3 AULA - Dietas Restrição de Nutrientes

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Abrahão Limeira de Oliveira
Nutricionista
CLASSIFICAÇÃO ALIMENTOS PARA FINS ESPECIAIS
Alimentos para dietas com restrição de nutrientes  
Alimentos para ingestão controlada de nutrientes   
Alimentos para grupos populacionais específicos   
Indicações: 
Galactosemia
Frutosemia
ALIMENTOS PARA DIETA COM RESTRIÇÃO DE CARBOIDRATOS
Galactosemia
	
 Trata-se de um erro inato do metabolismo.
 Defeito no metabolismo intermediário
 
GALACTOSEMIA CLÁSSICA OU POR DEFICIÊNCIA DE GALT OU TIPO 1
 Doença autossômica recessiva do metabolismo da galactose causada pela deficiência da galactose-1-fosfato uridil-transferase (GALT).
 GALT - enzima responsável pela conversão de galactose-1-fosfato em galactose-1-fosfato uridil-transferase, na via de Leloir no metabolismo humano. 
Annet M. Bosch e col. Pediatrics 2004.
	
Baixo ganho pôndero-estatural
Dificuldades alimentares
Vômitos e diarréia
Icterícia
Catarata
Letargia e hipotonia
Hepatomegalia e esplenomegalia
SINAIS E SINTOMAS
FRUTOSEMIA
 
 Erro inato do metabolismo
 A intolerância hereditária à frutose é uma doença metabólica autossômica recessiva causada pela deficiência da frutose difosfato aldolase ou aldolase B.
 A isoforma B da enzima aldolase é essencial para o metabolismo da frutose no fígado, rins e intestino. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Falha no crescimento
Hipoglicemia sintomática – tremores e crises convulsivas
Icterícia
Coagulopatia
Doença hepática progressiva - cirrose
Acidose metabólica
Tubulopatia renal proximal
Insuficiência renal crônica
Adrenoleucodistrofia (ADL)
Linfangiectasia 
Doenças Cardiovasculares
É um dos erros inatos do metabolismo, de herança genética ligada ao X e associada a níveis elevados de ácidos graxos de cadeia muito longa (VLCFAs). 
É decorrente de um defeito no gene ABCD1, o qual codifica uma proteína responsável por transportar os VLCFAs para dentro dos peroxissomos para degradação. 
Consequentemente, os VLCFAs se acumulam no sangue e tecidos, principalmente na mielina e células do córtex adrenal, podendo levar a um quadro neurodegenerativo inflamatório e à Doença de Addison (deficiência de hormônios adrenais). 
ADRENOLEUCODISTROFIA
ATRIBUTOS DAS GORDURAS
Viscosidade ( consistência)
Lubrificação (cremosidade)
Elasticidade
Sabor 
Fonte de energia
Fornecimento ácidos graxos essenciais
SUBSTITUTOS DE GORDURA 
 Características tecnólogicas semelhantes às da gordura e não semelhanças nutricionais.
GRUPOS:
Os que imitam a textura da gordura (bolos)
Os que preenchem o volume da gordura 
Os que são moléculas de gorduras não –absorvidas ( frituras)
SUBSTITUTOS À BASE DE CARBOIDRATOS 
Não são doces e possuem sabor suave.
Geralmente são gomas comestíveis,amidos modificados,dextrinas e a polidextrose.
HIDROCOLÓIDES OU COLÓIDES HIDROFÍLICOS
 Carragena,alginato,goma guar,goma agar,goma locusta,goma konjac,pectina,produtos de celulose modificada,amido modificado,dextrinas,polidextrose.
SUBSTITUTOS DE GORDURAS
Gelatina
Proteínas do Leite 
Marcas disponíveis :Simplesse,WPC e Dairy-lo
Proteínas da Soja
Substitutos de gordura à base de lipídios 
 Olestra – consiste em ésteres de ácidos graxos com sacarose
* flatulência, ↓ absorção vit.lipossolúveis.
FENILCETONÚRIA
Herança autossômica recessiva e resulta da deficência da fenilalanina hidroxilase(FAL-OH) hepática .
 
FENILALANINA TIROSINA 
 
DOPAMINA /NORADRENALINA
DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO OU LEUCINOSE
Herança autossômica recessiva e resulta da deficência α –cetoácido desidrogenase de cadeia ramificada.
DIAGNÓSTICO - ↑ dos níveis plasmáticos de leucina,isoleucina e valina
É relatado odor característico na urina de caramelo ou de fábrica de doces.
 
DOENÇA DA URINA DE XAROPE DE BORDO OU LEUCINOSE
Progressão rápida da doença – letargia,convulsões e respiração irregular.
Sem tratamento - Retardo mental grave,espaticidade e cegueira .
 
Isenta de fenilalanina, contém aa,cho,vit. e minerais
Isenta de leucina,isoleucina e valina.Contém aa,cho,vit.,min.
Isenta de metionina,treonina,valina e com baixo teor de isoleucina
Isenta de Isoleucina
PAPEL FUNCIONAL E SENSORIAL 
Textura e sabor ( produtos panificáveis)
Percepção do sabor doce ( produtos gelados e recheios)
Controla textura carne (interferência na ligação da água com as proteínas miofibrilares)
Estabiliza a cor dos produtos cárneos
Protege do controle microbiano
Sucedâneo do NaCl 
Cloreto de potássio(dietasal,saurita,light sal)
SUCEDÂNEOS DO SAL 
 Cloreto de Potássio
 Sais encapsulados
 
 OBRIGADO 
BIBLIOGRAFIA
Portaria 27, de 13 de janeiro de 1998. Aprova o Regulamento Técnico referente à informação nutricional complementar.
ALIMENTOS COM ALEGAÇÃO DIET OU LIGHT.Suzana Maria de Lemos Freitas.Atheneu.