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W BA 10 24 _V 1. 0 FISIOTERAPIA NEUROFUNCIONAL NO NEONATO, NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE 2 Alessa Castro Ribeiro São Paulo Platos Soluções Educacionais S.A 2022 FISIOTERAPIA NEUROFUNCIONAL NO NEONATO, NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE 1ª edição 3 2022 Platos Soluções Educacionais S.A Alameda Santos, n° 960 – Cerqueira César CEP: 01418-002— São Paulo — SP Homepage: https://www.platosedu.com.br/ Head de Platos Soluções Educacionais S.A Silvia Rodrigues Cima Bizatto Conselho Acadêmico Alessandra Cristina Fahl Ana Carolina Gulelmo Staut Camila Braga de Oliveira Higa Camila Turchetti Bacan Gabiatti Giani Vendramel de Oliveira Gislaine Denisale Ferreira Henrique Salustiano Silva Mariana Gerardi Mello Nirse Ruscheinsky Breternitz Priscila Pereira Silva Coordenador Camila Braga de Oliveira Higa Revisor Carla Cristina Costa Monteiro de Lima Editorial Beatriz Meloni Montefusco Carolina Yaly Márcia Regina Silva Paola Andressa Machado Leal Dados Internacionais de Catalogação na Publicação (CIP)_____________________________________________________________________________ Ribeiro, Alessa Castro Fisioterapia neurofuncional no neonato, na criança e no adolescente / Alessa Castro Ribeiro. – São Paulo: Platos Soluções Educacionais S.A., 2022. 32 p. ISBN 978-65-5356-272-1 1. Fisioterapia neurofuncional. 2. Atenção fisioterapêutica. 3. Criança e adolescente. I. Título. 3. Técnicas de speaking, listening e writing. I. Título. CDD 615.82083 _____________________________________________________________________________ Evelyn Moraes – CRB: 010289/O R484f © 2022 por Platos Soluções Educacionais S.A. Todos os direitos reservados. Nenhuma parte desta publicação poderá ser reproduzida ou transmitida de qualquer modo ou por qualquer outro meio, eletrônico ou mecânico, incluindo fotocópia, gravação ou qualquer outro tipo de sistema de armazenamento e transmissão de informação, sem prévia autorização, por escrito, da Platos Soluções Educacionais S.A. https://www.platosedu.com.br/ 4 SUMÁRIO Apresentação da disciplina __________________________________ 05 Introdução ao desenvolvimento neuropsicomotor motor e prematuridade. ______________________________________________ 07 Fisioterapia neurofuncional em crianças e adolescentes com paralisia cerebral _____________________________________________ 19 Fisioterapia neurofuncional nas paralisias do plexo braquial perinatal e distrofias musculares _____________________________ 31 Fisioterapia neurofuncional na Síndrome de Down __________ 43 FISIOTERAPIA NEUROFUNCIONAL NO NEONATO, NA CRIANÇA E NO ADOLESCENTE 5 Apresentação da disciplina A disciplina Fisioterapia neurofuncional no neonato, na criança e adolescente será dividida em quatro temas: Introdução ao desenvolvimento neuropsicomotor motor e prematuridade; Fisioterapia neurofuncional em crianças e adolescentes com paralisia cerebral; Fisioterapia neurofuncional nas paralisias do plexo braquial perinatal e distrofias musculares e Fisioterapia neurofuncional na Síndrome de Down. Os objetivos desta disciplina são: identificar e compreender as etapas do desenvolvimento motor normal; compreender as principais alterações neurológicas em neonatos, crianças e adolescentes; atuar de forma eficaz no atendimento fisioterapêutico de neonatos, crianças e adolescentes; e ser capaz de realizar condutas adequadas para cada desordem. A assistência fisioterapêutica pediátrica e neonatal deve ser realizada por profissionais especializados, devido as particularidades anatômicas e fisiológicas destas populações. O desenvolvimento neuropsicomotor é influenciado por diversos fatores e devem ser considerados pelo profissional na sua avaliação. Além disso, é importante considerar o grau de funcionalidade e qualidade de vida do paciente de acordo a idade corrigida. Atrasos motores são as primeiras manifestações de possíveis alterações no desenvolvimento infantil. Pacientes que apresentam fator de risco para atraso do desenvolvimento neuropsicomotor devem ter acompanhamento fisioterapêutico. O diagnóstico realizado de forma precoce proporciona melhores prognósticos a longo prazo. A 6 neuroplasticidade cerebral da criança é um fator positivo na intervenção iniciada o mais cedo possível além de evitar possíveis complicações. A utilização de instrumentos de avaliação e de triagem do desenvolvimento neuropsicomotor deve ser rotina nos serviços de saúde de pediatria e neonatologia. É necessário utilizar instrumentos confiáveis traduzidos e validados culturalmente para a população brasileira. O uso destes recursos padronizados possibilita análises comparativas dos métodos de forma global, trazendo contribuições científicas e assistenciais aos pacientes e seus familiares. Existem inúmeros instrumentos de avaliações do desenvolvimento infantil. É importante levar em consideração os seguintes fatores na escolha: idade; doença de base; custo; e necessidade de treinamento. 7 Introdução ao desenvolvimento neuropsicomotor motor e prematuridade. Autoria: Alessa Castro Ribeiro Leitura crítica: Carla Cristina Costa Monteiro de Lima Objetivos • Identificar as etapas do desenvolvimento infantil típico. • Compreender os fatores de risco do desenvolvimento infantil típico. • Conhecer instrumentos de acompanhamento do desenvolvimento infantil. 8 1. Introdução A avaliação fisioterapêutica do desenvolvimento motor deve considerar os marcos esperados para idade cronológica. A aquisição de habilidades ou comportamentos motores ocorrem de maneira gradual, contínua e sequencial, podendo haver sobreposição de etapas (TUDELLA; FORMIGA, 2021). A necessidade de hospitalização em unidade de cuidados intensivos predispõe a criança aos transtornos do desenvolvimento neurodesenvolvimento. Os cuidados intensivos expõem os pacientes a estímulos desagradáveis, dolorosos e estressantes. Iluminação excessiva, alarmes e ruídos dos equipamentos, manipulação da criança por diferentes profissionais de saúde, necessidade de procedimentos invasivos, imobilidade no leito e baixa temperatura ambiente são os principais fatores ambientais nocivos ao DNPM em ambiente intensivo. Atrasos motores podem ser os primeiros sinais de alterações do neurodesenvolvimento. Crianças que apresentam fatores de risco ao desenvolvimento infantil são mais vulneráveis, e devem ser acompanhadas precocemente. Estima-se que a prevalência destas alterações estejam presentes de 16 a 20% da população infantil. A avaliação sistemática de desenvolvimento proporciona detecção e assistência precoce, e evita complicações clínicas a curto e longo prazos. A avaliação que leve em conta o olhar terapêutico apenas não estruturado pode deixar de identificar 70% dos casos de atrasos do neurodesenvolvimento (TUDELLA; FORMIGA, 2021; ROTTA; BRIDE FILHO; BRIDE, 2018). 2. Desenvolvimento cortical típico A aquisição de habilidades do desenvolvimento infantil é caracterizada por mudanças fisiológicas e comportamentais do organismo desde a 9 concepção. Fatores genéticos e ambientais estimulam o crescimento, a migração, a diferenciação, a morte e a retração axônica de células nervosas. Este processo é iniciado intraútero e continua após o nascimento (MOURA-RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). Os fatores ambientais no período pré-natal e pós-natal precoce, provocam alterações químicas na estrutura dos genes, alterando a expressão genética, sendo este fenômeno denominado epigenética. Justifica, de certa forma, a influência negativa ou positiva no desenvolvimento cerebral. Fatores de estresse no período fetal podem ter efeitos a longo prazo, da mesma forma que o ambiente favorável pode ter um impacto positivo. (ROTA; BRIDE FILHO; BRIDE, 2018). 2.1 Desenvolvimento embrionário O desenvolvimento embrionário do Sistema Nervoso Central (SNC) pode ser dividido em três etapas principais: formação do tubo neural; clivagem ou segmentação; e desenvolvimento cortical(MOURA-RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). A formação do tudo neural inicia-se no polo neural no vigésimo quinto dia de gestação, e é seguido pelo fechamento do polo caudal após dois ou três dias. A clivagem ou segmentação do SNC inicia-se com a formação de três vesículas principais: prosencéfalo; mesencéfalo; e rombencéfalo. As subdivisões destas três estruturas estão descritas na Figura 1 (MACHADO; HAERTEL, 2006). A próxima etapa é o desenvolvimento cortical. As circunvoluções cerebrais possibilitam armazenar grande área cortical dentro da calota craniana. A maioria dos giros cerebrais forma-se entre a vigésima sexta e a vigésima oitava semana de gestação. O recém-nascido a termo no momento do nascimento apresenta praticamente todos os sulcos e giros de um adulto saudável (MOURA-RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User 10 O desenvolvimento cortical humano é dividido em três fases: • 5a a 6a até 16a a 20a semanas de gestação: proliferação das células precursoras e diferenciação, formando neuroblastos ou células da glia. • 6a a 7a até 20a a 24a semanas de gestação: migração neuronal a partir da matriz germinativa, presente, na região periventricular, em direção ao córtex em desenvolvimento. • 16a até 24a semanas de gestação: organização cortical em seis camadas associada a sinaptogêneses e apoptose. Figura 1 – Resumo da embriologia do Sistema Nervoso Central Fonte: Machado e Haertel (2006, p. 1). O processo de migração e organização cortical é influenciado principalmente pelos fatores genéticos. Genes que controlam a formação de compartimentos anatômicos específicos regulam os estágios de formação do Sistema Nervoso Central. Outros genes estão ligados à síntese de proteínas de adesão que controlam os neuroblastos 11 e as fibras radicais gliais na migração e formação de sinapses (MACHADO; HAERTEL, 2006). Ao chegar ao seu destino o neurônio produz o axônio, onde está presente o cone de crescimento. O desenvolvimento de sinapses depende principalmente de marcadores químicos. Os axônios em desenvolvimento são atraídos por substâncias químicas presentes em células alvo. O cérebro tem plasticidade e estabelece sinapses mesmo em indivíduos adultos. A citoarquitetura cortical apresenta seis camadas celulares (neocórtex): molecular; granular externa; piramidal externa; granular interna; piramidal interna (ou ganglionar); e fusiforme. Todo neocórtex apresenta os seis tipos celulares, o que altera é a espessura de cada camada e a densidade neuronal de acordo com a função de cada região cortical. A descrição das camadas do neocórtex está no Quadro 1 (MOURA- RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). Quadro 1 – Camadas do neocórtex Camadas do neocórtex Características Molecular Mais externa, rica em fibras horizontais, contém poucas células nervosas. As células de Cajal são as mais importantes para associação intracortical. Granular externa As células predominantes são as granulares. Apresentam dendritos, que se ramificam próximo ao corpo celular, e axônio, que pode realizar conexões próximas. São as principais células receptoras do córtex. Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User 12 Piramidal externa As células predominantes são as piramidais, e podem ser pequenas, médias, grandes ou gigantes (células de Betz). As células piramidais gigantes predominam na área motora do córtex pré-central, e são consideradas predominantemente efetoras. Granular interna As células predominantes são as granulares. Piramidal interna As células predominantes são as piramidais. Fusiforme As células predominantes são as fusiformes. Esta é a camada mais profunda. Fonte: adaptado de Machado e Haertel (2006). 2.2 Mielinização A mielinização das vias neuronais é fator determinante no desenvolvimento infantil. A mielina é o maior componente da substância branca do sistema nervoso central e periférico. Esta substância é essencial para adequada condução de impulsos nervosos, e fundamental para o desenvolvimento cognitivo, motor e sensorial (HALL; GUYTON, 2017). O processo de mielinização é fator determinante para o adequado funcionamento dos circuitos neuronais, e para a eficácia e a eficiência na condução de impulsos nervosos. Apresenta sequência ordenada, e precisa de fases de depósito de mielina. Inicia-se no segundo semestre de gestação e é finalizado até os 24 meses de idade, para algumas estruturas, e terceira e quarta década, de vida para outras (MOURA- RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User 13 No quarto mês de gestação, a mielina pode ser observada nas raízes motoras anteriores e, em seguida, nas raízes posteriores. No próximo mês de gestação, inicia-se a mielinização das colunas posteriores e, na sequência, o lemnisco medial, para a condução dos estímulos somestésicos. Segue ascendente para tegmento bulbar e pontino, e mais lentamente no tegmento mesencefálico. Inicia-se a mielinização no fascículo anterolateral da coluna dorsolombar (MOURA-RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). No sexto mês de gestação, há sinais de mielina no teto estatoacústico, tegmento e lemnisco lateral, para condução de estímulo acústico. Também há mielina no trato espinocerebelar dorsal e no fascículo anterolateral da medula cervical. No mês seguinte de gestação a mielinização percorre o nervo, trato e quiasma ópticos, pendúnculo cerebelar inferior, porção parassagital do cerebelo e trato trigeminal descendente, pendúnculo cerebelar superior, cápsulas do núcleo rubro e núcleos olivares inferiores, braço posterior da capsula interna e estruturas profundas da coroa radiada e sulco central (MACHADO; HAERTEL, 2006). No oitavo mês de gestação, a mielinização está presente no braço anterior da cápsula interna, trato corticoespinal do mesencéfalo e ponte, incluindo tratos piramidais, fibras transmontanas, pendúnculo cerebelar médio, hemisférios cerebelares e cíngulo. No último mês de gestação, a mielinização começa nas radiações ópticas, na comissura anterior, na porção média do corpo caloso e fórnice. Após o nascimento da criança a termo, os sistemas que organizam informações sensoriais ao tálamo e hemisférios cerebrais estão mielinizados. Além disso, tronco encefálico, fascículo longitudinal medial, lemnisco lateral e medial, pedúnculos cerebelares inferiores e superiores (responsáveis pelas informações vestibulares, acústicas, táteis e proprioceptivas) estão mielinizados. Nos hemisférios cerebrais, as regiões geniculado-calcarina (óptica), pós-central (somestésica) 14 e pré-central (propriocinestésica) são mielinizadas antes de outras estruturas. As estruturas citadas anteriormente apresentam processo de mielinização incompleto no momento do nascimento (MOURA-RIBEIRO; GONÇALVES, 2010). 3. Fatores de risco para o atraso de desenvolvimento infantil Interessante pensar que o complexo processo de desenvolvimento cortical descrito anteriormente pode ser impactado de forma direta ou indireta por fatores de risco infantis (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Conforme Brasil (2014), fatores de risco relacionados a condições genéticas, biológicas (prematuridade, hipóxia, infecções) ou ambientais (familiares, ambiente físico, sociais) podem tornar a criança vulnerável ao atraso no desenvolvimento neuropsicomotor. Estes fatores podem estar relacionados à saúde materna, à gestação, ao nascimento e às condições de vida da criança e da família (social e cultural). Estima-se que 10,6%, segundo dados de Brasil (2021), dos nascidos vivos em todo mundo são prematuros, correspondendo a 14.840.000 de crianças. Em 2019 no Brasil, nasceram 2.849.146 crianças, das quais 315.831 (11%) nasceram antes de 37 semanas completas, sendo 43.233 (1%) entre 22 e 31 semanas e 40.453 de muito baixo peso de nascimento. Pacientes que apresentam fatores de risco do desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM) e necessitamde cuidados em terapia intensiva estão mais vulneráveis a atraso do desenvolvimento infantil (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Além disso, os referidos autores afirmam que o ambiente de terapia intensiva neonatal e pediátrica expõe os pacientes a situações dolorosas Mobile User Mobile User 15 e desconfortáveis, como alteração de vínculo afetivo familiar, alteração do ciclo sono-vigília (luminosidade, ruídos e manuseio excessivos), de dispositivos invasivos (cânula traqueal, acessos venosos central e periférico, sondas gástrica e vesical, drenos), posicionamento inadequado, imobilidade no leito, falta de conhecimento sobre DNPM pela equipe multidisciplinar e, consequentemente, tempo de internação prolongado. Desta forma, há necessidade de avaliações sistemáticas do DNPM em pacientes internados em unidades de terapia intensiva neonatal e pediátrica. É necessário conhecimento de conceitos e particularidades das populações assim como exame físico, determinação da idade corrigida e gestacional e evolução clínica nos primeiros anos de vida (TUDELLA; FORMIGA, 2021). 4. Instrumentos de avaliação do desenvolvimento infantil A avaliação do desenvolvimento infantil deve ser realizada tendo como referencial o DNPM típico de acordo com a idade. Ou seja, segundo Tudella e Formiga (2021), para o fisioterapeuta fazer um diagnóstico funcional do desenvolvimento da criança, é necessário que ele conheça o que é esperado de acordo com a idade corrigida. Os primeiros três anos de vida, são denominados de período crítico. É o período de sensibilidade às influências ambientais, sendo, portanto, uma janela de oportunidade na modelagem da estrutura e função do cerebral. Dessa forma é importante identificar de forma precoce as alterações do desenvolvimento (ROTA; BRIDE FILHO; BRIDE, 2018). Dados da Academia Americana de Pediatria mostram que, nos Estados Unidos, evidenciam que se os profissionais de saúde utilizassem Mobile User Mobile User 16 ferramentas padronizadas de triagem aumentaria a taxa de identificação precoce de 2 a 6 vezes em crianças de 0 a 5 anos. Existem variados instrumentos de avaliação do desenvolvimento infantil. Importante utilizar aqueles que são confiáveis, validados para população brasileira e com evidências científicas em relação à sua sensibilidade e especificidade. Escalas e testes de avaliação são utilizados mundialmente com objetivo de padronizar, quantificar e qualificar o processo avaliativo. Devem ser realizados por profissional especializado com pleno conhecimento do desenvolvimento infantil, e familiarizado com os instrumentos de avaliação disponíveis para uso (TUDELLA; FORMIGA, 2021). 4.1 Teste de Triagem de Desenvolvimento Denver II (TTDDII) O Teste der Triagem do Desenvolvimento de Denver (TTDD) foi criado foi em 1967 por Frankernburg et al. Segundo Tudella e Formiga (2021), o teste passou por revisão em 1990, quando começou a ser denominado TTDDII. O objetivo deste instrumento é triar e direcionar a atenção e cuidados para as crianças de 0 a 6 anos de idade com risco de alteração do desenvolvimento. O instrumento apresenta 125 itens agrupados em quatro áreas: motor grosso; motor fino adaptativo; linguagem; e pessoal-social. O teste registra o surgimento e a estabilização de cada comportamento a ser observado, e permite verificar a área com melhor desempenho. Promove aos profissionais de saúde uma impressão clínica e organizada do desenvolvimento infantil e alerta com relação às possíveis dificuldades baseadas no desempenho de atividades e tarefas adequadas à idade corrigida do paciente (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Mobile User Mobile User 17 Os materiais utilizados para aplicação do teste de triagem são formulário padronizado, pompom de lã vermelha, um chocalho, uma xícara, dez blocos de madeira coloridos de 2,5 com uma caixa de uvas-passas ou cereais de formato redondo, uma caneta e um lápis. O teste é realizado com a observação direta do paciente, e em alguns itens aceita-se o relato do cuidador. A interpretação dos itens é classificada em avançado, normal, com risco, com atraso e sem oportunidade. A partir desta interpretação, o desenvolvimento da criança é classificado em normal, suspeito e não examinável. 4.2 Test of Infant Motor Performance (TIMP) O TIMP foi desenvolvido por Campbell e Girolani em 1994 com objetivo de identificar atrasos motores precocemente, e avaliar a eficácia de intervenção em pacientes com idade corrigida de 34 semanas a 4 meses de idade pós-termo. Foi desenvolvido para ser utilizado em unidades de terapia intensiva neonatal, berçários, clínicas de acompanhamento e programas de intervenção precoce e reabilitação (TUDELLA; FORMIGA, 2021). A versão 5,1, a mais recente, é composta de 42 itens que avaliam o desenvolvimento do controle de cabeça, tronco e seletivo de membros superiores e inferiores. Os itens são divididos em 13 observados e 29 a serem testado. Os 13 itens observados podem ser pontuados com 1 ponto (quando observados) e 0 ponto (quando não observados). Os itens testados podem ser pontuados de 0 a 6 subitens. O somatório da pontuação final é transformado em duas medidas: o escore Z e a porcentagem de atraso. O cálculo do escore Z considera o escore alcançado pelo lactente e o compara ao escore obtido pelo grupo de lactentes avaliados pela amostra. Desta forma, permite verificar em que ponto da curva normativa do TIMP está o desempenho do paciente, classificando-o em típico ou atípico (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User 18 A porcentagem de atraso é um cálculo que estima o quão atrasado o lactente está em relação ao esperado para sua idade, considerando a que idade corresponde o desempenho apresentado por ele na avaliação. Não é considerada uma medida com valores psicométricos fortes, sendo mais adequado o uso do escore Z. Os materiais necessários para aplicação do teste são formulário padronizado, chocalho, uma bola vermelha, um brinquedo de borracha que emite som e um tecido macio (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Referências BRASIL. Ministério da Saúde. Secretaria de Atenção à Saúde. Departamento de Ações Programáticas Estratégicas. Atenção à saúde do recém-nascido: guia para os profissionais de saúde. Brasília: Ministério da Saúde, 2014. HALL, J. E.; GUYTON, A. C. Guyton & Hall tratado de fisiologia médica. 13. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2017. MACHADO, A. B. M.; HAERTEL, L. M. Neuroanatomia funcional. 3. ed. São Paulo: Atheneu, 2006. MOURA-RIBEIRO, M. V. L.; GONÇALVES, V. M. G. Neurologia do desenvolvimento da criança. 2. ed. Rio de Janeiro: Revinter, 2010. ROTTA, Newra T.; BRIDI FILHO, César Augusto Nunes; BRIDI, Fabiane Romano de S. Plasticidade cerebral e aprendizagem: abordagem multidisciplinar. Porto Alegre: Grupo A, 2018. TUDELLA, E.; FORMIGA, C. K. M. R. Fisioterapia neuropediátrica: abordagem biopsicossocial. Barueri: Manole, 2021. Mobile User 19 Fisioterapia neurofuncional em crianças e adolescentes com paralisia cerebral Autoria: Alessa Castro Ribeiro Leitura crítica: Carla Cristina Costa Monteiro de Lima Objetivos • Identificar as etapas do desenvolvimento infantil típico. • Compreender os fatores de risco do desenvolvimento infantil típico. • Conhecer instrumentos de acompanhamento do desenvolvimento infantil. 20 1. Introdução Os primeiros relatos e estudos publicados sobre paralisia cerebral (PC) a partir de 1843 foram como “doença de Little”, pois William Little foi o responsável por definir e descrever as manifestações clínicas características do quadro (TUDELLA; FORMIGA, 2021). No final do mesmo século, foi publicado o termo paralisia cerebral (PC), no Reino Unido em 1886. Utilizado ainda hoje pela Organização Mundial da Saúde (OMS) por meio da Classificação Internacional de Doenças (CID) (ROSENBAUM et al., 2006). A PC é a condição de saúde mais prevalente na prática do fisioterapeuta neurofuncional infantil. É definida como “grupo de desordens permanentesdo desenvolvimento do movimento e da postura, causando limitações em atividades, que são atribuídas a distúrbios não progressivos que ocorreram no cérebro em desenvolvimento do feto ou do lactente; essas desordens podem ser acompanhadas de distúrbios de sensação, percepção, cognição, comunicação e comportamento, além de epilepsia e outros problemas musculoesqueléticos” (ROSENBAUM et al., 2006). Estima-se a incidência da PC entre 1,5 e 3 a cada 1.000 nascimentos, sendo maior em nascidos com baixo peso e/ou prematuros (até 70 vezes maior). No Brasil, segundo Tudella e Formiga (2021), os dados epidemiológicos sobre PC são escassos. A etiologia da PC está diretamente relaciona aos fatores de risco que predispõem a maior risco de lesões cerebrais nos períodos pré, peri ou pós-natal. Os principais fatores de risco para PC, estão descritos no Quadro 1. Mobile User Mobile User 21 Quadro 1 – Fatores de risco para paralisia cerebral PERÍODO FATORES Pré-concepcional Doença sistêmica materna, uso de drogas e substâncias ilí- citas, má nutrição, infecções, desordens do sistema imune, abortos espontâneos, tratamentos de fertilidade, baixa condição socioeconômica. Pré-natal Sangramento vaginal, anormalidades da placenta, descola- mento prematuro da placenta, gestação múltipla, infecções congênitas, doença sistêmica materna, bradicardia fetal, toxe- mia, crescimento intrauterino reduzido, ruptura prematura de membrana, hipóxia intrauterina, tecnologia de reprodução as- sistiva, alterações genéticas. Perinatal Nascimento prematuro, hipóxia, síndrome de aspiração de me- cônio, indução de parto, parto demorado, uso de fórceps. Pós-natais Doenças do sistema respiratório, suporte ventilatório artificial, meningite, infecções sistêmicas/sepse, hiperbilirrubinemia, hi- poglicemia, hipotiroxinemia, hemorragia intracraniana, convul- sões. Fonte: elaborado pela autora. Os fatores pré-natais estão relacionados a aproximadamente 75% dos casos de PC e os pós-natais de 10% a 18% dos casos (HALLMAN- COOPER; CABRERO, 2021). Mobile User 22 2. Diagnóstico O diagnóstico é realizado a partir da avaliação de alterações clínicas, funcionalidade motora grossa e exposição a fatores de risco, entre 12 e 24 meses. Nos primeiros anos de vida, existe maior plasticidade cerebral proporcionando maiores possibilidades de modificações funcionais e nas habilidades da criança durante o desenvolvimento infantil (HALLMAN-COOPER; CABRERO, 2021) O diagnóstico de PC deve ser realizado de forma precoce a partir de exame de imagem e avaliação clínica específica neurológicos e motora. Alguns instrumentos de avaliação podem auxiliar no diagnóstico clínico. A avaliação dos movimentos gerais e o Hammersmith Infant Neurological Examination (HINE) têm possibilitado o diagnóstico nos primeiros 6 meses de idade. Nos últimos anos, conforme Hallman-Cooper e Cabrero (2021), foi publicada uma recomendação sobre detecção e o diagnóstico provisório de alto risco de PC nas situações em que não pode ser feito diagnóstico clínico certeiro. Esta estratégia possibilita a inclusão dos pacientes em programas de intervenção precoce e o acompanhamento cuidadoso do desenvolvimento, otimizando a neuroplasticidade e a prevenção de complicações futuras. De acordo com Tudella e Formiga (2021), os instrumentos que podem ser utilizados de forma eficaz para diagnosticar a PC antes dos 6 meses de idade são: • Ressonância magnética neonatal. • HINE. • Avaliação dos movimentos gerais (Prechtl Qualitative Assessment of General Movements – GM). • Infant Motor Profile (IMP). Mobile User Mobile User 23 Conforme lemos em Hallman-Cooper e Cabrero (2021), a ressonância magnética neonatal apresenta sensibilidade de 86% e especificidade de 89% em predição de PC. Os achados mais encontrados em crianças com diagnóstico de PC são: • Leucomalácia periventricular. • Lesões na substância branca, nos gânglios da base e/ou corticais/ subcorticais. • Malformações do sistema nervoso central (SNC), como agenesia do corpo caloso, atrofia cerebral ou cerebelar. Importante salientar que a presença de alterações no exame de neuroimagem não é determinante para o diagnóstico de PC. Em alguns casos os pacientes apresentam alterações neuromotoras e com RM típica para idade. A RM não deve ser indicada de rotina para recém- nascidos prematuros. O mais adequado é aguardar após a 40ª semana pós-concepção. HINE é uma avaliação neurológica padronizada indicada para pacientes com idade de 2 a 24 meses, com sensibilidade de 96% e especificidade de 85% para predição de PC. Composta por 26 itens, subdivididos em três seções: exame físico; documentação do desenvolvimento motor; e avaliação do estado comportamental. Os itens correspondem à avaliação dos nervos cranianos, postura, movimentos, tônus e reflexos. A pontuação final abaixo de 57 pontos associada a alterações de sinais neurológicos permite realizar o diagnóstico de PC (TUDELLA; FORMIGA, 2021). General Movement Assessment (GMA) é indicada de recém-nascidos até 4 meses de idade corrigida. A aplicação deve ser realizada a partir de observação durante 3 a 5 minutos da movimentação espontânea global da criança. A qualidade de movimentação fornece dados sobre a integridade neurológica. É importante o avaliador tem domínio da Mobile User 24 movimentação típica de acordo com a idade. Cada idade apresenta qualidade da movimentação específica. Presença de movimentação cramped-synchronized ou a ausência dos fidgety movements são indicadores de lesões neurológica. O instrumento de avalição apresenta 98% de sensibilidade e 94% de especificidade quando a criança está com 3 meses de idade corrigida. IMP é um instrumento avaliativo do desenvolvimento motor indicada para pacientes entre 3 e 18 meses de idade corrigida ou até a aquisição da marcha independente. Avaliação é realizada a partir da observação da movimentação espontânea, interações com objetos e pessoas nas seguintes posições: supina; prona; sentada; em pé; e andando. Composto por 80 itens, divididos em cinco domínios: variação; adaptabilidade; simetria; fluência; e performance motora. O escore final alto indica melhor desempenho motor. Para crianças de risco, apresenta sensibilidade de 93% e especificidade de 81%, sendo ponto de corte 70% da pontuação total na idade entre 4 e 6 meses (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Tipos clínicos (HALLMAN-COOPER; CABRERO, 2021; TUDELLA; FORMIGA, 2021) A classificação da criança com diagnóstico de PC pode ser realizada em subtipos de acordo com deficiências primárias como alterações de funções neuromusculoesqueléticas, (tônus muscular, reflexos e controle motor). Essas alterações correspondem à localização e extensão da lesão neurológica. Os pacientes com PC podem ser classificados de três formas de acordo com o tônus: • Espástica: corresponde entre 70% e 90% das crianças com PC. As manifestações podem ser bilaterais (52%), unilateral (31%). As Mobile User 25 crianças com PC espástica bilateral podem ser classificadas em quadriplégicas, ou em diplégicas (9% dos casos). • Discinética (coreoatetose e distonia). • Atáxica: raro, cerca de 4%. Manifestações em ambos os lados do corpo. O paciente não necessariamente será classificado em apenas um subtipo clínico, sendo classificada como mista ou não especificada. As deficiências secundárias são consequências associadas a facilitadores e/ou barreiras ambientais durante o desenvolvimento infantil. As principais são: • Encurtamento muscular. • Hipotrofia. • Aumento do comprimento do tendão. • Diferença de comprimento de membros. • Desenvolvimento articular inadequado. • Desalinhamento articular. • Inclinação pélvica. • Escoliose. Dados epidemiológicos sobre a funcionalidade de crianças com PC mostram que 66% apresentam deambulação, 75% verbalizam e 33% são independentes no uso das mãos. Garantir a funcionalidade a criança com PC está associada a melhor qualidade de vida familiar. MobileUser Mobile User 26 As deficiências intelectuais (50%), epilepsia (25% a 45%), dor (75%), complicações gastrintestinais (25%), incontinência urinária (25%), distúrbios de comportamento e sono (25%), dificuldade em controlar a saliva (20%), alimentação via sonda ou gastrostomia (1 a cada 15 crianças), cegueira (10%), estrabismo (50%), déficits auditivos (10% a 20%) e osteoporose (80%) são as principais condições de saúde e incapacidades associadas à PC. 3. Classificação funcional (HALLMAN-COOPER; CABRERO, 2021; TUDELLA; FORMIGA, 2021) A classificação funcional da criança com PC é dividida em seis subtipos, baseada na funcionalidade e possibilitando linguagem comum entre profissionais de saúde e familiares. O Quadro 2 apresenta os diferentes níveis das classificações funcionais de acordo com diferentes instrumentos: GMFCS (Gross Motor Function Classification System); MACS (Manual Ability Classification System); CFCS (Communication Function Classification); EDACS (Eating and Drinking Ability Classification); VFCS (Visual Function Classification System). O GMFCS classifica o paciente com PC considerando o movimento realizado voluntariamente ao sentar-se, transferir-se e andar, necessidade de dispositivos auxiliares. Representa a melhor capacidade do paciente de se locomover considerando todos os ambientes em que ele frequenta. Para cada faixa etária existem normativas de desempenho esperado. Foi o primeiro instrumento a classificar a funcionalidade em crianças com PC muito utilizado na prática clínica e em pesquisas científicas. MACS descreve o desempenho habitual e global das crianças para manipular objetos em casa, na escola e na comunidade, sem especificar possíveis diferenças entre os hemicorpos. O profissional questiona Mobile User Mobile User Mobile User 27 o responsável sobre como a criança manipula objetos, adequados à sua idade. Aplicável a crianças de 4 a 18 anos. A versão Mini-MACS é indicada para crianças menores de 4 anos, porém, sem tradução para o português até o momento. CFCS classifica o desempenho da comunicação de crianças, maiores de 2 anos e adolescentes com PC em cinco níveis. A classificação é realizada baseada na forma de participação em situações cotidianas. Neste instrumento, considera-se comunicação: fala; gestos; comportamentos; olhar fixo; expressões faciais; e a comunicação alternativa e aumentativa. EDACS descreve as habilidades para comer e beber de crianças com PC maiores de 3 anos. Considera a segurança de comer e beber (aspiração e engasgo), a eficiência (tempo gasto e quantidade de comida perdida), a assistência necessária (independente, necessita de assistência ou dependente), além da necessidade de adaptação da textura da comida ou bebida. VFCS classifica a função visual de crianças e adolescentes com PC nas atividades de vida diária com foco na atividade e participação. Considera a função visual durante as atividades, a necessidade de suporte e o uso de outras habilidades sensoriais para desempenhar tarefas que necessitam da visão. Ainda não disponível a versão para população brasileira. As técnicas utilizadas pelo fisioterapeuta no tratamento de lactentes, crianças e adolescentes com PC devem ser complementadas por intervenções que auxiliam no tratamento do aumento de tônus, prevenção/correção de contraturas e deformidades. A comunicação efetiva é essencial entre os profissionais de saúde que acompanham a criança e sua família. Existem muitas técnicas descritas na literatura sobre o tratamento de pacientes com PC. É necessário ter capacitação Mobile User Mobile User 28 técnica e entender qual objetivo terapêutico de cada. As principais técnicas são: 1. Habilidade manual: terapia de movimento induzido por restrição; treino orientado por metas; treino por observação e ação; treinamento bimanual; enriquecimento ambiental; programa de atividades domiciliares; tecnologia assistiva/realidade virtual + gameterapia; órtese para posicionamento da mão para uso noturno; bandagem funcional; estimulação elétrica transcraniana por corrente contínua; tecnologia assistiva robótica; toxina botulínica + estimulação elétrica; biofeedback; toxina botulínica + órtese; equoterapia; simulação da equoterapia; terapia intensiva com foco no treino bimanual e de membros inferiores; assento adaptado. 2. Habilidade motora grossa: treino de marcha na esteira ergométrica; treino orientado por metas; enriquecimento ambiental; treino específico da tarefa; treino de marcha na esteira ergométrica com suporte parcial de peso; treino de resistência cardiorrespiratória; acupuntura; terapia assistida por animais; toxina botulínica + fisioterapia; bandagem funcional; treino de força; fitoterapia; órtese tornozelo-pé ou suropodálica; gesso seriado; equoterapia; hidroterapia; terapia intensiva com foco no treino bimanual e de membros inferiores; vibração no corpo inteiro; coaching; vibração focal; simulação da equoterapia; esporte adaptado; estimulação elétrica transcraniana por corrente contínua; tecnologia assistiva/equipamentos adaptativos. Quadro 2 – Classificação funcional da criança com paralisia cerebral NIVEL GMFCS MACS CFCS EDACS VFCS 2 a 18 anos 4 a 18 anos > 2 anos > 3 anos > 1 ano Mobile User Mobile User Mobile User 29 I Anda sem limi- tações. Manipula objetos facil- mente e com sucesso. Emissor e re- ceptor eficaz com parceiros desconhecidos e conhecidos. Come e bebe de maneira independente com seguran- ça e eficiên- cia. Usa a função visual com facilidade e sucesso em atividades relacionadas à visão. II Anda com limi- tações. Manipula a maioria dos objetos, mas com quali- dade ou ve- locidade da realização um pouco reduzi- das. Emissor ou re- ceptor eficaz, porém, mais lentos com parceiros des- conhecidos ou conhecidos. Come e bebe com segu- rança, mas com algumas limitações na eficiência. Usa a função visual com sucesso, mas precisa de estraté- gias com- pensatórias autoinicia- das. III Anda utilizando um dispositivo manual de mo- bilidade. Manipula objetos com dificuldade; necessita de ajuda para preparar e/ou modificar as atividades. Emissor e re- ceptor eficaz com parceiros conhecidos. Come e bebe com algumas limitações na segurança e/ ou na eficiên- cia. Pode ser difícil engolir sólidos, corre risco de se engasgar. Usa a fun- ção visual, mas precisa de algumas adaptações. IV Automobilidade com limitações; pode utilizar mobilidade mo- torizada. Manipula uma varieda- de limitada de objetos facilmente manipuláveis em situações adaptadas. Emissor e/ou receptor incon- sistente com parceiros co- nhecidos. Come e bebe com limita- ções signifi- cativas de se- gurança, não pode engolir alimentos e bebidas sem risco de aspi- ração. Purês macios e ali- mentos amas- sados podem ser adminis- trados através de alimenta- ção oral. Usa função visual em ambien- tes muito adaptados, mas reali- za apenas parte das atividades relacionadas à visão. 30 V Transportado em uma cadeira de rodas ma- nual. Não manipula objetos e tem habilidade severamente limitada para desempenhar até mesmo ações sim- ples. Emissor e receptor rara- mente efica- zes, mesmo com parceiros conhecidos. Incapaz de comer ou beber com segurança, depende da alimentação por sonda; corre alto ris- co de aspira- ção. Não usa a função vi- sual, mesmo em ambien- tes muito adaptados. Legenda: CFCS (Communication Function Classification System); EDACS (Eating and Drinking Ability Classification System); GMFCS (Gross Motor Function Classification System); MACS (Manual Ability Classification System); VDCS (Visual Function Classification System). Fonte: elaborado pela autora. Referências HALLMAN-COOPER, J. L.; CABRERO, F. R. Cerebral Plasy. In: StatPearls. Treasure Island: StatPearls Publishing, 2021. ROSENBAUM, P. et al. A report: The definition and classificationof cerebral plasy. April 2006. Dev Med Child Neurol., 49 (Suppl.2), p. 8-14, 2007. ROTTA, Newra T.; FILHO, César A. N. B.; BRIDI, Fabiane R. de S. Plasticidade cerebral e aprendizagem: abordagem multidisciplinar. Porto Alegre: Grupo A, 2018. TUDELLA, E.; FORMIGA, C. K. M. R. Fisioterapia neuropediátrica: abordagem biopsicossocial. Barueri: Manole, 2021. 31 Fisioterapia neurofuncional nas paralisias do plexo braquial perinatal e distrofias musculares Autoria: Alessa Castro Ribeiro Leitura crítica: Carla Cristina Costa Monteiro de Lima Objetivos • Compreender as classificações da paralisia do plexo braquial perinatal do desenvolvimento infantil típico. • Conhecer os fatores de risco, avaliação e tratamento da paralisia braquial obstétrica. • Compreender as principais distrofias musculares em pediatria. • Conhecer os fatores de risco, avaliação e tratamento das distrofias musculares. 32 1. Paralisia do plexo braquial perinatal A paralisia do plexo braquial perinatal, ou paralisia braquial obstétrica (PBO), é caracterizada por uma lesão parcial (neuropraxia ou axonotmese) ou total do plexo braquial (neurotmese ou avulsão). É causada por tração na cabeça ou no membro superior da criança durante o nascimento (EREN; TOKGÖZ, 2020) A taxa de incidência varia de 0,4 a 3 para 1.000 nascidos vivos. O bom prognóstico está entre 70% e 92% das crianças com PBO. A presença de alterações funcionais é de acordo com o grau de lesão nervosa. As lesões nervosas podem ser classificadas segundo o grau de lesão (parcial ou completa) e localização da lesão (raiz nervosa correspondente) (ZIELINSKI et al., 2019). A lesão neuropráxica é a classificada em leve e caraterizada pela alteração na bainha de mielina e, consequentemente, prejuízo na condução nervosa mesmo que de forma temporária (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Na lesão do tipo axonotmese ocorre a ruptura da bainha de mielina e do axônio com preservação do perineuro e epineuro, e início da degeneração walleriana. O axônio cresce após a lesão, processo que tem duração de alguns meses, e reinerva a musculatura atingida. Nas lesões em que ocorre neurotmese (ruptura completa do nervo) o prognóstico é pior (EREN et al., 2020). O plexo braquial é formado pela anastomose dos ramos ventrais dos nervos C5 a T1, que dão origem a 7 nervos terminais e 10 ramos colaterais. A união das raízes nervosas de C5 e C6 é denominado tronco superior. O tronco superior associado a C7 é denominado tronco médio e o tronco inferior é formado por C8 e T1 (EREN; TOKGÖZ, 2020). Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User Mobile User 33 De acordo com Zielinski et al. (2019), a lesão das raízes nervosas C5- C6 (Erb-Duchenne, de Erb ou de tronco superior) é lesão mais comum e com melhor prognóstico. A lesão nervosa compromete os músculos supraespinhal e infraespinhal, desta forma o membro acometido apresenta adução e rotação interna de ombro, cotovelo e punho em extensão. Os reflexos de Moro e bicipital são ausentes no membro acometido e existe a possibilidade de apresentar assimetria abdominal durante os movimentos respiratórios (lesão do nervo frênico). Zielinski et al. (2019) descrevem que a lesão das raízes nervosas C8 e T1 (paralisia de Klumpke) apresenta baixa prevalência (2% dos casos). O principal mecanismo de lesão é a associação da tração direta do membro superior e abdução do ombro em crianças com apresentação cefálica ao nascimento. A lesão destas raízes nervosas compromete os músculos das articulações de punho e a mão. A neurotmese representa 17% a 20% dos casos, nesta situação a movimentação do membro superior acometido pode ser de duas formas: completamente ausente ou com movimentação leve de dedos. Nesta situação clínica, há presença de alterações sensoriais e do sistema nervoso simpático (regiões frias, sudorese). A síndrome de Horner pode estar associada à neurotmese. Esta síndrome é caracterizada por ptose, meiose e anidrose do olho ipsilateral e da face (EREN et al., 2020). O prognóstico da PBO pode ser classificado de acordo com a classificação de Narakas. É indicada entre a segunda e quarta semanas após o nascimento, sendo importante a determinação da extensão da lesão e objetivos de tratamento. Mobile User 34 Quadro 1 – Classificação de Narakas GRUPO NERVOS AFETADOS REPERCUSSÃO CLÍNICA TAXA DE RECUPERA- ÇÃO ESPONTANEA I C5 e C6. Paresia/paralisia de deltoide, bíceps, com função ativa dos extensores dos membros, punhos e mão. ~90 II C5, C6 e C7. Paresia/paralisia do deltoide e do bí- ceps, tríceps e dos extensores do pu- nho, sem alteração nos flexores longos e músculos intrínsecos da mão. ~65 III C5, C6, C7, C8 e T1. Lesão de todas as raízes nervosas, com acometimento em todos os músculos do membro superior. (TUDELLA; FORMIGA, 2021). 2. Distrofias musculares Grupo heterogêneo de desordens identificadas clinicamente por fraqueza muscular progressiva. Há grande variabilidade com relação Mobile User Mobile User 37 aos padrões genéticos e bioquímicos, mutação genética, distribuição da musculatura acometida, grau de comprometimento respiratório e cardíaco e envolvimento de outros sistemas (TUDELLA; FORMIGA, 2021). O rastreamento e monitoramento adequado e orientação preventiva estão diretamente relacionados ao prognóstico. Neste momento, iremos abordar dois tipos de distrofias musculares (DM) com maior prevalência em crianças, conforme Michel (2020): distrofia muscular de Duchenne (DMD) e a distrofia muscular de Becker (DMB). Sendo a primeira de 6,30 por 100 mil habitantes e segunda 2,40 por 100 mil habitantes). 2.1 Distrofia muscular de Duchenne (DMD) Doença muscular hereditária mais comum da infância e mais grave em crianças. Acontece devido a mutações ligadas ao gene X, especificamente no locus Xp 21.2-p21.1, responsável pela produção da distrofina. Pode estar associada à mutação do gene codificador para a síntese da distrofina, gerando produção de uma distrofina instável, rapidamente degradada. Desta forma, há menor produção ou ausência da distrofina no sistema musculoesquelético. Segundo Michel (2020), a distrofina é um componente proteico importante para o citoesqueleto da membrana muscular. Entre 2 e 3 anos de idade se iniciam os primeiros sinais e sintomas, principalmente relacionados à fraqueza dos membros inferiores. A partir do exame clínico são: a fraqueza progressiva dos músculos proximais (iniciando por glúteos e extensores do quadril); a alteração na deambulação e/ou marcha na ponta dos pés e/ou dificuldade para subir degraus; presença do sinal de Gowers; pseudo-hipertrofia do músculo da panturrilha e reflexos tendinosos profundos preservados são comuns na DMD. Ainda conforme Michel (2020), escoliose, deformidade do pé equino varo, contraturas articulares e comprometimento da musculatura cardíaca são comuns na evolução da DMD. 38 O diagnóstico é realizado a partir da biópsia muscular e análise de exclusão- duplicação do gene DMD 14. Ao redor dos 10 a 12 anos, as crianças não mais realizam a deambulação independente. Aos 15, geralmente necessitam de cadeira de rodas. Os principais complicadores da DMD são as disfunções respiratórias, devido à fraqueza generalizada da musculatura inspiratória ou fraqueza diafragmática seletiva. Geralmente, como descreve Michel (2020), as complicações respiratórias e cardiovasculares são as causas de óbito ao redor da terceira década de vida. 2.2 Distrofia muscular de Becker (DMB) Apresentação clínica mais leve em resposta à preservação relativa do DNA no gene alterado. Na DMB, a distrofina está presente, porém, em níveis alterados. Apresenta caráter recessivo, associado ao cromossomo X, sendo os meninos afetados daltônicos (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Os primeiros sinais ocorrem ao redor dos 5 anos, com evolução clínica lenta e maior expectativa de vida. As manifestações clínicas são muito semelhantes às da DMD, no entanto, as crianças permanecem deambulando até aproximadamente 15 anos de idade e possuem expectativa de vida típica. O diagnóstico diferencial entre a DMB e a DMD é realizado pela biópsia muscular. 2.3 Avaliação e tratamento DM Para Korinthenberg (2019), a avaliação fisioterapêutica deve englobar os seguintes aspectos: • Força muscular devido à progressão dela ao longo dos anos (teste muscular manual ou dinamometria). • Amplitude de movimento devido à predisposição de contraturas nas articulações do tornozelo, joelho e quadril, além de papel importante na deambulação (Goniometria; Radiografia, Teste de 39 Ober e Thomas, Craig Hospital Inventory of. Environmental Factors – CHIEF). • Fadiga e função respiratória devido à fraqueza inspiratória generalizada ou fraqueza diafragmática seletiva (severidade da fadiga, espirometria, pico de fluxo da tosse, pressões inspiratórias e expiratórias máximas e oximetria de pulso). • Testes executivos que podem ser cronometrados: teste de sentar e levantar; teste de caminhada de 6 minutos; subir e descer degraus; Escala de Vignos). • Conhecer as limitações de mobilidade funcional a partir da aplicação dos seguintes instrumentos: North Star Ambulatory Assessment; Pediatric Evaluation of Disability Inventory (PEDI). • Conhecer as barreiras e os facilitadores envolvidos no processo de reabilitação da criança por meio da aplicação dos seguintes instrumentos: Pediatric Quality of Life InventoryTM 4.; KIDSCREEN. A assistência fisioterapêutica tem como objetivo no tratamento da DM auxiliar na prevenção de contraturas ou deformidades, diminuir o gasto energético excessivo, prevenir quedas, estimular a prática de exercícios, orientar e prescrever o uso de órteses e de tecnologia assistiva, acionar a rede de apoio estimulando a participação social, a autonomia e a expectativa de vida dessa população. Para Korinthenberg (2019), evidências científicas consistentes sobre protocolos e intervenções utilizadas são escassas. As intervenções fisioterapêuticas devem estimular habilidades motoras e prevenção de encurtamentos musculares e contraturas. A redução na amplitude do tornozelo é consequência da redução da elasticidade do tecido muscular em consequência da fraqueza do músculo e a sua 40 substituição por tecido fibroso. A alteração de amplitude de movimento causa compensações posturais e funcionais na deambulação. A prescrição de órteses é fortemente recomendada para crianças com DM. A órtese AFO rígida é indicada para o período noturno. Durante o dia limita a capacidade de deambulação. Conforme Korinthenberg (2019), a KAFO e outros dispositivos para o ortostatismo devem ser indicados quando a criança não deambula, porém, não apresenta restrições de amplitude de movimento. O gesso seriado aumenta a resistência de alguns movimentos, favorecendo a sobrecarga muscular e maior risco de progressão da doença. É indicado quando a órtese não é capaz de manter a amplitude de movimento desejada ou quando a cirurgia ortopédica não é indicada. Ainda segundo Korinthenberg (2019), há grande gasto energético durante a deambulação de longas e curtas distâncias nos pacientes com DM. Nessa fase, a cadeira de rodas manual ou motorizada deve ser indicada com as adaptações necessárias a cada paciente. O exercício físico não é indicado para crianças com DM por muitos profissionais devido à hipótese de que a atividade física favorece a instabilidade do sarcolema, influxo de cálcio, aumento da indução dos danos musculares e alteração da estrutura muscular de forma progressiva. No entanto, as evidências mostram que se realizado de forma monitorada e qualificada (sem uso de carga máxima e fases excêntricas) o exercício físico pode trazer benefícios a essa população. Dois fatores, abordados por Korinthenberg (2019), devem ser considerados na prescrição de exercícios físicos para pacientes com DM: • Nas DMs, sabe-se que as fibras musculares do tipo I, de caráter oxidativo e ligadas a trabalhos aeróbicos, ou fibras lentas são menos suscetíveis à necrose e menos propensas a se tornarem distróficas. 41 • As fibras musculares são plásticas, dependendo dos estímulos externos. Desta forma, deve-se considerar exercícios que tenham capacidade de estimular a transição de fibras rápidas para lentas e/ou deixar essas fibras com caráter metabólico intermediário, o que acontece quando a transição é incompleta. O fisioterapeuta deve considerar cargas e formas de exercícios que favoreçam a transição de fibras rápidas para fibras lentas aumentando os benefícios dos exercícios e diminuindo os prejuízos. A sugestão é que a atividade física deve ser de intensidade moderada (VO2pico ≤ 65%) e duração máxima de 30 minutos com frequência de 3 a 4 dias por semana. As recomendações que existem na literatura, de acordo com Korinthenberg(2019), são de exercícios aquáticos e ciclismo. O treinamento muscular inspiratório e expiratório é controverso e sem evidências robustas. É recomendado monitorar a tosse, devido à redução da eficácia durante a evolução clínica da DM. Os seguintes critérios devem ser seguidos para indicar o uso de estratégias para melhora da tosse: sinal de obstrução brônquica; queda no pico de fluxo de tosse (de saúde compreender o contexto do indivíduo, sendo a funcionalidade e incapacidade resultado da interação com os múltiplos fatores. A estrutura da CIF foi adaptada a crianças com deficiência a partir da abordagem (MAÏANO et al., 2019). • Saúde. • Função. • Família. • Diversão. • Amigos. • Futuro. Seis fundamentos estão relacionados ao desenvolvimento infantil de acordo com a CIF. As Figuras 2, 3, 4, 5 e 6 mostram os principais aspectos envolvidos na avaliação da criança com SD (MAÏANO et al. 2019). 49 Figura 2 – Estrutura e função do corpo (saúde) da criança com Síndrome de Down de acordo com a CIF Fonte: elaborada pela autora. Figura 3 – Atividade (função) da criança com Síndrome de Down de acordo com a CIF Fonte: elaborada pela autora. 50 Figura 4 – Participação (amigos) da criança com Síndrome de Down de acordo com a CIF Fonte: elaborada pela autora. Figura 5 – Fatores pessoais (diversão) da criança com Síndrome de Down de acordo com a CIF Fonte: elaborada pela autora. 51 Figura 6 – Fatores ambientais (diversão) da criança com Síndrome de Down de acordo com a CIF Fonte: elaborada pela autora. Os objetivos fisioterapêuticos em geral no tratamento de crianças com diagnóstico de SD são (MAÏANO et al. 2019). • Melhorar a força muscular. • Melhorar equilíbrio e o controle postural. • Incentivar as habilidades motoras grossa e fina. • Colaborar com a aquisição das atividades de vida diária. • Favorecer a atividade física nos contextos escolar, esportivo e de lazer. Programas de intervenção precoce utilizam as “janelas de oportunidade” do desenvolvimento infantil e benefícios da plasticidade do sistema nervoso central. As aquisições das habilidades motoras são adquiridas em ritmo menor comparativamente com crianças típicas (MAÏANO et al. 2019). 52 As intervenções fisioterapêuticas indicadas na literatura para crianças com SD são estimulação motoras e sensoriais incluindo uso de massagem, “tummy time” e a utilização de tecnologia assistiva quando indicado (MAÏANO et al.). Na Figura 7 está representada a postura “tummy time” ou “tempo de barriga”. É o posicionamento do bebê na posição prona por determinado período com objetivo de desenvolver progressivamente controle motor de cabeça e tronco superior e auxiliar nas trocas posturais. Importante salientar que o treino de controle motor deve ser prioritário e deve ser realizado com critério devido à instabilidade atlanto-axial comum em pacientes com SD nos primeiros meses de vida (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Figura 7 – Tummy Time em paciente com diagnóstico com SD Fonte: Tudella e Formiga (2021, p. 270). A literatura sugere que a aplicação diária de massagem (10 a 15 minutos), duas vezes por semana, em bebês com SD auxilia no aumento do tônus muscular e melhora da função motora. O treino em esteira ergométrica precoce apresenta alto nível de evidência científica na 53 aquisição de marcha de lactentes. O critério de início é que o paciente se mantenha sentado sem apoio por ao menos 30 segundos (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Alguns trabalhos relatam sobre os desfechos primários positivos no equilíbrio de pacientes infantis com SD a partir de diferentes estratégias como plataforma vibratória, fortalecimento muscular e marcha em superfícies instáveis. A prevenção de diabetes, osteoporose, obesidade, alterações visuais e proprioceptivas tem sido fator de alerta em pacientes com SD (MAÏANO et al., 2019). O treinamento muscular melhora a força muscular proporcionando melhora do equilíbrio, da resistência e da agilidade. Atividade física aeróbica também é indicado a pacientes com SD proporcionando condicionamento cardiovascular e respiratório (MAÏANO et al., 2019). Uso de faixas e bermudas de Neoprene com objetivo de para favorecer o alinhamento biomecânico e o controle postural ainda não tem sua eficácia comprovada cientificamente (TUDELLA; FORMIGA, 2021). Intervenção precoce, otimização do ambiente, inclusão e participação da família, prática de atividade física favorecem o desenvolvimento infantil de crianças e jovens com SD. Referências BEXELIUS, A.; CARLBERG, E. B.; LÖWING, K. Quality of goal setting in pediatric rehabilitation—A SMART approach. Child Care Health Dev. 44(6), p. 850-856, 2018. BULL, M. J. Down Syndrome. N Engl J Med., 382(24), p. 2344-52, 2020. MAÏANO, C. et al. Do exercise interventions improve balance for children and adolescents with down syndrome? A systematic review. Phys Ther., 99(5), p. 507- 518, 2019. 54 MASSETTI, T. et al. Systematic Review of the Main Motor Scales for Clinical Assessment of Individuals with down Syndrome. Dev Neurorehabil, 23(1), p. 39-49, 2020. TUDELLA, E.; FORMIGA, C. K. M. R. Fisioterapia neuropediátrica: abordagem biopsicossocial. Barueri: Manole, 2021. 55 BONS ESTUDOS! Sumário Apresentação da disciplina Introdução ao desenvolvimento neuropsicomotor motor e prematuridade. Objetivos 1. Introdução 2. Desenvolvimento cortical típico 3. Fatores de risco para o atraso de desenvolvimento infantil 4. Instrumentos de avaliação do desenvolvimento infantil Referências Fisioterapia neurofuncional em crianças e adolescentes com paralisia cerebral Objetivos 1. Introdução 2. Diagnóstico 3. Classificação funcional (HALLMAN-COOPER; CABRERO, 2021; TUDELLA; FORMIGA, 2021) Referências Fisioterapia neurofuncional nas paralisias do plexo braquial perinatal e distrofias musculares Objetivos 1. Paralisia do plexo braquial perinatal 2. Distrofias musculares Referências Fisioterapia neurofuncional na Síndrome de Down Objetivos 1. Introdução 2. Diagnóstico 3. Avaliação fisioterapêutica 4. Tratamento fisioterapêutico Referências