cardiopatias congênitas

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Cardiopatias congênitas: 
• Cardiopatia Congênita é qualquer Anormalidade na Estrutura 
ou Função do Coração que Surge nas Primeiras Oito Semanas 
de Gestação Quando se Forma o Coração do bebê. Podendo 
ser anormalidades funcionais ou estruturais do sistema 
cardiovascular.
• Ocorre por uma Alteração no Desenvolvimento Embrionário da 
Estrutura Cardíaca, Mesmo que Descoberto no Nascimento ou 
Anos Mais Tarde. Período em que se dá a má formação.
Epidemiologia: 
• 28 mil Crianças com Problemas Cardíacos por Ano
• 1 de Cada 1000 Bebês Nascidos Vivos
• Dessas 80% Necessitarão de Cirurgia Durante a Vida
Embriologia: 
• SistemaCardiovascular >1oSistema a se organizar e termina seu 
desenvolvimento a partir a 8 semana de gestação. 
• Circulação Sanguínea > 3 Semanas 
• Desenvolvimento Cardíaco > 3 - 8 Semanas tubo neural 
• Anomalias > 3 - 6 semanas nesse período em que haverá 
problemas que originaram as cardiopatias congênitas.
Sintomas: 
• Cardiopatias Congênitas Podem Produzir Sintomas
• Nascimento
• Durante Infância
• Só Na Idade Adulta
• Em Alguns Casos Não Causa Sintomas
• Na maioria das vezes ao nascimento ou durante a infância 
Classificação: 
- ACIANOGENICAS (CIA, CIV, PCA e CoAo (única que nao causa 
hiperfluxo pulmonar); hiperfluxo pulmonar nas restantes; não 
produzem cianose
• Nem Sempre Provocam Repercussões Tão Graves no 
Funcionamento Cardíaco
• Sintomas Dependem da Gravidade do Defeito Cardíaco
• Ausência De Sintoma
• Sintomas Somente Durante Esforços
• (Insuficiência Cardíaca)
• Mais prevalentes
• Não há risco eminente de morte 
- CIANOGENICAS (T4F e TGA); hipofluxo pulmonar na T4F e 
hiperfluxo na TGA; produzem cianose 
• Normalmente Mais Grave
• Defeito no Coração Pode Afetar
• Fluxo Sanguíneo e Oxigenação do Sangue
• Capacidade de oxigenação do sangue 
• A Depender da Gravidade, Pode Provocar Palidez / Cianose
• Insuficiência Cardíaca
• Desmaios, Convulsões e Morte
ACIANOGENICAS: 
Na Comunicação Interatrial Ocorre uma Comunicação Anormal 
Entre os Átrios Cardíacos, Que São as Câmaras Mais Superiores.
Nem sempre provocam alterações, muitas vezes São discretas.
• Acomete 1 a Cada 800 Nascidos Vivos 
• Mais Frequente em Mulheres
• Cardiopatiaa Congênita + Comum em Adultos
• 10 – 15% das Cardiopatias Congênitas ü
• 1o Lesão Cardíaca Tratada c/ CEC
- CIA: hiperfluxo pulmonar COMUNICAÇÃO INTERATRIAL
• “Ostium Secundun”
• Também Chamada de Tipo Forame Oval
• Mais Frequente
• Corresponde a Cerca de 60-70%
• Diferença Entre CIA e Forme Oval Patente
• Cia: Há Falha na fossa oval > orificio 
• FOP: Duas lâminas que normalmente se sobrepoem na fossa 
oval fechando este local terminam permitindo o fluxo de sangue 
entre os átrios
• “Ostium Primum” T
• Também Denominado Defeito do Septo Atrioventricular
• Corresponde a Cerca de 20-30%
• Defeitos Tipo Seio Venoso: Infrequentes - Cerca de 5% das CIA 
Podem Estar Abaixo da Veia Cava; Superior, Imediatamente 
Abaixo da Junção da VCS e Átrio Direito; Acompanhada de 
Drenagem Anômala Parcial Veia Pulmonar Superior Direita e na 
Veia Cava Inferior, Abaixo do Forame Oval.
• Defeitos Tipo Seio Coronario: Ao Nível do Seio Coronário; 
Menos Frequente; Corresponde a Cerca de 3% das CIA;
• Fisiopatologia: Os Dois Átrios se Comunicam; O Lado Direito do 
Coração (Responsável Por Receber Sangue do Corpo e Mandá-
lo Para Ser Oxigenado no Pulmão) Recebe Também Sangue Já 
Oxigenado do Lado Esquerdo; Os Dois Sangues se Misturam do 
Lado Direito do Coração; Lado Direito Trabalha Até 4 Vezes 
Mais que o Esquerdo; A Consequência Disso é Evidente; Com o 
Tempo, As Cavidades e as Pressões do Lado Direito Aumentam; 
O Fluxo se Inverte; Insuficiência Cardíaca; Cianose.
• Sintomas: Pessoa Vive Anos Assintomática; Doença Evolui 
Lentamente; Na Infância / Adolescência, Pode Haver Discreta 
Limitação Física; Na Fase Mais Avançada (Adulto); Cansaço 
(ICC Direita) / Palpitações; Arritmia Cardíaca / Sopro / Embolia.
• Diagnóstico: Ocasional Exames de Rotina; Exames Imagem; RX 
Torax; Ecocardiograma.
• Tratamento: O Objetivo do Tratamento e Interromper a 
Comunicação Entre os Dois Átrios, Fechando o orifício que 
Permite a Mistura do Sangue dos Dois Lados do Coração e 
Sobrecarrega Lado Direito. Podendo o tratamento ser cirúrgico e 
percutâneo.
- CIV: hiperfluxo pulmonar COMUNICAÇÃO 
INTERVENTRICULAR
• Na Comunicação Interventricular Ocorre uma Comunicação 
Anormal Entre os Ventrículos Cardíacos, Que São as Câmaras 
Mais Inferiores. 
• Cardiopatia Congênita + Frequente; 1/1000 Nascidos Vivos; 
25% das Cardiopatas Congênitas; 50% Tem Lesões 
Associadas; PCA; Eao; CoAo.
• Perimembranosa 80%
• Muscular 5%
• Via de Entrada 5%
• Subarterial Duplamente Relacionada 10%
• Fisiopatologia: Os Dois Ventriculos se Comunicam; Sangues se 
Misturam do Lado Direito do Coração; Com o Tempo, as 
Cavidades e as Pressões do Lado Direito Aumentam; O Fluxo se 
Inverte; Insuficiência Cardíaca; Cianose.
• Sintomas: HISTÓRIA NATURAL; Fechamento Espontâneo; 
Aumento Precocedas Pressões Pulmonares; Endocardite 
Infecciosa é Rara; Mortalidade de 9% no 1o Ano de Vida.
• Diagnóstico: Diagnóstico Direcionado; Sinais e Sintomas 
Precoces; Exames Imagem; Ecocardiograma.
• Tratamento: O Objetivo do Tratamento e Interromper a 
Comunicação Entre os Dois Ventrículos, Fechando o orifício que 
Permite a Mistura do Sangue dos Dois Lados do Coração e 
Sobrecarrega Lado Direito; Cirúrgico - CIV Grandes - Sintomas 
Precoces / Intensos; Percutâneo - CIV Pequenas - Sintomas 
Controláveis Clinicamente; CIV Pequenas - Sem Fechamento 
Espontâneo - CIV Musculares - Sintomas Controláveis 
Clinicamente;
- PCA: hiperfluxo pulmonar PERSISTENCIA DO CANAL 
ARTERIAL
• Persistência do Canal Arterial em um Coração Estruturalmente 
Normal (Criança Nascida a Termo), Após o 3o Mês de Vida é 
Anormal.
• Fisiopatologia: Canal Arterial Comunica Tronco Artéria Pulmonar 
e Aorta Descendente no Feto; Desvia Cerca 60% Débito 
Cardíaco Direito da Artéria Pulmonar para Aorta Descendente; 
Patência no Feto Se Deve ao Fluxo Sanguíneo Intenso e 
Prostaglandina E2 (PGE2); Após Nascimento no Canal Deve 
Ocorrer; Fechamento Funcional - 24 A 48 Horas; Fechamento 
Anatômico - 2 A 3 Semanas.
• Sintomatologia: HISTÓRIA NATURAL; Fechamento Espontâneo; 
Aumento Precocedas Pressões Pulmonares; Endocardite 
Infecciosa é Rara; Mortalidade de 9% no 1o Ano de Vida; Sopro 
Cardíaco; Taquicardia; Precordio Hiperdinâmico; Amplitude 
Pulso Aumentada; ICC.
• Diagnóstico: Eco; Angiotomografia
• Tratamento: Clinico - indução farmacológica fechamento; 
Cirúrgico - mais precoce possível e percutâneo hemodinâmica.
- CoAo: hipofluxo pulmonar COARTAÇÃO DE AORTA
• Estreitamento Aorta Ascendente (Istmo Aorta) que Provoca - 
Hipertensão Extremidades Superiores; Hipertrofia Ventrículo 
Esquerdo- Hipoperfusão Órgãos Abdominais - Hipoperfusão 
Extremidades Inferiores;
• Fisiopatologia: Estreitamento Aorta Ascendente (Istmo Aorta) 
Provoca; Sobrecarga de Pressão na Circulação Arterial Proximal 
á Coarctação; Hipertrofia Ventrículo Esquerdo; a Hipertensão 
Parte Superior do corpo; Hipoperfusão Distal à Coarctação.
• Sintomas: Muito Precoce Estenoses Graves; Insuficiência 
Cardíaca; IRA; Endocardite Bacteriana; Dissecção Aguda Aorta ; 
Sangramento SNC.
• Diagnóstico: Eco, Angiotomografia e Angioressonancia;
• Tratamento: Clinico - Para Neonatos Sintomáticos; Infusão de 
PGE1' Para Hipertensão > Betabloqueadores ou Cirurgico; 
Percutâneo Hemodinâmica.
CIANOGÊNICAS: 
- T4F - hipofluxo pulmonar TETRALOGIA DE FALLOT 
• A Tetralogia de Fallot Consiste em 4 AnomaliaS: 1- Grande 
Defeito Septo Ventricular; 2- Obstrução Via de Saída Ventrículo 
Direito; 3- Estenose Valva Pulmonar;4- Hipertrofia Ventricular 
Direita
• É a Mais Prevalente das Card. Congênitas
• Fisiopatologia: Depende do Grau de Obstrução do Fluxo de 
Saída do Ventrículo Direito; Obstrução Leve; Shunt Esquerda 
Direita Através da CIV; Obstrução Grave; Shunt Direita 
Esquerda;Cianose - Não Responde a Suplementação O2. 
• Sintomas: Cianose; Dispneia Durante a Refeição; Déficit de 
Crescimento; Crises Hipercianó[cas (Episódios Súbitos e 
Potencialmente Letais de Cianose Grave); Crianças Menos 2 
Anos Idade
• Diagnóstico: sugerido - anamnese e exame fisico; 
complementado - RX torax, ECG e ecocardiograma.
• RX DE torax: Coração em Forma de Bota; Segmento Principal 
Artéria Pulmonar; Côncavo; Acentuada Diminuição da Trama; 
Vascular Pulmonar; Arco Aór[co à Direita em 25% dos casos.
• Ecocardiograma: Grau de Dextroposição Aorta; Graus de 
Estenose Artérias Pulmonares; Grau de Estenose Valvar 
Pulmonar ü Tamanho e Posição da CIV.
• Tratamento clinico: Para Neonatos Sintomáticos; Infusão de 
PGE; Para Crises Hipercianóticas; Posição Genupeitoral; 
Tranquilização; Oxigênio; Hiperhidratação.
• Tratamento cirúrgico temporário: Dra. Helen Taussig 
Cardiologista John Hopkins (Bal[more) Procurou Dr. Blalock; 
1944 Blalock Realizou a Primeira; Operação de Blalock Taussig; 
Anastomose Artéria Subclavia na Artéria Pulmonar em uma 
Menina 15 Meses Idade.
• Tratamento cirurgico definitivo;
- TGA - hiperfluxo pulmonar TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES 
ARTÉRIAS 
• Ocorre quando Quando a Aorta Sai do Ventrículo Direito e Artéria 
Pulmonar Sai Ventrículo Esquerdo e Circulações Pulmonar e 
Sistêmica Paralelas Independentes.
• Transposição das Grandes Artéria; Sangue Oxigenado Não 
Alcança o Corpo; Exceto Através de Aberturas Conectando os 
Lados Direito e Esquerdo; Forame Oval Aberto; CIA; CIV;
• Sintomatologia: Cianose Grave Poucas Horas Após o 
Nascimento; Grave Acidose Metabólica Secundária à Deficiente 
Oxigenação Tecidual; Menos Graves nos Casos com Grandes 
CIA, CIV ou PCA.
• Diagnóstico: sugerido - anamnese e exame fisico; complentado - 
raio X de torax, ECG e ecocardiograma;
• Tratamento: clinico: Infusão de Prostaglandin E1 (PGE1); 
Retardar Fechamento Canal Arterial; Septostomia Atrial com 
Balão; Correção Cirúrgica; Infusão de Prostaglandin E1 (PGE1); 
Retardar Fechamento Canal Arterial; Septostomia Atrial com 
Balão; Correção Cirúrgica;