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13:21 79 8 As distrofias musculares constituem um conjunto diverso de doenças genéticas que se caracterizam pela degeneração progressiva das fibras musculares, resultando em fraqueza e perda de massa muscular ao longo do tempo. A fisiopatologia dessas condições geralmente envolve mutações em genes que são responsáveis pela produção de proteínas essenciais para a integridade do sarcolema, que é a membrana que envolve as fibras musculares. Essas proteínas, como a distrofina, são cruciais para a manutenção da estrutura e da função muscular. Quando há ausência ou disfunção dessas proteínas, ocorre uma fragilidade estrutural, que permite que estresse mecânico durante a contração muscular cause danos às fibras musculares. Essas fibras danificadas são, então, substituídas por tecido adiposo e que não desempenha função muscular. Fonte: MERCURI, E.: MUNTONI, F. Muscular dystrophies. The Lancet, n. 9869, p. 845-860, 2013. Com base no texto sobre as distrofias musculares, analise as afirmativas a seguir: distrofia muscular de Becker apresenta uma mutação no mesmo gene responsável pela porém resulta em uma forma mais severa da doença. II. A fraqueza muscular na distrofia muscular facioescapuloumeral (FSHD) começa tipicamente na face e nos ombros e é associada a deleções no cromossomo 4. III. A distrofia muscular de Duchenne (DMD) é caracterizada pela ausência de distrofina funcional, que resulta em uma deterioração rápida das fibras musculares e é herdada de forma autossômica recessiva. IV. As distrofias musculares congênitas (DMC) são geralmente causadas por mutações em genes que codificam proteínas envolvidas na matriz extracelular muscular, resultando em fraqueza muscular desde nascimento ou início da É correto o que se afirma em: A I. apenas. B II e IV, apenas. C II e III, apenas. D III e IV, apenas. E I. II. III e IV. 9 Uma unidade motora (UM) é formada por um motoneurônio alfa e as fibras musculares que ele controla. Essa unidade é a base funcional para controle nervoso da atividade muscular. Cada fibra muscular, em geral, não é inervada por múltiplos neurônios, mas sim por um único motoneurônio, que se conecta a ela através de uma estrutura chamada placa motora. Quando ocorre um potencial de ação no neurônio, isso provoca um potencial de ação em todas as fibras que ele inerva, fazendo com que elas se contraiam quase ao mesmo tempo. Fonte: LEVY, M. N.: KOEPPEN, M.; B.A. Berne e Levy: Principles of Physiology. 5. ed. St. Louis: Mosby, 2005. Com base no texto sobre a unidade motora (UM), analise as afirmativas a seguir: I. Unidades motoras em pequenos músculos que exigem controle preciso tendem a ter um maior número de fibras musculares, permitindo maior força de contração. II. As unidades motoras podem variar em termos de quantidade de fibras musculares inervadas, influenciando diretamente a precisão e a força do movimento muscular. about:blank 5/6 27/05/2025, 19:10 Avaliação Individual III. A lei do tudo ou nada se aplica à unidade motora. de modo que a ativação de um motoneurônio alfa provoca a ativação simultânea de todas as fibras musculares por ele inervadas. IV. A tensão gerada por uma unidade motora depende não apenas do número de fibras musculares inervadas, mas também de fatores como a frequência de estimulação e a disponibilidade de oxigênio. É correto que se afirma em: A II e IV. apenas. B apenas. C I. II e III, apenas. D I, II. III e IV. E II, III e IV, apenas. Você liberou 1 material gratuito! Agora faltam 2.