13- PANCITOPENIAS

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Pancitopenias
● Hematopoiese:
● Introdução:
○ A pancitopenia refere-se a diminuições em todas as três linhagens do sangue
periférico.
■ glóbulos vermelhos - HB < 12 g/dL para mulheres e < 13 g/dL para
homens.
■ glóbulos brancos - leucopenia / neutropenia < 1.800 / microL
■ plaquetas < 150.000 / microL
● Investigação:
○ Hemograma completo com diferencial
○ Esfregaço de sangue periférico
○ Contagem de reticulócitos (Se < 20.000 resposta medular inadequada -
hipoproliferativa)
○ Vitamina B12, ácido fólico
○ Coagulograma
○ Bioquímica: função renal e hepática, DHL, eletrólitos
○ Sorologias
○ Pesquisa de clone HPN → citometria de fluxo
○ Aspirado de MO e biópsia de MO → citometria de fluxo, citogenética, estudos
moleculares, culturas microbiológicas.
● Anemia megaloblástica:
○ Resulta da deficiência de cobalamina (Vitamina B12) ou folato → defeitos na
síntese de DNA.
○ A vitamina B12 é absorvida no íleo terminal
○ Fonte de vitamina B12 na dieta: carne, leite e ovos.
○ Etiologia: dieta inadequada (vegetarianos), perdas excessivas,, síndrome
disabsortivas (bariátrica), alcoolismo, hepatopatia, condições autoimunes
(gastrite atrófica), medicações.
○ Esfregaço: macrocitose (VCM > 110), hipocrômica, ovalócitos, neutrófilos
hipersegmentados, pontilhado basofílico, corpúsculo de Howell-Jolly, anel de
cabot, leucopenia e plaquetopenia.
○ Quadro clínico:sintomas anêmicos / neurológicos → decorrentes da
degeneração dos cordões laterais e posteriores da medula espinhal.
○ Diagnóstico: dosagem sérica de vitamina B12, ácido metilmalônico e da
homocisteína, EDA (gastrite atrófica), dosagem de auto anticorpos: anticélula
parietal e antifator intrínseco.
○ Tratamento: reposição IM preferencial
● Falência medular:
● Anemia aplásica:
○ Diminuição celular da MO
○ Substituição por gordura
○ Regra: celularidade normal: 100 - idade do paciente
○ Quadro clínico: citopenias
○ Anemia: cansaço, adinamia, palidez
○ Neutropenia: infecções
○ Plaquetopenias: equimoses, petéquias e gengivorragias.
○ Tratamento:
■ Pacientes < 40 anos com doador aparentado:
● transplante alogênico de MO
■ Demais:
● ATG + ciclosporina +- análogo de trombopoetina
● IMPORTANTE:
○ Anemia aplásica:
● Anemia de Fanconi:
○ Quadro clínico
○ DX: DEB TEST
○ TTO:
■ agentes androgênicos
■ fatores de crescimento
■ glicocorticoide
■ alo-TMO
■ aconselhamento
■ alterações ósseas, baixa estatura
■ manchas café com leite
■ anomalias renais
■ microcefalia
■ retardo mental
● Disceratose congênita:
○ Tríade clássica:
■ distrofia ungueal, leucoplasia e pigmentação reticulada da pele.
● IMPORTANTE:
○ Falência medular secundária:
● CAI NA PROVA:
○ Síndrome Mielodisplásica:
■ Definição: proliferação clonal das células da medula óssea
caracterizada por citopenias, devido a defeitos de maturação.
● > 60 anos, raro em crianças
● > sexo masculino
● primária ou secundária
■ Classificação:
● SMD com displasia de linhagem única
● SMD com displasia de multilinhagem
● SMD com sideroblastos em anel
● SMD com del 5q
● SMD com excesso de blastos
● SMD não classificável.
■ Quadro clínico:
● pode ser assintomática - achado de exames
● citopenias
● anemia: cansaço, adinamia e palidez
● plaquetopenias: equimoses, petéquias e gengivorragias
● neutropenia: infecções
● raramente, esplenomegalia (com exceção da LMMC)
■ Diagnóstico:
● hemograma (anemia com tendência a macrocitose +
citopenias), mielograma (displasia - elementos hipogranulares,
pelgueroides).
● Imunofenotipagem, cariótipo, biópsia de MO.
■ Tratamento:
● pacientes jovens e de alto risco: TMO
● pacientes idosos:
○ agentes hipometilantes
○ quimioterapia em baixas doses
○ suprote
○ del5q
○ lenalidomida