Surdez: Causas, Diagnóstico e Tratamento

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SURDEZ NEUROSSENSORIAL
INTRODUÇÃO
EPIDEMIOLOGIA:
Ramos, 2013 (Campinas) - PANS geral
25% fatores ambientais
19% fatores genéticos
14% doenças do ouvido interno /outros
42% etiologia desconhecida
DIAGNÓSTICO PRECOCE: 
Aquisição da linguagem (Surdez Pré-lingual x Pós-lingual)
Desenvolvimento do córtex auditivo
Desempenho escolar
INTRODUÇÃO
Conceito
Irreversível?
Classificação Audiométrica
AUDIOMETRIA
CAUSAS DE PASN EM ADULTOS
Genéticas
Presbiacusia
PANS progressiva familiar
Imunomediada
Metabólica
Vascular
Fístula perilinfática
Pós-cirúrgica
Ototóxicos
Doença de Ménière
Neurinoma do acústico
Trauma acústico
Surdez súbita
PAIR
Infecção
PRESBIACUSIA
PRESBIACUSIA
PAIR
PAIR
PAIR
SURDEZ SÚBITA
 
Perda auditiva de no mínimo 30 dB em três frequências consecutivas e instaladas até 72h.
Epidemiologia: 20 casos / 100.000 habitantes
Urgência
A maioria dos pacientes tem 50 a 60 anos
A maioria é unilateral 
Presença de zumbidos, tontura e perda profunda acusam pior prognóstico
SURDEZ SÚBITA
Causas
Viral, vascular, Lupus, trauma acústico
2,7 - 10% dos casos pode ser um neurinoma
Tratamento empírico
Corticóide oral / corticóide intratimpânico / antivirais / vasodilatador / oxigenoterapia hiperbárica.
SURDEZ SÚBITA
NEURINOMA DO ACÚSTICO
NEURINOMA DO ACÚSTICO
PERDA AUDITIVA NA INFÂNCIA
Triagem = 1 mês.
Diagnóstico = 3 meses.
Tratamento = 6 meses.
FATORES DE RISCO
Sinais de atraso na fala, linguagem e desenvolvimento.
História familiar de PANS na infância.
UTI por 5 dias ou um dos seguintes fatores: 
Oxigênio extracorpóreo por membrana, ventilação assistida, medicação ototóxica e exsanguinotransfusão por hiperbilirrubinemia.
Infecção intrauterina como CMV, rubéola, sífilis, toxoplasmose ou herpes.
Zika vírus.
FATORES DE RISCO
Anomalias craniofaciais.
Achados físicos que sugiram síndrome que curse com perda auditiva.
Doença neurodegenerativa.
Síndromes que cursam com perda auditiva tardia.
Infecções neonatais potencialmente danosas à audição.
Trauma.
QMT.
DIAGNÓSTICO
ANAMNESE (Identificar fatores de risco, história familiar de pelo menos 3 gerações, outros sintomas sistêmicos).
EXAME FÍSICO.
TRIAGEM AUDITIVA NEONATAL.
DIAGNÓSTICO
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
MALFORMAÇÕES DO OUVIDO INTERNO
Aplasia coclear - Michel 
Tomografia
Aplasia coclear - Michel 
RNM
DIAGNÓSTICO ETIOLÓGICO
MALFORMAÇÕES DO OUVIDO INTERNO
Malformação de Mondini
PANS genética sindrômica
Síndrome de Waardenburg
PANS autossômica dominante mais comum.
Surdez variável, epicanto, isocromia de íris com coloração azul brilhante ou heterocromia da íris, mechas brancas no cabelo, confluência das sobrancelhas e alteração da pigmentação da pele.
Em alguns casos há deficiência mental.
PANS genética sindrômica
Síndrome de Pendred
PANS severa a profunda associada a bócio ( a função tireoidiana pode ser normal ou não).
Associada a deformidade óssea no ouvido interno como deformidade de Mondini e aqueduto vestibular alargado.
Alterações vestibulares são frequentes.
PANS genética sindrômica
Síndrome de Usher
Caracterizada pela deficiência auditiva, perda progressiva da visão secundária a retinose pigmentar.
O equilíbrio geralmente é afetado.
Tratamentos ainda em estudo como suplementação de vitamina A e ômega 3.
PANS genética sindrômica
Síndrome de Jervell e Longe-Nielsen
PANS congênita geralmente profunda.
Síndrome do QT longo que pode levar a taquicardia, fibrilação, o que pode provocar síncope e morte súbita.
História familiar de síncope e morte súbita.
PANS genética sindrômica
Síndrome de Alport
Ligada ao X.
PANS progressiva.
Costuma se manifestar na segunda década de vida.
Perda da função renal com glomerulonefrite progressiva com hematúria.
PANS infecciosas
CITOMEGALOVIROSE
RUBÉOLA
TOXOPLASMOSE
SÍFILIS
MENINGITE
REABILITAÇÃO
PRÓTESE DE AMPLIFICAÇÃO SONORA INDIVIDUAL
REABILITAÇÃO
IMPLANTE COCLEAR
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