Laboratório - Emergências Hematológicas

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Maria Eduarda Zen Biz | ATM 2025.1 
8° fase – 2023.1 
Laboratório 
UCXXIV 
Emergências Hematológicas 
eritropoese 
Sequência de maturação: 
 
 
Hemograma 
Composição da hemoglobina: 
 FUNÇÃO DO FERRO: LIGAR-SE AO OXIGÊNIO LIVRE PARA 
TRANSPORTÁ-LO ATÉ OS TECIDOS 
 Ferritina: Ferro armazenado (estoque); consegue resgatar 
rapidamente 
 Hemossiderina: Ferro depositado; consegue resgatar mais 
lentamente 
 Transferrina: Ferro circulante. 
Série vermelha: 
 HEMOGLOBINA – molécula “funcional” do eritrócito, 
carreadora de Oxigênio 
 HEMATÓCRITO – volume ocupado pelos eritrócitos no sangue. 
 VCM (VGM) – volume corpuscular médio (tamanho) 
 HCM (HGM) – hemoglobina corpuscular média (cor – 
quantidade de Hb por eritrócito) 
o Há um tipo de anemia que a hemácia fica hipercrômica 
por um defeito de membrana 
 
 CHCM (CHGM) – concentração de hemoglobina corpuscular 
média (concentração de Hb pelo tamanho do eritrócito) 
 RDW: índice de variação de tamanho entre os eritrócitos. 
 
 Achado: policromatofilia 
 
Anemias 
DESTRUIÇÃO/PERDA OU PRODUÇÃO? RETICULÓCITOS? 
TEMPO DE INSTALAÇÃO DOS SINTOMAS: 
 Instalação insidiosa: carenciais (ferropriva e megaloplástica), 
aplásica, por doença crônica. 
 Início abrupto: hemorrágica, hemolítica auto-imune. 
 Crônicas de origem familiar (desde infância): falciforme, 
talassemias, esferocitose. 
MANIFESTAÇÕES: 
 Glossite e quelite angular: carenciais 
 Icterícia: hemolíticas, megaloblástica 
 Esplenomegalia significativa: hemolítica, neoplasia 
hematológica. 
 Petéquias: aplásica e leucemias agudas 
 Deformidades ósseas: talassemias 
Anemias carenciais: 
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 Ferropriva/Ferropênica: Conteúdo de ferro no organismo é 
inadequado para as necessidades individuais. Estágios: 1) 
Consumo das reservas de ferro, 2) Depleção do ferro, 3) 
Comprometimento da síntese de Hb. 
o Causas: 
 Aumento da demanda Período de crescimento 
rápido Gravidez 
 Redução da ingestão (dieta carente) 
 Redução da absorção Gastrectomia Acloridria 
 Perda crônica de sangue Hemorragias crônicas 
Verminoses Hemorróida Câncer colorretal 
Hipermenorreia 
o 70-75% do ferro encontra-se ligado às hemácias 
o Ferro sérico – ferro ligado à transferrina (2%) 
 Transferrina – proteína transportadora 
 TIBC (capacidade total de ligação ao ferro) – 
somatório dos sítios ligados + sítios livres da 
transferrina 
 Saturação de transferrina – saturação total da 
massa eritrocitária (qual percentual de todos os 
sítios de transferrina estão ocupados pelo ferro) 
o 25%: 
 Ferritina – proteína de depósito (reserva) de ferro 
– diretamente proporcional às reservas de ferro do 
organismo – mobilização rápida. 
 Hemossiderina – derivada da ferritina – “depósito 
de ferro” – mobilização lenta 
 
 Megaloblástica: 
o Deficiência de Folato (B9) - Dieta deficiente; - Síndrome 
de má absorção; - Aumento da demanda; - Neoplasia 
o Deficiência de vitamina B12 - Dieta deficiente; - Má 
absorção; - Deficiência de fator intrínseco (FI); - 
Aumento da demanda 
o Perniciosa como causa de megaloblástica: Anticorpos – 
células gástricas → (HCl, pepsina, FI) → deficiência de 
B12 
 
Outras Anemias: 
 Aplásica: 
o Anemia Aplásica Hereditária: a) Síndrome de Fanconi b) 
Síndrome de Diamon-Blackfan 
o Anemia Aplásica Adquirida: - Idiopática -BENZENO: 
Altera síntese de DNA, alta toxicidade, exposição 
crônica, pancitopenia. -RADIAÇÃO: Pancitopenia. -
VÍRUS: Lesão de Stem-cell, inibição da replicação DNA 
 
 Anemia por doença crônica: 
o Estados inflamatórios ou neoplásicos: • Citocinas • 
Redução da vida média • Redução da produção de 
eritropoietina • Menor resposta dos precursores 
eritróides à eritropoietina • Menor absorção intestinal 
de ferro • “Aprisionamento” do ferro nos locais de 
depósito (bloqueio do transporte de ferro pela 
transferrina) 
o Refratária ao tratamento com Ferro: INFECÇÕES 
SUBAGUDAS OU CRÔNICAS: tuberculose, micoses 
profundas etc DOENÇAS INFLAMATÓRIAS NÃO 
INFECCIOSAS: lupus, DII (doença infl intest), artrite 
reumatoide etc NEOPLASIAS MALIGNAS: leucemias etc 
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 Anemia sideroblástica: Distúrbio na síntese do heme 
o Congênita: • Mutação da ALA-sintetase 
o Adquirida: 
 Secundária a outras doenças: • Neoplasias 
 Induzida por substâncias: • Chumbo 
o Depósito de ferro no citoplasma dos eritroblastos 
(sideroblasto em anel). – Aspirado de medula 
 
Corpúsculos de Pappenheimer (siderócitos) – grânulos de ferro 
Coloração Azul da Prússia 
 
 
Anemias hemorrágicas: 
 Aguda: Normocítica e Normocromica Terceiro dia: 
Policromatofilia/reticulócitos Não causa anemia ferropriva 
 Crônica: -Inicialmente Normocítica e Normocrômica - 
Gradualmente - Anemia ferropriva - Microcítica e Hipocrômica 
Anemias hemolíticas: QUANDO PENSAR? - Icterícia - 
Esplenomegalia - História familiar de anemia - Urina 
avermelhada/marrom (hemoglobinúria) 
 Local de hemólise: Intravascular 15% → circulação / 
Extravascular 75% → sistema reticuloendotelial 
 
 Anemias Hemolíticas predominantemente intravascular: - 
Hemoglobinúria Paroxística Noturna (adq) 
 Anemias Hemolíticas predominantemente extravascular: 
o Distúrbios Hemolíticos adquiridos: Anemias auto-
imunes 
o Distúrbios Hemolíticos herdados: Defeitos na membrana 
dos eritrócitos - Esferocitose. - Deficiência de enzimas 
G6PD. 
 Esferocitose hereditária: ANEMIA HEMOLÍTICA HEREDITÁRIA 
POR DEFEITO DE MEMBRANA 
o HEMÓLISE EXTRAVASCULAR 
o Autossômica Dominante 
o Conseqüente à defeitos genéticos de proteínas 
estruturais do eritrócito 
o Caracteriza-se por graus variáveis de esferócitos no 
sangue periférico, com diferentes graus de hemólise. 
o Reticulocitose. 
o Bilirrubina aumentada 
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 Deficiência de G6PD: ANEMIAS HEMOLÍTICAS HEREDITÁRIAS 
POR DEFEITOS ENZIMÁTICOS 
o Muito comum! 
o Enzima tem vida média reduzida em consequência de 
desordem hereditária 
o Desnaturação oxidativa da hemoglobina e outras 
proteínas dos eritrócitos em consequência de crises 
hemolíticas precipitadas por algum estresse oxidativo 
(ex: infecção). 
o Deficiência de G6PD: resulta em maior susceptibilidade 
à hemólise por agentes oxidantes. 
o Alterações geradas por precipitados intracelulares de Hb 
desnaturada (Corpúsculos de Heinz) – ligam-se à 
membrana – retirados por macrófagos no baço – bite 
cells. Destruição EXTRAVASCULAR. 
o Alterações por estresse oxidativo – INTRAVASCULAR 
(peroxidação dos lipídios de membrana e ruptura. 
 
 
Adquirida: Hemoglobinúria paroxística noturna – HEMÓLISE 
INTRAVASCULAR 
 Clone mutado de célula tronco hematopoiética 
 Células sanguíneas (principalmente hemácia) são mais 
sensíveis à lise pelo complemento. 
 Hemograma com anemia e pancitopenia. • Hemoglobinúria 
não associada à hematúria. 
 Hemoglobinúria na primeira urina da manhã. Início incidioso, 
30-50 anos, Crises hemolíticas noturnas 
 
Adquirida: Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI) – HEMÓLISE 
EXTRAVASCULAR 
 Anticorpos quentes (IgG) 
 Anticorpos frios (IgM) 
 
Hemoglobinopatias 
SÍNTESE DA GLOBINA: Formada nos Ribossomas dos eritroblastos, 
ocorre no citoplasma; São tetrâmeros de polipeptídeos com 2 
cadeias alfa e outras 2 podem ser: beta, delta e gama. 
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 HEMOGLOBINAS NORMAIS: 
o A1: 2 cadeias alfa 2 cadeias beta 
o A2: 2 cadeias alfa 2 cadeias delta 
o F: 2 cadeias alfa 2 cadeias gama 
 FENOMÊNOS FISIOPATOLÓGICOS: Instabilidade Estrutural; 
Afinidade com oxigênio; Oclusão da microvasculatura 
 ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA 
 
 
Talassemias 
É O DESEQUILÍBRIO NA SÍNTESE GENÉTICA DAS GLOBINA ALFA E 
BETA 
 
Alfa talassemias: 
 Traços de Hb H na eletroforese (a falta de alfa faz 
com que ocorra junção de 4 cadeias beta) 
 Alfa diminuída = doença da hemoglobina H 
 Alfa totalmenteausente (hidropsia fetal) = 
incompatível com a vida 
 
Beta talassemias: HEMÓLISE EXTRAVASCULAR 
 AS TALASSEMIAS BETA OCORREM POR FALHA DO GENE QUE 
SINTETIZA A GLOBINA BETA. 
 A DIMINUIÇÃO DA GLOBINA BETA PREJUDICA SUA 
ASSOCIAÇÃO COM A GLOBINA ALFA 
 ACÚMULO DA ALFA – EFEITO TÓXICO – HEMÓLISE 
EXTRAVASCULAR 
 
 
Doença falciforme 
 HEMÓLISE EXTRAVASCULAR (pequena parte intravascular) 
 VIDA MÉDIA 20 dias 
 Cadeia beta mutada, então ao invés de formar HbA1, forma 
HbS 
 SS: HbS 
 AS (traço): HbS e HbA1 (assintomático) 
 SC: HbS e HbC (outra beta mutada) 
 
 
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ANEMIA FALCIFORME DREPANÓCITO
 
HEMOGLOBINOPATIA C
 
Leucócitos 
 
 Neutrofilia, eosinofilia, basofilia, monocitose e linfocitose. 
 Neutropenia, eosinopenia, basopenia, monocitopenia e 
linfopenia. 
INTERPRETAÇÃO COMUM: 
 Leucocitoses neutrofílicas com desvio a esquerda, granulações 
tóxicas: INFECÇÕES BACTERIANAS. 
 Linfocitoses relativas ou absolutas com linfócitos atípicos: 
INFECÇÕES VIRAIS. 
 Eosinofilias: ALERGIAS E PARASITOSES. 
Neutrofilia: 
 
 DESVIO A ESQUERDA: •N° de bastonetes ↑; •Situações 
reativas (liberação do compartimento de reserva e 
maturação); •Infecções bacterianas com sepse. 
Leucemias 
Leucemias agudas: A doença começa assim que uma determinada 
célula progenitora ou precursora hematopoiética torna-se um 
clone neoplásico incapaz de se diferenciar, mas extremamente 
capaz de se dividir e se multiplicar. A expansão dos clones é rápida 
e causa insuficiência hematopoiética grave se não contida com 
tratamento. As leucemias agudas provocam pancitopenia pois a 
expansão dos blastos neoplásicos na medula ocupa o espaço 
necessário à produção fisiológica das células hematopoiéticas. 
Caracterizada pela ocupação de no mínimo 20% (OMS) ou 30% 
(FAB) da medula, podendo chegar à 80-100%. Presença de blastos 
leucêmicos na circulação, que podem se infiltrar em outros tecidos. 
Paciente pode ir à óbito pela infiltração orgânica metastática ou 
pela pancitopenia grave. A presença de mais de 5% de blastos no 
sangue periférico indica leucemia aguda. 
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 Leucemia Mielóide Aguda (LMA): É a leucemia mais comum, 
afetando faixa etária ampla. Incidência se eleva à partir dos 15 
anos e aumenta progressivamente com a idade. Um adulto 
com leucemia em geral tem LMA. Comum o predomínio 
superior a 70% de blastos sobre os outros leucócitos. 
o Anemia – em geral moderada à grave 
o Plaquetopenia 
o Em geral, presença de leucocitose (gerada pelo ↑ de 
blastos). 
o Blastos podem ser mieloblastos, monoblastos, 
megacarioblastos ou uma população mista. 
o Blastos • Anemia • Plaquetopenia • Presença de 
leucocitose (gerada pelo ↑ de blastos) • 
Principalmente adultos 
 Leucemia Linfocítica Aguda (LLA): É mais comum na infância 
(cerca de 90% dos casos), especialmente entre 2-10 anos. 
Imunofenotipagem CD10, CD5, CD19 e CD20. 
o Anemia – em geral moderada à grave (normocítica e 
normocrômica) • Plaquetopenia (grau variável) • 
Leucocitose (↑blastos) • Linfoblastos 
o Principalmente crianças 
Leucemias crônicas: Caracterizadas pelo acúmulo lento e gradativo 
de clones neoplásicos leucocitários na medula óssea e no sangue. 
Ao contrário das leucemias agudas, as células que se acumulam 
estão numa fase tardia de maturação ou seja, o clone segue o curso 
normal de maturação. 
 Leucemia Mielóide Crônica (LMC): Cromossomo Philadelphia 
(95% dos pacientes) – translocação entre cromossomos 9 e 22 
O clone neoplásico é capaz de se diferenciar. A história 
constitui-se inicialmente de uma fase crônica mais prolongada 
(3 a 5 anos), seguida de uma fase acelerada e, finalmente, a 
crise blástica, normalmente fatal. Ocorre em todas as idades, 
da adolescência à velhice, mas é rara na infância (idade média 
do diagnóstico: entre a 5ª e a 6ª década) 
o O aspecto sangüíneo é característico e o diagnóstico em 
muitos casos pode ser feito pelo hemograma; 
o Leucocitose acentuada – neutrofílica – com desvio à 
esquerda; 
o Presentes mielócitos, metamielócitos, promielócitos e 
blastos; 
o A anemia se houver é leve inicialmente, mas piora com 
a evolução da doença; 
o A contagem de plaquetas costuma ser normal 
o Idosos 
 
 Leucemia Linfocítica Crônica (LLC): Acomete principalmente a 
população idosa (>60 anos), sendo uma leucemia muito 
comum nessa faixa etária. Baixa incidência em indivíduos com 
menos de 30-40 anos. Trata-se de um grupo de neoplasias com 
características diferentes 
o Trata-se de um clone neoplásico linfócito B. 
o Cumulativa, não proliferativa. 
o Alguns pacientes podem apresentar anemia e 
plaquetopenia. 
o LINFOCITOSE (lâmina - morfologicamente iguais aos 
normais)! Manchas de Gumprecht 
o Idosos