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Arch Inst Neurol 2011; 14(2)
MONOGRAFÍA
HIDROCEFALIA EXTERNA IDIOPATICA BENIGNA: 
NEURODESARROLLO Y EVALUACION SICOLOGICA
Dra. Serrana Estavillo
Posgrado, Cátedra de Neuropediatría
Introducción
Con el témino “efusión subdurales benigna o hidrocefalia externa idiopática benigna¨ (HEIB) se 
designa un cuadro clínico de etiología incierta que afecta a lactantes en los que se observan un 
crecimiento excesivamente rápido del perímetro craneano (PC), apreciándose en la tomografía 
axial computada (TAC) y resonancia magnética (RNM) un espacio subaracnoideo agrandado 
ocasionalmente asociado a un ligero aumento del tamaño ventricular. (1) Se trata de un 
desorden autolimitado, edad dependiente de naturaleza benigna que se puede relacionar con 
macrocefalia fliar benigna. (2)
 
La macrocefalia es una condición común en clínica pediátrica que afecta a más del 5%de la 
población (3) Definimos macrocefalia como el aumento del perímetro craneano (PC) por encima 
de 2DS de la distribución normal, alrededor del 2% de la población normal tiene macrocefalia. (4) 
(5) (6)
El aumento del PC puede estar determinado por: aumento del cráneo (macrocranea);aumento 
del volumen del liquido céfalo raquídeo( LCR) (hidrocefalia); procesos ocupantes de espacio 
(tumores,hematomas,quistes); aumento de la masa encefálica (megalencefalia). (4)(7)(6)(8) 
.Debe tenerse en cuenta que el ritmo de crecimiento cefálico durante la infancia es superior al de 
cualquier otro momento de la vida y que el control del crecimiento cefálico exige que se disponga 
de medidas seriadas del PC para dibujar la curva de crecimiento, para así facilitar el 
reconocimiento temprano de las desviaciones de la normalidad. (9)(6)
En la evolución los niños con HEIB suelen tener un neurodesarrollo normal sicomotriz es normal, 
aunque en algunos casos suele ocurrir un enlentecimiento del desarrollo que es transitorio. (3)
Objetivos
En este estudio queremos describir desde el punto de vista sicológico y desde el 
neurodesarrollo, la evolución benigna de la HEIB; es decir un examen neurológico normal, con 
desarrollo adecuado para la edad, aunque puede haber un ligero retraso que es transitorio. 
Pacientes y métodos
Presentamos las características clínicas y evolutivas observadas en el lapso de 2 años entre los 
años 2004-2006, en niños del Hospital Pereira Rossell que presentaron macrocefalia, que fueron 
enviados a la policlínica del Servicio de Neuropediatria de esta Institución ,que se comenzaron a 
captar entre el año 2002 y el 2004. 
Se trata de un estudio descriptivo y prospectivo, donde se estudiaron: la presencia de los 
criterios diagnosticos, además de la evolución clínica del neurodesarrollo y la evaluación 
sicológica de todos los pacientes. Para ello se utilizaron los datos recogidos en las historias 
clínicas de los mismos durante el seguimiento, asi también los resultados de los estudios 
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realizados, como fueron la neuroimagenes y los test sicológicos. 
Los criterios diagnósticos son: (establecidos por DeMyer, 1986)
*Macrocefalia, aquel perímetro craneano que se encuentra por encima del percentil +2DS
 *TAC y/o RNM mostrando espacio subdural aumentado de tamaño normalidad encefálica. (6)
* Ausencias de anormalidades craneofaciales, neurocutaneos, o somáticas que puedan 
identificar un síndrome (6) Sabiendo que puede existir un enlentecimiento del desarrollo 
transitorio.
*Antecedentes familiares de primera línea de macrocefalia. (6)
En este periodo se observo el desarrollo neurológico de estos niños clínicamente:
*Entendemos por desarrollo neurológico normal :cuando se cumplen las pautas madurativas en 
lo motor,lenguaje,social,adaptativo en tiempo y forma para la edad y sexo,sabiendo que es un 
proceso progresivo caracterizado por el incremento de funciones y su mayor coordinacion;nos 
referimos a transformaciones globales conducentes a adaptaciones cada vez mas flexibles.La 
evolución adecuada del proceso de crecimiento y desarrollo se basa en la indemnidad y 
maduración normal de Sistema Nervioso Central (SNC) y de la interacción del niño con el 
ambiente.(10) 
Las valoraciones funcionales del desarrollo psicomotriz son formas indirectas de examinar el 
SNC. (10) Para ello fueron utilizadas en nuestra población estudiada diferentes tests sicológicos:
*Test de Bayley: es una evaluación diagnostica cuanti y cualitativa del desarrollo de niños de 1 
a42meses de edad. Consta de 3 escalas: Motora, Mental, y Conductual; valorando la motricidad, 
coordinacion, tambien areas social, y del lenguaje, como también el desarrollo cognitivo. (10)(11)
(12) 
*Escala de Terman: que es una herramienta para evaluar capacidad intelectual en niños de 
grado escolar, la información cultural, juicio lógico, razonamiento verbal, habilidad numérica, 
atención-concentración, clasificación y discriminación selectiva.
Aporta datos claros de la edad mental de la persona y su edad cronológica. (13) 
Se realizó la recogida de los siguientes datos:
 *Sexo
 *Fecha de Nacimiento
 *Edad (en el momento de la consulta)
*Antecedentes fliares (como consanguinidad, macrocefalia en progenitores u 
otro fliares) 
 *acontecimientos de la gestación, características del parto y perinatales (edad 
gestacional, instrumentalización, test de APGAR datos somato métricos del niño) 
antecedentes postnatales,
*datos de la historia clínica y exploración física evolución del desarrollo 
psicomotor, 
 *estudios sicológicos descritos
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 *hallazgos de ecotransfontanelar (ECTF), fondo de ojo (FdeO), y neuroimágenes 
 -Examen neurológico inicial y evolutivo.
 -Controles de PC, realizando curvas utilizando las tablas de Nelhaus (2) (6)
 El diagnostico diferencial se debe plantear con:
1) El hematoma subdural (SDH). Es el más importante a plantear, el tamaño de las colecciones 
extraaxiales es necesario observar, existe perdida de los surcos cerebrales, y del tamaño normal 
de las cisternas basales la historia, examen físico orienta a este diagnostico se deberá realizar 
investigaciones para descartar SDH
2) Atrofia cerebral: presenta imágenes similares a HEB aunque la diferencia más importante 
radica en que la atrofia nunca se asocia con macrocranea ni se normaliza en controles 
posteriores.
3) Megalencefalia: cursa con macrocranea pero sin dilatación del espacio subaracnoideos, se 
descarta por exámenes imagen lógicos. (22)(16) 
Resultados
Hemos controlado 14 pacientes entre los años2004-2006:
 9-varones
 y 
 5-niñas
cuyas edades al momento de la primera consulta tuvieron una media de 8 meses y medio, y un 
rango entre 3-14 meses, con una latencia entre la edad de la primera consulta y la edad del 
diagnóstico de 3 meses.El tiempo de seguimiento fue de 24 meses, con una media de 27 meses 
y medio, y un rango de 7-24 meses.
Los pacientes residen en los departamentos de Montevideo, San José, Rocha, Salto, Canelones, 
Cerro Largo. 
SE APLICÓ:
BAYLEY:
N: 9
Entre los 12 -28 meses de edad
TERMAN:
N: 5
Entre los 4-6 años de edad
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En nuestro trabajo observamos que:
PC al nacer:
±2DS >+2DS <-2DS
♂ 4casos 4casos 1caso
♀ 2casos 3casos
N SEXO
F/M
EDAD
1ª cons
(meses)
PC al nacer
Micro
Normal
Macro
EDAD de PC
Mayor +2DS
(meses)
AF de 
Macrocefalia
Padre
Madre
Ambos
ECTF
(meses)
1 M 10 Normal 10 Ambos 10
2 M 11 Normal 6 Ambos
3 M 8 Macro 8 Padre 7 y 18
4 M 12 Macro 7 Ambos
5 F 4 Normal 6 Ambos 2 y 24
6 M 11 Macro 6 Ambos
7 F 6 Normal 6 Madre 8
8 M 6 Macro 6 Madre
9 F 11 Normal 11 Madre 6
1
0
M 12 Normal 6 Madre 5
1
1
M 6 Normal 9 Padre 6 y 9
1
2
M 3 Normal 9 Ambos 3 y 6
1
3
F 5 Macro 10 Ambos
1
4F 3 Normal 10 Ambos 4
 
N TAC 
(meses)
RM 
(meses)
Evaluación 
Clínica del 
desarrollo
Cociente 
del 
desarrollo
1 14 y 48 Desarrollo 
Lento
Normal
2 6;12 y 17 Desarrollo 
Normal
Normal
3 10 y 24 10 Desarrollo 
Normal
Normal
4 12 Desarrollo 
Normal
Normal
5 Desarrollo 
Lento
Normal
6 11 Desarrollo 
Normal
Normal
7 Retraso del 
Desarrollo
Marginal
8 6 Desarrollo 
Normal
Normal
9 6 Desarrollo 
Lento
Normal
10 5 Desarrollo 
Lento
Normal
11 9 9 Desarrollo 
Normal
Normal
12 12 y 36 Desarrollo 
Normal
Normal
13 5 y 24 24 Desarrollo 
Normal
Normal
14 4 Desarrollo 
Lento
Normal
 
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 Figura 1
Figura 2
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En nuestro trabajo, hemos encontrado:
a) macrocefalia desde el nacimiento:5/14
b) Un rango máximo por encima del +2DS entre los 6-11 meses (Fig. 1y2)
c) En el control clínico del desarrollo encontramos (tabla 2)
 8/14 con desarrollo normal
 1/14 con retraso del desarrollo
 5/14 con desarrollo lento
d) en cuanto a las evaluaciones sicológicas del desarrollo se encontró: 
 *Cociente normal en 13/14
 *Cociente descendido 1/14 (tabla 2) 
 
Solo uno de los casos presento desarrollo sicomotor descendido para su EC y a los 6 años 
presenta nivel intelectual descendido de causa desconocida. 
En los estudios imagen lógicos se mostro el aumento de LCR en los espacios subaracnoideos 
frontales,y parietales ;cisternas de la base amplias; III y IV ventrículos aumentados de tamaño 
pero levemente y que ha ido disminuyendo con el tiempo. Hemos encontrado asociados a
estas HEBI, un higroma, y un caso con disminución de cuerpo calloso, sabiendo que es posible 
dichas asociaciones (14) (1) (15) pero en bajos %.(15)
La presencia de uno o los 2 progenitores con PC por encima de +2DS, demuestra la existencia 
de una herencia AD en todos los casos (100%) Cumpliendo así con los criterios diagnósticos 
planteados. (16)(6)(15
Discusión
El término higroma subdurales crónico fue introducido por Dandy en 1932 para indicar una 
colección de fluido normotenso que estaba encapsulado debajo de una fina membrana, Este 
término fue controvertido pues no diferenciaba de una atrofia cerebral, de un secuestro de LCR o 
hidrocefalia externa. (1) (8) (17) (5) Desde Met et al (1981) definieron a estos trastornos
como EBESA: ensanchamiento benigno de los espacios subaracnoideos. 
En las publicaciones precedentes sobre Hidrocefalias externas se incluyeron pacientes con 
diversas entidades y etiologías, lo c cual ha conducido a confusiones con respecto a la 
fisiopatología básica y pronostico de estos niños. (14)
Las primeras definiciones de HE fueron en 1978 Roberston y Gómez; como hidrocefalia 
comunicante benigna, Kendell y Holland 1981; como seudohidrocefalia -megalencefalia 
Sahar1978 El termino de hidrocefalia con presión normal (NPH) en el adulto fue descrito por 
Hakim en 1964 que comienza en la infancia como hidrocefalia externa a causa de un defecto en 
la absorción de LCR en la aracnoides inmadura y se reabsorbe completamente. (9)(18)(19) y 
ante la 1º imagen de EBESA se impone el diagnostico diferencial entre el cuadro que 
describimos y las colecciones subdurales debido a un alto contenido proteico o claros 
hematomas como en el niño ¨zarandeado¨pues en estos casos es necesario una evacuación y 
en el caso de ensanchamiento benigno no es necesario tratamiento, pues es de esperar que 
desaparezca espontáneamente en meses o pocos años. Dicho diagnostico diferencial es posible 
con TAC o RM cuyos criterios diagnósticos fueron introducidos por Gudeman and Roberston y 
col (March 1979) estudio pacientes con colecciones subdurales por medio del estudio del liquido 
subdural encontrando valores normales de proteínas, siendo dicho liquido compatible con 
efusión (LCR).
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En cuanto a la etiología: lo que más se acepta es que es un proceso secundario a un defecto en 
la absorción del LCR a nivel de las vellosidades aracnoideas (3) un retardo en el desarrollo de la 
función reabssortiva de las granulaciones de Paccioni (Roberston y Gómez 1978) (9) (16) (8) El 
cuadro es más frecuente en varones que en mujeres(como encontramos en nuestra serie :9 
varones y 5 mujeres) ;y también en términos que en pre términos ya que estos últimos se 
asocian con hemorragias intracraneal o leuco malacias y no cumplen con criterios de EBESA .
(8)Al nacer el PC es mayor de p90 y pude superar el p98 rápidamente manteniéndose en este 
nivel con una curva paralela a la normal, con una fontanela grande y blanda, examen 
neurológico y desarrollo normales.El límite superior del tamaño del espacio subaracnoidea 
frontal es de 5,7mm y el de Cisura de Silvio de 7,6mm, sin necesitar DVP pues no hay presión 
intracraneal alta sin efectos adversos sobre el tejido cerebral o atrofias. (20)(8)
En forma infrecuente suele presentarse en el periodo neonatal (1) las causas de hidrocefalia 
congénita en la mayoría de los casos suelen ser los trastornos del desarrollo del cerebro y su 
sistema circulatorio .Las anormalidades en cualquier sitio de la vía del LCR desde la formación 
en el plexo coroideo hasta la absorción en vellosidades aracnoides pueden causar hidrocefalia 
de inicio intrauterino. (19)(16)(21)
En nuestros niños encontramos macrocefalia evolutiva pues las curvas fueron cruzando percentil 
es hasta alcanzar un máximo; estabilizándose en los varones alrededor de los 18 y 24 meses, y 
las niñas entre los 2 y 3 años.
En cuanto a la evolución a pesar de su benignidad se han descrito desfasajes en el 
neurodesarrollo motor o global en el 25% de pacientes estudiados en publicaciones 
anteriores (1)
El desarrollo suele ser normal, pero en algunos puede presentarse un retraso del 
desarrollo transitorio (14)
En otras series (Parvaneh-2009) encontraron que en un 90% de los niños (18/20) 
mostraba un retraso del desarrollo motor moderado que luego de 12m de seguimiento 
alcanzaron un desarrollo normal (2) 
 Asi encontramos en nuestra serie en la cual la mayoría de los niños estudiados (8/14) 
mantuvieron un desarrollo normal.Pero encontramos que en 4/14las pautas madurativas 
se adquirieron en forma lenta; hablamos de desarrollo enlentecido cuando se adquieren 
las conductas ya sea motoras o del lenguaje correctamente en forma pero no en tiempo 
recuperando posteriormente, con un desarrollo adecuado mas adelante. 
La explicación de estos trastornos neurológicos coincidiendo con el momento de mayor 
incremento de la velocidad del perímetro craneal puede ser la presencia de una 
hipertensión endocraneana en el perímetro precoz de la vida, o que sean secundarios a la 
megalencefalia. (22)(17) La efusión subdural esta descrito que puede desaparecer entre 
los 18 meses-24 meses de edad (1) aunque en otros persiste hasta los 3-5 años (15) (17) 
(8).Algunos como Parvaneh (2009) encontraron que el proceso se resolvía en 12 meses 
en el 70% de los casos. (2) Nuestros niños presentaron mayor aumento de espacios 
subdurales por TAC Y RNM alrededor de los 6 y 10 meses de edad, disminuyendo 
paulatinamente para los 2 y 4 años.
También esta publicado la presencia de procesos asociados como: lesión del SNC, higroma 
subdural, atrofia cerebral, hematoma subdural y MEAS, hipertensión venosa, acrondroplasia, 
Beckwith, Goldenhar, Soto, Weaver, Parvaneh. (2)(14) (17).SantRavid en May 28-2002 presento 
3 casos en los que encontró asociado con hematoma subdural con examen neurológico normal, 
con resolución espontánea en TAC yRNM de la efusión subdural sin antecedentes de trauma, 
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factores de riesgoso de abuso, 
concluyendo que el agrandamiento de los espacios subaracnoideos puede ser un factor 
predisponente para hematoma subdural , por estar ausenteel soporte apropiado que hace más 
vulnerables el caudal venoso ya sea espontáneo o mínimo trauma, siendo la resolución de dicho 
hematoma espontáneo sin necesidad de tratamiento con desarrollo totalmente normal(2)(23)
En nuestro trabajo no hemos encontrado otros procesos patológicos asociados.
Otros autores plantean la existencia de la presencia de autismo con hidrocefalia externa, 
considerando que esta asociación sea de causa genética, no encontrando otra razón para ello. 
(6)
Un aspecto importante es su posible relación con la macrocefalia fliar benigna, entidad que tiene 
una herencia autosómica dominante, que puede ser la clave de la etiología de este proceso (1) 
(2) Se consta que en la megalencefalia idiopática el desarrollo es normal y el rasgo se hereda en 
forma de carácter AD con aumento del PC en progenitores y ausencias de signos de 
compromiso neurológico. Son los típicos niños con macrocefalia fliar desde el nacimiento, con un 
PC mayor al normal que aumenta por encima del +2DS (2) (9) (6)
Se presenta en el 2.5% de la población normal, nunca presenta HEC, ni signos neurocutaneos o 
anomalías craneofaciales (3).
En la macrocefalia fliar aislada de tipo AD la cabeza es grande desde RN (+ p90 en 50%) y sigue 
creciendo durante 
El periodo postnatal a un ritmo rapido.Los déficit neurológicos rara vez son notorios y el 
desarrollo y la inteligencia es normal en el 50-60% de los casos. El lactante se valora por 1º vez 
luego del 2º año de vida y se encontrara macrocefalia aislada, con un progenitor en el 90% con 
cabeza grande, planteándose factores genéticos. La similitud de datos clínicos y de la genética 
sugiere que estas enfermedades pueden presentar formas diferentes del mismo trastorno. (2) 
(18) (6)
Por lo que concluyen que los hallazgos radiológicos encontrados con macrocefalia benigna 
pueden ser ambos: agrandamiento del espacio subaracnoideos¨ y ¨megalencefalia benigna 
idiopática ¨ como una misma entidad en ausencia de examen neurológico anormal y colecciones 
subdurales. Donde todos los pacientes mayores de 18 meses tenían megalencefalia y todos los 
casos con agrandamiento del espacio subaracnoideos fueron más jóvenes de 18 meses. 
También observan que la macrocefalia persiste mas allá de la infancia .La presencia del adulto 
con macrocefalia con examen neurológico normal así como los padres de los niños con 
macrocefalia es una evidencia de la persistencia de la macrocefalia a través de la vida. (26)
(17)Por esta razón en este trabajo se tomaron los PC de todos los progenitores de cada niño y 
fueron de percentiles ms allá del +2DS en todos los casos. 
Así encontramos en nuestro trabajo que la mayoría tuvo un cociente intelectual y desarrollo 
neurológico normal en los estudios realizados (13/14) (tabla 2) 
Los exámenes neurológicos y la escolaridad fue adecuada, aunque algunos puedan tener cierta 
hiperactividad con alteraciones en la motricidad fina, en un paciente en este estudio se realizó 
diagnostico de Síndrome de déficit atencional e hiperactividad. (1)(15)
Aunque en nuestra serie la mayoría presentó un desarrollo normal, 5 de ellos presentaron un 
desarrollo enlentecido y un caso con retardo mental, como se puede encontrar en la población 
general. 
En este caso no se pudo hallar la causa, se considera altamente probable sea de origen 
genético o cromosómico ya que no se han encontrado otras causas. 
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Conclusión
La HEIB es una entidad de evolución benigna, aunque en la mayoría de los pacientes el 
desarrollo fue normal, no podemos inferir si evolucionaran de la misma manera.
En este estudio se ha encontrado, en un paciente retardo mental y otro Síndrome de 
hiperactividad y déficit atencional, lo cual puede ser considerado dentro de la media poblacional 
o estar asociado a la HEIB.
Por lo tanto consideramos imprescindible realizar el seguimiento clínico y evolutivo de los niños 
con HEIB como mínimo hasta la etapa escolar. (14) 
Esperando encontrar una evolución adecuada para la edad mostrando asi la benignidad de la 
enfermedad que no precisa tratamiento .Sabiendo que podemos ver algunos defasajes en el 
desarrollo motor o del lenguaje los cuales son transitorios.
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