Icterícia Neonatal

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ICTERÍCIA NEONATAL
Manifestação frequente no período neonatal, ocorrendo em recém-nascidos de
todas as idades.
Presença de coloração amarelada da pele e/ou conjuntivas.
Definida como a concentração sérica de bilirrubina indireta (BI) maior que 1,5
mg/dL ou bilirrubina direta (BD) maior que 1,5mg/dL, desde que esta
represente mais do que 10% da bilirrubina total (BT)
Icterícia torna-se visível clinicamente quando o nível de bilirrubina total é maior
que 5 mg/dL.
Recém-nascido:
• Maioria dos casos de icterícia tem evolução benigna e decorre do
aumento da bilirrubina indireta;
• Presente em 85% dos recém-nascido a termo e a maior parte de pré-
termo;
• 6% dos recém-nascidos saudáveis a termo mostram níveis de BT maior
que 12,9 mg/dL e 3% níveis maiores que 15 mg/dL;
Encefalopatia bilirrubínica – complicação grave denominada de kernicterus,
presente em uma pequena parcela de recém-nascidos com níveis “críticos” de
bilirrubina indireta.
• A encefalopatia bilirrubínica (EB) aguda, também denominada disfunção
neurológica induzida pela bilirrubina, é uma síndrome clínica neurológica
decorrente da exposição à bilirrubina e a seu potencial neurotoxicidade;
• Sua patogênese é multifatorial, envolvendo desde tempo de exposição
aos níveis de bilirrubina, até características individuais de cada recém-
nascido.
Kernicterus – forma crônica de encefalopatia bilirrubínica, com sequelas
clínicas permanentes por toxicidade da bilirrubina.
• Países desenvolvidos, década de 2000 – um caso de kernicterus para
cada 40000-150000 nascidos vivos;
• Refere-se à descrição dos achados patológicos da impregnação de
determinadas áreas cerebrais por bilirrubina indireta.
Fisiopatologia
Icterícia fisiológica
• Origem da bilirrubina – degradação de hemácias, fisiologicamente normal
no recém-nascido;
• A partir da degradação de hemácias – instalação de cascata de eventos:
a sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito e a menor capacidade de
captação, conjugação e excreção hepática da bilirrubina;
• A sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito decorre da produção
aumentada de BI – o recém-nascido produz 2 a 3 vezes mais bilirrubina
do que o adulto, por causa da maior quantidade proporcional de
hemoglobina e menor vida média das hemácias, que é de 70 a 90 dias;
• Catabolismo de 1 g de hemoglobina fornece 34 mg de bilirrubina, a
produção diária de bilirrubina no neonato é de 6 a 10mg/kg, sendo 75%
derivada do catabolismo dos eritrócitos e 25% do anel heme, das
proteínas hepáticas e da destruição dos eritrócitos imaturos;
Classificação da bilirrubina neonatal – 2 grandes grupos de patologias, com
vários tipos de causas:
• Hiperbilirrubinemia indireta – aumento sérico da fração de bilirrubina livre
(BI);
• Hiperbilirrubinemia direta – acúmulo da fração conjugada da bilirrubina
(BD).
 
Hiperbilirrubinemia indireta
A estimativa clínica não é suficiente para avaliar os recém-nascidos com BI
maior que 12 mg/dL. Nestes recém-nascidos é necessário a dosagem de
bilirrubina sérica ou transcutânea.
O ideal é dosar as bilirrubinas em todos os recém-nascidos ictéricos.
A amostra de sangue coletado deve permanecer em frasco ou capilar envolto
em papel alumínio para evitar o contato com a luz e a degradação da
bilirrubina.
Avaliação da bilirrubina transcutânea – deve ser realizado no esterno. Os
valores acima de 13 mg/dL devem ser confirmados pela mensuração sérica de
BT.
 
 
Estimativa clínica de hiperbilirrubinemia
Zoneamento de Kramer
Estimativa da icterícia, através da avaliação visual. Não tem boa correlação
com níveis de bilirrubina, particularmente no recém-nascido mais pigmentado.
Mas na maioria dos recém-nascidos com bilirrubina total sérica menor que
15mg/dL, o bilirrubinômetro transcutâneo (Bilicheck) consegue fazer a
estimativa válida.
Zoneamento de Kramer:
• Zona I – cabeça e pescoço – nível estimado de Bilirrubina indireta sérica:
4 a 8 mg/dL (média de 6)
• Zona II – tronco até o umbigo – nível estimado de Bilirrubina indireta
sérica: 5 a 12 mg/dL (média de 9)
• Zona III – hipogástrio até as coxas – nível estimado de Bilirrubina indireta
sérica: 8 a 17 mg/dL (média de 12)
• Zona IV – braços, antebraços e pernas – nível estimado de Bilirrubina
indireta sérica:11 a 18 mg/dL (média de 15)
• Zona V – mãos e pés – nível estimado de Bilirrubina indireta sérica: >15
mg/dL (média de 18)
 
 
 
Bilicheck – bilirrubinômetro transcutâneo
Recém-nascidos maiores de 30 semanas, apresenta resultados confiáveis,
independente da cor da pele, idade gestacional, idade pós-natal.
Usado como método de triagem na identificação do recém-nascido de risco,
mas a extrapolação dos seus resultados para a bilirrubina sérica deve ser
realizado com cautela, devendo sempre se realizar coleta sérica quando os
níveis de bilirrubina transcutânea excederem o valor de 13mg/dL.
 
Investigação laboratorial da Hiperbilirrubinemia indireta:
• Bilirrubina total e frações;
• Hemoglobina, hematócrito, contagem de reticulócitos;
• Tipagem da mãe e RN, sistemas ABO e Rh (antígeno D);
• Prova de Coombs direta (sangue de cordão) ou amostra do RN;
• Casos de atividades hemolíticas não explicada por incompatibilidade
ABO ou Rh:
1. Pesquisa de anticorpos maternos para antígenos irregulares –
anti-c, anti-e, anti-E, anti-Kell – em mãe multigesta, ou
previamente trnasfundida, ou ainda em recém-nascido com prova
de Coombs positiva sem fator identificado;
2. Dosagem de glicose-6-fosfatodesidrogenase (G6PD);
3. Teste do pezinho – avaliação da função tireoidiana;
4. Dosagem de sódio – útil em alguns casos.
• Icterícia com início nas primeiras 24 a 36 horas de vida – doença
hemolítica por incompatibilidade sanguínea Rh ou ABO (menos
frequente) – anemia e reticulocitose são indicativos de hemólise.
 
 
1 – Icterícia fisiológica 
Quadro comum, benigno e autolimitado.
Reflete uma adaptação neonatal ao metabolismo da bilirrubina.
A literatura classicamente atribui o valor de 13 mg/dL como o máximo para
delimitar a icterícia fisiológico, porém os níveis indicativos de tratamento com
fototerapia são mais permissivos.
 
 
 
Estudo brasileiro / RN-T-AIG / saudável
Primeiros 12 dias de vida BT sérico P50 (mg/dL) BT sérico P95 (mg/dL)
24 horas de vida 8,2
3 a 4 dias de vida 5,6 
4 dias de vida 12,2
6 dias 4,8 
12 dias 8,5
 
 
2 – Causas não fisiológicas
Valor de maior risco é o surgimento de icterícia dentro das primeiras 24 horas
de vida.
Idade gestacional – entre 35 e 36 semanas, independente do peso ao nascer, é
considerada um dos fatores de risco mais importantes para hiperbilirrubinemia
significativa em razão da capacidade diminuída da conjugação hepática da
bilirrubina e da dificuldade de sucção e deglutição para manter a oferta
adequada de leite materno.
Perda exagerada de peso nos primeiros dias de vida em aleitamento materno,
sem evidências de hemólise ou outra causa de icterícia – sugere poder de
sucção diminuído interferindo (diminuindo) a circulação entero-hepática da
bilirrubina. Sódio sérico maior ou igual a 150 mEq/L reforça o diagnóstico.
 
 
IG 35 a 36 semanas + sucção débil + baixa oferta nutricional = risco 8
vezes maior de desenvolver nível de BT maior que 20mg/dL
 
 
 
 
Causas não fisiológicas de hiperbilirrubinemia indireta
Sobrecarga de bilirrubina ao hepatócito
1. Doenças hemolíticas
Incompatibilidade ABO
Incompatibilidade Rh
Incompatibilidade por antígenos irregulares (c, E, Kell, etc)
Deficiência de G6PD
Esferocitose, eliptocitose
Hemoglobinopatias (alfatalassemia)
2. Causas adquiridas
Infecções, especialmente sepse
Coleções sanguíneas extravasculares (céfalo-hematomas e outras
hemorragias)
Policitemia
NPO (nada por via oral) prolongado, baixo aporte de leite
Anomalias gastrointestinais/com obstrução de trânsito
3. Deficiência ou inibição da conjugação da bilirrubina
Icterícia por leite materno
Hipotireoidismo congênito
Síndrome de Gilbert
Síndrome de Crigler-Najjar tipos I e II
Fatores de maior risco de hiperbilirrubinemia indireta
Mãe de tipagem O, e/ou Rh negativo
Irmão prévio que necessitou de tratamento para icterícianeonatal
Mãe diabética
Peso de nascimento 2000-3000 g e/ou IG entre 35-38 semanas (maior risco
entre 35-36 semanas)
Sexo masculino
Baixo aporte de leite materno na primeira semana de vida, com perda
exagerada de peso pelo RN
Alta precoce da maternidade (antes de completar 48 horas de vida)
Jejum prolongado – favorece a absorção da bilirrubina intestinal e seu maior
aporte para a circulação sanguínea
 
*Hormônio tireoidiano – indutor da atividade da glicuroniltransferase.
*Presença de céfalo-hematoma, equimoses ou outros sangramentos –
hiperbilirrubinemia pode se manifestar com 48 a 72 horas após o
extravasamento sanguíneo e pode causar icterícia prolongada.
*Deficiência de G6DP – pesquisar em recém-nascido com icterícia não
fisiológica, mesmo que outra causa explique a hiperbilirrubinemia. É uma
doença genética associada ao cromossomo X e, ao contrário do que se
esperaria, afeta igualmente indivíduos dos dois sexos. A maior incidência
ocorre em pessoas com ancestrais provenientes do Mediterrâneo, como Itália e
Oriente Médio, da África Equatorial e de algumas regiões do Sudeste Asiático.
No período neonatal existem duas formas da doença: a hemolítica aguda com
rápida ascensão da BI desencadeada por agentes oxidantes (antimaláricos,
infecção, talcos mentolados, naftalina, entre outros) e a hemolítica leve
associada ao polimorfismo genético com expressão reduzida da
glicuroniltransferase e conjugação limitada da bilirrubina, sem a presença de
anemia. Estima-se que pode atingir até 7% da população brasileira, sendo a
triagem neonatal da G6PD feita em papel de filtro e a dosagem quantitativa
realizada em sangue com reticulócitos normais.
*Icterícia do leite materno – início entre 3 e 5 dias de vida, atingindo o pico
após 2 semanas, quando começa a declinar lentamente, desaparecendo entre
3 e 12 semanas de vida após o nascimento.
Ocorre em bebês normais, com bom ganho de peso, sob aleitamento materno
exclusivo.
Constitui diagnóstico de exclusão.
Causa desconhecida – algum fator do leite materno que favoreça a absorção
intestinal de bilirrubinas. Entre 20 a 40% das mulheres apresentam níveis
elevados de beta-glucuronidase no leite materno, o que explicaria a icterícia.
Outro mecanismo proposto seria uma mutação polimórfica do gene UGT1A1 do
leite de algumas mulheres.
Aumento exclusivo de bilirrubina indireta.
Não há necessidade de tratamento, não se indicando descontinuidade do
aleitamento materno.
 
 
 
 
 
3 – Abordagem da hiperbilirrubinemia indireta
3.1 – Nomograma de Bhutani
• Importante para a abordagem de da hiperbilirrubinemia indireta – ainda
muito utilizado.
• Classifica os riscos do valor de BT (bilirrubina total), com predomínio de
BI(bilirrubina indireta), em recém-nascidos (RN) com 35 semanas ou
mais de idade gestacional, conforme a idade pós-natal.
• Como analisar:
✓ A designação de risco do RN saudável de termo ou próximo ao
termo é baseada nos valores de bilirrubina específica para sua
idade em horas de vida;
✓ Zona:
o De alto risco – designada pelo canal de percentil 95;
o De risco intermediário – subdividida em risco intermediário
superior e inferior pelo canal de percentil 75;
o De risco baixo – definida pelo canal de percentil 40
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3.2 – Fatores de risco para hiperbilirrubinemia indireta significante
• Icterícia nas primeiras 24-36 horas de vida;
• Incompatibilidade materno-fetal Rh (antígeno D – Mãe negativo e RN
positivo), ABO (mãe O e recém-nascido A ou B) ou antígenos irregulares
(c, e, E, Kell, outros);
• Idade gestacional de 35 e 36 semanas (independentemente do peso ao
nascer);
• Aleitamento materno exclusivo com dificuldade de sucção ou perda de
peso > 7% em relação ao peso de nascimento;
• Irmão com icterícia neonatal tratado com fototerapia;
• Presença de céfalo-hematoma ou equimoses;
• Descendência asiática;
• Mãe diabética; Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase;
• Bilirrubina total (sérica ou transcutânea) na zona de alto risco (> percentil
95) ou intermediária superior (percentis 75 a 95) antes da alta hospitalar.
 
 
 
 
 
Incompatibilidade Rh (antígeno D)
Hemácias do feto e Recém-nascido, portadoras de antígeno D, são destruídas
por anticorpos maternos IgG anti-D. Mães sensibilizadas em gestações
anteriores que não receberam imunoglobulina específica, com prova de
Coombs indireta positiva.
Intensidade da hemólise pode determinar formas leves da doença, com
icterícia tratável no máximo por fototerapia e anemia, que pode perdurar por 1
a 3 meses. Formas moderadas com indicação de fototerapia e às vezes
exsanguinotransfusão (EST), anemia mais profunda e também encontrada em
1 a 3 meses. Formas graves com hidropsia fetal e péssimo prognóstico.
Coombs direto sempre positivo e com presença de reticulocitose (alto nível).
 
 
Incompatibilidade ABO
Recém-nascido A ou B e mãe O, com Rh positivo ou negativo.
Mais frequente na primeira gestação, com curso variável.
Início da icterícia – 24 ou 36 horas de vida.
Hemólise – pode ocorrer até 2 semanas.
Nível de BT – pode atingir valores altos, como 20 mg/dL.
Anemia não é proeminente.
Prova de Coombs positiva – 20% dos casos, sem traduzir hemólise maciça.
 
Complicações da hiperbilirrubinemia indireta
Encefalopatia bilirrubínica – a mais temida:
• Denominada disfunção neurológica induzida pela bilirrubina, é uma
síndrome clínica neurológica, decorrente da exposição à bilirrubina e à
sua potencial neurotoxicidade, com incidência que pode variar de 0,4 a
2,9/100.000 nascidos vivos.
• Patogênese – multifatorial, envolvendo desde tempo de exposição aos
níveis de bilirrubina, até características de cada RN. O termo
“kernicterus”, que estritamente refere-se à descrição dos achados
patológicos da impregnação de determinadas áreas cerebrais por
bilirrubina indireta, é frequentemente utilizado como sinônimo de
encefalopatia bilirrubínica. Atualmente “kernicterus” e encefalopatia
bilirrubínica são definidos separadamente, seguindo orientação da
Academia Americana de Pediatria.
Fatores que se interagem na patogênese:
✓ Níveis de bilirrubina;
✓ Duração da exposição aos níveis elevados de bilirrubina;
✓ Ligação bilirrubina-albumina e níveis de bilirrubina livre;
✓ Passagem através da barreira hematoencefálica e suscetibilidade
neuronal à lesão.
• Prováveis etiologias para a instalação da encefalopatia bilirrubínica –
destacam-se:
✓ Icterícia hemolítica por incompatibilidade Rh;
✓ Deficiência de G6PD – glicose-6-fosfatodesidrogenase;
✓ Incompatibilidade ABO;
✓ Menos importantes – prematuridade, esferocitose, hereditária,
septicemia, hepatite, doença por vírus de inclusão citomegálica,
anemia congênita não esferocítica, icterícia familiar não
hemolítica (de Crigler-Najjar), hemoglobinopatias, outras.
• Fase aguda – primeiros dias de vida e pode perdurar por semanas.
Letargia, hipotonia e sucção débil. Se a hiperbilirrubinemia não é tratada,
surge hipertonia com hipertermia e choro agudo de alta intensidade.
Progredindo para apneia, coma, convulsões e morte.
• Forma crônica – nas crianças que sobreviveram à fase aguda. Tétrade:
paralisia cerebral atetoide grave (tônus instável, presença de
movimentos involuntários e movimentação associada), neuropatia
auditiva, paresia vertical do olhar, displasia dentária e, ocasionalmente,
deficiência mental. 
Ressonância magnética cerebral – sinais bilaterais e simétricos de alta
intensidade no globo pálido.
• Nível sanguíneo com o qual a hiperbilirrubinemia é tóxica para cada RN -
é imprevisível, mas a encefalopatia bilirrubínica é improvável nos RN a
termo saudáveis e na ausência de hemólise abaixo de 20mg/dL.
 
4 – Tratamento da hiperbilirrubinemia indireta – IG >=35 0/7
4.1 – Fototerapia e exsanguinotransfusão – mais frequentemente. Em alguns
casos, administração de imunoglobulina standard endovenosa.
 
Nível de BT para indicação de fototerapia e EST (exsanguineotransfusão)
 
Fototerapia
IG 35 0/7 a 37 6/7 >=38 0/7
Idade BT sérica
(mg/dL)
BT sérica
(mg/dL)
24 horas 8 10
36 horas 9,5 11,5
48 horas 11 13
72 horas 13 15
96 horas14 16
5 a 7 dias 15 17
 
Exsanguinotransfusão
IG 35 0/7 a 37 6/7 >=38 0/7
Idade BT sérica
(mg/dL)
BT sérica
(mg/dL)
24 horas 15 18
36 horas 16 20
48 horas 17 21
72 horas 18 22
96 horas 20 23
5 a 7 dias 21 24
Importante
1. Diminuir em 2 mg/dL o nível de indicação de
fototerapia ou EST se doença hemolítica (Rh,
ABO, outros antígenos), deficiência de G6PD,
asfixia, letargia, instabilidade na temperatura,
sepse, acidose ou albuminemia < 3 g/dL.
2. Iniciar fototerapia de alta intensidade sempre
que: BT > 17 a 19 mg/dL e colher BT após 4 a 6
horas; BT entre 20 e 25 mg/dL e colher BT em 3
a 4 horas; BT > 25 mg/dL e colher BT em 2 a 3
horas, enquanto o material da EST está sendo
preparado.
3. Se houver indicação de EST, enquanto ocorre o
preparo, colocar o RN em fototerapia de alta
intensidade, repetindo a BT em 2 a 3 horas para
reavaliar a indicação de EST.
4. A EST deve ser realizada imediatamente se
houver sinais de encefalopatia bilirrubínica ou
se a BT estiver 5 mg/dL acima dos níveis
referidos.
5. A fototerapia pode ser suspensa, em geral,
quando BT < 8 a 10 mg/dL, sendo a BT
reavaliada 12 a 24 horas após suspensão para
detectar rebote.
 
 
 
 
Nível de BT para indicação de fototerapia e EST em recém-nascido <=34
semanas de idade gestacional 
 
 BT (mg/dL) BT (mg/dL)
Peso ao nascer Fototerapia EST
1000 a 1500 g 6 a 8 11 a 13
1501 a 2000 g 8 a 10 13 a 15
2001 a 2500 g 10 a 12 15 a 17
Considerar o valor inferior na presença de fatores de
risco:
1. Doença hemolítica
2. Deficiência de G6PD
3. Asfixia, letargia, instabilidade na temperatura,
sepse, acidose, hipotermia ou albuminemia < 3
g/dL
 
IMPORTANTE:
1) A fototerapia com proteção ocular é o método mais utilizado nas últimas
décadas – visa reduzir os níveis de bilirrubinas que poderiam indicar EST.
A eficácia da fototerapia depende: comprimento de onda de luz, da irradiância
espectral e da superfície corpórea exposta à luz.
Quando de bilirrubina acima do percentil 95 no nomograma de Bhutami – é
preferível indicar fototerapia de alta intensidade, de preferência com lâmpadas
azuis especiais.
A doença hemolítica grave por incompatibilidade Rh tem sido a principal
indicação de EST.
Morbidades relacionadas com EST:
• Complicações metabólicas, hemodinâmicas, infecciosas, vasculares,
hematológicas;
• Reações pós-transfusional;
• Reação enxerto-hospedeiro: A doença enxerto contra hospedeiro
transfusional (DECHT) é síndrome rara e geralmente fatal. É
caracterizada por febre, eritema cutâneo, náuseas, vômitos, diarreia,
hepatite e pancitopenia. Pode ocorrer em pacientes com
imunossupressão severa e em pacientes imunocompetentes após a
transfusão de hemocomponente celular de doador homozigoto para
proteínas HLA às quais o receptor é heterozigoto. O diagnóstico é feito
pelo quadro clínico e exame histopatológico da pele. A gamaglobulina
antitimocítica associada a altas doses de corticosteroides é a terapêutica
mais empregada. O desconhecimento da síndrome, o retardo no
diagnóstico, o curso rápido e a ausência de resposta ao tratamento
estão relacionados à má evolução dos pacientes. A melhor forma de
abordagem da DECHT é a prevenção através da irradiação gama dos
hemocomponentes. A dose necessária para completa inativação dos
linfócitos T é de 2500 cGy. A principal alteração decorrente da irradiação
é o aumento da concentração de potássio nos concentrados de
hemácias. Os filtros de leucócitos não previnem o desenvolvimento da
DECHT e a irradiação não previne a aloimunização e as reações
transfusionais. Apenas hemocomponentes celulares como sangue total,
concentrado de hemácias, concentrado de plaquetas e concentrado de
granulócitos, necessitam ser irradiados. Devem ser irradiados os
hemocomponentes para transfusão entre familiares, transfusões HLA
compatíveis, pacientes submetidos a transplante de medula óssea,
portadores de doença de Hodgkin, pacientes tratados com análogos da
purina, transfusões intraútero, recém-nascidos pré-termo e pacientes
com síndrome de imunodeficiência congênita. É recomendável a
irradiação de hemocomponentes destinados a pacientes com doenças
neoplásicas quando submetidos a protocolos de quimioterapia
agressivos.
 
2) Doença hemolítica por incompatibilidade Rh:
• EST está indicada logo após o nascimento, quando BI maior que 4 mg/dL
e/ou hemoglobina menor que 12 g/dL no sangue do cordão;
• No caso de hidropsia fetal, a EST pode ser indicar inicia-se somente após
a estabilização das condições ventilatórias, hemodinâmicas, do
equilíbrio acidobásico e da correção da anemia;
• Controle de BT – a cada 6 a 8 horas. A EST é indicada se houver
elevação igual ou superior a 0,5 a 1mg/dL/hora nas primeiras 36 horas
de vida, ou ainda conforme os níveis de BT, peso ao nascer e presença
de fatores agravantes da lesão bilirrubínica neuronal.
 
3) Doenças hemolíticas autoimune:
• Se houver aumento de BT apesar de fototerapia intensiva ou BT se
aproximar de 2 a 3 mg/dL do nível de indicação de EST, pode-se
administrar imunoglobulina standard endovenosa 0,5 a 1 g/kg em 2
horas e repetir após 12 horas se necessário.
 
 
Equipamentos para fototerapia
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Hiperbilirrubinemia direta 
Elevação de bilirrubina direta (BD) – distúrbios hepáticos ou doenças
sistêmicas potencialmente graves.
Icterícia colestática:
• Aumento prolongado da BD;
• Redução da excreção pelas células parenquimatosas hepáticas ou
doença do trato biliar;
• Confere à pele um tom esverdeado ou amarelo-acastanhado opaco;
• Causas mais frequentes – obstrução, sepse, doença do trato biliar,
toxinas, inflamação e doenças metabólicas ou genéticas;
• Hiperbilirrubinemia grave – BD maior que 1 mg/dL, se BT menor que 5
mg/dL ou quando BD maior que 20% da bilirrubina total, se BT maior
que 5 mg/dL;
Colestase – obstrução extra ou intra-hepática ao fluxo biliar e resulta em
retenção no soro de substâncias que normalmente são excretadas na bile, e o
marcador mais comum é a hiperbilirrubinemia conjugada (BD). A BD não é
neurotóxica, porém seu acúmulo é sempre patológico e deve ser feito o
diagnóstico de forma precoce em razão do potencial de gravidade da atresia de
via biliar, uma das causas mais comum de colestase.
A disfunção hepática pode ter a icterícia como o primeiro sinal de disfunção
hepática. Outras alterações podem estar presente, tais como: urina de cor
escura, fezes acólicas (descoradas) e hepatomegalia.
Atresia biliar – ausência ou obliteração dos ductos biliares extra-hepáticos. É a
principal indicação de transplante hepática em pediatria. Presença de icterícia
nas primeiras 8 semanas de vida, aumento gradativo, com presença de acolia
fecal. No início do quadro podem apresentar bom estado geral e adequado
ganho de peso.
Exames laboratoriais – elevação dos níveis sanguíneos de BD, discreto ou
moderado aumento de transaminases e elevação de gama-glutamil
transpeptidase (GGT).
Piora do prognóstico nas crianças em que o tratamento cirúrgico após 60 dias
de vida.
Hepatite neonatal idiopática – causa desconhecida, caracterizada por aumento
prolongado de BD e achado histopatológico de células gigantes em biópsia
hepática.
Sepse neonatal – causada por microrganismos Gram positivo ou negativo.
Associação com colestase. Nos casos de ITU causados por Escherichia coli, a
icterícia pode ser o único sinal.
Infecções congênitas e colestase – toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus,
herpes e sífilis.
Erros inatos do metabolismo – galactosemia, tirosenemia.
Investigação da hiperbilirrubinemia direta:
• Hemograma completo;
• Contagem de plaquetas;
• BT e BD, TGO, TGP, fosfatase alcalina, GGT;
• Glicose;
• Alfa-1-antripsina;
• Substâncias redutoras na urina;
• Ecografia abdominal.