, a menos que por 
hipoxemia severa o en forma tardía se desarrolle acidosis 
metabólica con hiperventilación compensatoria. En este 
caso hay taquipnea sin dificultad respiratoria. 
Las cardiopatías congénitas que se acompañan de ede-
ma pulmonar (drenaje venoso anómalo pulmonar total 
con obstrucción, algunas cardiopatías obstructivas del 
corazón izquierdo) se presentan con cianosis y dificultad 
respiratoria. Los pacientes con traumatismo cerebral o 
hemorragia intracraneana tienen respiración irregular, 
con pausas, y en ocasiones apneas. 
En el examen pulmonar, la presencia de entrada de ai-
re asimétrica, ruidos pulmonares disminuidos en un cam-
po o crepitaciones, hace sospechar patología respiratoria. 
En el examen cardíaco hay que notar la actividad pre-
cordial, la existencia de soplos cardíacos, las caracterís-
ticas del segundo ruido y su asociación con otros ruidos 
cardíacos (clics). Sin embargo, la presencia de soplo car-
díaco no necesariamente indica patología cardíaca y, por 
otro lado, su ausencia no precisamente la descarta. Es el 
caso de la transposición de las grandes arterias, en que el 
examen cardíaco es por lo común normal. El examen 
cardiovascular incluye la palpación de pulsos en extremi-
dades superiores e inferiores; cuando los pulsos están 
disminuidos en todas las extremidades se debe pensar en 
cardiopatías cianóticas con débito cardíaco disminuido 
(p. ej., drenaje venoso anómalo pulmonar total obstruido, 
atresia tricuspídea con comunicación intera\lricular res-
trictiva y algunas lesiones obstructivas del corazón iz-
quierdo). Si los pulsos son saltones hay que pensar en 
cardiopatías con cortocircuito de derecha a izquierda con 
flujo pulmonar dependiente de ductus arterioso amplia-
mente permeable, o colaterales aortopulmonares. Cuan-
do hay pulsos diferenciales, considerar cardiopatías com-:_ 
plejas con coartación aórtica (p. ej., atresia tricuspídea 
con transposición y enfermedad de Taussig-Bing). 
·. Entre los exámenes de laboratorio, la radiografía de 
tórax es esencial en el diagnóstico diferencial de ciano-
sis, y será tratada con mayor detalle al comentar las car-
diopatías más importantes. Un adecuado estudio radioló-
Cardiopatías congénitas cia~óticas 1427 
Tabla 229-2. Radiograffa de tórax. Flzijo pulmonar 
(Qp) en/as cardiopatfas cianóticas 
Qp aumentado 
Tronco arterioso 
o:fGA con ClV 
DVAPT no obstructi-
vo 
ATconD-TGA 
VUsinEP 
DSVDsinEP 
Qp disminuido 
Tetralogía de Fallo! 
conAP 
Tetralogía de Fallo! 
clásica 
D-TGAconEP 
ATconEP 
VUconEP 
DSVDconEP 
AP sin CIV (SHVD) 
Ebstein severo con EP 
Lesiones con HTP 
Congestión ¡·enosa 
DVAPT obstructivo 
SHVI 
Atresia mitra! 
AP = a~ia pulmoruu; DVAPl'=drennjc venoso nn6mnlo pulmonar total; D·TGA = D·I!1Ul,:. · 
posición; CIV = comunic:>ción interventricular; SHVI = sfndrome de hlpoplnsia de cornzón iz· 
quicrdo; SHVD = sfndrome de bipoplnsin de corazón derecho; EP = estenoSis pulmonar; AT 
= atresia tricuspfdcn; VU = ventriculo ~nico: DSVD =doble salido del ventriculo dcn:eho: 
I:ITP = bipenensión pulmolllll'. · 
gico permite descartar patología de la vía aérea, del pa-
rénquima pulmonar y del espacio pleural. Asimismo, es 
fundamental analizar la vascularización pulmonar, que 
permite clasificar a las cardiopatías cianóticas de acuer-
do con la condición del flujo pulmonar artérial (normal, 
disminuido o aumentado) y venoso (normal, edema pul-
monar de tipo venoso) (tabla 229-2). La forma del cora-
zón puede ser de alguna ayuda, y se han descrito siluetas 
características en algunas cardioP.atías ("zapato sueco", 
imagen en mono de nieve, corazó11 con forn1a de huevo) 
(fig. 229-1); sin embargo, ésta no aparece de manera re-
gular y una fom1a detern1inada puede estar dada por más 
de una lesión. La posición del cayado aórtico también 
orienta hacia algunas cardiopatías: un cayado aórtico 
derecho puede aparecer en el tronco arterioso (35%); 
la tetralogía de Fallot con atresiapulmonar (30% ); la te-
tralogía de Fallot clásica (25%), o la atresia tricuspídea 
(15%). Por último, la radiografía de tórax es de gran ayu-
da para determinar la posición del corazón dentro del tó-
rax y en la evaluación de las alteraciones del situs abdo-
minal y curdíuco (p. ej .• dcxtrocardia con situs abdomi-
mll inverso, dextrovcrsión, dextroposici6n, síndromes de 
hetcrotaxia). 
Se debe hace una mencil)n especial de la snturometría 
y el análisis de gn.ses .sanguíneos. Se determinarán cuan-
lo antes los gases arteriales. ya sea por catetcrizaci6n de 
la arteria umbilical o por punción de la arteria radial o fe-
moral, ya que la infonnación obtenida con estos estudios 
es de gran importancia en el diagnóstico diferencial y el 
manejo de pacientes cianóticos. En presencia de Pa02 
norntal y saturación de oxígeno reducida, se debe pensar 
en metahemoglobinemia. Cuando la PaO~ es baja. puede 
ser de (Tran utilidad observar la respuesta a la administra-
ción d~ 100% de oxígeno. En casos de cortocircuito de 
derecha a izquierda a nivel pulmonar, o de hipovcntila-
ción alveolar. la PaO~ debería elevarse por encima de 
300 mm Hg. En el caso de cardiopatías cianóticas, la 
PaO, no varía más de 20 mm Hg. Sin emhargo. lo mis-
mo puede ocurrir. en pacientes con putología pulmonar 
grave, hipertensión pulmonar y cortocircuito de derecha 
a izquierda a nivel cardíaco, al analizar la Pa02 a nivel 
posductal. La determinación de la saturación de oxígeno 
o la PaO, en la extremidad superior derecha y su compa-
ración con igual medición en las extremidades interiores. 
pem1ite evaluar el cortocircuito de derecha a izquierda a 
1428 Enfermedades del aparato cardiovascular 
Fig:229-1. Radiografía de tórax, proyección anteroposterior. A. Corazón en forma de hue1·o (D-TGA). B. Corazón en "zapato sueco" (tetralogía 
~~~ . 
nivel del ductus arterioso. En cuanto a la PaC02, valores 
superiores a 45 mm Hg indican hipoventilación alveolar 
o patología del parénquima pulmonar. En ocasiones, re-
cién nacidos o lactantes con cardiopatías cianóticas gra-
Ves y edema pulmonar pueden tener hipercarbia. 
ENFOQl.[E TERAP,ÉUTICO FRENTE 
A UN NINO CIANOTICO 
La presencia de cianosis en un recién nacido debe ser 
considerada una emergencia médica, ya que varias de las 
lesiones que la causan pueden llevar a un deterioro rápi-
do y progresivo; se debe consultar en forma inmediata a 
un cardiólogo pediatra. Aunque la diferenciación de cau-
sas pulmonares primarias de cardíacas puede ser difícil, 
en la era actual la ecocardiografía bidimensional con 
Doppler pennite llegar a un diagnóstico con muy alto gra-
do de precisión. Si no se cuenta con la ayuda cardiológi-
ca adecuada, el paciente debe ser trasladado a un centro 
cardiovascular pediátrico con infusión de prostaglandina 
E, (PGE1), ante la eventualidad de una cardiopatía depen-
diente del ductus. En condiciones ideales el traslado debe 
incluir el control de la vía aérea (intubación endotra-
queal), un ambiente témlico adecuado, una vía venosa se-
gura con preferencia central (umbilical), y la monito-
rización (frecuencia cardíaca y trazado electrocardiográ-
fico, frecuencia respiratoria, presión arterial y oximetría 
de pulso). El paciente debe recibir oxígeno para mantener 
una saturación arterial ideal que oscila entre un 80 y un 
85%. Aunque en presencia de cardiopatías cianóticas es 
poco probable que se logre introducir una mayor concen-
tmción de oxígeno en la circulación sistémica (ya que el 
flujo pulmonar efectivo se encuentra disminuido),la tera-
pia con oxígeno permite tratar cortocircuitos pulmonares 
de derecha a izquierda y en algunos casos aumentar el flu-
jo pulmonar por efecto vasodilatador pulmonar. 
La infusión con PGE1 permite mejorar la oxigenación 
tisular cuando el flujo pulmonar depende de la pemleabi-
Iidad del ductus arterioso (como es el caso de las atresias 
pulmonares sin colaterales aortopulmonares), o cuando la 
mezcla entre dos sistemas circulatorios en paralelo depen-
da de la persistencia de comunicaciones fetales (ductus, 
foramen oval). situación fisiológica que se da en la trans-
posición arterial. Se administra a través de una bomba de 
infusión en una dosis de 0,01 a 0,1 ¡.tg/kg/min; una vez 
documentada la permeabilidad del ductus arterioso, la do-
sis se puede reducir a menos de 0,03¡.tg/kg/min. Dosis de 
más de O ,05 ~tg/kg/min pueden producir efectos adversos 
tales como depresión respiratoria incluyendo apneas 
(especialmente en recién nacidos por debajo de 2 kg de 
peso), convulsiones,mioclonías, vasodilatación periférica 
son hipotensión arterial, arritmias, hipertermia y diarrea. 
Estos por lo general desaparecen al reducir la dosis. 
El paciente debe recibir un aporte adecuado de líqui-
dos por vía intravenosa, lo que permite mejorar el flujo 
pulmonar y tratar estados de déficit ácido-base. No se de-
be temer producir estados congestivos, ya que no es raro 
que estos pacientes se encuentren deshidratados. Esto 
puede incluir transfusiones sanguíneas para elevar la he-
moglobina (idealmente por encima de 15 g/1 00 mL) y de 
esta manera mejorar el transporte de oxígeno tisular. Asi-
mismo, debe tratarse la acidosis metabólica que, cuando 
es severa. puede tener efectos desastrosos sobre el siste-
ma cardiocirculatorio. Esto incluye análisis frecuentes de 
gases sanguíneos (arteriales o venosos). El hallazgo de 
acidosis metabólica grave, sin respuesta al bicarbonato 
de sodio intravenoso, debe hacer pensar en hipoxia tisu-
lar marcada. débito cardíaco disminuido con compromi-
so de la función renal, y aun insuficiencia respiratoria en 
aquellas cardiopatías cianóticas que pueden tener hiper-
flujo pulmonar (p. ej., transposición de las grandes arte-
rias con comunicación interventricular). Del mismo mo-
do, no es raro encontrar hipoglucemia, especialmente en 
recién nacidos. producto de glucólisis acelerada por me-
tabolismo anaeróbico. 
MECANISMOS FISIOPATOLÓGICOS 
Las cardiopatías cianóticas pueden ser subdivididas de 
acuerdo con 4 mecanismos de producción (tabla 229-3): 
cortocircuitos de derecha a izquierda: fisiología de trans-
posición; hipertensión venosa pulmonar: mezcla intracar-
díaca obligada de sangre desoxigenada y oxigenada. Esta 
clasificación puede resultar artificial en algunos casos. ya 
que existen cardiopatías que presentan m<ÍS de un nieca-
nismo (p. ej .. cardiopatías con cortocircuito de derecha a 
Tabla 229-3. Clasificación de las cardiopatías cianóti-
cas según los mecanismos de producción 
l. Cortocircuitos de derecha a izquierda 
Tetralogía de Fallo! 
Tetrnlogía de Fallot con atresia pulmonar 
Comunkilción imerauricular con est~nu,is pulurouar . 
Enfem1edad de Ebstein severa con estenosis pulmonar 
2. Fisiología de transposición 
O-transposición de tos grandes vasos 
Doble salida de VD con CIV subpulmonar (Taussig-Bind) 
Atresia tricuspídea con transposición 
3. Hipertensión venosa pulmonar 
DVAPT obstructivo 
Cor triatriatum con comunicación interauñcular restrictiva 
Atresia mitra! con comunicación interauñculnr restrictiva 
Hipoplasia de VI con comunicación interauricular reslrictiva 
4. Mezcla venosa sistémica Y. pulmonar obligada 
Atresia tricuspídea 
Aurícula común 
· Ventrículo único 
Tronco arterioso 
Doble salida de VD (sin estenosis pulmonar) 
DVAPT no obstructivo 
DV APT = drcn:~.je \·enoso anómalo pulmonar total; VI= \·t:ntriado i1.quierdo; Vo = ventricu-
lo derecho: CIV = comunic::sclón inren·\!ntñculnr. 
izquierda y !llezcla obligada de sangre venosa sistémica y 
pulmonar). Sin ert1bargo, lb que se debe considerar-es el 
mecanismo fisiopatológicp predominante. En la atresia 
. tricuspídea, por ejemplo, si bien hay cortocircuito de 
• derecha a izquierda, lo fundamental es la mezcla obliga-
da del retomo venoso sistémico y pulmonar. 
Dentro de esta clasificación se han incluido las cardio-
patías más representativas de cada grupo, ya que el gran 
número de lesiones hace impracticable mencionarlas to-
das. A continuación se tratará cada uno de estos mecanis-mos. haciendo referencia a las lesiones más importantes. 
Cardiopatías con cortocircuito de derecha 
a izquierda 
En este caso hay paso de sangre Yenosa sistémica, no 
oxigenada. hacia la circulación arterial sistémica, de ma-
ne~ tal que el flujo pulmonar (Qp) es menor que el flu-
jo sistémico (Qs). Para que esto ocurra debe existir algún 
grado de obstrucción del flujo en el lado derecho del co-
razón (por lo general estenosis pulmonar), distal a una 
comunicación anormal entre ambos circuitos. El sitio de 
obstrucción puede ser a nivel de las arterias pulmonares 
distales (estenosis supravalvular pulmonar), o proximal 
(estenosis valvular o subvalvular pulmonar). El sitio de 
cortocircuito puede estar a nivel auricular (a través de 
una comunicación interauricular o. foramen oval permea-
ble) o ventricular (tetralogía de Fallot). Otras formas me-
nos frecuentes son la obstrucción de tipo "funcional" por 
insuficiencia tricuspídea severa (enfermedad de Ebstein. 
con cortocircuito a través de una comunicación interau-
ricular). y la obstrucción a nivel del lecho vascular pul-
monar con hipertensión pulmonar severa (inversión del 
cortocircuito en la enfem1edad de Eisenmenger). En este 
último caso el cortocircuito de derecha a izquierda pue- · 
· de ocun·ir a través de una comunicación interauricular, -
imervcnlricular o de un ducrus arterioso penneable. 
La magnitud del coriOci"rcuito de derecha a izquierda 
depende principalmente del grado de obstrucción del tlu-
Cardiopatías congénitas cinn~ticas 1429 
jo pulmonar, lo que permite distinguir disti~tas condicio-
nes clínicas y fisiopatoJógicas, independiente de la lesión 
anatómica específica del paciente. Cuando la obstrucción 
pulmonar es leve, como puede ocurrir en pacientes con 
"Fallot rosado", el cortocircuito a nivel ventricular pue-
d~ ser bidircct:iun<ll, predominando el de izquierúa a de-
recha, con flujo pulmonar elevado y grados mínimos o 
aun ausencia de hipoxemia. Estos pacientes tienen sobre-
carga de volumen de las cavidades izquierdas y en con-
secuencia insuficiencia cardíaca congestiva; requieren 
terapia anticongestiva durante algún tiempo (véase el tra-
tamiento médico de la insuficiencia cardíaca). En la te-
tralogía de Fallot clásica hay obstrucción pulmonar al 
menos moderada, hipoflujo p"ulmonar y predominio del 
cortocircuito de derecha a izquierda, con cianosis mode-
rada. Estos pacientes pueden permanecer "balanceados" 
durante bastante tiempo, ya que no presentan insuficien-
cia cardíaca congestiva y tampoco están suficientemente 
hipoxémicos. 
En los casos de obstrucción pulmonar severa con hipo-
flujo pulmonar marcado, hay cianosis y desaturación ar-
terial importante. Predominan los síntomas y signos se-
cundarios de la hipoxemia severa, con aporte de oxígeno 
tisular disminuido. Hay mala tolerancia a la actividad fí-
sica, fatiga aun al alimentarse e hiperventilación para 
compensar la acidosis metabólica secundar~a al metabo-
lismo anaeróbico. En estos casos puede ser necesaria una 
intervención quirúrgica en forma temprana y relativa-
mente urgente para aumentar el flujo pulmonar y dismi-
nuir el grado de hipoxemia. 
La magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda 
es variable, ya que en la mayoría de los casos el grado de 
obstrucción pulmonar es progresivo, por lo que un mis-
mo paciente puede situarse en forma dinámica en discin-
tas situaciones fisiológicas con el tiempo. 
Otro factor que incide en la magnitud del cortocircui-
to de derecha a izquierda es el estado del lecho vascular 
sistémico. La vasodilatación sistémica con hipotensión 
arterial aumenta este cortocircuito y puede aun desenca-
denar crisis o episodios de hipercianosis, como puede 
ocurrir luego de baños calientes, con el uso de drogas se-
dantes con efecto vasodilatador, frente a la hipertermia o 
después del ejercicio. 
La volemia es un factor que también determina lu 
magnitud del cortocircuito de derecha a izquierda. La hi-
povolemia disminuye tanto el flujo pulmonar como el 
débito cardíaco y adenuís puede aumentar el grado de 
obstrucción anatómica del flujo pulmonar, al disminuir 
el volumen intmcardíaco (ventrículos menos dilatados). 
La deshidratación por diarrea. ayuno prolongado, poliu-
ria y la anemia del lactante son factores reconocidos que 
pueden aumentar el grado de cianosis o desencadenar 
una crisis de hipoxemia en pacientes con esta fisiología. 
De esta manera, los pacientes que requieren ayuno para 
ser evaluados mediante cateterismo cardíaco o antes de 
efectuar algún procedimiento· quirúrgico, requieren una 
vía venqsa permeable y adecuada hidratación. Los pa-
cientes anémicos con hipoxcmia deben ser transfundidos 
para aumentar la volemia y elevar el contenido <lrtcrial de 
oxígeno. 
La radiografía ele tórax es de gran utilidad para evaluar 
la condición fisiológica en que se cncuentnm estos pa-
cientes, ya que pennite precisar el tamaño cardíaco y el 
esfadó" de la circulación pulmonar. Aquellos pacientes 
con mínimo cortocircuito de derecha a izquierda y mani-
fesiaciones clínicas de insuficiencia cardíaca congestiva, 
presentan cardiomegalia y circulación pulmonar aumen-
1430 Enfermedades del aparato cardiovascular 
tada. En situación de equilibrio, con cianosis leve a mo-
derada, la radiografía de tórax puede ser normal. Si la 
cianosis es severa por cortocircuito de derecha a izquier-
da importante, el corazón es pequeño con circulación 
pulmonar notablemente disminuida. 
TETRALOGÍA DE FALLOT 
La tetralogía de Fallot es la principal cardiopatía con-
génita cianótica en ·pacientes no tratados que sobreviven 
más allá de la infancia. Descrita originalmente por Fallot 
en 1888, incluye 4 lesiones estrucrurales: comunicación 
interventricular, estenosis pulmonar, cabalgamiento aór-
tico e hipertrofia ventricular derecha (fig. 229-2). Últi-
mamente se ha debatido qué constituye la esencia de la 
malformación, y existe acuerdo en que los elementos 
fundamentales para el diagnóstico son la comunicación 
interventricular y la estenosis pulmonar; la hipertrofia 
ventricular derecha y el cabalgamiento o dextroposición 
aórtica serían las consecuencias de las primeras. Más 
aun, la lesión básica es el desplazamiento anterior y su-
perior del cono (septum infundibular) en relación al sep-
tum muscular, dando como resultado una comunicación 
interventricular mal alineada. El desplazamiento del co-
no produce además obstrucción a nivel infundibular o 
tracto de salida del ventrículo derecho. La válvula pul-
monar por lo general es estenótica, y existen diversos 
grados de hipoplasia del anillo pulmonar y de las arterias 
pulmonares. En el extremo de severidad el infundíbulo 
distal y la válvula pulmonar son atrésicos, se observan 
diversos grados de hipoplasia y aun atresia del tronco y 
las ramas arteriales pulmonares (tetralogía de Fallot con 
atresia pulmonar) (fig. 229-3). En este caso puede existir 
hipoplasia del lecho vascular pulmonar y el flujo pulmo-
nar depende de arterias colaterales aortopulmonares. En 
ocasiones las arterias pulmonares son discontinuas, ori-
ginándose la arteria pulmonar izquierda de un ductus ar-
terioso permeable. 
La comunicación interventricular por Jo general es 
subaórtica, perimembranosa y existe continuidad fibrosa 
entre las válvulas tricúspide, mitra! y aórtica .en el borde 
posteroinferior del defecto. Otras lesiones asociadas son: 
comunicación intcrauricular tipo ostium sccundum (50 a 
60%), cayado aórtico derecho (25%), vena cava superior 
Fig. 229-2. Tetralogía de Fallo!. VD abierto. Se observa una CIV mal 
al!n7ull:~. cabalgamicmo aórtico y estenosis infundibular. El cayado 
~~~~~~ .:s d~'r<.:cho. (Nad.1' Pediatric Cnrdiology. Mosby Ycar Book. 
Vasos colaterales 
pulmonares 
Fig. 229·3. Tetralogía de Fallot con atresia pulmonar. Las arterias pul-
monares son pequeñas; hay colaterales aortopulmonares. (Nada' 
Pedialric Cardiology, Mosby Year Book,l992.) 
izquierda persistente que drena en el seno coronario 
(10% }, canal atrioventricular completo (5a 8% }, anoma-
lías de las arterias coronarias, especialmente el origen de 
la arteria descendente anterior de la coronaria derecha (5 
a 6%) y ausencia de la válvula pulmonar (3 a 4%). 
Fisiopato)ogía 
La comunicación interventricular es casi siempre 
grande y no restrictiva, lo cual permite que se igualen las 
presiones de ambos ventrículos. Debido a la obstrucción 
del flujo pulmonar a nivel del tracto de salida del ventrí-
culo derecho, hay cortocircuito de sangre venosa sistémi-
ca hacia la aorta que se traduce en cianosis. El retomo 
venoso pulmonar ("sangre rosada"} es escasp, y la mayor 
parte del flujo hacia la aorta sale del ventrículo derecho 
y está constituido por sangre altamente desaturada. Aun-
que la severidad de la estenosis pulmonar es variable, en 
general la obstrucción es suficiente como para determi-
nar presiones normales o bajas de la arteria pulmonar. El 
débito cardíaco es normal o está aumentado. 
Las características clínicas reflejan la magnitud del 
flujo pulmonar, que a su vez depende de la severidad de 
la estenosis pulmonar; en ocasiones pueden existir otras 
fuentes de flujo pulmonar, como las arterias colaterales 
sistemicopulmonares a través de las arterias bronquiales, 
y más raramente un ductus arterioso permeable. 
Manifestaciones clínicas 
El espectro clínico de la tetralogía de Fallot va desde el 
recién nacido cianótico con intensidad hasta el niño.ma-
yor sin cianosis y con muy pocos síntomas. Sin embargo, 
pocos niños permanecen por completo asintomáticos o 
acianóticos. Lo!i hallazgos clínicos dependen de la severi-
dad de la estenosis pulmonar, la variable morfológica más 
importante de la tetralogía. Puede existir cianosis desde el 
nacimiento o presentarse en un período más tardío. Lo!i 
recién nacidos o los lactantes menores con tetralogía de 
Fallot y atresia pulmonar por lo general requieren cirugía 
temprana, ya sea paliativa o correctora, para asegurar una 
fuente de flujo pulmonar. Alrededor de un tercio del total 
de pacientes con tetralogía de Fallot presenta crisis hipo-
xémicas o anoxémicas en los primeros 6 meses de vida. 
las que puede~ ocurrir au~ en pacientes acianótico~. Ot~o 
tercio de pacientes aproximadamente, presenta ctanosis 
leve y están asintomáticos o con escasa disnea; por lo ha-
bitual tienen fatiga y mala tolerancia a la actividad.física. 
Un o-rupo final de pacientes tienen muy poca cianosis o 
nad; durante el primer año de vida (Fallot acianótico); 
con el"crecimiento aparece cianosis de modo gradual es-
pecialmente con la actividad física. 
En el examen físico puede haber cianosis leve, eviden-
te en labios, ml!mbranas mucosas o lechos ungulares. 
Aparece hipocratismo digital, por lo general con desatu-
ración arterial importante. Debido a que el débito cardía-
co es normal o elevado, los pulsos y la presión arterial 
son nommles. El precordio es quieto y es posible palpar 
el impulso ventricular derecho a lo largo del borde pa-
raestemal izquierdo y región subxifoidea. En ocasiones 
puede haber un frémito en el borde paraesternal izquier-
do bajo. En la auscultación, el primer ruido es normal y 
el segundo ruido casi siempre es 11nico, sobre todo en pa-
cientes cianóticos con estenosis pulmonar severa y pre-
siones de arteria pulmonar baja en quienes el componen-
te pulmonar del segundo ruido es inaudible. El segundo 
ruido es además intenso, debido a la posición anormal de 
In aorta, en dextroposición. En pacientes con obstrucción 
moderada del tracto de salida ventricular derecho apare-
ce un soplo sistólico eyectivo largo. intenso y áspero, lo-. 
calizado en el borde paraesternal izquierdo bajo, con 
irradiación a la base. cuello y axilas. Con mayor obstruc-
ción del tracto de salida ventricular derecho el soplo pue-
de ser menos intenso. ya que el volumen de flujo a través 
del área estenótica es m~nor. con mayor paso de sangre 
a través de la comunicación interventricular, de derecha 
a izquierda. En casos de obstrucción extrema del tracto 
de salida pulmonar. como ocurre en pacientes con crisis 
anoxémicas graves. el soplo puede desaparecer. En pa-
cientes con tetralogía de Fallot y atresia pulmonar se 
puede auscultar un soplo continuo en la región anterior o 
posterior del tórax. debido a circulación colateral de tipo 
bronquial. 
Crisis anoxémicas 
En el lactante y en niños de menor edad pueden ocu-
rrir episodios agudos de cianosis, disnea y, a menudo. 
compromiso de la conciencia. E.•>tas crisis de "hipercia-
nosis" se presentan por lo general en el paciente con te-
tralogía de Fallot, aunque pueden aparecer ~ambién en 
otras malformaciones cardíacas cianóticas. Estas refle-
jan una reducción aguda y crítica del flujo pulmonar. 
Los episodios pueden ocurrir en forma espontánea, tem-
prano por la mañana al despertar o luego de llanto pro- . 
longado. Los ataques pueden durar pocos minutos y no 
dejar secuelas, o ser prolongados y acompañarse de hi-
potonía. letargia, eventualmente inconsciencia, convul-
siones y aun la muerte. Los mecanismos precipitantes 
son variados. Uno de los mecanismos comúnmente in-
vocados es un aumento del grado de obstrucción del flu-
jo pulmonar por espasmo d~l infundíbulo del ventrículo 
derecho, probablemente mediado por mecanismos adre-
nérgicos. La observación habitual de atenuación o desa-
parición del soplo sistólico eyectivo durante la crisis es 
uno de los fundamentos de este mecanismo. También se 
sugiere que la hiperpnea. más que acompañante de la 
crisis sería su causa. al aumentar el retorno venoso sis-
témico con mayor paso de sangre desaturada hacia la 
aorta. Y•t que la obstrucción a nivel pulmonar es fija por 
Cardiopatías congénitas cian,óticas 1431 
lo que no puede aumentar el flujo pulmonár. Por último, 
una caída de la resistencia vascular sistémica e hipoten-
sión arterial por fiebre, después de un baño caliente o 
del ejercicio, sería otro mecanismo desencadenante que 
daría como resultado un mayor cortocircuito de derecha 
a izquierda. Algunos niños con tetralogía de Fallot y cia-
nosis profunda adoptan una característica posición de 
acuclillamiento, que tiende a mejorar la saturación arte-
rial de oxígeno, probablemente por aumento de la resis-
tenc;ia vascular sistémica y menor retomo venoso sisté-
mico, con lo que aumentaría el flujo pulmonar. La apa-
rición de crisis anoxémicas se considera hoy en día indi-
cación suficiente para cirugía. 
Exámenes de laboratorio 
La radiografía de tórax muestra un corazón de tamaño 
normal con circulación pulmonar disminuida. El tracto 
de salida ventricular derecho y un segmento del tronco 
de la arteria pulmonar son por lo general hipoplásicos, 
dando como resultado una concavidad en el borde iz-
quierdo de la silueta cardíaca. en vez de conexidad. Esto 
se traduce en la característica imagen en "zapato sueco" 
(coeur en sabot). En un 25% de los pacientes hay, ade-
más, un cayado aórtico derecho. . 
En el electrocardiograma se observa desviación hacia 
la derecha del eje eléctrico de QRS e hipertrofia ventri-
cular derecha. En el recién nacido existe en forma nor-
mal dominancia ventricular derecha, por lo que puede ser 
difícil distinguirla de la hipertrofia patológica. En él pa-
ciente con Fallot rosado puede haber hipertrofia biventri-
cular en un comienzo, con progresión hacia hipertrofia 
Yentricular derecha a medida que aumenta la cianosis. 
En el ecocardiograma es posible demostrar las carac-
terísticas morfológicas esenciales de la tetralogía de Fa-
llot (fig. 229-4). En la imagen bidimensional se observa 
una raíz aórtica dilatada que cabalga sobre el septum in-
terventricular a consecuencia del desplazamiento ante-
rior del cono. que determina una comunicación interven-
tricular mal alineada. El defecto es amplio, subaórtico. 
en la región perimembranosa. Con el Doppler color se 
fig. 229-t. Ecocardio¡;rama en tetralogía de Fallo!. Eje lar¡;o parncs-
tcrnal. Se observa una CIV subaónica amplía mal nlinenda. AO = :1or· 
ta: VD= ventriculo derecho: VI= \'entrículo izquierdo: Al =aurícula 
izquierda.1432 Enfermedades del aparato cardiovascular 
observa flujo bidireccional a través del defecto. Es posi-
ble apreciar, además, diversos grados de obstrucción en 
el tracto de salida ventricular derecho, con estenosis in-
fundibular, estenosis valvular pulmonar e hipoplasia del 
tronco y ramas arteriales pulmonares. El Doppler de-
mu.:slra nujo turbulento a partir tlel infunúíbulo y confir-
ma la severidad de la obstrucción, y es posible medir el 
gradiente máximo instantáneo sistólico transpulmonar. 
En la atresia pulmonar no es posible detectar flujo ante-
rógrado hacia la arteria pulmonar; a nivel del tronco dis-
tal y ramas arteriales pulmonares existe un flujo continuo 
a través de un ductus arterioso permeable o de arterias 
colaterales. .. 
Mediante el examen ecocardiográfico es posible ade-
más descartar o confirmar la presencia de otras malfor-
maciones cardíacas, especialmente comunicación inte-
rauricular, anomalías coronarias, canal atrioventricular y 
persistencia de la vena cava superior izquierda. 
Cateterismo cardíaco 
En la mayoría de los centros cardiovasculares el cate-
terismo cardíaco es parte del estudio preoperatorio de ru-
tina en pacientes con tetralogía de Fallot, especialmente 
por la complementación obtenida entre la cineangiogra-
fía selectiva y la ecocardiografía. 
El estudio hemodinámico confirma la hipertensión sis-
tólica del ventrículo derecho y el cortocircuito de dere-
cha a izquierda a nivel ventricular. Debido al riesgo de 
inducir crisis anoxémicas es preferible no cruzar el in-
fundíbulo y evitar el paso hacia la arteria pulmonar. Por 
lo demás, la información obtenida en cuanto a presiones 
de arteria pulmonar y gradiente de retiro transpulmonar 
no tiene mayor relevancia en la planificación quirúrgica. 
La ventriculografía derecha demuestra la anatomía del 
tracto de salida del ventrículo derecho y las característi-
cas del anillo, tronco y ramas arteriales pulmonares, y su 
grado de hipoplasia (fig. 229-5). La ventriculografía iz-
quierda revela la posición y el tamaño de la comunica-
ción interventricular. Finalmente, mediante una aorta-
grafía es posible definir el origen de las arterias corona-
rias, la ubicación del cayado aórtico y descartar la c:üs-
tencia de un ductus arterioso pem1eable o de posibles co-
laterales aortopulmonares. 
Tratamiento 
El tratamiento médico en pacientes con tetralogía de 
Fallot está dirigido a prevenir las posibles complicacio-
nes derivadas de un cortocircuito de derecha a izquierda, 
y mantener al paciente en buenas condiciones generales 
en espera de la operación. Es importante prevenir la apa-
lición de anemia ferropriva ya que en algunos pacientes, 
sobre todo en lactantes, esta condición puede desencade-
nar una crisis anoxémica. Se debe administrar hierro has-
ta alcanzar un hematócrito ideal por encima del 50%; al-
gunos pacientes pueden requerir transfusiones de glóbu-
los rojos para elevar el nivel de hemoglobina a más de 
15 g/dL. 
Las crisis anoxémicas deben ser reconocidas y tratadas 
con prontitud, dado su alto riesgo de complicaciones 
neurológicas y aun de mortalidad. Algunos pacientes 
pueden responder a medidas simples tales corno flexio-
nar las piernas sobre el abdomen, equivalente al acucli-
llamiento del niño mayor; como alterl)ativa, la compre-
sión externa de la aorta abdominal puede ayudar a mejo-
rar la crisis por aumento de la resistencia vascular sisté-
mica. El paciente debe recibir oxígeno y paralelamente, 
morfina por vía subcutánea o intramuscular (0,2 mg/kg). 
Si el episodio no responde a las medidas anteriores es po-
sible que exista acidosis metabólica, por lo que .¡;e debe 
instalar una vía venosa y administrar volumen (bolos de 
Fig. 229-5. Vcntriculogmfía dercch¡¡ en la tctmlogía de Fallo!. A. Proyección anteroposterior. Hay estenosis infundibular y valvular pulmonar. Se 
contrasta la aorta por flujo de derecha a izquierda por la CIV. B. Estenosis infundibular marcada por desviación anterior del cono*. VD= ventrícu-
lo derecho. 
suero fisiológico, 10-15 rnL/kg) y corregir la acidosis 
con bicarbonato de sodio intravenoso. Algunas drogas 
útiles que pueden ser administradas en forma temprana 
son la fenilefrina, agente vasoconstrictor potente que se 
administra por vía intravenosa (0,02 mg/kg) o intramus-
cular (O,lmg/kg), y la quctamina (2-3 mg/kg por vía in-
travenosa). Estos medicamentos aumentan la resistencia 
vascular sistémica con lo que disminuye el cortocircuito 
de derecha a izquierda y aumenta el flujo pulmonar. La 
quetarnina, además, por su efecto central ayuda a calmar 
al paciente. Algunos pacientes pueden requerir infusión 
continua de fenilefrina (2 a 5 mg!kg/min) con monitoreo 
continuo de presión arterial invasiva en una unidad de 
cuidados intensivos. 
En la tetralogía de Fallot la terapia quirúrgica de pre-
ferencia es la corrección electiva temprana en una sola 
operación, con reparación de la obstrucción del tracto de 
salida del ventrículo derecho y cierre de la comunicación 
interventricular. De esta manera se evita el riesgo opera-
torio adicional de un segundo procedimiento, necesario 
para cerrar una anastomosis paliativa (shunt) y comple-
tar la reparación intracardíaca. 
La cirugía electiva temprana está indicada en lactantes 
y niños mayores con anatomía intracardíaca favorable, 
en quienes la mortalidad quirúrgica es probablemente de 
alrededor de un 5%. Algunos centros cardioquirúrgicos 
efectúan cirugía correctora en los primeros 6 meses de 
vida, incluso en pacientes con tetralogía de Fallot y atre-
sia pulmonar. Las ventajas de esta conducta son evitar 
las lesiones secundarias y posibles complicaciones deri-
vadas de la hipoxemia crónica que se producen a nivel 
cardíaco, cerebral y pulmonar especialmente. Parte i'fn-
portante del argumento se basa en que la mortalidad ope-
ratoria no es más alta a esta edad que en operaciones in-
tracardíacas en niños mayores. 
Algunos recién nacidos y lactantes pequeños con cia-
nosis profunda, con anatomía muy desfavorable consis-
tente en tracto de salida ventricular derecho atrésico, hi-
poplasia marcada de las arterias pulmonares, segmento 
largo de atresia del tronco de la pulmonar o arterias pul-
monares discontinuas. requieren cirugía paliativa para 
aliviar la cianosis y mejorar el flujo sanguíneo pulmonar. 
Esto se logra a través de una anastomosis (shunt) siste-
micopulmonar, que pern1ite además en muchos casos un 
crecimiento adecuado de las arterias pulmonares. El m¡ís 
utilizado en la actualidad es el shunt de Blalock-Taussig 
modificado, con la interposición de un conducto de Go-
rc-Tex de tamaño y longitud controlados entre la arteria 
subclavia y una rama o tronco arterial pulmonar. Este 
procedimiento, que no requiere circulación extracorpó-
rca, tiene una mortalidad del 3 al 5%; sin embargo, esta 
operación no está exenta de complicaciones, 'tales como 
trombosis del conducto (especialmente en recién naci-
dos) y distorsión de las arterias pulmonares. 
Para la gran mayoría de los pacientes con tetralogía de 
Fallot la corrección quirúrgica da como resultado una ex-
celente condición funcional y hemodinámica, con más 
del 90% de los pacientes libres de reoperación a la~go 
plazo. Algunos quedan con lesiones residuales tales co-
n~o estenosis o insuficiencia pulmonar, por lo general 
b1en tolerados. Una proporción menor de pacientes pue-
de presentar en· forma tardía trastornos del ritmo cardía-
co, tales como taquicardia ventricular. incluso con riesgo . 
de muerte súbitá,·por lo que es indispensable dentro del 
seguimiento posoperatorio, tanto temprano como aleja-
do, efectuar exámenes de pesquisa apropiados sobre to-
do en pacientes sintomáticos. 
Cardiopatías congénitas cian_óticas 1433 
Cardiopatías con fisiología de transposición 
En esta situación la circulación sistémica y pulmonar 
están conectadas en paralelo y no en serie; e·sto es incom-
patible con la vida, a menos que exista algún sitio de 
mezcla entre ambos circuitos. 
La fisiología de transposición puede ocurrircon varios 
tipos de cardiopatías y no sólo en la n-transposición; es 
el caso de la doble salida de ventrículo derecho con co-
municación interventricular subpulmonar, y de algunas 
·formas de ventrículo único. Como norma general, una 
saturación de arteria pulmonar más alta que en la aorta 
sólo se da en dos situaciones: fisiología de transposición 
y drenaje venoso anómalo pulmonar. La saturación arte., 
rial sistémica en pacientes con fisiología de transposi-
ción depende del grado de mezcla entre ambos circuitos 
(que a su vez depende del tamaño del defecto y del sitio 
de mezcla), la magnitud del flujo pulmonar y de la satu-
ración venosa mixta. 
El sitio de mezcla entre la circulación pulmonar y la 
sistémica puede estar a nivel de las aurículas, los ven-
trículos o los grandes vasos. La mejor mezcla se obtie-
ne por lo general a nivel auricular; con frecuencia exis-
te sólo un foramen oval permeable pequeño, con ciano-
sis severa. La creación de una comunicación interauri-
cular mediante la septostomía de Rashkind permite es-
tabilizar al paciente asegurando un sitio de mezcla ade-
cuado. Por otra parte, alrededor de un 50% de pacientes 
con transposición pueden tener una comunicación ínter-
ventricular, con buena mezcla e hiperflujo pulmonar 
que da como resultado cianosis leve. En un porcentaje 
menor de pacientes puede coexistir estenosis pulmonar 
o resistencia vascular pulmonar elevada. En éstos hay 
bajo flujo pulmonar que provoca acentuada desatura-
ción arterial de oxígeno. La presencia de un ductus ar-
terioso permeable permite la mezcla a nivel de los gran-
des vasos. En este sentido, la terapia con PGE1 es de 
gran utilidad en la estabilización de un paciente hipoxé-
mico, durante su traslado a un centro cardiovascular, o 
con anterioridad al cateterismo cardíaco o septostomía 
. de Rashkind. 
Transposición de las grandes arterias 
(D-trall.\1JOsición) 
Ésta es la principal causa de cianosis del recién nacido 
y co1Tesponde a un 5% de todm; las cardiopatías congé-
nitas. La aorta (anterior) se origina del ventrículo dere-
cho y la arteria pulmonar (posterior) del ventrículo iz-
quierdo (fig. 229-6). De esta manera las conexiones ven-
triculoarteriales son discordantes. El retomo venoso sis-
témico con sangre desoxigenada pasa por la aurícula y el 
ventrículo derechos y llega a la aorta. El retorno venoso 
pulmonar con sangre altamente oxigenada pasa por el la-
do izquierdo del corazón y vuelve a la arteria pulmonar. 
El resultado clínico principal es la hipoxemia severa tem-
prana. Hasta hace poco tiempo esta cardiopatía era una 
de las principales causas de muerte cardíaca en el primer 
aiio de vida. En la actualidad, con la introducción de la 
septostomía de Rashkind y más adelante con procedi-
mientos quirúrgicos paliativos y luego correctivos. el 
pronóstico de esta malforn1ación ha cambiado notable-
mente. En ·-las décadas de 1960 y 1970 la mortalidad de 
esta lesión al año de vida era de 90% aproximadamente 
y en la década de 1990 la supervivencia es superior al 95 
por ciento. 
1434 Enfermedades del aparato cardiovascular 
Fig. 229-6. O-transposición de los grandes vasos. Las conexiones ven-
triculoarteriales son discordantes. Ao = aorta; AD =aurícula derecha; 
VD= ventrículo derecho; Al =aurícula izquierda; VI =ventrículo iz-
quierdo; AP = arteria pulmonar. 
Malformaciones asociadas 
Alrededor de un 40% de los pacientes con 0-transpo-
.sición tienen además una comunicación interventricular. 
El defecto es por Jo general infundibular (del tracto de 
salida), con extensión a la región perimembranosa o sin 
ella. Un 30% puede tener estenosis subpulmonar, ya sea 
con septum interventricular intacto o con comunicación 
interventricular. La obstrucción puede ser dinámica en 
pacientes con septum intacto, o fija (anatómica) cuando 
hay comunicación interventricular asociada, por despla-
zamiento posterior del septum infundibular. Aproxima-
damente del 30 al 35% presenta anomalías en el origen o 
en el curso de las arterias coronarias, lo que tiene impor-
tancia en la translocación de éstas durante la reparación 
(switch arterial). De éstas, la más frecuente es la arteria 
. circunfleja que se origina de la arteria coronaria derecha, 
con un curso retropulmonar. Otras variantes menos fre-
cuenles, pero de mayor riesgo para la translocación qui-
rúrgica, son la arteria coronaria única que tiene origen en 
el seno de Valsa! va derecho. el origen invertido de las ar-
terias coronarias y las coronarias intramurales. 
Características clínicas 
Por lo general se presenta en el recién nacido de térmi-
no de sexo masculino, sin malformaciones extracardía-
cas ni genéticas. A los pocos días de vida hay cianosis, 
que puede llegar a ser severa. La evolución natural de es-
tos pacientes cursa hacia la hipoxemia progresiva, la aci-
dosis metabólica y la muerte en las primeras semanas de 
vida si no se los trata. Aquellos con comunicación inter-
ventricular tienen por lo general cianosis leve, de apari-
ción más tardía e insuficiencia cardíaca congestiva des-
pués del primer mes de vida. El examen cardíaco puede 
ser totalmente normal. con excepción de un segundo rui-
do único, intenso. En ocasiones hay soplos no significa-
tivos. La auscultación de un soplo sistólico de regurgita-
ción o eyectivo rudo intenso debe hacer pensar en una . 
comunicación interventricular o estenosis pulmonar aso-
ciada. · 
El electrocardiograma no es de gran ayuda. ya que por 
lo general presenta desviación hacia In derecha del eje de 
QRS e hipertrofia ventricular derecha, hallazgos espera-
bles en un recién nacido nomial. 
La radiografía de tórax también. puede ser normal, sin 
cardiomegalia ni hipertlujo pulmonar en la primera se-
mana de vida. Posteriormente hay un aumento de la cir-
culación pulmonar y en presencia de una comunicación 
interventricular, cardiomegalia. Con poca frecuencia se 
ve la imagen característica de pedículo angosto, silueta 
tímica pequeña y corazón en forma de huevo. 
En la actualidad la ecocardiografía bidimensional con 
Doppler es la principal herramienta diagnóstica que per-
mite un análisis morfológico y funcional adecuado, in-
cluso la presencia de lesiones asociadas y la existencia de 
distintos sitios de mezcla, su dirección y magnitud (fig. 
229-7). En muchos centros cardiovasculares ya no es ne-
cesaria la angiografía como procedimiento previo a la in-
tervención quirúrgica e incluso puede realizarse la sep-
tostomía auricular mediante visión ecocardiográfica en 
la unidad de recién nacidos, con gran beneficio para el 
paciente, quien no tiene que ser trasladado a la sala de ca-
teterismo cardíaco. Cuando el estudio ecocardiográfico 
no es suficiente para demostrar la anatomía cardiovascu-
lar, y frente a la sospecha de lesiones asociadas, se debe 
efectuar un estudio angiográfico. La ventriculografía iz-
quierda demuestra la arteria pulmonar en situación pos-
terior y originándose en el ventrículo izquierdo, el sep-: 
tum interventricular y posibles lesiones obstructivas iz-
quierdas (estenosis pulmonar y subpulmonar) (véase fig. 
229-8). En la ventriculografía derecha será posible ob-
servar la aorta anterior y a la derecha .originándose en el 
· ventrículo derecho y la ~jistencia de posibles defectos 
del septum ·interventricular. 
Septostomía auricular 
Con la introducción por Rashkind y Miller d~ la sep-
tostomía auricular por balón en 1966, cambió significati-
vamente el enfoque y el manejo del paciente con tnms-
posición simple con mezcla insuficiente. Esta técnica 
puede efectuarse durante un cateterismo cardíaco, o en la 
unidad de cuidados intensivos neonatales mediante la vi-
sión ecocardiográfica. El catéter con balón es llevado por 
Fig. 229-7. Ecocnrdiogramn en 0-tr.msposición de los grandes vasos: 
eje largo puracslcmal. Ambos vasos tienen un curso paralelo. El vaso 
p<l~lcrior se hifun:a. corre~pondicndo ulu arteria pulmonar. VD = \'CII· 
tri~·ulo derecho: AO = aorla: VI = wnlrículo izquierdo: AP =arteria 
puhnmmr. 
Fig. 229-8. Ventriculografíaizquierda en n-transposición simple. La 
arteria pulmonar emerge del ventrículo izquierdo. El septum interven-
tricular está 'intacto. No hay estenosis pulmonar. 
vía venosa umbilical o femoral a través del foramen oval 
hacia la aurícula izquierda e inflado con 2-3 mL de me-
dio de contraste diluido o suero fisiológico. Se retira lue-
go de manera rápida y bruscamente hacia la aurícula de-
recha, rompiendo la válvula del foramen oval hasta que 
no se obtenga resistencia. Como resultado dé una mejor 
mezcla a nivel auricular hay un aumento inmediato de la 
saturación. que en muchos casos permite la suspensión 
de prm;taglandinas, con lo cual el paciente puede ser en-
tregado a su madre o incluso ser dado de alta, con la obli-
gacidn de reingresar para su operación correctora. En 
unos pocos casos la septostomía no se acompaña de bue-
na mezcla auriculnr. con lo cual no se observa un cambio 
significativo en la saturación arterial. Estos pacientes 
permanecen con infusión de prostaglandinas hasta su 
operación. 
Tratamiemo quinírgico 
En la actualidad el tratamiento de elección es la opera-
cidn de switch arterial (operación de Jatene) por ser ésta 
una operación correctora definitiva que pem1ite dej.ar al 
ventrículo izquierdo conectado en forma normal con la 
aorta (ventrículo sislémico). En este procedimiento se 
transcctan los grandes vasos y se conectan con sus res-
pectivas válvulas semilunares. Además deben ser trans-
locadas las arterias coronarias y llevadas junto con la 
aorta a. su nueva posición (neoaorta). En pacientes con 
septum interventriculnr intacto (transposición simple) o 
Cardiopatías congénitas cian~ticas 1435 
i 
con una comunicación interventricular pbqueña, esta 
operación se debe efectuar en los primeros quince días de 
vida, cuando el ventrículo izquierdo aún mantiene su ca-
pacidad de funcionar como ventrículo sistémico, dicta-
minado esto por la alta presión y la masa ventricular iz-
quierda. Pasadas las dos primeras semanas de vida, a me-
dida que cae la resistencia vascular pulmonar disminuye 
la presión del ventrículo izquierdo, con lo cual se produ-
ce una "hipotrofia ventricular" e incapacidad del ventrí-
culo izquierdo de comportarse como bomba sistémica. 
En caso de existir una comunicación interventricular o 
un ductus arterioso permeable amplios, el ventrículo iz-
quierdo mantiene su masa muscular debido a la hiperten-
sión pulmonar existente, con lo cual el switch arterial se 
puede realizar en forma más tardía aunque lo ideal es no 
hacerlo más allá del primer mes de vida. La experiencia 
actual en switch arterial en centros de gran experiencia 
quirúrgica cardiovascular indican una mortalidad quirúr-
gica temprana para esta operación del 5% aproximada-
mente y complicaciones tardías en no más de un 10% 
(estenosis supravalvular pulmonar). Si existe qna comu-
nicación interventricular, la mortalidad temprana del 
switch arterial con cierre del defecto interventricular es 
de aproximadamente un 10%; si la operación es retrasa-
da existe un alto riesgo de desarrollar enfermedad vascu-
lar pulmonar. ·.: : · 
Cardiopatías con hipertensión venosa p~l~onar 
-~ : . ..,·.. ~· 
En estos pacientes· predominan los signos y síntomas 
del edema pulmonar, tanto en el cuadro clínico como en 
el radiológico, por obstrucción del retorno venoso pul-
monar. Se produce hipertensión arterial pulmonar en 
forma secundaria, y si ésta es severa, hipoflujo pulmo-
nar. Como consecuencia, hay un síndrome de dificultad 
respiratoria junto con cianosis. El sitio de obstrucción del 
retomo venoso pulmonar puede estar a nivel de las venas 
pulmonares (drenaje venoso anómalo pulmonar total 
obstructivo, obstrucción aislada de las venas pulmona-
res), dentro de la aurícula izquierda (cor triatriatum) o 
por obstrucción a nivel del tracto de entrada ventricular 
izquierdo: estenosis mitra! a nivel supravalvular (anillo 
supramitral), valvular (estenosis mitra) congénita) o sub-
valvular (válvula mitra! en paracaídas). En ocasiones hay 
todo un complejo de lesiones obstructivas del corazón iz-
quierdo que va desde la aurícula izquierda hasta el cuya-
do a6rtico (enfermedad o síndrome de Shone), en que la 
lesión predominante puede ser la estenosis mitra! (válvu-
la mitra! en paracaídas por el músculo papilar único). 
Dre11aje ve11oso a11ómalo pul11~011ar total 
Esta cardiopatía se caracteriza por la ausencia de co-
municación directa entre las venas pulmonares y la aurí-
cula izquierda, como consecuencia de la agenesia de la 
vena pulmonar común, con lo cual persisten las conexio-
nes primitivas entre el territorio venoso pulmonar esphíc-
nico y las venas sistémicas. Las venas pulmonares conflu-
yen en un canal común que se sitúa por detrás de la aurí-
cula izquierda, y se co~cc_tan ya sea directamente a la au-
rícula derecha o a vari!IS venas sistémicas que drenan en 
la aurícula derecha. Se conocen 4 formas anatómicas de 
conexión con el retomo venoso sistémico: supracardíaco. 
cardíaco, infracardíaco y mixto (fig. 229-9). En el drena-
je supracardíaco (50%) la confluencia de las venas pul-
1436 Enfermedades del aparato cm·diovascular 
manares por detrás de la aurícula izquierda se continúa 
con una vena vertical izquierda que se une a la vena inno-
minada izquierda; ésta, a su vez, se conecta con la vena 
cava superior derecha en forma normal. En la forma car-
díaca (30%) las venas pulmonares se conectan direc-
!amcnte con la aurícula deredm o con el seno coronario. 
En el drenaje infracardíaco o subdiafragmático (15%) el 
colector se dirige hacia abajo, por debajo del diafragma, 
para unirse al sistema porta o al ductus venoso y posteri-
ormente volver al corazón a través de la vena cava infe-
rior. En menos de un 5% de los casos la conexión se es-
tablece en 2 sitios o más (drenaje de tipo mixto). 
Cerca de un tercio de los pacieQtes con drenaje veno-
so anómalo pulmonar total tiene otras malformaciones 
cardíacas asociadas, y en dos tercios el drenaje es aisla-
do. Cuando están presentes, se trata por lo general de 
malformaciones complejas, tales como isomerismo auri-
cular (síndromes de asplenia y poliesplenia), canal auri-
culoventricular completó o formas de ventrículo único. 
Las características clínicas y el modo de presentación 
en el período neonatal están dados principalmente por la 
existencia de obstrucción en algún nivel de la vía de dre-
naje venoso pulmonar. En la" forma infracardíaca la pre-
sencia de obstrucción es casi inevitable, lo que está dado 
por la longitud del tronco común y por varios sitios ana-
tómicos de potencial obstrucción: el hiato esofágico a ni-
vel del diafragma, constricción a nivel del ductus veno-
so, resistencia impuesta por la circulación portohepática 
y en la unión con la vena cava inferior. En el drenaje su-
pracardíaco, cuando hay compresión, ésta por lo general 
ocurre a nivel de la vena vertical izquierda, ya sea en su 
conexión con la vena innominada izquierda o por cons-
trixión entre el bronquio fuente izquierdo (posterior) y la 
arteria pulmonar izquierda (anterior). La obstrucción en 
la forma cardíaca es más rara y puede ocurrir si la comu-
nicación interauricular es restrictiva. 
Fisiopato/ogéa 
A nivel de la aurícula derecha se produce una mezcla 
entre el retomo venoso sistémico y el retorno venoso pul-
Fig. 229-9. Drenaje venoso anó-
malo pulmonar total; distintas for-. 
mas. A. Supracardiaco. B.Jnfr.u:ar-
díaco. C. Cardíaco. D. Mixto. AD = 
aurícula derecha: ves = vena: cava 
superior; VCI = vena cava inferior: 
Al= aurícula izquierda. 
monar. Se establece un cortocircuito obligatorio de dere-
cha a izquierda a nivel auricular, para que la sangre pue-. 
da acceder al territorio sistémico; la cantidad de sangre 
que llega a la aurícula izquiérda depende, entonces, de la 
. magnitud de la obstrucción de las venas pulmonares y 
Jd tamaiio de la comunicación ink·r:~uricular (puede ser 
pequeña en el caso de un foramen oval permeable). La 
saturación arterial de oxígeno es variable y depende de la 
relqción entreel flujo pulmonar y el sistémico, lo que a 
su vez va a depender del grado de obstrucción de las ve-
nas pulmonares. · 
En el caso de las formas cardíaca y supracardíaca, por 
lo general la magnitud de obstrucción venosa pulmonar 
es leve o incluso puede ser inexistente (drenaje anómalo 
de tipo cardíaco). Estos pacientes por lo general tienen 
hiperflujo pulmonar con resistencia vascular pulmonar 
baja y muy poca desaturación arterial de oxígeno. Pue-
den sobrevivir durante varias semanas o meses, presen-
tando eventualmente evidencias de insuficiencia cardía-
ca congestiva. 
En la forma infracardíaca y en un tercio de las supra-
cardíacas, hay obstrucción venosa pulmonar severa, con 
hipertensión arterial pulmonar severa, bajo flujo pulmo-
nar y edema pulmonar intersticial. Si la obstrucción 
venosa pulmonar es severa y/o la comunicación interau-
ricular es pequeña, hay además un síndrome de bajo dé-
bito cardíaco por falta de llenado auricular izquierdo. Es-
tos pacientes por lo general se presentan precozmente y 
en fonna muy grave, y de no ser tratados fallecen en las 
primeras semanas de vida. 
Características c/fnicas 
En ausencia de obstrucción venosa pulmonar hay ta-
quipnea e insuficiencia cardíaca congestiva, con cianosis 
mínima. Los pulsos periféricos son normales y el precor-
dio es activo, por lo general con ritmo de galope. En la 
auscultación se encuentra un soplo sistólico eyectivo en 
la base y puede-haber además un suave rolido diastólico 
tricuspídeo. La radiografía de tórax muestra por lo gene-
ral cardiomcgalia con circulación pulmonar aumentada. 
En ocasiones, y sólo después del período neonalal, apa-
rece la imagen en "mono de nieve". que está dada por las 
venas vertical. innominada izquierda y cava superior c!c-
recha dilatadas. . 
Cuando hay obstrucción venosa pulmonar aparece 
temprano un síndrome de distrés respiratorio, con disnea 
importante, cianosis. edema pulmonar, insuficiencia car-
diaca derecha y a veces signos de bajo débito izquierdo. 
En el examen cardíaco se detecta un ritmo de galope, un 
segundo ruido prominente y desdoblado y en ocasiones 
un soplo suave de insuficiencia tricuspídea. La radiogra-
fía de tórax muestra un corazón de tamaño normal y la 
imagen de edema pulmonar bilateral con reticulado difu-
so de tipo intersticial, similar al aspecto "en vidrio esme-
rilado" característico de la enfermedad por membrana 
hinlina (fig. 229-10). 
En cualquiera de las formas de drenaje venoso anóma-
lo pulmonar total el ecocardiograma bidimensional con 
Doppler permite diagnosticar el tipo de lesión. incluso el 
subtipo anatómico, con un grado muy alto de precisión. 
~1 estudio ccocardiográfico permite ev¡:¡l_uar la anatomí~ 
1ntracardíaca (normal en dos-tercios de los casos), iden~ 
tilicar la confluencia ·venosa pulrnom1r y cada una de las 
venas pulmonares individuales que· la formán, el sitio de 
drenaje. la presencia de obslntcción venosa pulmonar y. 
Cardiopatías congénitas cÍlJnÓticas 1437 
Fig. 229-10. Drenaje venoso anómalo pulmonar total infradiafrngmá-
tico obstructivo. Hay reticulado difuso y congestión venosa pulmonar. 
además, detemlinar la condición hemodinámica del pa-
ciente (hipertensión pulmonar subsistémica o suprasisté-
mica, evidencias de bajo débito cardíaco izquierdo). Tal 
es el grado de información obtenida por lá ecocardiogra-
fía y el Doppler que hoy en día no es habitual tener que 
realizar cateterismo cardíaco y estudio angiográfico. 
Tratamiento •(J 
En el paciente con drenaje venoso anómalo pulmonar 
total de tipo obstructivo se deben optimizar las condicio-
nes clínicas en forma inmediata y agresiva antes de la ci-
rugía, mediante la estabilización respiratoria y metabóli- · 
ca, lo que por lo general significa ventilación mec<ínica, 
uso de drogas inotrópicas y corrección de la acidosis me-
tabólica. 
La cirugía es correctora y se efectúa con circulación 
extracorpórea. A través de ésta se reincorpora la vena 
pulmonar común a la aurícula izquierda: Esto requiere 
anastomosis amplia entre la pared posterior de la aurícu-
la y la pared anterior de la vena pulmonar común. La co-
nexi6n anormal se liga y divide; puede ser necesario te-
ner que movilizar el septum interauricular para agrandar 
la aurícula izquierda. En las formas obstmctivas, la mor-
talidad temprana nuctúa entre el 8 y el 13%, y es más al-
ta en el drenaje infradiafragnuítico. El manejo posopcra-
torio de estos pacientes por lo común se complica por hi-
pertensión pulmonar. En d seguimiento puede nparccer 
en forma temprana, una obstrucción venosa pulmonar re-
sidual en un 1 O a un 15% de los pacientes debido a estre-
chez a nivel de la anastomosis o por estenosis de alguna 
de las venas pulmonares._ 
Cardiopatías con mezcla intracardíaca obligada 
de sangre desoxigenada y oxigenada 
En este tipo de cardiopatías existe mezcla completa 
del retorno venoso sistémico y pulmonar en algún sitio 
del corazón y, a diferencia de las cardiopatías con corto-
circuito de derecha a izquierda, la mezcla inlracardíaca 
no depende de la existencia de obstrucción del flujo pul-
monar. El sitio de mezcla puede estar a nivel auricular 
1438 Enfermedades del aparato cardiovascular 
(atresia tricuspídea, atresia mitra!, aurícula común, dre-
naje venoso anómalo pulmonar total no obstructivo), a 
nivel ventricular (todas las formas de ventrículo único o 
corazón univentricular) o a nivel de los grandes vasos 
(tronco arterioso). En general hay cianosis leve y dificul-
tad respiratoria; el grado de cianosis depende de las can-
tidades relativas úe sangre saturada y desaturada en la 
mezcla, lo que a su vez está determinado por la magnitud 
del flujo pulmonar total. El flujo pulmonar total, por otro 
lado, puede estar restringido (por obstrucción anatómica 
valvular o subvalvular pulmonar o por enfermedad vas-
cular pulmonar de tipo oclusivo), o puede ser muy alto. 
De esta manera, en el tronco arterioso, por ejemplo, es 
ra~o encontrar obstrucción orgánicá· en la arteria pulmo-
n~, y a medida que la resistencia vascular pulmonar dis-
minuye el niño sufrirá los efectos de un flujo pulmonar 
torr~ncial. Tanto en la atresia tricuspídea como en el ven-
trículo único puede haber estenosis pulmonar o no, lo 
que explica que se observen distintos grados de cianosis 
de acuerdo con la magnitud del flujo pulmonar. 
Atresia tricuspídea 
En esta cardiopatía se observa agenesia del orificio tri-
cuspídeo, con ausencia de comunicación entre la aurícu-
la derecha y el ventrículo derecho; debe existir una co-
municación interauricular como única vía de salida para 
el retomo venoso sistémico (fig. 229-11). A nivel de la 
aurícula izquierda hay mezcla total del retomo venoso 
sistémico con el retomo venoso pulmonar, por lo cual la 
saturación de oxí~no arterial dependerá de la magnitud 
del flujo pulmonar (cuánta sangre oxigenada se mezcle 
con sangre no oxigenada). Para que la sangre acceda des-
de el ventrículo izquierdo al derecho debe existir una co-
municación interventricl!lar; el defecto es por lo general 
pequeño y restrictivo, y por lo general el flujo pulmonar 
está disminuido. En algunos casos no hay comunicación 
interventricular o es prácticamente inexistente: atresia 
tricuspídea con atresia pulmonar e hipoplasia acentuada 
del ventrículo derecho. En esta situación el flujo pulmo-
nar depende de la permeabilidad del ductus arterioso o de 
las arterias colaterales aortopulmonarcs. Es menos co-
Fig. 229-11. Atresia tricuspídca con comunicación interventricular 
pequcña,_hipoplasia d<! VDy estenosis pulmonar. AD =aurícula dere-
cha: Al= :mrículn izquierda: VI= ventrículo izquierdo: VD= \'CnlrÍ· 
culo derecho: Ao = aorta: AP = arteria pulmonar: * comunicaciones 
intcr.IUñcular e intcr\'entrh:ular (fommcn bulbovcntriculnr). 
mún que exista una gran comunicación interventricular, 
con muy buen desarrollo deJ·tracto de salida ventricular 
derecho y flujo pulmonar aumentado. El flujo pulmonar 
también está aumentado en la atresia tricuspfdea con 
transposición de los grandesvasos; en esta situación la 
arteria pulmonar se halla conectada con el ventrículo iz-
quierdo y no existe restricción al tlujo pulmonar. Sí exis-
te restricción al flujo sistémico, ya que toda la sangre que 
llega a la aorta tiene que atravesar la comunicación ·ínter-
ventricular. De esta manera, en la atresia tricuspídea con 
transposición de los grandes vasos es frecuente observar 
estenosis subaórtica o coartación aórtica. 
Manifestaciones clínicas 
· El recién nacido con atresia tricuspídea presenta ciano-
sis, cuya intensidad depende de la magnitud del flujo pul-
monar. Si el foramen oval es restrictivo hay además dis-
minución del débito cardíaco, con hipoperfusión sistémi-
ca, evidencias de falla cardíaca derecha y congestión ve-
nosa sistémica (hepatomegalia e ingurgitación yugular). 
En el examen cardíaco es frecuente encontrar un soplo 
sistólico de regurgitación determinado por la comunica-
ción interventricular restrictiva, o un soplo sistólico eyee-
tivo largo en casos de estenosis subvalvular pulmonar. El 
segundo ruido por lo general es único. En ocasiones pue-
de auscultarse un soplo continuo subclavicular izquierdo 
si no existe comunicación interventrícular. Cuando la co-
municación interventricular es amplia, o en la situación 
de atresia tricuspfdea con transposición de los grandes va-
sos, el flujo pulmonar está aumentado y la cianosis puede 
ser mínima. El cuadro clínico en este caso está caracteri-
zado por insuficiencia cardíaca congestiva. 
Los hallazgos radiológicos en la situación más fre-
cuente de atresia tricuspídea con comunicación itU,erven-
tricular pequeña, incluyen una silueta cardíaca de tama-
ño normal o pequeño, con vasculatura pulmonar dismi-
nuida. Si el defecto interventricular es amplio o hay ade-
más transposición de los grandes vasos, la radiografía de 
tórax muestra cardiomegalia por crecimiento de las cavi-
dades izquierdas y congestión pulmonar. 
En el electrocardiograma es característica la desvia-
ción superior e izquierda del eje eléctrico de QRS.Ia hi-
pet1rofia ventricular izquierda y el crecimiento auricular 
derecho, con ondas P prominentes en DI l. 
La ecocardiografía permite precisar las características 
anatómicas de esta lesión (fig. 229-12). Se aprecia atre-
sia del tracto de entrada del ventrículo derecho. con au-
sencia del orificio y aparato valvular tricuspídco. El ceo-
cardiograma tiene especial utilidad para definir el tama-
ño de la comunicación interauricular, las dimensiones 
del defecto interventricular. la relación de los grandes 
vasos, el tamaño de las cavidades cardíacas, la función 
ventricular izquierda y la anatomía de las arterias ¡mimo-
nares. En ocasiones puede haber una vena cava súperior 
izquierda persistente que drena en el seno coronario. Me-
diante el Dopplcr color pulsado y continuo es posible 
evaluar la v<ilvula mitral. el gradiente a través de una co-
municación intcrvcntricular y. la permeabilidad del duc-
tus arterioso. 
En el cateterismo cardíaco es importante asegumr la 
presencia de una comunicación interauricular adecuada. 
ya que la totalidad del retomo venoso sistémico debe pa-
sar a través de ésta. Si el ecocardiograma sugiere un fo-
ramen oval o comunicación interauriculaF pequeños. es 
necesario efectuar una scptostomía auricular con balón 
Fig. 229-12. Atresia tricuspídea. Ecocnrdiogramn ~n i!lla&en de 4. cá-
maras. Hay hipoplnsin moderada del VD y ;omu.mcn~1ón _mterauncu-
lar amplia. AD = aurícula derecha; Al = auncula 1zqU1erda, VD= ven-
trículo derecho; VI = ventrículo izquierdo. 
(septostomía de Rashkind), q~e p~ede efectuarse por vía 
umbilical bajo visión ecocard10gr~fica, ~ en ~1 mome,nto 
del cateterismo cardíaco. El estudto ang10g~afico es tm-
portante en la evaluación de las ram.as a~ten~les pulmo-
nares y de posibles lesiones obstructtvas tzqu!~rdas e~ la 
situación de atresia tricuspídea con transpostcton arterml. 
Tratamiento 
El recién nacido cianótico cuyo flujo pulmonar dep~~­
de de la permeabilidad del ductus arterioso. de~e rect.~tr 
una infusión de PGE1 para mant:ner una. ~x1gcnacton 
adecuada. con ausencia de acidosiS metaboltca. ~a m~­
yoría de Jos niños con atresia tric.usp~~ea ~iene baJo. nu~o 
pulmonar debido a una comumcac1on mtcr:'e~1tr!cul,tr 
pequeña. por lo cual en una pri.mera etapa qlllrurg~ca .es 
ncccsmio asegumr un buen fluJO pulmonar q~te pcrm1ta 
;l(lenuís un crecimiento adecuado de las artenas pulmo-
nares. Esto se logra mediante la c~eación ~e. ~n shunt de 
Blalock-Taussig moúilicado (con mterpostc1on de un .t~­
ho Gore-Tex). En niños mayores, que por presentac1on 
tardía o !lujo pulmonar adecuado los primeros me.ses de 
vida no han requerido cirugía para aum~ntar el tluJO pul-
monar en el período neonatal, ~s postble efectuar ~na 
anustomosis cavopulmonar parctal, como et~pa prevta a 
lu anastomosis cavopulmonar total (operacton de F?~­
tán). En esta etapa intermedia (operación de Glenn btd.l-
reccional) la vena cava superior se conecta ~on 1~ artena 
pulmonar derecha, con lo cual la vena cav_a n~fenor qu:-
d<~ drenando en la aurícula derecha. La prmc1pal venHlJU 
~obre el shunt de Blalock-Taussig es que permite una 
buena oxigenación arterial sin producir so.brecurga ~e 
volumen sobre el corazón izquierdo y mantiene ademas 
un desarrollo adecuado de las arterias pulmonares. . 
En la operación de Fontán todo el retomo venoso SIS-
témico llega al territorio pulmonar. separando de esta 
manera la circulación sistémica de la pulmonar. Desde el 
Cardiopatías congénitas cian~ticas 1439 
punto de vista técnico, la mane~·a en que se crea hoy .en 
día la anastomosis es por medio de un. !ubo lateral m-
traauricular, a la manera de una extens10n ?e 1~. opera-
ción de Glcnn. Esta operación tiene gran aphe~c10~ en la 
atresia tricuspídea, ya sea Juego de una sola c¡rugm pre-
via o más de una. El éxito quirúrgico depende de la ade-
cuada selección de los pacientes candidatos para .la ope-
ración de Fontán, que deben tener al menos artenas ~ul­
monares adecuadas, resistencia vascular pulm01:ar baJ~ Y 
una buena función (sistólica y diastólica) ventncular IZ-
quierda. 
Ventrículo zínico 
En esta malformación existe una sola cámara ventr!-
cular que recibe tanto los. orificios tricusl?íd~o co~o mt-
tral (doble entrada ventricular), o un onfic10 aunculo-
ventricular común. En alrededor del 70 al 80% de los ~a­
sos se trata de un ventrículo único morfológicamente IZ-
quierdo con una cámara de salida rudi.mentaria ~erecha 
localizada a la izquierda (L-loop v~ntncular) (~ease fi?· 
229-13). El ventrículo único y la ca~ara.~e ~ahda esta.n 
comunicados a través de una comumcac10n mterventn-
cular (foramen bulboventricular). La arteria pulm~nar 
emerge del ventrículo y la aorta de la cámara de sahda, 
anteriormente y a la izquierda de la pulmonar (L-trans-
posición). En esta forma (ventrículo únic? izquie;rd.o de 
tipo S,L,L) es frecuente enc~nt~~r este~os1s subaort1ca Y 
coartación aórtica por restriCCJon a mvel del foramen 
bulboventricular. 
Es frecuente encontrar transposición de 1~ grande.s 
vasos (L-o D-) asociada con ?istintas formas de ventn-
culo único, y atresia o estenosiS pulmonar. ~t~as malfor-
maciones más complejas que pueden coe~1st1r son dex-
trocardia isomerismo auricular derecha (smdrome de as-
plenia), danal atrioventricular y drenaje venoso anómalo 
pulmonar total. 
Fisiopatología 
El curso clínico está determinado por la c~ntiúa~ de 
nujo pulmonar. que a SU \'CZ depende de la extstencta de 
estenosis pulmonar o resistencia vascuh1r pulmonar ele· 
Fig. 229-IJ. Ventriculo único (doble entm?a vcntricuJ:¡r): fomm más 
frecuente. Hay discordancia \'.:mri.::uloartcnal. con un lommcn bul.hu· 
ventricular pequeño. AP = a!'t.;ria pulil!onar: Ao = norta; AD = uuncu· 
la derecha: VI = \"Cntrículo umco 1zqmcrdo. 
1440 Enfermedades del aparato cardiovascular 
vada. En ausencia de estenosis pulmonar, y a medida que 
involuciona la hipertrofia muscular media propia de la 
vida fetal, el flujo pulmonar aumenta de manera gradual, 
y esto lleva de modoprogresivo a la insuficiencia cardía-
ca congestiva. En presencia de estenosis pulmonar mo-
derada la situación puede ser de balance; unos pocos pa-
cientes cuyo t1ujo pulmonar es la mitad del sistémico 
pueden pennanecer en condiciones estables durante 
años, asintomáticos y creciendo en forma aceptable, a 
pesar de estar cianóticos. En recién nacidos o lactantes 
con ventrículo único y atresia pulmonar, el grado de cia-
nosis depende de cuánto flujo pulmonar sea suministra-
do a través de un ductus arterioso permeable o de colate-
rales aortopulmonares. ·· 
Otros hechos anatómicos de gran importancia en la 
condición hemodinámica del paciente con ventrículo 
único son la existencia de obstrucción a nivel del fora-
men bulboventricular (comúnmente asociado con un 
"banding" de la arteria pulmonar), que determina sobre-
carga de presión a nivel ventricular (con aumento de la 
masa ventricular y disfunción diastólica como conse-
cuencia), y anomalías de las válvulas auriculoventricula-
res. 
Manifestaciones clínicas 
· Por lo general se presenta en los primeros días o sema-
nas de la vida cuando hay estenosis pulmonar severa. En 
ausencia de estenosis pulmonar predomina la insuficien-
cia cardíaca congestiva, que puede aparecer después del 
primer o segundo mes. Aunque en todos los pacientes 
con ventrículo único hay cianosis, ésta puede ser muy le-
ve si el flujo pulmonar está elevado, y aun no ser detec-
tada. La auscultación de un soplo sistólico eyectivo debe 
hacer pensar en estenosis pulmonar~ cuando el soplo es 
holosístólico, probablemente exista insuficiencia de al-
guna válvula auriculoventricular. Un soplo continuo es 
sugestivo de ductus arterioso permeable o de circulación 
colateral aortopulmonar. La asimetría de pulsos y pre-
sión arterial entre extremidades superiores e inferiores es 
propia de coartación de la aorta asociada. 
El electrocardiograma habitualmente es anormal, con 
predominio de voltaje en las derivaciones precordiales iz-
quierdas y. en ocasiones. alterncioncs del ritmo cardíaco. 
La radiografía de tórax permite precisar la existencia 
de cardiomegalia y la magnitud del flujo pulmonar: en 
presencia de estenosis pulmonar el corazón por lo gene-
ral es de tamaño normal o apenas aumentado, y la circu-
lación pulmonar es nonnal. En ausencia de estenosis pul-
monar habrá cardiomcgalia y circulación pulmonar HU-
mentada. 
La ecocardiografía bidimensional con Doppler es fun-
damental, ya que por medio de un análisis segmentaría 
acabado es posible obtener información anatómica y fun-
cional detallada de gran importancia en la estrategia qui-
rúrgica a seguir. Se debe precisar el tipo anatómico de 
ventrículo único (izquierdo, derecho o indeterminado): la 
cámara de salida y su orientación; la relación de Jos gran-
des vasos entre sí; la localización, morfología y suficien-
cia de las válvulas auriculoventriculares; la presencia de 
estenosis pulmonar y su severidad; el tamaño del forn-
men bulboventricular: la existencia de estenosis subaór-
tica y eventualmente de coartación aór.tica: la presencia 
de posibles anomalías del drenaje venoso sistémico o 
pulmonar o de ambos: la función sistólica vemricular y. 
en lo posible.la anatomía de las arterias pulmonares. 
En todo paciente con ventrículo único sintomático de-
be efectuarse el estudio hemodinámico y angiográfico 
mediante cateterismo cardíaco; En los pacientes asinto-
máticos (cianosis leve y sin insuficiencia cardíaca con-
gestiva), el estudio puede ser diferido hasta pasados los 
primeros meses de vida. Debe documentarse la infonml-
ción t1siológica de mayor relevancia que incluye satura-
ción de oxígeno arterial sistémico y pulmonar, presión 
arterial del territorio pulmonar, gradientes de presión a 
través de las válvulas y consecuencias. funcionales de po-
sibles lesiones obstructivas. La angiografía confinna la 
anatomía y complementa la infonnación ecocardiográfi-
ca. Es fundamental además como parte del estudio an-
giográfico, la evaluación de la anatomía de las arterias 
pulmonares (arterias pulmonares continuas o disconti-
nuas, tamaño y grado de eventual hipoplasia, posibles 
zonas de obstrucción localizada). 
Tratamiento 
El curso clínico y pronóstico de esta lesión ha ido 
cambiando en los últimos años con la introducción de ci-
rugía paliativa en etapas que permiten, en último térmi-
no, separar la circulación pulmonar de la sistémica me-
diante la operación de Fontán. En ésta el retorno venoso 
sistémico es llevado hacia la circulación pulmonar, y el 
ventrículo único eyecta el retorno venoso pulmonar ha-
cia la aorta. Para ser aplicable el principio de Fontán se 
deben cumplir una serie de condiciones, que incluyen 
una presión media de la arteria pulmonar y resistencia 
vascular pulmonar bajas, buena función ventricunrr, vál-
vulas auriculoventriculares competentes y arterias pul-
monares de buen tamaño y sin distorsión. Para que estas 
condiciones se den en un paciente determinado, se efec-
túan diversos tipos de cirugía paliativa en etapas que de-
penden de la condición hemodinámica del paciente (con 
estenosis pulmonar o sin ella). Esta modalidad quirúrgi-
ca será tratada con más detalle en el capítulo correspon-
diente a cirugía cardíaca. 
Tronco arterioso 
Ésta es una cardiopatía congénita infrecuente caracte-
rizada por la salida de un solo gran vaso arterial de los 
ventrículos, el cual da origen a la circulación coronaria. 
pulmonar y sistémica. Anatómicamente hay una válvula 
troncal con varios velos (3 a 6), muy anormales. El tron-
co cabalga el septum interventricular y existe siempre 
una comunicación interventricular amplia, mal alineada. 
Las arterias pulmonares pueden emerger del tronco como 
un solo vaso para luego bifurcarse (tipo I), o como dos 
vasos separados, ya sea de la cara posterior (tipo II) o la-
teral (tipo III) del tronco (tig. 229-14). 
Fisiopato/ogía 
Ambos ventrículos eyectan sangre a presión sistémica 
hacia el tronco arterial común. por lo cual las arterias co-
ronarias y las pulmonares, tanto como la aorta reciben 
una mezcla de sangre venosa sistémica y pulmonar, a 
presión sistémica. De esta manera hay un gran aumento 
del flujo pulmonar a medida que disminuye la resi~tencia 
vascular pulmonar. Debido al gran hipertlujo pulmonar 
huy muy poca cianosis. predominando el cuadro clínico 
Fig. 229-14. Tipos de tronco arterio~o; 
clasificación de Collett-Edwards. T1po 
IV= seudotronco, corresponde a la tetra-
logía de Fallo! con atresia pulmonar. 
1 11 
Cardiopatías congénitas cianó:ticas 1441 
111 IV 
Collelt JVL~ J\.)L/ JUG ~ & ~) ot') ~S dwards E 
propio de un gran cortocircuito de izquierda a derecha. 
La circulación pulmonar en algunos casos puede estar 
disminuida, ya sea por enfermedad vascula;r pulmonar de 
tipo oclusivo o en presencia de arterias pulmonares hipo-
plásicas o estenóticas. La mayoría de los niños, si no son 
operados de manera temprana, desarrollan da~o irrever-
sible a nivel de la vasculatura pulmonar a partir de los 3 
a 4 meses de vida. Esta rápida progresión está dada por 
la transmisión de altas presiones tanto en sístole (a nivel 
ventricular) como en sístole y diástole (a nivel troncal), 
junto con un flujo pulmonar torrencial. La historia natu-
ral de esta malformación presenta alrededor del 90% de 
mortalidad antes de los 12 meses de vida. 
Manifestaciones clínicas 
La sintomatología aparece en las primera~ se~anas .de 
vida como consecuencia de un gran cortocircUito de IZ-
quierda a derecha: polipnea, dificultad para ali~entar~e, 
obstrucción respiratoria baja, infecciones resp1ratonas 
frecuentes y falta de progreso ponderal. La cianos}s pu~­
de ser mínima, debido a que el flujo pulmonar esta signt-
licativamente aumentado. En el examen físico los pulsos 
son saltones debido al gran escape diastólico; el corazón 
es hiperdinámico; en la auscultación puede haber un ~o­
pio sistólico de regurgitación en el borde paraesternal IZ-
quierdo bajo, y un soplo continuo en la base en niños ma-
yores. El segundo ruido es únicoy por lo general está au-
mentado. Puede haber un rolido diastólico paracsternal 
izquierdo bajo por hiperflujo; un soplo de escape diastó-
lico es propio de insuficiencia valvular troncal. 
Si el flujo pulmonar no está aumentado, ya sea por au-
mento de la resistencia vascular pulmonar o por l11popla-
sia o estenosis de las arterias pulmonares, predomina la 
cianosis, sin insuficiencia cardíaca congestiva. El exa-
men cardíaco en esta situación es menos notorio, existen 
pulsos normales, un precordio no hiperdinámico y un so-
plo sistólico eyectivo suave paraesternal izquierdo alto. 
La radiografía de tórax a su vez depende del estado de 
la vasculatura pulmonar y del tamaño de las ramns arte-
riales pulmonares. Por lo general hay cardiomegalia con 
aumento de la circulación pulmonar. Si el flujo pulmonar 
está disminuido, el tamaño del corazón es normal y la 
vasculatura pulmonar es menos prominente. Un cayado 
aórtico derecho puede hallarse en un 35% de los pacien-
tes. En el electrocardiograma hay hipertrofia ventricular 
derecha o biventricular. 
El ecocardiograma demuestra los hechos anatómicos 
más relevantes y permite además evaluar alteraciones del 
flujo intracardíaco, como insuficiencia valvular troncal, 
estenosis a nivel troncal (infrecuente) o a nivel de las ar-
terias pulmonares. En la imagen bidimensiónal es posi-
ble apreciar sólo un gran vaso que emerge del corazón y 
~~ 
cabalga el septum interventricular, con una comunica-
ción interventricular mal alineada. ¡1mplia del tracto de 
salida (cuyo borde superior es la válvula troncal). En la 
mayoría de los casos es posible observar un segmento de 
arteria pulmonar principal en la cara lateral izquierda del 
tronco arterioso (tipo I). Más raramente las ramas arteria-
les pulmonares emergen en forma separada, ya sea lado 
a lado desde el aspecto posterior (tronco II) o de la cara 
lateral (tronco III). Por lo general el examen ecocardio-
gráfico es suficiente para precisar el diagnóstico. En ca-
sos de estenosis troncal, hipoplasia de las arterias pulmo-
nares o sospecha de resistencia vascular pulmonar eleva-
da, puede ser necesario realizar un estudio hemodinámi-
co junto con angiografías selec[ivas (fig. 229- 1 5). 
Tratamiento 
El pronóstico depende de la edad en que se operan es-
tos pacientes; lo ideal es efectuar una cirugía correctora 
en el primer mes de vida. En la actualidad es posible ob-
tener buenos resultados quirúrgicos, con mortalidad ope-
ratoria razonablemente baja (alrededor del 10%), si se 
opera dentro de los primeros 3 n3eses de ~ida. ~Íl~ ~mbar­
go, el pronóstico depende ademas de la d1spombihdad de 
un conducto adecuado para conectar el segmento de la 
arteria pulmonar principal con el ventrículo derecho. En 
los centros cardiovasculares más avanzados es posible 
contar con hornoinjertos adccuadamenlc preparados 
Fig. 229-15. A ortografía en tronco urtcrioso tipo l. Se observa un seg-
mento de arteria pulmonar principal que emerge dd tronco. y luego se 
bifurca (jl<"dws: ubicación de lu v:ilvula troncul). 
1442 Enfermedades del aparato cardiovascular 
(criopreservados), de mayor durabilidad y fáciles de co-
nectar al ventrículo derecho. En nuestro medio se usan 
conductos de P~!icardio con válvula monocúspide y últi-
mamente, en mnos mayores, homoinjertos esterilizados 
todos c?n resultados regulares y una alta incidencia d; 
estenosis ~ue hacen necesario el reempla7.0 clcl conducto 
en ~oco tJ~mpo (en l~s primeros 3 años de vida). La ci-
r~gm cons.1ste en el Cierre de la comunicación interven-
tncular deJando la aorta conectada al ventrículo izquier-
do, Y, la colocación de un conducto valvulado desde el 
ventnculo derecho hacia las arterias pulmonares para 
formar . ~n nuevo tr~cto de salida ventricular derecho 
(?perac1on de Rastelh). En caso de que exista insuficien-
Cia Valvular troncal severa puede ser necesario el reem-
plazo valvular. 
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Cirugía en el tratamiento 
de las cardiopatías congénitas 
CLAUDIO ARRET/. VERGARA 
.La. cirug~a d:. h~s ca:diopatías c;l~génitas ha experi-
mcnt.!do gr~~1d:s ~;¡~m~1~s c.n los ultunos años. Se lmn 
obtentdo ~lcJonas sJgmltcattvas en los resultados en lo 
q~t~ ~e rc~ter; a m?rtalid~td opera~oria y :IIejada, correc-
C!OI~ a!mlomtca mas precisa y meJores resultados hemo-
?rnamicos "! electrofisi~lógicos. Esta mejoría ha incluido 
a la mayona de las cardiopatías congénitas y está relacio-
nad~ fundamentalm.ente con un mejor diagnóstico y más 
preciso de las cardiOpatías. que incorporó técnicas más 
poderos~s c?~1o la ecocardrografía-Doppler, al desarro-
llo Y ~pltcacton de ~uevas técnicas quirúrgicas, al mejor 
maneJo pos?peratono .~ a la asociación con el cateteris-
mo terapéu~u:o. :ramb!en ha sido de gran importancia un 
enfoq.ue qu1rurgico m!l~ ma?uro que inchiye: aceptar las 
ventajas de la rcparac10n pnmaria de los defectos a edad 
t.empr~I~~ (en lugar de la paliac}ón seguida de posterior 
~~rr~cc_Ion de l?s ~efectos c~rdtacos); la cirugía a corJ-
~on abterto paliativa en recién nacidos o lactantes (en 
,tquellos 7nfermos en los que por fisiolooía o anatomÍ't 
~o es. post~le corregir su .l~sión); la ampli~ aplicación d~ 
~~.fi~!ologta de la operac!on Fontan y sus diversas modi-
(h~f~!~nes para el. tratm:117nto de cardiopatías complejas t.t. es como ventnculo unJco e hipoplusia de corazón iz-
quterdo) .~ ~1 trasplante cardíaco y cardiopulmonar en 
edad pcdmtm:a. 
De los niiios ~acid~s con cardiopatías congénitas cer-
ca de.l 50% requtcre cirugía durante el primer año de vi-
d~t. St no son tratados. la mayoría fallece. y los sobrevi-
VIe!1tcs no tratados yresentarán, daño en nníltiples órga-
nos como el ~ora~on, el