Doencas pulmonares intersticiais

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<p>Doença� pulmonare� intersticiai�</p><p>INTRODUÇÃO</p><p>● O interstício é uma rede de fibras de tecido</p><p>conjuntivo que sustenta o pulmão</p><p>● Possui 4 subdivisões:</p><p>○ Interstício peribroncovascular</p><p>○ Interstício subpleural</p><p>○ Interstício centrolobular</p><p>○ Interstício intralobular</p><p>● Quando normal não é visualizado na TC</p><p>● Os principais componentes do interstício são as</p><p>artérias centrolobulares, veias centrolobulares,</p><p>septos interlobulares, veias pulmonares e</p><p>linfáticos.</p><p>● As doenças intersticiais pulmonares (DPI)</p><p>compreendem um grupo complexo de alterações</p><p>pulmonares que afetam principalmente o</p><p>interstício pulmonar</p><p>● Nos últimos anos houve um aumento de estudos e pesquisas sobre DPI.</p><p>● A fibrose pulmonar idiopática é a mais comum:</p><p>○ Incidência no Reino Unido à 7,44 por 100.000 habitantes</p><p>○ Prevalência na Europa à 23,4 casos por 100.000 habitantes</p><p>○ Prevalência nos EUA à 63 casos por 100.000 habitantes</p><p>● Além da FPI, a maior parte dos casos de DPI</p><p>○ Pneumonite de hipersensibilidade (PH)</p><p>○ Sarcoidose</p><p>○ Doenças do tecido conjuntivo com acometimento pulmonar → principalmente doenças</p><p>reumatológicas;</p><p>CLASSIFICAÇÃO:</p><p>● Grupo heterogêneo</p><p>○ Variam em relação a prognóstico e evolução clínica;</p><p>○ Exemplo:</p><p>■ FPI apresenta média de 3 anos de sobrevida;</p><p>■ Sarcoidose pode ter remissão espontânea sem tratamento</p><p>● Importante referenciar o</p><p>paciente para centros</p><p>especializados</p><p>● A classificação é complexa</p><p>○ Fator causal</p><p>○ Achados</p><p>histopatológicos</p><p>● A maioria das doenças são</p><p>caracterizadas por graus de</p><p>inflamação ou fibrose do</p><p>interstício pulmonar</p><p>○ Podem estar</p><p>associadas a</p><p>distorção do</p><p>parênquima e</p><p>arquitetura pulmonar,</p><p>perda de volume.</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>FPI</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>INTERSTICIO INFLAMADO POR INFLAMAÇÃO OU FIBROSE</p><p>● Interstitial pneumonias (often idiopathic)</p><p>○ Fibrose pulmonar idiopática fibrosante crônica, pneumonia intersticial idiopática inespecífica</p><p>○ Pneumonia em organização aguda ou subaguda, pneumonia intersticial aguda</p><p>○ Relacionada ao tabagismo - bronquiolite</p><p>respiratória associada a doença pulmonar</p><p>intersticial, pneumonia intersticial descamativa</p><p>● Unclassifiable</p><p>○ Doença do tecido conjuntivo associada → doenças</p><p>relacionadas ao tecido conjuntivo</p><p>○ Artrite reumatóide, esclerodermia, dermatomiosite,</p><p>polimiosite</p><p>● Associada ao uso de Drogas</p><p>○ Methotrexate, bleomycin</p><p>● Associadas a exposição inalatória</p><p>○ Asbestose, pneumonite de hipersensibilidade, pneumoconioses</p><p>● Granulomatosas:</p><p>○ Granuloma não caseoso (diferenciando da tuberculose)</p><p>○ Sarcoidose, pneumonite de hipersensibilidade</p><p>● Síndrome familiares ou genéticas</p><p>● Condições raras e outros.</p><p>○ Linfangioleiomiomatose, histiocitose de células de Langerhans</p><p>Simétrica com faveolamento, cistos empilhados, caracteristico da fibrose idiopática.</p><p>Tabaco relacionadas: tem rendilhados,</p><p>como se fossem desenhos, diferente de</p><p>enfisema que eram buracos, o normal é</p><p>não ter nada na região da base.</p><p>Nódulos centrolobulares: são</p><p>pontilhados, alterações relacionadas ao</p><p>tabagismo: bronquiolite respiratória;</p><p>QUADRO CLÍNICO;</p><p>● Sintoma principal →dispneia</p><p>○ Evolução da dispneia é diferente para cada DPI</p><p>○ Insidiosa: FPI</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>CLASSIFICAÇÃO DAS DOENÇAS INTERSTICIAIS DO PULMÃO</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>○ Aguda: pneumonia em organização (PO - “BOOP”)</p><p>● Idade</p><p>○ PH e DPI associada a DTC: > 50 anos</p><p>○ Sarcoidose: 25 – 40 anos</p><p>○ FPI: 60 – 70 anos</p><p>● Tosse seca</p><p>● Mal estar e fadiga</p><p>○ Associada a DTC, sarcoidose, vasculite</p><p>● Estigmas reumatológicos:</p><p>○ Fenômeno de Raynaud, síndrome sicca (seca)</p><p>○ Esclerodactilia</p><p>○ Artralgia</p><p>● Hemoptise: incomum</p><p>○ Associação com infecção, embolia pulmonar, vasculite, neoplasia</p><p>● Sintomas associados ao refluxo gastroesofágico</p><p>Pontos-chave na história de suspeita de doença pulmonar intersticial:</p><p>● Sintomas de doença pulmonar intersticial: dispneia, tosse (frequentemente seca)</p><p>● Sintomas inespecíficos: febre, fadiga, perda de peso</p><p>● Sintomas da doença do refluxo</p><p>● Disfagia (doença do tecido conjuntivo associada a doença pulmonar intersticial)</p><p>● Dores nas articulações, rigidez matinal, olhos ou boca secos, alterações na pele, fenômeno de</p><p>Raynaud, fotossensibilidade (doença do tecido conjuntivo).</p><p>● Doença pulmonar intersticial associada)</p><p>● Erupções cutâneas neurológicas (sarcoidose, doença do tecido conjuntivo associada a doença</p><p>pulmonar intersticial)</p><p>● Sintomas oculares (doença do tecido conjuntivo associada a doença pulmonar intersticial, sarcoidose)</p><p>● História de família</p><p>● História médica – por exemplo, doenças autoimunes, doença inflamatória intestinal e doenças renais,</p><p>como poliangite granulomatosa</p><p>● Exposições, incluindo drogas (por exemplo, nitrofurantoína, bleomicina, metotrexato), ocupação (por</p><p>exemplo, trabalhadores de metal, madeira ou amianto) e ambientais (por exemplo, pássaros);</p><p>○ DROGAS E EXPOSIÇÕES</p><p>■ História de exposição ocupacional e a drogas</p><p>■ Exposição →PH</p><p>■ Toxicidade pulmonar a drogas</p><p>● Dano alveolar progredindo para fibrose→amiodarona;</p><p>● Hipersensibilidade → metotrexato;</p><p>● PO →nitrofurantoína; ATB usado para infecção urinária</p><p>● Caracteristicas pessoais dos pacientes, incluindo idade, sexo e tabagismo</p><p>Fatores ocupacionais e ambientais implicados na pneumonite por hipersensibilidade:</p><p>Ocupacional</p><p>● Numerosos, incluindo "pulmão de fazendeiro" (geralmente actinomicetos termofílicos ou espécies de</p><p>Aspergillus) e "pulmão de criador de pássaros" (verifique se há antígenos precipitantes em pombos,</p><p>periquitos ou papagaios)</p><p>● Outras profissões de alto risco incluem aquelas com exposição a animais (por exemplo, medicina</p><p>veterinária, agricultura); padeiros ou que moem grãos; quem trabalha ou fabrica madeira ou papel,</p><p>inclusive MDF; trabalhadores têxteis; aqueles envolvidos na indústria de plásticos, pintura ou</p><p>eletrônica, ou com exposição a quaisquer produtos químicos orgânicos em aerossol; e metalúrgicos</p><p>● As ocupações de alto risco ao amianto incluem encanadores, eletricistas e trabalhadores da</p><p>construção, de estaleiros e ferroviários (a exposição pode ter ocorrido há muitos anos).</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Ambiental</p><p>● Alergénios inalados em aerossol na água de, por exemplo, piscinas, banheiras de hidromassagem,</p><p>unidades de ar condicionado e umidificadores. Os alérgenos incluem termo actinomicetos e espécies</p><p>de Aspergillus, Klebsiella e Acanthamoeba</p><p>● Roupa de cama de penas; a aquisição de edredões ou almofadas de penas deve ser consultada</p><p>● Altos níveis de mofo úmido em casa ou contato frequente com composto no jardim (espécie</p><p>Aspergillus)</p><p>Medicamentos conhecidos por causar toxicidade pulmonar:</p><p>● Agentes anti reumatóides - metotrexato (pode ocorrer após alteração de dose ou formulação, mesmo</p><p>em usuários de longo prazo), ouro, leflunomida, sulfassalazina, penicilamina</p><p>● Agentes quimioterápicos – bleomicina, clorambucil, inibidores de tirosina quinase (por exemplo,</p><p>imatinibe), ciclofosfamida</p><p>● Agentes biológicos - fator de necrose antitumoral (etanercepte, infliximabe)</p><p>● Inibidores seletivos da recaptação de serotonina, citalopram, fluoxetina</p><p>● Antibióticos -nitrofurantoína, cefalosporinas</p><p>● Agentes cardíacos - amiodarona, inibidores da enzima de conversão da angiotensina, estatinas</p><p>● Outros – talco, drogas ilícitas (incluindo cocaína e talco usado para cortar muitas drogas), azatioprina,</p><p>interferons</p><p>● Qualquer medicamento pode causar toxicidade pulmonar. Em caso de dúvida consulte</p><p>www.pneumotox.com</p><p>HISTÓRIA FAMILIAR</p><p>● Patogênese:</p><p>○ Interação entre ambiente e fatores genéticos</p><p>● Algumas doenças são mais comuns em algumas raças:</p><p>○ Sarcoidose é mais comum em</p><p>negros</p><p>● Pneumonia intersticial familiar:</p><p>○ Definida quando 2 ou mais membros da mesma família são afetados</p><p>○ Familiares com tipos diferentes de fibrose → variadas suscetibilidades genéticas</p><p>EXAME FÍSICO:</p><p>● Achado clássico: Estertores grossos no final da inspiração</p><p>● PH: sibilos e grasnidos no final da inspiração</p><p>● LAM ou Histiocitose de células de Langerhans: Pneumotórax, derrame pleural</p><p>● Artrite reumatoide ou LES: Atrito pleural</p><p>● Hipertensão pulmonar:</p><p>○ Desdobramento de segunda bulha</p><p>○ Regurgitação mitral e tricúspide</p><p>○ Edema periférico</p><p>● FPI e pneumonia descamativa</p><p>○ Baqueteamento digital</p><p>○ Pior prognóstico</p><p>● Achados cutâneos:</p><p>○ Associados à DTC</p><p>○ Eritema nodoso → sarcoidose</p><p>○ Heliótropo → dermatomiosite, vermelhidão nos olhos;</p><p>○ Calcinose → esclerodermia, chama atenção uma pele mais</p><p>espessa →</p><p>http://www.pneumotox.com</p><p>→ Heliótropo;</p><p>→ Baqueteamento digital</p><p>Principais características do exame clínico da doença pulmonar intersticial:</p><p>● Crepitações inspiratórias finais bibasais (fibrose)</p><p>● Ruídos inspiratórios (pneumonite de hipersensibilidade)</p><p>● Baqueteamento digital: alteração de oxigenação periférica e o dedo</p><p>começa a ficar baqueteado; se estou suspeitando, ao encostar um</p><p>dedo no outro a cutícula não encosta também, no baqueteamento</p><p>o ângulo começa a ficar mais reto e toda a unha encosta;</p><p>● Derrame pleural (doenças do tecido conjuntivo,</p><p>linfangioleiomiomatose, sarcoidose)</p><p>● Hipertensão pulmonar (particularmente doenças conjuntivas),</p><p>ondas aev, sopros de regurgitação tricúspide ou regurgitação</p><p>pulmonar, edema periférico</p><p>● Artrite (doença do tecido conjuntivo ou sarcoidose)</p><p>● Pele – eritema nodoso (sarcoidose), fenômeno de</p><p>Raynaud/esclerodactilia/telangiectasia (esclerose sistêmica)</p><p>● Linfadenopatia e hepatoesplenomegalia (sarcoidose)</p><p>● Achados neurológicos (sarcoidose, vasculite e doenças do tecido</p><p>conjuntivo)</p><p>● Sinais oculares (sarcoidose, doenças do tecido conjuntivo)</p><p>EXAMES:</p><p>● Marcadores inflamatórios: PCR, VHS</p><p>● Hipercalcemia (sarcoidose)</p><p>● DTC:</p><p>○ FAN, FR</p><p>○ Anti-Ro e Anti-La</p><p>○ Anti-CCP, anti-centrômero</p><p>○ P-anca e C-anca</p><p>Outros testes sorológicos:</p><p>Marcador sorológico Indicação</p><p>Fator reumatoide, anticorpos antinucleares Jo-1 e</p><p>Scl-70</p><p>Doença do tecido conjuntivo</p><p>Anticorpos IgG séricos específicos Pneumonite de hipersensibilidade</p><p>Creatina quinase, mioglobina Miosite</p><p>Imunoglobulina Imunodeficiência</p><p>ANCA citoplasmático, ANCA perinuclear, membrana</p><p>basal antiglomerular</p><p>Vasculite</p><p>ANCA: anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos</p><p>TESTES DE FUNÇÃO PULMONAR:</p><p>● Tipicamente distúrbio ventilatório restritivo</p><p>● Alguns pacientes com combinação de fibrose e enfisema:</p><p>○ Distúrbio ventilatório obstrutivo, com CVF reduzida</p><p>○ Normal</p><p>● Pletismografia → acompanhar a perda funcional</p><p>● Medida de DLCO → avaliar a progressão da doença</p><p>● TC6M → correlação com gravidade da doença</p><p>INVESTIGAÇÃO RADIOLÓGICA:</p><p>● Radiografia de tórax →exame inicial</p><p>○ Baixa especificidade e sensibilidade</p><p>● Sugere algumas condições:</p><p>○ Predomínio de lesões em lobos superiores ou</p><p>inferiores</p><p>○ Placas pleurais (asbesto)</p><p>● Diagnóstico diferencial:</p><p>○ Infecções, edema pulmonar, neoplasias;</p><p>○ No interstício as veias e os linfáticos ficam no septo</p><p>interlobular, se tiver mais congestão em volta disso</p><p>consigo ver um reticulado;</p><p>● RX ao lado: reticulado bilateral de uma fibrose pulmonar</p><p>idiopática, paciente grave →</p><p>TC DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃO (TCAR)</p><p>● Exame de escolha para investigar DPI</p><p>● Padrão de pneumonia intersticial usual (PIU)</p><p>○ Fibrose associada a faveolamento (dilatações císticas</p><p>dos bronquíolos distais devido à destruição fibrótica</p><p>dos espaços aéreos subjacentes, predomínio ápico</p><p>basal e simétrico)</p><p>○ Gradiente ápico-basal, simétrico e periférico</p><p>○ Geralmente encontrada na FPI</p><p>● OBS: o padrão PIU não é específico de FPI</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>DLCO: difusão de monóxido de carbono</p><p>Camila Burihan Poliseli</p><p>TC6M: Teste de caminhada de 6 min</p><p>Aspecto macroscópico do faveolamento alveolar:</p><p>TC DE TÓRAX DE ALTA RESOLUÇÃO (TCAR)</p><p>● Padrão pneumonia intersticial não</p><p>específica (PINE)</p><p>○ Presença de vidro fosco ao redor das áreas de</p><p>fibrose</p><p>○ Bronquiectasias e bronquiolectasias de tração</p><p>○ Sem faveolamento</p><p>● Geralmente encontrado em fibrose associada à DTC</p><p>● Branco esfumaçado (vidro fosco): não vemos com</p><p>nitidez mas é possível perceber que está embaçado →</p><p>● Brônquios dilatados, não é uma doença primariamente</p><p>dentro do brônquio, é o interstício que está inflamado e</p><p>fibrosado, isso faz com que retrai e puxa o brônquio,</p><p>também levando a uma bronquiectasia de tração.</p><p>Esse paciente possui uma esclerose sistêmica, na segunda imagem evoluiu com áreas de fibrose e distorção</p><p>do parênquima, com alguns favelamentos, é uma doença que ficou mais distorcida ao longo do tempo,</p><p>também um padrão PINE.</p><p>Conseguimos notar o esôfago dilatado.</p><p>INVESTIGAÇÃO DIAGNÓSTICA:</p><p>● Discussão multidisciplinar:</p><p>○ Pneumologistas, radiologistas torácicos, patologistas (anatomopatológico)</p><p>● Objetivo:</p><p>○ Estabelecer um diagnóstico possível</p><p>○ Excluir causas subjacentes</p><p>○ Estabelecer o estágio da doença</p><p>○ Discutir opções terapêuticas</p><p>● Nem todos os casos necessitam de confirmação histológica;</p><p>● Se após discussão multidisciplinar, ainda sem diagnóstico;</p><p>● Risco benefício de prosseguir com a investigação</p><p>○ Broncoscopia;</p><p>○ Biópsia cirúrgica;</p><p>BRONCOSCOPIA</p><p>● Broncoscopia permite coleta de material:</p><p>○ Excluir infecções</p><p>○ Contagem diferencial de células</p><p>○ Biópsia endobrônquica ou transbrônquica →material para histologia</p><p>● Procedimento seguro</p><p>○ Complicações: pneumotórax</p><p>○ Sangramento após biópsia transbrônquica</p><p>● Lavado broncoalveolar</p><p>○ Contagem diferencial de células</p><p>○ Útil no diagnóstico de PH (linfocitose)</p><p>○ Pesquisa de células neoplásicas</p><p>● Biópsia transbrônquica</p><p>○ Limitada para avaliar outras DPI</p><p>○ Fibrose periférica x fibrose centrada em vias aéreas</p><p>BIÓPSIA CIRÚRGICA:</p><p>● Possibilidade de várias amostras e mais significativas;</p><p>● Avaliar risco benefício:</p><p>○ Pacientes com insuficiência respiratória crônica</p><p>○ Risco de exacerbações</p><p>○ Pacientes com hipertensão pulmonar</p><p>○ Outras comorbidades</p><p>TRADUZINDO FLUXOGRAMA:</p><p>1. Possível doença pulmonar intersticial?</p><p>2. Considere diferenciais, por exemplo, infecção ou edema; história; exame; investigações comunitárias,</p><p>incluindo sorologia e espirometria; radiografia de tórax.</p><p>3. Encaminhar ao pneumologista/referência</p><p>4. Doença pulmonar intersticial confirmada?</p><p>a. Tomografia computadorizada de alta resolução</p><p>b. Sorologia específica</p><p>5. Equipe multidisciplinar de doenças pulmonares + Diagnóstico específico de doença pulmonar</p><p>intersticial?</p><p>a. Sim: Avaliar severidade + Definir objetivos terapêuticos</p><p>b. Não: Adequado para futura investigação?</p><p>i. Não: Trabalhar diagnóstico de doenças pulmonares intersticiais→ SIM = Avaliar</p><p>severidade + Definir objetivos terapêuticos</p><p>ii. Sim: Broncoscopia/lavado broncoalveolar/Biópsia pulmonar cirúrgica</p><p>6. Reabilitação pulmonar + Tratamento medicamentoso ativo + Controle de sintomas e cuidados de fim</p><p>de vida.</p><p>TRATAMENTO:</p><p>● O tratamento varia dependendo da evolução clínica do paciente e da DPI</p><p>● Na maioria das DPI → objetivo:</p><p>○ Reduzir ou estabilizar a progressão da doença</p><p>● Em outras DPI:</p><p>○ Caráter auto-limitado e potencialmente reversíveis</p><p>● Plano terapêutico:</p><p>○ Terapias de suporte</p><p>○ Reabilitação pulmonar</p><p>○ Alívio de sintomas</p><p>○ Suplementação de oxigênio se precisar; indicação é a mesma de DPOC e bronquiectasias;</p><p>FIBROSE PULMONAR IDIOPÁTICA (FPI)</p><p>● Doença muito grave;</p><p>● Prognóstico é pior que de muitas neoplasias</p><p>● De acordo com estudos: INEFICAZES / MALÉFICOS (aumentam a mortalidade, NÃO USAR ESSAS</p><p>MEDICAÇÕES:</p><p>○ Corticoides</p><p>○ Ciclofosfamida</p><p>○ Acetilcisteína</p><p>● Antifibróticos:</p><p>○ Diminuem a velocidade de perda da CVF, ou seja, não cura;</p><p>○ Indicados com CVF entre 50-80%</p><p>○ Desvantagens: alto custo</p><p>○ Efeitos colaterais: náuseas, dispepsia, fadiga, diarreia</p><p>■ Pirfenidona: diarreia;</p><p>■ Nintedanibe: náuseas</p><p>DPI ASSOCIADA A DTC:</p><p>● Doenças do tecido conjuntivo podem cursar com:</p><p>○ Fibrose</p><p>○ Doença vascular pulmonar</p><p>○ Vasculite</p><p>○ Complicações pleurais</p><p>● Imunossupressores são as medicações de escolha</p><p>● Estudos:</p><p>○ DPI associada à esclerodermia → ciclofosfamida</p><p>● Agentes poupadores de corticoides:</p><p>○ Entra com corticóide mas com a mínima dose possível;</p><p>○ Azatioprina e micofenolato (quadros mais leves)</p><p>○ Ciclofosfamida (quadros mais graves ou refratários)</p><p>● OBS: algumas medicações para tratamento de DTC têm potencial para causar DPI.</p><p>SARCOIDOSE</p><p>● Sarcoidose é uma doença sistêmica, granulomatosa, inflamatória;</p><p>● Tipicamente presente em adultos jovens;</p><p>● Sintomas extrapulmonares como eritema nodoso são comuns;</p><p>● Classificação:</p><p>● British Thoracic Society (BTS):</p><p>○ Estágio 1: assintomático → Não recomenda tratamento</p><p>○ Estágio 2 e 3: se assintomático e com alterações leves na função pulmonar → sem tratamento</p><p>● Primeira linha de tratamento: corticóide</p><p>● Poupador de corticóide: metrotrexato (+ comum) pode ser associado para poupar o corticóide;</p><p>○ Azatioprina, hidroxicloroquina, infliximab</p><p>● Corticoide inalatório → controle da tosse e da doença de via aérea.</p><p>PNEUMONITE DE HIPERSENSIBILIDADE (PH);</p><p>● Resposta imune exagerada a inalação de antígenos;</p><p>● Pode acometer qualquer idade;</p><p>● Pode se apresentar da forma aguda, subaguda e crônica;</p><p>● Tratamento envolve identificar e remover o agente sensibilizante;</p><p>○ Dificuldade em identificar, ex: se tiver mofo em casas às vezes está atrás de um guarda roupa,</p><p>embaixo do colchão etc;</p><p>○ Agentes ubíquos</p><p>● Corticóides são utilizados no tratamento: quando há comprometimento funcional</p><p>● Ciclofosfamida pode ser utilizada em casos refratários</p><p>REABILITAÇÃO PULMONAR:</p><p>● Evidências que a reabilitação pulmonar auxilia na melhora da dispneia</p><p>○ Melhora do TC6M</p><p>● Benefícios:</p><p>○ Melhora da força de músculos respiratórios e não respiratórios</p><p>● Suporte nutricional, psicológico*</p><p>TRANSPLANTE PULMONAR:</p><p>● Objetivo do transplante pulmonar:</p><p>○ Melhorar a qualidade de vida e a sobrevida</p><p>○ O prognóstico de um paciente sem transplante à < 50% em 5 anos</p><p>● 23% dos transplantes no mundo são por FPI e 4% são por DTC</p><p>● Pacientes selecionados</p><p>● Encaminhar para avaliação de transplante:</p><p>○ Perda de > 10% da CVF em 6 meses</p><p>○ Dessaturação < 89% ao repouso</p><p>○ CVF < 50%</p><p>● Limite de idade: 65 anos</p><p>● Contraindicações:</p><p>○ Infecção por micobactérias</p><p>○ Tabagismo ativo ou etilismo</p><p>○ Neoplasia recente</p><p>○ Obesidade</p><p>CUIDADOS DE FIM DE VIDA</p><p>● Alguns pacientes se apresentam muito tarde para uso de antifibróticos</p><p>● O tratamento acaba por ser sintomático</p><p>● Importante:</p><p>○ Esclarecer sobre a doença</p><p>○ Equipe multidisciplinar</p><p>○ Terapia ocupacional</p><p>○ Oxigenioterapia domiciliar</p><p>○ Decisão sobre internações e ressuscitação cardiopulmonar</p>