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FORMAS CLÍNICAS E LESÕES Indeterminada Tuberculoide Dimorfa Tuberculoide Dimorfa Dimorfa Dimorfa dimorfa virchowiana Virchowiana Fase inicial pode acometer criança Melhor imunidade pode acometer criança. incubação até 5 anos. Acomete muito homens, principalmente nos testículos. áreas palmoplantares Placa Placa + Nódulo DX tardio, por perda da sensibilidade tardia Paucibacilar Paucibacilar Multibacilar Multibacilar Multibacilar Multibacilar Multibacilar Lesões únicas até 5 cm Maior que 5 cm ou lesão satélite disseminadas e não infiltradas Ex: raquete (trajeto de um nervo) Ex: infiltração por toda a face e espessamento de nervo → Maculas hipocrômicas com limites pouco definidos; → Alteração de sensibilidade; → Alt. da pilificação; → Alt. da sudorese; → pode cursar sem macula e com alt. da sensibilidade/ sudorese/pilificação. → Eritematosas infiltradas (granulomas) → Alterações pronunciadas de sensibilidade (muito maior que na forma indeterminada). → menos frequentemente um único nervo espessado com perda total de sensibilidade →lesão principal somada a uma lesão secundaria (satélite), →Lesões Foveolares disseminadas (lesões que apresentam o bordo mais infiltrado e o centro mais claro, como se tivesse sido escavado). “escavação” “queijo suíço” →Manchas avermelhadas ou esbranquiçadas, com bordas elevadas, mal delimitadas na periferia, ou por múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes à lesão tuberculóide, porém a borda externa é esmaecida (pouco definida). →Grande placa infiltrada, infiltrando todo o trajeto do plexo braquial, (distribuição zosteriforme.) →TUBÉRCULOS, LESÕES QUELOIDIFORMES. → quando apresenta placas + nódulos classificamos como D – virchowiana. → sem placas, e as vezes nem nódulos visíveis, só encontramos infiltrações, em regiões frias, como orelha e joelhos. → Espessamento N. auricular magno →hansenomas, que são lesões nodulares. a baciloscopia frequentemente é negativa. a baciloscopia frequentemente é negativa. baciloscopia frequentemente positiva (borda infiltrada das lesões) Variante: nodular da infância → Crianças de colo com nódulo totalmente anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular da infância). Variante: Históide → hansenomas, similar a queloides(queloideformes) associada a uma pele infiltrada, com aspecto de casca de laranja. →ou fibromatosas. OUTRAS FORMAS CLÍNICAS E LESÕES CLASSIFICAÇÃO OPERACIONAL Neural pura ou primária: De Lúcio: Paucibacilares: Multibacilares: não é subdivisão. É uma forma de apresentação sem acometimento cutâneo. Nesse caso o acometimento é puramente neural. Pode confundir com síndrome do túnel do carpo. são pacientes que não desenvolvem lesões dermatológicas, só desenvolvem lesões neurais de tronco nervoso. Reabsorção de falanges, osteomielite, ulceras nos pés, etc. encontrada mais no México. Normalmente não faz lesão. Anérgico • Indeterminada • Tuberculóide • Nodular infantil • Dimorfo-tuberculoide • Dimorfo-dimorfo • Dimorfo-virchowiana • Virchowiana • Neural • Históide • Lúcio OBS: dimorfo = borderline OBS: na hanseníase tuberculoide quando não visualizamos bacilos é uma lesão presuntiva e não confirmatória de hanseníase. OBS: Tuberculoide é a fase que cursa com mais inflamação. OBS: todas as lesões da hanseníase cursam com alteração da sensibilidade, e quanto maior a reação inflamatória mais evidente é a alteração sensitiva. OBS: A primeira sensibilidade a ter alteração é a sensibilidade térmica (tubos de ensaio quente e frio), seguida pela dolorosa (agulha) e posteriormente a tátil (chumaço de algodão). (Alt. dolorosa: 1. Hiperestesia 2. Hipoestesia 3. Anestesia). OBS: acometimento nervos ULNAR → MEDIANO → RADIAL. OBS: faz percussão do nervo mediano → sinal de tinel. OBS: Atrofia adutores do dedão representa acometimento nervo radial = o radial é o último acometido, por tanto existe comprometimento ulnar mediano e radial! OBS: A coloração utilizada é a de Ziehl- Neelsen que se utiliza da fuccina e azul de metileno como corantes OBS: 6+ = mais de 1000 por campo = Hanseníase de lúcio OBS: ATENÇÃO! Os esfregaços de raspado intradérmico são positivos apenas na hanseníase MULTIBACILAR!! OBS: HE: não visualiza bacilos, só observa alterações SUGESTIVAS de hanseníase EX: TT (tuberculoide) = Granulomas // EX: LL (Virchowiana) = infiltrado inflamatório. Fite-Faraco: modificação do teste de Ziehl Neelsen. OBS: Avaliação resistência medicamentosa rifampicina, quinolona e dapsona (por PCR). OBS: Elisa ANTI-PGL1 IMUNIDADE ADAPTATIVA Reconhecido pelo linfócito TCD4 (T help) Reconhecido pelo linfócito TCD8 (ou linfócitos B) ativando a via imunológica TH1 ativando a via imunológica TH2 Citocinas: IFN-gama e linfotoxina alfa Células: Macrófagos (fagocitose) Citocinas: L-4, 5, 6 e 10. Células: Eosinófilos e mastócitos (ineficaz) Resposta granulomatosa Produção de anticorpos (imunoglobulinas), é incapaz de livrar o corpo da infecção, pois o bacilo é um parasita intracelular obrigatório. Paucibacilar Multibacilar Melhor resposta imunológica frente a hanseníase No histopatológico podemos encontrar granulomas e um infiltrado perineural de células inflamatórias, com a visualização de pouco ou até nenhum bacilo. Os macrófagos ao invés de destruí-los se tornam local para multiplicar os bacilos. A partir do momento em que os macrófagos rompem, os bacilos se agrupam em globias no meio extracelular. Outras células atingidas são também as células de Schwann Baciloscopia geralmente negativa (raspado do LD,LE,CD,L com coloração de Ziehl-Neelsen) Baciloscopia geralmente positiva (raspado do LD, LE, CD, L com coloração de Ziehl-Neelsen) Microscopia H.E.: TT (tuberculoide) = Granulomas M.O. H.E.: LL (Virchowiana) = infiltrado inflamatório (macrófagos vacuolizados = células fantasmas de virchow). Zona de Grenz ou Unna = pacientes com hanseníase virchowiana e as vezes vê em borderline virchowiano Fite-Faraco: não ver bacilos M.O. Fite-Faraco: corte tecidual = Globias = aglomerado bacilar em doentes avançados NERVO TRIGÊMEO: ramo oftálmico do nervo trigêmeo e o nervo facial NERVO AURICULA R MAGNO: NERVO ULNAR: NERVO MEDIANO: NERVO RADIAL: NERVO FIBULAR COMUM E SUPERFICIAL: NERVO TIBIAL POSTERIOR: teste do reflexo córneo-palpebral. O reflexo de piscar os olhos tem como via aferente o nervo trigêmeo e como via eferente o nervo facial. Como executar o teste/sinal de Bell: Com um chumaço de algodão toca a córnea do paciente → se tiver reflexo preservado ele vai piscar. SINAL DE BELL → Quando o nervo facial está comprometido, a oclusão ocular é incompleta (chamada de lagoftalmo). Observa-se o nervo espessado (só essa alteração). SINAL DE TINEL: dor e/ou parestesia no nervo acometido. Onde vai palpar? Um pouco mais acima seguindo a goteira epitrocleana (área do cotovelo que quando leva uma pancada parece um choque). SINAL DE TINEL. DX Diferencial: Quando temos apenas a inervação via túnel do carpo comprometida, só haverá alteração de sensibilidade nas pontas dos dedos; Vamos ter esses territórios inervados pelo ramo superficial (rosa) e o ramo profundo (verde). comprometimento sensitivo inicialmente e comprometimento motor mais tardialmente. Atrofia adutores do dedão representa acometimento nervo radial O nervo fibular comum vamos encontrar procurando na perna a cabeça da fíbula; vai abraçar a cabeça da fíbula para trás e vai encontrar tronco do nervo fibular comum O nervo fibular superficial espessado, vamos ver ladeando o maléolo lateral, →edema nos tornozelos. → úlceras plantares(mal perfurante plantar – úlceras que paciente não sente e pode até chegar no osso). OUTROS: NERVO SURAL ENERVOS PLANTARES REAÇÕES HANSÊNICAS: fenômenos de aumento da atividade da doença. Antes (10%) durante (50%) ou após (30%) a Poliquimioterapia. (PQT) FATORES PREDISPONENTES: Doenças dermatológicas; Vacinação; Intervenções médicas; Problemas odontológicos; Gravidez; Herpes/herpes zoster; · Uso de medicações que interferem no sistema imune (principalmente as que mexem mais com a quimiotaxia de neutrófilos– iodeto de potássio); Estresse físico e emocional e Puberdade. TIPO 1 – TH1 – tuberculoide TIPO 2 – TH2 – virchowiana TIPO 1 e 2 dimórficos VARIANTES → DOWN-GRADING → UP-GRADING Obs: Antígeno 85 (Ag85) = Multiplicação bacilar → ERITEMA NODOSO HANSÊNICO – doloroso (hipoderme) MMII e MMSS principalmente – leucocitose e febre. Se ulcerar → eritema nodoso necrotizante (variante) → ERITEMA NODOSO NECROTIZANTE → FENÔMENO DE LÚCIO exacerbação das lesões pré-existentes e o aparecimento de novas. Os nervos periféricos também podem participar dessas reações, aumentando de volume e causando dor (neurite). Se caracterizam, na pele, pelo aparecimento súbito de NÓDULOS PROFUNDOS E DOLOROSOS. (hipodermite) OBS: hipoderme=nódulo. Na derme=placa. PÁPULAS e PLACAS ERITEMATOSAS, dolorosas, em todo o tegumento. Têm como localizações preferenciais, as orelhas, a superfície de extensão dos membros e regiões lombares. OBS: Quando são mais superficiais chamamos de eritema multiforme/polimorfo like- reaction). ERITEMA NODOSO NECROTIZANTE FENOMENO DE LUCIO IRIDOCICLITE Outros: mãos e pés reacionais, aspecto de salsicha (não é edema porque não tem sinal de cacifo) tenossinovite. Suspeitar de reação hansênica tipo 1 se ocorrerem, sem mal estado geral do paciente, os seguintes sinais e sintomas: · as lesões de pele da hanseníase se tornarem mais avermelhadas e inchadas; e/ou · os nervos periféricos ficarem mais dolorosos; e/ou · houver piora dos sinais neurológicos de perda de sensibilidade ou perda de função muscular; e/ou · as mãos e pés ficarem inchados; e/ou · houver surgimento abrupto de novas lesões de pele até 5 anos após a alta medicamentosa FISIOPATOLOGIA: → Grande quantidade de bacilo (globias) → inicio do TTO → muitos bacilos destruídos → subproduto da destruição gera um complexo antígenoanticorpo (macromoléculas) → essas macromoléculas circulantes (as custas do aumento das citocinas), vão se depositar nas paredes dos capilares sanguíneos (principalmente na hipoderme) → destruição da vasculatura as custas de influxo de neutrófilos e enzimas proteolíticas → Clinicamente vai se expressar como uma paniculite. OBS: TNF-ALFA: responsável pelos sintomas de febre, astenia, leucocitose com desvio a esquerda etc. TTO – PREDNISONA: após o café da manhã (obedecer ao ritmo circadiano). OBS: →Abandono do TTO inferior a 4 sem = continuar com dosagem faltante →Superior a 4 sem = se houver remissão do estado reacional interromper, se há persistência ou piora do dano neural reiniciar a corticoterapia. OBS:→ conclusão da corticoterapia em TTO com PQT = avaliação neurológica mensal → após PQT em uso do corticoide = avaliar dentro de 3 meses e 6 meses após o final da corticoterapia. TALIDOMIDA: · Droga teratogênica · Droga efetiva no tratamento do Eritema Nodoso Hansênico e/ou Eritema polimorfo hansênico e/ou Hanseníase de lúcio · Obedece a legislação própria para a prescrição · Posologia: 100 a 400mg/dia, conforme a gravidade do quadro, em doses fracionadas. · Manter dosagem até obter resposta clínica · Fazer desmame progressivo · O tempo de tratamento é variável – meses ou até anos. OBS: continua reacionando tem que ter o ATB mantido. OBS: PENTOXIFILINA (IMUNOMODULADOR): em mulheres gestantes ou com desejo de engravidar (pois não podem usar talidomida). PREDNISONA: Situações especiais obrigam uso de corticoterapia isolada ou associada as demais drogas utilizadas na reação tipo 2: - Mulheres em idade fértil - Orquiepididimite e iridociclite - Mãos e pés reacionais - Nefrite - ENH necrotizante - Fenômeno de Lúcio OBS: prednisona + talidomida = fenômeno tromboembólico, e por isso tem que fazer AAS 100mg/dia. CLOFAZIMINA: usada em reações hansênicas de difícil controle