Prévia do material em texto
Hematologia clínica ❖ Anemia das Doenças Crônicas: Anemia que se desenvolve em pessoas com doenças crônicas, como infecções, doenças autoimunes, doenças renais e câncer. ADC o ferro está presente no organismo, mas não é utilizado de forma eficiente para a produção de glóbulos vermelhos. As principais causas incluem: ● Infecções crônicas: tuberculose, HIV, osteomielite, etc. ● Doenças autoimunes: artrite reumatoide, lúpus eritematoso sistêmico, doença inflamatória intestinal, etc. ● Doenças renais crônicas: a diminuição da produção de eritropoetina pelos rins afetados contribui para a anemia. ● Câncer: Alguns tipos de câncer, como mieloma múltiplo e linfoma, podem causar ADC. ● Outras condições: insuficiência cardíaca crônica, doenças hepáticas crônicas, entre outras. Sintomas: Os sintomas da ADC podem ser leves e, muitas vezes, são confundidos com os sintomas da doença de base. Os mais comuns incluem: ● Fadiga ● Fraqueza ● Palidez ● Falta de ar ● Tontura ● Dor de cabeça Diagnóstico: O diagnóstico da ADC envolve a avaliação dos sintomas, histórico médico e exames laboratoriais, como: ● Hemograma completo: para verificar os níveis de hemoglobina, hematócrito e glóbulos vermelhos. ● Ferritina sérica: geralmente elevada ou normal na ADC, ao contrário da anemia por deficiência de ferro. ● Ferro sérico e transferrina: geralmente baixos na ADC. ● Proteína C reativa (PCR) e velocidade de hemossedimentação (VHS): marcadores de inflamação. ❖ Anemia Megaloblástica: É um tipo de anemia caracterizada pela produção de glóbulos vermelhos grandes e imaturos, chamados megaloblastos, na medula óssea. Essa condição geralmente ocorre devido à deficiência de vitamina B12 ou ácido fólico, nutrientes essenciais para a produção de DNA e a maturação adequada das células sanguíneas. Causas: ● Deficiência de vitamina B12: ○ Anemia perniciosa: uma doença autoimune que impede a absorção da vitamina B12 no intestino. ○ Má absorção intestinal: causada por doenças como doença de Crohn, doença celíaca ou cirurgias intestinais. ○ Dieta inadequada: especialmente em vegetarianos e veganos que não suplementam a vitamina B12. ● Deficiência de ácido fólico: ○ Dieta inadequada: falta de ingestão de alimentos ricos em ácido fólico, como vegetais de folhas verdes, frutas cítricas e grãos integrais. ○ Má absorção intestinal: causada por doenças como doença celíaca ou doença de Crohn. ○ Aumento da demanda: durante a gravidez, lactação ou em casos de doenças como anemia falciforme. ○ Uso de medicamentos: alguns medicamentos, como anticonvulsivantes e metotrexato, podem interferir na absorção ou metabolismo do ácido fólico. Sintomas: Os sintomas da anemia megaloblástica podem variar, mas os mais comuns incluem: ● Fadiga e fraqueza ● Palidez ● Falta de ar ● Tontura ● Dor de cabeça ● Palpitações ● Glossite (língua inchada e dolorida) ● Problemas neurológicos (no caso de deficiência de vitamina B12): dormência, formigamento, dificuldade de equilíbrio, confusão mental. ● Achados do hemograma: • Baixa quantidade de hemoglobina • Baixa quantidade de hematócrito • Macrocitose (VCM elevado) • Poiquilocitose (macro-ovalócitos, dacriócitos) • Inclusões eritrocitárias: corpusculo de Howell Jolly, Anel de Cabot, Pontilhado basófilo • Reticulócitos: diminuído • RDW normal ou aumentado • Leucopenia, Hipersegmentação dos neutrófilos, Plaquetopenia ❖ ANEMIAS HEMOLÍTICAS Hemoglobinopatias: As anemias hemolíticas são um grupo de distúrbios sanguíneos caracterizados pela destruição prematura dos glóbulos vermelhos (hemólise), resultando em uma diminuição da sua vida útil normal (120 dias). Essa destruição acelerada leva à anemia, pois a medula óssea não consegue compensar a perda de glóbulos vermelhos. As hemoglobinopatias são um subgrupo de anemias hemolíticas que envolvem alterações genéticas na estrutura ou produção da hemoglobina, a proteína responsável pelo transporte de oxigênio nos glóbulos vermelhos. As talassemias são um grupo de distúrbios sanguíneos hereditários que afetam a produção de hemoglobina, a proteína responsável pelo transporte de oxigênio nos glóbulos vermelhos. Essa produção inadequada leva à anemia, com glóbulos vermelhos menores e em menor quantidade do que o normal. Tipos de Talassemia: A talassemia é classificada em dois tipos principais, dependendo da cadeia da hemoglobina afetada: ● Alfa-talassemia: ○ Ocorre quando há uma deficiência na produção das cadeias alfa da hemoglobina. ○ A gravidade varia de acordo com o número de genes alfa afetados. ○ Pode levar a formas graves, como hidropsia fetal, ou formas mais leves, como o traço talassêmico. ● Beta-talassemia: ○ Ocorre quando há uma deficiência na produção das cadeias beta da hemoglobina. ○ A gravidade varia de acordo com o número de genes beta afetados. ○ Pode levar a formas graves, como a talassemia maior (anemia de Cooley), ou formas mais leves, como a talassemia menor (traço talassêmico). Causas: ● As talassemias são causadas por mutações genéticas herdadas dos pais. ● A gravidade da doença depende do número de genes afetados e do tipo de mutação. TALASSEMIA ALFA Achados do hemograma: • Baixa quantidade de hemoglobina ( 8 – 11g/dL) • Baixa quantidade de hematócrito • Microcitose • Hipocromia • Poiquilocitose (hemácias policromáticas e em alvo) TALASSEMIA BETA MENOR Achados do hemograma: • Anemia leve: Hb (10,5-13g/dL) • Microcitose • Hipocromia • Ferro sérico normal TALASSEMIA BETA MAIOR Achados do hemograma: Anemia grave antes dos dois anos de idade: Hb (36) • Reticulocitose (5 – 20%) • Presença de numerosos esferócitos no sangue periférico (>25%) • Teste de fragilidade osmótica positivo ❖ ANEMIAS HEMOLÍTICAS Enzimopatias As enzimopatias são um grupo de anemias hemolíticas hereditárias causadas por defeitos em enzimas envolvidas no metabolismo dos glóbulos vermelhos. Esses defeitos enzimáticos levam à destruição prematura dos glóbulos vermelhos (hemólise), resultando em anemia. Principais Tipos de Enzimopatias: ● Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD): ○ É a enzimopatia mais comum. ○ A G6PD é uma enzima que protege os glóbulos vermelhos do estresse oxidativo. ○ A deficiência dessa enzima torna os glóbulos vermelhos mais suscetíveis à destruição por certas substâncias, comomedicamentos, alimentos (como favas) e infecções. Causas: ● As enzimopatias são causadas por mutações genéticas herdadas dos pais. ● A gravidade da doença depende do tipo de mutação e da enzima afetada. Sintomas: Os sintomas das enzimopatias podem variar dependendo da gravidade da doença e do tipo de enzima afetada, mas podem incluir: ● Fadiga e fraqueza ● Palidez ● Falta de ar ● Icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos) ● Urina escura ● Aumento do baço Achados do hemograma: • Baixa quantidade de hemoglobina • Baixa quantidade de hematócrito • Anemia normocítica e normocrômica • Queratinócitos, Hemácias irregularmente contraídas • Presença de Corpúsculos de Heinz • RDW aumentado • Reticulocitose • Leucocitose e Trombocitose • Achados bioquímicos: aumento de DHL e Bilirrubina indireta ❖ ANEMIAS HEMOLÍTICAS Hemoglobinúria Paroxística Noturna: A hemoglobinúria paroxística noturna (HPN) é uma doença sanguínea rara e crônica que afeta a medula óssea, onde as células sanguíneas são produzidas. A HPN é caracterizada pela destruição anormal dos glóbulos vermelhos, um processo conhecido como hemólise, que ocorre principalmente durante a noite. Causas: A HPN é causada por uma mutação genética adquirida na célula-tronco hematopoiética, a célula que dá origem a todas as células sanguíneas. Essa mutação afeta o gene PIGA, responsável pela produção de uma proteína chamada glicosilfosfatidilinositol (GPI), que protege as células sanguíneas do sistema complemento. Sem essa proteção, os glóbulos vermelhos tornam-se vulneráveis à destruição pelo sistema complemento. Sintomas: Os sintomas da HPN podem variar de pessoa para pessoa e podem incluir: ● Urina escura: devido à presença de hemoglobina na urina, especialmente pela manhã. ● Fadiga e fraqueza: devido à anemia causada pela destruição dos glóbulos vermelhos. ● Falta de ar: também devido à anemia. ● Dor abdominal: causada por espasmos musculares no abdômen. ● Dor lombar: também causada por espasmos musculares. ● Trombose: formação de coágulos sanguíneos, que podem ocorrer em qualquer parte do corpo e causar complicações graves. ● Disfunção erétil (em homens). ❖ Anemia por Disfunção Medular: é uma condição rara e grave na qual a medula óssea não produz células sanguíneas em quantidade suficiente. Isso leva a uma diminuição dos glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas, resultando em anemia, infecções frequentes e sangramento excessivo. Causas: A anemia por disfunção medular pode ser causada por diversos fatores, incluindo: ● Causas adquiridas: ○ Exposição a substâncias químicas tóxicas, como benzeno e pesticidas. ○ Radiação. ○ Certos medicamentos, como alguns antibióticos e anticonvulsivantes. ○ Infecções virais, como hepatite, HIV e parvovírus B19. ○ Doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico. ○ Gravidez. ○ Em muitos casos, a causa é desconhecida (anemia aplástica idiopática). ● Causas hereditárias: ○ Anemia de Fanconi. ○ Disceratose congênita. ○ Síndrome de Shwachman-Diamond. Sintomas: Os sintomas da anemia por disfunção medular podem variar dependendo da gravidade da condição, mas podem incluir: ● Fadiga e fraqueza. ● Palidez. ● Falta de ar. ● Infecções frequentes. ● Sangramento fácil ou excessivo. ● Hematomas. ● Petéquias (pequenas manchas vermelhas ou roxas na na pele). ● Febre.