4. Reumatologia

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Reumatologia: 
 
 
 
 
 
 
 
Medicina 2021 
REUMATOLOGIA – 
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Lupus Eritematoso Sistêmico: 
 
INTRODUÇÃO 
 
DEFINIÇÃO 
• Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença 
autoimune sistêmica caracterizada pela produção 
de autoanticorpos, formação e deposição de 
imunocomplexos, inflamação em diversos órgãos e 
dano tecidual. 
 
Obs: doença autoimune = quebra da tolerancia 
imunológica → linfocitos atacam ou criam 
anticorpos que inibem células do corpo. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• LES afeta indivíduos de todas as raças, sendo 9 a 
10 vezes mais frequente em mulheres durante a 
idade reprodutiva / fértil (em virtude do estrogênio). 
• É Rara em crianças e idosos. 
• Mais comúm em afrodescendentes. 
 
ETIOLOGIA: 
• Sua etiologia permanece ainda pouco 
conhecida, porém sabe-se da importante 
participação de fatores hormonais, ambientais, 
genéticos e imunológicos para o surgimento da 
doença (multifatorial). 
• Genética: relacionada à deficiencia de 
complemento (C2/C4) e HLA (HLADR2/DR3). 
• Hormonal: estrogênio (mediador da 
autoinmunidade, diminui a apoptose de infocito B). 
• Tabagismo. 
• Medicações: lúpus farmaco- induzido / lúpus Like 
(hidralazina, procainamida, isoniazida, fenitoína, 
clorpromazina, d-penicilamina, metildopa, 
quinidina, interferon-alfa e agentes anti-TNF. 
• Exposição à luz ultravioleta: apresentação de mais 
casos durante o verão. 
• Infecções: Citomegalovirus, Parvovirus, Epstein 
baar. 
• É a doença das -itis e –penias. 
 
Obs: HLA – antígeno leucocitário humano (MHC): 
marcador presente em todas as células. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
Interação multifatorial → perda da auto tolerância 
→ desequilibrio do sistema imunológico. 
Linfócitos B (↑ de BAFF / BLys +  linfócito T 
reguladores) → produção de auto anticorpos → 
formação de imunocomplexos → estimulação da 
imunidade inata → IL-1 e TNF → exaerbação 
inflamatória. 
Imunicomplexos → ativação do sistema 
complemento → diminuição do clearance dos 
imunocomplexos e restos apoptóticos. 
 
QUADRO CLÍNICO: 
• As características clínicas são polimórficas, e a 
evolução costuma ser crônica, com períodos de 
exacerbação e remissão. 
• Doença crônica remitente e recidivante 
extremamente variável com padrão nos primeiros 5 
anos; 
• A doença pode cursar com sintomas 
constitucionais, artrite, serosite, nefrite, vasculite, 
miosite, manifestações mucocutâneas, 
hemocitopenias imunológicas, diversos quadros 
neuropsiquiátricos, hiperatividade reticuloendotelial 
e pneumonite. 
 
→ Sintomas Constitucionais: 
• Fadiga: é uma das queixas mais prevalentes do LES 
em atividade. 
• Mal – estar. 
• Queda do estado geral 
• Febre: geralmente moderada e com resposta 
rápida ao glicocorticoide (GC). 
• Perda ponderal. 
• Mialgias, perda de peso e linfadenopatia 
reacional periférica 
 
→ Músculo Articulares: 
• É a manifestação mais frequente, depois dos 
sintomas constitucionais. 
• Mialgia. 
• Altrite 
• Artralgia inflamatória: dor nas articulações → 
diagnóstico diferencial com a artrite reumatóide 
que tem potencial erosivo, diferente do que ocorre 
no LES, que é uma artropatia decorrente de uma 
disfunção ligamentar que produz deformidade das 
asrticulações gerando o pescoço de cisne com 
estrutura óssea normal em Rx (sem eroção), 
denominada Artropatia de Jaccoud. 
 
 
• Necrose asséptica de múltiplas articulações, 
principalmente da cabeça do fêmur, pode ocorrer, 
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particularmente nos pacientes em uso de GC em 
dose elevada por longos períodos. 
• Perda de massa óssea: com aumento do risco de 
osteoporose e fraturas geralmente está associada 
com uso crônico de GC e deficiência de vitamina 
D decorrente da baixa exposição solar. 
 
→ Lesões de Pele (manifestações cutâneas): 
• Fotossensibilidade após exposição à radiação 
solar ou artificial (lâmpadas fluorescentes ou 
halógenas). 
• Rash Malar - Lesão em asa de borboleta: lesão 
máculo – papular, edematosa, caracterizada por 
eritema malar e no dorso do nariz, preservando o 
sulco nasolabial, é extremamente fotosensível e 
associado à atividade sistêmica. 
 
 
 
• Úlceras orais e nasais: em geral indolores. 
• Lesões do lúpus discoide (crônico): lesões 
cicatriciais e atróficas, manifestam-se por placas 
eritematosas cobertas por uma escama aderente, 
envolvendo comumente o couro cabeludo, as 
orelhas, a face e o pescoço. Inicialmente, essas 
lesões são hiperpigmentadas e evoluem com uma 
área central atrófica, com ausência de pelos. 
 
 
 
Obs: o lúpus discoide pode ser uma forma de 
manifestação cutânea associada ao LES, sendo a 
sua forma isolada, sem manifestações sistêmicas, 
considerada uma doença dermatológica. 
 
• Lúpus cutâneo subagudo: as lesões são simétricas, 
superficiais, não cicatriciais, localizadas em áreas 
fotoexpostas. Elas iniciam como pequenas pápulas 
eritematosas, progredindo para lesões anulares 
policíclicas ou papuloescamosas (psoriasiformes) e 
costumam cursar com a presença do anticorpo 
anti-Ro/SSA (90% de associação com o Anti – Ro). 
 
 
 
• Fenômeno de Raynaud: caracterizado por 
alterações vasculares (vasoconstrição e 
vasodilatação) que determinam mudança na 
coloração das extremidades (palidez, cianose e 
rubor), geralmente se associa com estresse 
emocional ou frio. 
 
 
 
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• Alopecia: geralmente difusa ou frontal, é um 
achado frequente, constituindo-se em um bom 
marcador de agudização do LES. 
 
 
• Vasculite cutânea de polpas digitais. 
 
→ Cardiovascular: 
• Pericardite: manifestação cardíaca mais comum, 
podendo ser clínica ou subclínica. 
• Derrame pericárdico: geralmente é pequeno e 
detectável apenas por ecocardiografia, raramente 
evoluindo para tamponamento cardíaco ou 
pericardite constritiva. 
• Miocardite: está frequentemente associada a 
pericardite, ocorrendo em cerca de 25% dos casos. 
• Acometimento valvar: o espessamento valvar é a 
alteração mais encontrada. 
• Endocardite de Libman-Sacks: caracteriza-se por 
lesões verrucosas, localizadas especialmente nas 
valvas aórtica e mitral. Geralmente, apresenta um 
curso clínico silencioso, podendo, em raros casos, 
evoluir com eventos tromboembólicos e 
endocardite infecciosa. 
• Episódios tromboembólicos: também podem estar 
associados à presença de anticorpos 
antifosfolipídios e ao uso crônico de GC ou de 
anticoncepcional oral. 
• Doença arterial coronariana: relacionada com 
processo acelerado de aterogênese e com 
morbidade e mortalidade precoces. 
• Dor torácica: pode ser ventilatório - dependente 
ou anginosa. 
 
→ Pulmonar ou Pleural: 
• Pleurite com derrame de pequeno à moderado 
volume, geralmente bilateral; 
• Hipertensão pulmonar: geralmente é de 
intensidade leve a moderada, pode ser apenas 
vascular sem pneumopotia ou disfunção ventricular 
associada. 
• Pneumonite lúpica: o quadro agudo de 
pneumonite cursa com febre, tosse, hemoptise, 
pleurisia e dispneia 
• Embolia pulmonar. 
• Derrame pleural: geralmente esxudativo com 
células LE. 
• Síndrome do pulmão encolhido (Shrinking Lung): 
raro, elevação da cúpula diafragmática que reduz 
o volume pulmonar gerando dispneia. 
• Hemorragia alveolar aguda: muito grave e 
comúm → hemoptise, queda de Hb. 
• Hemorragia pulmonar: grave e comum. 
 
→ Renais e Sanguineos: 
• Hematúria e proteinúria persistentes (achados 
mais observados). 
• Nefrite lúpica: pode cursar com síndrome nefrítica 
ou nefrótica, consumo de complementos, 
positivação do anti-DNA nativo e, nas formas mais 
graves, trombocitopenia e perda de função renal. 
• Anemia. 
• Leucopenia. 
• Plaquetopenia. 
• Trombose 
• Insuficiencia renal. 
• Urina muito espumosa. 
• Hematúria dismórfica. 
• Leucocitúria 
• Cilindrúria (cilíndros hemáticos → nefrite ativa). 
• Disfunsão Renal. 
 
→ Gastrointestinais: 
• Úlceras orais. 
• Pancreatite. 
• Hepatite. 
• Isquemia intestinal (por vasculite). 
• Peritonite.→ Oculares: 
Ceratoconjuntivite seca (Síndrome de Sjogren): 
manifestação ocular mais comum, associada ou 
não à xerostomia. 
 
→ Sintomas Neuropsiquiátricos: 
1. Eventos primários: danos imunomediados no SNC. 
2. Eventos secundários: repercussão da doença em 
outros órgãos ou complicações terapêuticas. 
 
Sistema nervoso central: 
• Meningite asséptica. 
• Mielopatía. 
• Coréia. 
• Convulsões, 
• Cefaléia. 
• AVE isquêmico ou hemorrágico . 
• Síndrome desmielinizante. 
• Estado confusional agudo. 
• Distúrbios cognitivos. 
• Psicose. 
• Distúrbios do humor e quadros depressivos. 
• Meningite assépsica. 
 
Sistema nervoso periférico: 
• Neuropatia craniana ou periférica. 
• Polineuropatia. 
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• Plexopatia. 
• Mononeurite simples / múltipla. 
• Polirradiculopatia inflamatória aguda (Guillain 
Barré). 
• Miastenia gravis. 
 
Obs: convulsão e psicose podem constituir-se a 
primeira manifestação isolada da doença. 
 
CLASIFICAÇÃO: 
→ Lúpus eritematoso sistêmico 
→ Lúpus induzido por medicamentos (‘’lúpus droga 
relacionado’’ -LDR): as manifestações clínicas 
surgem após administração de medicamentos 
como izoniazida, hidralazina, difenilhidantoina e 
procainamida. 
→ Lúpus na Gestação: durante a gestação, as 
complicações obstétricas são maiores, assim como 
o risco de exacerbação da doença, especialmente 
no puerpério. 
→ Lúpus neonatal: é uma condição clínica 
caracterizada por graus variados de bloqueio 
cardíaco fetal, trombocitopenia, alterações 
hepáticas e cutâneas relacionados com a 
passagem transplacentária de autoanticorpos 
maternos, especialmente anti-Ro/SSA e anti-La/SSB. 
 
DIAGNÓSTICO: 
Para o diagnóstico de LES, é fundamental a 
realização de anamnese e exame físico completos 
e de alguns exames laboratoriais que podem 
auxiliar na detecção de alterações clínicas da 
doença, a saber. 
 
EXAMES LABORATORIAIS: 
• Hemograma completo com contagem de 
plaquetas; 
• Contagem de reticulócitos; 
• Teste de Coombs direto; 
• Velocidade de hemossedimentação (VHS); 
• Proteína C reativa; 
• Eletroforese de proteínas; 
• Aspartato-aminotransferase (AST/TGO); 
• Alanina-aminotransferase (ALT/TGP); 
• Fosfatase alcalina; 
• Bilirrubinas total e frações; 
• Desidrogenase láctica (LDH); 
• Ureia e creatinina; 
• Eletrólitos (cálcio, fósforo, sódio, potássio e cloro); 
• Exame qualitativo de urina (EQU); 
• Complementos (CH50, C3 e C4); 
• Albumina sérica; 
• Proteinúria de 24 horas; 
• VDRL; e 
• Avaliação de autoanticorpos (FAN, anti-DNA 
nativo, anti-Sm, anticardiolipina IgG e IgM, 
anticoagulante lúpico, anti-La/SSB, anti-Ro/SSA e 
anti-RNP). 
 
AUTO ANTICORPOS DO LUPUS 
• Antinucleares (FAN +): 98% dos pacientes são FAN 
positivos, que é um exame de rastreamento 
altamente sensivel (titulação 1:80). Os padrões 
podem ser: 
- Homogêneos: antiDNAdh (segundo mais 
específico) /anti histona. 
- Moteado: anti ena (anti SM – mais específico 
do LES). 
 
• Anti DNA dupla hélice (DNAdh): presente em 70% 
dos pacientes com lesão renal, segundo mais 
específico do lupus, ataca mais o rim, indica 
atividade da doença. 
• Anti histona: 70%, 100% dos casos de LES fármaco 
induzidos. 
• Anti ENA: 
- Anti Sm: é o mais específico de todos e também 
detecta atividade clínica da doença. 
- Anti RNP: enfermedad mixta do tecido conectivo. 
- Anti SS-A (Ro) e anti SS- B (La): Síndrome de Sjogren, 
lúpus neonatal e lúpus cutâneo subagudo. 
• Anti citoplasmático –anti P: relacionado com a 
psicose lupica. 
 
Obs: anticorpos antinucleares mais específicos → 
Anti DNA e anti Sm. 
 
CRITERIOS DE DIAGNÓSTICO: 
• Classificação American College of Rheumatology 
(ACR) – 1982. 
• Classificação SLICC – 2012. 
 
❖ ACR: 
A. Pele / Mucosa: 
1. Eritema / Rash Malar (eritema em asa de 
borboleta): eritema fixo, plano ou elevado nas 
eminências malares, tendendo a poupar a região 
nasolabial. 
2. Lesão discoide: lesão eritematosa, infiltrada, com 
escamas queratóticas aderidas e tampões 
foliculares, que evolui com cicatriz atrófica e 
discromia. 
3. Fotossensibilidade: eritema cutâneo resultante de 
reação incomum ao sol, por história do paciente ou 
observação do médico. 
4. Úlcera na cavidade oral: ulceração oral ou 
nasofaríngea, geralmente não dolorosa, observada 
pelo médico. 
 
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Obs: não confundir com doença de Beçet, que 
também apresenta úlcera na cavidade oral mas 
também apresenta úlcera genital. 
 
B. Articulações: 
5. Artrite: artrite não erosiva envolvendo 2 ou mais 
articulações periféricas, caracterizada por dor à 
palpação, edema ou derrame. 
 
Obs: se há deformação da mão se denomina Artrite 
de Jaccoud. 
 
C. Serosas: 
6. Serosite: a) pleurite – história convincente de dor 
pleurítica ou atrito auscultado pelo médico ou 
evidência de derrame pleural; ou b) pericardite – 
documentada por eletrocardiografia ou atrito ou 
evidência de derrame pericárdico. 
D. Alterações Hematologicas (penias): 
9. a) anemia hemolítica com reticulocitose >3%; ou 
b) leucopenia de menos de 4.000/mm3 em duas ou 
mais ocasiões; ou c) linfopenia de menos de 
1.500/mm3 em duas ou mais ocasiões; ou d) 
trombocitopenia de menos de 100.000/mm3 na 
ausência de uso de fármacos causadores. 
 
Obs: A + B + C + D = Lúpus moderado. 
O lúpus moderado também pode ser causado por 
fármacos (izoniazida, procainamida, hidralazina e 
difenilhidantoina). 
 
E. Alteração Renal: 
 
7. a) proteinúria persistente de mais de 0,5 g/dia / ≥ 
500 mg / dl ou acima de 3+ (+++) se não 
quantificada; ou b) cilindros celulares – podem ser 
hemáticos, granulares, tubulares ou mistos. 
Obs: quando já se tem alteração renal se ocnsidera 
lúpus grave. 
 
F. Alteração Neurológico: 
8. a) convulsão – na ausência de fármacos 
implicados ou alterações metabólicas conhecidas 
(por exemplo, uremia, cetoacidose, distúrbios 
hidroeletrolíticos); ou b) psicose – na ausência de 
fármacos implicados ou alterações metabólicas 
conhecidas (por exemplo, uremia, cetoacidose, 
distúrbios hidroeletrolíticos). 
 
G. Alterações Imunológicas: 
10. a) presença de anti-DNA nativo; ou b) presença 
de anti-Sm; ou c) achados positivos de anticorpos 
antifosfolipídios baseados em concentração sérica 
anormal de anticardiolipina IgG ou IgM, em teste 
positivo para anticoagulante lúpico, usando teste-
padrão ou em VDRL falsopositivo, por pelo menos 6 
meses e confirmado por FTA-Abs negativo. 
11. Anticorpo antinuclear (FAN): título anormal de 
FAN / FAN (+) por imunofluorescência ou método 
equivalente em qualquer momento, na ausência 
de fármacos sabidamente associados ao lúpus 
induzido por fármacos. 
 
Obs: anticorpo antifosfolipítico deve ser pesquisado 
em casos de abortos à repetição. 
❖ SLICC: 
Critérios Clínicos 
1. Lúpus cutâneo agudo 
ou 
Eritema malar, lúpus bolhoso, variante de lúpus necrólise epidérmica tóxica, rash 
maculopapular, rash fotossensível 
Lúpus cutâneo subagudo Psoriasiforme, policíclico / anular 
2. Lúpus cutâneo crônico Discóide, hipertrófico / verrucoso, paniculite lúpica (lúpus profundo), lúpus 
mucoso, lúpus túmido, perniose lúpica, sobreposição líquien plano / discóide. 
3. Úlceras orais (palato, boca ou língua) ou nasais 
4. Alopecia não cicatricial 
5. Artrite ou artralgia com rigidez matinal de 30 minutos em 2 ou mais articulaçõess 
6. Serosite (pleurite ou pericardite). 
7. Doença renal Proteinúria > 0,5 g / 24h pela relação proteína / creatinina ou proteína 24h Ou 
Cilíndros hemáticos 
8. Doença neurológica Convulsão, psicose, mononeurite múltipla, mielite, neuropatia perifética ou 
craniana, estado confusional agudo 
9. Anemia hemolítica 
10. Leucopenia (<4000/mm³) ou linfopenia (<1000/mm³) 
10. Trombocitopenia (<100.000/mm³) 
Critérios Imunológicos 
I. FAN positivo 
II. Anti – dsDNA positivo 
III. Anti- SM positivo 
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4. Anticorpo antifosfolípide positivo:Anticoagulante lúpico, VDRL falso positivo, Anticardiolipina, Anti 
Betaglicoproteína I 
5. Complemento baixo (C2, C4 ou CH50) 
6. Coombs direto positivo (na ausência de anemia hemolítica) 
O paciente é classificado como LES quando quatro 
ou mais critérios estiverem presentes, incluindo pelo 
menos um clínico e um imunológico. Caso paciente 
tenha nefrite confirmada por biópsia e um FAN ou 
anti-dsDNA positivo também é classificado como 
LES. 
 
NEFRITIS LÚPICA 
• É uma das grandes causas que levam mulheres a 
desenvolver insuficiencia renal crônica. 
• Anti DNAdh (+) e diminuição de complemento 
porque perde C2 e C4 por urina. 
• Há 6 niveis de nefrite lúpica: 
I. Mesangial mínima. 
II. Mesangial proliferativa. 
III. Proliferativa focal. 
IV. Proliferativa difusa. 
V. Membranosa. 
VI. Esclerosante avanzada. 
• A lesão paroliferativa difusa é a lesão mais comum 
do LES, mais grave e com o pior prognóstico. Evolui 
rápidamente para GNRP. (ERC). 
 
TRATAMENTO 
• O tratamento visa controle dos sintomas, 
prevenção e/ou redução das complicações e 
aumento da sobrevida do paciente. 
• Varia de acordo com: atividade ou remissão e 
sistemas envolvidos. 
 
→ Medidas Gerais: 
• Repouso relativo (10 h de sono por noite + cochilo 
pela tarde). 
• Atividades físicas apropriadas ao momento clínico 
da doença (evitar exaustão). 
• Fotoproteção (de preferencia >30 FPS). 
• Evitar estresse. 
 
→ Medidas que  risco cardiovascular: 
• Monitorização e controle da PA, glicemia, perfil 
lipídico, dieta saudável e abandono do tabagismo. 
 
→ Terapia Medicamentosa: 
• Corticoides (CTC): potentes inmunossupressores. 
• Hidroxicloroquina: pode gerar retinopatía (rara). 
• Metotrexato (MTX): é hepatotóxico. 
• Influximab (imunomodulador biológico que 
bloqueia a IL-6). 
 
Sindrome de Sjogren 
 
INTRODUCÃO: 
 
DEFINIÇÃO 
• A sindrome de Sjogren é uma doença autoimune 
sistémica que se caracteriza por infiltração 
linfocítica de glándulas exocrinas (salivares, 
parótidas y lacrimales), com consequente 
diminuição da função glandular. 
 
Obs: os linfócitos atacam as glândulas exócrinas. 
 
• Os pacientes apresentam FAN + em 80 –90%, 75 –
90% tem fator reumatoideo positivo (FR+) e 
hiperglamaglobulinemia (aumento de anticorpos 
na corrente sanguínea). 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
• Primária. 
• Secundária: desencadeada por outra doença 
reumatológica de base como artrite reumatóide, 
lúpus eritematoso sistêmico e outras como esclerose 
sistemica e dermatomiosite. 
 
EPIDEMIOLOGÍA: 
• Mais frequente nas mulheres que nos homens (9:1). 
• É mais frequente na idade de 30 a 40 anos. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
Apoptose da célupa epitellial glandular → auto-
antígenos → recrutamento linfocitário → células T 
(CD4 > CD8 e célular B – autoanticorpo). 
 
CLÍNICA 
 
MANIFESTAÇÕES GLANDULARES: 
• Xeroftalmia (olhos secos) e xerostomía (boca seca) 
→ Sindrome Sicca. 
• Paciente apresenta uma queratite seca (relata 
que os olhos parecem ter areia) e a boca seca com 
dificultade de tragar e um aumento do número de 
cáries. 
• Pode ocurrer de forma isolada ou associado à 
artrite reumatoide ou lúpus eritematoso sistêmico. 
 
MANIFESTACIONES EXTRA GLANDULARES: 
• Artralgia (70%). 
• Fenômeno de Raynaud (35 - 40%). 
• Linfadenopatía (15 - 20%). 
• Alterações pulmonares 10 - 20% - pneumopatia 
internsticial, bronquiolite. 
• Alterações renais 10 -15% - nefrite intersticial. 
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• Cirrose biliar primária. 
• Neuropatia periférica. 
• Miosite. 
• Linfoma: 
- Pacientes com Sx de Sjogren tem risco 44x maior 
de ter linfoma não - Hodgkin de células B, 
principalmente o liinfoma MALT (extra – nodal, 
mucosas) que tem como localização mais comúm 
a parótida, estômago e pulmão. 
- Fatores de Risco para Linfoma: presença de 
linfadenopatia, hepatoesplenomegalia, púrpura e 
crioglobulinas, parotidite persistente e neuropatia 
periférica, hipergamaglobullina com pico 
monoclonal, consumo de complemento e 
negativação do fator reumatóide. 
 
DIAGNÓSTICO: 
 
ACHADOS LABORATORIAIS: 
• Anemia, leucopenia e plaquetopenia. 
• Hipergamaglobulinemia policlonal. 
• C4 diminuído. 
• FAN + (80 - 90% dos casos) pontilhado fino. 
• DR (80 – 95%). 
• Anti – Ro (SSA): 60 – 90%. 
• Anti – La (SSD)> 30 – 60%. 
 
Obs: anti – Ro e anti – La são dois anticorpos mais 
associados à Síndrome de Sjogren. 
 
FUNÇÃO LACRIMAL E CERATOCONJUNTIVITE: 
• Teste de schirmer o rosa de bengala / fluoresceína 
/ verde lisamina (+). 
 
 
FUNÇÃO SALIVAR: 
• Biopsia de labio inferior (Presença de infiltrado 
linfocitário – facha diagnóstido de SJOGREN). 
 
CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 2002: 
I. Sintoma ocular: 
1. Olho seco > 3 meses. 
2. Sensação de corpo estranho. 
3. Necessidade de lágrima artificial. 
 
II. Sintoma oral: 
1. Boca seca > 3 meses. 
2. Aumento de glândulas salivares. 
3. Necessidade de ingestão de líquido para 
alimentação. 
 
III. Exames objetivos oculares: 
1. Teste de Schirmer positivo. 
2. Rosa bengala positivo. 
 
IV. Acometimento de glândulas salivares: 
1. Fluxo salivar não – estimulado ≤ 1,5 mL / 15 min. 
2. Sialografia de parótidas: 
• Sialectasias difusas. 
• Sem obstrução nos ductos principais. 
3. Cintilografia de glândulas salivares: 
• Atraso na captação. 
• Diminuição da concentração e / ou 
• Atraso na excreção do traçador. 
 
V. Histopatologia: 
• Sialoadenite linfocítica focal em glândula 
salivar menor. 
• Escore focal ≥ 1. 
• Foco: pelo menos 50 linfócitos / 4 mm2. 
 
VI. Autoanticorpo 
 • Anticorpos anti – Ro (SSA) e / ou La (SSB). 
 
❖ Sindrome de Sjogren Primária: 
• 4 de 6 critérios. 
• Com critérios V e / ou VI. 
• Ausência de o utras doenças autoimunes 
sistêmicas. 
 
❖ Sindrome de Sjogren Secundária: 
• Outra doença autoimune + itens I ou II + 2 dos 
seguintes: III, IV ou V. 
 
→ Exclusão de outras causas da sindrome Sicca: 
• Drogas anticolinérgicas. • Radioterapia de cabeça 
e pescoço. • Hepatite C. • SIDA. • Linfoma. • 
Sarcoidose. • Doença enxerto X hospedeiro 
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CRITÉRIOS CLASSIFICATÓRIOS 2016 – 2017: 
 
Preenche critério classificatório se somatória de pelo 
menos 4 pontos. 
 
→ Critérios de exclusão: 
Radioterapia de cabeça e pescoço, amiloidose, 
doença enxerto vs hospedeiro, doença 
relacionado IgG4, hepatite C ativa, SIDA, 
sarcoidose, amiloidose. 
 
TRATAMENTO 
 
MEDIDAS GENERAIS: 
• Utilização de óculos para natação durante o 
periodo noturno. 
• Evitar ambientes secos. 
• Cessar tabagismo. 
• Ingerir líquidos em abundância. 
• Evitar alimentos doces. 
• Pastilhas sem açucar. 
• Cuidados com a higiene oral. 
• Utilizar pasta dental fluorada e escova suave. 
• Fazer visitas regulares ao odontólogo. 
• Utilizar cremes hidratantes labiais e corporais com 
filtro solar. 
• Evitar fármacos que causam xeroftalmia e 
xerostomia. 
 
SINDROME SICCA: 
• Lagrima artificial / colirios lubrificantes. 
• Saliva artificial. 
• Agonistas muscarínicos (pilocarpina). 
 
MANIFESTACIONES SISTÉMICAS: 
• CTC. 
• Inmunosupresores 
• Hidroxicloroquina. 
 
Esclerodermia: 
 
INTRODUÇÃO: 
 
DEFINIÇÃO: 
• É uma colagenose autoimune caracterizada por 
esclerose progressiva do tecido conjuntivo e 
microcirculação da pele. 
• Se catacteriza por endurecimento fibroso da pele 
e se pode utilizar de duas maneiras distintas: 
1. Para referir-se a um grupo de doenças 
dermatológicas que apresentam doença cutânea 
isolada. 
2. Para referir-se a uma síndrome clínica mais 
completa, onde, além de uma doença cutânea, a 
lesão ocorre em vários órgãos internos (esclerose 
sistêmica). 
 
 
ETIOLOGIA: 
• Sua origem é desconhecida mas pode estar 
relacionada à combinação de susceptibilidade 
genética e fatores ambientais (externos) como: 
agentes infecciosos, principalmente o virus Epstein – 
Barr e a bactéria Borrelia burgdorferi, traumas, 
outras doenças autoimunies, principalmenteLES e 
algumas drogas. 
 
FISIOPATOLOGIA 
Estimulos (etiologias) → ↑ de produção de colágeno 
e fibrose tecidual devido à 3 componentes: dano 
vascular, alteração da imunorregulação (linfócitos 
T) e disturbios no metabolismo do colágeno 
(fibroblastos) →  da ação de colagenases → 
degradação do colágeno → depósito de colágeno 
na pele → esclerose. 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
Um ponto muito interessante é que a esclerose 
sistêmica pode ser subdividida de acordo com o 
padrão de envolvimento da pele: 
1. Forma cutânea difusa, na qual as lesões podem 
ser encontradas em qualquer parte do corpo, 
incluindo tronco e abdômen; 
Item Pontuação 
Biópsia de glâdulas salivares 
menores: sialodenite linfocítica 
focal com escore focal ≥ 1 
3 
Anti – Ro positivo 3 
Ocular Staining Score ≥ 5 ou van 
Bijsterveld Score ≥ 4 
1 
Teste de Schimmer ≤ 5 mm/5 min. 1 
Fluxo salivar não estimulado ≤ 0,1 
ml/min 
1 
REUMATOLOGIA – 
10 
 
2. Forma cutânea limitada, em que as lesões se 
limitam às regiões distais aos cotovelos e joelhos e 
superior às clavículas; 
3. Forma visceral, caracterizada pelo envolvimento 
de órgãos internos, em ausência de qualquer lesão 
cutânea. 
 
Forma Sistêmica (Esclerose Sistêmica) 
Difusa (cutânea difusa) Qualquer região da pele pode ser acometida. 
Qualquer tecido ou órgão interno pode ser acometido. 
Limitada (cutânea limitada) Envolvimento da pele limitado às regiões distais aos cotovelos e joelhos, e 
superiores às clavículas. 
Forma representada pela síndrome CREST. 
Visceral (esclerose sistêmica 
sem esclerodermia) 
Acometimento apenas de órgãos internos como rins, pulmões, o coração e 
o esôfago (não há envolvimento cutâneo). 
Forma Localizada (Esclerodermia Localizada) 
Morfeia Caracterizada pelo surgimento de placas de esclerose bem delimitadas na 
pele, isoladas ou múltiplas (podem ser coalescentes) 
Esclerodermia linear Bandas fibróticas longitudinais. Mais comum na infância e adolescência. 
Geralmente acomete membros (tipicamente de forma assimétrica) 
Lesão em golpe de sabre Geralmente em face ou couro cabeludo 
Envolvimento da pele e também de tecidos produnfos. 
 
❖ Sindrome CREST: 
Está relacionado com a forma cutânea limitada. 
(C) Calcinose + (R) Raynaud + (E) Esofagopatia + (S) 
Esclerodactilia + (T) Telangectasias. 
O diagnóstico da sindrome é firmado com pelo 
menos 3 dos 5 critérios acima. 
 
Obs: calcinose → depósito de cálcio subcutâneo. 
Pacientes com esclerodermima tendem a ter uma 
dilatação do esôfago. Esclerodactilia → puff fingers 
(mão em garra). 
 
❖ Subtipos de Morfeia: 
→ Morfeia localizada: 
• Apresentação mais comum da doença, pode ser 
superficial ou profunda. 
• Lesões mais comuns em tórax, abdome, nádegas 
e membros inferiores, raro em face e membros 
superiores. • Placas escleróticas com bordas nítidas 
e irregulares, hipercrômicas, com atrofia central e 
formato arredondado. 
 
→ Morfeia generalizada: 
• Múltiplas áreas de esclerose na pele. 
• 4 ou mais placas escleródicas > 3 cm que 
confluem, envolvendo duas ou mais das sete 
principais áreas anatômicas (cabeça-pescoço, 
membro suerior ou intefior direito ou esquerdo, 
tronco superior ou posterior. • Pode gerar 
contraturas e limitação dos movimentos. 
 
Esclerose Sistêmica: 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É uma doença rara (incidência de 20 casos por 
milhão de habitantes, prevalência de 100.300 por 
milhão), com preferência por mulheres (média de 
4:1) e prevalência na faixa etária entre 30 e 50 anos, 
sendo mais comum e mais grave em negros (maior 
ocorrência de fibrose pulmonar). 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
 
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS: 
• Fenômeno de Raynaud (palidez, cianose e rubor). 
• Lesões de pele e mucosas: 
- Esclerodactilia. 
- Esclerodermia. 
- Facies. 
-Lesão de Sal e Pimenta. 
- Necrose Polpa de Dedo. 
- Telangectasia e Calcinose. 
• As dobras cutâneas normais nas articulações 
desaparecem, causando uma incapacidade típica 
de "perfurar" os tecidos moles nessas regiões (puff 
Fingers). 
 
REUMATOLOGIA – 
11 
 
• A pele tensa nos dedos limita gradualmente a 
extensão completa, produzindo contraturas de 
dobra fixa (esclerodactilia). 
 
 
• O envolvimento da face causa a perda das 
dobras cutâneas normais, da expressão facial e da 
capacidade de abrir totalmente a boca 
(microstomia). 
• Os dentes geralmente estão à mostra. 
• Os lábios são finos, com pregas verticais que dão 
um aspecto enrugado. O nariz do paciente está 
afilado.É a famosa "fácie esclerodérmica". 
 
 
• As úlceras podem aparecer nas pontas dos dedos 
ou em proeminências ósseas, que costumam estar 
infectadas. 
• Há perda de partes moles de peças de reposição 
digitais e, em certas circunstâncias, ocorre 
reabsorção óssea das falanges distais, que ficam 
altamente comprometidas. 
• Em alguns pacientes, especialmente aqueles que 
desenvolvem a síndrome CREST, os depósitos de 
cálcio aparecem no tecido subcutâneo em um 
processo conhecido como calcinose. Em algum 
ponto, a pele sobrejacente pode se romper, 
drenando o material calcificado. Depósitos de 
cálcio podem ser vistos na radiografia da mão. 
 
 
• O número de capilares na pele é reduzido pelo 
processo fibroso, e os capilares restantes sofrem 
dilatação causando telangectasias que estão 
presentes na síndrome CREST e podem aparecer na 
face, tórax, palmas das mãos e até mesmo nas 
membranas mucosas (por exemplo, língua). 
 
 
• A esofagopatia é a terceira manifestação mais 
comum da esclerose sistêmica (o esôfago fica 
comprometido em quase 90% dos casos), perdendo 
em frequência apenas pelo fenômeno de Raynaud 
e envolvimento da pele. 
• Ocorre com igual frequência nas três principais 
formas da doença (limitada, difusa e visceral). 
 
❖ Alveolite com Fibrose Pulmonar 
• A doença intersticial pulmonar é a manifestação 
pulmonar mais comum, consistindo no produto da 
REUMATOLOGIA – 
12 
 
alveolite com uma tendência marcada para a 
fibrose (‘’alveolite fibrosante”). 
• Geralmente se manifesta como tosse seca e 
dispnéia aos esforços e, possivelmente, estertores 
crepitantes bibasais finos, também conhecidos 
como estertores de velcro. 
• A TC de alta resolução (TCAR) é um teste muito 
mais sensível do que a radiografia simples para 
detectar doença pulmonar pneumótica intersticial. 
Além disso, a TCAR é capaz de diferenciar a fase 
inflamatória (alveolite) da fase fibrosa. 
• A fase inflamatória revela a aparência de "vidro 
fosco", enquanto a fase fibrosa mostra achados 
anteriores que foram vistos apenas no final da 
radiografia de tórax. 
• A Lavagem Broncoalveolar (LBA) geralmente 
revela aumento da celularidade, com predomínio 
de neutrófilos e eosinófilos, sendo um sinal de 
alveolite ativa. 
 
Padrão destrutivo: fibrose (cistos periféricos rodeados por 
opacidades irregulares grosseiras e volume pulmonar reduzido). 
 
• O envolvimento renal na esclerose sistêmica 
atinge 80% dos casos analisados por autópsia, 
sendo uma manifestação exclusiva da forma difusa. 
• Antes do advento dos inibidores da ECA, a crise 
renal era a causa mais comum de morte em 
pacientes com essa forma da doença. Hoje, a 
insuficiência respiratória (devido à fibrose 
pulmonar) tornou-se a líder entre todas as causas de 
morte. 
• A "crise" ocorre com maior freqüência nos 
primeiros cinco anos de diagnóstico, sendo mais 
freqüente em negros e naqueles com rápida 
evolução do acometimento cutâneo. 
• Os componentes da síndrome renal são: 
1. Insuficiência renal oligurica aguda (por estenose 
da arteria renal ou por fibrose do rim); 
2. Hipertensão arterial acelerada maligna; 
3. Anemia hemolítica microangiopática (porque o 
rim fibrosado provoca hemólise de hemácias dentro 
do parênquima renal por alteração do glomérulo 
em região mesangial); 
4. Trombocitopenia (com aumento de formação de 
coágulo devido a lesão inflamatória). 
• Os sintomas predominantessão aqueles de 
hipertensão maligna acelerada (cefaleia, visão 
turva, encefalopatia, convulsões e edema 
pulmonar agudo) associados à síndrome urrêmica, 
que na maioria das vezes indicam diálise de 
emergência. 
• A proteinúria é universal, mas raramente nefrótica, 
e o sedimento revela hematúria (deviado a anemia 
hemolítica) e cilindros. granulares. 
 
REUMATOLOGIA – 
13 
 
❖ Comparação ENTRE AS Características Clínicas: Esclerose Sistêmica Limitada x Esclerose Sistêmica Difusa: 
 
Características Clínicas Difusa Limitada 
Fenômeno de Raynaud 90% 99% 
Edema dos dedos 95% 90% 
Artralfias 98% 90% 
Fraqueza proximal 80% 60% 
Calcinose 20% 40% 
Talanfectasias 60% 90% 
Esofagopatia 80% 90% 
Envolvimento do intestino grosso 40% 60% 
Doença pulmonar intersticial 70% 35% 
Hipertensão pulmonar 5% 25% 
Miocardiopatia 15% 10% 
Crise renal de esclerodermia 20% 1% 
Sindrome seca (sem critério de biópsia para Sjogren) 15% 35% 
Sobrevida em 5 anos / 10 anos 70% / 50% 90% / 70% 
 
❖ Comparação Entre as Características Laboratoriais: Eclerose Sistêmica Limitada x Esclerose Sistêmica Difusa: 
 
Características Laboratoriais Difusa Limitada 
FAN 90% 90% 
Anticentrômero 5% 80% 
Anti – Scl - 70 (antitopoisomerase) 40% 10% 
 
Obs: quando se suspeita de esclerodermia se deve 
pedir o FAN (que dá positivo tanto na forma difusa 
como na forma limitada), o anticentrômero 
(relacionado com a esclerose sistêmica limitada) ou 
o anti – Scl – 70 / antitopoisomerase (que vai estar 
mais presente na forma difusa). 
 
RESUMO: 
→ Cutânea limitada: (CREST) 
1. Poupa tronco, abdômen e coxa. 
2. Anticentrômero (+) 
3. Doença sistêmica leve (só alteração esofágica). 
 
→ Cutanea difusa: 
1. Fibrose difusa (todo corpo). 
2. Anti - Scl - 70 (+) 
3. Doença sistêmica mais grave. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Não existem critérios inquestionáveis ou exames 
laboratoriais definitivos que possam selar o 
diagnóstico de esclerose sistêmica com 100% de 
certeza. 
• Na verdade, devemos sempre suspeitar dessa 
colagenose na presença de seus sinais e sintomas 
típicos (diagnóstico eminentemente clínico), como 
fenômeno de Raynaud e esclerodactilia (fazer o 
exame físico completo). Entretanto, é necessário 
individualizar o raciocínio diagnóstico, sempre 
eliminando outras condições que também possam 
ser responsáveis 
• A investigação de autoanticorpos específicos e 
capilarescopia subungueal (gold estándar para o 
diagnóstico de esclerodermia) são os exames 
complementares mais importantes no diagnóstico 
da doença. 
• Confirmação: biópsia da lesão → depósito de 
colágeno, infiltrado inflamatório e de 
imunocomplexos. 
• Exames laboratoriais: auxiliam no diagnóstico e 
podem apresentar eosinofilia, 
hipergamaglobulinemia e VHS aumentado. 
 
Obs: capilarescopia subeungueal verifica o fluxo 
sangúineo sobre a unha. 
 
→ Avaliação Acometimento de Órgãos Internos: 
• Tomografia do tórax e prova de função pulmonar 
(para avaliar os pulmões). 
• Ecocardiograma (coração). 
 
❖ Marcadores Sorológicos: 
• São elementos fundamentais para o diagnóstico 
e classificação dos tipos clínicos de esclerose 
sistêmica. 
• Alguns padrões ANA são mais específicos da 
doença. Os autoanticorpos mais usados são 
anticentrômero e antitopoisomerase I (anti-Scl-70). 
• Outros autoanticorpos relacionados à doença 
são: anti-RNA polimerase I, II e III, anti-U3-RNP e anti-
Th-RNP. 
• O padrão nuclear pontilhado de ANA representa 
anticorpos contra antígenos nucleares extraíveis 
(anti-ENA). 
• Esse padrão pode ser encontrado no LES, 
síndrome de Sjogren, esclerose sistêmica e doença 
mista do tecido conjuntivo. 
REUMATOLOGIA – 
14 
 
• Exemplos de autoanticorpos anti-ENA são: anti-
Sm, anti-Ro (SS-A), anti-La (SS-B), anti-RNP. Padrões 
nucleolares (anti-RNA polimerase I, anti U3-RNP, anti-
Scl-70) e nucleolar pontilhado centromérico 
(anticentrômero) são mais sugestivos de esclerose 
sistêmica. 
Obs: Pacientes que apresentam autoanticorpos 
mais específicos como Sd-70, Ro/La e U1-IRNP, 
comuns na esclerose sistêmica, devem ser 
acompanhados mais intimamente, pois 
possivelmente irão deselvonver a doença sistêmica. 
 
❖ Novo Critério de Classificação da Esclerose Sistêmica (2013): 
 
Características Pontuação: 
Espessamento cutâneo nos dedos de ambas as mãos que acomete a região proximal das 
MCF (critério patognomônico) 
9 pontos 
Espessamento cutâneo dos dedos: 
1. Esclerodactilia (espessamento distal à MCF e proximal à priemira IF). 
2. Dedos edemaciados (puffy finfers). 
 
4 pontos 
2 pontos 
Lesões nas pontas dos dedos 
1. Cicatrizes (pintting scars) 
2. Úlceras 
 
3 pontos 
2 pontos 
Telangiectasias 2 pontos 
Capilaroscopia ungueal alterada 2 pontos 
Hipertensão pulmonar e / ou peneumopatia instersticial 2 pontos 
Fenômeno de Raynaud 3 pontos 
Autoanticorpos 
1. Anticentrômero 
2. Anti – topoisomerase I (anti – Scl – 70) 
3. Anti – RNA polimerase III 
 
3 pontos 
 
 
TRATAMENTO 
• A esclerose sistêmica não tem cura. 
• O dano vascular e a fibrose subsequente de 
etiologia autoimune são os principais mecanismos 
patológicos conhecidos. 
• O tratamento visa, portanto, controlar esse 
processo patogênico, devendo ser iniciado o mais 
rápido possível, a fim de evitar a progressão para 
estágios avançados da doença, caracterizada por 
fibrose irreversível dos órgãos e tecidos afetados. 
• O arsenal terapêutico inclui: 
- Agentes antifibromáticos e antiinflamatórios. 
- Terapia imunossupressora; 
- Drogas com ação vascular. 
• Como a esclerose sistêmica tem curso clínico 
extremamente variável, é muito difícil avaliar a real 
eficácia da terapia medicamentosa. 
 
❖ Sintomático 
• Fenômeno de Raynaud: evitar locais frios e usar 
antagonistas dos canais de cálcio, como 
dihidropiridinas nifedipina (30-120 mg / dia, usando 
a formulação de liberação prolongada) e 
anlodipina (5-10 mg / dia), e não dihidropiridinas, 
como diltiazem (120 mg / dia) dia), são os 
medicamentos mais utilizados no tratamento dos 
fenômenos de Raynaud) 
• Doença renal: 
- IECA,. 
- Diálise. 
• Doença pulmonar: (iniciar tratamento com baixa 
dose de prednisona (20 mg / dia) associada à 
ciclofosfamida (endoseacum 125 mg / dia), por três 
meses, com reavaliação do paciente após esse 
período) 
• DRGE: omeprazol, antiácidos e alimentação 
adequada. 
 
Polimiosite e Dermatomiosite: 
INTRODUÇÃO: 
 
DEFINIÇÃO: 
A dermatomiosite (DM) e a polimiosite (PM) são 
classificadas, juntamente com a miosite de 
corpúsculo de inclusão (MCI), como miopatias 
inflamatórias idiopáticas. 
 
Obs: inflamação na musculatura sem causa 
aparente. 
 
• Essas doenças são caracterizadas pelo 
desenvolvimento inexplicável de um processo 
inflamatório não supurativo nos músculos 
esqueléticos, que se manifesta clinicamente por 
fraqueza muscular progressiva e dor (ocorre por 
perda de fibra muscular devido ao processo 
inflamatório). 
 
REUMATOLOGIA – 
15 
 
ETIOLOGIA: 
• São patologías idiopáticas, ou seja, não se 
conhece precisamente o que as causam. 
• Existe a influencia da predisposição genética 
(genes de HLA) + fatores ambientais (uso de drogas 
anti TNF, antirretrofirais, infecção por HTLV, hebatite 
C, HIV). 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• São doenças de baixa incidência na população 
em geral, com taxas em torno de 1: 100.000 
habitantes. 
• No DM e PM há um predomínio de mulheres em 
relação aos homens de aproximadamente 2: 1 e 
distribuição bimodal, sendo a primeira incidência 
máxima entre 7-15 anos (principalmente 
dermatomiosite) e a segunda entre 30-50 anos. 
• A ICM geralmente se concentra em homens com 
mais de 50 anos de idade. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
Interação genética e ambiental → infiltração 
linfocitária. Existe a presença de auto – anticorpos 
miosite específicos (papel do linfócito B). 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• Embora as manifestações básicas de todas essas 
doenças sejam muito semelhantes, existemalgumas 
diferenças importantes que podem ser 
memorizadas: 
1. Ao contrário do PM, a DM apresenta 
manifestações cutâneas características 
(heliotrópio, pápulas de Gottron, etc.), além de 
estar mais frequentemente associado a neoplasias 
malignas. 
 
 
Heliótropo 
 
Pápulas de Gottron 
 
2. Em relação à patogênese, o DM está associado 
à deposição de imunocomplexos nos vasos, na 
capa intima muscular, com microangiopatia e 
isquemia muscular, enquanto no PM a destruição 
das células musculares esqueléticas é observada 
por lesão direta pela ação do CD8 + Linfócitos T 
auto-reativos (reação de hipersensibilidade de tipo 
IV). 
 
• Fraqueza muscular é o sinal mais comum nos 
estágios iniciais. Geralmente se desenvolve 
progressivamente ao longo de semanas ou meses 
antes de o paciente procurar ajuda médica. 
Raramente, o início é agudo e está associado a 
rabdomiólise e mioglobinúria. 
• A distribuição da fraqueza geralmente é simétrica 
e proximal, afetando os músculos do ombro e a 
cintura pélvica e progredindo para os músculos dos 
membros proximais. 
• Uma característica importante é o envolvimento 
dos flexores do pescoço, melhor observado 
quando pedimos ao paciente, em decúbito dorsal, 
que flexione o pescoço e toque o queixo na região 
anterior do tórax. Ele faz esse movimento com 
grande dificuldade. 
• A musculatura ocular extrínseca por definição é 
poupada, mesmo em casos avançados; sua 
participação fala contra o diagnóstico de miopatia 
inflamatória! 
• As queixas relacionadas à fraqueza muscular 
proximal incluem: dificuldade em pentear o 
cabelo, pegar objetos em uma posição alta (livros 
na estante, por exemplo), subir escadas e levantar 
da posição sentada. 
• Dificuldade em levantar os braços acima do nível 
do ombro é observada durante o exame clínico. 
• Os músculos esqueléticos da parede posterior da 
faringe e do terço proximal do esôfago estão 
frequentemente comprometidos, levando à 
REUMATOLOGIA – 
16 
 
disfagia, que classificamos como transferência, ou 
seja, dificuldade em engolir alimentos de forma 
sincronizada. 
• Pode haver asfixia frequente e, em casos 
avançados, aspiração broncopulmonar. A disfonia 
é outra manifestação encontrada (envolvimento 
da musculatura laríngea). 
• As manifestações cutâneas não estão presentes 
na PM. Normalmente ocorrem no DM, 
acompanhando ou, mais frequentemente, antes 
das manifestações musculares, sendo alguns 
achados patognomônicos da doença. 
• As principais alterações dermatológicas da DM 
são descritas a seguir: 
1. Pápula de Gottron: placas elevadas em forma de 
pápula ou maculo – pápulares esbranquiçadas ou 
avermelhadas presentes no dorso das mãos ou nas 
metacarpofalangicas ou interfalangicas. 
2. Ocorrem hemorragias na cutícula e são 
chamadas de hemorragias em estilha. 
3. Heliotrópio: mancha violácea nas pálpebras 
superiores. 
4. A "mão mecânica" é uma doença caracterizada 
por rachaduras e lesões ásperas e escuras nas 
regiões lateral e palmar dos dedos.
 
 
5. Erupções eritematosas na face: rash malar (ao 
contrário do lúpus, envolve a região nasolabial, 
queixo e ponte do nariz), pescoço, tórax ou 
superfície extensora das extremidades podem ser 
observadas. 
 
SINTOMAS CONSTITUCIONAIS: 
• Os sintomas constitucionais incluem fadiga e mal-
estar. A febre é geralmente encontrada em 
pacientes jovens e crianças, a perda de peso 
significativa é rara. 
 
ARTICULARES: 
• Pode ser observada artralgia e, com menos 
frequência, artrite acompanhada de rigidez 
matinal. 
• O envolvimento articular segue um padrão 
semelhante à artrite reumatoide, afetando 
principalmente as mãos. 
 
Obs: a artrite reumatoidea (AR) poupa falange 
distal. 
 
• Alguns pacientes podem ter subluxações e 
deformidades significativas, entretanto, erosão 
óssea geralmente não é encontrada. 
 
PULMONAR 
• Um fator que confere grande morbidade em 
pacientes com miopatia inflamatória é, sem dúvida, 
a deterioração respiratória. 
• Como vimos antes, a aspiração ocorre e pode ser 
fatal. 
• A miosite do diafragma e da musculatura 
intercostal prejudica uma incursão respiratória 
adequada e favorece o acúmulo de secreções e a 
hipoventilação alveolar (assim, o paciente pode 
fazer broncoaspiração que provoca neumonite por 
aspiração / neumonite química). 
• Atelectasia e infecções respiratórias recorrentes 
são o resultado desse processo. 
• Outra forma de envolvimento respiratório é 
representada pela doença pulmonar intersticial, 
que ocorre em 10% dos casos e pode preceder a 
miopatia. Em sua forma mais grave, caracterizada 
por lesão alveolar difusa, o quadro clínico é 
fulminante e muito semelhante à síndrome do 
desconforto respiratório agudo. 
• A doença residual, com progressão lenta para 
fibrose, representa o padrão mais característico. 
Nessa situação, queixas como dispneia aos esforços 
e tosse são frequentes. Ausculta respiratória pode 
revelar estertores basais ("velcro"). 
• O envolvimento intersticial do pulmão está 
relacionado a um autoanticorpo contra uma 
síntese (enzima citoplasmática envolvida na 
tradução do RNA em proteína), denominado anti-
Jo-1. 
 
ASSOCIAÇÕES PARANEOPLASICAS DA DM: 
• Primeiros 5 anos de doença. 
• Anti p155 / 140 → associado a paraneoplasia. 
• Dermatomiosite no adulto. 
• Idade tardia ao diagnóstico aumenta a chance 
de ter paraneoplasia. 
 
QUESTÕES: 
1. Quais são as doenças pertencentes às miopatias 
inflamatórias idiopáticas? 
Dermatomiosite (DM), polimiosite (PM) e miosite por 
cospúsculos de inclusão (MCI). 
 
REUMATOLOGIA – 
17 
 
2. Quais são as manifestações comuns às doenças? 
Fraqueza muscular da cintura escalular e pélvica e 
de músculos proximais dos membros, além de 
comprometimento dos flexores do pescoço e da 
musculatura estriada da faringe posterioe e 1/3 
proximal de esôfago. A musculatura ocular 
extrínseca não é afetada. 
3. Quais são as manifestações dermatológicas 
características da dermatomiosite? 
1. Heliótrofo – rash acometendo a pálpebra 
superior. 
2. Pápulas de Gottron – lesões elevadas violáceas 
com descamação, acometendo nós dos dedos das 
mãos, cotovelos e joelhos. 
3. Mãos do mecânico – descamação sobre a 
superfície lateral e palmal ldos dedos; 
4. Hemorradias em estilha – notadas nas cutículas. 
5. Rash malar – envolvendo a região nasolabial. 
6. Rash sobre a face, região anterior e posterior do 
tórax assumindo uma configuração em ‘’V’’. 
 
4. A miosite por corpúsculo de inclusão difere da PM 
e DM? 
Sim, a MCI acomete pacientes mais velhos (acima 
de 50 anos) e predomia em homens, tendo algumas 
manifestações sugestivas. Elas incluem 
comprometimento assimétrico e precoce de 
musculatura distal e, em alguns casos, um discreto 
acometimento da musculatura facial. Quedas são 
frequentes, pelo envolvimento preferencial do 
quadríceps. 
 
5. Quais são as principais complicações pulmonares 
das miopatias? 
Aspiração broncopulmoar, dificuldade em mobilizar 
secreções (miosite dos músculos intercostais e 
diafragma), causando pneumonias repetidas, e 
doença pulmonar intersticial (esta última na 
presença de anti – Jo – 1). 
 
6. Existe alguma miopatia inflamatória idiopática 
associada ao câncer? 
Sim. A dermatomiosite (DM) tem risco aumentado 
de câncer (2-3 vezes o da população geral). PM e 
MCI não apresentam uma associação tão 
exuberante. 
 
DIAGNÓSTICO: 
→ Exames complementares: 
• Enzimas musculares (CPK / LDH / aldolase / AST / 
ALT) geralmente se encontram ↑. 
• ENMG: padrão miopático (justifica fraqueza 
muscular) serve para confirmar a suspeita e localizar 
o local para biópsia muscular. 
• Biópsia múscular: serve para analizar se a lesão se 
relaciona com uma miopatia inflamatoria (PM ou 
uma DM). Se encontra infiltrado de linfócito T CD4 
perimisial, perivascular e atrofia perifascicular na 
DM e infiltrado endomisial T CD8, invasão direta da 
fibra muscularna PM. Serve para confirmas o 
diagnóstico. 
• Ressonância magnética muscular: pode ser um 
estudo complementario, utilizado para verificar a 
intensidade do edema em determinado músculo 
ou guiar a bopsia muscular (essencial p/ o 
diagnóstico). Não substitui a biópsia, mas pode ser 
utilizada em casos onde a biópsia é contraindicada. 
• Biópsia cutânea na DM (dermatite de interface) → 
não é impescindível. 
 
• O diagnóstico de PM é definitivo se o paciente 
apresentar quadro clínico característico 
(atendendo aos critérios de exclusão para outras 
doenças), níveis elevados de CK e biópsia muscular 
positiva. 
• O diagnóstico de DM é definitivo nas mesmas 
condições mencionadas acima. Porém, a presença 
de erupção cutânea típica indica a existência da 
doença mesmo em casos de biópsia muscular que 
não mostra inflamação, situação incomum.
❖ Principais Anticorpos Miosite – específicos: 
 
Autoanticorpos Prevalencia na DM e PM Autoanticorpos Prognóstico 
(sobrevida em 5 anos) 
Anti – Jo – 1 20% (mais comum na 
PM) 
Doença pulmonar intersticial 
Artrite 
Ruim (-75%) 
Anti – Mi – 2 10% (mais comum na 
DM) 
Fenômeno de Raynaud 
Mãos de mecânico 
Anti – SRP 5% DM de inicio agudo com Rash em 
forma de ‘’V’’ em manta e com 
alterações em cutículas 
Bom (>95%) 
Anti – Pl – 7 
(anticorpos 
antissintetases) 
5% (quase exclusivo da 
PM) 
Doenã de inicio agudo, envolvimento 
cardíaco, fraqueza severa 
Muito ruim (-35%) 
Anti – Pl - 12 PM com doença pulmonar intersticial 
REUMATOLOGIA – 
18 
 
→ Auto – Anticorpos Miosite específicos: 
• FAN. 
• Anti- Jo1 (indica maior associação com pneumopatia intersticial). 
• Anti – Mi2 (associado à dermatomiosite clássica). 
• Anti – MDA 5 (associado à dermatomiosite amiopática). 
• Anti – p155 / 140 (associado à sindrome paraneoplásica na DM). 
 
❖ Critérios Utilizados para o Diagnóstico das Miopatias Inflamatórias Idiopáticas: 
 
Critério Dermatomiosite Polimiosite 
Força Muscular Padrão miopático Padrão miopático 
Rash cutâneo ou calcionose Presente e diagnóstico Ausente (até 100 vezes) 
Enzimas musculares (CK) Aumentada (até 10 vezes) ou 
normal 
Expressão de MHC classe I nos miócitos + 
infiltração por linfócitos T CD8+, inclusive em 
fibras musculares saudáveis. Ausência de 
complemento na parede vascular 
Achados à biopsia Deposição de complemento 
na parede dos vasos capilares. 
Atrofia perifascicular 
Miopática 
Eletromiografia Miopática 
 
Obs: o padrão miopático é a fraqueza simétrica dos 
músculos das cinturas escapular, pélvica e dos 
flexores anteriores do pescoço, com ou sem 
disfagia. As alterações miopáticas subagudas 
devem poupar musculatura ocular e facial e 
ocorrer em um período de semanas a meses. É 
necessário excluirmos história familiar de doença 
neuromuscular, endocrinopatia, exposição a 
drogas miotóxicas e doença bioquímica do 
músculo (somente excluída na biópsia, pela análise 
histoquímica). 
 
CLASSIFICAÇÃO: 
❖ Critérios Bohan e Peter: 
 
Item Descrição 
1 - Fraqueza muscular Simétrica e proximal 
2 – Enzimas musculares Elevadas 
3 – Eletroneuromiografia Padrão miopático 
4 – Biópsia muscular Compatível com miopatia 
inflamatória 
5 – Lesão cutânea típica Heliótropo, pápulas / sinal 
de Gottron 
 
→ Diagnóstico definitivo 
• Polimiosite: todos os itens de 1 a 4 presentes 
• Dermatomiosite: ≥ 3 dos itens de 1 ao 4. O item 5 é 
obrigatório. 
 
TRATAMENTO 
• A base terapêutica das miopatias inflamatórias 
idiopáticas consiste na associação da 
imunossupressão farmacológica com a prática de 
atividades físicas supervisionadas e personalizadas. 
• Os medicamentos de escolha são 
tradicionalmente os glicocorticóides (prednisona), 
com preferência pela prednisona oral na dose de 
0,75 a 1-2 mg / kg / dia, por um período mínimo de 
4 a 12 semanas (resposta clínica em 
aproximadamente 75% das vezes). 
 
Artrite Reumatóide 
 
INTRODUÇÃO: 
 
COMO A INFLAMAÇÃO É MEDIDA? 
• A inflamação pode ser medida por meio de dois 
marcadores: VHS e PCR (proteína c-reativa) – 
marcadores de fase aguda. 
• VHS é medido através da coluna de plasma em 
uma hora. Os eritrócitos com carga negativa são 
normalmente repelidos, e isso é alterado nos 
processos inflamatórios. 
• Durante a inflamação, o fígado libera reagentes 
de fase aguda que neutralizam a carga negativa 
dos eritrócitos. 
• Desta forma, as células serão compactadas no 
fundo do tubo de ensaio. 
• A proteína C reativa é um reagente de fase aguda 
sintetizado pelo fígado. 
• "Eu tenho reumatismo ..." Esta é uma oração muito 
ouvida nos consultórios médicos! 
• Infelizmente, muitos médicos se limitam a 
prescrever antiinflamatórios e analgésicos, para o 
alívio da dor, porém, sem se preocupar com a 
pergunta: “qual será a causa da dor desse 
paciente? 
 
DEFINIÇÃO: 
•A artrite reumatóide é uma doença inflamatória 
crônica de origem desconhecida, caracterizada 
por poliartrite simétrica e periférica. 
REUMATOLOGIA – 
19 
 
Obs: dói ambas mãos e ambos pés ao mesmo 
tempo por exemplo, nunca dói só uma mão, 
diferente do que ocorre na poliartrite migratória 
(característica da FR). 
 
• Pode ser acompanhada por uma variedade de 
manifestações extra-articulares, como fadiga, 
nódulos subcutâneos, envolvimento pulmonar, 
pericardite, neuropatias periféricas, vasculite e 
anormalidades hematológicas. 
• É uma doença mais prevalente em mulheres do 
que homens na 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
•É uma doença mais prevalente em mulheres do 
que homens na proporção de 3: 1, na faixa etária 
de 25-55 anos (idade fértil) 
• Em 60% dos casos, o paciente apresenta HLA-
DRB1. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• É um processo crônico que gera deformidade 
articular (erosão óssea, destruição da cartilagem, 
deformidade articular, tendinite). 
• Apresenta um padrão característico de lesão 
articular que envolvem as pequenas articulações 
das mãos, pés e punho estão envolvidas 
bilateralmente. 
• Clinicamente, o paciente geralmente relata 
rigidez matinal nas articulações, que dura mais de 
uma hora e desaparece com a atividade física. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS – MÃOS: 
• Desvio ulnar dos dedos (metacarpofalângica 
proximal e alticulação interfalângica. não envolve 
falange distal). 
• Dedo no pescoço de cisne (hiperflexão da 
articulação metacarpofalangiana e hiperextensão 
das interfalanges proximais) ou ponta do dedo para 
cima. 
• Dedo no botão (boutoniere): hiperextensão da 
articulação metacarpofalangiana e hiperflexão 
interfalangiana proximal (ponta do dedo para 
baixo) 
• Mão em forma de corcunda de camelo ou mão 
de pianista (alteração de pulso). 
 
 
Desvio ulnar dos dedos. 
 
Dedo pescoço de cisne 
 
 
Mão corcunda de camelo ou mão de pianista. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - PÉS 
• Presença de sinovite da articulação 
metatarsofalangiana, com desvio lateral dos dedos 
(o paciente não anda porque não suporta a dor).
 
REUMATOLOGIA – 
20 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS - COLUNA CERVICAL 
• Uma das lesões mais graves da AR que causa 
inestabilidade atlantoaxial (C1 e C2) causando 
lesão cervical. 
• Presente em 10% dos casos, a subluxação 
atlantoaxial (C1 / C2) gera alta compressão da 
medula espinhal (inicio da medula espinhal). 
• Sempre solicite uma radiografia de perfil simples (o 
processo odontóide se afasta do atlas - acima de 3 
mm é luxado). O movimento de flexão-extensão da 
cabeça é percebido como um estalido da 
articulação. 
•Geralmente há histórico de torcicolo à repetição. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS EXTRA-ARTICULARES 
• As manifestações extra-articulares aparecem 
como nódulos reumatoides e vasculites 
encontrados em: pele, coração, pulmão, SNC e 
olhos. 
•Pele: 
- Nódulos reumatóides subcutâneos. 
- Pequenos enfartes acastanhados nas pontas 
dos dedos. 
- Vasculite necrosante. 
 
 
 
CORAÇÃO: 
• Pericardite aguda (mais comum). 
• Nódulos no miocárdio (distúrbios de arritmia na 
condução cardíaca).• Vasculite (angina / IAM). 
 
Obs: os pacientes com AR tem um processo de 
aterogênese acelerada, promovendo um aumento 
da formação de placas de ateroma → risco 
cardiovascular aumentado maior do que a 
população em geral. 
 
PULMÃO: 
• Derrame pleural. 
• Sindrome de Caplan (AR + pneumoconiose de 
mineiros de carvão). 
• Vasculite pulmonar. 
• Nódulos no parênquima pulmonar. 
 
OLHOS 
• Sindrome de Sjogren's (olhos secos). 
• Episclerite (inflamação da episclera) 
• Escleromalácia perfurante 
• Uveíte anterior 
 
 
 
 
NEUROLÓGICO: 
• Sindrome de túnel do carpo. 
• Compressão medular alta (neuropatia cervical). 
• vasculite dos vasa nervorun (causando uma 
neuropatia periférica). 
 
Obs: manobras utilizadas em pacientes com 
sindrome de tunel do carpo → Sinal de Tinel e Sinal 
de Pholen. Sinal de Tinel: se faz a percussão do pulso 
do paciente e o paciente refere dor e parestesia na 
área de abrangencia do nervo mediano, que vai 
do primeiro até o quarto dedo. Manobra de Pholen: 
se faz uma hiperflexão forçada do pulso do 
REUMATOLOGIA – 
21 
 
paciente, que refere dor e parestesia na área de 
abrangencia do nervo mediano. 
 
REGRA MNEUMÔNICA 
Para memorizar as principais manifestações da AR. 
PE GUEI NO SJO DE VAS CA 
PE – pericardite (principal manifestação 
cardiologica da AR). 
NO – nódulos subcutâneos (a nivel da pele são os 
mais frequêntes). 
SJO – sindrome de Sjogren (o mais frequênte a nivel 
oftalmológico). 
DE – derrame pleural (principal lesão no pulmão). 
VAS – vasculite (em todos os órgãos) 
CA – Sindrome de Caplan. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Poliartrite simétrica. 
• Fator reumatóide positivo (70%). 
• Anti CCP (anticorpo de peptídeo citrulinado 
cíclico) positivo (90-95%) 
• VHS / PCR positivo (sorologia). 
• Evolução crônica e insidiosa. 
 
Obs: 1% dos pacientes com AR apresentam 
sindrome de Felty, caracterizado por associação da 
AR à esplenomegalia com consequente 
pancitopenia com neutropenia marcada. É um 
fator de mal prognóstico. 
 
TRATAMENTO 
• Drogas sintomáticas – antiinflamatórios não 
esteroidais (AINE’s) ou corticoides. 
• Medicamentos que modificam o curso da doença 
(Darms -imunomoduladores): 
- Metotrexato (padrão ouro). 
- Hidroxicloroquina. 
- Leflunamida. 
• Se o paciente for refratário a AINE + Darm → 
influximabe, um modulador biológico inibidor de TNF 
α muito potente, porém é caro e aumenta o risco 
de infecção como reativaão de infecção latente. 
 
Obs: o metrotrexato é hepatotóxico e mielotóxico e 
pode induzir a um quadro de pancitopenia e 
anemia megaloblastica. Caso o paciente 
apresente estas manifestações se deve susbstituir 
por outro fármaco. 
 
Espondiloartropatias Soronegativas 
Espondilite Anquilosante: 
 
INTRODUÇÃO: 
 
DEFINIÇÃO: 
• A espondilite anquilosante é um protótipo das 
espondiloartropatias soronegativas. 
• É uma afectação articular onde o fator 
reumatóide é negativo. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É uma doença mais frequente em homens do que 
mulheres (3: 1). 
• Afeta indivíduos com idade média entre 20-45 
anos, com pico de incidência aos 23 anos. 
 
ETIOLOGIA: 
• É causada por uma inflamação crônica que gera 
uma calcificação ascendente das ênteses (união 
entre o tendão e o osso), diminuindo a mobilidade 
e causando dor. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: 
• O paciente manifesta maior dor ao amanhecer 
que começa no quadril (rigidez matinal). 
• Apresenta mialgia que melhora após exercícios 
físicos. 
• É uma condição que geralmente persiste por mais 
de 3 meses. 
• A dor lombar (lonbalgia) é causada por entesite 
sacroilíaca bilateral (sacroileíte). 
 
 
Sacroileíte bilateral de grau 3. 
 
• A doença também gera fusão entre as vértebras 
com o aparecimento de sindesmófitos (coluna em 
bambu). 
• O paciente aparece na posição de esquiador, 
caminha em pequenos passos, não olha para 
baixo. 
• O padrão da doença é uma lesão esquelética 
axial ascendente anquilosante. 
 
Obs: sindesmófitos – uniões ósseas entre uma 
vértebra e outra. 
 
REUMATOLOGIA – 
22 
 
 
 
MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES 
• 30% no olho = uveíte anterior. 
• 10% no coração = insuficiência aórtica 
• 1% no pulmão = fibrose pulmonar dos lobos 
superiores
 
Uveíte anterior 
DIAGNÓSTICO 
• Todos os pacientes com dor lombar há mais de 3 
meses e mais de 45 anos são solicitados e 
verificados: 
- Radiografia e ressonância magnética (melhor que 
a radiografia). 
- O paciente deve ter lesão sugestiva 
radiograficamente + 1 dos seguintes fatores ou 
HLAb27 + 2 achados. 
Achados: 
1. Dor lombar (inflamação crônica). 
2. Artrite. 
3. Entesite. 
4. Uveíte anterior. 
5. Doença de Chron / RCU. 
6. Boa resposta a AINEs 
7. PCR aumentado. 
8. História familiar de espondilite. 
9. HlLAb27. 
10. Dactilite / psoríase. 
 
EXAME FÍSICO: 
Os testes de Patrick-Faberey e de Schober podem 
ser aplicados como uma manobra semiológica. 
 
❖ Teste de Patrick ou Teste de Fabere: 
• Fabere = flexão, abdução e rotação externa do 
quadril. 
• Testa normalidade da articulação sacroilíaca. 
• Condição detectada (teste positivo) = presença 
de dor na artculação sacroilíaca do mesmo lado; 
Paciente em decúbido dorsal, o joelho é fletido, 
abduzido e rodado externamente até o maléolo 
lateral se apoiar no joelho oposto logo acima da 
patela. Nesta posição o joelho do lado a ser testado 
é levemente forçado para baixo; se ocorrer dor, o 
teste é positivo. 
 
 
❖ Índice de Schober: 
• Avalia a flexibilidade da coluna vertEbral reduzida 
na espondilite anquilosante. 
• Duas mãos são feitas verticalmente a partir do 
bordo superior do sacro, separadas pela distânciai 
de 10 cm. O paciente é instruído a inclinar-se para 
frente sem flexionar os joelhos. A distância entre as 
duas marcas, que inicialmente era de 10 cm, 
alonga-se para 15 ou 16 cm em situaçãos normais. 
 
 
REUMATOLOGIA – 
23 
 
 
 
TRATAMENTO 
• AINEs; 
• Nadar; 
• Fisioterapia; 
• Indometacina 75-50mg / d; 
• CASP refratário: imunomoduladores (nem mtx 
nem ctc podem ser usados. Apenas infliximabe); 
 
Espondiloartropatias Soronegativas; 
 
Artrite Reativa – Síndrome de Reiter: 
• É uma doença caracterizada por ter fator 
reumatoide negativo, sendo mais frequente em 
pessoas jovens, tendo a presença do gene HLA- 
B27. 
•Acomete homens e mulheres em proporções 
iguais. 
• É um tipo de artrite reativa que sempre surge após 
uma infecção viral ou bacteriana distante. 
• 1 a 4 semanas - crianças com diarreia infecciosa 
(shiguella, salmonela). 
• Doença sexual em adultos (Chlamydia 
trachomatis). 
 
PADRÃO DE DOENÇA: 
• Mono ou oligoartrite (recidiva). 
• Assimétrico. 
• Acomente grandes articulações. 
 
❖ Tríade de Reiter: 
1. Artrite. 
2. Uretrite / cervicite . 
3. Conjuntivite. 
 
❖ Extra Articular: 
• Ceratodermia blenorrágica. 
• Balanite circinada. 
• Dactilite. 
• Uveíte anterior. 
 
TRATAMENTO: 
• Seu tratamento é realizado por meio de AINEs. 
• Em caso de reciva, use MTX. 
 
Vasculites: 
 
INTRODUÇÃO: 
 
DEFINIÇÃO: 
• As vasculites são entidades clínicas caracterizadas 
por deterioração inflamatória da parede dos vasos 
sanguíneos. 
• São reações de hipersensibilidade de tipo III, 
quando há depósito de imunocomplexos na 
parede dos vasos (endotélio) onde se produz um 
processo inflamatório que gera um quadro clínico. 
• Na prática médica, é relativamente comum 
observar vasculites no contexto de outro processo 
mórbido, associado à outras doenças como 
infecções (erisipela, sarampo), nesses casos, nos 
referimos a vasculites secundárias. 
• Uma vez que encontramos entidades clínicas que 
se caracterizam por ser vasculite de causa 
desconhecida, portanto chamada de Vasculite 
Primária (ou idiopática). 
 
FISIOPATOLOGIA: 
• Estudos levaram a uma correlação das diferentes 
vasculites com a pontuação de Gell & Coombs 
para reações de hipersensibilidade, de acordo com 
o que se pensava ser o mecanismo patogênicopredominante em cada síndrome: 
 
→ Tipo I - Hipersensibilidade imediata: 
• Dependente da imunoglobulina IgE, que passa a 
revestir a superfície dos mastócitos. Quando o 
antígeno se combina com a IgE, os mastócitos se 
degranulam, liberando uma série de mediadores 
inflamatórios de ação imediata (histamina, 
bradicininas, leucotrienos, PAF), além de fatores 
quimiotáxicos para eosinófilos. Está relacionada a 
formas de rinite e asma, componentes da síndrome 
de Churg-Strauss. 
 
→ Tipo II - Hipersensibilidade mediada por 
anticorpos: 
•Neste tipo, os autoanticorpos são produzidos 
contra antígenos presentes nos neutrófilos e células 
endoteliais, ativando-os e gerando eventos pró-
inflamatórios. ANCA (anticorpos citoplasmáticos 
anti-neutrófilos) estão relacionados à 
granulomatose de Wegener, PAN (ou poliangiite 
microscópica) e síndrome de Churg-Strauss. 
 
REUMATOLOGIA – 
24 
 
Obs: o ANCA (+) é muito característico da 
Granulomatose se Wegener, Poliangeite 
microscópica e Sindrome de Churg - Strauss 
 
→ Tipo III - Hipersensibilidade mediada por 
imunocomplexo: 
• Em que a deposição tecidual de complexos 
antígeno-anticorpo leva à ativação da cascata do 
complemento e suas consequências. 
Os melhores exemplos aqui são vasculite 
crioglobulinemia (na qual os antígenos encontrados 
nos complexos imunes são derivados da hepatite 
C), vasculite de hipersensibilidade a medicamentos 
e púrpura de Henoch-Schnlein (depósitos de IgA). 
Os casos clássicos de poliarterite nodosa associada 
à hepatite B também apresentam esse mecanismo, 
devido à deposição de imunocomplexos contendo 
antígenos do VHB. 
 
 
→ Hipersensibilidade tardia tipo IV: 
Mediada por linfócitos T e suas propriedades 
imunorreguladoras e citotóxicas, estava implicada 
na arterite de células gigantes (arterite temporal) e 
na arterite de Takayasu, bem como nas outras 
vasculites granulomatosas (Granulomatose de 
Wegener, Angeíte de Churg-Strauss). 
• É interessante mencionar que o processo 
imunopático parece estar centrado na túnica 
aventurera, como se os granulomas se formassem 
em torno de um antígeno localizado nesta camada 
vascular! Na arterite de Takayasuse, produz uma 
predominância de linfócitos T CD8 +, que secretam 
mediadores (perforina, granzima B). 
• Na arterite de células gigantes, há predominância 
de linfócitos T CD4 +, que secretam interferon e 
atraem numerosos macrófagos (que também 
secretam enzimas proteolíticas, como 
metaloproteinases)
CLASSIFICAÇÃO DE VASCULITE: 
 
Vasculites com Predomínio de Grandes Vasos (artérias de grande e médio calibre) 
 Principais Vasos Acometidos Outros Vasos Acometidos 
Arterite Temporal (de 
células gigantes) 
Ramos extracranianos da carótida. Artéria oftálmica, aorta e seus 
ramos. 
Arterite de Takayasu Aorta e seus ramos (carótidas, subclávias, 
coronárias, mesentéricas, renais, femorais)> 
Artéria pulmonar e seus ramos. 
Vasculites com Predomínio de médios Vasos (artérias de médio e pequeno calibre) 
 Principais Vasos Acometidos Outros Vasos 
Acometidos 
Vasos Poupados 
Poliarterite nodosa 
clássica (PAN) 
Artérias renais, dos nervos periféricos, 
mesentéricas, hepáticas, coronárias, 
musculares, subcutâneas, testiculares 
Artérias 
cerebrais 
Artéria 
pulmonar, 
microvasos, 
grandes vasos Doença de Kawasaki Artérias coronárias 
Vasculite isolada do SNC Artérias cerebrais 
 
 
Vasculites com Predomínio de Pequenos Vasos (Artérias de médio e pequeno calibre e microvasos: 
arteríolas, vênulas, capilares) 
 Principais vasos acometidos Outros vasos acometidos 
Granulomatose de 
Wegener 
Artérias e arteríolas do trato respiratório superior, 
parênquima pulmonar e capilares glomerulares. 
Artérias cutâneas, subcutâneas dos 
nervos periféricos 
Poliarterite 
microscópica 
Microvasos (arteríolas, vênulas, capilares): 
capilares pulmonares e glomerulares, vênulas 
cutâneas. 
Artérias renais, dos nervos 
periféricos, mesentéricas, 
hepáticas, coronárias, musculares, 
subctâneas, testiculares. 
Síndrome de Churg 
- Strauss 
Artérias pulmonares, dos nervos periféricos, 
coronárias, ctâneas e subcutâneas. 
Microvasos: capilares glomerulares. 
(Somente microvasos: arteríolas, vênulas, capilares) 
 Principais vasos acometidos 
Púrpura de Henoch 
- Schonlein 
Vênulas cutâneas, arteríolas da mucosa gastrointestinal, capilares glomerulares. 
Vasculite 
crioglobulinêmica 
Vênulas cutâneas, arteríolas ou pequenas artérias digitais, capilares glomerulares. 
Vasculite cutânea 
leucocitoclãstica 
(vasculite por 
hipersensibilidade) 
Vênulas cutâneas 
REUMATOLOGIA – 
25 
 
 
Outras Vasculites 
 Principais vasos acometidos 
Doença de Beçet Vasos de grande (artéria pulmonar), médio (artérias cerebrais, veias superfíciais) 
e pequeno calibre. 
Tromboangiíte obliterante Artérias de médio e pequeno calibra dos membros inferiores e superiores, veias 
superficiais. 
Cogan Aorta e seus ramos. 
 
 
CARACTERÍSTICAS QUE AJUDAM A DISTINGUIR ALGUMAS SÍNDROMES VASCULÍTICAS: 
 
Síndromes 
Vasculíticas 
Faixa 
etária 
Proporção 
de Sexo M:F 
Características Clinicolaboratoriais 
Arterite temporal 
(células gigantes) 
50 – 75 a 1:2 Cefaleia localizada de início recente, hipersensibilidade do 
escalpo, claudicação da mandíbula, dor e rigidez em 
cintura escapular e pélvica, VHS > 50 mm/h 
Arterite de 
Takayasu 
15-30a 1:9 Claudicação em membros superiores, pulsos braquiais 
abolidos, sopros subclávios, carotídeos ou abdominais, 
diferença de PA sistólica > 10 mmHg entre o MSE e o MSD. 
Poliarterite nodosa 
clássica 
40-60ª 2:1 Mononeurite múltipla ou polineuropatía, perda ponderal > 
4 kg, livedo reticular, mialgias, dor testicular, hipertensão 
arterial de início recente, acotemia (creatina > 1,5 mg / dl) 
Doença de 
Kawasaki 
1-5ª 1,5:1 Febre prolongada, descamação labial, língra em 
framboesa, edema em mãos e pés, eritema palmoplantar, 
descamação periungueal, rash cutâneo polimorfo, 
linfadenopatia cervical. 
Vasculite primária 
do SNC 
30-50ª 1,5:1 Cefaleia de início recente, eventos neurológicos 
multifocais, demência progressiva. 
Granulomatose de 
Wegener 
30-50a 1:1 Rinorreia purulenta ou sanguinolenta, úlceras orais, 
radiografia de tórax com infiltrado, nódulos ou cavitações, 
sedimento irunário ‘’nefrítico’, azotemia. 
Angeite de Churg – 
Strauss 
30 – 50ª 2:1 Asma, sosinofilia significativa, mononeurite múltipla ou 
polineuropatía, infiltados pulmonares micratórios na 
radiografía de tórax, sinusite, rinite, polipose nasal ou 
paranasal. 
Púrpura de Henoch 
– Schoniein 
3-20ª 1,5:1 Púrpura palpável em membros inferiores e / ou nádegas, 
artralgias / artrite, dor abdominal e / ou sangramento 
digestivo, sedimento urinário ‘’nefrítico’’. 
Vasculite cutânea 
leucocitoclástica 
30-50ª 1:1 Púrpura palpável em membros inferiores e / ou nádegas, 
lesões maculopapulares urticariformes. 
Doença de Behçet 20-35 1:1 Úlceras orais e / ou genitais recorrentes, uveíte com 
hipópio, foliculite, tromboflebite migratória. 
 
 
Vasculites de Grandes Vasos: 
 
ARTERITE TEMPORAL (DE CÉLULAS GIGANTES) 
• A arterite temporal, também conhecida como 
arterite de células gigantes, arterite craniana e 
arterite granulomatosa, 
• Leva esse nome porque a artéria temporal é a 
mais afetada. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É a vasculite sistêmica primária mais comum em 
adultos, com prevalência de 2 casos por 1.000 
pessoas com mais de 50 anos de idade. Essa 
vasculite afeta as artérias de grande e médio 
calibre. 
• A idade média de início é 60-75 anos e é 
extremamente raro afetar pessoas com menos de 
40 anos de idade. A proporção de homens para 
mulheres é de 1: 2 (junto com a arterite de Takayasu, 
eles são a única vasculite predominantemente em 
mulheres). 
• Há predomínio na raça branca, sendo a doença 
muito rara na raça negra. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
REUMATOLOGIA – 
26 
 
• Seu quadro clínico típico refletea localização dos 
vasos mais afetados, que são as artérias temporal 
superficial, mandibular, oftálmica e ciliar posterior. 
• A cefaleia é a manifestação mais comum, 
ocorrendo em 70% dos casos e com início precoce 
da doença. Geralmente é unilateral, temporal ou 
frontotemporal-occipital. 
• A hipersensibilidade do couro cabeludo é comum, 
principalmente nas artérias temporais e occipitais, 
nas quais podem ser encontrados nódulos ou 
mesmo infartos cutâneos. 
• As artérias podem estar espessadas, claramente 
visíveis, com ou sem sinais flogísticos, e ter pulso 
diminuído ou até ausente. 
 
 
• Uma manifestação típica é a claudicação 
envolvendo os músculos mastigatórios 
(claudicação da mandíbula), a língua e a 
musculatura da faringe. Este sintoma é quase 
patognomônico de arterite temporal. Na maioria 
dos casos graves, pode haver trismo. 
• Os distúrbios visuais foram descritos em 25-50% e 
constituem uma emergência médica. Pode haver 
diminuição da acuidade, amaurose fugaz ou 
mesmo perda visual completa e indolor, muitas 
vezes irreversível. 
 
Obs: se a paciente for mais idosa que reclama de 
dor e tem dificuldade para mastigar se deve pensar 
em arterite temporal. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Os achados laboratoriais comuns são anemia 
normocítica normocímica, leucometria normal e 
elevação plaquetária leve ocasional. O VHS e PCR 
estão tipicamente elevados e serve como um 
marcador da atividade da doença. Quase sempre 
está acima de 50 mm / h (normal: até 10 mm / h 
para homens e até 15 mm / h para mulheres). 
•A Biópsia da artéria temporal é o padrão ouro no 
diagnóstico de arterite de células gigantes, 
mostrando um infiltrado linfocítico (linfocitos TCD8) 
com granulomas contendo células gigantes 
multinucleadas. 
 
TRATAMENTO 
• Apresenta uma resposta dramática aos 
glicocorticóides. A falha em melhorar após 48-72h 
inclusive torna o diagnóstico bastante improvável 
(pensar em outra doença). 
• Você começa com altas doses de prednisona, 
entre 60-80 mg / dia. A remissão geralmente é 
rápida, tanto pelos sintomas quanto pela queda da 
taxa de hemossedimentação (HSV) e PCR, 
permitindo a redução gradativa da dose de 
prednisona a partir do primeiro mês, chegando ao 
sexto mês com valor aproximado de 10 mg. / Dia . 
A partir daí, as doses baixas permanecem até 
completar dois anos de tratamento, quando este é 
interrompido. 
• Devemos também associar AAS (por exemplo, 100 
mg / dia) em pacientes com arterite temporal, que 
reduz a incidencia de lesões isquêmicas. 
• Essa abordagem reduz a incidência de 
complicações isquêmicas (por exemplo, lesão do 
nervo óptico, acidente vascular cerebral, IAM). 
• Pacientes com complicações urgentes, como 
amaurose fugaz, devem receber corticosteroides 
em altas doses, de preferência usando a estratégia 
de pulsoterapia (metilprednisolona IV 1 g / dia por 
três dias) 
 
ARTERITEDE TAKAYASU 
 
DENIFINIÇÃO: 
• A arterite de Takayasu, também conhecida como 
síndrome do arco aórtico e "doença sem pulso", é 
uma vasculite caracterizada pelo envolvimento 
preferencial da aorta e seus ramos primários. 
 
Obs: paciente com diferença de pulso do braço 
direito p/ o braço esquerdo se deve suspeitar de 
Arterite de Takayasu. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É uma doença rara que geralmente afeta 
mulheres jovens. Na maioria das vezes, a idade de 
início é entre 15-25 anos e a proporção homem / 
mulher é de 1: 9. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Sintomas constitucionais: cansaço, anorexia, 
perda de peso, suores noturnos, mialgias e artralgias 
• Participação da subclávia (93%): claudicação das 
extremidades superiores. 
• Envolvimento carotídeo (58%): tontura, síncope, 
sopro carotídeo. 
• Envolvimento aórtico (47%): regurgitação aórtica. 
REUMATOLOGIA – 
27 
 
• Envolvimento da artéria 5-renal (38%): hipertensão 
renovascular (hipertensão secundária à alteração 
do fluxo sanguíneo renal por presença de 
aneurisma renal). 
• Envolvimento ileofemoral (17%): claudicação dos 
membros inferiores. 
• Outros: miocardite, retinopatia, episclerite. 
• Existem quatro padrões de participação: 
- Tipo I - arco aórtico e seus ramos; 
- Tipo II - aorta torácica e abdominal descendente 
e seus ramos; 
- Tipo III - participação simultânea das modalidades 
I e II; 
- Tipo IV - envolvimento da artéria pulmonar 
 
Obs: mulher jovem com diferença de pulso e não 
consegue levantar os membros superiores nem para 
escovar os dentes porque sente dor (claudicação 
de membros superiores). 
 
• Os sinais mais típicos são sopros vasculares, mais 
frequentemente encontrados nas artérias subclávia 
(principais), artérias carótidas e aorta abdominal, e 
os pulsos estão diminuídos ou até ausentes, com 
simetria variável, notadamente nas radiais, ulnares e 
braquiais . 
• Como consequência, há claudicação e 
parestesia nos membros superiores, cefaleia, tontura 
postural e síncope. A hipertensão é comum devido 
ao afetar as artérias renais (renovasculares), 
diminuição da complacência do leito arterial como 
um todo, estenose da aorta abdominal ou 
hipersensibilidade do reflexo barorreceptor do seio 
carotídeo. 
 
DIAGNÓSTICO 
• A angiografia é o principal procedimento 
diagnóstico e deve cobrir toda a aorta. 
• Os achados incluem estenose e oclusões dos 
grandes vasos, evidências de circulação colateral 
aumentada, dilatações pós-estenóticas e 
formações aneurismáticas fusiformes. 
• A parede vascular também tende a parecer 
irregular em seu contorno interno. Os vasos mais 
afetados, principalmente em suas porções 
proximais, são as artérias subclávias (principais: 93% 
dos pacientes), a carótida (58%) e o rim (38%). 
 
❖ Critérios de Classificação Arterite de Takayasu: 
Devem estar presentes pelo menos três destes seis 
critérios: 
1. Idade de início da doença inferior a 40 anos. 
2. Claudiação de extremidades. 
3. Dimunuição do pulso de uma ou ambas artérias 
braquiais 
4. Diferença de pressão arterial maior que 10 mmHg 
entre os membros superiores. 
5. Sopro sobre as artérias sobclávias ou aorta 
abdominal. 
6. Estreitamentos ou oclusõe das aorta, de seus 
ramos primários ou de artérias proximais dos 
membros à arteriografia. 
TRATAMENTO 
• Os glicocorticoides são a primeira opção, 
reduzindo rapidamente as lesões inflamatórias, 
melhorando os pulsos e os sintomas de isquemia. O 
medicamento de primeira linha é a prednisona 
como dose imunossupressora (1 mg / kg / dia), 
lentamente reduzida após a remissão com doses de 
manutenção de 5-10 mg / dia, embora alguns 
autores preconizem começar com doses menores, 
como 30 a 45 mg / dia. 
• O metotrexato tem sido considerado uma opção 
valiosa nos casos refratários aos corticosteroides, 
administrados semanalmente na dose de 15-25 mg. 
• Atualmente, vários autores já recomendam o uso 
do mofetilomicofenolato (1.500 mg 12 / 12h) no 
tratamento de manutenção da remissão, para 
salvar o paciente dos efeitos colaterais da 
corticoterapia prolongada. 
 
Vasculites de Vasos Medianos: 
 
POLIARTERITE NODOSA CLASSICA (PAN) 
 
DEFINIÇÃO: 
• A poliarterite nodosa clássica é uma vasculite 
necrosante sistêmica que afeta artérias de pequeno 
e médio porte. 
• A Chapel Hill Consensus Conference propôs uma 
diferenciação definitiva entre as duas doenças. 
(PAN e poliangismo microscópico). Segundo seus 
critérios, a poliarterite clássica não afeta arteríolas, 
capilares ou vênulas, não causam glomerulonefrite 
ou capilares pulmonares (hemorragia alveolar). 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• A idade média de início é de 40-60 anos, embora 
grupos de idade, incluindo grupos pediátricos, 
estejam envolvidos. Todos com uma proporção de 
2: 1 de homens para mulheres (afeta mais os 
homens). 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Sintomas constitucionais: perda de peso, febre, 
mialgia, poliartralgia. 
• Pode ter mononeurite múltipla ou polineuropatia. 
• Lesões cutâneas: livedoreticular, úlceras, púrpura, 
nódulos subcutâneos,necrose digital. 
• Vasculite renal (interlobar) pouco frequênte: 
hipertensão, insuficiência renal. 
• Vasculite mesentérica: dor abdominal. 
• Dor testicular (orquite). 
• Vasculite coronária (puco frequente). 
REUMATOLOGIA – 
28 
 
 
Vasculite cutânea com infarto de digitos na PAN. 
 
• Em 60% dos casos de poliarterisnodose, ocorre 
vasculite das artérias renais e suas divisões 
(principalmente das artérias interlobares), gerando 
freqüentemente infartos renais, hipertensão 
renovascular (que pode levar a insuficiência renal 
progressiva. 
• As artérias pulmonares não são afetadas na PAN 
clássica, e os pulmões raramente são locais de 
manifestações clínicas devido ao envolvimento das 
artérias brônquicas (estas últimas podem ser 
afetadas pela PAN). 
 
 
Acometimento renal da PAN, estenoses e dilatações evidentes. 
 
DIAGNÓSTICO 
❖ Critérios para Classificação (Diagnóstico) de PAN: 
• Para o diagnóstico de PAN, pelo menos três desses 
dez critérios devem estar presentes (de acordo com 
o American College of Rheumatology). 
1. Perda de peso de mais de 4 kg. 
2. Livedo reticular 
3. Dor ou hipersensibilidade testicular 
4. Mialgias, fraqueza (excluindo as cinturas 
escapular e pélvica). 
5. Mononeuropatia ou polineuropatia 
6. Hipertensão arterial diastólica > 90 mmHg de 
início recente. 
7. Ureia > 80 mg / dl ou creatinina > 1,5 mg/dl 
8. Presença de marcadores serológicos de 
infecção ativa pelo vírus da hepatite B. 
9. Aneurismas ou oclusões de artérias viscerais à 
arteriografia. 
10. Biópsia de artéria de pequeno / mpedio calibre 
ccontendo neutrófilos 
• Cerca de 30% dos indivíduos com PAN clássica 
(PAN) apresentam sorologia positiva para HBsAg, 
geralmente associada a sinais de replicação viral, 
como HBeAgpositivo e DNA viral positivo. 
 
TRATAMENTO 
• Esquemas agressivos como prednisona + 
ciclofosfamida são comumente usados (mesmo 
GW) 
• Na poliarterite nodosa associada à Hepatite B 
crônica (HBsAg positivo), a abordagem é baseada 
no tratamento antiviral combinado com o uso de 
corticosteroides e, em casos graves ou refratários, 
plasmaférese. 
DOENÇA DE KAWASAKI 
• A doença de Kawasaki (KD), anteriormente 
chamada de "síndrome do linfonodo 
mucocutâneo", é uma vasculite de vasos médios 
que afeta preferencialmente as artérias coronárias. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• O paciente, geralmente uma criança, pode ter 
um infarto agudo do miocárdio e morte cardíaca 
súbita. 
• Em 80% do tempo, a doença de Kawasakise se 
concentra na faixa etária de 1 a 5 anos, 
predominantemente em meninos (1,5: 1) e asiáticos 
(por exemplo, japoneses) 
• Em países desenvolvidos, onde a prevalência de 
febre reumática é baixa, a DK é atualmente 
considerada a principal causa de doença cardíaca 
adquirida na infância. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Febre ≥ 5 dias: considerada o principal sinal da 
doença, está presente na maioria dos pacientes e é 
um critério obrigatório para o diagnóstico. A febre 
está diminuindo, ou seja, a temperatura oscila, 
porém não ocorre defervescência completa, 
permanecendo entre 38º e 40ºC. Ocorre com ou 
sem rinorreia e pode durar até cinco semanas em 
pessoas não tratadas. 
• Congestão ocular bilateral: presente em 88% dos 
casos. Aparece entre dois e quatro dias após o 
início da febre, caracterizada por hiperemia não 
exsudativa. Diz-se que se trata de uma conjuntivite 
"bulbar", pois o eritema fica restrito à conjuntiva que 
recobre o globo ocular (o "bulbo" do olho), sem 
afetar a região do limbo (ao redor da córnea). A 
uveíte anterior franca também pode acompanhar 
a doença. Como regra geral, a congestão ocular 
retorna em uma a duas semanas. 
REUMATOLOGIA – 
29 
 
• Alterações nos lábios e cavidade oral: presentes 
em 90% dos casos. Hiperemia, secura, fissuras, 
descamação e sangramento dos lábios. A língua é 
hiperêmica e com papilas proeminentes - língua 
"framboesa" ou "morango". A presença de lesões 
orais leves (por exemplo, úlceras, aftas) fala contra 
o diagnóstico de KD. 
 
Língua em framboesa (ou morango), achado clássifo da doença 
de Kawasaki. 
 
• Erupção polimorfa: presente em 92% dos casos. 
Surge entre o primeiro e o segundo dia de febre. 
Inicialmente atinge o tronco e depois as 
extremidades (manchas vermelhas pelo tronco). 
Apesar das manifestações cutâneas, elas são 
extremamente variáveis (por exemplo, erupção 
cutânea maculopapular, eritema multiforme, 
eitemage generalizado de "escarlatina"). A 
presença de vesículas, pústulas e / ou bolhas torna 
o diagnóstico de DK improvável. 
• Alterações de membros: ocorrem em 88-94% dos 
casos. Eritema e edema palmoplantar que 
aparecem dentro de cinco dias da doença e / ou 
edema endurecido das mãos e pés. Cerca de 10-15 
dias após o início do quadro, ocorre uma 
descamação periungueal bastante característica 
da doença. 
 
Eritema palmar na doença de Kawasaki. 
• Linfadenopatia cervical aguda não supurativa: 
ocorre em 50 a 75% dos casos (é a manifestação 
menos frequente), pode ser bilateral unilateral 
medindo> 1,5 cm (às vezes até 7 cm de diâmetro). 
• O gânglio geralmente é firme e dolorido, sem 
flutuação. Pode estar presente desde o início da 
doença e ser acompanhada por torcicolo e 
torcicolo 
 
DIAGNÓSTICO 
• Assim como na doença de Behçet, o diagnóstico 
da forma clássica da DK é puramente clínico e é 
feito por meio do seu reconhecimento sindrômico. 
• A forma "clássica" ou "completa" da DK é 
diagnosticada por razões puramente clínicas, por 
meio do reconhecimento dos principais sinais e 
sintomas de uma síndrome de inflamação dos 
linfonodos mucocutâneos. 
 
❖ Critérios diagnósticos da Doença de Kawasaki: 
• Critérios diagnósticos da forma clássica (ou 
‘’completa’’) da doença de Kawasaki: 
• É preciso possuir o critério obrigatório (febre ≥ 5 
dias) e pelo menos mais quatro dos demais critérios. 
1. Febre ≥ 5 dias (obrigatório) 
2. Congestiçao ocular bilateral não supurativa 
3. Alterações em lábios e cavidade oral 
4. Exantema polimorfo 
5. Alteraçoes nas extremmidades 
6. Linfadenopatia cervical aguda. 
 
• Nos últimos anos, ficou claro que muitos pacientes 
com sinais e sintomas que "olham" para Kawasaki, 
mas não atendem aos critérios diagnósticos formais 
descritos acima, na verdade também têm a 
doença, pois após a fase aguda estão sob risco de 
desenvolver aneurismas coronários. 
• Em seguida, foi necessário criar uma entidade 
adicional denominada forma "atípica" ou 
"incompleta" de DK, que pode ser diagnosticada 
quando o paciente se enquadra em pelo menos um 
dos seguintes cenários: 
- Cenário 1: febre ≥ 5 dias (critério obrigatório) + 
apenas 2 ou 3 critérios de inflamação dos linfonodos 
mucocutâneos + 3 ou mais alterações laboratoriais 
"complementares" e / ou ecocardiograma 
alterado. 
- Cenário 2: criança <6 meses de idade com febre 
≥ 7 dias, mesmo na ausência de critérios para 
inflamação mucocutânea ou alterações em 
exames complementares, desde que um 
diagnóstico alternativo não seja mais provável 
 
❖ Alterações Laboratoriais: 
• Os laboratórios "suplementares" a que nos 
referimos no cenário 1 são os seguintes: 
• Aumento da proteína C reativa (≥ 3 mg / dl) e / ou 
HSV (≥ 40 mm / h). 
• Leucocitose ≥ 15.000 / mm3. 
REUMATOLOGIA – 
30 
 
• Anemia normocítica e normocrômica para a faixa 
etária. 
• Trombocitose ≥ 450.000 / mm3 após 7 dias de 
doença. 
• Piúria estéril (> 10 leucócitos por campo de grande 
aumento, com cultura de urina negativa) 
• ALT> 50 U / l. 
• Albumina sérica ≤ 3 g / dl. 
 
❖ Outros Exames Complementares: 
• As alterações ecocardiográficas que podem 
ajudar no diagnóstico da forma atípica da DK são: 
- Presença de aneurisma coronário (raro antes dos 
primeiros dez dias de doença); 
- Espessamento das paredes coronárias; 
- Depressão da contratilidade VE; 
- Regurgitação valvar leve (principalmente mitral); 
- Derrame pericárdico. 
• Um ecocardiograma transtorácico,realizado por 
um cardiologista pediátrico, deve ser realizado 
imediatamente após o diagnóstico de DK em todos 
os pacientes. 
• Recomenda-se que o exame seja repetido após 2 
a 3 semanas e, se os resultados forem normais, nova 
avaliação após 6 a 8 semanas. 
• Para pacientes que não apresentam 
anormalidades coronárias em nenhum desses 
exames, recomenda-se repetir a avaliação 
cardiológica (com ecocardiograma transtorácico 
e dosagem de lipídios plasmáticos) um ano após o 
episódio agudo de DK. 
 
TRATAMENTO 
• É importante lembrar que existe um tratamento 
eficaz, que evita o aparecimento de anomalias nas 
artérias coronárias, como os aneurismas coronários, 
já que é administrado nos primeiros dez dias após o 
início da imagem. 
• O esquema terapêutico padrão consiste na 
infusão intravenosa de imunoglobulina humana, 2 g 
/ kg de peso corporal em dose única (administrada 
em 10-12 horas), em associação com o uso oral de 
AAS (ácido acetilsalicílico), inicialmente em anti -
doses inflamatórias (80-100 mg / kg / dia, divididas 
em quatro doses). 
• Esta dose mais alta de AAS é mantida por até 48 
horas depois que a febre passa. 
• Ao final desse período, o AAS passa a ser realizado 
em antiagregantes plaquetários (3-5 mg / kg / dia, 
dose única), continuando até a sexta ou oitava 
semana após o início da doença se o paciente não 
apresentar quadro coronariano alterações no 
ecocardiograma. .. Para quem desenvolve tais 
alterações, o AAS deve ser mantido em 
antiagregantes plaquetários ad eternum, como em 
qualquer doença coronariana. 
 
Vasculites de Pequenos Vasos: 
 
GRANULOMATOSE DE WEGENER (SX PULMÃO - RIM) 
 
DEFINIÇÃO: 
• A granulomatose de Wegener (que tem sido 
chamada atualmente de "poliangeíte de 
granulomatose") é uma vasculite necrosante de 
vasos médios e pequenos, com formação de 
granulomas. 
 
ETIOLOGIA: 
• A etiologia é desconhecida, porém, devido à alta 
frequência de participação na via (superior e 
inferior), acredita-se que um antígeno inalado, 
possivelmente um agente infeccioso, seja o 
desencadeador do processo antiinflamatório 
autoimune. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É mais comum em brancos (na verdade, é muito 
raro em negros), não tem preferência por sexo e a 
idade média de início varia de 30 a 50 anos. 
• A granulomatose de Wegener (além da doença 
de Goodpasture e poliangeismo microscópico) é 
uma das causas clássicas da "síndrome pulmonar 
pulmonar" (hemoptise + glomerulonefrite). 
 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
❖ Trato respiratório superior: 
• Rinite / sinusite: rinorreia purulenta com sangue, 
úlcera nasal, necrose septal. 
• Estomatite / faringite: úlcera oral, dor de garganta. 
• Laringite: rouquidão, estridor (estenose 
subglótica). 
• Otite média / mastoidite: otorréia, dor de ouvido, 
perda auditiva. 
 
Nariz em sela na granulomatose de Wegener 
 
Obs: outra doeça que se panifesta com nariz em 
sela: sífilis tardia. 
REUMATOLOGIA – 
31 
 
 
Perfuração do septo 
 
❖ Pulmão 
• Capilarite que produz infiltrado pulmonar, 
hemorragia alveolar (hemoptise), nódulos, 
cavitações, pleurite. 
 
Obs: quando chega um paciente com perfuração 
de septo se deve pensar em: leishmaniose, uso de 
cocaína ou granulomatose de Wegener. 
 
Acometimento pulmonar clásico na granulomatose de Wegener: 
infiltrados e cavitações. 
 
❖ Rins: 
• Glomerulite necrosante focal e segmentar, GN 
crescente, rapidamente progressiva, uremia. 
• Os rins estão envolvidos em quase 80% dos casos, 
geralmente após o início dos sintomas respiratórios. 
Os achados são proteinúria, hematúria, cilindros e 
azotemia, com insuficiência renal responsável pela 
mortalidade pela doença. Também pode haver 
vasculite das artérias e nefrite intersticial. 
 
Lesão glomerulas necrosante (setas) na granulomatose de 
Wegener; GN proliferativa focal e segmentar. 
 
❖ Olhos 
• O envolvimento ocular é comum 
(aproximadamente 50% dos casos) e 
extremamente variável, conjuntivite, ceratite 
ulcerosa periférica, episclerite, esclerite, uveíte, 
neurite óptica e uma forma típica de inflamação 
fibrogranulomatosa retroorbital, levando a uma 
imagem pseudotumoral da órbita, com exoftalmia 
dolorosa. 
 
Pseudotumor da órbita, com exoftalmia dolorosa. 
 
❖ Outras Áreas Afetadas: 
→ Sintomas constitucionais: 
• Mialgia, poliartralgia. 
→ Traqueia e brônquios: 
• Traqueobronquite, estenose, ulceração. 
→ Pele: 
• Lesões / pápulas roxas, úlceras, nódulos 
subcutâneos. 
→ Neuro: 
Mononeurite múltipla. 
• Por fim, uma nova informação na literatura: 
recentemente foi demonstrado que pacientes com 
GW apresentam um risco inesperado de 
tromboembolismo venoso (TVP / EP) aumentado. 
• Na verdade, este risco é 7 vezes maior do que o 
de pacientes com lúpus e pacientes com artrite 
reumatóide (que já apresentam um risco bem 
acima da população em geral)! 
 
REUMATOLOGIA – 
32 
 
DIAGNÓSTICO 
• O diagnóstico da granulomatose de Wegener é 
baseado no quadro clínico estereotipado e no 
achado histológico de vasculite necrosante 
granulomatosa, complementado por dados 
laboratoriais e radiológicos. 
• ANCA: diante da tríade clássica de 
acometimento do trato respiratório superior, 
pulmões e rins, a sensibilidade do ANCA ao GW 
pode chegar a 97%. O padrão mais comum é c-
ANCA, mas p-ANCA também pode ocorrer em uma 
minoria de casos (lembre-se de que os dois nunca 
ocorrem juntos). 
• Por outro lado, a ausência de ANCA positivo não 
exclui GW, pois a sensibilidade diminui para 60-70% 
nos casos de doença oligossintomática ou inativa. 
 
TRATAMENTO 
• O tratamento de escolha também é a 
combinação de ciclofosfamida, na dose de 2 mg / 
kg / dia, com prednisona, na dose de 1 mg / kg / 
dia. Este esquema leva a uma melhora significativa 
em mais de 90% dos casos, e uma remissão 
completa ocorre em 75%. 
• Com tratamento adequado, a sobrevida em dez 
anos gira em torno de 90% !!! 
 
POLIANGEÍTE MICROSCÓPICA 
 
DEFINIÇÃO: 
A poliangeite microscópica se caracterizado como 
uma vasculite necrotizante imune pauci-imune, 
acometendo predominantemente arteríolas, 
capilares e vênulas, freqüentemente produzindo 
glomerulonefrite e capilarite pulmonar, embora 
também acometa artérias pequenas e médias 
(entra no quadro de síndrome pulmão - rim). 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• A doença geralmente aparece entre 50-60 anos, 
e o homem é um pouco mais afetado que a mulher. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• A PAN microscópica geralmente se manifesta 
com sintomas constitucionais, vasculite cutânea 
(púrpura palpável) e "síndrome pulmonar-renal" 
(hemorragia alveolar + GN rapidamente 
progressiva). 
• Portanto, embora possa afetar vasos de pequeno 
e médio calibre (como a PAN clássica), a PAN 
microscópica "prefere" se manifestar na 
microvasculatura. 
• A glomerulite é semelhante à encontrada na 
granulomatose de Wegener: crecentica e pauci-
imune (ANCA positivo), com rápida evolução 
progressiva. Ocorre lesão renal em até 80% dos 
casos. 
 
→ Sintomas: 
• Sintomas constitucionais: perda de peso, febre, 
mialgia, poliartralgia. 
• Glomerulonefrite focal e necrosante segmentar, 
GN rápidamente progressiva. 
• Capilaridade pulmonar: infiltrado, hemorragia 
(hemoptise), síndrome pulmonar-renal. 
• Mononeurite múltipla. 
• Lesões cutâneas: reticular, púrpura pálpavel, 
livedo, úlceras, nódulos subcutâneos, necrose 
digital. 
 
DIAGNÓSTICO 
• O grande marco diferencial entre a PAN 
microscópica e a granulomatose de Wegener é 
que na primeira não há granulomas no exame 
histopatológico, ao passo que essa alteração quase 
sempre é observada na GW (por exemplo, pele, 
pulmão, respiratório). 
• Os tecidos e órgãos afetados, se acessíveis para 
biópsia (pele, subcutâneo, nervo sural, testículo), 
podem revelar vasculite neutrofílica com necrose 
fibrinótica, sem granulomas e, no caso de 
poliangiite microscópica microscópica, 
glomerulonefrite necrosante focal e pauci-imune,com a presença e / ou ação capilar pulmonar. 
• Quase todos os pacientes com poliangismo 
microscópico apresentam ANCA positivo, p-ANCA 
padrão (gold standar). 
 
TRATAMENTO 
• Esquemas agressivos como prednisona + 
ciclofosfamida são comumente usados. 
• Você também aceitou o uso combinado de 
prednisona + rituximabe. 
 
SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS 
 
DEFINIÇÃO: 
• A síndrome de Churg-Strauss, também chamada 
de angeite granulomatosa alérgica, é uma 
vasculite necrosante sistêmica que afeta os vasos 
médios e pequenos. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• Esta doença rara, que no passado era 
intensamente confundida com poliarterite nodosa, 
afeta mais homens do que mulheres, em uma 
proporção de 2: 1, e tem um pico de incidência 
entre 30-40 anos. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
1. Sintomas constitucionais: febre, mialgia, artralgia. 
2. Asma (geralmente grave). 
3. Eosinofilia (> 1.000 / mm3). 
4. Sinusite, rinite, polipose nasal. 
5. Mononeurite múltipla. 
6. Infiltrado pulmonar -eosinofílico "migratório". 
7. Miocardite eosinofílica (principal causa de morte) 
REUMATOLOGIA – 
33 
 
8. Gastroenterite - eosinofílica: diarreia, dor 
abdominal. 
9. Glomerulite focal e segmentar (geralmente leve). 
 
• O envolvimento pulmonar ocorre em 70% dos 
pacientes, com infiltrados intersticiais dispersos, 
nódulos alveolares transitórios, frequentemente 
associados à não cavitação e nódulos pleurais. 
 
Acometimento pulmonar na vasculite de Churg - Strauss 
 
• Mononeurite múltipla e às vezes polineuropatia 
são encontradas em até 70% dos casos. O sistema 
nervoso central está quase sempre preservado. 
• A doença cardíaca é rara (aproximadamente 
14%), mas atualmente é a principal causa de morte 
na síndrome de Churg-Strauss! 
• O envolvimento renal atinge aproximadamente 
um terço dos casos e geralmente não compromete 
sua função de forma significativa. Glomerulonefrite 
segmentar e focal, vasculite ou mesmo nefrite 
intersticial eosinofílica são observadas. 
 
DIAGNÓSTICO 
• Laboratório: anemia, leucocitose, trombocitose e 
aumento do HSV são comuns. 
• A eosinofilia ocorre em praticamente todos os 
casos, geralmente com mais de 1.000 eosinófilos / 
ml. 
• Pode haver um fator reumatoide em valores 
baixos. A IgE é alta em 75% dos casos (porque é um 
processo alérgico). Cerca de 50% dos pacientes 
apresentam ANCA positivo, p-ANCA (lembre-se: 
devemos confirmar com a dosagem de 
antimieloperoxidase). 
• A angiografia geralmente é normal. 
• A biópsia pode ser muito sugestiva da doença, 
praticamente confirmando o diagnóstico antes do 
quadro clínico clássico, por exemplo: presença de 
vasculite necrosante associada a granuloma 
extravascular com grande número de eosinófilos 
entre (infiltração eosinofílica, possivelmente o 
"próprio granuloma" eosinofílico "), em um paciente 
com história de asma progressiva de início na idade 
adulta associada a rinite alérgica, polipose nasal e 
vasculite cutânea, bem como sinais e sintomas 
sistêmicos inespecíficos. 
• No entanto, o critério histopatológico não é 
atualmente considerado obrigatório para o 
diagnóstico da síndrome, pois, embora bastante 
específico, não é muito sensível (a maioria dos 
pacientes não apresenta achados típicos nas 
primeiras biópsias). 
 
Obs: a biópsia não é imprescindível, se o paciente 
tiver quadro de Churg – Strauss, hemograma com 
eosinofilia e surgimento de asma na vida adulta se 
deve suspeitar de Churg – Strauss. 
 
❖ Critérios Diagnósticos de Churg – Strauss: 
Nas presença de pelo menos quatro destes seis 
critérios temos um diagnóstico de Churg – Strauss. 
Perceba como o diagnóstico é possível mesmo na 
ausência do critério histopatológico. 
1. Asma. 
2. Eosinofilia > 10%. 
3. Mononeuroparia ou polineuropatia. 
4. Infiltrados pulmonares migratórios nas 
radiografias. 
5. Anormalidades dos seis paranasais. 
6. Eosinófilos extravasculares à biópsia. 
 
TRATAMENTO 
• Quando não tratada, a doença tem uma taxa de 
sobrevivência de cinco anos de apenas 25%. 
• A terapia de escolha é a prednisona, na dose de 
1 mg / kg / dia por 2 a 3 meses. Na maioria dos 
casos, os imunossupressores citotóxicos NÃO SÃO 
necessários! 
• Ciclofosfamida pode ser adicionada quando 
corticosteroide, bem como em casos mais graves. 
• Atualmente, o rituximabe (anticorpo monoclonal 
anti-CD20) tem sido estudado em pacientes com 
doença refratária ao uso de corticosteroides + 
imunossupressor. 
 
PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN: 
 
DEFINIÇÃO: 
 
• A púrpura de Henoch-Schonlein, também 
chamada de púrpura anafilática, é uma vasculite 
sistêmica que afeta preferencialmente os pequenos 
vasos. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• É a vasculite infantil mais comum, com incidência 
estimada em 9 casos por 100.000 habitantes, sendo 
rara em adultos. Apresenta ligeiro predomínio no 
sexo masculino, e a idade média de início é de 
cinco anos (varia entre 3-20 anos). 
 
REUMATOLOGIA – 
34 
 
Obs: criança que chega no colsultório com 
púrpuras nas nádegas e parte posterior da coxa 
suspeirar dessa doença. 
 
ETIOLOGIA: 
• A etiologia da doença ainda não foi esclarecida, 
mas mais de 50% dos casos são precedidos por 
infecção do trato respiratório superior associada a 
vários vírus, micoplasma, estreptococos e outras 
bactérias. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→ Tetráde: 
1. Púrpura palpável (nádegas e MMII) 
2. Artralgia ou artrite 
3. Dor abdominal 
4. Nefropatia 4-IgA: glomerulite 
 
• A púrpura de Henoch-Schonlein geralmente tem 
um curso autolimitado, geralmente de 4 a 6 
semanas, e as recorrências são comuns, 
especialmente no primeiro ano após a 
exacerbação antes da remissão final. 
• Púrpura palpável ocorre em 100% dos casos em 
algum momento, sendo mais comum nas nádegas 
e extremidades inferiores. 
 
Púrpuras (petéquias) palpáveis na vasculite de Henoch – 
Schonlein. 
 
DIAGNÓSTICO 
• O diagnóstico é feito essencialmente numa base 
clínica apoiada pela tétrade: púrpura, artralgia / 
artrite, dor abdominal e hematúria. 
• Anemia leve e leucocitose são comuns. Os testes 
de plaquetas e de coagulação estão normais. 
• A biópsia das lesões cutâneas revela vasculite 
leucocitoclástica típica, com imunofluorescência 
revelando depósitos de IgA e C3. 
 
❖ Critério de Diagnóstico 
→ Critérios de PHS pelo American College of 
Rheumathology (ACR): 
Pelo menos dos dos absico devem estar presentes: 
• Púrpura palpável 
• Idade de início ≤ 50 anos 
• Angina intestinal (dor abdominal pós – prandial, 
diarreia com sangue). 
• Biópsia demonstrando granulócitos na parede de 
pequenas artérias e / ou vênulas. 
 
→ Critérios de PHS pela European League Against 
Rheumatism / Pediatric Rheumathology European 
Society (EULAR / PRES): 
• Púrpura palável (na ausência de trombocitopenia 
ou oturas formas de coagulopatia) + pelo menos 
um dos abaixo: 
• Dor abdominal difusa 
• Artrite ou artropatia 
• Biópsia de tecido afetado demonstrando a 
predominância de depósitos de IgA. 
 
TRATAMENTO 
• Púrpura de Henoch-Schöleines, uma doença 
benigna e autolimitada, com excelente 
prognóstico. Portanto, na maioria dos casos, é 
necessário apenas para descanso e analgésicos. 
• Quando há envolvimento abdominal mais grave 
(dor refratária, sangramento, intussuscepção), 
nefrite grave ou lesão neurológica relacionada à 
PHS (rara), prednisona (imunossupressão) 1-2 mg / 
kg / dia por duas semanas, reduzindo gradualmente 
a dose por um curto período de tempo. 
 
VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA: 
 
DEFINIÇÃO: 
Em primeiro lugar, o que são crioglobulinas? 
• São imunoglobulinas com a propriedade de 
formar precipitados a baixas temperaturas in vitro 
(4º C) e se dissolver à temperatura (37º C). 
• As crioglobulinas podem precipitar na parede 
vascular, especialmente nos vasos microvasculares 
(arteríolas, capilares, vênulas), induzindo uma 
reação inflamatória - vasculite. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
• Púrpura -palpável 
• Poliartralgia• Glomerulonefrite membranoproliferativa 
• Neuropatia periférica / mononeurite múltipla 
 
• O achado mais comum é a púrpura palpável, nas 
nádegas e extremidades inferiores, assim como a 
púrpura das demais vasculites leucocitoclásticas. 
• O fenômeno de Raynaud e, eventualmente, 
isquemia e necrose digital também podem ocorrer 
em alguns casos. 
REUMATOLOGIA – 
35 
 
• Metade dos pacientes com crioglobulinemia tipo 
II desenvolve glomerulonefrite 
membranoproliferativa, com PAS de 
imunodeposição capilar formada por precipitados 
de crioglobulina. A lesão renal geralmente é 
assintomática e é revelada pela presença de 
proteinúria, hematúria dismórfica e / ou cilíndrica no 
EAS. 
• Outros achados relativamente comuns são: 
poliartralgia e neuropatia periférica sensorial 
(parestesias) e, eventualmente, um quadro típico 
de mononeurite múltipla. 
 
DIAGNÓSTICO 
• O uso de complementos é uma das principais 
características das vasculites crioglobulinêmicas! 
Como regra geral, considera-se que outras 
síndromes vasculíticas não consomem 
complemento. ( complemento). 
• Verificar também a presença de Hepatite C nesses 
pacientes, por meio de sorologia (ElISAanti-HCV) e / 
ou PCR para RNA viral (carga viral). Será positivo em 
até 95% dos casos. 
 
Obs: na poliarterite nodosa se deve investigar 
infecção por vírus da hepatite B, já na vasculite 
crioglobulinêmica se deve pesquisar virus da 
hepatite C. 
 
TRATAMENTO 
• A doença pode ter um curso leve, moderado ou 
grave. Os casos fulminantes são geralmente 
tratados com plasmaférese, corticosteroides e 
imunossupressores (ciclofosfamida). Prednisona na 
dose de 40-60 mg / dia pode ser suficiente em casos 
leves e moderados. 
• Na presença de hepatite C, deve ser tratada da 
maneira usual 
 
DOENÇA DE BEHÇET 
 
DEFINIÇÃO: 
• A doença de Behçet é uma vasculite sistêmica que 
envolve artérias e veias de qualquer calibre. Possui 
uma distribuição mundialmente heterogênea, não 
sendo tão rara em torno do Mediterrâneo e no 
Japão, porém, é pouco comum no norte da Europa 
e nas Américas. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
• Ambos os sexos são igualmente acometidos, e a 
idade de início situa-se em torno de 25-35 anos. 
• O sexo masculino e os indivíduos mais jovens 
costumam ter manifestações mais graves. 
 
ETIOLOGIA: 
• A sua causa e patogenia não são conhecidas, 
mas fenômenos imunológicos estão 
inquestionavelmente envolvidos, tendo sido 
demonstrada a presença de anticorpos contra 
células endoteliais e da mucosa oral. Pacientes com 
doença prolongada acabam desenvolvendo 
também anticorpos antialfa enolase (uma enzima 
da via glicolítica) e Antisaccharomyces Cerevisiae 
(ASCA), este último o mesmo anticorpo encontrado 
nos casos de doença inflamatória intestinal (um dos 
mais importantes diagnósticos diferenciais da 
doença de Behçet). 
• Parece haver ainda um componente genético, 
pois nas populações orientais se observa notável 
relação da doença com a presença do HLA- -B51. 
Em tais casos é comum a ocorrência da doença em 
vários membros da família. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
1. Úlceras aftosas orais recidivantes 
2. Úlceras genitais recidivantes 
3. Pseudofoliculite, patergia 
4. Uveíte anterior, uveíte total (“panuveíte”, pode 
levar à amaurose) 
 
• A história natural da doença é tipicamente 
marcada por remissões e exacerbações, 
ocasionalmente gerando sequelas graves, até 
mesmo fatais. 
• As úlceras aftosas orais são o primeiro sinal 
(obrigatório) da doença de Behçet, podendo seguir 
seu curso recorrente, de forma isolada, durante 
anos. São tipicamente dolorosas, medindo de 2 a 10 
mm, com base necrótica amarelada circundada 
por halo eritematoso, superficiais ou mais profundas, 
únicas ou múltiplas, surgindo em qualquer local da 
mucosa oral ou faringe, tendo uma duração de 
uma a três semanas. Não deixam cicatrizes. 
 
 
• Pode haver ulcerações similares em qualquer 
parte do tubo digestivo, especialmente o esôfago e 
a região ileocecal, sendo ocasionalmente 
profundas e apresentando risco de perfuração, 
com suas consequências catastróficas. 
• As úlceras genitais recorrentes são menos comuns, 
ocorrendo no pênis, bolsa escrotal, vulva, vagina ou 
REUMATOLOGIA – 
36 
 
colo uterino. Assemelham-se às orais em sua 
morfologia, mas não costumam ser dolorosas. Um 
fato interessante é que as úlceras genitais da 
doença de Behçet nunca acometem a glande 
nem a uretra, e, diferentemente das úlceras orais, 
costumam deixar cicatrizes (principalmente na 
bolsa escrotal). 
• A grande maioria dos pacientes apresenta uma 
dentre várias lesões cutâneas típicas. Entre elas, 
podemos citar: (1) pseudofoliculite e lesões 
acneiformes (FIGUR A 15), surgindo na face, no 
tronco ou nos membros; e (2) eritema nodoso. 
• A patergia representa uma hiper-reatividade da 
pele a qualquer traumatismo. É normalmente 
pesquisada através da injeção intradérmica de 
pequeno volume de salina ou apenas por uma 
picada de agulha, que desencadeiam uma 
pequena pápula ou pústula, sendo realizada a 
leitura em 24 a 48 horas. Esse fenômeno não é 
confinado à pele, ocorrendo, por exemplo, 
exacerbação de uma sinovite após artrocentese ou 
formação de um aneurisma em local de 
cateterização arterial. A patergia não é 
comumente observada nas populações do 
Ocidente da forma como é vista nos países do 
Mediterrâneo Oriental (ex.: Turquia) e Japão, onde 
o teste é positivo em 70% dos casos. Não obstante 
até 7% dos indivíduos normais podem apresentar 
essa reação. O envolvimento ocular é outro fator 
marcante na doença de Behçet. Conjuntivite e 
episclerite podem ocorrer, porém, o sinal mais 
característico e mais grave é a uveíte anterior com 
hipópio (camada de leucócitos – pus – precipitados 
na câmara anterior do olho) (FIGURA 16). Sua 
presença está associada à existência de grave 
lesão vascular retiniana. Além do acometimento 
anterior do olho, também se observa uveíte 
posterior, que atinge e danifica a retina. Cerca de 
20% dos pacientes com uveíte acabam evoluindo 
com perda da visão. 
 
 
 
 
• O sistema nervoso central é acometido em 5-10% 
dos casos, podendo ocorrer síndrome piramidal, 
ataxia cerebelar, meningite asséptica, trombose de 
seios durais e outros quadros. Cerca de 80% dos 
pacientes com acometimento neurológico 
desenvolvem alterações cerebrais 
parenquimatosas difusas, particularmen te com 
envolvimento do tronco cerebral (a chamada 
“síndrome de neuro-Behçet”). O prognóstico é 
péssimo nesses casos... Neuropatias periféricas são 
notavelmente raras, mas pares cranianos podem 
ser atingidos. O acometimento vascular é bastante 
amplo. 
• Tromboflebites superficiais são comuns. A 
trombose venosa profunda ocorre em até 5% dos 
casos, envolvendo vasos dos membros, assim como 
as veias cavas e supra-hepáticas, originando 
quadros graves. A síndrome da veia cava superior 
(por trombose deste grande vaso) é outra 
complicação descrita. Curiosamente, eventos 
embólicos são raros. As artérias também estão 
sujeitas a oclusões, bem como às formações 
aneurismáticas que apresentam ruptura 
espontânea. São típicos os aneurismas da artéria 
pulmonar que guardam o risco de rompimento, 
causando hemoptise maciça fatal. A vasculite de 
artéria pulmonar cursa com dispneia, tosse, dor 
torácica e hemoptise, devendo ser diferenciada do 
Tromboembolismo Pulmonar (TEP)! Casos de TEP são 
tratados com anticoagulação e, eventualmente, 
fibrinolíticos, mas a vasculite de artéria pulmonar 
deve ser tratada apenas com drogas 
imunossupressoras... Manifestações mais raras 
incluem cistite, epididimite, glomerulonefrite e, nos 
casos mais prolongados, amiloidose secundária 
(amiloide do tipo AA). 
• Os pacientes frequentemente apresentam 
sintomas inespecíficos, como cansaço, perda de 
peso e febre baixa, ocorrendo comumente 
artralgias e mialgias. A artrite também não é rara, 
geralmente num padrãooligoarticular de membros 
REUMATOLOGIA – 
37 
 
inferiores, não erosiva, mas que em alguns casos 
pode cronificar. 
 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico da doença de Behçet baseia-se em 
critérios clínicos (Tabela 8), já que não há nenhum 
dado de exame complementar que sugira 
especificamente essa síndrome. 
 
❖ Critérios de Classificação de Doença de Behçet. 
Todos os critérios devem ser observados por um 
médico, sendo que o terceiro deve ser observado 
por um oftalmologista. Um paciente é considerado 
como tendo doença de Behçet se o primeiro critério 
estiver presente, associado a pelo menos dois dos 
restantes. 
1. Úlceras orais aftosas: recorrendo pelo menos três 
vezes em um ano (CRITÉRIO OBRIGATÓRIO). 
2. Úlceras genitais aftosas: recorrentes (em bolsa 
escrotal, pênis, vulva ou colo uterino). 
3. Lesões oculares: uveíte anterior e/ou posterior, ou 
vasculite retiniana. 
4. Lesões cutâneas: pseudofoliculite, lesões 
papulopustulosas ou acneiformes, eritema 
nodoso. 
5. Patergia: pápula eritematosa (maior ou igual a 2 
mm) no local da introdução de uma agulha (5 mm 
de profundidade, obliquamente), com leitura em 
48h. 
 
• Alguns pacientes apresentam anemia e 
leucocitose 
discretas e elevação da velocidade de 
hemossedimentação. 
Não são encontrados os fatores reumatoide, 
antinuclear ou ANCA. O liquor costuma revelar 
aumento das proteínas e pleocitose leve nos casos 
de acometimento neurológico. 
• Exames de imagem, como tomografias, 
ressonância nuclear magnética e as angiografias, 
são de utilidade para avaliar os sinais e sintomas de 
acometimento de alguns grandes vasos, mostrando 
as oclusões ou dilatações. Biópsias das lesões 
cutâneas mostram uma vasculite neutrofílica sem 
qualquer especificidade. 
Devemos incluir basicamente condições que 
cursam com lesões aftosas orais e qualquer outro 
dos inúmeros sinais e sintomas relacionados à 
doença de Behçet. Dessa forma, têm que ser 
considerados: doença de Crohn (importantíssimo), 
síndrome de Reiter, síndrome de Stevens-Johnson, 
doenças dermatológicas como os pênfigos e o 
líquen plano, mielodisplasias e a SIDA. Também há 
os casos em que doenças distintas ocorrem em um 
indivíduo com aftas comuns, gerando confusão 
com a doença de Behçet. A esclerose múltipla é um 
dos exemplos. 
 
TRATAMENTO 
• O tratamento da doença de Behçet nos oferece 
alguns desafios. Em primeiro lugar porque ela pode 
ter um curso absolutamente benigno, com lesões 
orogenitais isoladas, ou apresentar manifestações 
graves como uveíte, perfuração intestinal, grandes 
tromboses na síndrome de Budd-Chiari, aneurismas 
arteriais e envolvimento do sistema nervoso central 
(ex.: trombose de seio venoso). 
Em segundo lugar, os diversos quadros clínicos têm 
tratamentos diferentes. Por último, os muitos 
esquemas terapêuticos utilizados carecem de 
evidências consistentes da literatura, sendo 
empregados, em grande parte, com base nas 
opiniões e experiência pessoal dos especialistas. 
As úlceras orais podem ser controladas com 
corticoides tópicos ou colchicina sistêmica (1,5 a 2 
mg/dia). Já para as úlceras do tubo digestivo 
costumam-se empregar corticoides sistêmicos pelo 
risco de perfuração, podendo ser associados à 
sulfassalazina na dose de 2 a 6 g/dia. A talidomida, 
na dose de 50-300 mg/ dia, é uma opção nas lesões 
cutâneas e mucosas, atuando inclusive nas lesões 
esofágicas e intestinais, mas seu início de ação é 
bem mais lento que o do glicocorticoide. A artrite 
aguda é tratada com anti-inflamatórios não 
hormonais. 
Nos raros casos crônicos, a sulfassalazina é uma 
opção. 
• A azatioprina pode ser empregada nos quadros 
mucosos, cutâneos ou articulares mais severos ou 
refratários. O metotrexate também é consi- derado 
uma opção. A uveíte exige o uso de um 
imunossupressor acompanhado ou não de 
glicocorticoide sistêmico. Há experiências 
favoráveis com a azatioprina 2 a 3 mg/kg/dia, 
ciclofosfamida 1 a 2 mg/kg/dia e clorambucil 0,1 
mg/kg/dia. A ciclosporina, 5-10 mg/kg/dia, tem se 
revelado um potente e rápido indutor de remissão 
da uveíte, sendo usual (devido à sua toxicidade e 
menor capacidade de manter a remissão 
alcançada) sua substituição posterior pela 
azatioprina para manutenção. Esta última não é tão 
eficaz como um indutor de remissão. 
• A doença do sistema nervoso central também 
exige imunossupressores, geralmente a 
ciclofosfamida ou o clorambucil, também com ou 
sem um glicocorticoide em dose imunossupressora, 
habitualmente a prednisona, 1 mg/kg/dia. 
• Alguns autores empregam no início pulsos de 
metilprednisolona, 1 g/dia por três a seis dias para 
levar rapidamente ao controle do quadro. 
Recentemente, foi sugerido que o infliximab 
também seria uma opção viável para o combate a 
certas formas da doença, como a uveíte e o 
acometimento do SNC. 
Tanto na doença neurológica quanto na ocular, o 
glicocorticoide, quando utilizado, é gradualmente 
reduzido e suspenso em alguns meses, enquanto os 
REUMATOLOGIA – 
38 
 
imunossupressores, após atingida a remissão, são 
diminuídos vagarosamente até uma posologia de 
manutenção, que é mantida até que o paciente 
tenha permanecido sem sintomas durante um a três 
anos. 
• Por fim, não menos controversa é a abordagem 
dos eventos trombóticos. Nos casos leves, é utilizada 
a aspirina em baixas doses. Nas tromboses de 
grandes vasos, em virtude da baixa incidência de 
fenômenos embólicos e do risco de diversos eventos 
hemorrágicos inerentes à doença, diversos autores 
têm defendido a imunossupressão, e não a 
anticoagulação dos pacientes. 
 
Laboratório em Reumatologia: 
 
FATOR ANTINUCLEAR (FAN): 
❖ Características: 
•Nome correto: pesquisa de auto – anticorpos 
contra antígenos celulares. 
•Natureza: DNA, proteínas, nucleares e 
citoplasmáticas, RNPs e fosfolípides. 
Teste de triagem 
• Auxilia no diagnóstico 
• Não é prognóstico 
• Pode negativar ou mudar. 
• Não é patognomônico. 
 
→ Método: 
• IFI em células Hep – 2. 
• Padrão de IFI: nuclear homogêneo (anti – DNA, 
anti – histona ou anti – nucleossomo). 
 
→ Resultado do Exame: 
• Positivo / negativo: presença 
• Título: concentração 
• Se positivo: solicitar auto – anticorpos 
• Pode ser positivo em infecções, neoplasias e 
indivíduos saudáveis. 
• Se negativo: não descarta doença 
reumatológica. 
 
❖ Frequência do FAN: 
 
Condições Frequência % 
Lúpus Eritematoso 
Sistêmico 
> 95% 
Esclerose Sistêmica 80 – 95% 
Artrite Reumatóide 
Tiroidite de Hashimoto 
Graves 
30 – 50% 
Esclerose Múltipla 
Infecções 
Linfoma 
15 – 25% 
Indivíduos Saudáveis 5 – 20% 
 
❖ Padrões mais Comuns: 
Padrão FAN Autoanticorpo 
relacionado 
Doenças 
Nuclear 
homogêneo 
Antii – dsDNA, 
anti – histona, 
anti - 
nucleossomo 
LES e lúpus 
farmacoinduzido 
Nuclear 
pontilhado 
grosso 
Anti – Sm, anti 
RNP 
LES e DMTC 
Nuclear 
pontilhado 
fino 
Anti – Ro, anti - 
La 
Sjogren, LES, 
lúpus cutâneo 
 
Qual FAN presente em indivíduos saudáveis? 
Pontilhado fino denso. 
 
Qual (is) FAN (s) são mais associados a 
autoimunidade? 
Nuclear homogêneo e pontilhado grosso 
 
AUTO – ANTICORPOS: 
❖ Características: 
• Direcionados para qualquer estrutura celular. 
• Servem para diagnóstico e acompanhamento, 
dependendo do auto – anticorpo. 
→ Métodos: 
• Elisa. 
• Imunofluorescência indireta. 
• Aglutinação e nefelometria. 
• Immunoblotting. 
• Imunodifusão e contraimunoeletroforese. 
 
1. FATOR REUMATOIDE: 
❖ Características: 
• IgM contra a porção Fc de uma IgG. 
• Não é patognomônico 
• Auxilia no diagnóstico 
• É prognóstico: presença e títulos 
• Manifestação estra articular. 
 
→ Métodos: 
• Fixação do látex (revestido IgG) → diluição. 
• Nefelometria (padrão – ouro) → unidades 
internacionais. 
 
❖ Frequência do Fator Reumatoide: 
 
Condições Frequência% 
Sjogren 95% 
Artrite Reumatóide 50 – 85% 
Crioglobulinemia 40 – 100% 
Lúpus Eritematososistêmico 
35% 
Indivíduos saudáveis 2 – 10% 
REUMATOLOGIA – 
39 
 
Doenças virais, 
parasitárias e 
vacterianas 
10 – 50% 
 
2. ANCA: 
❖ Características: 
• Anticorpos anti – citoplasma de neutrófilos 
• 2 padrões: C – ANCA e P – ANCA 
 
→ C – ANCA: 
• Citoplasmático: 
• Característico da granulomatose com poliangiíte. 
• Atividade de doença. 
 
→ P – ANCA: 
•Perinuclear: 
•Poliangiíte microscópica 
•Granulomatose com poliangiíte eosinofílica. 
•Glomerulonefrite rapidamente progressiva. 
 
→ Método: 
• IFI 
• Substrato: neutrófilos fixados no etanol 
• Auxilia no diagnóstico e acompanhamento 
vasculites ANCA. 
 
3. ANTI CCP: 
❖ Características: 
• Anticorpo direcionado para peptídeos citrulinados 
cíclicos. 
• Citrulinização: arginina → citrulina 
• Altamente específicos, precoce na doença. 
• Diagnóstico e prognóstico na AR. 
 
→ Método: 
• ELISA 
 
4. ANTI DS – DNA: 
❖ Características: 
• DNA dupla hélice. 
•Diagnóstico e acompanhamento no LES. 
•Auto anticorpo muito característico do LES, 
principalmente no quadro de nefrite lúpica. 
•Esta associado a periodo de atividade da doença 
 
→ Método: 
• ELISA e / ou IFI pelo Crithidia luciliae 
 
5. ANTI – ENA 
❖ Características: 
• Anticorpos contra ant[igenos nucleares extraíveis. 
• Anti - Sm e Anti – RNP. 
• Outros: anti – Ro, anti – La, SCL – 70 e Jo – 1. 
• Anti - Sm: auto anticorpo mais específico do LES. 
• Anti – RNP: mais característico DMTC e pode estar 
presente no LES. 
→ Anti – Ro (SS – A): 
• Ribonucleoproteína 
• Síndrome de Sjogren primária (75 – 90 %) a doença 
que mais esta associada com o anti – Ro. 
• Pode estar presente no LES em determinadas 
situações: 
- Lúpus cutâneo subagudo. 
- Lúpus cutâneo neonatal. 
- Bloqueio cardíaco congênico. 
- Síndrome de Sjogren secundária. 
 
→ Anti – La (SS – B): 
• Quase sempre associado com o anti – Ro. 
 
Qual auto anticorpo deve ser pesquisado se lesão 
fotossensível e FAN negativo? 
Anti – Ro (mesmo com FAN negativo pode ser 
positivo). 
 
6. ANTI – HISTONA: 
• Contra as proteínas que compõem o 
nucleossomo. 
• Está presente no LES (70%) e lúpus induzido por 
fármaco (>95%). 
• Não diferencia LES e lúpus induzido por fármaco. 
• Aplicabilidade prática restrita. 
 
7. ANTI – CENTRÔMERO: 
❖ Características: 
• Antígeno nucleolar. 
• Contra as proteinas centromérica 
• Está presente na esclerose sistêmica limitada 
(CREST) – 70% 
• Quando presente agrega maior risco de 
hipertensão pulmonar. 
→ Métodos: 
• IFI. 
• FAN com padrão centromérico. 
 
8. ANTI – TOPOISOMERASE (SCL – 70): 
❖ Características: 
• Antígeno nucleolar. 
• Esclerose sistêmica difusa (40 – 60%). 
• Agrega maior risco de pneumopatia intersticial.